Primair centraal zenuwstelsel non-Hodgkin lymfoom

1 Primair centraal zenuwstelsel non-Hodgkin lymfoom
5
10
15
20
25
30
1.1 Incidentie en risicofactoren
Het primaire centraal zenuwstelsel (hersenweefsel, ogen, liquor, zenuwwortels) non-Hodgkin
lymfoom (PCZSL) is vrij zeldzaam. Het moet worden onderscheiden van een systemisch non
Hodgkin lymfoom met centraal zenuwstelsel (CZS) disseminatie (in dit geval meestal
meningeaal gelocaliseerd). Een initiële epidurale NHL localisatie behoort er niet toe, maar is
een uiting van een systemisch NHL. PCZSL komt vooral voor bij patiënten tussen de 45 en
70 jaar oud met een mediane leeftijd van ongeveer 60 jaar. Het komt iets meer voor bij
mannen dan bij vrouwen (ratio 1,4-2:1). Ongeveer 1% van alle tumoren van het centrale
zenuwstelsel en 1 à 2% van alle non-Hodgkin lymfomen zijn een PCZSL. De laatste
decennia is het voorkomen van PCZSL sterk gestegen, waarbij dit niet volledig verklaard kan
worden door de toegenomen incidentie van AIDS, of verbetering van diagnostiek. In de
Verenigde Staten is de incidentie ondertussen gestegen tot ruim 5% van alle primaire
centraal zenuwstelseltumoren met een risico van 30 per miljoen personen per jaar 1, 2 .
Een hogere incidentie wordt gezien bij patiënten die een aangeboren of verworven
immuundeficiëntie hebben, zoals bij HIV-infecties en patiënten die met immunosuppresiva
worden behandeld (transplantaties, autoimmuunziekten). AIDS-patiënten hebben een risico
van 2-6%. Dit risico neemt echter toe met de duur van de ziekte, terwijl uit obductiemateriaal
(12% PCZSL) blijkt dat de diagnose tijdens het leven lang niet altijd wordt vermoed. Onder
invloed van highly active antiretroviral therapy (HAART) lijkt de incidentie weer af te nemen.
Het risico voor transplantatiepatiënten is het grootst na hart-, long- en levertransplantatie (2-
7%) en het laagst bij niertransplantatie en allogene stamceltransplantatie (1-2%). Bij
congenitale immunodeficiëntie is het risico 4% 3 .
Tenzij uitdrukkelijk anders wordt vermeld, wordt hier verder alleen het PCZSL bij
immunocompetente personen besproken. Gezien de korte prognose van het PCZSL bij AIDS
patiënten en de veelal complexe situatie door andere tegelijkertijd voorkomende
aandoeningen en het gebruik van diverse medicamenten, verdient het aanbeveling het
beleid te individualiseren. Hierbij zullen een AIDS-expert, een hematoloog en een neurooncoloog
betrokken moeten zijn.
35
40
45
50
55
1.2 Klinische presentatie
De symptomatologie van het PCZSL is erg wisselend en afhankelijk van de locatie en de
uitgebreidheid. De klinische presentatie bestaat meestal uit een combinatie van
karakterveranderingen, focale uitval, epilepsie, visusstoornissen en tekenen van intracraniële
drukverhoging. Zowel oculaire (5-25%) als leptomeningeale localisaties (25-40%) komen
frequent voor 4, 5 . Deze kunnen zowel bij presentatie als ten tijde van een recidief optreden.
Het primaire leptomeningeale PCZSL zonder parenchymateuze localisaties blijkt niet
zeldzaam, geschat vormt dit 7% van de PCZSL 6 .
Eventuele visusklachten berusten vaak op een bilaterale maligne lymphomateuze vitreïtis of
uveïtis (IOL, intraoculair lymfoom) 7 . Ongeveer 25% van de patiënten met PCZSL heeft ten
tijde van het stellen van de diagnose een (asymptomatische) oculaire manifestatie.
Daarenboven ontwikkelt nog eens meer dan een kwart van de patiënten met PCZSL een IOL
tijdens het ziektebeloop 2, 4 . Omgekeerd ontwikkelt meer dan 80%-90% van de patiënten met
primair IOL later een cerebrale manifestatie. Ook zonder evidente CZS-localisaties moet een
oculair lymfoom daarom worden opgevat als een uiting van PCZSL.
Het klinische beloop van een PCZSL kan opmerkelijk zijn. Bekend zijn de snelle, vaak
complete en soms langdurig remissies op corticosteroïden 8 . Door het snelle oncolytisch
effect van steroïden is het starten daarvan voordat histologische verificatie is verkregen
berucht om de interferentie met de diagnostiek van een PCZSL. Bij verdenking op een
PCZSL moet derhalve slechts in het uiterste geval tot het geven van steroïden worden
CZS LYMFOMEN 2