Vuxenhabiliteringsprogram för personer med muskeldystrofi
Vuxenhabiliteringsprogram för personer med muskeldystrofi
Vuxenhabiliteringsprogram för personer med muskeldystrofi
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
Hösten 2005<br />
<strong>Vuxenhabiliteringsprogram</strong><br />
Beskrivning av <strong>muskeldystrofi</strong> sid 2<br />
Vuxenhabiliteringens verksamhet sid 4<br />
Beskrivning av insatser yrkesvis sid 6<br />
<strong>för</strong> <strong>personer</strong> <strong>med</strong><br />
<strong>muskeldystrofi</strong>
Muskeldystrofi<br />
Muskeldystrofi (MD) är en sammanfattande benämning <strong>för</strong> olika typer av ärftliga,<br />
primära och obotliga muskelsjukdomar <strong>med</strong> fortskridande muskelsvaghet, ofta <strong>med</strong><br />
långsam progress. Prevalensen i Sverige <strong>för</strong> MD är strax under 40 per 100 000<br />
invånare. Dystrofia Mytotonica är den vanligaste formen av ärftlig muskelsjukdom<br />
hos vuxna. Karakteristiskt <strong>för</strong> MD generellt är <strong>för</strong>lust av muskelmassa <strong>med</strong><br />
påföljande muskelsvaghet, och att detta inte beror på en neurologisk skada eller<br />
sjukdom. Vid <strong>muskeldystrofi</strong> faller en del av muskelcellerna sönder och ersätts av<br />
bindväv eller fettväv. Om musklerna ersätts <strong>med</strong> fettväv som vid t.ex Duchennes<br />
och Beckers sjukdomar kan de drabbade kroppsdelarna se helt normala ut i<br />
omfång, trots att musklerna är kraftigt tillbakabildade.<br />
Ärftliga sjukdomar beror på en skada i något arvsanlag. En person som har MD kan<br />
ofta vara orolig <strong>för</strong> att fler anhöriga kan komma att drabbas. Det finns tre typer av<br />
ärftlighet. Om anlaget <strong>för</strong> en sjukdom är dominant räcker det <strong>med</strong> att ärva det<br />
anlaget från den ena <strong>för</strong>äldern <strong>för</strong> att bli sjuk, och i genomsnitt blir hälften av<br />
barnen sjuka. Om anlaget är recessivt fordras att båda <strong>för</strong>äldrarna är anlagsbärare<br />
och att barnet får det sjuka anlaget från båda <strong>för</strong>äldrarna, i genomsnitt vart fjärde<br />
barn blir sjukt. Om barnet bara ärver ett recessivt anlag <strong>för</strong>blir det friskt, men kan<br />
i sin tur <strong>för</strong>a sjukdomen vidare. Anlaget kan också vara könsbundet där anlaget<br />
finns i X-kromosomen, vilket det är <strong>för</strong> tex Duchennes sjukdom. Dessutom<br />
<strong>för</strong>ekommer spontant uppkomna <strong>för</strong>ändringar i arvsmassan, sk mutationer, som kan<br />
ge sjukdomen. För Duchennes sjukdom beror 1/3 av alla fall på mutationer.<br />
En del muskelsjukdomar är märkbara redan vid födseln och har då oftast relativt<br />
ogynnsam prognos. Andra muskelsjukdomar märks <strong>för</strong>st i vuxen ålder och då är<br />
prognosen oftast mer gynnsam. De vanligast <strong>för</strong>ekommande MD inom<br />
Vuxenhabiliteringen är Dystrofia Myotonica, Fascio-scapulo-humeral MD, Beckers<br />
MD och Duchennes MD.<br />
Dystrofia Myotonica<br />
• Flertalet muskler är påverkade <strong>med</strong> karaktärsdrag som: svaghet i<br />
ansiktsmuskler <strong>med</strong> nedsatt mimik, ptos (ögonlocket faller ned), svaghet i<br />
käkens muskler vilket ger svårighet att stänga munnen, distal svaghet i<br />
händer, underarmar och fötter.<br />
• Myotoni vilket innebär en långsammare avslappning av musklerna efter en<br />
normal muskel kontraktion. Detta kan upplevas som stelhet.<br />
• Systempåverkan ingår i sjukdomsbilden: Hjärtarytmier, nedsättning i<br />
svalgfunktionen, gråstarr är vanligt, <strong>för</strong> tidig tunnhårighet. Endokrin<br />
påverkan är vanligt <strong>med</strong> atrofi av testiklar hos män och större risk <strong>för</strong><br />
graviditetskomplikationer hos kvinnor.<br />
• Svaghet i diafragmamuskeln bidrar till nedsatt andnings<strong>för</strong>måga.<br />
• Mental påverkan. Många har normal mental funktion men hos en hel del<br />
<strong>personer</strong> ses <strong>för</strong>ändringar som bristande initiativ<strong>för</strong>måga, inaktivitet och<br />
apati. Det är vanligt <strong>med</strong> mental retardation hos barn <strong>med</strong> congenital form<br />
av Dystrofia myotonica.<br />
• Dysarti. Svaghet i ansiktsmusklerna och myotoni ger nedsatt kontroll av<br />
talets muskler, vilket kan ge otydligt tal.<br />
• Ärvs dominant<br />
2
Fascio-scapulo-humeral <strong>muskeldystrofi</strong> (FSHD)<br />
• Långsam progress.<br />
• Sjukdomen kan debutera både under barn- som vuxenåldern.<br />
• Sjukdomen börjar i ansiktsmusklerna och sprider sig till skuldergördeln och<br />
senare även höftmusklerna, vilket leder till svårigheter att sluta ögonen,<br />
spetsa läpparna och lyfta armarna.<br />
• Symtomen är av mycket varierande svårighetsgrad.<br />
• Mer än hälften av alla <strong>med</strong> FSHD har nedsatt hörsel. Nedsatt syn <strong>för</strong>ekommer<br />
också.<br />
• Ärvs dominant.<br />
Beckers <strong>muskeldystrofi</strong><br />
• Debuterar oftast mellan 5-15 år.<br />
• Drabbar nästan uteslutande pojkar.<br />
• Muskelsvaghet börjar nästan alltid i benen och märks som gångsvårigheter.<br />
• Cirka 20% får behov av rullstol.<br />
• Ärvs könsbundet.<br />
Duchennes <strong>muskeldystrofi</strong><br />
• Drabbar endast pojkar och symtomen blir tydliga runt 2-3 års åldern.<br />
• Muskelsvaghet börjar nästan alltid i benen och märks som gångsvårigheter.<br />
• Livslängd upp till ca 25 år men kan <strong>för</strong>längas några år <strong>med</strong><br />
ventilatorbehandling.<br />
• Ärvs könsbundet.<br />
3
Vuxenhabiliteringens verksamhet<br />
Vuxenhabiliteringen är en verksamhet i Örebro Läns Landsting som är specialiserad<br />
på habilitering och rehabilitering <strong>för</strong> vuxna <strong>personer</strong> <strong>med</strong> stora och varaktiga<br />
funktionshinder.<br />
Med habilitering menas att, vid nedsättning eller <strong>för</strong>lust av någon funktion efter<br />
<strong>med</strong>född eller tidigt <strong>för</strong>värvad skada/sjukdom, genom planerade och från flera<br />
kompetensområden sammansatta åtgärder, allsidigt främja utveckling av bästa<br />
möjliga funktions<strong>för</strong>måga samt psykiskt och fysiskt välbefinnande hos den<br />
enskilde.<br />
Med rehabilitering menas att, vid nedsättning eller <strong>för</strong>lust av någon funktion efter<br />
skada/sjukdom, genom planerade och från flera områden sammansatta åtgärder,<br />
allsidigt främja att den enskilde återvinner bästa möjliga funktions<strong>för</strong>måga samt<br />
psykiskt och fysiskt välbefinnande.<br />
Vuxenhabiliteringen ger insatser i öppenvård vid besök i personens vardagliga miljö<br />
och vid mottagningsbesök. Personen ska vara delaktig i och ha inflytande över den<br />
individuella planering som görs. Samverkan ska ske <strong>med</strong> personens nära nätverk och<br />
<strong>med</strong> andra som ger insatser till personen. Insatserna sker <strong>med</strong> långsiktigt<br />
perspektiv och <strong>med</strong> syfte att personen ska uppleva ökad livstillfredsställelse.<br />
Habilitering och rehabilitering ges också av andra verksamheter i samhället. Där<strong>för</strong><br />
är det viktigt <strong>med</strong> samverkan och överenskommelser mellan Vuxenhabiliteringen<br />
och andra verksamheter.<br />
Råd och stöd enligt LSS<br />
Vuxenhabiliteringen ger också råd och stöd jämlikt LSS, Lagen om stöd och service<br />
till vissa funktionshindrade. LSS är en rättighetslag, där <strong>personer</strong>na genom beslut<br />
garanteras rätten till vissa insatser. Vuxenhabiliteringen har skyldighet att<br />
informera om lagstiftningen och rätten till råd och stöd i vissa fall och hur man<br />
begär insatser enligt LSS.<br />
Rätt till övrig hälso- och sjukvård<br />
För den allmänna hälso- och sjukvården vänder man sig till Primärvården.<br />
Primärvården kan vid behov konsultera Vuxenhabiliteringen.<br />
Rätten till andra specialistinsatser, som t.ex. neurolog, urolog, ortoped, ögonläkare<br />
finns på samma sätt som <strong>för</strong> alla <strong>med</strong>borgare.<br />
Första kontakten <strong>med</strong> Vuxenhabiliteringen<br />
Till Vuxenhabiliteringen kommer man vanligtvis via remiss eller på egen begäran.<br />
Individuell habiliteringsplan<br />
Behoven kan vara vitt skilda <strong>för</strong> dem som har kontakt <strong>med</strong> oss, men vissa behov av<br />
undersökningar/insatser är generella <strong>för</strong> målgruppen.<br />
Vuxenhabiliteringen utformar en individuell habiliteringsplan tillsammans <strong>med</strong><br />
personen och/eller en <strong>för</strong>eträdare. De planerade insatserna utgår från den<br />
enskildes behov och önskemål. Denna plan följs sedan upp efter en tid, varvid en<br />
ny plan upprättas.<br />
4
Vi ska också informera om möjligheten till en samlad planering av de insatser som<br />
personen behöver från olika instanser, som t ex kommun, Försäkringskassa och<br />
Arbets<strong>för</strong><strong>med</strong>ling och att vi kan initiera att en sådan görs.<br />
Personlig samordnare<br />
För varje person som är inskriven i Vuxenhabiliteringen, utses en personlig<br />
samordnare, vilken ska fungera som kontaktlänk mellan personen och<br />
Vuxenhabiliteringen.<br />
Neuro/rh-teamet<br />
Idag, 2005, består teamet av tjänster motsvarande 2.0 arbetsterapeut, 1.25<br />
kurator, 0.5 läkare, 1.0 psykolog, 2.0 sjukgymnast och 1.0 sjuksköterska. Teamet<br />
har hela länet som arbetsområde. Idag finns ca 245 <strong>personer</strong> inskrivna i teamet.<br />
Per år inkommer ca 30 nya remisser, de flesta från Neurokliniken på USÖ, samt<br />
Barn- och ungdomshabiliteringen, Örebro.<br />
Personer som är inskriven i Vuxenhabiliteringen har möjlighet att ta del av<br />
verksamheten vid Upplevelsen och Musikupplevelsen.<br />
Stöd till anhöriga och konsultation till personal<br />
Anhörigstöd ingår i Vuxenhabiliteringens verksamhet, liksom viss konsultation till<br />
berörda (personal).<br />
Utbildning<br />
Teamet kan ge utbildningsinsatser av olika slag och omfattning, främst till<br />
personliga assistenter.<br />
För vidare information om Vuxenhabiliteringen<br />
www.oreobroll.se/vuxenhabiliteringen<br />
5
Beskrivning av insatser yrkesvis<br />
Arbetsterapeut<br />
Arbetsterapeuten i Neuro/rh-teamet har som sitt huvudsakliga arbetsfält att göra<br />
bedömningar, ge behandlingar samt stötta personen och personens nätverk i frågor<br />
som gäller aktiviteter i vardagslivet, inom områdena kommunikation/kognition och<br />
vid svår sittproblematik.<br />
Målsättning<br />
Målsättning <strong>med</strong> arbetet är att skapa <strong>för</strong>utsättningar <strong>för</strong> personen att efter sin<br />
<strong>för</strong>måga vara delaktig i vardagsaktiviteter.<br />
Bedömning/analys<br />
Bedömning och analys av personens <strong>för</strong>mågor och behov, allt från ADL-bedömning i<br />
en viss aktivitet till mer omfattande bedömningar som sedan ligger till grund <strong>för</strong><br />
åtgärden.<br />
Åtgärder<br />
Åtgärder kan vara:<br />
• Ge personen struktur och strategier <strong>för</strong> att mer självständigt klara av<br />
situationer i vardagen.<br />
• Hjälp<strong>med</strong>el <strong>för</strong> att underlätta och kompensera i vardagen.<br />
• Förskrivning och träning av kognitions- och kommunikationshjälp<strong>med</strong>el.<br />
• Medverka vid komplicerad sittproblematik, tex utprovning av sittskal.<br />
Hjälp<strong>med</strong>elsutprovningar görs ibland i samarbete <strong>med</strong> logoped eller sjukgymnast<br />
eftersom våra kunskapsområden kompletterar varandra.<br />
Åtgärderna kan även vara indirekta till personens nätverk tex nära anhörig eller<br />
personlig assistenter i form av stödsamtal i vardagsarbete eller utbildningar.<br />
Samverkan<br />
Arbetsterapeuten samarbetar även <strong>med</strong> andra verksamheter. Vanligaste<br />
samarbetspartnerna är distriktsarbetsterapeuterna i länet, Centrum <strong>för</strong> hjälp<strong>med</strong>el<br />
och Sprida kommunikationscentrum.<br />
Kurator<br />
Kurator bidrar i teamarbetet <strong>med</strong> den psykosociala kompetensen.<br />
Samtalstöd<br />
Till den enskilde och dennes nätverk.<br />
Kurator erbjuder personligt stöd, möjlighet <strong>för</strong> den enskilde, att få samtala om sitt<br />
funktionshinder och hur det påverkar livet, nu och i framtiden.<br />
6
Anhöriga-Nätverk<br />
Kurator kan ge stöd/konsultation till anhöriga och/eller andra närstående, såsom<br />
personlig assistent, ledsagare, kontakt<strong>personer</strong>, personal från hemtjänst, eller<br />
gode män.<br />
Stöd och rättigheter<br />
Kurator ger information om samhällets stöd till funktionshindrade. Det kan gälla<br />
ekonomiska frågor, rättigheter och lagstiftning, hjälp <strong>med</strong> frågor som rör boende<br />
liksom frågor som rör utbildning, arbete/sysselsättning.<br />
Kurator kan bistå den enskilde, vid myndighetskontakter och vid kontakter <strong>med</strong><br />
andra verksamheter. Kurator kan bistå <strong>med</strong> intyg och utredning.<br />
Läkare<br />
Medicinskt ansvar<br />
Läkaren tar emot <strong>med</strong>icinsk information från aktuella sjukvårdsinstanser i form av<br />
inremiss, journalkopior och ibland via mottagningsbesök, <strong>för</strong> att relevanta<br />
diagnoser och <strong>med</strong>icinska uppgifter i personens vuxenhabiliteringsjournal. Läkaren<br />
kan även vid behov remittera till annan sjukvårdsinstans.<br />
Läkaren <strong>för</strong><strong>med</strong>lar kompletterande <strong>med</strong>icinsk information till teamet, personen<br />
och/eller nätverket vid behov även i senare skeden av rehabiliteringen.<br />
Vuxenhabiliteringens läkare är ej patientansvarig läkare (PAL) utan PAL finns vid<br />
neurokliniken, USÖ.<br />
Samverkan<br />
Läkaren samverkar <strong>med</strong> olika vårdgivare inom primärvården och<br />
specialistsjukvården <strong>för</strong> att personens <strong>med</strong>icinska behov ska bli tillgodosedda på<br />
ett adekvat sätt.<br />
En del av läkarens arbete gentemot personen är således indirekta insatser som följd<br />
av att <strong>med</strong>icinska problem uppmärksammats vid individuell habiliteringsplanering<br />
eller vid andra kontakter mellan personen och teamet.<br />
Bedömningar<br />
Läkaren kan ge råd,stöd samt information till brukaren och anhöriga.<br />
Denna är ofta återkommande i takt <strong>med</strong> <strong>för</strong>ändring/<strong>för</strong>sämring av sjukdomen<br />
Han gör bedömningar, exempelvis vid ställningstagande till särskilda<br />
rehabiliteringsåtgärder och vissa hjälp<strong>med</strong>el.<br />
Vid behov <strong>för</strong><strong>med</strong>las ortopedisk konsultation , eller intyg och utlåtanden om<br />
funktionshindret till Försäkringskassan, kommunens LSS-handläggare eller andra<br />
myndigheter.<br />
7
Psykolog<br />
Samtal<br />
Den som får diagnosen <strong>muskeldystrofi</strong> hamnar ofrivilligt i en situation, där mycket<br />
<strong>för</strong>ändras. Det är inte alltid så lätt att följa <strong>med</strong> i de <strong>för</strong>ändringar som sker och<br />
som man ofta inte kan påverka. Man reagerar olika på svåra händelser. Ibland<br />
hamnar man i tankemönster som är till <strong>för</strong> att underlätta men som om de blir<br />
bestående kan bli hindrande <strong>för</strong> den som hamnar i dem. Självkänsla och självbild<br />
utsätts <strong>för</strong> stora påfrestningar och det är naturligt att behöva psykologiskt stöd i<br />
det som sker. Psykologen är en samtalspartner, som kan erbjuda jagstödjande<br />
samtal, som syftar till att stärka när jaget sviktar.<br />
Familjestöd<br />
Familje<strong>med</strong>lemmar erbjuds vid behov samtal hos psykolog.<br />
Konsultation<br />
Personer i det professionella nätverket, t.ex. personliga assistenter,<br />
hemtjänstpersonal, kan vända sig till psykologen <strong>för</strong> att samtala om hur man på<br />
bästa sätt kan <strong>för</strong>stå och <strong>för</strong>hålla sig till personen <strong>med</strong> <strong>muskeldystrofi</strong> på ett sätt<br />
som gagnar personen.<br />
Diagnostik<br />
Psykologen gör erforderliga bedömningar av kognitiva funktioner när så efterfrågas.<br />
Sjukgymnast<br />
Målsättningen <strong>med</strong> behandlingen är att skapa <strong>för</strong>utsättningar <strong>för</strong> individen att<br />
utnyttja sina tillgängliga fysiska resurser. Sjukgymnasten stimulerar till att uppnå<br />
och bibehålla så god motorisk <strong>för</strong>måga som möjligt samt hjälpa till att hitta<br />
meningsfulla fysiska aktiviteter i vardagen. Sjukgymnasten samarbetar vid behov<br />
<strong>med</strong> sjukgymnastkollegor inom akutsjukvård och primärvård.<br />
Undersökning / bedömning<br />
En bedömning kan ske av:<br />
Funktionell rörlighet, ledrörlighet, styrka, koordination, balans, känsel,<br />
grundmotorik (sitta, stå, gå), <strong>för</strong>flyttnings<strong>för</strong>måga (t.ex. från säng till stol) och<br />
andningsfunktion.<br />
Sjukgymnasten ser över personens hjälp<strong>med</strong>elsbehov, ibland i samarbete <strong>med</strong><br />
arbetsterapeut.<br />
Behandling<br />
Behandling kan ske individuellt eller i grupp. Den individuella behandlingen kan tex<br />
vara: en behandlingsserie, utformning av hemträningsprogram och/eller träning<br />
<strong>med</strong> hjälp av sjukgymnastassistent.<br />
Behandling kan även innebära arbete indirekt d v s den sker genom individens<br />
nätverk ex nära anhöriga och/eller personliga assistenter. Det kan handla om<br />
egenvårdsprogram, funktionella viloställningar och ståträning i hemmet. Vi ger<br />
också information och utbildning till personens nätverk.<br />
8
Behandlingsinsatser kan vara:<br />
• träning av rörlighet, styrka, balans<br />
• träning av <strong>för</strong>flyttnings<strong>för</strong>måga samt gång<strong>för</strong>måga<br />
• prova ut funktionella viloställningar i sittande och liggande<br />
• bassängträning<br />
• söka efter och ev. specialanpassa lämpliga hjälp<strong>med</strong>el i samarbete <strong>med</strong><br />
arbetsterapeut och hjälp<strong>med</strong>elskonsulent<br />
• träna in användandet av hjälp<strong>med</strong>el samt att följa upp behovet<br />
kontinuerligt<br />
• sammanställa och följa upp individuella egenvårdsprogram<br />
• utprovning av andningshjälp<strong>med</strong>el<br />
Sjuksköterska<br />
Sjuksköterskan har kunskaper om och kan bistå <strong>med</strong> samtal och råd kring<br />
<strong>med</strong>icinska problem som är relaterade till sjukdomen.<br />
Sjuksköterskan samarbetar vid behov <strong>med</strong> primär- och specialistvård.<br />
Exempel på områden där sjuksköterskan kan ge råd och stöd:<br />
Kost och nutrition<br />
Sjuksköterskan kan ge råd och samarbeta <strong>med</strong> bl a. dietist och logoped vid mat-<br />
och sväljningsproblematik. Hon kan också ge information om lämplig kost och<br />
<strong>för</strong>slag på måltidsordning vid under- eller övervikt.<br />
Inkontinens<br />
Sjuksköterskan kan till exempel ge råd och stöd vid inkontinensproblematik. Hon<br />
kan ge tips om inkontinenshjälp<strong>med</strong>el och ha samarbete <strong>med</strong> den person som vid<br />
behov <strong>för</strong>skriver dessa.<br />
Sårvård<br />
Sjuksköterskan kan ge råd och stöd runt sårvård, både <strong>för</strong>ebyggande och <strong>för</strong> att<br />
främja läkning.<br />
Sex- och samlevnad<br />
Med sjuksköterskan kan man ta upp sex- och samlevnadsfrågor. Sjuksköterskan kan<br />
ge tips på hjälp<strong>med</strong>el. Hon kan också vara en länk till urolog, barnmorska eller<br />
kvinnoklinik.<br />
9
Change language