szkliwiejący guz jajnika u 15-letniej pacjentki ... - Nowiny Lekarskie

Nowiny Lekarskie 2009, 78, 1, 85–90
ANNA GRĘTKIEWICZ-TOMCZYK 1 , GRAŻYNA JARZĄBEK-BIELECKA 2 , ZBIGNIEW FRIEBE 2
SZKLIWIEJĄCY GUZ JAJNIKA U 15-LETNIEJ PACJENTKI
SCLEROSING STROMAL TUMOR OF THE OVARY IN A 15 YEARS OLD GIRL
1 Klinika Onkologii Ginekologicznej, Katedra Ginekologii i Położnictwa
Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. Marek Spaczyński
2 Klinika Ginekologii, Katedry Perinatologii i Ginekologii
Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. Zbigniew Friebe
Streszczenie
Szkliwiejący guz podścieliska jajnika (sclerosing stromal tumor; SST) jest niezmiernie rzadkim niezłośliwym guzem. Należy do
grupy otoczkowo-włóknistej nowotworów wywodzących się ze sznurów płciowych. Jak dotąd w literaturze anglojęzycznej opisano
około 90 przypadków zachorowania na ten nowotwór. Najczęściej guzy te występują u dziewcząt i młodych kobiet w wieku do 30. r.ż.
Jest to jednak niejednorodna grupa pacjentek, tak co do wieku, jak i przebiegu klinicznego. Nowotwór ten zwykle umiejscawia się
jednostronnie. W obrazie sonograficznym guzy szkliwiejące jajnika, ukazują się jak cystyczno-lite. Większość z nich nie posiada
aktywności hormonalnej. Przypadek opisany w tej pracy dotyczy 15-letniej pacjentki, diagnozowanej z powodu zaburzeń miesiączkowania
o charakterze oligomenorrhoea, otyłości i trądziku. Ta pacjentka, podobnie jak inne chorujące na ten nowotwór, wymagała
wielokierunkowej diagnostyki i terapii.
SŁOWA KLUCZOWE: jajnik, szkliwiejący guz jajnika, SST, guzy gonadalne, zespół Gorlina, zespół Meigsa, obrazowanie rezonansem
magnetycznym.
Summary
Sclerosing stromal tumor of the ovary (SST) is an extremaly rare benign neoplasm. It belongs to thecoma-fibroma group that comes
down from sex-cord stromata. Up to now, about 90 cases have been described in the literature. This neoplasm tends to occur in girls
and young women up to the age of 30 years. These patients constitude a heterogeneous group with respect to their age and the course
of the disease. SST is usually located unilaterally. On sonograms sclerosing stromal tumors are solid and cystic. Most of them do not
show hormonal activity. In this article we describe the case of a 15 year-old girl with menstrual irregularities (oligomenorrhoea),
obesity and acne. This patient, similarly to the others with SST required multidirectional diagnostics and therapy.
KEY WORDS: ovary, sclerosing stromal tumor, SST, sex-cord stromal tumour, Gorlin’s syndrome, Meigs’ syndrome, magnetic
resonance imaging.
Szkliwiejący guz podścieliska jajnika należy do bardzo
rzadkiej grupy guzów gonadalnych. Grupa ta stanowi zaledwie
5–10% wszystkich guzów jajnika. Nowotwory te
w budowie histologicznej cechuje utkanie komórkowe
układu dokrewnego gonady żeńskiej i męskiej.
Z tego powodu są często nowotworami hormonalnie
czynnymi, co znajduje swoje odzwierciedlenie w przebiegu
klinicznym [1, 2, 3]. Nowotwór wykryty u naszej
pacjentki charakteryzuje się tym, że zwykle nie wykazuje
aktywności hormonalnej, co jest cechą odróżniającą
go od pozostałych z tej grupy. Makroskopowo jest to guz
torbielowaty, torbielowato-lity. Część litą zwykle stanowi
biała lub jasno żółta masa poprzedzielana ogniskami
rozdęcia przypominającymi torbiele. Rzadko obserwuje
się ogniska martwicy czy miejsca krwawienia. Guz otoczony
jest szczelną szarawą torebką, dobrze oddzielającą
go od tkanki jajnika. W obrazie mikroskopowym SST
jajnika zwracają uwagę struktury pseudozrazikowe wywołane
obrzękiem podścieliska. W tych miejscach pod
dużym powiększeniem ujawnia się bogata sieć naczyń
włosowatych z naczyniami pączkującymi i sinusoidalnymi.
W łożu włóknisto-szkliwiejącym widoczne są grupy
komórek wrzecionowatych, a pomiędzy nimi skupiska
jasnych owalnych komórek z kropelkami lipidów [1, 2,
3, 4]. Do badań diagnostycznych niezbędnych w diagnostyce
tego guza należy zaliczyć, poza wywiadem, badaniem
hormonalnym i oznaczeniem markerów nowotworowych,
badania obrazowe.
Najbardziej podstawowym i koniecznym jest badanie
ultrasonograficzne. Według danych z piśmiennictwa pożądana
jest też ocena przepływów w naczyniach guza (PI, RI,
PSV) przy pomocy techniki dopplerowskiej. Coraz większą
rolę w rozpoznawaniu SST przypisuje się takim badaniom
jak tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny
z podaniem lub bez podania środka cieniującego.
Technika dynamicznego KT i MRI (metoda szybkiej
sekwencji zdjęć po dożylnym podaniu środka kontrastowego)
ukazuje charakterystyczne cechy opisywanego guza
różnicujące go z pozostałymi guzami jajnika.
Stąd też ta metoda wydaje się być bardzo obiecującą
w diagnostyce przedoperacyjnej, pozwalającą na wstępne
ustalenie rozpoznania i zaplanowanie zakresu operacji.

86
Anna Grętkiewicz-Tomczyk i inni
Opis przypadku
Pacjentka MK, lat 15, zgłosiła się do Poradni Ginekologii
Wieku Rozwojowego z powodu miernego bólu
podbrzusza oraz krwawienia z dróg rodnych utrzymującego
się od kilku tygodni. Dodatkowym problemem
chorej były nieregularne miesiączki o charakterze rzadkich
miesiączek (oligomenorrhoea) i uciążliwy trądzik.
Na podstawie badania przedmiotowego oceniono dojrzałość
płciową pacjentki na V stopień według skali Tannera
[A4,Th4,P4 – menarche w 13 r.ż.]. Wiek ginekologiczny
+ 2. Na podstawie masy ciała – 90 kg oraz
wzrostu – 168 cm, wyliczono BMI = 32 wskazujący na
otyłość pacjentki.
Z uwagi na obecność błony dziewiczej, wykonano
badanie ginekologiczne per rectum i stwierdzono: macicę
tyłozgiętą typu uterus virginalis – prawidłowej wielkości.
Z tyłu za macicą wyczuwalna była ruchoma zmiana
o średnicy około 7 cm. Po stronie prawej obecny
drobny jajnik – prawidłowej wielkości.
W badaniu USG per rectum stwierdzono: macicę tyłozgiętą,
trzon macicy o wymiarach 71,6 mm x 47,5 mm
– prawidłowej wielkości, endometrium grubości 1,2 cm.
W rzucie jajnika lewego oraz za macicą stwierdzono
cystyczno-litą zmianę o wymiarach 117 mm x 71,6 mm.
Po stronie prawej uwidoczniono jajnik prawidłowej
wielkości z obecnością licznych drobnych pęcherzyków.
Celem dalszej diagnostyki skierowano pacjentkę do
Kliniki Ginekologii Katedry Perinatologii i Ginekologii
Akademii Medycznej w Poznaniu.
W pierwszym etapie pobytu szpitalnego pacjentce
wykonano podstawowe badania laboratoryjne, takie jak:
morfologia, OB, chemizm i elektrolity oraz badanie ogólne
moczu. Pomiar ciśnienia tętniczego wynosił RR
100/60, ciepłota ciała – w granicach normy. Na podstawie
uzyskanych wyników badania krwi, rozpoznano niedokrwistość
z niedoboru żelaza będącą następstwem trwającego
od kilku tygodni krwawienia z dróg rodnych. Celem
wyrównania parametrów morfologii zlecono preparaty
żelaza. Aby zahamować uciążliwe krwawienie zlecono
leczenie gestagenem. Oprócz wyżej wymienionych badań
wykonano oznaczenie hormonów: PRL 27,1 ng/ml,
FSH 0,125 mIU/ml, LH 1,12 mIU/ml, E 291,16 pg/ml, Testosteron
0,513 ng/ml, TSH 4,86 uIU/ml, fT3 3,9 pg/ml,
fT4 1,18 ng/dl. Oznaczono również poziom insuliny we
krwi – 110 uU/ml. Badania te między innymi miały
wykluczyć podejrzenie zespołu PCO.
Kiedy zastosowane leczenie znacznie zmniejszyło
krwawienie, podjęto decyzję o wykonaniu brzusznej operacji
zwiadowczej. Przed planowanym zabiegiem operacyjnym
oznaczono grupę krwi pacjentki (B Rh plus).
Podczas operacji stwierdzono: macica tyłozgięta,
prawidłowej wielkości; cystyczno-lity guz jajnika lewego
o wymiarach 8 x 10 cm. Po stronie prawej uwidoczniono
torbiele przyjajowodowe – każda średnicy około
3 cm. Wykonano: wyłuszczenie torbieli przyjajowodowych
prawych, zaopatrzenie łoża i wycięcie znacznej
części lewego jajnika wraz z guzem. Badanie śródoperacyjne
– intra – ”steroid cell tumor”. Pozostawiono resztę
jajnika lewego; hemostatycznie zeszyto jajnik. Na powłoki
brzuszne warstwowo założono szwy.
Materiał pobrany podczas operacji w całości przekazano
do badania histopatologicznego. Rozpoznanie ostateczne
otrzymano kilka dni po zabiegu chirurgicznym.
Wynik badania histopatologicznego potwierdził badanie
śródoperacyjne: Szkliwiejący guz jajnika (sclerosing
cell tumor). Guz jajnika lewego o wymiarach 11 x 6 cm
pokryty grubą torebką z polem odcięcia od jajnika, na
przekroju lito-torbielowaty z żółtymi licznymi guzkowatymi
utkaniami (Cystes parasalpingealis dex).
W kontrolnych badaniach pooperacyjnych stwierdzono
ponowne pogorszenie wartości morfologii, w tym
spadek poziomu hematokrytu z 0,30 do 0,22 l/l. Ta sytuacja
wymagała przetoczenia 2 j. masy erytrocytarnej. W
dalszej obserwacji nie zauważono żadnych niepokojących
objawów. W stanie ogólnym dobrym wypisano
pacjentkę do domu. Ze względu na cechy PCO rozpoznane
w toku badań zalecono stosowanie terapii estrogenowo-progesteronowej
oraz Sioforu 0,850 (2 x dziennie
1 tabl.). Leczenie to zaplanowano na 3 kolejne cykle.
W trakcie terapii pacjentka była poddana kontrolnym
badaniom w Poradni Ginekologii Wieku Rozwojowego.
W efekcie stosowania Sioforu obserwowano znaczny
spadek stężenia insuliny 25,4 uU/ml oraz spadek masy
ciała do 87 kg. W kontrolnym badaniu ginekologicznym
i USG nie stwierdzono zmian w rzucie lewych przydatków.
Natomiast prawy jajnik podobnie jak przed operacją
zawierał dużą ilość drobnych pęcherzyków. Kontrolne
wyniki badań hormonalnych przedstawiały się następująco:
FSH 4,88 mIU/ml, LH 3,85 mIU/ml, Estradiol
48,25 pg/ml, PRL 19,35ng/ml, Testosteron 0.88 ng/ml,
SHBG 24,9, DHEA-S14,74 mikromol/l.
Wobec klinicznych i laboratoryjnych wykładników hyperandrogenizmu
oraz zespołu napięcia przedmiesiączkowego,
nadal stosowany jest Siofor, a dodatkowym preparatem
jest Yasmin.
Dyskusja
Guz szkliwiejący podścieliska jajnika (Sclerosing stromal
tumor SST) to niezwykle rzadki nowotwór z grupy
otoczkowo-włóknistej stanowiący wg Matsubayashi 6%
guzów pochodzenia gonadalnego [6, 7, 8, 9]. Po raz pierwszy
został opisany w 1973 roku przez Chalvardjiana
i Scullego w piśmie Cancer [10]. Od tego czasu opisano
około 100 przypadków zachorowania na ten nowotwór na
świecie. 80% kobiet dotkniętych przez to schorzenie nie
ukończyło 30. r.ż. [11, 12, 13]. Inne zmiany pochodzenia
gonadalnego, jak fibroma czy thecoma są częściej spotykane
u kobiet starszych (50–60 r.ż.).
Charakterystyczne jest to, że występująca u tych kobiet
atroficzna tkanka jajnika lokalizuje się na peryferiach
guza. SST sporadycznie występuje u kobiet ciężarnych
[14, 15, 16, 17, 18, 19]. Częściej w tej grupie są
obserwowane: torbiele ciałka żółtego (we wczesnej ciąży),
łagodne potworniaki, gruczolaki torbielowate (po

Szkliwiejący guz jajnika u 15-letniej pacjentki 87
pierwszym trymestrze). Ogółem nowotwory jajnika u kobiet
w ciąży stanowią zaledwie 0,1–0,4%.
Szkliwiejący guz jajnika występuje zwykle jednostronnie
z przeważającą częstością po stronie prawej.
Uznano to za cechę charakterystyczną tego nowotworu
[5, 9]. W literaturze 71% guzów SST znaleziono po
stronie prawej [9]. Opisywany guz u naszej pacjentki
zlokalizowany był po stronie lewej.
Istnieje znikoma liczba prac dotyczących obustronnego
występowania tego nowotworu. Jedną z nich jest
praca Changa opisująca przypadek 11-letniej dziewczynki,
u której przypadkowo wykryto obustronny guz
szkliwiejący jajnika [8]. Jest to jedna z 2 prac opisujących
dziewczynki z SST przed menarche [8, 11, 12].
Innym ciekawym doniesieniem jest opisywany przez
Ismaila & Walkera przypadek 29-letniej kobiety z zespołem
Gorlina leczonej klomifenem z powodu niepłodności. U pacjentki
po zajściu w ciążę ujawniły się obustronne guzy
SST [7, 8, 13]. Autorzy podejrzewali, że guzy te powstały
na bazie wcześniej istniejących włókniaków jajnika.
Zespół Gorlina lub inaczej zespół Gorlina-Goltza jest
defektem genetycznym dziedziczącym się w sposób
autosomalny dominujący. Schorzenie charakteryzuje się
licznymi złośliwymi nowotworami podstawnokomórkowymi
skóry, rozszczepem żeber, nieprawidłowościami
szkieletu – szczególnie twarzoczaszki, obecnością torbieli
zębopochodnych, hiperandrogenizmu oraz obecnością
wapniejących włókniaków jajnika [8, 13].
Symptomologia guza
Jak wskazują dane z piśmiennictwa, najczęstszymi objawami,
na które skarży się pacjentka, u której wykryto
SST, są: zaburzenia miesiączkowania o charakterze metrorrhagia,
polimenenorrhea, w tym krwawienie u kobiet
starszych po menopauzie, bóle w podbrzuszu [6, 8, 9, 18].
U opisywanej przez nas pacjentki wystąpił incydent
krwawienia młodocianych z towarzyszącym silnym bólem
podbrzusza. Dolegliwości te wyprzedzały wielomiesięczne
zaburzenia cyklu typu oligomenorrhoea. Tak jak u pacjentek
opisywanych przez innych autorów, u przedstawionej
15-latki długotrwałe krwawienie spowodowało anemię [20].
Według danych z piśmiennictwa, innymi objawami, które
były obserwowane u kobiet z SST to niepłodność, wolny
płyn w jamie brzusznej (rzadko) [2, 9, 10, 15, 17, 18].
Krwawienia pomenopauzalne i rozrost endometrium zaobserwował
u swoich pacjentek: Min-yi oraz Gee DC, do ich
prac odwołał się Marelli [9].
Wirylizacja kobiet będąca efektem opisywanego guza
jest bardzo rzadka, najczęściej stanowi odrębny niezależny
problem. Cechy hyperandrogenizacji u opisywanej
piętnastolatki, wraz z otyłością, zespołem napięcia przedmiesiączkowego,
występują niezależnie od guza i utrzymują
się wiele miesięcy po jego usunięciu (problem ten
wymaga ciągłego leczenia i kontroli).
Przypadkiem dość nietypowym w sensie symptomów
był wcześniej wspomniany opis 11-letniej dziewczynki,
skierowanej do leczenia operacyjnego przez jej
lekarza rodzinnego, który palpacyjnie poprzez powłoki
brzuszne wyczuł: duży, twardy, nieruchomy, niebolesny
guz w okolicy nadłonowej sięgający aż do wysokości
pępka. Dziewczynka ta nie zgłaszała żadnych dolegliwości
[8]. Nie zaobserwowano u niej cech wirylizacji [8,
18, 19]. Nie miała obciążonego wywiadu rodzinnego.
Poziom hormonów płciowych oraz markerów nowotworowych
był w granicach normy [8].
Skrajnie rzadkim przypadkiem jest zespół Meigsa wywołany
przez szkliwiejącego guza podścieliska. Jak dotąd
udokumentowano 3 przypadki łącznie z opisanym poniżej,
który miał miejsce w Korei. Praca Junga z 2006 roku dotyczy
50-letniej wieloródki, która zgłosiła się z objawami
trudności w oddychaniu, powiększenia obwodu brzucha.
W badaniu brzucha stwierdzono: głuchy odgłos opukowy,
płyn oraz duży twardy guz sięgający 5 cm poniżej pępka,
nieznacznie tkliwy. Guz był położony typowo – po stronie
prawej. Duszność zgłaszana przez pacjentkę wynikała
z obecności wysięku w opłucnej, widocznego po stronie
prawej na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej. Jest to
jeden z kilku charakterystycznych objawów z. Meigsa, który
zanika już w 4 dniu po operacji usunięcia zmiany.
Tylko ten jeden przypadek z trzech wyżej wspomnianych
dotyczy kobiety w wieku pomenopauzalnym.
Zaledwie kilka prac opisuje przypadki kobiet ciężarnych
z współistniejącym guzem szkliwiejącym jajnika
[7, 14, 18]. Przypadek 30-letniej ciężarnej w 13 tyg.
ciąży opublikował Calabrese. Kobieta zgłosiła się do
swojego lekarza prowadzącego z objawami bólu w miednicy
mniejszej oraz dysurii. Nie wykazywała cech wirylizacji,
Badaniem palpacyjnym brzucha stwierdzono
duży, ruchomy, tkliwy guz, który następnie oceniono w
badaniu MRI (15 x 14 x 14 cm) [19].
Cechy makro- i mikroskopowe guza szkliwiejącego
jajnika
Makroskopowo guz szkliwiejący jajnika jest dobrze
ograniczonym nowotworem o średnicy około 8 cm [9].
Nierzadko osiąga duże rozmiary, jak np. u pacjentki
opisanej przez Changa – 17 x 12 x 8 cm [8], czy też
naszej 15-letniej chorej – 11 x 6 cm.
Zwykle kilkupłatowy w obrazie makroskopowym ma
strukturę litą (częściej) lub torbielowato-litą, otoczony
jasnoczerwoną połyskującą torebką, na której jest widoczna
niewielka ilość skrzepniętej krwi. Torebka po
przecięciu barwy szarej odkrywa masę zawierającą zróżnicowane
tkanki z licznymi ogniskami krwotocznymi
i żółtawymi, podzielonymi cystycznymi tworami, przypominającymi
zmiany degeneracyjne. Lita część guza
ma barwę białą lub jasnożółtą – występuje w drobnych
skupiskach [9, 17, 19, 20]. W obrębie masy guza mogą
być też widoczne zwapnienia [5, 8, 15, 19].
Mikroskopowo guz ten różni się od innych nowotworów
jajnika układem pseudozrazikowym, tzn. obszary
bogatokomórkowe poprzedzielane są skupiskami
torbielek, pasmami kolagenu, obfitym unaczynieniem
oraz poprzez różnorodne komórki z wyraźną wakuoliza-

88
Anna Grętkiewicz-Tomczyk i inni
cją cytoplazmy. Wyróżniono 2 typy komórek wchodzących
w skład SST: jedne to komórki wrzecionowate
przypominające fibroblast, drugie to komórki owalne z
eozynochłonną cytoplazmą. Komórki te posiadają pojedyncze
jądro owalne lub okrągłe [5, 7, 9, 17]. Cechą
charakterystyczną jest obecność cienkościennych naczyń
różnego kalibru, które często penetrują w rejon między
pseudozraziki oraz występują na peryferiach tkanki guza
[9, 17, 19, 20].
Pseudozrazikowatość i obfite unaczynienie są niezmiernie
rzadko spotykaną cechą u otoczkowiaków,
włókniaków czy w guzie Krukenberga. Dlatego też te
cechy uznaje się za odróżniające ten nowotwór od pozostałych
guzów jajnika [8]. Podczas analizy histopatologicznej
guza usuniętego u naszej 15-letniej pacjentki
stwierdzone cechy makroskopowe oraz mikroskopowe
były typowe dla tego rzadkiego nowotworu.
Diagnostyka
Do badań przedoperacyjnych SST należy zaliczyć
diagnostykę hormonalną – uznaną za mniej znaczącą,
oznaczenie markera CA-125 oraz diagnostykę obrazową
(USG, KT, MRI), z której ultrasonografia jest podstawowym
i najlepiej dostępnym badaniem [18].
U większości chorych z guzem szkliwiejącym jajnika
nie wykazuje się aktywności hormonalnej tego guza,
chociaż niektórzy autorzy opisują dolegliwości będące
następstwem wydzielania przez guz estrogenów, progesteronu
czy testosteronu. Taka aktywność może wywołać
przedwczesne dojrzewanie u dziewcząt [14]. U pacjentki
przez nas leczonej oceniono cechy pokwitania
według skali Tannera i uznano je za adekwatne do wieku.
Marelli powołuje się na pracę Damjanowa z 1975
roku, w której opisany guz wykazywał aktywność hormonalną
[9]. Nieliczni badacze również opisali obecność
zaburzeń będących następstwem aktywności hormonalnej
tego guza [6, 7, 14, 18, 20]. Chalvardian i Scully,
którzy opisali pierwsze 10 przypadków SST, nie stwierdzili
aktywności hormonalnej tych guzów.
Przedoperacyjnie oprócz CA-125 często oznaczane są
inne markery typowe dla chorób nowotworowych. Należy
tu zaliczyć CA-19.9, CEA, AFP czy podjednostkę beta
gonadotropiny kosmówkowej [9, 15, 17, 18, 19, 20].
Podwyższony poziom markera CA-125 może być
obserwowany u kobiet cierpiących na zespół Meigsa
wywołany przez guz szkliwiejący jajnika, ale również
wtedy, gdy jedną ze składowych zespołu jest guz, taki
jak: thecoma, fibroma, cellular fibroma, leiomyoma,
Benin Brenner tumor, granulosa cell tumor. Zauważono,
że u kobiet z rozpoznanym zespołem Meigsa poziom
markera normalizuje się w bardzo wczesnym okresie
pooperacyjnym.
Jak dotąd opisano 23 przypadki z. Meigsa z podwyższonym
poziomem tego markera [5]. Marker Ca-125
u chorych SST zwykle nie przekracza granic normy. Lee
w swojej pracy obserwował 5 kobiet z tym guzem. Tylko
jedna z nich miała podwyższony poziom markera Ca-125
[17]. Marker Ca-125 u opisywanej przez nas 15-latki
typowo nie przekraczał granic normy.
Niektórzy autorzy prac chcąc znaleźć więcej cech charakterystycznych
dla SST wykonywali rozmaite barwienia
immunohistochemiczne. Kim wybarwiał marker CD31
śródbłonka naczyń guza i w ten sposób ujawnił bogate
unaczynienie guza. Wybarwienie aktyny mięśni gładkich
ukazuje pozytywną reakcję cytoplazmatyczną i wspiera
proces postawienia ostatecznej diagnozy [18]. Nie jest to
badanie wykonywane standardowo. W kilku pracach immunohistochemiczne
barwienie dla vimentyny i receptorów
progesteronowych dało wynik pozytywny [18, 15]. Są też
autorzy, którzy podjęli się oznaczenia przeciwciał przeciw
cytokeratynom, czy też wybarwienia komórek nowotworu
na obecność alfa-inhibiny [15].
Według danych z piśmiennictwa guz szkliwiejący
jajnika bezwzględnie wymaga diagnostyki radiologicznej,
która ułatwia podjęcie decyzji co do zakresu operacji,
zważywszy na fakt, że pacjentkami są bardzo młode
kobiety. Podstawowym badaniem jest USG z użyciem
techniki dopplerowskiej. Od pewnego czasu na równi
z oceną ultrasonograficzną jest ocena opisywanego guza
przy pomocy tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego
wzbogacone środkiem kontrastowym.
W obrazie ultrasonografii przezpochwowej guzy
szkliwiejące jajnika są widoczne jako dobrze ograniczone,
otoczone torebką zmiany o niejednorodnej echogenności
[2]. W obrębie masy guza widoczne są ogniska
zwapnień [8]. Cystyczny obraz guza z nieregularnymi
przegrodami, które czasami od strony cysty posiadają
wyrośle brodawkowate razem z litymi ogniskami może
błędnie sugerować złośliwość nowotworu [17, 20]. Nowotwór
wykryty u naszej chorej był w obrazie USG
zmianą cystyczno-litą pozbawioną wyrośli brodawczakowatych
czy przegród. Dodatkowo wykonanie przepływów
dopplerowskich pozwala ujawnić obecność
typowego dla tego guza unaczynienia przypominającego
koło ze szprychami [2, 18]. Naczynia te występują bardzo
licznie. Umiejscawiają się obwodowo i wnikają
pomiędzy pseudozraziki. Dodatkowo charakteryzują się
niską opornością bez cech przecieków tętniczo-żylnych.
Wielu autorów obraz tego unaczynienia porównuje do
tego, jakie obserwuje się w naczyniakach – obraz „hemangiopericytomo-podobny”
[2, 5, 8, 15, 17, 18, 19].
Myung Sook Lee w swojej pracy pokusił się o bardziej
szczegółową ocenę unaczynienia guza. Poza oceną
ilościową oszacował PI – wskaźnik pulsacji, RI –
wskaźnik oporu, oraz PSV – prędkość skurczową. Trzy
przypadki z siedmiu przez niego opisanych, wykazały
nisko oporowe przepływy z obniżoną wartością PI oraz
RI, oraz zmiennymi wartościami PSV [17]. Według
autora przyczyną powstawania bogatego unaczynienia
guza jest stale wydzielany przez luteinizowane otoczkowo
podobne komórki, naczyniowo-śródbłonkowy czynnik
wzrostu VEGF nazywany również czynnikiem przepuszczalności
naczyń VPF lub vaskulotropiną. To też
tłumaczy obszary rozdęcia otaczające obszary ubogo-

Szkliwiejący guz jajnika u 15-letniej pacjentki 89
komórkowe. Myung twierdzi też, że VPF powoduje
zwiększoną przepuszczalność ścian naczyniowych [17].
VEGF jest obecnie uznany za kluczowy czynnik regulujący
fizjologiczną i patologiczną angiogenezę. Jego
wzmożoną ekspresję zauważono w tkance różnych nowotworów,
jak i w surowicy osób chorych. Przykładem
tu mogą być nowotwór piersi, prostaty, nerki, płuc czy
jelita grubego.
W obrazie KT guz szkliwiejący podścieliska przedstawia
się jako wielozrazikowa niejednorodnie wysycana
lita masa. W niektórych doniesieniach obserwowano
w obrazie tomografii komputerowej liczne zwapnienia,
w innych w ogóle nie uwidoczniono takich obszarów [6,
15]. W badaniu KT pozbawionym kontrastu obserwuje
się przestrzenie płynowe [15].
Dynamiczne KT polegające na szybkiej sekwencji
zdjęć po podaniu środka kontrastującego ukazuje znaczne
wysycenie obszaru obwodowego masy guza we
wczesnej fazie – początkowe zdjęcia oraz dośrodkową
progresję wysycenia na późniejszych zdjęciach [6, 8, 15,
20]. Nie obserwuje się powiększenia węzłów chłonnych
miednicy mniejszej oraz węzłów okolicy przyaortalnej
w odcinku lędźwiowym [6, 18, 19].
W badaniu MRI zmiana przyjmuje układ strefowy.
Widoczna jest cienkościenna słabo wysycona otoczka
w czasach zależnych T1 i T2, prawdopodobnie odpowiadająca
torebce guza. Kolejna strefa obwodowa ma
niski sygnał w czasie T1 zależnym i bardzo wysoki sygnał
w czasie T2 zależnym, szczególnie w obrębie przegród
dzielących masę guza na płaty. Strefa pośrednia
guza ma niski sygnał w czasie T1 zależnym oraz sygnał
pośredni w czasie T2 zależnym, w obszarze płatów guza.
Centralna część masy guza ma niski sygnał w czasie T1
zależnym i bardzo wysoki w czasie T2 zależnym. W sąsiedztwie
zmiany widoczne są puste przepływy naczyniowe
[6, 8, 15, 17, 18].
Uznano, że szkliwiejący guz podścieliska jajnika
przyjmuje w badaniu KT i MRI charakterystyczny obraz
i mógłby być podstawą ostatecznej diagnozy przedoperacyjnej,
ponieważ ściśle odpowiada późniejszej ocenie mikroskopowej
[6, 19].
Faktem jest, że guzy z grupy guzów podścieliska, jak
thecoma czy fibroma w przeciwieństwie do guza szkliwiejącego
mają w obrazie KT i MRI z kontrastem nieznaczne
wysycenie (niski sygnał w czasie T2 zależnym)
oraz późne i słabe wysycenie w technice dynamiczej KT
i MRI. Natomiast guzy nabłonkowe jajnika wcześnie
i szybko wysycają się kontrastem, ale też szybko się go
pozbywają [6, 15, 16, 18].
Kawamura opisał przypadek SST, który był w obrazie
KT nie do odróżnienia od cystycznych guzów nabłonkowych,
lecz przypadek ten jest niedostatecznie
oceniony, skoro nie wykonano dynamicznego KT z oceną
wczesnego i późnego wysycenia kontrastem [16].
Pomimo znacznego rozwoju diagnostyki obrazowej,
zawsze do postawienia ostatecznej diagnozy wymagane
jest badanie histopatologiczne materiału pobranego podczas
operacji.
Leczenie
Leczenie guza SST opiera się głównie na działaniu chirurgicznym
i polega na usunięciu guza poprzez wyłuszczenie
[8, 9]. Jest to często wystarczające leczenie operacyjne.
Dodatkowo w zależności od warunków, wielkości nowotworu,
może być konieczne usunięcie zmienionego przez
guz jajnika lub/i jajowodu po danej stronie.
U leczonej przez nas pacjentki z uwagi na dużą objętość
guza obejmującą znaczną część tkanki jajnika usunięto
guz z prawie całym lewym jajnikiem oraz wyłuszczono
torbiele parajajowodowe po stronie prawej.
Kobiety ciężarne z rozpoznanym guzem jajnika w
większości przypadków są operowane przed ukończeniem
ciąży. Powodem tego jest fakt, że 2–5% zmian ma
charakter złośliwy, a te łagodne to często dużych rozmiarów
guzy mogące stanowić przeszkodę podczas
porodu [19].
U opisywanej w piśmiennictwie ciężarnej 30-latki
z obecnym guzem szkliwiejącym jajnika z uwagi na
dużą objętość guza i nasilające się dolegliwości wykonano
operację przed rozwiązaniem ciąży. Zabieg obejmował
usunięcie prawego jajnika z jajowodem oraz
całego, nieregularnego kształtu guza.
U 16-letniej pacjentki w doniesieniu Kima, pomimo
młodego wieku, również wykonano operację. Oprócz lewostronnej
salpingo-ooforektomii oraz częściowej resekcji
sieci większej, usunięto znaczną ilość płynu z jamy brzusznej
[18, 19].
50-letnia wieloródka z zespołem Meigsa opisana przez
Junga została poddana całkowitej histerektomii oraz obustronnej
salpingo-ooforektomii wraz z usunięciem masy
guza. Z jamy brzusznej usunięto znaczną ilość płynu [5].
Na tak rozległy zakres operacji miały wpływ następujące
czynniki: podwyższony poziom markera Ca-125, wodobrzusze,
a dodatkowo – wiek pacjentki.
Efekty leczenia operacyjnego są uzależnione od zakresu
operacji. Pacjentka Junga z zespołem Meigsa już
czwartego dnia po zabiegu nie wykazywała cech wysięku
opłucnowego na zdjęciu rentgenowskim, a marker
Ca-125 nie przekraczał granicy normy [5].
Większość kobiet z tym nowotworem w okresie kilku
miesięcy po operacji zaczyna miesiączkować regularnie
[6]. W doniesieniu Marelliego u jednej z jego pacjentek
czas ten wynosił 48 miesięcy, inna zaszła w ciąże po
3 miesiącach, a pozostałe 5 nie zgłaszało żadnych dolegliwości,
które wcześniej były powodem konsultacji
lekarskiej [9]. Inni autorzy zanotowali regularne cykle
menstruacyjne po roku [15]. Nie obserwowano nawrotów
miejscowych czy odległych po leczeniu guza SST
[6, 9, 15, 19].
Wnioski
Opisany przypadek kliniczny potwierdza dane z piśmiennictwa,
iż pacjentki z guzami szkliwiejącymi jajników
wymagają wielokierunkowej diagnostyki i leczenia.
Obiecujące wydają się techniki radiologiczne stosowane
w diagnostyce guza. Leczenie operacyjne jest działaniem

90
Anna Grętkiewicz-Tomczyk i inni
podstawowym, lecz nie zawsze ostatecznym – u opisanej
15-latki, terapia musi być kontynuowana z uwagi na
utrzymujące się objawy ogólne nie związane z guzem.
Piśmiennictwo
1. Kędzia H.: Nowotwory gonadalne jajnika W: Nowotwory
narządów płciowych kobiety. Kędzia H. Red., Ośrodek
Wydawnictw Naukowych, Poznań 1997, 101-117.
2. Korczyński J., Gottwald L., Pasz-Walczak G. i in.: Szkliwiejący
guz podścieliska jajnika u 30-letniej chorej. Opis
przypadku i przegląd piśmiennictwa. Ginek. Pol., 2005, 76,
471-475.
3. Spaczyński M.: Onkologia ginekologiczna, W: Położnictwo
i ginekologia. Bręborowicz H.G. Red., Wydawnictwo Lekarskie
PZWL, Warszawa 2005, 856-857.
4. Mikami M., Fukuchi T., Takehara K. et al.: Tumor imprint
cytology of sclerosing tumor of the ovary. Diagn.
Cytopathol., 2003, 28, 54-57.
5. Jung N.H., Kim T., Kim H.J. et al.: Ovarian sclerosing
stromal tumor presenting as Meigs’ syndrome with elevated
CA 125. J. Obstet. Gynaecol. Res., 2006, 32, 619-622.
6. Matsubayashi R., Matsuo Y., Doi J., et al.: Sclerosing
stroma tumor or the ovary: radiologic findings. Case report.
Eur. Radiol., 1999, 9, 1335-1338.
7. Ismail S.M., Walker S.M.: Bilateral virilazingsclerosing
stroma tumours of the ovary in a pregnant woman with
Gorlin’s syndrome: implications for pathogenesis of ovarian
stroma neoplasms. Histopathology, 1990, 17, 159-163.
8. Chang W., Oiseth J.S., Orentlicher R. et al.: Bilateral
sclerosing stroma tumor of the ovaries in a premenarchal
girl. Gynecol. Oncol., 2006, 101, 342-345.
9. Marelli G., Carinelli S., Mariani A. et al.: Sclerosing stromal
tumor of the ovary. Report of eight cases and review of the
literature. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol., 1998, 76,
85-89.
10. Chalvardjian A., Scully R.E.: Sclerosing stromal tumors of
the ovary. Cancer, 1973; 31, 664-670.
11. Fefferman N.R., Pinkney L.P., Rivera R. et al.: Sclerosing
stromal tumor of the ovary in a premenarche female.
Pediatr. Radiol., 2003, 33, 56-58.
12. Szporek B., Kuśmierczyk-Grochowina D., Cieślik T.:
Badanie cefalometryczne w zespole Gorlina. Dent. Med.
Prob., 2003, 40, 411-415.
13. Cashell A.W., Cohen M.L.: Masculinizing sclerosing stroma
tumor of the ovary during pregnancy. Gynecol. Oncol.,
1991, 43, 48-55.
14. Toricelli P., Lombardi Caruso A., Boselli F. et al.:
Sclerosing stromal tumor of the ovary: US, CT, and MRI
findings. Abdom. Imaging, 2002, 27, 588-591.
15. Kawamura N., Kamoi I., Shigyo R.: Sclerosing stromal
tumor of the ovary. Am. J. Surg. Pathol., 1987, 22, 83-92.
16. Myung Sook Lee, Hyeun Cha Cho, Young-Ho Lee et al.:
Ovarian sclerosing stromal tumors. Gray scale and color
Doppler sonographic findings. J. Ultrasound Med., 2001,
20, 413-417.
17. Kim J.Y., Jung K.J., Chung D.S. et al.: Sclerosing stromal
tumor of the ovary: MR-pathologic correlation in three
cases. Korean J. Radiol., 2003, 4, 194-199.
18. Calabrese M., Zandrino F., Giasotto V. et al.: Sclerosing
stromal tumor of the ovary in pregnancy: Clinical,
ultrasonography and magnetic resonance imaging findings.
Acta Radiol., 2004, 45, 189-192.
19. Joja I., Okuno K., Tsunoda M. et al.: Sclerosing stromal
tumor of the ovary: US, MR, and dynamic MR findings. J.
Comput. Assist. Tomogr., 2001, 25, 201-206.
Adres do korespondencji:
Klinika Ginekologii
ul. Polna 33
60-535 Poznań