Nekrobiyozis Lipoidika Diabetikorumlu Bir Olgu - Yeni Tıp Dergisi

Olgu sunumu
228 228
M. Polat ve ark.
Yeni Tıp Dergisi 2007;24: 228-230
Nekrobiyozis Lipoidika Diabetikorumlu Bir Olgu
Muhterem POLAT 1 , Pnar ÖZTA 1 , afak KÖLÜKFAKI 1 , Emine TAMER 1 , Baak YALÇIN 1 ,
Güne GÜR 1 , Hüseyin ÜSTÜN 2 , Nuran ALLI 1
1 Ankara Numune Eitim ve Aratrma Hastanesi 1. Dermatoloji Klinii, ANKARA
2 Ankara Eitim ve Aratrma Hastanesi Patoloji Bölümü, ANKARA
ÖZET
Nekrobiyozis lipoidika diabetikorum kronik granülomatöz
deri hastalklarndan olup diyabetli hastalarda daha sk
görülür. Lezyonlar en sk bilateral pretibial bölgelere
yerleip, daha az sklkla saçl deri, yüz, el ve ön kol
tutulumu olabilir. Patofizyolojisi tam olarak bilinmese de,
dermal damarlarn inflamasyon ve obliterasyonla sonuçlanan
vaskülopatisi lezyonlarn birçounda görülmektedir.
Nadir görülen bir hastalk olan nekrobiyozis lipoidika
diabetikorumun tedavisi de zor olup birçok hastada
kozmetik rahatszla yol açmaktadr. Bu makalede klinik
ve histopatolojik olarak nekrobiyozis lipoidika diabetikorum
tans alan 43 yanda diyabetes mellituslu bir hasta
sunulmaktadr.
Anahtar Kelimeler: Nekrobiyozis lipoidika, diyabetes
mellitus, inflamasyon
GR
Nekrobiyozis lipoidika diabetikorum (NLD) diyabetli
hastalarn yaklak % 0.3’ünde görülen karakteristik
bir deri lezyonudur. lk kez 1929 ylnda Oppenheim
tarafndan tanmlanmtr 1 . Sk görülmeyen bir
lezyon olan NLD, kadnlarda erkeklere kyasla 3-5
kat daha sk görülür 2-5 . Lezyonlar en sk pretibial
bölgede yerleir. Lezyonlarn ortaya çk nedeni
tam olarak bilinmedii için, mikroanjiopatik,
inflamatuar ve yapsal özellikler gibi olas
mekanizmalar göz önünde bulundurularak çeitli
tedavi seçenekleri denenmitir 4 .
OLGU
Krk üç yanda bayan hasta her iki bacak ve
ayaklarda yaralar ikayetiyle polikliniimize bavurdu.
Hastada 9 yldr diyabetes mellitus olduu ve oral
antidiabetik kulland, bacak ve ayaklardaki
lezyonlarn ise son 6 aydr mevcut olduu örenildi.
Genel fizik muayenesi normal olan hastann
dermatolojik muayenesinde; sa ve sol pretibial
bölgede, sa d malleolde ve sol ayak
dorsumunda yerlemi en büyüü 5x4 cm, en
küçüü 3x2 cm boyutlarnda bazlarnda yer yer
atrofik ve telenjiyektazik odaklar bulunan ve
viyolase snrl, bazlar ise sar kurutlarla örtülü,
zemini viyolase eritemli plak lezyonlar izlendi
ABSTRACT
Necrobiosis lipoidica diabeticorum: A case report
Necrobiosis lipoidica diabeticorum is a chronic
granulomatous skin disease that is more common in
patients with diabetes. The lesions are most commonly
located on the bilateral pretibial areas and occasionaly
located on the scalp, face, hands and forearms. Although
the exact pathophysiology remains unknown,
vasculopathy of the dermal vessels with resulting in
inflammation and obliteration is present in the majority
of the lesions. Necrobiosis lipoidica diabeticorum is a
rare disease and it is a difficult condition to treat and
causes cosmetic disfigurement in many of the patients.
In this article, 43-year-old woman with diabetes mellitus
diagnosed as necrobiosis lipoidica diabeticorum clinically
and histopathologically is presented.
Key Words: Necrobiosis lipoidica, diabetes mellitus,
inflammation
(Resim 1). Hasta, lezyonlarn ilk kez sa alt bacak
ön yüzde kzarklk eklinde balayp, zamanla
ekil deitirdiini, kabuklandn ve benzer
lezyonlarn dier bacak ve ayaklarda da meydana
geldiini ifade ediyordu. Ar ve kant ikayeti
olmayan hasta, bu ikayetleri nedeniyle daha önce
hiç doktora bavurmamt ve lezyonlara yönelik
hiçbir tedavi almamt.
Resim 1. Pretibial bölge ve sol ayak dorsumunda, yer
yer atrofik ve telenjiyektazik odaklar bulunan, bazlar
ise sar kurutlarla örtülü eritemli plak lezyonlar
Laboratuvar incelemeleri tamamen normal olup,
açlk kan ekeri ve HbA1c düzeyi de normal
snrlardayd. Lezyonlardan alnan “punch” biyopsi

materyalinin histopatolojik incelemesinde; kollajen
liflerde dejenerasyon, bazofili, nekrobiyozis izlenerek
NLD ile uyumlu geldi (Resim 2).
Hastaya topikal kortikosteroid balanarak takibe
alnd. Hasta halen takibimiz altndadr.
Resim 2. Kollajen liflerde dejenerasyon, bazofili, nekrobiyozis
(HE, X200)
TARTIMA
Nekrobiyozis lipoidika diabetikorum lezyonlar
sklkla tibia ön yüzünde arsz papüller eklinde
balayarak, zamanla geniler ve kenar deriden
yüksek, ortas atrofik bir hal alr. Lezyonun
merkezi balangçta krmzms kahverengi iken
daha sonra sarmtrak olur. Lezyon periferi ise mor
renktedir 2,3 . Lezyonlar en sk pretibial bölgede
yerleir, ancak nadiren üst ekstremiteler, karn,
popliteal bölge, yüz ve saçl deride de lezyonlar
ortaya çkabilir 1,4 . Bizim hastamzda, lezyonlar
birden çok sayda olup pretibial bölge yansra d
malleol ve ayak dorsumunda da yerlemiti.
Lezyonlar morfolojik olarak tipik NLD özelliklerine
sahipti.
Nekrobiyozis lipoidika diabetikorum genellikle 3.
ve 4. dekadda ortaya çksa da hayatn herhangi
bir döneminde de ortaya çkabilir 1 . Erikin diyabetlilerde
% 0.3 orannda görülürken, çocuklarda görülme
skl % 0.06’dr 6 . Bugüne kadar bildirilen NLD’li
diyabetik çocuk says 11’dir 6 . NLD’de lezyonlarn
ortaya çkmas ile glisemik kontrolün derecesi
arasnda korelasyon yoktur 1,7 . Hastalarn % 60’
NLD ortaya çkmadan önce diyabet tans alrken,
%25’inde diyabet ve NLD tans ayn anda ortaya
çkar. %15’inde ise NLD lezyonlar diyabet tans
almadan önce görülür 1 . Bizim hastamzda lezyonlar
diyabet tans aldktan yaklak 8.5 yl sonra
ortaya çkmt.
Nekrobiyozis lipoidika diabetikorum patofizyolojisi
tam olarak bilinmese de, son zamanlarda yaplan
M. Polat ve ark.
dermatopatolojik ve immünopatolojik çalmalar
dermal damarlarda vaskülopati olduunu
göstermitir 1,8 . Damar duvarlarnda immünoglobülin
ve kompleman birikimi, endotel hücrelerinde ime,
fibrinoid nekroz, tromboz ve vasküler lümenin
komplet obliterasyonu görülür 9 . Diyabet de
protrombotik süreç oluturup artm platelet
agregasyonu, bozulmu fibrinoliz ve derinin kan
akmnn bozulmasna neden olabilecek bir
hastalktr 10 . NLD’de histolojik özellikler karakteristik
ve diagnostiktir. Kollajen liflerde fokal deiiklikler;
bazofili, distorsiyon, ime ve fragmantasyon
(nekrobiyozis) görülür. Elastik lifler çok yaygn
olmasa da etkilenir 7 . Bizim hastamzn da deri
“punch” biyopsisinde benzer özellikler izlenerek
NLD ile uyumlu bulundu.
Patofizyolojisi tam olarak bilinmeyen bu
lezyonlarn spontan düzelme oran %10-20’dir.
Lezyonlar kendini snrlayabilirken rekürrensler de
görülebilir 11,12 . Gudi ve ark. 13 bir diyabetik hastada
iyilemeyen NLD lezyonundan alnan biyopsi ile
skuamöz hücreli kanser (SCC) gelitiini raporlamlardr.
Bugüne kadar NLD lezyonundan SCC
gelien 5 vaka bildirilmitir. Lezyonlarn ortaya
çk nedeni tam olarak bilinmedii için, mikroanjiopatik,
inflamatuar ve yapsal özellikler gibi olas
mekanizmalar göz önünde bulundurularak çeitli
tedavi seçenekleri denenmitir 4 . Vaskülopati vakalarn
birçounda gösterildii için, bunu önlemeye ve
düzeltmeye yönelik tiklopidin, aspirin, dipiridamol,
pentoksifilin kullanlm, ancak her zaman baarl
sonuçlar alnamamtr 1,4 . Sistemik kortikosteroidler
tedavide baarl gibi görülse de diyabetli hatsalarn
kan glukoz kontrolünde bozulmaya neden
olmaktadr 4 . Bu nedenle topikal ve intralezyonel
kortikosteroidler özellikle tercih edilmektedir.
Siklosporinin de tedavide etkili olduunu gösteren
çalmalar vardr, fakat siklosporin de kan ekerini
yükseltmektedir 12 . NLD’nin histopatolojik özelliklerinden
yola çklarak, tretinoinin kollajen destrüksiyonunu
düzeltici ve önleyici etkisi nedeniyle tedavide
kullanlm ve topikal tretinoinin NLD tedavisinde
etkili olabilecei bildirilmitir 7 . Antimalaryal ilaçlarn
dier granülamatöz hastalklarda baaryla
kullanlmas ve NLD ile dier granülamatöz hastalklar
arasndaki histolojik benzerlikler nedeniyle 14 NLD’li
bir hastada klorokin balanm ve lezyonlarda
iyileme görülmütür 4 . Ülsere NLD’li bir hastada
topikal granülosit-makrofaj koloni stimulan faktör,
yara iyilemesini hzlandrc özellii nedeniyle
kullanlm ve iyi yant alnmtr 15 . Daha önce
lezyonlara yönelik tedavi almam olan hastamza,
NLD tedavisinin standart yöntemlerinden olan
topikal kortikosteroid baladk ve takibe aldk.
Tedavinin 3. haftasnda lezyonlarn aktif olan
ksmlarnn düzelmeye baladn gördük.
229

M. Polat ve ark.
230
Sonuç olarak; diyabetin çok sk görülmeyen deri
belirtilerinden olan NLD’nin, her ne kadar bizim
hastamzda diyabet tans aldktan sonra ortaya
1. Basaria S, Braga-Basaria M. Necrobiosis lipoidica diabeticorum:
Response to pentoxiphylline. J Endocrinol Invest 2003;26: 1037-40.
2. Rettig KR. Necrobiosis lipoidica diabeticorum. Clin Pediatr 2000; 439.
3. Yiit , Estrada E. Recurrent necrobiosis lipoidica diabeticorum
associated with venous insufficiency in an adolescent with poorly controlled
type 2 diabetes mellitus. J Pediatr 2002;141: 280-2.
4. Nguyen K, Washenik K, Shupack J. Necrobiosis lipoidica diabeticorum
treated with chloroquine. J Am Acad Dermatol 2002;46: S34-6.
5. Lowitt MH, Dover JS. Necrobiosis lipoidica. J Am Acad Dermatol
1991;25: 735-48.
6. Pestoni C, Ferreiros MP, Torre C, Toribio J. Two girls with necrobiosis
lipoidica and type 1 diabetes mellitus with transfollicular elimination in one
girl. Pediatr Dermatol 2003;20: 211-4.
7. Boyd AS. Tretinoin treatment of necrobiosis lipoidica diabeticorum.
Diabetes care 1999;22: 1753-4.
8. Quimby SR, Muller SA, Schroeter AL. The cutaneous immunupathology
of necrobiosis lipoidica diabeticorum. Arch Dermatol 1988;124: 1364-71.
9. Noz KC, Korstanje MJ, Vermeer BJ. Ulcerating necrobiosis lipoidica
effectively treated with pentoxiphylline. Clin Exp Dermatol 1993;18: 78-9.
10. Campbell RK. Clinical update on pentoxiphylline therapy for
diabetes-induced peripheral vascular disease. Ann Pharmacother 1993;27:
1099-105.
230
REFERANSLAR
M. Polat ve ark.
çkmsa da, hastalktan önce de ortaya çkp
diyabet tans konmasnda yol gösterici olabilmesinden
dolay vakay sunmay uygun bulduk.
11. Sibbald RG, Landolt S, Toth D. Skin and diabetes. Endocrinol
Metab Clin North Am 1996;25: 463-92.
12. Smith K. Ulcerating necrobiosis lipoidica resolving in response to
cyclosporine-A. Dermatol Online J 1997; 3:2.
13. Gudi VS, Campbell S, Gould DJ, Marshall R. Squamous cell carcinoma
in an area of necrobiosis lipoidica diabeticorum: a case report. Clin
Dermatol 2000;25: 597-9.
14. Macaron NC, Cohen C, Chen SC, Arbiser JL. Gli-1 Oncogene is
highly expressed in granulomatous skin disorders, including sarcoidosis,
granuloma annulare, and necrobiosis lipoidica diabeticorum. Arch Dermatol
2005;141: 259-62.
15. Evans AV, Atherton DJ. Recalcitrant ulcers in necrobiosis lipoidica
diabeticorum healed by topical granulocyte-macrophage colony-stimulating
factor. Br J Dermatol 2002;147: 1020-46.
Yazma adresi:
Dr. Muhterem POLAT
Ankara Numune Hastanesi, Shhiye -Ankara
e-mail: drmuhterempolat@mynet.com
Yayna kabul tarihi: 20.06.2007