Fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP) in un gatto - AIPVet

AIPVet
Associazione Italiana di Patologia Veterinaria
ATTI III Congresso Nazionale
ISSN 1825-2265
con la partecipazione
della Società Italiana di Patologia Tossicologica e Sperimentale
del Gruppo di Patologia Clinica Veterinaria
Pisa, 11-13 Maggio 2006

Associazione Italiana di Patologia Veterinaria – Italian Association of Veterinary Pathologists
www.aipvet.it
FIBRODISPLASIA OSSIFICANTE PROGRESSIVA (FOP) IN UN GATTO
1 Sforna Monica; 1 Capuccini Silvia; 2 Gallorini Francesco; 1 Brachelente Chiara; 1 Lepri Elvio
1 Dipartimento di Scienze Biopatologiche ed Igiene delle Produzioni Animali ed Alimentari –
Università degli Studi di Perugia. 2 DVM
La fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP) rappresenta una rara malattia ereditaria del tessuto connettivo
nell’uomo per il quale si verifica una graduale e parziale sostituzione dei tessuti connettivi e muscolari da parte
di tessuto osseo neoformato. Anche se il difetto genetico responsabile della FOP non è ancora noto, diversi studi
indicano che la BMP4 (Bone Morphogenetic Protein 4) possa essere coinvolta nel meccanismo eziopatogenetico.
Negli animali domestici la fibrodisplasia ossificante è stata segnalata, sia in forma isolata che generalizzata, nel
cane, nel gatto e nel suino. Il caso descritto si riferisce ad un gatto, maschio, comune europeo di 3 anni, portato a
visita per una marcata rigidità nella deambulazione associata a dolorabilità e riluttanza al salto. L’anamnesi non
riferiva di traumi pregressi. La visita clinica ha escluso la presenza di un deficit neurologico. Il profilo
biochimico ha messo in evidenza un aumento della CPK e del Ca sierico ed il test FIV/FeLV è risultato negativo.
L’esame radiologico ha mostrato la presenza numerosi foci di mineralizzazione a carico dei tessuti molli, in
particolare delle porzioni prossimali degli arti e del dorso dell’animale. L’esame anatomopatologico ha
evidenziato la presenza di formazioni multiple, di dimensioni variabili, di colore bianco-grigiastro, di
consistenza dura all’interno di diverse masse muscolari con prevalente coinvolgimento bilaterale simmetrico dei
mm. lunghissimo del dorso, semitendinoso e sottoscapolare. L’esame istopatologico ha confermato la presenza
di tessuto osseo normoconformato, a vari gradi di maturazione, con produzione di midollo osseo limitata ad
alcune aree associato ad un’intensa proliferazione fibrovascolare e ad eventi degenerativi del tessuto muscolare
circostante. In medicina umana l’eziopatogenesi della FOP è stata correlata ad una alterata regolazione della
BMP4 da parte delle fibrocellule muscolari. La stessa molecola appare overespressa dai linfociti che
caratterizzano le fasi iniziali della FOP. Ulteriori studi sarebbero necessari per valutare la possibilità che la rara
forma di FOP segnalata nel gatto condivida con la malattia dell’uomo, oltre che gli aspetti clinici ed
anatomoistopatologici, anche i meccanismi eziopatogenetici.
Parole chiave: gatto, fibrodisplasia ossificante, osso
FIBRODYSPLASIA OSSIFICANS PROGRESSIVA (FOP) IN A CAT
FOP is a autosomal dominantly inherited connective tissue disease in human characterized by progressive
postnatal heterotopic ossification. The genetic defects of FOP are not known but different animal model are in
use to study the physiopathology of the disease. We describe a case of FOP in a 3 years old, male, domestic
short-haired cat. At the physical examination the cat showed altered gait, stiffness especially of the hind limbs
and it was reluctant to jump. The owner didn’t referred a history of previous trauma. No neurologic deficits were
present. Radiographic examination demonstrate the presence of multifocal areas of mineralization localized to
the thighbones regions, to the shoulders and the back. Gross examination revealed more disseminated foci of
tissue proliferation, ranging in colour from grey to brown, and variable in size and consistency. In the thoracic
cavity an adherence between the right lung basal lobe and the parietal pleura was present. Histopathology
confirmed the bony origin of the new formed tissue associated with bone marrow production and areas of intense
fibroblastic reaction.
Keywords: cat, fibrodysplasia ossificans, bone
III Convegno Nazionale AIPVet
Poster
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