Programa de Atualização em GIST e TNE - Colégio Brasileiro de ...
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<strong>Programa</strong> <strong>de</strong> Atualização <strong>em</strong> <strong>GIST</strong> e <strong>TNE</strong> 6<br />
3. Biasco G, et al.<br />
Gastrointestinal stromal<br />
tumors: report of an audit<br />
and review of the literature.<br />
Eur J Cancer Prev, 2009;<br />
18(2): p. 106-16.<br />
4. Nilsson B, et al.<br />
Gastrointestinal stromal<br />
tumors: the inci<strong>de</strong>nce,<br />
prevalence, clinical course,<br />
and prognostication in the<br />
preimatinib mesylate era: a<br />
population-based study in<br />
western Swe<strong>de</strong>n. Cancer,<br />
2005; 103(4): p. 821-9.<br />
5. Beghini A, et al.<br />
Germline mutation in the<br />
juxtam<strong>em</strong>brane domain<br />
of the kit gene in a family<br />
with gastrointestinal stromal<br />
tumors and urticaria<br />
pigmentosa. Cancer, 2001;<br />
92(3): p. 657-62.<br />
6. Li FP, et al. Familial<br />
gastrointestinal stromal<br />
tumor syndrome: phenotypic<br />
and molecular features in a<br />
kindred. J Clin Oncol, 2005;<br />
23(12): p. 2735-43.<br />
7. Isozaki K, et al. Germlineactivating<br />
mutation in the<br />
kinase domain of KIT gene<br />
in familial gastrointestinal<br />
stromal tumors. Am J Pathol,<br />
2000; 157(5): p. 1581-5.<br />
8. D<strong>em</strong>atteo RP, et al.<br />
Clinical manag<strong>em</strong>ent of<br />
gastrointestinal stromal<br />
tumors: before and after<br />
STI-571. Hum Pathol, 2002;<br />
33(5): p. 466-77.<br />
9. Scarpa M, et al. A<br />
syst<strong>em</strong>atic review on<br />
the clinical diagnosis of<br />
gastrointestinal stromal<br />
tumors. J Surg Oncol, 2008;<br />
98(5): p. 384-92.<br />
10. Braconi C, et al. Insulin-like<br />
growth factor (IGF) 1 and<br />
2 help to predict disease<br />
outcome in <strong>GIST</strong> patients.<br />
Ann Oncol, 2008; 19(7): p.<br />
1293-8.<br />
como qualquer outra tumoração do trato digestivo (3) . Quando localizados no<br />
<strong>de</strong>lgado, quadros suboclusivos po<strong>de</strong>m ser observados. Também po<strong>de</strong>m evoluir<br />
com sangramento, visível ou oculto, levando, assim, a quadros <strong>de</strong> an<strong>em</strong>ia crônica<br />
<strong>de</strong> padrão ferroprivo (33% <strong>em</strong> média) (3, 9) . A prevalência <strong>de</strong> dor abdominal<br />
gira <strong>em</strong> torno <strong>de</strong> 19%, enquanto a presença <strong>de</strong> massa à palpação do abdome,<br />
a disfagia, a suboclusão intestinal e a perda <strong>de</strong> peso giram, respectivamente,<br />
<strong>em</strong> torno <strong>de</strong> 6,9%, 3% e 4% (9) . Exist<strong>em</strong> ainda casos relatados <strong>de</strong> pacientes<br />
que se apresentam com hipoglic<strong>em</strong>ia <strong>de</strong>vido à síndrome paraneoplásica com<br />
produção pelo tumor <strong>de</strong> fator <strong>de</strong> crescimento s<strong>em</strong>elhante à insulina (IGF II) (10) .<br />
Outras manifestações po<strong>de</strong>m estar presentes no <strong>GIST</strong> familiar, como hiperpigmentação<br />
cutânea na face, no períneo, no pescoço, nos <strong>de</strong>dos das mãos,<br />
nas axilas e nos joelhos e, menos frequent<strong>em</strong>ente, urticária pigmentosa ou<br />
mastocitose cutânea difusa na infância (3) . Parece estar já estabelecido que a<br />
ativação do c-KIT é essencial ao <strong>de</strong>senvolvimento <strong>de</strong> melanócitos e mastócitos,<br />
aparecendo, assim, os sintomas cutâneos (3) .