Nummer 1 2010 - Dialäsen
Nummer 1 2010 - Dialäsen
Nummer 1 2010 - Dialäsen
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
temA Hemolytiskt uremiskt Kan man stryka syndrom detta.? det (Hus)<br />
blir så långt!<br />
Protein Källa Löslig/cellbunden<br />
Risk för återfall<br />
Faktor H Lever Löslig 80–100 %<br />
Faktor I Lever Löslig 80–100 %<br />
Membrane<br />
cofactor protein<br />
många olika celler Cellbunden Ca 20 %<br />
C3 Lever och andra<br />
celler<br />
Löslig okänd<br />
Factor B Lever och andra<br />
celler<br />
Löslig okänd<br />
36<br />
tabell 2. risk för återfall efter njurtransplantation hos patienter<br />
med komplementmutation eller auto-antikroppar (3, 6)<br />
Anti-faktor H<br />
antikroppar<br />
b lymfocyter Löslig okänd<br />
Misstanke om atypiskt HUS uppstår om patienten inte har<br />
haft en måttlig eller svår gastroenterit innan insjuknandet,<br />
om flera familjmedlemmar har haft HUS vid olika tillfällen<br />
eller om samma individ har återfallande HUS. Detsamma gäller<br />
för TTP.<br />
Även om patienter med TTP förväntas ha neurologiska<br />
symtom och mindre symtom från njurarna, kan det finnas<br />
viss överlappning mellan HUS och TTP vad det gäller symtom<br />
och därför bör patienter utredas enligt tabell 1 (2).<br />
Ställningstagande till dialys vid HUS skiljer sig inte från<br />
andra tillstånd med njursvikt. Patienter med EHEC-utlöst typiskt<br />
HUS brukar vara dehydrerade efter tarminfektion och<br />
kan behöva extra vätsketillförsel, dock med försiktighet med<br />
hänsyn till nedsatt njurfunktion.<br />
Blodtransfusioner ges när hemoglobin är mindre än 60<br />
gram per liter men trombocyter bör inte ges utom på vital<br />
indikation. EHEC-infektion bör inte behandlas med antibiotika<br />
då man befarar att det kan leda till frisättning av bakteriell<br />
toxin.<br />
Patienter med atypiskt HUS och TTP behandlas med plasma.<br />
Syftet är att byta ut muterat och ibland även dysfunktionellt<br />
protein. Vid medfödd TTP kan det räcka med enstaka plas-<br />
Referenser<br />
1. taylor Cm, Chua C et al. Clinico-pathological findings in diarrhoea-negative<br />
haemolytic uraemic syndrome. Pediatr nephrol.<br />
2004;19(4):419-25.<br />
2. ariceta g, besbas n et al. Guideline for the investigation and initial<br />
therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome. Pediatr<br />
nephrol. 2009;24(4):687-96.<br />
3. saland Jm, ruggenenti P et al. Liver-kidney transplantation<br />
to cure atypical hemolytic uremic syndrome. J am soc nephrol.<br />
2009;20(5):940-9.<br />
mainfusioner men vid atypiskt HUS och förvärvad<br />
TTP behövs oftast plasmaferes enligt<br />
beskrivet schema (2).<br />
Eftersom man oftast inte vet vid debuten<br />
vilken sjukdom patienten har rekommenderar<br />
man att starta plasmaferes så snart<br />
som möjligt på alla patienter med misstänkt<br />
atypiskt HUS och TTP.<br />
Plasmabehandling ska fortsätta tills<br />
trombocyter har normaliserats och hemolysen<br />
har upphört, och helst två veckor efter<br />
det. Patienter med anti-faktor H antikroppar<br />
kan även behandlas med Mabthera (Rituximab<br />
anti CD-20 antikroppar).<br />
Atypiskt HUS och TTP tenderar att recidivera.<br />
Patienter kan kräva plasmabehandlingar (infusioner<br />
eller plasmaferes) med jämna mellanrum för att förhindra<br />
sjukdomsaktivitet och försämring av njurfunktion.<br />
Patienter med typiskt HUS utvecklar sällan bestående njursvikt<br />
men för de som transplanteras brukar inte sjukdomen<br />
återkomma. Vid atypiskt HUS är risken för återfall efter njurtransplantation<br />
hög. Risken beror på att de flesta muterade<br />
proteinerna är lösliga och komplement angriper transplantatet<br />
(tabell 2).<br />
Många komplementfaktorer produceras i levern (tabell 2)<br />
och därför har man rekommenderat kombinerad lever-njurtransplantation<br />
på vissa patienter (3).<br />
Behandlingar som blockerar komplementsystemets aktivering<br />
har utvecklats och ett preparat har använts framgångsrikt<br />
på patienter med atypiskt HUS (4). Kliniska prövningar<br />
får utvärdera effekten på en större grupp<br />
patienter och risk-nytta profilen.<br />
text Diana Karpman, professor i pediatrik,<br />
Lunds Universitet och Universitetssjukhus,<br />
diana.Karpman@med.lu.se<br />
4. nurnberger J, Philipp t et al. Eculizumab for atypical hemolyticuremic<br />
syndrome. n engl J med. 2009;360(5):542-4.<br />
5. Karpman d. Nya rön om EHEC, komplementmutationer och<br />
ADAMT13. Läkartidningen. 2008;105(15):1096-101.<br />
6. Loirat C, noris m et al. Complement and the atypical hemolytic<br />
uremic syndrome in children. Pediatr nephrol. 2008;23(11):1957-72.<br />
7. vaziri-sani f. Studies of the role of complement factor H in Hemolytic<br />
Uremic Syndrome. akademisk avhandling Lunds Universitet,<br />
medicinska fakultet. 2006:37.<br />
DIALÄSEN 1.<strong>2010</strong>
Change language