Nekrobiyozis Lipoidika Diabetikorumlu Bir Olgu - Yeni Tıp Dergisi
Nekrobiyozis Lipoidika Diabetikorumlu Bir Olgu - Yeni Tıp Dergisi
Nekrobiyozis Lipoidika Diabetikorumlu Bir Olgu - Yeni Tıp Dergisi
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<strong>Olgu</strong> sunumu<br />
228 228<br />
M. Polat ve ark.<br />
<strong>Yeni</strong> <strong>Tıp</strong> <strong>Dergisi</strong> 2007;24: 228-230<br />
<strong>Nekrobiyozis</strong> <strong>Lipoidika</strong> <strong>Diabetikorumlu</strong> <strong>Bir</strong> <strong>Olgu</strong><br />
Muhterem POLAT 1 , Pnar ÖZTA 1 , afak KÖLÜKFAKI 1 , Emine TAMER 1 , Baak YALÇIN 1 ,<br />
Güne GÜR 1 , Hüseyin ÜSTÜN 2 , Nuran ALLI 1<br />
1 Ankara Numune Eitim ve Aratrma Hastanesi 1. Dermatoloji Klinii, ANKARA<br />
2 Ankara Eitim ve Aratrma Hastanesi Patoloji Bölümü, ANKARA<br />
ÖZET<br />
<strong>Nekrobiyozis</strong> lipoidika diabetikorum kronik granülomatöz<br />
deri hastalklarndan olup diyabetli hastalarda daha sk<br />
görülür. Lezyonlar en sk bilateral pretibial bölgelere<br />
yerleip, daha az sklkla saçl deri, yüz, el ve ön kol<br />
tutulumu olabilir. Patofizyolojisi tam olarak bilinmese de,<br />
dermal damarlarn inflamasyon ve obliterasyonla sonuçlanan<br />
vaskülopatisi lezyonlarn birçounda görülmektedir.<br />
Nadir görülen bir hastalk olan nekrobiyozis lipoidika<br />
diabetikorumun tedavisi de zor olup birçok hastada<br />
kozmetik rahatszla yol açmaktadr. Bu makalede klinik<br />
ve histopatolojik olarak nekrobiyozis lipoidika diabetikorum<br />
tans alan 43 yanda diyabetes mellituslu bir hasta<br />
sunulmaktadr.<br />
Anahtar Kelimeler: <strong>Nekrobiyozis</strong> lipoidika, diyabetes<br />
mellitus, inflamasyon<br />
GR<br />
<strong>Nekrobiyozis</strong> lipoidika diabetikorum (NLD) diyabetli<br />
hastalarn yaklak % 0.3’ünde görülen karakteristik<br />
bir deri lezyonudur. lk kez 1929 ylnda Oppenheim<br />
tarafndan tanmlanmtr 1 . Sk görülmeyen bir<br />
lezyon olan NLD, kadnlarda erkeklere kyasla 3-5<br />
kat daha sk görülür 2-5 . Lezyonlar en sk pretibial<br />
bölgede yerleir. Lezyonlarn ortaya çk nedeni<br />
tam olarak bilinmedii için, mikroanjiopatik,<br />
inflamatuar ve yapsal özellikler gibi olas<br />
mekanizmalar göz önünde bulundurularak çeitli<br />
tedavi seçenekleri denenmitir 4 .<br />
OLGU<br />
Krk üç yanda bayan hasta her iki bacak ve<br />
ayaklarda yaralar ikayetiyle polikliniimize bavurdu.<br />
Hastada 9 yldr diyabetes mellitus olduu ve oral<br />
antidiabetik kulland, bacak ve ayaklardaki<br />
lezyonlarn ise son 6 aydr mevcut olduu örenildi.<br />
Genel fizik muayenesi normal olan hastann<br />
dermatolojik muayenesinde; sa ve sol pretibial<br />
bölgede, sa d malleolde ve sol ayak<br />
dorsumunda yerlemi en büyüü 5x4 cm, en<br />
küçüü 3x2 cm boyutlarnda bazlarnda yer yer<br />
atrofik ve telenjiyektazik odaklar bulunan ve<br />
viyolase snrl, bazlar ise sar kurutlarla örtülü,<br />
zemini viyolase eritemli plak lezyonlar izlendi<br />
ABSTRACT<br />
Necrobiosis lipoidica diabeticorum: A case report<br />
Necrobiosis lipoidica diabeticorum is a chronic<br />
granulomatous skin disease that is more common in<br />
patients with diabetes. The lesions are most commonly<br />
located on the bilateral pretibial areas and occasionaly<br />
located on the scalp, face, hands and forearms. Although<br />
the exact pathophysiology remains unknown,<br />
vasculopathy of the dermal vessels with resulting in<br />
inflammation and obliteration is present in the majority<br />
of the lesions. Necrobiosis lipoidica diabeticorum is a<br />
rare disease and it is a difficult condition to treat and<br />
causes cosmetic disfigurement in many of the patients.<br />
In this article, 43-year-old woman with diabetes mellitus<br />
diagnosed as necrobiosis lipoidica diabeticorum clinically<br />
and histopathologically is presented.<br />
Key Words: Necrobiosis lipoidica, diabetes mellitus,<br />
inflammation<br />
(Resim 1). Hasta, lezyonlarn ilk kez sa alt bacak<br />
ön yüzde kzarklk eklinde balayp, zamanla<br />
ekil deitirdiini, kabuklandn ve benzer<br />
lezyonlarn dier bacak ve ayaklarda da meydana<br />
geldiini ifade ediyordu. Ar ve kant ikayeti<br />
olmayan hasta, bu ikayetleri nedeniyle daha önce<br />
hiç doktora bavurmamt ve lezyonlara yönelik<br />
hiçbir tedavi almamt.<br />
Resim 1. Pretibial bölge ve sol ayak dorsumunda, yer<br />
yer atrofik ve telenjiyektazik odaklar bulunan, bazlar<br />
ise sar kurutlarla örtülü eritemli plak lezyonlar<br />
Laboratuvar incelemeleri tamamen normal olup,<br />
açlk kan ekeri ve HbA1c düzeyi de normal<br />
snrlardayd. Lezyonlardan alnan “punch” biyopsi
materyalinin histopatolojik incelemesinde; kollajen<br />
liflerde dejenerasyon, bazofili, nekrobiyozis izlenerek<br />
NLD ile uyumlu geldi (Resim 2).<br />
Hastaya topikal kortikosteroid balanarak takibe<br />
alnd. Hasta halen takibimiz altndadr.<br />
Resim 2. Kollajen liflerde dejenerasyon, bazofili, nekrobiyozis<br />
(HE, X200)<br />
TARTIMA<br />
<strong>Nekrobiyozis</strong> lipoidika diabetikorum lezyonlar<br />
sklkla tibia ön yüzünde arsz papüller eklinde<br />
balayarak, zamanla geniler ve kenar deriden<br />
yüksek, ortas atrofik bir hal alr. Lezyonun<br />
merkezi balangçta krmzms kahverengi iken<br />
daha sonra sarmtrak olur. Lezyon periferi ise mor<br />
renktedir 2,3 . Lezyonlar en sk pretibial bölgede<br />
yerleir, ancak nadiren üst ekstremiteler, karn,<br />
popliteal bölge, yüz ve saçl deride de lezyonlar<br />
ortaya çkabilir 1,4 . Bizim hastamzda, lezyonlar<br />
birden çok sayda olup pretibial bölge yansra d<br />
malleol ve ayak dorsumunda da yerlemiti.<br />
Lezyonlar morfolojik olarak tipik NLD özelliklerine<br />
sahipti.<br />
<strong>Nekrobiyozis</strong> lipoidika diabetikorum genellikle 3.<br />
ve 4. dekadda ortaya çksa da hayatn herhangi<br />
bir döneminde de ortaya çkabilir 1 . Erikin diyabetlilerde<br />
% 0.3 orannda görülürken, çocuklarda görülme<br />
skl % 0.06’dr 6 . Bugüne kadar bildirilen NLD’li<br />
diyabetik çocuk says 11’dir 6 . NLD’de lezyonlarn<br />
ortaya çkmas ile glisemik kontrolün derecesi<br />
arasnda korelasyon yoktur 1,7 . Hastalarn % 60’<br />
NLD ortaya çkmadan önce diyabet tans alrken,<br />
%25’inde diyabet ve NLD tans ayn anda ortaya<br />
çkar. %15’inde ise NLD lezyonlar diyabet tans<br />
almadan önce görülür 1 . Bizim hastamzda lezyonlar<br />
diyabet tans aldktan yaklak 8.5 yl sonra<br />
ortaya çkmt.<br />
<strong>Nekrobiyozis</strong> lipoidika diabetikorum patofizyolojisi<br />
tam olarak bilinmese de, son zamanlarda yaplan<br />
M. Polat ve ark.<br />
dermatopatolojik ve immünopatolojik çalmalar<br />
dermal damarlarda vaskülopati olduunu<br />
göstermitir 1,8 . Damar duvarlarnda immünoglobülin<br />
ve kompleman birikimi, endotel hücrelerinde ime,<br />
fibrinoid nekroz, tromboz ve vasküler lümenin<br />
komplet obliterasyonu görülür 9 . Diyabet de<br />
protrombotik süreç oluturup artm platelet<br />
agregasyonu, bozulmu fibrinoliz ve derinin kan<br />
akmnn bozulmasna neden olabilecek bir<br />
hastalktr 10 . NLD’de histolojik özellikler karakteristik<br />
ve diagnostiktir. Kollajen liflerde fokal deiiklikler;<br />
bazofili, distorsiyon, ime ve fragmantasyon<br />
(nekrobiyozis) görülür. Elastik lifler çok yaygn<br />
olmasa da etkilenir 7 . Bizim hastamzn da deri<br />
“punch” biyopsisinde benzer özellikler izlenerek<br />
NLD ile uyumlu bulundu.<br />
Patofizyolojisi tam olarak bilinmeyen bu<br />
lezyonlarn spontan düzelme oran %10-20’dir.<br />
Lezyonlar kendini snrlayabilirken rekürrensler de<br />
görülebilir 11,12 . Gudi ve ark. 13 bir diyabetik hastada<br />
iyilemeyen NLD lezyonundan alnan biyopsi ile<br />
skuamöz hücreli kanser (SCC) gelitiini raporlamlardr.<br />
Bugüne kadar NLD lezyonundan SCC<br />
gelien 5 vaka bildirilmitir. Lezyonlarn ortaya<br />
çk nedeni tam olarak bilinmedii için, mikroanjiopatik,<br />
inflamatuar ve yapsal özellikler gibi olas<br />
mekanizmalar göz önünde bulundurularak çeitli<br />
tedavi seçenekleri denenmitir 4 . Vaskülopati vakalarn<br />
birçounda gösterildii için, bunu önlemeye ve<br />
düzeltmeye yönelik tiklopidin, aspirin, dipiridamol,<br />
pentoksifilin kullanlm, ancak her zaman baarl<br />
sonuçlar alnamamtr 1,4 . Sistemik kortikosteroidler<br />
tedavide baarl gibi görülse de diyabetli hatsalarn<br />
kan glukoz kontrolünde bozulmaya neden<br />
olmaktadr 4 . Bu nedenle topikal ve intralezyonel<br />
kortikosteroidler özellikle tercih edilmektedir.<br />
Siklosporinin de tedavide etkili olduunu gösteren<br />
çalmalar vardr, fakat siklosporin de kan ekerini<br />
yükseltmektedir 12 . NLD’nin histopatolojik özelliklerinden<br />
yola çklarak, tretinoinin kollajen destrüksiyonunu<br />
düzeltici ve önleyici etkisi nedeniyle tedavide<br />
kullanlm ve topikal tretinoinin NLD tedavisinde<br />
etkili olabilecei bildirilmitir 7 . Antimalaryal ilaçlarn<br />
dier granülamatöz hastalklarda baaryla<br />
kullanlmas ve NLD ile dier granülamatöz hastalklar<br />
arasndaki histolojik benzerlikler nedeniyle 14 NLD’li<br />
bir hastada klorokin balanm ve lezyonlarda<br />
iyileme görülmütür 4 . Ülsere NLD’li bir hastada<br />
topikal granülosit-makrofaj koloni stimulan faktör,<br />
yara iyilemesini hzlandrc özellii nedeniyle<br />
kullanlm ve iyi yant alnmtr 15 . Daha önce<br />
lezyonlara yönelik tedavi almam olan hastamza,<br />
NLD tedavisinin standart yöntemlerinden olan<br />
topikal kortikosteroid baladk ve takibe aldk.<br />
Tedavinin 3. haftasnda lezyonlarn aktif olan<br />
ksmlarnn düzelmeye baladn gördük.<br />
229
M. Polat ve ark.<br />
230<br />
Sonuç olarak; diyabetin çok sk görülmeyen deri<br />
belirtilerinden olan NLD’nin, her ne kadar bizim<br />
hastamzda diyabet tans aldktan sonra ortaya<br />
1. Basaria S, Braga-Basaria M. Necrobiosis lipoidica diabeticorum:<br />
Response to pentoxiphylline. J Endocrinol Invest 2003;26: 1037-40.<br />
2. Rettig KR. Necrobiosis lipoidica diabeticorum. Clin Pediatr 2000; 439.<br />
3. Yiit , Estrada E. Recurrent necrobiosis lipoidica diabeticorum<br />
associated with venous insufficiency in an adolescent with poorly controlled<br />
type 2 diabetes mellitus. J Pediatr 2002;141: 280-2.<br />
4. Nguyen K, Washenik K, Shupack J. Necrobiosis lipoidica diabeticorum<br />
treated with chloroquine. J Am Acad Dermatol 2002;46: S34-6.<br />
5. Lowitt MH, Dover JS. Necrobiosis lipoidica. J Am Acad Dermatol<br />
1991;25: 735-48.<br />
6. Pestoni C, Ferreiros MP, Torre C, Toribio J. Two girls with necrobiosis<br />
lipoidica and type 1 diabetes mellitus with transfollicular elimination in one<br />
girl. Pediatr Dermatol 2003;20: 211-4.<br />
7. Boyd AS. Tretinoin treatment of necrobiosis lipoidica diabeticorum.<br />
Diabetes care 1999;22: 1753-4.<br />
8. Quimby SR, Muller SA, Schroeter AL. The cutaneous immunupathology<br />
of necrobiosis lipoidica diabeticorum. Arch Dermatol 1988;124: 1364-71.<br />
9. Noz KC, Korstanje MJ, Vermeer BJ. Ulcerating necrobiosis lipoidica<br />
effectively treated with pentoxiphylline. Clin Exp Dermatol 1993;18: 78-9.<br />
10. Campbell RK. Clinical update on pentoxiphylline therapy for<br />
diabetes-induced peripheral vascular disease. Ann Pharmacother 1993;27:<br />
1099-105.<br />
230<br />
REFERANSLAR<br />
M. Polat ve ark.<br />
çkmsa da, hastalktan önce de ortaya çkp<br />
diyabet tans konmasnda yol gösterici olabilmesinden<br />
dolay vakay sunmay uygun bulduk.<br />
11. Sibbald RG, Landolt S, Toth D. Skin and diabetes. Endocrinol<br />
Metab Clin North Am 1996;25: 463-92.<br />
12. Smith K. Ulcerating necrobiosis lipoidica resolving in response to<br />
cyclosporine-A. Dermatol Online J 1997; 3:2.<br />
13. Gudi VS, Campbell S, Gould DJ, Marshall R. Squamous cell carcinoma<br />
in an area of necrobiosis lipoidica diabeticorum: a case report. Clin<br />
Dermatol 2000;25: 597-9.<br />
14. Macaron NC, Cohen C, Chen SC, Arbiser JL. Gli-1 Oncogene is<br />
highly expressed in granulomatous skin disorders, including sarcoidosis,<br />
granuloma annulare, and necrobiosis lipoidica diabeticorum. Arch Dermatol<br />
2005;141: 259-62.<br />
15. Evans AV, Atherton DJ. Recalcitrant ulcers in necrobiosis lipoidica<br />
diabeticorum healed by topical granulocyte-macrophage colony-stimulating<br />
factor. Br J Dermatol 2002;147: 1020-46.<br />
Yazma adresi:<br />
Dr. Muhterem POLAT<br />
Ankara Numune Hastanesi, Shhiye -Ankara<br />
e-mail: drmuhterempolat@mynet.com<br />
Yayna kabul tarihi: 20.06.2007