Ny reg

Manual inkl. en del utredningsförslag för kvalitetsregistret
Barn med hörselnedsättning
inom ÖNHs registercentrum.(kvalitet.onh.nu)
version 2010-03-24
Inklusionskriterier:
0-19 år
TMV 0,5, 1, 2 och 4 kHz > 29 dB på bästa örat
Hörselnedsättningen bedöms bli varaktig
Ny patient (Ny reg)
Vid nyregistreing ifylles ”Ny patient” och ”Hörsel” i datainmatningen
1. Personnummer (detta ger ålder och kön med automatik vid datainmatning)
2. Datum för remiss:
Det datum då aktivt initiativ tas pga av misstänkt hörselnedsättning
alt.öronsjukdom.
Om exakt datum inte är känt exempelvis om patienten är inflyttad anges trolig
tidpunkt med stöd av anamnesuppgifter.
Inflyttad med diagnos (datainmatning):
Bockas i om tillämpligt.
3. Datum vid diagnos:
Det datum då hörselnedsättning fastställs, föräldrar informeras och beslut fattas
om habilitering. Om inte dessa sammanfaller ange datum för beslut om
habiliteringsinsats.
Ålder vid diagnos (datainmatning):
Anges i år.
4. Remiss från:
Initiativtagare till kontakt vid remissdatum ovan. (rullgardinsmeny vid
dataimatning).
Övrig remissinstans (datainmatning):
Anges om ”övriga” valts i menyn och det går att specificera, s.k. fritextfält.
5. Vad föranledde diagnostisk undersökning:
Välj den direkta orsaken som ledde till hörselundersökningen, endast ett
alternativ möjligt.

Välj t.ex. förskoletest om denna föranlett remiss till öronläkare även om vidare
hörselundersökning dröjt.
Missbildningar avser i första hand inom huvud- halsområdet.
Talförsening enligt inremitterandes bedömning.
Övrig anledning till diagnostik (datainmatning): Fyll i om ”övrigt” valts i
menyn.
6. Riskfaktorer:
Flera alternativ möjliga (håll nere Ctrl-knappen och välj vid datainmatning).
Hereditet väljs om uppgifter om hörselnedsättning finns hos släktingar yngre än
50 år (syskon, halvsyskon, förälder, mor/farförälder,förälders syskon eller
förälders syskonbarn).
Missbildningar gäller i första hand inom huvud-halsområdet, men övriga
missbildningar är också viktigt att ange och avgörande angående syndromal-
nonsyndromal diagnos.
Fetal infektion avser verifierad infektion med CMV, toxoplasma , herpes eller
annat virus, ex via analys PKU-lapp.
Neonatal komplikation avser att barnet behövt vård på neonatalavdelning, även
kort period. Också komplikationer under graviditeten som preeklampsi och
missbruk avses.
Syndrom med känd eller okänd hörselnedsättning
Meningit bakteriell eller viral
Trauma akustiskt trauma eller trauma mot huvudet med commotio
Undersökningar
Välj tillämpliga alternativ från rullgardinsmenyerna vid datainmatning
7. Neonatal screening avser allmän hörselscreening i nyföddhetsperioden.
8. Spädbarnstest avser test i 6-12 månadersåldern, vanligen med bjällror vid 8månaderskontrollen.
Patologiskt test definieras enligt de normer som BHV
lokalt använder.
9-10. Förskoletest och skoltest avser screening med
lekaudiometri/tonaudiometri och patologiskt enligt de normer som används
lokalt.
Glöm inte att klicka ”Registrera” efter inmatningen!

Hörsel
11. Testmetod:
Ange testmetod och hörtrösklar i dB HL.Vid binaural frifältsmätning (FF bin)
testas egentligen bara ljuduppfattningen från höger eller vänster sida dvs inte hur
barnet hör på höger resp. vänster öra . Om audionomen angett två kurvor, för in
de bästa trösklarna och bara på en rad (raden för höger öra).
Ange X om svar inte erhållits vid högsta testade nivå.
Lämna blankt om frekvensen inte testats.
12. HNS grad: relateras till medelvärdet för 0,5, 1, 2 och 4 kHz på bästa örat.
Om inte alla värden finns bör nivån ändå uppskattas med stöd av tillgängliga
mätresultat inkluderande BRA-trösklar och ASSR.
Nivågraderingen är hämtat från EU-projektet HEAR-96
Om nivån inte kan anges med säkerhet men hörselnedsättningen med rimlig
säkerhet ändå överstiger inklusionskriterierna för registret anges Grad ej säker
men >30dB
13. HNS typ:
Med sensorineural nedsättning avses förhöjda benledningströsklar (>20dB HL)
och luft-benledningsgap < 15dB i TMV4
Med ledningshinder avses normala benledningströsklar (15dB i TMV4
Kombinerad nedsättning föreligger vid benledningströsklar >20dB HL samt
luftbenledningsgap >15dB i TMV4
14. BRA tröskel höger/vänster:
Ange lägsta stimuleringsnivå där BRA-svar finns.
Om inget svar finns på högsta stimuleringsnivån ange X.
15. Gångålder:
Ange ålder i månader då barnet gick några steg utan stöd.
16. Syn:
Vid hörselnedsättning bör barnet bedömas av ögonläkare.
Synskada föreligger enl. WHO när synskärpan är

17-18. Balansprov/Typ av balansprov:
Barn med sensorineural eller kombinerad hörselnedsättning bör undersökas med
videonystagmoskopi. Vidare utredning vid misstanke på balansstörning.
19. Preliminär diagnos:
Sannolik diagnos baserad på anamnes och utförda undersökningar.
De genetiska faktorerna delas upp i non-syndromal dvs hörselnedsättning som
enda symptom och syndromal dvs med flera samtidigt uppträdande stigmata och
förmodad gemensam genetisk orsak.
Vid autosomal dominant, könsbunden och mitokondriell nedärvning kan
diagnosen vara lätt. Dominant nedärvning kan föreligga om en förälder har
liknande hörselnedsättning.
Autosomal recessiv hörselnedsättning kan misstänkas om hörselnedsättning
föreligger hos helsyskon till patienten.
DNA diagnostik av ex connexin26-genen bör utföras vid okänd genes.
20. Syndrom:
Anges vid fastställt syndrom (Väj från rullgardinsmenyn vid datainmatning)
Annat syndrom:
Om annat syndrom valts ange vilket.
Inflyttad från län: om inflyttad ange län. (rullgardinsmeny vid inmatning)
Inflyttad från land: om inflyttad ange land. (rullgardinsmeny vid inmatning)
Kommentar: i databasen skrivs all kompletterande uppgifter av intresse och
kommentarer in här.
Glöm inta att klicka ”Registrera” efter inmatningen!

Manual inkl.en del utredningsförslag för kvalitetsregistret
Barn med hörselnedsättning
inom ÖNHs registercentrum (kvalitet.onh.nu)
version 2010-03-14
Uppföljning
1. Uppföljningsålder:
Uppföljningsregistrering görs vid 5, 10 och 15 årsålder +/- 1år.
2. Audiogramdatum: Datum för senaste audiogram.
3. Hörsel
Ange testmetod och hörtrösklar i dB HL. Vid binaural frifältsmätning (FF bin)
testas egentligen bara ljuduppfattningen från höger eller vänster sida dvs inte hur
barnet hör på höger resp. vänster öra . Om audionomen angivit två kurvor, för in
de bästa trösklarna och bara på en rad (raden för höger öra).
Ange X om svar ej erhållits vid högsta testade nivå.
Lämna blankt om frekvens ej testad.
4. HNS grad: relateras till medelvärdet för 0,5, 1, 2 och 4 kHz på bästa örat. Om
inte alla värden finns bör nivån ändå uppskattas med stöd av tillgängliga
mätresultat inkluderande BRA-trösklar och ASSR.
Nivågraderingen är hämtat från EU-projektet HEAR-96
Om nivån inte kan anges med säkerhet men hörselnedsättningen med rimlig
säkerhet ändå överstiger inklusionskriterierna för registret anges Grad ej säker
men >29dB
5. HNS typ:
Med sensorineural nedsättning avses förhöjda benledningströsklar (>20dB HL)
och luft-benledningsgap < 15dB i TMV4
Med ledningshinder avses normala benledningströsklar (15dB i TMV4
Kombinerad nedsättning föreligger vid benledningströsklar >20dB HL samt
luftbenledningsgap >15dB i TMV4
Övrig diagnostik
6. Bilddiagnostik. Vid grav hörselnedsättning bör CT/MR utföras vid lämplig
ålder. Undersökningen är speciellt angelägen vid osäker diagnos (missbildning
vid ärftlig skada) och betydande ledningshinder.

7. ERG bör utföras vid misstanke om retinal skada. Viktig förundersökning är
videonystagmoskopi.
8. Urinsticka för att hitta njurpåverkan vid Alports syndrom.
9. Thyroideaprov: Vid misstanke om thyroideadysfunktion . Genetisk
diagnostik finns för Pendringenen. Vid Pendreds syndrom är
inneröremissbildning vanlig.
10. Barnkonsult: Syftet med konsultationen är att bedöma/utreda andra
sjukdomar/handikapp som är associerade med hörselnedsättning. Alla barn med
misstänkt syndrom, utseendeavvikelse, neurologisk avvikelse eller med andra
oklara tillstånd remitteras till barnläkare för bedömning.
11. Ögonkonsult: Syftet med konsultationen är att upptäcka retinal skada som
vid t.ex. Ushers syndrom men även att upptäcka behov av korrigerande glas.
12. EKG: Allvarligt hjärtfel kan förkomma i kombination med
hörselnedsättning (Jerwell-Lange-Nielsens syndrom)
13. Molekylär genetisk diagnostik: Sekvensanalys av gener möjlig, ex Cx26,
ange resultat under ”Kommentar” om inte syndromdiagnos finns.
14. Syndrom
Anges vid fastställt syndrom (Väj från rullgardinsmenyn vid datainmatning)
Annat syndrom:
Om annat syndrom valts ange vilket.
15. Diagnos
Sannolik diagnos baserad på anamnes och utförda undersökningar.
De genetiska faktorerna delas upp i non-syndromal dvs hörselnedsättning som
enda symptom och syndromal dvs med flera samtidigt uppträdande stigmata och
förmodad gemensam genetisk orsak.
Vid autosomal dominant, könsbunden och mitokondriell nedärvning kan
diagnosen vara lätt. Dominant nedärvning kan föreligga om en förälder har
liknande hörselnedsättning.
Autosomal recessiv hörselnedsättning kan misstänkas om hörselnedsättning
föreligger hos helsyskon till patienten.
16. Kommunikationsform: ange den typ av kommunikation som barnet
föredrar.

17. Vårdbidrag: uppgift från förälder.
18. Förstärkning: ange typ av förstärkning som barnet har.
19. Antal hörapparater: ange aktuell uppgift.
20. CI-op datum: ange datum för CI-operation av respektive öra.
21. Start utprovning hörapparat: ange när hörapparat första gången
utprovades.
Förhållanden i skola/hem
22-23. Förstärkning i förskola/skola resp. i hemmet/fritid:
Hur använder barnet förstärkning? Om användningen förefaller slumpmässig
ange sporadisk.
Om barnet har regelbunden nytta av förstärkning i vissa situationer, även om
dessa ej är ofta förkommande anges regelbundet.
24-25. Tekniska hjälpmedel i förskola/skola resp. i hemmet/fritid:
Ange vilka hjälpmedel som används, om flera används ange >1 sort.
Med akustisk menas teleslinga och akutisk förstärkning av dörr- och
telefonsignal.
Med FM förstås trådlös överföring med radiovågsteknik.
26. Förskola: Vilken typ av förskola går barnet i?
Ange allmän om barnet går integrerad i allmän förskola utan tekniska
hjälpmedel.
Ange allmän med tekniska hjälpmedel om sådana finns installerade.
Ange specialförskola om detta gäller.
27. Skolform: Vilken typ av skolform går barnet i?
Ange allmän om barnet går integrerad i allmän klass utan tekniska hjälpmedel.
Ange allmän med tekniska hjälpmedel om sådana finns installerade.
Tekniskt anpassad innebär specialskola med tal som första
kommunikationsform.
Tecken innebär undervisning på teckenspråk.
28. Hemvägledning/hörsellärare: kontakt med hörselpedagog.
Inflyttad från län: om inflyttad ange län. (rullgardinsmeny vid inmatning)

Inflyttad från land: om inflyttad ange land. (rullgardinsmeny vid inmatning)
Kommentar: i databasen skrivs alla kompletterande uppgifter av intresse och
kommentarer in här.
Glöm inta att klicka ”Registrera” efter inmatningen!