Programa de Atualização em GIST e TNE - Colégio Brasileiro de ...

Programa de Atualização em GIST e TNE 12
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demonstrado limitada especificidade (27, 28) . Os anticorpos disponíveis para
PDGFRα não têm mostrado resultados imuno-histoquímicos reprodutíveis em
cortes de parafina (27, 28) . A intensidade da imunoexpressão da nestina pode ter
correlação com a estratificação de risco dos GISTs, sendo necessária melhor
avaliação desse dado (45) . A anidrase carbônica 2 (CAII), expressa em 95% dos
GISTs e em 50% dos GISTs KIT negativos, parece estar associada a melhor
sobrevida quando francamente positiva, podendo, por isso, se tornar um promissor
marcador diagnóstico e prognóstico (46) .
Os GISTs KIT negativos continuam sendo um enorme desafio diagnóstico em
termos de estudos imuno-histoquímicos, apesar do grande crescimento no
conhecimento adquirido a respeito desses tumores. Nesse contexto, deve-se
considerar fortemente a análise mutacional (28) .
Diagnósticos diferenciais
Devido a seu enorme espectro morfológico, os GISTs possuem uma imensa
lista de diagnósticos diferenciais. Para aqueles de células fusiformes
devem ser considerados: tumores de músculo liso, fibromatose desmoide,
schwannoma, tumor miofibroblástico inflamatório, pólipo fibroide inflamatório,
tumor fibroso solitário, entre outros. Os tumores de músculo liso apresentam
células com citoplasma eosinofílico e membrana bem definida em
vez da aparência sincicial vista no GIST. A desmina é relativamente específica
para tumores de músculo liso, sendo raramente expressa em GISTs fusiformes.
Todavia, destaca-se que a positividade para desmina tem sido vista
em GISTs gástricos epitelioides KIT negativos (28) . As schwannomas do trato
gastrointestinal exibem bainha de linfócitos e expressam S100 e proteína
glial fibrilar ácida (GFAP) (47) . A fibromatose desmoide intra-abdominal possui
longos feixes de células fusiformes fibroblásticas e miofibroblásticas em
uma matriz colágena e expressa β-catenina nuclear em 75% dos casos (48) .
O tumor miofibroblástico inflamatório ocorre principalmente em crianças
e adultos jovens. São tumores celulares, fasciculares, com proeminente infiltrado
predominantemente plasmocitário; ALK positivo em 50% dos casos
pode facilitar o diagnóstico (49) .
Já para os GISTs epitelioides, os principais diagnósticos diferenciais são:
carcinomas neuroendócrinos, tumor glômico, melanoma maligno, leiomiossarcoma
epitelioide, tumor maligno de bainha de nervo periférico (MPNST)
epitelioide e sarcoma de células claras. Os carcinomas neuroendócrinos são
positivos para citoqueratina, sinaptofisina e cromogranina. Os tumores glômicos
são raros no trato gastrointestinal e têm morfologia e imunofenótipo
idênticos aos de outras localizações. Melanoma, sarcoma de células claras e
MPNST epitelioide expressam S100.