neosteogeninės kilmės kaulų navikai - Medicinos teorija ir praktika

More documents

Recommendations

Info

klinikinës praktinës apþvalgos Kai kurie autoriai mano, kad visiems pacientams su plazmacitoma galiausiai išsivysto daugybiniai pažeidimai, diseminacija paprastai įvyksta per pirmuosius 5 metus [2]. Difuzinė mielomatozė paprastai pasireiškia gana vienodos formos ryškių kraštų „taikinio“ osteolitiniais židiniais. Šie pažeidimai dažnai yra subkortikiniai ir gali tarpusavyje susilieti į didelius destrukcinius plotus (7 pav.). Metastazių išplitimui į kaulus taip pat būdingi destrukciniai pakitimai, ir jos dažniausiai būna vidutinio amžiaus ir vyresniems pacientams, todėl diferenciacija tarp šių patologijų gali būti sudėtinga. Mielomatozinis pažeidimas paprastai progresuoja lėčiau, o lizės plotai ryškesni. Į slankstelius metastazavęs navikas iš pradžių pažeidžia jų lankus, o ML – dažniausiai kūnus. Esant metastazėms, retesnis būna minkštųjų audinių komponentas [8]. Galutinai diferencijuoti padeda laboratoriniai tyrimai. Difuzinė skeleto osteopenija be aiškių lizinių destrukcijų dažniausiai apima stuburą, todėl gali būti pastebimi dauginiai slankstelių kompresiniai lūžiai (8 pav.). Sklerozinė mieloma pasitaiko retai. Skleroziniai kaulų pokyčiai esant ML dažniausiai matomi po patologinių lūžių, lizinių pažeidimų vietose po radioterapijos ar chemoterapijos, retkarčiais gali būti nustatomi kaip pirminiai pažeidimai. Kaulų sklerozė gali pasireikšti kaip solitarinis židinys arba daugybiniai židiniai. Solitariniai skleroziniai pažeidimai dažniausiai randami šonkauliuose, krūtinkaulyje, klubakaulyje, rečiau – kaukolėje, ilguosiuose kauluose, slanksteliuose. RADIONUKLIDINIS TYRIMAS ML – tai osteolizinis pažeidimas, o kaupimas skenuojant su Tc-99 priklauso nuo osteoblastinio atsako. Taigi kaulų skenavimas naudojant Tc-99m gali sąlygoti hipodiagnostiką ML atveju. Yra straipsnių, kuriuose buvo lyginami kaulų rentgenologiniai pokyčiai su kaulų skenavimo pakitimais. Net 48 proc. atvejų rentgenologiškai pakitusiose vietose kaulų scintigrafi ja buvo normos ribose [9]. Aiškūs pakitimai, matomi kaulų scintigrafi jos metu, – tai dažniau ML komplikacijos, kaip osteoblastinis atsakas į slankstelių kompresinį lūžį arba dubens kaulų nepakankamumo lūžį, minkštųjų audinių kalcifi kacija plazmacitomos viduje. Pastaruoju metu vis dažniau bandomi kiti radiofarmaciniai preparatai, galintys nurodyti naviko fi ziologiją. Preparatai, kurie kaupiasi naviko audiniuose, tokie kaip Ga-67 citratas, Tl-201 chloridas, Tc-99m sestamibi. Ir tik visai neseniai pradėta taikyti pozitronų emisinė tomografi ja (PET) panaudojant fl uordioksigliukozę (jautrumas – apie 93 proc.). Šis metodas ypač naudingas tiriant pacientus su recidyvais, kurie ne taip lengvai diagnozuojami panaudojant rutininius tyrimo metodus. MRT TYRIMAS Pokyčiams kaulų čiulpuose nustatyti sergant ML ypač vertingas MRT tyrimas. Sergant ML kaulų čiulpų pažeidimas gali būti kaip difuzinė infi ltracija arba židinių sankaupos. T1 spin echo vaizduose židininė plazmacitoma matoma kaip hipointensinis plotas, palyginti su normalių kaulų čiulpų intensyvumu. O esant difuziniam kaulų čiulpų pažeidimui, matomas difuzinis hipointensinis visų kaulų čiulpų signalas lyginamas su tarpslankstelinių diskų ar gretimų skersaruožių raumenų signalu. Labai retai mielominiai židiniai T1 režime gali būti aukšto intensyvumo, tikėtina dėl hemoragijos ir nustatomi daugiausia pacientams, perėjusiems radioterapijos kursą [2]. Standartiniuose T2 vaizduose židininiai pakitimai yra hiperintensiniai, palyginti su sąlyginai hipointensiniais kaulų čiulpais. Kai yra difuzinis pažeidimas, matomas difuzinis hiperintensinis signalas, panašus į skeleto raumenų signalą. Labai svarbu panaudoti riebalų slopinimo režimą (STIR). Šios sekos leidžia geriau įvertinti kaulų čiulpų pažeidimo pobūdį (difuzinis, židininis, margas – difuzinis heterogeniškas pažeidimas, kurį sukelia smulkiažidininis plazminių ląstelių išsibarstymas kaulų čiulpuose), galima nustatyti nedidelius tumoro židinėlius, kuriuos sunku vizualizuoti standartiniais spin echo MRT metodais. Taikant intraveninį kontrastavimą su Gd preparatais T1 režimu padarytiems vaizdams būdingas difuziškas arba nehomogeniškas paryškėjęs pažeistų kaulų čiulpų vaizdas. Po gydymo MRT padeda įvertinti gydymo efektyvumą. Esant teigiamam atsakui, pastebimas židinių skaičiaus sumažėjimas arba susiskaidymas. Difuzinių pakitimų susiskaidymas taip pat rodo teigiamą atsaką į gydymą [10]. PROGNOZĖ Per pastarąjį dešimtmetį buvo daug pasiekta ML gydymo srityje. Pasiūlius didelių dozių chemoterapiją, visa remisija buvo nustatoma ne 5 proc. kaip anksčiau, o 50 proc., laikotarpis be recidyvų siekė daugiau nei 3 metus, o bendras išgyvenamumas – daugiau kaip 6 metus. KAULŲ LIMFOMA Dauguma kaulų ir raumenų sistemos limfomų yra antrinės ir išsivysto diseminavus navikui iš limfi nių mazgų. Pirminė kaulų limfoma (PKL) – tai reta piktybinė liga, kuri sudaro 5–7 proc. visų pirminių kaulų navikų [1]. Pagal PSO, PKL apibrėžiama kaip limfoma, kuri kilo kaule ir mažiausiai per 6 mėn. nebuvo rasta kitų limfomos lokalizacijų. Regioninių limfmazgių įtraukimas neekskliuduoja pirminės kaulų limfomos diagnozės [11]. Ligai pažengus, gali būti neįmanoma nustatyti, ar limfoma išsivystė kaule (pirminė kaulų limfoma), ar pažeidė jį antriniu būdu (antrinė kaulų limfoma). Tikras pirminis kaulo pažeidimas laikomas pirma limfomos stadija. Jei yra ir kaulo, ir kitų 262 teorija ir praktika 2009 - T. 15 (Nr. 3)
sričių pažeidimas, limfoma laikoma ketvirtos stadijos ir turi skirtingą prognozę ir gydymo galimybes [11, 12]. PKL pasireiškimas, atsižvelgiant į ligonių amžių, yra labai įvairus, bet didžiausias ligos pikas yra šeštame–septintame gyvenimo dešimtmetyje. PKL dažniau pasitaiko vyrams (santykis vyrai : moterys = 1,5 : 1). PKL klinika yra nespecifi nė ir laiko tarpas tarp simptomų pasireiškimo ir diagnozavimo paprastai būna ilgas. Paprastai PKL manifestuoja intermituojančiu ir dažnai nedidelio intensyvumo kaulo skausmu, kuris gali tęstis mėnesius. Kiti simptomai – vietinis patinimas, apčiuopiamas darinys, sisteminiai simptomai, tokie kaip svorio kritimas, karščiavimas. Jei pažeisti ir slanksteliai, galimi radikulopatiniai simptomai, o kartais net ir nugaros smegenų kompresijos požymiai. PKL paprastai lokalizuojasi galūnių kaulų metafi zėse, metadiafi zėse arba ašinio skeleto plokščiuosiuose kauluose. Dažniausia pažeidimo lokalizacija šlaunikaulio distalinė metadiafi zė, toliau seka blauzdikaulio proksimalinė metadiafi zė, žastikaulis. Antrinė kaulų limfoma dažniau apima ašinio skeleto kaulus – dubens kaulus, stuburą, kaukolę, šonkaulius. RADIOLOGINĖ DIAGNOSTIKA PKL rentgeninis pasireiškimas labai įvairus ir, kai kurių autorių duomenimis, nespecifi nis. Rentgenogramose ir KT vaizduose matomi limfomos sukelti pakitimai paprastai yra destrukciniai osteoliziniai (apie 70 proc. visų atvejų) (9 pav.). Lizinis vaizdas gali atrodyti kaip daugybiniai maži pailgi kaulų išretėjimai, lygiagretūs su išilgine kaulo ašimi, arba „kandžių suėsto“ tipo, kuriam būdingi nuo vidutinio iki didelio dydžio kauliniai prašviesėjimai, neturintys aiškių ribų. Prasiveržimas pro žievę, patologiniai lūžiai (25 proc.), minkštųjų audinių masė rodo agresyvesnį vaizdą. 60 proc. būna periosto reakcija, kuri gali būti plokštelinio arba sluoksniuoto (dar vadinama „svogūno lukšto“) tipų. Neretai galima pamatyti mišraus tipo kaulo pakitimus – lizinį pažeidimą su sklerozės ploteliais. Skleroziniai pokyčiai PKL dažnai būna menki. Kiek dažniau pasitaiko Hodžkino kaulų limfomoje, bet ir ten dominuoja lizė [13]. Taip pat sklerozinių plotelių gali atsirasti po radioterapijos ir chemoterapijos. Daugeliui pacientų PKL diagnozė nustatoma pavėluotai dėl nespecifi nių klinikinių ir neaiškių rentgeninių požymių. Kai kuriais atvejais, esant normalioms rentgenogramoms, radionuklidinio kaulų skenavimo ir MRT vaizduose pastebimi ryškūs pokyčiai. Todėl, pacientams įtariant kaulų limfomą ir rentgenogramose neradus patologinių pokyčių, reikia atlikti kaulų scintigrafi ją arba MRT [11]. Kaulų scintigrafi ja kartais gali būti klaidingai neigiama dėl osteolizinio kaulo pažeidimo. Bet tiriant su Tc metileno teorija ir praktika 2009 - T. 15 (Nr. 3) klinikinës praktinës apþvalgos 9 A pav. 60 metų vyro dešinio šlaunikaulio distalinėje metadiafi - zės srityje pastebima netolygi kaulinio audinio struktūra su neryškių kontūrų prašviesėjimu ir antkaulio sustorėjimu difosfatu tyrimo jautrumas yra 98 proc. (ištyrus 178 atvejus) [14]. Kartu naudojant kaulų scintigrafi ją ir paprastą rentgenografi ją galima atskirti, ar kaulų pažeidimas yra židininis ar daugybinis. Ga scintigrafi ja taip pat gali būti naudinga, ypač jei limfoma pažeidžia minkštuosius audinius. Minkštųjų audinių pažeidimas yra dažnas, įvairių au- 263
Page 1 and 2: NEOSTEOGENINĖS KILMĖS KAULŲ NAVI
Page 3 and 4: W. Reinus, L. Gilula ir bendradarbi
Page 5: 7 A pav. 72 metų moters galvos tie
Page 9: jos pasitaiko 10-55 proc. Tai nespe

neosteogeninės kilmės kaulų navikai - Medicinos teorija ir praktika

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?