LINEE GUIDA DIAGNOSTICO TERAPEUTICHE DELLE MALATTIE ...

I linfangiomi e gli igromi cistici sono in genere già presenti alla nascita e manifestano la tendenza ad ungraduale accrescimento nel corso degli anni, con pousseés evolutive legate a vari fattori (ormonali, traumatici,infettivi). In alcuni casi si osserva una involuzione progressiva della massa o della sacca linfatica dopo lapubertà.I linfedemi congeniti si manifestano più spesso alla nascita, nell’infanzia o nell’adolescenza, ma possonotalora rendersi evidenti soltanto in età adulta. L’evoluzione è lentamente ingravescente.Le complicazioni più frequenti sono in genere di carattere locale (Tab. II).Tabella II: Complicazioni delle malformazioni linfaticheLinfangiomiIgromi cisticiLinfedemi congenitiLinforragieNecrosi cutaneeEmorragia intracisticaInfezioneCompressione di organi vitaliLinfangitiPachidermiaUlcerazioni cutaneeQuadro clinicoIl quadro clinico delle malformazioni linfatiche è strettamente correlato al tipo e alla gravità delle anomalieanatomiche presenti nonchè alla regione corporea interessata.I linfangiomi si manifestano nelle localizzazioni superficiali come tumefazioni sottocutanee o chiazze cutaneerilevate di colorito biancastro, a superficie irregolare e verrucosa.Nelle forme microcistiche è frequente il riscontro di caratteristiche microvescicole traslucide contenenti unliquido sieroso. Si associano spesso lesioni cutanee di tipo distrofico.Gli igromi cistici si presentano come voluminose tumefazioni sottocutanee di consistenza molle e spugnosa,fluttuanti, moderatamente espansibili alle manovre antigravitarie, non pulsanti. Quando si complicano con unaemorragia intracistica possono assumere una consistenza dura ed un colorito bluastro, che possono porreproblemi di diagnosi differenziale.I linfedemi congeniti si manifestano col progressivo aumento di dimensioni di un arto, a carattere lentamenteingravescente. Si distinguono forme sporadiche e forme familiari. Interessano tipicamente gli arti inferiori, macolpiscono con minore frequenza anche gli arti superiori. Possono essere unilaterali o bilaterali.L’edema linfatico è tipicamente pastoso nelle fasi iniziali della malattia ma diventa progressivamente duro efibroso, si caratterizza per l’interessamento massivo dell’arto con massima evidenza nelle regioni acrali emanifesta una scarsa reversibilità al sollevamento dell’arto stesso. Nelle fasi avanzate possono evidenziarsivarie complicazioni: lesioni cutanee di tipo ipertrofico con verrucosi e pachidermia, eczemi e linfangitiessudative.DiagnosiIl protocollo diagnostico delle malformazioni linfatiche include l’ecocolordoppler, la risonanza magnetica (RM),la linfografia e la linfoscintigrafia (26). Le indicazioni e la forza relativa delle raccomandazione nelle varieforme di malformazioni linfatiche possono essere schematizzate in una tabella di riferimento (Tab. III).Tabella III: Appoccio diagnostico al paziente con malformazione linfaticaLinfangioma Ecocolordoppler (++)RM o TC (+++)Igroma cistico Ecocolordoppler (+++)RM o TC (+++)Linfografia diretta (++++)