Download Eindverslag_Atypische_Myopathie.pdf - NHK

molecuul. Iedere naar schatting 350 koppen van een dik filament vormen en hervormen
ongeveer vijf bruggen per seconde en schuiven de filamenten in elkaar.
Een spiervezel heeft genoeg ATP direct beschikbaar voor een paar samentrekkingen. De
energie die nodig is voor herhaalde samentrekkingen is opgeslagen in twee andere
verbindingen: creatinefosfaat en glycogeen. Creatinefosfaat kan met behulp van het enzym
creatine-kinase (CK) een fosfaatgroep binden aan ADP, waardoor de synthese van ATP kan
plaatsvinden. De rest van het geleverde creatinefosfaat is voldoende om samentrekkingen
van ongeveer vijftien seconden te laten plaatsvinden. Glycogeen wordt afgebroken tot
glucose, welke kan worden gebruikt voor het doen ontstaan van ATP bij zuurstofrijke
verbranding of glycolyse. Door glucose te gebruiken uit een spiervezel zijn
glycogeenvoorraad, kan glycolyse ongeveer één minuut aanhoudende samentrekkingen
veroorzaken, daar waar zuurstofrijke verbranding samentrekkingen van ongeveer een uur
kan veroorzaken. (Campbell, N.A., et al., 2008)
3.3.2. De rol van Calcium en Proteïnen
Calcium ionen (Ca 2+ ) en proteïnen die zich binden aan actine, spelen een zeer belangrijke rol
tijdens spiersamentrekkingen en het ontspannen van de spieren. Tropomyosine, een
standaard eiwit, en het troponine complex, een groep van aanvullende standaard eiwitten,
zijn gebonden aan de actine-strengen van de dunne filamenten. In een spiervezel bedekt
tropomyosine de myosine bindingsplaatsen op de dunne filamenten, waardoor het de
interactie tussen actine en myosine in de weg staat. Wanneer Ca 2+ zich opeenstapelt in het
cytosol bindt het aan het troponine complex. Dit zorgt ervoor dat de binding van proteïnen en
actine-strengen van positie verandert en de myosine bindende plaatsen worden vrijgegeven
op het dunne filament. Kortom, wanneer de Ca 2+ concentratie in het cytosol stijgt, glijden de
dunne en dikke filamenten langs elkaar en kan de spiervezel samentrekken. Als de Ca 2+
concentratie daalt, zijn de bindingsplaatsen bedekt en stopt de samentrekking van de spier.
Motorneuronen veroorzaken spiersamentrekkingen door Ca 2 vrij te geven aan het cytosol
van de spiercellen, met welke zij synapsen vormen. Deze regeling van de Ca 2+ concentratie
bestaat uit een proces van vele stappen, waarbij een netwerk van membranen en
compartimenten in de spiercel zijn betrokken. De aankomst van een mogelijke actie in een
synaptisch slot van een motorneuron, zorgt voor het vrijkomen van de neurotransmitter
acetylcholine. De binding van acetylcholine aan de receptoren van de spiervezel leidt tot een
depolarisatie, wat een mogelijke actie aanspoort. Binnenin de spiervezel spreidt de mogelijke
actie zich diep uit en vervolgt het zijn weg door de T-buisjes. De mogelijke actie spoort het
vrijgeven van Ca 2+ aan vanuit het sarcoplasmatisch reticulum (SR). De calciumionen binden
zich aan troponinecomplexen in het dunne filament en de myosine-bindingsplaatsen worden
vrijgegeven. Myosinebruggen binden beurtelings aan actine en worden weer gescheiden
door het dunne filament in het centrum van het sarcomeer te trekken. ATP zorgt voor de
verschuiving van de filamenten. Ca 2+ wordt in het cytosol verwijderd door actief transport
naar het SR, nadat de mogelijke actie is gestopt. Wanneer de toevoer van motorneuronen
stopt, komt er een tropomyosine blokkade over de bindingsplaatsen van myosine en
ontspant de spiercel. (Campbell, N.A., et al., 2008)
3.3.3. Samentrekking van een gehele spier
De samentrekking van de gehele spier wordt volgens twee mechanismen door het
zenuwstelsel aangestuurd. Het eerste mechanisme berust op het veranderen van het aantal
spiervezels dat samentrekt. Het tweede mechanisme houdt zich bezig met veranderingen in
het tempo waardoor de spiervezels worden gestimuleerd.
In een skeletspier wordt elke spiervezel beheerst door één motorneuron. Elk motorneuron
verzorgt via synapsen vele spiervezels. Er zijn honderden motorneuronen die een spier
controleren, elk met een eigen samenhang van spiervezels verspreid door de spier. Een
motorunit bestaat uit een alleenstaand motorneuron en alle spiervezels die hierdoor worden
aangestuurd. Wanneer een motorneuron een mogelijke actie voortbrengt, trekken alle
spiervezels in de motorunit samen tot een groep. Het vermogen van de resulterende
samentrekking hangt af van de hoeveelheid spiervezels die het motorneuron in bezit heeft.
12