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Programa de Atualização em GIST e TNE 4 3 Ricardo Corrêa Barbuti CRM: 66103-SP Médico assistente; doutor do Grupo de Estômago do Departamento de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC/FMUSP); secretário geral da Federação Brasileira de Gastroenterologia (FBG) Tumores estromais gastrointestinais: epidemiologia e apresentação clínica Objetivos de aprendizado • Apresentar a epidemiologia dos GISTs. • Descrever o quadro clínico de pacientes com GISTs. Pontos-chave • Os GISTs originamse primariamente de células de Cajal, na musculatura do estômago e do intestino delgado, representando hoje em dia os tumores mesenquimais mais frequentes do tubo digestório e 50% de todas as lesões submucosas observadas durante endoscopia digestiva alta ou baixa • A real incidência dessa afecção ao redor do mundo é ainda desconhecida; muitos casos são diagnosticados acidentalmente durante procedimentos diagnósticos realizados com outros propósitos. Introdução e epidemiologia Os tumores estromais que afetam o trato digestivo podem ser divididos em dois grupos: os idênticos aos que se iniciam em tecidos moles por todo o organismo (lipomas, hemangiomas, shwanomas, leiomiomas e leiomiossarcomas) e aqueles conhecidos como tumores estromais gastrointestinais (GISTs), caracterizados pela ausência de diferenciação muscular ou neural, representando cerca de 2% dos tumores do tubo digestório (1) , tendo sido descritos como entidade separada somente em 1983, por Mazur e Clark (2) . Originam-se primariamente de células de Cajal, na musculatura do estômago e do intestino delgado, representando hoje em dia os tumores mesenquimais mais frequentes do tubo digestório e 50% de todas as lesões submucosas observadas durante endoscopia digestiva alta ou baixa (3) . Desde os anos 1990, essa entidade, considerada rara, passou a ser extensamente estudada, tendo o número de trabalhos publicados sobre o assunto crescido de maneira exponencial (3) . A real incidência dessa afecção ao redor do mundo é ainda desconhecida; muitos casos são diagnosticados acidentalmente durante procedimentos diagnósticos realizados com outros propósitos. Na Itália, estimam-se mil novos casos por ano (3) . Um estudo sueco envolvendo mais de mil casos pôde constatar incidência de 14,5 casos por milhão/ano, com prevalência estimada
5 Fascículo 3 de 129 por milhão (4) . Nesse mesmo estudo, 44% dos casos foram considerados de alto risco para malignidade (29%) ou malignos (15%). A mortalidade global pelo tumor ocorreu em 1,2% dos casos (4) . Estes dados podem estar subestimados, já que muitos dos tumores antes classificados como estromais (leiomiomas, leiomiossarcomas e outros) são agora classificados como GIST (3) . Essa doença afeta preferencialmente os adultos, tipicamente por volta dos 60 anos, podendo ocorrer em qualquer parte do tubo digestivo, porém suas localizações mais comuns são o estômago (60%) e o intestino delgado proximal (30%) (5-7) . O acometimento do peritônio (5% a 10%), do esôfago (< 5%) e do cólon retal (5% a 10%) é mais raro (5-7) . Nos casos mais agressivos, com metástases, podem se localizar no fígado (local mais comum) e no peritônio, sendo o acometimento pulmonar e linfonodal menos frequente, comportamento diverso do observado nos sarcomas. A disseminação extra-abdominal é rara (8) . Critérios que diferenciam GISTs malignos de benignos, ou pelo menos que identifiquem a capacidade de metastatização, não foram ainda claramente definidos. É sabido que quanto maior o tumor, maior é a probabilidade de ele se comportar como maligno (9) . Do mesmo modo, o local do GIST pode predizer sua característica. Por exemplo, tumores gástricos têm menor potencial maligno do que aqueles originários de outros sítios (3, 9) . Pode manifestar-se precocemente, em particular quando existe associação específica, como na neurofibromatose de Von Recklinghausen ou na tríade de Carney (condição que afeta predominantemente jovens mulheres que apresentam paragangliomas extra-adrenais funcionantes, condromas pulmonares e lesões submucosas do estômago, tidas anteriormente como leiomiossarcomas) (3) . Os GISTs nessa tríade acometem predominantemente o antro, podendo ser multifocais e apresentando melhor prognóstico que os GISTs esporádicos. Na sua variedade familiar, a associação se faz com vários GISTs, podendo acometer jovens e observando-se, em geral, mutações dos genes c-KIT ou do receptor alfa do fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGFRα) (3) . Os GISTs também podem ser herdados por herança autossômica dominante, seja isoladamente, como componente de síndrome associada a outras manifestações, ou predispondo ao desenvolvimento de tumores múltiplos, como na díade de paraganglioma e sarcoma gástrico estromal, ou síndrome de Carney- Stratakis. Aqui, os GISTs são multifocais e os paragangliomas, multicêntricos, o que dá base para a hipótese de origem genética (3) . Apresentação clínica Os GISTs são geralmente assintomáticos (69%), sendo muitos descobertos de maneira acidental durante procedimentos cirúrgicos (21%) e em autópsias (10%). Pacientes com tumores maiores podem se queixar de sintomas dispépticos vagos, Pontos-chave • O GIST afeta preferencialmente os adultos, tipicamente por volta dos 60 anos, podendo ocorrer em qualquer parte do tubo digestivo, porém suas localizações mais comuns são o estômago (60%) e o intestino delgado proximal (30%). O acometimento do peritônio (5% a 10%), do esôfago (< 5%) e do cólon retal (5% a 10%) é mais raro. • Os GISTs também podem ser herdados por herança autossômica dominante, seja isoladamente, como componente de síndrome associada a outras manifestações, ou predispondo ao desenvolvimento de tumores múltiplos, como na díade de paraganglioma e sarcoma gástrico estromal, ou síndrome de Carney-Stratakis. Referências 1. Miettinen M, Majidi M, Lasota J. Pathology and diagnostic criteria of gastrointestinal stromal tumors (GISTs): a review. Eur J Cancer 2002; 38(Suppl 5): p. S39-51. 2. Mazur MT, Clark HB. Gastric stromal tumors. Reappraisal of histogenesis. Am J Surg Pathol, 1983; 7(6): p. 507-19.
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