Urtikaria, utredning och behandling

More documents

Recommendations

Info

Patofysiologi vid urtikaria/angioödem Erytemet och svullnaden vid urtikaria beror på att olika mekanismer har lett till frisättning av histamin och andra mediatorer främst från mastceller och basofila granulocyter. Mediatorerna inverkar på både kapillärer och mindre kärl genom dilatation och ökad permeabilitet. Klådan kommer av mediatorernas stimulering av fria nervändningar. Det transudat som uppkommer av den ökade kärlpermeabiliteten kan leda till ökat tryck mot kärlen som ger en minskning av blodflödet (kvaddeln blir vit). Vid sidan av ändringar i kärlpermeabilitet sker också en cellinvandring vars karaktär varierar med tidsförloppet, grad och mediator-frisättningsmekanismen. figur 3 visar en urtikaria framkallad hos en person med en köldurtikaria av en isbit. Erytemet i reaktionsområdet har kvantifierats med laser Doppler perfusion imaging, som mäter rörelse (dvs. blodflödet). Histaminfrisättning i dermis under reaktionsytan har följts med kutan mikrodialys. Båda metoderna kan visa kronologin i reaktionen. Det naturliga förloppet av en urtikaria – uppkomst genom mediator-frisättning och avtagande genom homeostatiska reglerande mekanismer illustreras. Vid en klassisk urtikaria är ytliga dermis engagerat. Sker processen djupare i huden, i nedre dermis eller i subcutis, får man istället ett angioödem där svullnaden kan vara mera uttalad, och rodnaden och klådan mindre. Lesioner på fingertoppar och tår kan göra ont tack vare septa som begränsar svullnaden. För patienten spänner det och det känns som att «gå på kuddar». I ansiktet gör svullnad i det periorbitala området att ögonen sluts. Läpparna och hela ansiktet kan svälla till oigenkännlighet. Quinckes ödem är vanligtvis hudfärgat. Sker processen i trånga utrymmen i munnen och svalget kan lufttillförseln hotas. Mekanismer som leder till allvarliga reaktioner behöver inte bero på utbredd exponering för allergenet eller andra utlösande faktorer. Ospecifika förstärkningsmekanismer som leder till kraftig frisättning av histamin och andra mediatorer kan ligga bakom generalisering av urtikarian och systemeffekter i form av magont och diarré, men mest allvarligt anafylaxi med astma och blodtrycksfall. Den urtikariella processen i kärlen kan i mindre vanliga fall fokuseras i själva figur 1. Klassisk urtikaria med kliande, runda och girlandformade erytem med central avblekt kvaddelbildning. Symptombilden kan pågå i flera dagar, men enskilda lesioner har ett tidsförlopp som är några timmar till ett dygn. När den enskilda lesionen väl har gått i regress ska inget spår finnas kvar i huden. figur 2. Vid pricktest görs rutinmässigt en positiv kontroll med prick genom en histamindroppe. Till höger ses bilder tagna över 60 minuter med den nya tekniken polarisationsspektroskopi som kvantifierar förändringar i blodflödet. Utvecklingen och avklingandet av reaktionen i normal hud ses till höger. Data kan göras numeriska för att ge det diagram längst ner till vänster, som visar kurvan för normal hud (gråa punkter) och för histaminreaktionen (svarta punkter). Data från referens (1). kärlväggen och kan t o m vara en vaskulit. Kliniskt brukar lesioner i dessa fall vara mera långdragna. Hudbiopsi, som i det vanliga urtikariafallet ger ganska lite fynd av betydelse, kan bekräfta förekomsten av en vaskulit, vilket då har relevans för behandlingen. Ett sätt att se på patomekanismer har varit att klassa dem som «immunologiska» eller «icke immunologiska». Mekanismer som speglar den förvärvade (på engelska «adaptive») immunresponsen exemplifieras av IgE-medierad urtikaria eller IgE- medierad kontakturtikaria. Numera tillförs allmänt många immunmekanismer till den medfödda (på engelska «innate») immunresponsen. Efterhand kan det väntas att denna terminologi kommer till klassifikationen av mekanismer inom urtikaria/angioödem. Detta tas upp igen under klassifikationen av urtikaria. differentialdiagnoser Andra kliande tillstånd utgör differentialdiagnoser. Klåda utan synligt utslag betecknas och utreds som pruritus, kliande utslag med epidermala engagemang kan vara eksem eller en lång rad andra dermatoser. Eksemet är dock den huvudsakliga differentialdiagnosen (fakta- s allergi i prakxsis 1/2010 27
faktaruta 1 urtikaria är: eksem är: Klåda Klåda Erytem («flare») Erytem Vit kvaddel Papler och («wheal») vesikler Övergående Långvarig (timmar) (dagar/veckor) Avsaknad av Fjällning, epidermal reaktion erosioner mm ruta 1). Den spongiotiska vesikeln som kan uppkomma av direkt skada (irritant eksem) eller förvärvad immunologisk anledning (Typ IV kontaktallergi), är flaggskeppet i eksemets patogenes. Det är anledningen till att eksem känne- tecknas av epidermalengagemanget som urtikaria saknar. Vesikeln följs av erosion, fjällning eller hyperkeratos både vid utläkning av ett akut eksem och vid kroniskt eksem. Det finns förstås många dermatologiska diagnoser förutom urtikaria och eksem som är förenade med klåda. I några situationer kan utslaget kliniskt ha «urtikariellt inslag». faktaruta 2 visar exempel på tillstånd som kliniskt kan ge upphov till felaktig urtikaria- eller eksemdiagnos. Listan kan användas som en sorts kontrollstation i ett läge då en förmodad urtikaria inte svarar på antihistaminbehandling. Indikation för hudbiopsi inklusive immunofluorescensbiopsi blir då starkare. faktaruta 2 differentialdiagnos att tänka på vid misstänkt urtikaria: • Initialstadiet av pemfigoid (äldre patienter) • Papulös urtikaria efter insektsbett (nordisk sommar eller djurkontakt) • Erytema multiforme (infektioner eller läkemedel, en-två veckors förlopp) • Dermatitis herpetiformis (glutenintolerans, kräver hudbiopsi för immunofluorescens) • Toxicodermi (läkemedelsreaktion) • Skabb (alltid risk att man missar detta!) • Urtikaria pigmentosa (fokal ansamling av mastceller som vid beröring ger urtikariell reaktion, enstaka ansamling kallas mastocytom) 28 allergi i prakxsis 1/2010 figur 3. Köldurtikariapatient. A. Huden ovan en dermalt placerad mikrodialyskateter provoceras med is. B. En kvaddel omringad av erytem provoceras fram. Mikrodialyskateterns inkörsport ses till höger. En markering i kvaddeln visar katetertippen. C. Instickstrauma provocerar produktion av histamin med en återhämtning efter ca 40 minuter. Histaminproduktionen ökar efter isprovokationen (ICE), återhämtar sig och ökar igen efter andra provokationen. D. Kvantifiering av blodflödet plottas på samma tidsaxel som histaminproduktionen. Data från referens (5). urtikaria och angioödem Angioödem ses som en delbild av urtikaria i omkring hälften av urtikariafallen och utlöses av samma faktorer. Det förekommer också att patienter endast får angioödem (uppskattningsvis 10%) utan urtikaria. Angioödem som varar längre än urtikaria kan också utlösas av läkemedel t.ex. av ASA-preparat eller ACE-hämmare. Utredning och behandling är liknande den vid urtikaria utom vid de speciella fall då man har en brist på C1-inhibitor. Angioödem kan bli livshotande och därför styr förekomsten av angioödem behandlingen och utredningens intensitet. Särskilt riskfyllt är angioödem som beror på hereditärt angioödem (HAE), med en genetiskt betingad avsaknad av eller bristfällig funktion i C1-esterase inhibitor. Sådan bristande mängd eller funktion kan också vara förvärvad, t.ex. vid lymfom. Angioödem under behandling med ACE-hämmare ska leda till utsättande av behandlingen. Dessa angioödem kan uppkomma efter flera års behandling med preparatet vilket gör att man inte alltid tänker på sambandet. Även om urtikaria kan vara verkligt besvärligt för den drabbade, är det angioödem (samt förstås allmänpåverkan och anafylaxi) som kräver snabb och kompetent behandling, ofta med akutvård (se faktaruta 3). faktaruta 3 indikationer för att söka akut vid urtikaria: • Urtikarian följs av tecken på anafylaxi, dvs. påverkan på allmäntillstånd, respiration eller cirkulation • Snabbt tilltagande utbredning av urtikaria och angioödem • Svullnad i övre luftväggarna som ger stridor • Tung andning och «pip» av astmakaraktär • Begynnande besvär hos patient som har anamnes på tidigare allvarlig reaktion • ACE-hämmarbehandlad patient • Patient med känt HAE • Urtikaria som övergår i allmänpåverkan i samband med ansträngning • Nedsatt autonomi hos patienten • Det sunda förnuftet om övriga oroande omständigheterna kring fallet klassifikation av urtikaria Indelning av urtikaria kan göras på flera olika sätt. Den mest användbara ur klinisk handläggningssynpunkt ses i faktaruta 4 som dock inte är helt komplett, eftersom
Page 1: urtikaria - utredning och behandlin
Page 5 and 6: kommer snabbt (jämförelse med tid
Page 7: svårare fall och under individuell

Urtikaria, utredning och behandling

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?