szkliwiejÃ„Â…cy guz jajnika u 15-letniej pacjentki ... - Nowiny Lekarskie

More documents

Recommendations

Info

88 Anna Grętkiewicz-Tomczyk i inni cją cytoplazmy. Wyróżniono 2 typy komórek wchodzących w skład SST: jedne to komórki wrzecionowate przypominające fibroblast, drugie to komórki owalne z eozynochłonną cytoplazmą. Komórki te posiadają pojedyncze jądro owalne lub okrągłe [5, 7, 9, 17]. Cechą charakterystyczną jest obecność cienkościennych naczyń różnego kalibru, które często penetrują w rejon między pseudozraziki oraz występują na peryferiach tkanki guza [9, 17, 19, 20]. Pseudozrazikowatość i obfite unaczynienie są niezmiernie rzadko spotykaną cechą u otoczkowiaków, włókniaków czy w guzie Krukenberga. Dlatego też te cechy uznaje się za odróżniające ten nowotwór od pozostałych guzów jajnika [8]. Podczas analizy histopatologicznej guza usuniętego u naszej 15-letniej pacjentki stwierdzone cechy makroskopowe oraz mikroskopowe były typowe dla tego rzadkiego nowotworu. Diagnostyka Do badań przedoperacyjnych SST należy zaliczyć diagnostykę hormonalną – uznaną za mniej znaczącą, oznaczenie markera CA-125 oraz diagnostykę obrazową (USG, KT, MRI), z której ultrasonografia jest podstawowym i najlepiej dostępnym badaniem [18]. U większości chorych z guzem szkliwiejącym jajnika nie wykazuje się aktywności hormonalnej tego guza, chociaż niektórzy autorzy opisują dolegliwości będące następstwem wydzielania przez guz estrogenów, progesteronu czy testosteronu. Taka aktywność może wywołać przedwczesne dojrzewanie u dziewcząt [14]. U pacjentki przez nas leczonej oceniono cechy pokwitania według skali Tannera i uznano je za adekwatne do wieku. Marelli powołuje się na pracę Damjanowa z 1975 roku, w której opisany guz wykazywał aktywność hormonalną [9]. Nieliczni badacze również opisali obecność zaburzeń będących następstwem aktywności hormonalnej tego guza [6, 7, 14, 18, 20]. Chalvardian i Scully, którzy opisali pierwsze 10 przypadków SST, nie stwierdzili aktywności hormonalnej tych guzów. Przedoperacyjnie oprócz CA-125 często oznaczane są inne markery typowe dla chorób nowotworowych. Należy tu zaliczyć CA-19.9, CEA, AFP czy podjednostkę beta gonadotropiny kosmówkowej [9, 15, 17, 18, 19, 20]. Podwyższony poziom markera CA-125 może być obserwowany u kobiet cierpiących na zespół Meigsa wywołany przez guz szkliwiejący jajnika, ale również wtedy, gdy jedną ze składowych zespołu jest guz, taki jak: thecoma, fibroma, cellular fibroma, leiomyoma, Benin Brenner tumor, granulosa cell tumor. Zauważono, że u kobiet z rozpoznanym zespołem Meigsa poziom markera normalizuje się w bardzo wczesnym okresie pooperacyjnym. Jak dotąd opisano 23 przypadki z. Meigsa z podwyższonym poziomem tego markera [5]. Marker Ca-125 u chorych SST zwykle nie przekracza granic normy. Lee w swojej pracy obserwował 5 kobiet z tym guzem. Tylko jedna z nich miała podwyższony poziom markera Ca-125 [17]. Marker Ca-125 u opisywanej przez nas 15-latki typowo nie przekraczał granic normy. Niektórzy autorzy prac chcąc znaleźć więcej cech charakterystycznych dla SST wykonywali rozmaite barwienia immunohistochemiczne. Kim wybarwiał marker CD31 śródbłonka naczyń guza i w ten sposób ujawnił bogate unaczynienie guza. Wybarwienie aktyny mięśni gładkich ukazuje pozytywną reakcję cytoplazmatyczną i wspiera proces postawienia ostatecznej diagnozy [18]. Nie jest to badanie wykonywane standardowo. W kilku pracach immunohistochemiczne barwienie dla vimentyny i receptorów progesteronowych dało wynik pozytywny [18, 15]. Są też autorzy, którzy podjęli się oznaczenia przeciwciał przeciw cytokeratynom, czy też wybarwienia komórek nowotworu na obecność alfa-inhibiny [15]. Według danych z piśmiennictwa guz szkliwiejący jajnika bezwzględnie wymaga diagnostyki radiologicznej, która ułatwia podjęcie decyzji co do zakresu operacji, zważywszy na fakt, że pacjentkami są bardzo młode kobiety. Podstawowym badaniem jest USG z użyciem techniki dopplerowskiej. Od pewnego czasu na równi z oceną ultrasonograficzną jest ocena opisywanego guza przy pomocy tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego wzbogacone środkiem kontrastowym. W obrazie ultrasonografii przezpochwowej guzy szkliwiejące jajnika są widoczne jako dobrze ograniczone, otoczone torebką zmiany o niejednorodnej echogenności [2]. W obrębie masy guza widoczne są ogniska zwapnień [8]. Cystyczny obraz guza z nieregularnymi przegrodami, które czasami od strony cysty posiadają wyrośle brodawkowate razem z litymi ogniskami może błędnie sugerować złośliwość nowotworu [17, 20]. Nowotwór wykryty u naszej chorej był w obrazie USG zmianą cystyczno-litą pozbawioną wyrośli brodawczakowatych czy przegród. Dodatkowo wykonanie przepływów dopplerowskich pozwala ujawnić obecność typowego dla tego guza unaczynienia przypominającego koło ze szprychami [2, 18]. Naczynia te występują bardzo licznie. Umiejscawiają się obwodowo i wnikają pomiędzy pseudozraziki. Dodatkowo charakteryzują się niską opornością bez cech przecieków tętniczo-żylnych. Wielu autorów obraz tego unaczynienia porównuje do tego, jakie obserwuje się w naczyniakach – obraz „hemangiopericytomo-podobny” [2, 5, 8, 15, 17, 18, 19]. Myung Sook Lee w swojej pracy pokusił się o bardziej szczegółową ocenę unaczynienia guza. Poza oceną ilościową oszacował PI – wskaźnik pulsacji, RI – wskaźnik oporu, oraz PSV – prędkość skurczową. Trzy przypadki z siedmiu przez niego opisanych, wykazały nisko oporowe przepływy z obniżoną wartością PI oraz RI, oraz zmiennymi wartościami PSV [17]. Według autora przyczyną powstawania bogatego unaczynienia guza jest stale wydzielany przez luteinizowane otoczkowo podobne komórki, naczyniowo-śródbłonkowy czynnik wzrostu VEGF nazywany również czynnikiem przepuszczalności naczyń VPF lub vaskulotropiną. To też tłumaczy obszary rozdęcia otaczające obszary ubogo-
Szkliwiejący guz jajnika u 15-letniej pacjentki 89 komórkowe. Myung twierdzi też, że VPF powoduje zwiększoną przepuszczalność ścian naczyniowych [17]. VEGF jest obecnie uznany za kluczowy czynnik regulujący fizjologiczną i patologiczną angiogenezę. Jego wzmożoną ekspresję zauważono w tkance różnych nowotworów, jak i w surowicy osób chorych. Przykładem tu mogą być nowotwór piersi, prostaty, nerki, płuc czy jelita grubego. W obrazie KT guz szkliwiejący podścieliska przedstawia się jako wielozrazikowa niejednorodnie wysycana lita masa. W niektórych doniesieniach obserwowano w obrazie tomografii komputerowej liczne zwapnienia, w innych w ogóle nie uwidoczniono takich obszarów [6, 15]. W badaniu KT pozbawionym kontrastu obserwuje się przestrzenie płynowe [15]. Dynamiczne KT polegające na szybkiej sekwencji zdjęć po podaniu środka kontrastującego ukazuje znaczne wysycenie obszaru obwodowego masy guza we wczesnej fazie – początkowe zdjęcia oraz dośrodkową progresję wysycenia na późniejszych zdjęciach [6, 8, 15, 20]. Nie obserwuje się powiększenia węzłów chłonnych miednicy mniejszej oraz węzłów okolicy przyaortalnej w odcinku lędźwiowym [6, 18, 19]. W badaniu MRI zmiana przyjmuje układ strefowy. Widoczna jest cienkościenna słabo wysycona otoczka w czasach zależnych T1 i T2, prawdopodobnie odpowiadająca torebce guza. Kolejna strefa obwodowa ma niski sygnał w czasie T1 zależnym i bardzo wysoki sygnał w czasie T2 zależnym, szczególnie w obrębie przegród dzielących masę guza na płaty. Strefa pośrednia guza ma niski sygnał w czasie T1 zależnym oraz sygnał pośredni w czasie T2 zależnym, w obszarze płatów guza. Centralna część masy guza ma niski sygnał w czasie T1 zależnym i bardzo wysoki w czasie T2 zależnym. W sąsiedztwie zmiany widoczne są puste przepływy naczyniowe [6, 8, 15, 17, 18]. Uznano, że szkliwiejący guz podścieliska jajnika przyjmuje w badaniu KT i MRI charakterystyczny obraz i mógłby być podstawą ostatecznej diagnozy przedoperacyjnej, ponieważ ściśle odpowiada późniejszej ocenie mikroskopowej [6, 19]. Faktem jest, że guzy z grupy guzów podścieliska, jak thecoma czy fibroma w przeciwieństwie do guza szkliwiejącego mają w obrazie KT i MRI z kontrastem nieznaczne wysycenie (niski sygnał w czasie T2 zależnym) oraz późne i słabe wysycenie w technice dynamiczej KT i MRI. Natomiast guzy nabłonkowe jajnika wcześnie i szybko wysycają się kontrastem, ale też szybko się go pozbywają [6, 15, 16, 18]. Kawamura opisał przypadek SST, który był w obrazie KT nie do odróżnienia od cystycznych guzów nabłonkowych, lecz przypadek ten jest niedostatecznie oceniony, skoro nie wykonano dynamicznego KT z oceną wczesnego i późnego wysycenia kontrastem [16]. Pomimo znacznego rozwoju diagnostyki obrazowej, zawsze do postawienia ostatecznej diagnozy wymagane jest badanie histopatologiczne materiału pobranego podczas operacji. Leczenie Leczenie guza SST opiera się głównie na działaniu chirurgicznym i polega na usunięciu guza poprzez wyłuszczenie [8, 9]. Jest to często wystarczające leczenie operacyjne. Dodatkowo w zależności od warunków, wielkości nowotworu, może być konieczne usunięcie zmienionego przez guz jajnika lub/i jajowodu po danej stronie. U leczonej przez nas pacjentki z uwagi na dużą objętość guza obejmującą znaczną część tkanki jajnika usunięto guz z prawie całym lewym jajnikiem oraz wyłuszczono torbiele parajajowodowe po stronie prawej. Kobiety ciężarne z rozpoznanym guzem jajnika w większości przypadków są operowane przed ukończeniem ciąży. Powodem tego jest fakt, że 2–5% zmian ma charakter złośliwy, a te łagodne to często dużych rozmiarów guzy mogące stanowić przeszkodę podczas porodu [19]. U opisywanej w piśmiennictwie ciężarnej 30-latki z obecnym guzem szkliwiejącym jajnika z uwagi na dużą objętość guza i nasilające się dolegliwości wykonano operację przed rozwiązaniem ciąży. Zabieg obejmował usunięcie prawego jajnika z jajowodem oraz całego, nieregularnego kształtu guza. U 16-letniej pacjentki w doniesieniu Kima, pomimo młodego wieku, również wykonano operację. Oprócz lewostronnej salpingo-ooforektomii oraz częściowej resekcji sieci większej, usunięto znaczną ilość płynu z jamy brzusznej [18, 19]. 50-letnia wieloródka z zespołem Meigsa opisana przez Junga została poddana całkowitej histerektomii oraz obustronnej salpingo-ooforektomii wraz z usunięciem masy guza. Z jamy brzusznej usunięto znaczną ilość płynu [5]. Na tak rozległy zakres operacji miały wpływ następujące czynniki: podwyższony poziom markera Ca-125, wodobrzusze, a dodatkowo – wiek pacjentki. Efekty leczenia operacyjnego są uzależnione od zakresu operacji. Pacjentka Junga z zespołem Meigsa już czwartego dnia po zabiegu nie wykazywała cech wysięku opłucnowego na zdjęciu rentgenowskim, a marker Ca-125 nie przekraczał granicy normy [5]. Większość kobiet z tym nowotworem w okresie kilku miesięcy po operacji zaczyna miesiączkować regularnie [6]. W doniesieniu Marelliego u jednej z jego pacjentek czas ten wynosił 48 miesięcy, inna zaszła w ciąże po 3 miesiącach, a pozostałe 5 nie zgłaszało żadnych dolegliwości, które wcześniej były powodem konsultacji lekarskiej [9]. Inni autorzy zanotowali regularne cykle menstruacyjne po roku [15]. Nie obserwowano nawrotów miejscowych czy odległych po leczeniu guza SST [6, 9, 15, 19]. Wnioski Opisany przypadek kliniczny potwierdza dane z piśmiennictwa, iż pacjentki z guzami szkliwiejącymi jajników wymagają wielokierunkowej diagnostyki i leczenia. Obiecujące wydają się techniki radiologiczne stosowane w diagnostyce guza. Leczenie operacyjne jest działaniem
Page 1 and 2: Nowiny Lekarskie 2009, 78, 1, 85-90
Page 3: Szkliwiejący guz jajnika u 15-letn

szkliwiejÃ„Â…cy guz jajnika u 15-letniej pacjentki ... - Nowiny Lekarskie

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?