Download Eindverslag_Atypische_Myopathie.pdf - NHK

4. Atypische Myopathie
In dit hoofdstuk wordt besproken wat Atypische Myopathie precies is en wat er reeds bekend
is over de acute spierziekte.
4.1. Atypische Myopathie
Atypische Myopathie (AM), ook wel Atypical Myoglobinura of Equine acquired multiple acyl-
CoA dehydrogenase deficiency (MADD) genoemd, is een acute myopathie (spierziekte)
voorkomend bij grazende paarden. Doordat de oorzaak van myoglobinurie bij grazende
paarden oftewel myoglobine in de urine (een spiereiwit in de urine wat de urine een donkere,
koffiebruine kleur geeft en normaal gesproken niet in de urine aanwezig is) niet bekend was,
werd de naam Atypische Myopathie gebruikt. De ziekte kwam begin twintigste eeuw
sporadisch voor in verschillende delen van de wereld, maar werd vooral aangetoond in het
United Kingdom. AM is de laatste jaren in verschillende Europese landen toegenomen en
komt ook voor in Australië en Canada. (Galen, G. van, et al., 2008). Het eerste rapport over
deze vorm van Myopathie verscheen in de herfst van 1939 in het Noorden van Wales, United
Kindom. Het syndroom kent een sterftecijfer van bijna negentig procent. Het overlijden van
de paarden vindt meestal plaats binnen 72 uur na het ontstaan van de symptomen. De
eerste grote Europese uitbraak kwam voor in Duitsland. 111 van de 115 door AM getroffen
paarden stierven (Votion, D.M. en Serteyn, D., 2008). De grootste uitbraak van Atypische
Myopathie was in de herfst van 2009. Bij 371 paarden uit tien verschillende Europese landen
werd AM geconstateerd. 265 (71%) van deze paarden overleed aan de aandoening. (Kolk,
J.H. van der, et al., 2010) Een duidelijke cyclus van AM is niet aanwezig. Er zijn uitbraken
geweest in 2004, 2006, 2008 en 2009, maar er zijn ook enkele gevallen gevonden in 2002
en 2003. (Westermann, C.M., et al., 2008; Kolk. J.H. van der, et al., 2010) Uitbraken komen
meestal voor in de herfst, maar sporadisch ook in de lente en minder frequent in de winter
(Votion, D.M. en Serteyn, D., 2008).
4.2. Oorzaak
De oorzaak van Atypische Myopathie is nog niet geheel wetenschappelijk achterhaald. AM
lijkt te ontstaan bij paarden die minimaal één week op grasland verblijven en bij paarden
waarvoor gras het hoofdbestanddeel van het rantsoen is. Uitbraken vinden vooral plaats bij
bepaalde milieufactoren en specifieke weersomstandigheden. AM ontstaat vooral bij matig
zonlicht, lage temperaturen (zonder strenge vorst), overmatige regenval en krachtige wind
(Galen, G. van, et al., 2008). Er is bekend dat er een biochemische verstoring is in de
vetstofwisseling van het paard, een enzymdeficiëntie in de ß-oxidatie (MADD). De spieren
kunnen geen kortketen vet meer verbranden. Doordat de spieren geen volledig gebruik
kunnen maken van hun belangrijkste energiebron (vetzuren), zijn ze afhankelijker van de
koolhydraten. Deze zijn echter beperkt aanwezig en door gebrek aan energie gaan de
spiercellen kapot. (Westermann, C.M., Dorland, L., Votion, D-M., 2007) Als die cellen van de
spieren kapot gaan, komen er allerlei toxines vrij.
De oorzaak is waarschijnlijk een nog onbekende gifstof of schimmel. (Faculteit
Diergeneeskunde Universiteit Utrecht, 2009) Het biochemische defect heeft te maken met
acyl-CoA dehydrogenases (enzymen die water onttrekken aan een verbinding) die gebruik
maken van vitamine B2 (oftewel Riboflavine), een voorloper van de synthese van FAD
(energieleveraar voor deze specifieke enzymen). De enzymen zijn werkzaam in het
mitochondrion, waar het vet wordt verbrand met zuurstof. Er is een mogelijk verband met het
innemen van een door Rhytisma acerium (schimmel) geïnfecteerd esdoornblad (Acer
pseudoplatanus). (Kolk, J.H. van der, et al., 2010) Een andere mogelijke oorzaak is dat de
aandoening wordt veroorzaakt door het dodelijke gif van de Gram-positieve,
sporenvormende bacterie Clostridium sordellii. Sinds het gif van deze bacterie intramusculair
in muizen was ingebracht, werden er vergelijkbare microscopische afwijkingen gevonden als
bij Atypische Myopathie. In de gevallen waarbij AM is geconstateerd, zijn geen sporen
gevonden van virusinfecties.
14