พยาธิวิทยาของระบบประสาท (Pathology of the ... - มหาวิทยาลัยนเรศวร
พยาธิวิทยาของระบบประสาท (Pathology of the ... - มหาวิทยาลัยนเรศวร
พยาธิวิทยาของระบบประสาท (Pathology of the ... - มหาวิทยาลัยนเรศวร
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<strong>Pathology</strong> <strong>of</strong> <strong>the</strong> Nervous System<br />
พญ.จันทิมา แทนบุญ<br />
ภาควิชาพยาธิวิทยาและนิติเวชศาสตร<br />
คณะแพทยศาสตร<strong>มหาวิทยาลัยนเรศวร</strong><br />
ระบบประสาทแบงตามตําแหนงทางกายวิภาคไดเปนระบบประสาทสวนกลาง (central nervous system:<br />
CNS) ซึ่งไดแกสมองและไขสันหลัง และระบบประสาทสวนปลาย (peripheral nervous system: PNS) ซึ่งหมายรวมถึง<br />
สวนอื่นๆของระบบประสาทที่เหลือทั้งหมดเชน เสนประสาท (nerve) และปมประสาท (ganglion)<br />
การที่จะเขาใจพยาธิสภาพของระบบประสาทจําเปนที่จะตองรูจักเซลลและโครงสรางปกติที่พบไดในระบบ<br />
ประสาทเสียกอน<br />
1. เซลลประสาท (Neuron) พบไดเปนเซลลเดี่ยวในสวน gray matter หรือพบอยูรวมกันเปนกลุมเชนเปน nuclei<br />
ในสมองและไขสันหลัง หรือเปน ganglia ในอวัยวะภายในและตลอดความยาวของaorta เปนตน เซลลประสาท<br />
แบงเปนสวนของ cell body ซึ่งเรียกวา (perikaryon) และสวนของใยประสาท (processes) axons และ<br />
dendrites สําหรับทําหนาที่สงและรับกระแสประสาท ภายใน perikaryon มี ribosome-laden endoplasmic<br />
reticulum ติดสีมวงน้ําเงินเขมจากการยอมโดย H+E เรียกวา Nissl substance นอกจากนี้ยังพบ microtubule,<br />
neur<strong>of</strong>ilament, Golgi apparatus จํานวนมาก, และ synaptic specialization เซลลประสาทที่ substantia<br />
nigra และ locus ceruleus ยังมี neuromelanin ในไซโตพลาสมทําใหเห็นเปนสีน้ําตาล เซลลประสาทจะมี<br />
นิวเคลียสกลมรีอยูกลางเซลล (eccentric nucleus) และ มีนิวคลีโอลัสขนาดใหญเห็นไดชัด สามารถจําแนก<br />
เซลลประสาทออกจากเซลลชนิดอื่นไดโดยการยอมทางอิมมูโนฮิสโตเคมิสตรีเชน neur<strong>of</strong>ilament protein (NFP),<br />
NeuN, synaptophysin<br />
เซลล Glia เปนโครงรางสําคัญของระบบประสาท หนาที่ของ glia จะเกี่ยวของกับปฏิกิริยาการอักเสบ การ<br />
ซอมแซม สมดุลของเหลวและการใชและสังเคราะหพลังงาน แบงเปน (1) macroglia ซึ่งเจริญมาจาก<br />
neuroectoderm ไดแก astrocytes, oligodendrocytes และ ependyma และ (2) microglia เจริญมาจากไข<br />
กระดูกซึ่งเปน mesoderm ทําหนาที่เปน monocytes หรือ macrophages ในระบบประสาทสวนกลาง เมื่อมี<br />
การบาดเจ็บหรือการติดเชื้อเกิดขึ้น microglia จะเพิ่มจํานวนขึ้น (gliosis) และทําหนาที่เก็บกิน neuron ที่ตาย<br />
แลว (neuronophagia) ในการติดเชื้อซิฟลิสจะมีรูปรางเปนแทง (rod cells) และเมื่อ rod cells เหลานี้จะรวมตัว<br />
กันเปนกลุม (microglia nodule)<br />
Astrocyte มีขนาดเล็กกวา neuron สงใยประสาทยื่นออกไปโดยรอบคลายดาว (astro = star) โดยใยประสาทที่<br />
สงไปยัง neuron ทําหนาที่เปน metabolic buffers, detoxifiers, nutrient suppliers และ electrical insulator<br />
สวนใยประสาทที่สงไปยังเสนเลือด capillaries ทําหนาที่เปน barriers ระหวาง เลือด, cerebrospinal fluid<br />
(CSF) และสมอง ทําหนาที่ซอมแซม (repair/scar formation) สวนระบบประสาทที่เสียหายรวมกับ fibroblast<br />
และยังทําหนาที่สงสัญญาณประสายทอีกดวย เซลล astrocyteพบไดทั่วไปโดย protoplasmic astrocyte อาศัย<br />
อยูใน gray matter และ fibrous astrocyte อาศัยอยูในทั้ง gray และ white matter มีนิวเคลียสกลมรี โครมาติน<br />
เอกสารคําสอน<strong>พยาธิวิทยาของระบบประสาท</strong> <strong>Pathology</strong> <strong>of</strong> <strong>the</strong> nervous system<br />
พญ.จันทิมา แทนบุญ ภาควิชาพยาธิวิทยาและนิติเวชศาสตร คณะแพทยศาสตร<strong>มหาวิทยาลัยนเรศวร</strong><br />
1
สี สามารถจําแนกเซลล astrocyte ออกจากเซลลชนิดอื่นไดโดยการยอมพิเศษเชน golgi method และทางอิมมู<br />
โนฮิสโตเคมิสตรีเชน glial fibrillary acidic protein (GFAP)<br />
Oligodendrocyte ทําหนาที่คลาย Schwann cells ใน PNS คือสราง myelin หุม neural axons ทําใหการ<br />
นํากระแสประสาทเปนไปอยางรวดเร็ว สิ่งที่ตางจาก Schwann cell คือ Schwann cell จะหุม axon ของเซลล<br />
ประสาทเซลลเดียวแต oligodendrocyte จะหุม axon ของเซลลประสาทหลายเซลล (หลาย internode)<br />
ลักษณะที่เห็นจาก H+E จะเปนนิวเคลียสกลมขนาดเล็กและเรียงตัวเปนแถวใน white matter ในรายที่เปนโรค<br />
progressive multifocal leukoencephalopathy จะพบวา นิวเคลียสมีขนาดใหญขึ้น และพบ viral inclusion<br />
เปนปนสีน้ําเงินในนิวเคลียส<br />
Ependyma เปนเซลล cuboidal หรือ columnar ที่บุสวน ventricular system ในสมอง และ central canal ใน<br />
ไขสันหลัง การเพิ่มจํานวนขึ้นของ subependymal astrocytes ทําใหเกิดความไมตอเนื่องของ ependyma เห็น<br />
เปนตะปุมตะปาใน ventricle เรียกวา ependymal granulation การติดเชื้อบางชนิดโดยเฉพาะ<br />
cytomegalovirus (CMV) สามารถทําใหเกิดความเสียหายตอ ependyma เปนบริเวณกวางและพบ viral<br />
inclusion ใน ependyma อีกดวย<br />
2. Choroid plexus อยูใน ventricular system ตอเนื่องมาจาก ependyma มีลักษณะเปนเซลลทรงสี่เหลี่ยม<br />
(cuboid) เรียงกัวลอมรอบ fibrovascular core ทําหนาที่สราง CSF (2/3 ของ CSF สรางจาก choroid plexus)<br />
บางครั้งพบ meningo<strong>the</strong>lial cells และ fibroblasts ใน fibrovascular stroma ของ choroid plexus โดย<br />
meningo<strong>the</strong>lial cell ที่พบเชื่อวาเปนตนกําเนิดของ intraventricular meningioma<br />
3. Neuropil คือ เสนใยประสาทที่สานกันไปมาเห็นเปนสีชมพูจากการยอม H+E<br />
4. Meningo<strong>the</strong>lial cells เปนเซลลที่ประกอบกันเปนเยื่อหุมสมอง และเปนเซลลตนกําเนิดของเนื้องอกชนิด<br />
meningioma<br />
ปฏิกิริยาของ neuron ตอการบาดเจ็บ (Acute neuronal change) แมวาเซลลประสาทที่เจริญเต็มที่แลวจะไมแบงตัว<br />
แตความรูในปจจุบันพบวายังมีการสรางเซลลประสาทขึ้นมาใหมหลังคลอด อยางไรก็ดียังไมทราบวาการสรางเซลล<br />
ประสาทใหมจํานวนเล็กนอยในสมองของผูใหญมีนัยสําคัญหรือไม<br />
เราจะสามารถตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของ neuron ในชิ้นเนื้อ H+E ภายใน 12 ชั่วโมง (acute neuronal<br />
change) หลังจากเกิด ischemia/hypoxic injury คือ cell body จะเหี่ยวลง นิวเคลียสมีสีเขมขึ้น นิวคลีโอลัสและ Nissl<br />
substance หายไป และ cytoplasm มีสีแดงเขมขึ้น เรียกลักษณะของ neuron ที่พบนี้วา red neuron หลังจาก 12-24<br />
ชั่วโมง จะเกิด subacute and chronic neuronal injury บางครั้งบริเวณของเนื้อสมองที่เกิด ischemia จะเกิด gliosis<br />
หรือ coagulative necrosis สวนของ axons ที่เกิดการบาดเจ็บจะมีการบวมขึ้นเรียกวาเปน spheroids และ<br />
ความสามารถของการสื่อสารของ axon จะเสียไป ซึ่งการเปลี่ยนแปลงดังกลาวเห็นไดจาก H+E และ อาจใช silver<br />
staining หรือ การยอมหา axonal transport protein เชน amyloid precursor protein (APP) การบาดเจ็บของ axon เอง<br />
ยังอาจทําให cell body มีขนาดใหญขึ้น กลมขึ้น นิวเคลียสถูกดันจากตรงกลางไปอยูดานขาง นิวคลีโอลัสมีขนาดใหญขึ้น<br />
และ Nissl substance ถูกดันไปอยูบริเวณขอบของ cytoplasm เรียกการเปลี่ยนแปลงนี้วา central chromatolysis ซึ่ง<br />
อาจเปน reversible process หรือไมก็ได<br />
เอกสารคําสอน<strong>พยาธิวิทยาของระบบประสาท</strong> <strong>Pathology</strong> <strong>of</strong> <strong>the</strong> nervous system<br />
พญ.จันทิมา แทนบุญ ภาควิชาพยาธิวิทยาและนิติเวชศาสตร คณะแพทยศาสตร<strong>มหาวิทยาลัยนเรศวร</strong><br />
2
ในโรคที่เกี่ยวของกับความเสื่อมหรือ neurodegenerative disease อาจพบ inclusion หรือลักษณะการ<br />
เปลี่ยนแปลง ที่จําเพาะตอโรคเชน Lewy body ใน Parkinson disease, tangles ใน Alzheimer disease, vacuoles ใน<br />
Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) ซึ่งในบางโรคอาจพบใยประสาท หนาตัวและหงิกงอมากขึ้นเรียกวา dystrophic<br />
neurites การติดเชื้อไวรัสสามารถทําใหเกิด inclusion ใน neuron เชนเดียวกับที่พบในตําแหนงอื่นของรางกาย เชน<br />
cytomegalovirus intranuclear และ intracytoplasmic inclusion หรือ rabies intracytoplasmic inclusion (Negri<br />
body) เมื่ออายุมากขึ้น จะมีการสะสม complex lipid ใน cytoplasm เปนสารสีน้ําตาลทอง (lip<strong>of</strong>uscin)เชนเดียวกับที่พบ<br />
ในเซลลกลามเนื้อหัวใจ<br />
ปฏิกิริยาของ astrocyte ตอการบาดเจ็บและการซอมแซม Astrocyte เปนเซลลหลักที่รับผิดชอบการซอมแซม<br />
(repair/scar formation) ในสมอง กระบวนดังกลาวเรียกวา gliosis ในการตอบสนองตอการบาดเจ็บเซลลจะมีขนาดใหญ<br />
ขึ้น (hypertrophy)และเพิ่มจํานวนมากขึ้น (hyperplasia) นิวเคลียสมีขนาดใหญขึ้นและมีลักษณะใส (vesicular) และ<br />
เห็นนิวคลีโอลัสไดอยางชัดเจน จากเดิมที่มีปริมาณ cytoplasm เพียงเล็กนอยก็จะมองเห็นวามีมากขึ้นและติดสีชมพู<br />
ลอมรอบนิวเคลียสซึ่งอยูตรงกลาง และยังงอกปลายประสาท (stout) ออกไปมากมาย เรียกวา gemistocytic astrocyte<br />
จะพบ extracellular matrix สะสมเพียงเล็กนอย ความแตกตางของการบาดเจ็บที่สมองและการบาดเจ็บบริเวณอื่นคือ<br />
fibroblast จะมีสวนรวมในกระบวนการซอมแซมอยางจํากัด โดยมากจะตามหลัง penetrating trauma หรือลอมรอบ<br />
abscess ในรายที่มี gliosis เปนเวลานานๆ จะเห็น cytoplasm ของ astrocytes มีปริมาณลดลงและตัว cell มีลักษณะ<br />
เปนเสนสายมากขึ้น (fibrillar) เรียกวา fibrillary astrocytes<br />
Rosenthal fiber คือโปรตีนที่รวมตัวกันหนาเปนแทงยาวจาก H+E เราจะเห็นเปนสีชมพูเขมใน astrocytic process ใน<br />
รายที่มี gliosis เปนเวลานานๆ และในเนื้องอก glioma ชนิดที่ไมรายแรง<br />
Corpora amylacea มีขนาด 5-50 μm กลม ซอนกันเปนวงเปนชั้นๆ ติดสีมวงจางใน H+E และยอมติดสี periodic acid-<br />
Schiff (PAS) บงถึง degenerative change ใน astrocyte ซึ่งจะเพิ่มจํานวนมากขึ้นตามอายุ พบไดทุกที่ที่มี astrocytic<br />
end process โดยเฉพาะที่ บริเวณใตเยื่อหุมสมองชั้น pia matter และ รอบๆ ventricle<br />
Cerebral edema (สมองบวม) คือการที่มีสารน้ําสะสมในเนื้อสมอง ตองแยกจาก hydrocephalus ซึ่งเกิดจากการ<br />
เพิ่มขึ้นของ CSF ในบางสวนหรือทุกสวนของ ventricular system แบงกลไกในการเกิด cerebral edema ออกเปน<br />
• Vasogenic edema เกิดเมื่อ blood-brain barrier เสียไป เมื่อมี vascular permeability เพิ่มขึ้น สารน้ําก็จะ<br />
เปลี่ยนที่จาก vascular compartment ไปอยูใน intercellular spaces โดย vasogenic edema สามารถเปนได<br />
ทั้งแบบเฉพาะที่ (เนื่องจาก permeability ของเสนเลือดบริเวณรอบๆบริเวณที่เกิดการอักเสบหรือเนื้องอกนั้นเสีย<br />
ไป) และเปนไดทั่วๆไป<br />
• Cytotoxic edema เกิดจากการบาดเจ็บของ neuron, glial cell หรือ endo<strong>the</strong>lial cell membrane เชนที่พบใน<br />
รายที่ไดรับสารพิษแลวทําใหเกิด hypoxic/ischemic injury ทําให intracellular fluid เพิ่มขึ้น<br />
ลักษณะของสมองจากการตรวจภายนอกจะนุมกวาปกติและบวมใหญขึ้น ในรายที่เปนทั่วทั้งสมองจะพบวา gyri ของ<br />
สมองจะแบนลง, sulci จะตีบแคบ และ ventricle จะถูกกดเบียด<br />
Hydrocephalus โดยปกติ CSFมีหนาที่ปองกันการกระทบกระแทกของเนื้อสมองกับกระโหลกศรีษะ หลังจากที่ CSF ถูก<br />
สรางขึ้นมาจาก choroid plexus ใน ventricle CSF จะไหลไปตาม ventricular system และผาน foramen <strong>of</strong> Luschka<br />
เอกสารคําสอน<strong>พยาธิวิทยาของระบบประสาท</strong> <strong>Pathology</strong> <strong>of</strong> <strong>the</strong> nervous system<br />
พญ.จันทิมา แทนบุญ ภาควิชาพยาธิวิทยาและนิติเวชศาสตร คณะแพทยศาสตร<strong>มหาวิทยาลัยนเรศวร</strong><br />
3
และ Magendie ไปยัง subarachnoid space เพื่อหลอเลี้ยงสมองและไขสันหลัง และถูกดูดซึมกลับโดย arachnoid<br />
granulation การสรางและการดูดซึม CSF ทําให CSF อยูในระดับสมดุล hydrocephalus เกิดจากการเพิ่มขึ้นของ CSF<br />
ใน ventricular system เชนการสรางโดยเนื้องอกของ choroid plexus หรือจากความผิดปกติของการดูดซึมกลับของ<br />
CSF (communicating hydrocephalus) หรือมีการอุดกั้นทางเดินของ CSF (non-communicating hydrocephalus)<br />
โดยเนื้องอก หรือความผิดปกติแตกําเนิดเชน congenital atresia <strong>of</strong> aqueduct <strong>of</strong> Sylvius ซึ่งเปนสาเหตุที่พบบอยที่สุดวา<br />
ทําใหเกิด congenital hydrocephalus ถา hydrocephalus เกิดขึ้นในเด็กที่รอยตอของกะโหลกศีรษะ (sutures) ยังไมปด<br />
ขนาดของศีรษะจะใหญขึ้น แตถาในรายที่ sutures ปดแลว จะพบวาชอง ventricles ในสมองมีขนาดใหญขึ้น เนื้อสมอง<br />
บางลง และมีความดันในสมองเพิ่มขึ้นโดยขนาดของศีรษะไมเปลี่ยนแปลง<br />
Herniation เนื่องจากชองในกะโหลกศีรษะถูกแบงออกเปนสวนๆโดย dural folds (falx และ tentorium )ถาปริมาตรของ<br />
เนื้อสมองที่เพิ่มขึ้นจากการบวม การอักเสบหรือเนื้องอก ทําใหความดันในสมองเพิ่มขึ้น และมักทําใหเนื้อสมองบางสวน<br />
เลื่อนลงไปอยูในชองที่เกิดจาก dural folds เหลานี้ และเกิดการกดเบียดโครงสรางในเนื้อสมองกับ dural folds และอาจ<br />
ทําใหเกิด infarction ของบริเวณดังกลาวหรือทําใหเสียชีวิต แบงชนิดของ hernaition ตามตําแหนงที่เกิด<br />
• Subfalcine (Cingulate) herniation คือการเลื่อนของเนื้อสมองสวน cingulated gyrus ลงมาอยูใต falx cerbri<br />
อาจสัมพันธกับการกดเบียด anterior cerebral artery<br />
• Trans tentorial (Uncinate) herniation เกิดเมื่อ medial aspect ของ temporal lobe กดเบียดเขากับ<br />
tentorium ทําใหเกิดการกดเบียดเสนประสาทสมองคูที่ 3 ทําใหมานตาขยายและกลามเนื้อควบคุมลูกตา<br />
ผิดปกติ นอกจากนี้ยังอาจกด posterior cerebral artery ทําใหเนื้อสมองสวนที่เลี้ยงดวยเสนเลือดนี้ขาดเลือด<br />
เชนบริเวณ primary visual cortex ถา herniation เปนมากขึ้นสวนของ cerebral peduncle ดานตรงขามจะถูก<br />
กดเบียด (Kernohan’s notch) ทําใหเกิดอาการอัมพาตของรางกายดานที่เกิด herniation อาจทําใหเกิดความ<br />
สับสนในการประเมินรอยโรคตั้งตนที่ทําใหเกิดความผิดปกตินี้ ระดับของ tentorial herniation ที่มากขึ้นทําให<br />
เกิดการดึงรั้งของหลอดเลือดที่เลี้ยง upper brainstem เกิดการฉีกขาดและเลือดออกเปน lineat-flame shape<br />
hemorrhage ที่บริเวณ mid brain และ pons เรียกวา Duret hemorrhage<br />
• Tonsillar herniation คือการเลื่อนของ cerebellar tonsil ลงมาอยูใน foramen magnum ซึ่งเปนภาวะคุกคาม<br />
ตอชีวิตผูปวยเนื่องจากจะทําให brainstem และ medulla ซึ่งมีศูนยควบคุมหัวใจและการหายใจถูกกดเบียด<br />
ความผิดปกติแตกําเนิดของระบบประสาทสวนกลาง เกิดไดจากหลายสาเหตุ และสาเหตุตั้งตนชนิดเดียวกันทําให<br />
เกิดความผิดปกติไดหลายระดับขึ้นกับอายุของทารกในครรภขณะที่เผชิญกับสาเหตุนั้นๆ<br />
NEURAL TUBE DEFECTS เปนความผิดปกติในระบบประสาทสวนกลางที่พบไดบอยที่สุด เกิดจากความผิอกปติ<br />
ของการปดของ neural tube (ไมปด หรือปดไปแลวแตมีการเปดขึ้นมาใหม) อาจมีสาเหตุจากการไดรับวิตามิน A มาก<br />
เกินไป หรือการขาด folic acid ตรวจพบในระหวางตั้งครรภโดย ultrasound หรือการตรวจหาระดับ alpha fetoprotein ที่<br />
เพิ่มขึ้นในมารดา ในรายที่มีบุตรเปน neural tube defect โอกาสที่จะตรวจพบ neural tube defect ในการตั้งครรภครั้ง<br />
ตอไปมีประมาณรอยละ 4 ถึง 5<br />
• Spina bifida เปนความผิดปกติของกระดูกสันหลังสวน vertebral arch (ไมปด)มักพบที่ตําแหนงกระดูกสันหลัง<br />
สวนเอว (lumbosacral region) เปนความผิดปกติที่พบไดบอยที่สุด<br />
เอกสารคําสอน<strong>พยาธิวิทยาของระบบประสาท</strong> <strong>Pathology</strong> <strong>of</strong> <strong>the</strong> nervous system<br />
พญ.จันทิมา แทนบุญ ภาควิชาพยาธิวิทยาและนิติเวชศาสตร คณะแพทยศาสตร<strong>มหาวิทยาลัยนเรศวร</strong><br />
4
• Spina bifida occulta เปนความผิดปกติของกระดูกสันหลังสวน vertebral arch (ไมปด) พบรวมกับรอยบุมที่<br />
ผิวหนังหรือกลุมขนงอกในบริเวณที่เกิดความผิดปกติ ไมมีอาการอื่น<br />
• Meningocele มีเยื่อหุมสมองยื่นออกไปเปนถุงในบริเวณที่เกิดความผิดปกติของ vertebral arch หรือ facial<br />
defect<br />
• Myelomeningocele มีสวนของไขสันหลังหรือเสนประสาทไขสันหลังยื่นไปอยูในถุง meningocele มักพบที่<br />
ตําแหนงกระดูกสันหลังสวนเอว (lumbosacral region)<br />
• Encephalocele/Encephalomeningocele มีสวนของเนื้อสมองยื่นไปอยูในถุง meningocele เกิดจากความ<br />
ผิดปกติของกะโหลกมักพบที่ occipital region หรือ posterior fossa<br />
• Anencephaly เกิดจากการไมปดตัวของ anterior neuropore หรือความผิดปกติของการสรางหลอดเลือด<br />
(angiogenesis) ไมมีกะโหลกและเนื้อสมองสวนบน เห็นเปนกลุมกอนของหลอดเลือดและเนื้อเยื่อเรียกวา<br />
cerebrovasculosa<br />
• Rachischisis คือภาวะที่ spinal column กลายเปนทอเปดตอเนื่องกัน (มีความผิดปกติของ vertebral arches<br />
หลายๆอันตอกัน) และมักตรวจไมพบ spinal cord<br />
• Hydromyelia ชอง central canal ในไขสันหลังขยายกวางขึ้น<br />
• Syringomyelia/syrinx เกิดชองวางเปนทางตลอดความยาวของไขสันหลัง อาจติดตอกับ central canal หรือไม<br />
ก็ได เกิดไดจากการบาดเจ็บ การขาดเลือดหรือ เนื้องอก<br />
• Syringobulbia เปนลักษณะหนึ่งของ syringobulbia แตเปนการารตรวจพบ slit-like cavity ใน medulla<br />
• Arnold Chiari malformation (Chiari type II malformation) เกิดจากการที่ posterior fossa มี ขนาดเล็ก ตรวจ<br />
พบสวนทายของ cerebellar vermis ยื่นลงไปใน foramen magnum (shallow, bowel shaped posterior<br />
fossa with a low-positioned tentorium) กดเบียด quadrigeminal plate และ inferior colliculus ทําใหสมอง<br />
สวน brain stem เลื่อนตําแหนงลงไป มักพบรวมกับ hydrocephalus และ myelomeningocele สําหรับ Chiari<br />
type I malformation เปนการเลื่อนของ cerebellar tonsil ลงใน foramen magnum<br />
• Dandy-Walker malformation เกิดจากการมี posterior fossa ขนาดใหญตรวจไมพบ cerebellar vermis หรือ<br />
พบเฉพาะสวน anterior portion และเห็นเปนถุงน้ําที่ภายในบุดวย ependyma และขางนอกคลุมดวย<br />
leptomeninges ในบริเวณที่ควรจะเปน vermis มักพบรวมกับความผิดปกติของ brainstem<br />
FOREBRAIN MALFORMATION<br />
• Megalencephaly สมองมีขนาดใหญผิดปกติ<br />
• Microencephaly สมองมีขนาดเล็กกวาปกติ พบไดบอยกวา macroencephaly มักสัมพันธกับการมีศีรษะขนาด<br />
เล็ก (microencephaly) พบไดในหลายภาวะเชน โครโมโซมผิดปกติ fetal alcohol syndrome และ การติดเชื้อ<br />
human immunodeficiency virus 1 (HIV-1) ในครรภ ซึ่งสาเหตุเหลานี้จะทําใหจํานวนเซลลประสาทที่จะไปอยู<br />
ที่ cerebral cortex ลดลง<br />
เอกสารคําสอน<strong>พยาธิวิทยาของระบบประสาท</strong> <strong>Pathology</strong> <strong>of</strong> <strong>the</strong> nervous system<br />
พญ.จันทิมา แทนบุญ ภาควิชาพยาธิวิทยาและนิติเวชศาสตร คณะแพทยศาสตร<strong>มหาวิทยาลัยนเรศวร</strong><br />
5
• Lissencephaly (Agyria) สมองมีผิวเรียบ เกิดจากความผิดปกติของ migration ของเซลลประสาทในระหวางที่มี<br />
การพัฒนา ทําใหลักษณะรอยหยักของสมอง (gyrus) และการเรียงตัวของเซลลประสาทใน neocortex ผิดปกติ<br />
ชั้นของcortex หนาแตไมเรียงตัวเปน 6 ชั้นตามปกติมักพบการเรียงตัวของเซลลประสาทเพียง 4 ชั้น<br />
• Pachygyria สมองมีลักษณะผิวเรียบบางสวน เนื่องจากปริมาณ gyri ลดลง และมีขนาดกวางขึ้น<br />
• Polymicrogyria สมองมีรอยหยักเพิ่มขึ้น อาจเปนเพียงบางสวนหรือทั้งสมอง<br />
• Holoprosencephaly สมองไมมีโครงสรางที่อยูตรงกลาง ในรายที่เปนไมมากอาจมี olfactory bulb และ<br />
olfactory bulbs (rhinencephalon) หายไป (Arrhinencephaly) ในรายที่เปนมากสมองมีลักษณะเปนกอนเดียว<br />
ไมมีการแบงซายขวามีลักษณะคลายเกือกมา (horse shoe-shaped cerebral hemispheres) มีการเชื่อมกัน<br />
ของ frontal lobes และ ventricles รวมกันเปนชองเดียว (common ventricle) อาจสัมพันธกับภาวะ midline<br />
defect เชน cyclopia<br />
• Heterotopia เปนความผิดปกติเนื่องจากการ migration ของ neuron และ glia ไปผิดที่มักพบใน white matter<br />
เห็นเปนกอน ผูปวยมักมีปญญาออนและชัก<br />
PERINATAL BRAIN INJURY ความผิดปกติที่เกิดจากการบาดเจ็บของสมองทารกในระยะแรกของการตั้งครรภ อาจ<br />
ตรวจไมพบลักษณะการตอบสนองของเซลลในเนื้อสมอง (reactive changes) ทําใหไมสามารถแยกไดจากความผิดปกติ<br />
จากสาเหตุอื่น (malformation) ความผิดปกติในชวงปริกําเนิด เปนสาเหตุสําคัญที่ทําใหเกิดความผิดปกติของพัฒนาการ<br />
ระบบประสาทในเด็ก<br />
• Cerebral palsy ใชเรียกภาวะความผิดปกติของ motor system ที่ไมมีการเปลี่ยนแปลงเปนมากขึ้น เกิดจากการ<br />
บาดเจ็บในระวางตั้งครรภหรือชวงปริกําเนิด ประกอบดวยอาการ spasticity, dystonia, ataxia/a<strong>the</strong>tosis และ<br />
paresis<br />
• การบาดเจ็บของสมองในชวงปริกําเนิดแบงออกเปน 2 ชนิดใหญๆคือ 1) เลือดออก 2) ขาดเลือด ในเด็กที่<br />
คลอดกอนกําหนดมักพบ intraparenchymal hemorrhage ที่ germinal matrix ซึ่งอยูบริเวณรอยตอของ<br />
thalamus และ caudate nucleus และเลือดที่ออกอาจทะลักเขาสู ventricular system ที่อยูใกลเคียงและเขาสู<br />
subarachnoid spaces และอาจทําใหเกิด hydrocephalus เปนลําดับตอไป ภาวะขาดเลือดมักเกิดในเด็ก<br />
คลอดกอนกําหนดในบริเวณ supratentorial periventricular white matter (periventricular leukomalacia)<br />
เมื่อเวลาผานไปจะเห็นเปน chalky yellow plaque ใน white matter ซึ่งเปนบริเวณที่เกิด necrosis และ<br />
mineralization ถาเปนมากอาจลุกลามไปถึง gray matter และทําใหเกิดเปนถุงน้ําในเนื้อสมอง เรียกภาวะนี้วา<br />
multicystic encephalopathy<br />
CERBROVASCULAR DISEASES หมายรวมถึงความผิดปกติที่เกิดขึ้นในสมองเนื่องจากหลอดเลือดที่ผิดปกติ โดยมี<br />
กลไกใหญๆ 3 ชนิดไดแก 1. thrombotic occlusion <strong>of</strong> <strong>the</strong> vessels 2. embolic occlusion <strong>of</strong> vessels 3. vascular<br />
rupture โดย thrombus และ emboli จะสงผลตอสมองเหมือนๆกันคือทําใหสมองขาดออกซิเจนและสารอาหารทําใหเกิด<br />
ischemic injury หรือ brain infarction ในที่สุด สวนการฉีกขาดของหลอดเลือดทําใหเกิดเลือดออก (hemorrhage) ใน<br />
บริเวณนั้นๆ<br />
อาการขึ้นกับตําแหนงของสมองที่เลี้ยงดวยหลอดเลือดที่เกิดความผิดปกติ<br />
เอกสารคําสอน<strong>พยาธิวิทยาของระบบประสาท</strong> <strong>Pathology</strong> <strong>of</strong> <strong>the</strong> nervous system<br />
พญ.จันทิมา แทนบุญ ภาควิชาพยาธิวิทยาและนิติเวชศาสตร คณะแพทยศาสตร<strong>มหาวิทยาลัยนเรศวร</strong><br />
6
HYPOXIA ISCHEMIA AND INFARCTION สมองอาจขาดออกซิเจนไดจากหลายกลไก เชนในกรณีที่มีออกซิเจนใน<br />
อากาศปริมาณนอย (functional hypoxia) การที่เลือดไมสามารถนําออกซิเจน ไปยังเนื้อเยื่อได การที่เนื้อเยื่อไมสามารถใช<br />
ออกซิเจนได หรือการขาดเลือด<br />
Global cerebral ischemia เปนการขาดเลือดที่พบเปนบริเวณกวางในเนื้อสมอง มีสาเหตุจาก การที่เลือดไปเลี้ยงสมอง<br />
ลดลง มักพบในรายที่มีความดันโลหิต systolic ต่ํากวา 50 mmHg เชนในผูปวยที่หัวใจหยุดเตน ช็อค หรือ มีความดัน<br />
โลหิตต่ํามากๆ ผลทางคลินิกขึ้นกับระดับความรุนแรงของสาเหตุ ในรายที่เปนไมมากอาจมีอาการสับสนเล็กนอยและหาย<br />
เปนปกติในเวลาตอมา แตความผิดปกติตอเนื้อเยื่อระบบประสาทอยางถาวรเกิดขึ้นในผูปวยบางราย โดยเซลลประสาทจะ<br />
มีสามารถตานทานการขาดเลือดไดนอยกวาเซลล glia บริเวณของเนื้อสมองที่มีความไวตอการขาดออกซิเจนแมเพียง<br />
ระยะสั้นๆไดแก pyramidal cell ที่ Sommer sector (CA1) ใน hippocampus, Purkinje cell ใน cerebellum, และ<br />
pyramidal neurons ใน neocortex หากภาวะขาดออกซิเจนมีความรุนแรงมากขึ้นจะมีการตายของเซลลประสาทเปน<br />
บริเวณกวางและทําใหเกิดความผิดปกติทางคลินิกอยางถาวร และอยูในภาวะไมรูสึกตัว (comatose-pesistent<br />
vegetative state) หรืออยูในภาวะสมองตาย หากผูปวยดังกลาวมีชีวิตอยูไดดวยเครื่องชวยหายใจสมองจะเริ่มเกิด<br />
autolysis เรียกวา respirator brain<br />
พยาธิสภาพที่ตรวจพบไดแก สมองบวม มี gyri ที่กวางขึ้นและ sulci แคบลง เห็นรอยตอของ gray และ white matter<br />
ไมชัดเทาปกติ การเปลี่ยนแปลงจาก irreversible ischemic injury (infarction) แบงได 3 ระยะ โดยการเปลี่ยนแปลง<br />
ระยะแรกเกิดขึ้นระหวาง 12 ถึง 24 ชั่วโมงแรก(Early changes)หลังจากขาดเลือด จะตรวจพบ red neuron หลังจาก 24<br />
ชั่วโมงพบมีเซลลอักเสบชนิด neurtrophil เขาไปที่บริเวณเนื้อเยื่อที่ถูกทําลาย ในระหวาง 24 ชั่วโมง ถึง 2 สัปดาห<br />
(Subacute changes) ตรวจพบเนื้อตายและมี macrophages เขามาในบริเวณดังกลาว หลอดเลือดเพิ่มจํานวนมาขึ้น<br />
และ reactive gliosis หลังจาก 2 สัปดาห (Repair)จะเริ่มมีการซอมแซมโดยการกําจัดเนื้อตายออกไป โครงสรางเนื้อ<br />
สมองปกติหายไป และมี gliosis เกิดขึ้น<br />
Border zone (“watershed”) infarcts เปนการตายของเนื้อสมองหรือไขสันหลัง มีลักษณะเปนรูปลิ่มในบริเวณ<br />
ที่อยูหางไกลจากหลอดเลือด (distal fields <strong>of</strong> arterial perfusion )ในเนื้อสมองพบวาบริเวณระหวาง anterior และ<br />
middle cerebral artery เปนตําแหนงที่เสี่ยงที่สุด<br />
Focal cerebral ischemia<br />
การอุดกั้นของหลอดเลือดทําใหเกิด ischemia และ พัฒนาไปเปน infarction ในที่สุด โดยปจจัยที่มีผลตอผลลัพธของการ<br />
ขาดเลือดไดแก ขนาด ตําแหนง และรูปรางของบริเวณที่เกิดการขาดเลือด และ หลอดเลือดอื่นที่มาเลี้ยงบริเวณนั้นๆ<br />
(collateral flow) สาเหตุที่ทําใหเกิดการอุดกั้นของหลอดเลือดไดแก การเกิดลิ่มเลือดในบริเวณนั้นๆ (in situ thrombus)<br />
และจาก emboli ที่ลอยมาจากตําแหนงอื่นซึ่งพบไดบอยกวา โดยแหลงสําคัญของ emboli ไดแกลิ่มเลือดที ่เกิดในหัวใจ<br />
(cardiac mural thrombi) ซึ่งพบไดในรายที่มีกลามเนื้อหัวใจขาดเลือด มีความผิดปกติของลิ้นหัวใจ หรือมีจะงหวะการ<br />
เตนของหัวใจผิดปกติ (โดยเฉพาะ arterial fibrillation) thromboembloism ในสมองยังเกิดในรายที่มีภาวะหลอดเลือด<br />
แข็ง (a<strong>the</strong>romatous plaque)ที่ carotid arteries นอกจากนี้ยังพบแหลงของ emboli จาก paradoxical emboli (ในรายที่<br />
มีความผิดปกติของการกั้นหองหัวใจ), ในรายที่มีการผาตัดหัวใจ และ emboli จากสารหรือวัตถุอื่นที่ไมใชลิ่มเลือด เชน<br />
เนื้องอก (tumor emboli) ไขมัน (fat emboli) และฟองอากาศ (air emboli)<br />
Thrombotic occlusion สวนใหญเกิดจาก ar<strong>the</strong>rosclerosis โดยตําแหนงที่พบบอยไดแก carotid bifurcation,, middle<br />
cerebral artery และ basilar artery<br />
เอกสารคําสอน<strong>พยาธิวิทยาของระบบประสาท</strong> <strong>Pathology</strong> <strong>of</strong> <strong>the</strong> nervous system<br />
พญ.จันทิมา แทนบุญ ภาควิชาพยาธิวิทยาและนิติเวชศาสตร คณะแพทยศาสตร<strong>มหาวิทยาลัยนเรศวร</strong><br />
7
Infarct แบงออกเปน non hemorrhagic infarct และ hemorrhagic infarct โดย hemorrhagic infarct สามารถรักษาได<br />
โดย thrombolytic <strong>the</strong>rapy หากตรวจพบในระยะแรก แตการให thrombolytic <strong>the</strong>rapy ถือเปนขอหามถามีเลือดออก<br />
(hemorrhage) การที่มีเลือดออกในรอยโรคที่เกิดจาก infarction (hemorrhagic infarction) เปนผลจาก reperfusion เขา<br />
ไปยัง ischemic tissue ซึ่งอาจเขาไปตามหลอดเลือด collateral หรือหลังจากการที่สิ่งอุดกั้นหลอดเลือดสลายไป<br />
(dissolution <strong>of</strong> intravascular occlusions)<br />
ลักษณะทางพยาธิสภาพที่เห็นจากตาเปลาของ nonhemorrhagic infarct จะเปลี่ยนแปลงไปตามระยะเวลา โดยในชวง 6<br />
ชั่วโมงแรก หลังจากที่เกิด irreversible injury จะไมสามารถตรวจพบความผิดปกติ หลังจาก 48 ชั่วโมงรอยโรคจะมีสีจาง<br />
นุม และบวมและรอยตอของเนื้อสมองสวน gray และ white matter แยกไดไมชัดเจน ในระหวาง 2 ถึง 10 วัน รอยโรคจะ<br />
เริ่มเปลี่ยนเปนวุน เละๆ และจะแยกระหวางสวนเนื้อเยื่อที่ปกติและเนื้อเยื่อที่ขาดเลือดไดชัดเจนยิ่งขึ้น ในระหวาง 10 วัน<br />
ถึง 3 สัปดาห เนื้อเยื่อจะสลายไป (liquefy) เหลือเปนชองวาง หรือถุงน้ําขอบสีเทาเขม<br />
ลักษณะทางพยาธิกายวิภาคจากกลองจุลทรรศน ตรวจพบหลัง 12 ชั่วโมงแรก โดยจะพบ red neuron (eosinophilic<br />
change) และ cytotoxic และ vasogenic edema การติดสีของ white และ gray matter เปลี่ยนแปลงไป endo<strong>the</strong>lial<br />
cell และ glial cell (โดยเฉพาะ astrocyte) จะบวมขึ้น และ myelinated fiber จะเริ่มสลาย เมื่อเวลาผานไป 48 ชั่วโมง<br />
เซลลอักเสบชนิด neutrophil จะเขามาในรอยโรค ตามดวย mononuclear phagocytic cell เมื่อเวลาผานไป 2 ถึง 3<br />
สัปดาห เซลล astrocyte ที่บริเวณขอบของรอยโรคจะมีขนาดใหญขึ้น และแบงตัว หลังจากเวลาผานไปหลายเดือน เซลล<br />
astrocyte เหลานี้จะมีขนาดเล็กลง ที่ผนังของรอยโรค astrocyte process จะเรียงตัวสานกันเปนรางแหรวมกับหลอด<br />
เลือดที่สรางใหมและ เนื้อเยื่อรอบๆหลอดเลือด<br />
ลักษณะทางพยาธิกายวิภาคของ hemorrhagic infarction จากกลองจุลทรรศน เหมือนกับที่พบใน ischemic infarction<br />
แตพบมีเลือดออกรวมดวย<br />
INTRACRANIAL HEMORRHAGE ภาวะเลือดออกในกะโหลกศีรษะสามารถเกิดไดในหลายตําแหนง ซึ่งอาจเปนผล<br />
จากภาวะความดันโลหิตสูงหรือ จากการบาดเจ็บของหลอดเลือด หรือจากความผิดปกติของหลอดเลือดโยตรงเชน<br />
arteriovenous malformation, cavernous malformationหรือเนื้องอกในสมอง<br />
Primary brain parenchymal hemorrhage ภาวะเลือดออกในเนื้อสมองโดยไมไดมีสาเหตุจากการบาดเจ็บ มักพบในวัย<br />
กลางคนหรือผูสูงอายุ สวนใหญมักเปนผลจากการฉีกขาดของหลอดเลือดเล็กๆในเนื้อสมอง สาเหตุหลักคือภาวะความดัน<br />
โลหิตสูง ตําแหนงที่พบเลือดออกไดบอยไดแก basal ganglia, thalamus, pons และ cerebellum<br />
ลักษณะพยาธิสภาพที่ตรวจพบไดแก เลือดออกกดเบียดเนื้อสมองขางเคียง ถาเปนบริเวณที่มีเลือดออกอยูเกาจะเห็นเปน<br />
ชองวางในเนื้อสมองและมีขอบสีน้ําตาล จากกลองจุลทรรศนจะพบกอนเลือดลอมรอบดวยเนื้อสมองที่มีลักษณะบวมและ<br />
พบ anoxic neuron และ glia cell และ หลังจากที่การบวมของเนื้อสมองลดลงจะพบมี hemosiderin pigment –laden<br />
macrophages และ lipid-laden macrophages และจะเริ่มมองเห็น reactive astrocyte proliferation ชัดขึ้นที่บรเวณ<br />
ขอบของรอยโรค<br />
• Cerebral amyloid angiopathy (CAA) เปนรอยโรคที่เกิดจากการมี amyloidogenic peptides ชนิดเดียวกับที่<br />
พบใน Alzheimer disease ไปสะสมที่ผนังของหลอดเลือดขนาดกลางและขนาดเล็กในเยื่อหุมสมองและในเนื้อ<br />
สมองชั้นบน การสะสมของสารดังกลาวทําใหผนังหลอดเลือดออนแอลงและเสี่ยงตอการเกิดเลือดออกมากขึ้น<br />
เนื่องจาก CAA เกิดกับหลอดเลือดในชั้นเยื่อหุมสมองและเนื้อสมองสวนบน (leptomeningeal vessels และ<br />
เอกสารคําสอน<strong>พยาธิวิทยาของระบบประสาท</strong> <strong>Pathology</strong> <strong>of</strong> <strong>the</strong> nervous system<br />
พญ.จันทิมา แทนบุญ ภาควิชาพยาธิวิทยาและนิติเวชศาสตร คณะแพทยศาสตร<strong>มหาวิทยาลัยนเรศวร</strong><br />
8
cortical vessels) ตําแหนงของรอยโรคจึงตางจากภาวะเลือดออกที่เกิดในผูปวยความดันโลหิตสูง ภาวะ<br />
เลือดออกใน CAA มักถูกเรียกวา lobar hemorrhage เนื่องจากตําแหนงที่เลือดออกเปนที่ cerebral cortex<br />
Subarachnoid hemorrhage and saccular aneurysms สาเหตุของ subarachnoid hemorrhage ที่สําคัญคือ การแตก<br />
ของ saccular (berry) aneurysm สาเหตุอื่นๆไดแก vascular malformation, การบาดเจ็บ, เลือดที่ออกในเนื้อสมอง<br />
ทะลักเขามาใน ventricular system, ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต, และ เนื้องอก<br />
saccular aneurysm เปรียบไดกับระเบิดที่ไมสามารถคาดเดาเวลาระเบิดได โดย 1/3 ของจํานวนผูปวยมีการ<br />
แตกของ aneurysm ในระหวางที่มีการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะเชน การเบงถายอุจจาระหรือการถึงจุดสุด<br />
ยอด ผูปวยจะมีอาการปวดศีรษะเฉียบพลัน (ปวดมากแบบที่ไมเคยเปนมากอน) และหมดสติอยางรวดเร็ว 25-50% ของ<br />
ผูปวยจะเสียชีวิตในครั้งแรก 90% ของ saccular aneurysm พบที่ anterior circulation (anterior cerebral artery และ<br />
anterior communicating artery ใน circle <strong>of</strong> Willis)ใกลกับ major arterial branch point โดย 20-30% ของผูปวยพบมี<br />
aneurysm หลายตําแหนง แมบางครั้ง saccular aneurysm จะถูกเรียกวา congenital aneurysm แตก็ไมไดพบตั้งแต<br />
แรกเกิดทุกราย ในทางตรงขามกอน aneurysm จะคอยเติบโตหลังจากเวลาผานไปเนื่องจากความผิดปกติของชั้น media<br />
พบวาผูปวย autosomal dominant polycystic kidney disease จะมีอุบัติการณ ของ aneurysm มากขึ้น<br />
Aneurysm ที่มีขนาดใหญกวา 10 mm จะมีโอกาสแตกมากถึง 50% ในแตละป ในชวงแรกที่มี subarachnoid<br />
hemorrhage เนื้อสมองจะ มีโอกาสเสี่ยงจาก ischemic injury เนื่องจากปฏิกิริยาจาก vasospasm ของหลอดเลือดอื่นๆ<br />
บริเวณใกลเคียง .ในชวง healing phase ของ subarachnoid hemorrhage จะพบมี meningeal fibrosis และ scar ใน<br />
บางครั้งอาจทําใหเกิดการอุดกั้นทางเดินของ CSF<br />
ลักษณะทางพยาธิวิทยากายวิภาคของ saccular aneurysm เปนถุงบางๆยื่นออกจากผนังหลอดเลือดแดง โดย<br />
ขาด muscular wall และ intimal elastic lamina ในบริเวณผนังของ aneurysm แตยังมี adventitia ตอเนื่องกับผนังหลอด<br />
เลือดปกติ<br />
นอกเหนือจาก saccular aneurysm ซึ่งเปน intracranial aneurysm ที่พบไดบอยที่สุดแลว ชนิดของ aneurysm ที่พบใน<br />
ตําแหนงอื่นไดแก (fusiform aneurysm โดยเฉพาะที่ basilar artery) , mycotic aneurysm, traumatic aneurysm และ<br />
dissecting aneurysm<br />
Vascular malformation ในสมองแบง vascular malformation ออกเปน 4 ชนิดไดแก 1. arteriovenous malformation<br />
(AVM), 2. cavernous angioma, 3. capillary telangiectasia และ 4. venous angioma<br />
• Arteriovascular malformation เปน ชนิดที่พบบอยที่สุด พบในเพศชายไดมากกวาเพศหญิงถึง 2 เทา โดยผูปวย<br />
มักแสดงอาการในชวงอายุ 10 ถึง 30 ป ดวยอาการชัก, intracerebral hemorrhage หรือ subarachnoid<br />
hemorrhage แต capillary telangiectasia และ venous angioma จะไมแสดงอาการและมักตรวจพบโดย<br />
บังเอิญ หลอดเลือดที่เปน AVM อาจอยูใน subarachnoid space หรือในเนื้อสมองก็ได<br />
ลักษณะทางพยาธิสภาพที่ตรวจพบไดแกกลุมของหลอดเลือดที่ขดไปมาคลายหนอน จากกลองจุลทรรศนจะพบ<br />
หลอดเลือดขนาดตางๆใน เนื้อสมองที่มี gliosis อาจพบหลักฐานวามีรองรอยเลือดออกมากอนหนานี้เชน<br />
hemosiderin-laden macrophages หลอดเลือดบางอันพิสูจนไดวาเปน artery เนื่องจากตรวจพบ duplicated<br />
and fragmented internal elastic lamina ในขณะที่หลอดเลือดอื่นมีผนังหนา หรือชั้น tunica media ถูกแทนที่<br />
ดวย hyalinized connective tissue<br />
เอกสารคําสอน<strong>พยาธิวิทยาของระบบประสาท</strong> <strong>Pathology</strong> <strong>of</strong> <strong>the</strong> nervous system<br />
พญ.จันทิมา แทนบุญ ภาควิชาพยาธิวิทยาและนิติเวชศาสตร คณะแพทยศาสตร<strong>มหาวิทยาลัยนเรศวร</strong><br />
9
• Cavernous hemangioma ประกอบไปดวยกลุมของหลอดเลือดผนังบางที่รวมกลุมกันอยูโดยไมมีสวนของเนื้อ<br />
ของสมองกั้นระหวางหลอดเลือด (ลักษณะนี้ใชแยกจาก capillary telangiectasia) มักพบใน cerebellum,<br />
pons, subcortical region มักพบวาเนื้อสมองที่อยูโดยรอบมีรองรอยเลือดออก infarction และ calcification<br />
• Capillary telangiectasia เปนกลุมของหลอดเลือดผนังบางขนาดเล็กที่มีเนื้อสมองกั้นแยกระหวางหลอดเลือด<br />
มักพบที่บริเวณ pons<br />
• Venous angioma (varices) ประกอบไปดวยกลุมของหลอดเลือด vein ที่ขยายขนาดขึ้น (ectatic)<br />
O<strong>the</strong>r vascular diseases<br />
• Hypertensive cerebrovascular disease ความผิดปกติของหลอดเลือดในภาวะความดันโลหิตสูงมักพบที่<br />
deep penetrating artery และ arteriole ที่เลี้ยง basal ganglia, hemispheric white matter และ brain stem<br />
ความดันโลหิตที่สูงขึ้นทําใหเกิดการเปลี่ยนแปลงในหลอดเลือดหลายอยางไดแก hyaline arteriolar sclerosis<br />
ในหลอดเลือด arterioles ทําใหผนังหลอดเลือดออนแอและเสี่ยงตอการฉีกขาดมากกวาหลอดเลือดปกติ ในราย<br />
ที่มีความดันโลหิตสูงเปนเวลานานหลอดเลือดเล็กๆจะมีการโปงพองออกเปน aneurysm ขนาดไมเกิน 300 μm<br />
เรียกวา Chacot-Bouchard microaneurysm ซึ่งจะมีโอกาสแตกไดเชนเดียวกับ aneurysm ชนิดอื่น ผลของ<br />
arteriolar sclerosis ทําใหเกิด lacunes หรือ lacunar infarcts เปนชองวางที่เกิดจากเนื้อสมองตายจากการ<br />
ขาดเลือดขนาดไมเกิน 15 mm มักพบใน deep gray matter (basal ganglia และ thalamus), deep white<br />
matter, internal capsule และ pons การที่ lacunar infarct จะมีความสําคัญทางคลินิกหรือไมนั้นขึ้นกับ<br />
ตําแหนงที่เกิด infarction ภาวะความดันโลหิตสูงยังทําใหเกิดการฉีกขาดของ small penetrating vessels และ<br />
ทําใหเกิดเลือดออกเปนบริเวณเล็กๆ เมื่อเวลาผานไปบริเวณที่เกิดเลือดออกนี้กลายเปนชองวางเปนแนวสั้นๆ<br />
(slit hemorrhage) ลอมรอบดวยสีน้ําตาลซึ่งเกิดจากการสะสมของ hemosiderin-laden macrophages<br />
Acute hypertensive encephalopathy เปนกลุมอาการที่ประกอบดวย การสูญเสียการทํางานของสมอง<br />
ตามปกติในหลายๆดาน ปวดศีรษะ สับสน อาเจียนและ ชัก บางครั้งจะนําไปสูภาวะ coma<br />
• Vasculitis ปฏิกิริยาการอักเสบที่เกิดขึ้นในหลอดเลือดอาจทําใหหลอดเลือดตีบและเกิด cerebral infarcts เชน<br />
การอักเสบที่เกิดจากการติดเชื้อ syphilis, tuberculosis, toxoplasmosis, aspergillosis และ CMV vasculitis .<br />
ในบางครั้ง systemic form ของ vasculitis เชน polyarteritis nodosa อาจทําใหเกิดการอักเสบของหลอดเลือด<br />
ในสมองและนําไปสู การเกิด infarcts หลายตําแหนงในเนื้อสมอง การอักเสบของหลอดเลือดที่มีเฉพาะในหลอด<br />
เลือดสมอง (primary angiitis <strong>of</strong> CNS) เปนการอักเสบที่เกิดกับ เสนเลือดขนาดกลางและเล็ก ในเนื้อสมองและ<br />
subarachnoid ลักษณะพยาธิวิทยาที่ตรวจพบไดแก การอักเสบแบบเรื้อรัง (chronic inflammation),<br />
multinucleated giant cell (อาจพบมี granuloma รวมดวยหรือไมก็ได) และมีการทําลายของผนังหลอดเลือด<br />
ผูปวยมักมีอาการทางสมองเชน cognitive function ลดลง อาการจะดีขึ้นหลังจากไดรับการรักษาโดย steroids<br />
และ immunosuppressive treatments<br />
เอกสารคําสอน<strong>พยาธิวิทยาของระบบประสาท</strong> <strong>Pathology</strong> <strong>of</strong> <strong>the</strong> nervous system<br />
พญ.จันทิมา แทนบุญ ภาควิชาพยาธิวิทยาและนิติเวชศาสตร คณะแพทยศาสตร<strong>มหาวิทยาลัยนเรศวร</strong><br />
10
Central Nervous System Trauma การบาดเจ็บที่เกิดกับสมองและไขสันหลังเปนสาเหตุที่ทําใหเกิดความพิการหรือ<br />
เสียชีวิต ความรุนแรงของการบาดเจ็บขึ้นกับชนิดและรูปรางของวัตถุที่เปนสาเหตุ แรงที่มากระทบ และสภาพการ<br />
เคลื่อนไหว ในขณะนั้น การบาดเจ็บอาจเกิดจาก penetrating trauma (เชนถูกยิง) หรือ จาก blunt force trauma (มี<br />
ของแข็งมากระทบเชนถูกตีดวยไมหนาสาม) และอาจทําใหเกิด open injury (กะโหลกศีรษะมีแผลเปด) หรือ close injury<br />
ก็ได<br />
TRAUMATIC PARENCHYMAL INJURIES<br />
Cerebral contusion เนื่องจากเนื้อสมองลอยอยูใน CSF การบาดเจ็บที่เกิดจากการหยุดอยางรวดเร็วของสมองที่กําลัง<br />
เคลื่อนที่ หรือการถูกทําใหเคลื่อนที่อยางรวดเร็ว (rapid deceleration or acceleration) ทําใหมี rapid tissue<br />
displacement, disruption <strong>of</strong> vascular channels, subsequent hemorrhage, tissue injury และ edema การบาดเจ็บ<br />
อาจเกิดที่ตําแหนงที่วัตถุมากระทบโดยตรง (Coup lesion) หรือที่สมองดานตรงขาม (Contrecoup lesion) ทั้ง coup<br />
และ contrcoup lesion เปนการบาดเจ็บที่ทําใหเกิดการช้ํา (contusion) ของเนื้อสมองซึ่งเปนการบาดเจ็บแบบถาวร<br />
ความรุนแรงของการบาดเจ็บขึ้นกับความเร็วที่ทําใหเกอดการเคลื่อนที่หรือระยะเวลาที่ทําใหหยุดเคลื่อนที่วากะทันหันมาก<br />
นอยเพียงใด มีลักษณะพยาธิสภาพที่มองเห็นดวยตาเปลาและจากกลองจุลทรรศนเหมือนกัน บริเวณสันของรอยหยัก<br />
สมอง (crest <strong>of</strong> gyri) เปนสวนที่จะไดรับผลกระทบมากกวา sulci ตําแหนงที่พบ contusion ไดบอยมักเปนตําแหนงที่งาย<br />
ตอการถูกทํารายและเปนบริเวณที่ผนังกะโหลกศีรษะไมเรียบ ไดแก frontal lobes along orbital gyri และ temporal<br />
lobes<br />
ลักษณะที่ตรวจพบจากตาเปลาจะพบวาหนาตัดของบริเวณดังกลาวจะมีลักษณะเปนรูปลิ่มที่มีฐานอยูบน cortical<br />
surface ลักษณะที่ตรวจพบจากกลองจุลทรรศนที่เร็วที่สุดไดแก สมองบวมและมีเลือดออก เมื่อเวลาผานไปหลังจากนั้น 2-<br />
3 ชั่วโมงเลือดที่ออกจะ เขาสู white matter และ subarachnoid space และมีลักษณะการตอบสนองที่ตรวจพบ<br />
เหมือนกับใน infarction แตไมพบมี gliotic tissue บริเวณผิวของ cortex ในรายที่มีการบาดเจ็บอยูเกาลักษณะที่มองเห็น<br />
ดวยตาเปลาไดแก เนื้อสมองที่มีการบาดเจ็บจะเปนรอยบุม หดรั้ง และเห็นเปนแผนสีน้ําตาลเหลือง (จากการสะสมของ<br />
hemosiderin-laden macrophages)ที่บริเวณ creast <strong>of</strong> gyri ถาเคยมีเลือดออกมากเนื้อสมองสวนนั้นอาจกลายเปน<br />
ชองวางเหมือนกับที่ตรวจพบใน old infarcts<br />
Diffuse axonal injury เปนการบาดเจ็บที่ white matter เปนบริเวณกวาง เนื่องจาก parasagittal cortex จะถูกยึดอยูกับ<br />
ที่ดวย arachnoid villi ในขณะที่สมองดานขางสามารถเคลื่อนไหวไดอยางอิสระเมื่อเกิด angulation movement เชนใน<br />
อุบัติเหตุรถยนต) แมจะไมมีการกระทบดวยของแข็งบริเวณศีรษะ จะเกิด shearing force ทําใหเกิดอันตรายตอ axon ใน<br />
white matter เชื่อวารอยละ 50 ของผูบาดเจ็บที่เขาสูภาวะ coma ในเกือบจะทันทีหลังอุบัติเหตุโดยไมพบบาดแผล<br />
ภายนอกเปนผลจาก axonal injury ลักษณะที่ตรวจโดยภาพถายรังสีอาจพบแคสมองบวมและมีจุดเลือดออกเพียง<br />
เล็กนอย จากกลองจุลทรรศนจะตรวจพบ axonal spheroids และจุดเลือดออกเล็กๆใน parasagittal sinus , angle <strong>of</strong><br />
lateral ventriclesและ brainstem<br />
Concussion เปนการหมดสติเพียงชั่วคราวหลังจากไดรับการบาดเจ็บที่ศีรษะโดยตรวจไมพบ contusion ลักษณะอาการ<br />
ที่ตรวจพบไดแก หมดสติ หยุดหายใจ และไมมี reflex และอาการทางระบบประสาทหายเปนปกติในเวลาตอมา อาจพบวา<br />
ไมมีความทรงจําในระหวางที่เกิดเหตุ พยาธิกําเนิดของ concussion ยังไมเปนที่ทราบแนชัด<br />
Penetrating woundถามีการทะลุหรือฉีกขาดของเนื้อสมองเชนจากกระสุน มีด หรือจากการบาดของชิ้นกะโหลกที่แตกจะ<br />
ทําใหเกิด laceration คือมีการฉีกขาดของเนื้อสมอง, vascular disruption, hemorrhage และการบาดเจ็บตามแนววิถี<br />
เอกสารคําสอน<strong>พยาธิวิทยาของระบบประสาท</strong> <strong>Pathology</strong> <strong>of</strong> <strong>the</strong> nervous system<br />
พญ.จันทิมา แทนบุญ ภาควิชาพยาธิวิทยาและนิติเวชศาสตร คณะแพทยศาสตร<strong>มหาวิทยาลัยนเรศวร</strong><br />
11
กระสุนหรือตามรอยที่ถูกกะโหลกบาด แมไมโดนตําแหนงที่สําคัญทันทีปริมาณเลือดที่เลือดออกในสมองจะมีผลตอโอกาส<br />
การเสียชีวิต เนื่องจากสมองอยูในกะโหลกศีรษะเหมือนกับภาชนะปดและมีพื้นที่จํากัด เลือดที่ออกจึงเหมือนกับ spaceoccupying<br />
lesion อาจทําใหเกิด herniation ตามมา ถาถูกยิงดวยกระสุนความเร็วสูงสมองตามแนวกระสุนจะฉีกขาด<br />
และความเร็วและแรงของกระสุนที่ผานจะทําใหเนื้อสมองตามแนววิถีกระสุนขยายออกทันที (blast effect) ทําใหความดัน<br />
ในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นฉับพลันและผูบาดเจ็บจะเสียชีวิตทันทีเนื่องจาก herniation แตในรายที่ถูกยิงดวยกระสุน<br />
ความเร็วต่ําจะเสียชีวิตชากวา<br />
TRAUMATIC VASCULAR INJURY ตําแหนงของเลือดที่ออกขึ้นกับหลอดเลือดที่ไดรับการบาดเจ็บ และในบางครั้ง<br />
อาจพบมีเลือดออกหลายตําแหนงพรอมกันได<br />
Epidural hematoma dura เปนเยื่อหุมสมองชั้นนอกสุด โดยปกติจะติดแนนอยูกับ periosteum ของกะโหลก เสนเลือดที่<br />
สําคัญบริเวณ dura ที่มักไดรับการบาดเจ็บเมื่อมีการแตกของกระโหลกศีรษะคือ middle meningeal artery ในเด็กซึ่ง<br />
กะโหลกศีรษะยังมีความยืดหยุน การผิดรูปของกะโหลกศีรษะเพียงชั่วครูอาจทําใหเกิดการฉีกขาดของหลอดเลือดนี้โดยไม<br />
มีกะโหลกศีรษะแตกก็ได เลือดที่ออกจะเซาะแยกเยื่อหุมสมองชั้น dura ออกจาก periosteum เห็นเปนรูปเลนสจาก CT<br />
หรือ MRI ในชวงแรกผูบาดเจ็บมักไมมีอาการผิดปกติ (lucid interval) เนื่องจากชั้นระหวาง dura กับ periosteum แยก<br />
ออกจากกันไดยาก และ ผลของ Cushiing reflex ซึ่งทําใหหัวใจเตนชาลงเพื่อใหมี ventricular filling นานขึ้น และหัวใจ<br />
บีบตัวแรงขึ้น ทําให systolic blood pressure เพิ่มขึ้น เลือดและออกซิเจนจะไปเลี้ยงสมองไดมากขึ้น จนกระทั่งเวลาผาน<br />
ไป 4-8 ชั่วโมงหรือปริมาณเลือดที่ออกอยูที่ 30-50 ml เมื่อกลไกดังกลาวไมสามารถตานทานความรุนแรงของเลือดที่ออก<br />
ตอไปไดจึงเริ่มแสดงอาการ หรือในบางราย epidural hematoma อาจขยายตัวอยางรวดเร็วและตองไดรับการรักษาอยาง<br />
ทันทวงที ผูปวยมักเสียชีวิตภายใน 24 – 48 ชั่วโมง<br />
Subdural hematoma สมองแมจะลอยอยูใน CSF แตยังถูกยึดอยูอยางหลวมๆโดยเสนเลือดและเสนประสาทสมอง<br />
bridging vein เปนหลอดเลือดที่สงเลือดผาน cerebral hemisphere ผาน subarachnoid และ subdural space ไปยัง<br />
dural sinus เมื่อมีการฉีกขาดของ bridging vein จะทําใหเกิดเลือดออกใน subdural space ในผูสูงอายุซึ่งมี brain<br />
atrophy เสนเลือดเหลานี้จะถูกทําใหตึงมากขึ้นเนื่งอจากเนื้อสมองที่หดเล็กลงทําใหเกิดการฉีกขาดไดงาย ในเด็กเล็กซึ่ง<br />
เสนเลือดยังเปราะบางก็สามารถเกิดเลือดออกใน subarachnoid space ไดงายเชนเดียวกัน แมวา subdural space จะ<br />
สามารถขยายไดงายกวา epidural space แตเนื่องจากเลือดที่ออกเปนหลอดเลือดดําจึงมักหยุดไหลเองเมื่อมีปริมาณ<br />
ประมาณ 25-50 ml จาก local temponade effect จะตรวจพบ subdural hematoma ภายใน 48 ชั่วโมงหลังจากการ<br />
บาดเจ็บโดยตําแหนงที่เลือดออกมักเปนที่ดานขางของ cerebral hemisphere และ พบวาเกิดขึ้นทั้งสองขางในคราวเดียว<br />
(bilateral) ไดรอยละ 10 อาการที่ตรวจพบทางระบบประสาทมักจะคอยๆเปนคอยๆไป มีบางรายที่อาการดําเนินไปอยาง<br />
รวดเร็วแตกรณีดังกลาวพบไดนอย จากการตรวจทางพยาธิวิทยาในระยะเริ่มแรกจะพบมีเลือดสดอยูบนผิวของสมองโดย<br />
ไมซึมลึกลงไปในบริเวณ sulci สมองสวนที่ถูกกดดวยกอน hematoma จะ แบนลง และ subarachnoid space จะ ใส เมื่อ<br />
เลือดหยุดไหล subdural hematoma จะเริ่มมีการ organization โดยที่ระยะเวลา 1 สัปดาหจะมีการสลายลิ่มเลือด (lysis<br />
<strong>of</strong> clot) ที่ 2 สัปดาหจะมี fibroblast เขาไปอยูในกอน hematoma และเริ่มมี hyalinized connective tissue เมื่อเวลาผาน<br />
ไป 1-3 เดือน โดยกอน organized hematoma จะเกาะติดกับ ดานในของ dura แตไมเกาะกับ arachnoid เมื่อระยะเวลา<br />
ผานไปรอยโรคอาจหดเล็กลง และเหลือเพียงเนื่อเยื่อบางๆคลุมบริเวณดังกลาวไวเรียกวา subdural membrane มักมี<br />
เลือดออกใน subdural hematoma เดิมซ้ําอีกเนื่องจากหลอดเลือดที่สรางใน granulation tissue ยังไมแข็งแรง เรียกวา<br />
chronic subdural hematoma<br />
เอกสารคําสอน<strong>พยาธิวิทยาของระบบประสาท</strong> <strong>Pathology</strong> <strong>of</strong> <strong>the</strong> nervous system<br />
พญ.จันทิมา แทนบุญ ภาควิชาพยาธิวิทยาและนิติเวชศาสตร คณะแพทยศาสตร<strong>มหาวิทยาลัยนเรศวร</strong><br />
12
SPINAL CORD INJURIES นอกเหนือจากการบาดเจ็บโดยตรง(จากของแข็งหรือ ถูกยิง/แทง)แลว ไขสันหลังยังไดรับ<br />
บาดเจ็บจากการเคลื่อนไหว อาจเกิดการบาดเจ็บในสวนที่อยูเหนือหรือใตตอบริเวณที่ไดรับการบาดเจ็บโดยตรงรวมดวย<br />
Hyperextension injury ในกรณีที่หนาผากถูกทําใหแหงนไปดานหลังในระหวางที่ไดรับอุบัติเหตุ จะทําใหเกิดการฉีกขาด<br />
ของ anterior spinal ligament ทําใหไขสันหลังงอพับไปดานหลัง และไดรับการบาดเจ็บที่ posterior part ของ spinal<br />
cord<br />
Hyperflexion injury เมื่อมีการงอพับของคอไปดานหนาในระหวางที่มีอุบัติเหตุ จะทําใหเกิดการแตกของ anterior lip ของ<br />
vertebral body และเกิดการเลื่อนของ กระดูกสันหลังไปชนกับ anterior part ของ spinal cord<br />
ผลของการบาดเจ็บอาจทําใหเกิดการช้ําเพียงเล็กนอยซึ่งเปนเพียงชั่วคราว (concussion), การช้ําที่มีการเปลี่ยนแปลงทาง<br />
พยาธิสภาพอยางถาวร (contusion) ซึ่งอาจทําใหเกิดเลือดออก( hematomyelia) และ อาการบวมหรือเนื้อตาย<br />
(myelomalacia) ตามมา, และ การฉีกขาด (laceration) หรือการขาดของไขสันหลังออกจากกัน (transaction)<br />
เอกสารคําสอน<strong>พยาธิวิทยาของระบบประสาท</strong> <strong>Pathology</strong> <strong>of</strong> <strong>the</strong> nervous system<br />
พญ.จันทิมา แทนบุญ ภาควิชาพยาธิวิทยาและนิติเวชศาสตร คณะแพทยศาสตร<strong>มหาวิทยาลัยนเรศวร</strong><br />
13
Change language