szkliwiejÃ„Â…cy guz jajnika u 15-letniej pacjentki ... - Nowiny Lekarskie

More documents

Recommendations

Info

86 Anna Grętkiewicz-Tomczyk i inni Opis przypadku Pacjentka MK, lat 15, zgłosiła się do Poradni Ginekologii Wieku Rozwojowego z powodu miernego bólu podbrzusza oraz krwawienia z dróg rodnych utrzymującego się od kilku tygodni. Dodatkowym problemem chorej były nieregularne miesiączki o charakterze rzadkich miesiączek (oligomenorrhoea) i uciążliwy trądzik. Na podstawie badania przedmiotowego oceniono dojrzałość płciową pacjentki na V stopień według skali Tannera [A4,Th4,P4 – menarche w 13 r.ż.]. Wiek ginekologiczny + 2. Na podstawie masy ciała – 90 kg oraz wzrostu – 168 cm, wyliczono BMI = 32 wskazujący na otyłość pacjentki. Z uwagi na obecność błony dziewiczej, wykonano badanie ginekologiczne per rectum i stwierdzono: macicę tyłozgiętą typu uterus virginalis – prawidłowej wielkości. Z tyłu za macicą wyczuwalna była ruchoma zmiana o średnicy około 7 cm. Po stronie prawej obecny drobny jajnik – prawidłowej wielkości. W badaniu USG per rectum stwierdzono: macicę tyłozgiętą, trzon macicy o wymiarach 71,6 mm x 47,5 mm – prawidłowej wielkości, endometrium grubości 1,2 cm. W rzucie jajnika lewego oraz za macicą stwierdzono cystyczno-litą zmianę o wymiarach 117 mm x 71,6 mm. Po stronie prawej uwidoczniono jajnik prawidłowej wielkości z obecnością licznych drobnych pęcherzyków. Celem dalszej diagnostyki skierowano pacjentkę do Kliniki Ginekologii Katedry Perinatologii i Ginekologii Akademii Medycznej w Poznaniu. W pierwszym etapie pobytu szpitalnego pacjentce wykonano podstawowe badania laboratoryjne, takie jak: morfologia, OB, chemizm i elektrolity oraz badanie ogólne moczu. Pomiar ciśnienia tętniczego wynosił RR 100/60, ciepłota ciała – w granicach normy. Na podstawie uzyskanych wyników badania krwi, rozpoznano niedokrwistość z niedoboru żelaza będącą następstwem trwającego od kilku tygodni krwawienia z dróg rodnych. Celem wyrównania parametrów morfologii zlecono preparaty żelaza. Aby zahamować uciążliwe krwawienie zlecono leczenie gestagenem. Oprócz wyżej wymienionych badań wykonano oznaczenie hormonów: PRL 27,1 ng/ml, FSH 0,125 mIU/ml, LH 1,12 mIU/ml, E 291,16 pg/ml, Testosteron 0,513 ng/ml, TSH 4,86 uIU/ml, fT3 3,9 pg/ml, fT4 1,18 ng/dl. Oznaczono również poziom insuliny we krwi – 110 uU/ml. Badania te między innymi miały wykluczyć podejrzenie zespołu PCO. Kiedy zastosowane leczenie znacznie zmniejszyło krwawienie, podjęto decyzję o wykonaniu brzusznej operacji zwiadowczej. Przed planowanym zabiegiem operacyjnym oznaczono grupę krwi pacjentki (B Rh plus). Podczas operacji stwierdzono: macica tyłozgięta, prawidłowej wielkości; cystyczno-lity guz jajnika lewego o wymiarach 8 x 10 cm. Po stronie prawej uwidoczniono torbiele przyjajowodowe – każda średnicy około 3 cm. Wykonano: wyłuszczenie torbieli przyjajowodowych prawych, zaopatrzenie łoża i wycięcie znacznej części lewego jajnika wraz z guzem. Badanie śródoperacyjne – intra – ”steroid cell tumor”. Pozostawiono resztę jajnika lewego; hemostatycznie zeszyto jajnik. Na powłoki brzuszne warstwowo założono szwy. Materiał pobrany podczas operacji w całości przekazano do badania histopatologicznego. Rozpoznanie ostateczne otrzymano kilka dni po zabiegu chirurgicznym. Wynik badania histopatologicznego potwierdził badanie śródoperacyjne: Szkliwiejący guz jajnika (sclerosing cell tumor). Guz jajnika lewego o wymiarach 11 x 6 cm pokryty grubą torebką z polem odcięcia od jajnika, na przekroju lito-torbielowaty z żółtymi licznymi guzkowatymi utkaniami (Cystes parasalpingealis dex). W kontrolnych badaniach pooperacyjnych stwierdzono ponowne pogorszenie wartości morfologii, w tym spadek poziomu hematokrytu z 0,30 do 0,22 l/l. Ta sytuacja wymagała przetoczenia 2 j. masy erytrocytarnej. W dalszej obserwacji nie zauważono żadnych niepokojących objawów. W stanie ogólnym dobrym wypisano pacjentkę do domu. Ze względu na cechy PCO rozpoznane w toku badań zalecono stosowanie terapii estrogenowo-progesteronowej oraz Sioforu 0,850 (2 x dziennie 1 tabl.). Leczenie to zaplanowano na 3 kolejne cykle. W trakcie terapii pacjentka była poddana kontrolnym badaniom w Poradni Ginekologii Wieku Rozwojowego. W efekcie stosowania Sioforu obserwowano znaczny spadek stężenia insuliny 25,4 uU/ml oraz spadek masy ciała do 87 kg. W kontrolnym badaniu ginekologicznym i USG nie stwierdzono zmian w rzucie lewych przydatków. Natomiast prawy jajnik podobnie jak przed operacją zawierał dużą ilość drobnych pęcherzyków. Kontrolne wyniki badań hormonalnych przedstawiały się następująco: FSH 4,88 mIU/ml, LH 3,85 mIU/ml, Estradiol 48,25 pg/ml, PRL 19,35ng/ml, Testosteron 0.88 ng/ml, SHBG 24,9, DHEA-S14,74 mikromol/l. Wobec klinicznych i laboratoryjnych wykładników hyperandrogenizmu oraz zespołu napięcia przedmiesiączkowego, nadal stosowany jest Siofor, a dodatkowym preparatem jest Yasmin. Dyskusja Guz szkliwiejący podścieliska jajnika (Sclerosing stromal tumor SST) to niezwykle rzadki nowotwór z grupy otoczkowo-włóknistej stanowiący wg Matsubayashi 6% guzów pochodzenia gonadalnego [6, 7, 8, 9]. Po raz pierwszy został opisany w 1973 roku przez Chalvardjiana i Scullego w piśmie Cancer [10]. Od tego czasu opisano około 100 przypadków zachorowania na ten nowotwór na świecie. 80% kobiet dotkniętych przez to schorzenie nie ukończyło 30. r.ż. [11, 12, 13]. Inne zmiany pochodzenia gonadalnego, jak fibroma czy thecoma są częściej spotykane u kobiet starszych (50–60 r.ż.). Charakterystyczne jest to, że występująca u tych kobiet atroficzna tkanka jajnika lokalizuje się na peryferiach guza. SST sporadycznie występuje u kobiet ciężarnych [14, 15, 16, 17, 18, 19]. Częściej w tej grupie są obserwowane: torbiele ciałka żółtego (we wczesnej ciąży), łagodne potworniaki, gruczolaki torbielowate (po
Szkliwiejący guz jajnika u 15-letniej pacjentki 87 pierwszym trymestrze). Ogółem nowotwory jajnika u kobiet w ciąży stanowią zaledwie 0,1–0,4%. Szkliwiejący guz jajnika występuje zwykle jednostronnie z przeważającą częstością po stronie prawej. Uznano to za cechę charakterystyczną tego nowotworu [5, 9]. W literaturze 71% guzów SST znaleziono po stronie prawej [9]. Opisywany guz u naszej pacjentki zlokalizowany był po stronie lewej. Istnieje znikoma liczba prac dotyczących obustronnego występowania tego nowotworu. Jedną z nich jest praca Changa opisująca przypadek 11-letniej dziewczynki, u której przypadkowo wykryto obustronny guz szkliwiejący jajnika [8]. Jest to jedna z 2 prac opisujących dziewczynki z SST przed menarche [8, 11, 12]. Innym ciekawym doniesieniem jest opisywany przez Ismaila & Walkera przypadek 29-letniej kobiety z zespołem Gorlina leczonej klomifenem z powodu niepłodności. U pacjentki po zajściu w ciążę ujawniły się obustronne guzy SST [7, 8, 13]. Autorzy podejrzewali, że guzy te powstały na bazie wcześniej istniejących włókniaków jajnika. Zespół Gorlina lub inaczej zespół Gorlina-Goltza jest defektem genetycznym dziedziczącym się w sposób autosomalny dominujący. Schorzenie charakteryzuje się licznymi złośliwymi nowotworami podstawnokomórkowymi skóry, rozszczepem żeber, nieprawidłowościami szkieletu – szczególnie twarzoczaszki, obecnością torbieli zębopochodnych, hiperandrogenizmu oraz obecnością wapniejących włókniaków jajnika [8, 13]. Symptomologia guza Jak wskazują dane z piśmiennictwa, najczęstszymi objawami, na które skarży się pacjentka, u której wykryto SST, są: zaburzenia miesiączkowania o charakterze metrorrhagia, polimenenorrhea, w tym krwawienie u kobiet starszych po menopauzie, bóle w podbrzuszu [6, 8, 9, 18]. U opisywanej przez nas pacjentki wystąpił incydent krwawienia młodocianych z towarzyszącym silnym bólem podbrzusza. Dolegliwości te wyprzedzały wielomiesięczne zaburzenia cyklu typu oligomenorrhoea. Tak jak u pacjentek opisywanych przez innych autorów, u przedstawionej 15-latki długotrwałe krwawienie spowodowało anemię [20]. Według danych z piśmiennictwa, innymi objawami, które były obserwowane u kobiet z SST to niepłodność, wolny płyn w jamie brzusznej (rzadko) [2, 9, 10, 15, 17, 18]. Krwawienia pomenopauzalne i rozrost endometrium zaobserwował u swoich pacjentek: Min-yi oraz Gee DC, do ich prac odwołał się Marelli [9]. Wirylizacja kobiet będąca efektem opisywanego guza jest bardzo rzadka, najczęściej stanowi odrębny niezależny problem. Cechy hyperandrogenizacji u opisywanej piętnastolatki, wraz z otyłością, zespołem napięcia przedmiesiączkowego, występują niezależnie od guza i utrzymują się wiele miesięcy po jego usunięciu (problem ten wymaga ciągłego leczenia i kontroli). Przypadkiem dość nietypowym w sensie symptomów był wcześniej wspomniany opis 11-letniej dziewczynki, skierowanej do leczenia operacyjnego przez jej lekarza rodzinnego, który palpacyjnie poprzez powłoki brzuszne wyczuł: duży, twardy, nieruchomy, niebolesny guz w okolicy nadłonowej sięgający aż do wysokości pępka. Dziewczynka ta nie zgłaszała żadnych dolegliwości [8]. Nie zaobserwowano u niej cech wirylizacji [8, 18, 19]. Nie miała obciążonego wywiadu rodzinnego. Poziom hormonów płciowych oraz markerów nowotworowych był w granicach normy [8]. Skrajnie rzadkim przypadkiem jest zespół Meigsa wywołany przez szkliwiejącego guza podścieliska. Jak dotąd udokumentowano 3 przypadki łącznie z opisanym poniżej, który miał miejsce w Korei. Praca Junga z 2006 roku dotyczy 50-letniej wieloródki, która zgłosiła się z objawami trudności w oddychaniu, powiększenia obwodu brzucha. W badaniu brzucha stwierdzono: głuchy odgłos opukowy, płyn oraz duży twardy guz sięgający 5 cm poniżej pępka, nieznacznie tkliwy. Guz był położony typowo – po stronie prawej. Duszność zgłaszana przez pacjentkę wynikała z obecności wysięku w opłucnej, widocznego po stronie prawej na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej. Jest to jeden z kilku charakterystycznych objawów z. Meigsa, który zanika już w 4 dniu po operacji usunięcia zmiany. Tylko ten jeden przypadek z trzech wyżej wspomnianych dotyczy kobiety w wieku pomenopauzalnym. Zaledwie kilka prac opisuje przypadki kobiet ciężarnych z współistniejącym guzem szkliwiejącym jajnika [7, 14, 18]. Przypadek 30-letniej ciężarnej w 13 tyg. ciąży opublikował Calabrese. Kobieta zgłosiła się do swojego lekarza prowadzącego z objawami bólu w miednicy mniejszej oraz dysurii. Nie wykazywała cech wirylizacji, Badaniem palpacyjnym brzucha stwierdzono duży, ruchomy, tkliwy guz, który następnie oceniono w badaniu MRI (15 x 14 x 14 cm) [19]. Cechy makro- i mikroskopowe guza szkliwiejącego jajnika Makroskopowo guz szkliwiejący jajnika jest dobrze ograniczonym nowotworem o średnicy około 8 cm [9]. Nierzadko osiąga duże rozmiary, jak np. u pacjentki opisanej przez Changa – 17 x 12 x 8 cm [8], czy też naszej 15-letniej chorej – 11 x 6 cm. Zwykle kilkupłatowy w obrazie makroskopowym ma strukturę litą (częściej) lub torbielowato-litą, otoczony jasnoczerwoną połyskującą torebką, na której jest widoczna niewielka ilość skrzepniętej krwi. Torebka po przecięciu barwy szarej odkrywa masę zawierającą zróżnicowane tkanki z licznymi ogniskami krwotocznymi i żółtawymi, podzielonymi cystycznymi tworami, przypominającymi zmiany degeneracyjne. Lita część guza ma barwę białą lub jasnożółtą – występuje w drobnych skupiskach [9, 17, 19, 20]. W obrębie masy guza mogą być też widoczne zwapnienia [5, 8, 15, 19]. Mikroskopowo guz ten różni się od innych nowotworów jajnika układem pseudozrazikowym, tzn. obszary bogatokomórkowe poprzedzielane są skupiskami torbielek, pasmami kolagenu, obfitym unaczynieniem oraz poprzez różnorodne komórki z wyraźną wakuoliza-
Page 1: Nowiny Lekarskie 2009, 78, 1, 85-90
Page 5 and 6: Szkliwiejący guz jajnika u 15-letn

szkliwiejÃ„Â…cy guz jajnika u 15-letniej pacjentki ... - Nowiny Lekarskie

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?