Primair centraal zenuwstelsel non-Hodgkin lymfoom

5
besloten. Bij aanwezigheid van uitval is een snelle diagnostische procedure essentieel.
Soms is er een opmerkelijk wisselend beloop met niet aankleurende laesies die aan multiple
sclerose of aan een leuko-encefalopathie doen denken 9, 10 . Hoewel zeldzaam zijn ook
spontane remissies gerapporteerd 11 .
1.3 Neuroradiologie
10
15
20
25
Bij de ongeveer de helft van patiënten is er sprake van een unifocale tumor, bij de overigen
is er sprake van multifocale laesies, en soms van diffuse afwijkingen. Ongeveer de helft van
de tumoren is in een cerebrale hemisfeer gelocaliseerd, in een kwart is er een localisatie in
de basale ganglia. Hersenstam en cerebellaire localisaties zijn zeldzame localisaties. In een
kwart van de gevallen is er contact met het ependym, soms met een uitgesproken
subependymale uitbreiding.
Op de CT-scan zijn de laesies voor contrasttoediening doorgaans isodens of iets hyperdens,
met sterke en vrij egale aankleuring na toediening van contrast. Vaak zijn de randen wat
onscherp 12 .
Bij MRI-onderzoek zijn de afwijkingen op T1-gewogen opnamen iso- of hypointens, met
opnieuw sterke aankleuring met contrast. Op T2 opnames kunnen de afwijkingen zowel
hypo-, iso- als hyperintens zijn 13 . Bij 5-10% van de patiënten komen (voornamelijk) niet
aankleurende laesies voor 13, 14 . Bij immuungecompromiteerden hebben de laesies vaak een
niet aankleurend (necrotisch) centrum 13, 15 .
De MRI- en CT-beelden zijn niet specifiek. Hieruit volgt de volgende differentiële diagnose:
andere primaire hersentumoren, metastasen, toxoplasma, intracraniële inflammatoire
tumoren zonder monoclonale cel proliferatie (zoals bij granulomateuse angiïtis, histiocytosis
of sarcoidose), multiple sclerose, of leukoencefalopathie 16 .
30
35
40
45
50
1.4 Diagnose en stadiëring
De diagnose berust altijd op histologie of minstens cytologie. Corticosteroïden dient men
indien mogelijk pas te starten na cytologisch of histologisch bewijs van het PCZSL, omdat na
het starten van corticosteroïden een zeer snelle en opvallende verbetering van zowel het
klinische beeld als de radiologische afwijkingen kan optreden. In sommige gevallen blijven
de afwijkingen gedurende maanden tot jaren afwezig (“ghost tumor”) waarbij de diagnose
niet meer met zekerheid gesteld kan worden.
De PA-diagnose kan, al naar gelang de presentatie (ligging, uitbreiding en symptomen)
worden gesteld op weefsel van een stereotactisch biopt of op cytologisch onderzoek van
liquor of glasvocht. Bij histologisch onderzoek vrijwel altijd een diffuus grootcellig non-
Hodgkinlymfoom van B-cel origine gevonden. Andere subtypes komen zelden voor. Indien bij
liquoronderzoek cytologisch afwijkende cellen of een lymfocytose worden gevonden dient het
onderzoek te worden aangevuld met immunocytologie of flowcytometrie. Het vinden van
cytologisch pathologische cellen met een B-cel immunofenotype dan wel een monoclonale
B-lymfocytose is vrijwel bewijzend voor de aanwezigheid van een B-cel lymfoom 17 .
Als minimaal stadiëringsonderzoek zijn essentieel: liquordiagnostiek en oogheelkundig
onderzoek, inclusief spleetlamp onderzoek, zonodig glasvocht cytologie 18 . Gezien de
associatie van HIV met het PCZSL dient HIV-serologie te worden bepaald.
Andere onderzoeken kunnen worden uitgevoerd op indicatie of in het kader van bijvoorbeeld
een trial, maar mogen nooit leiden tot een uitstel van de start van de behandeling. Indien
relevant voor de verdere behandeling zijn op indicatie te overwegen: CT-thorax/-abdomen,
MRI spinale kanaal, beenmergonderzoek. De waarde van deze laatste onderzoeken is
echter beperkt. Het PCZSL is een primaire aandoening van het CZS waarbij bij de primaire
presentatie slechts zelden localisaties elders in het lichaam worden gevonden. In een grote
retrospectieve studie van 128 patiënten werd dit bij slechts 4% van de patiënten
CZS LYMFOMEN 3