Heinen Epileptologie WS 09-10.pdf - 3,76 Mb

Epileptologie 

Florian Heinen & Ingo Borggräfe 

Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München 

Pädiatrische Neurologie I Entwicklungsneurologie I Sozialpädiatrie 

Freitag, 2. Juli 2010

Freitag, 2. Juli 2010 

Make things as simple 

as possible, 

but not simpler 

Albert Einstein


Anfall






Anfall


Ätiologie 

“Holy five” 

Semiologie 

S y n d r o m e 

Epilepsie 

Therapie 

Anfall 

Diagnose


Sicherheit 

Wissen 

Anfall 

Lebensqualität 

Verstehen 

Vision 

Besserung

„Holy five“ der Epileptologie 

1. Lokalisation 

2. Anfallssemiologie I Beschreibung 

3. Ätiologie 

4. Häufigkeit 

5. Sonstiges I Relevantes 

6. Besonderes: Syndrome in der Epileptologie 

7. Terminologie: fokal / generalisiert, 

symptomatisch / idiophatisch, “kryptogen” 



Notfalltherapie

Einzelner epileptischer Anfall 


• Keine Therapie, wenn < 3 Minuten 

• Obsolet (!) 

Beißkeil (Sauerstoffgabe)

Prolongierter Anfall (> 3 Min) 

oder Anfallsserien 

oder Status epilepticus 

• Diazepam rektal < 15 kg KG 5 mg 

Diazepam rectal tube ® > 15 kg KG 10 mg 

• Lorazepam 0,05 - 0,1 (- 0,2) mg/kg KG 

Tavor expidet ® buccal 

vor die Zahnreihe 

• Midazolam 0,1 – 0,5 – (0,7) mg/kg KG 

Dormicum ® intranasal I Spray I 

individualisiert 



Anfall


Fieberkrampf 

Fieberanfall

Daten 


• 2-4% aller Kinder 

häufigste neurologische Störung im Kindesalter 

• 30 % Rezidiv 

• höchste Inzidenz um den 18. Lebensmonat 

• 80% tonisch-klonisch 

• in 5% der Fälle Status epilepticus (Dauer > 30 min) 

• Risiko einer späteren Epilepsie 

nach einfachem Fieberkrampf: 2,4% 

im Vergleich zur Normalbevölkerung: 1%


Therapie des 

Fieberanfalls


Anfall


Epilepsien

„Holy five“ der Epileptologie 

1. Lokalisation 

2. Anfallssemiologie I Beschreibung 

3. Ätiologie 

4. Häufigkeit 

5. Sonstiges I Relevantes 


Therapie 

Grundlagen 


Monotherapie vor Polytherapie (< 3 Medikamente) 

Eindosieren, Aufdosieren, Ausdosieren, ... Absetzen 

bei fehlendem Ansprechen / Provokation (!) 

Diagnose überprüfen 

Compliance 

Beratung Lebensumstände


Anfall



Rolando-Epilepsie Grundlagen 

Häufig! 15 % der Epilepsiediagnosen (< 15. Lj) 

Manifestation 3. – 13. Lj. (2 / 3 Jungen), meist 7. – 10. Lj 

Altersbezogen (selbstlimitierend in der Pubertät) 

Genetisch determiniert (Locus Chr. 15q14) 

10 – 20 % anamnestisch Fieberkrämpfe 

Altersentsprechende Entwicklung, unauffällige 

Neurologie: „alles außer EEG normal“ 

cerebrale Maturationsstörung 


Rolando-Epilepsie Anfall Semiologie 

seltene, meist einfach fokale Anfälle 

75 % schlafgebunden, kurz (1 – 2 min) 

unilaterale, faziale, sensomotorische Anfälle (30 – 50 %) 

häufig oropharyngeale Symptome 

Spracharrest / - störung (> 40 %), Hypersalivation (~ 30 %) 

sekundär generalisierte tonisch-klonische Anfälle 

(30 – 60 %; vor allem jüngere Kinder) 


Rolando-Epilepsie EEG 

Grundrhythmus normal 

Altersentsprechende 

Gliederung 

gut strukturierte sharp-slow- 

wave zentral / temporal / 

parietal (~ 4 – 20 / min) 

häufig bilateral / wechselnd / 

multifokal 

Aktivierung im Schlaf 

(Häufigkeit, Ausbreitung) 


Rolando-Epilepsie Therapie 

Sichere Indikation: Anfälle 

Erweiterte Indikation: bei nachgewiesenen 

neuropsychologischen Defiziten 

Therapie der Wahl (D, A, CH): 

Sultiam (Ospolot ® ) 5 (– 12) mg / kg KG / d 

Effektivität 80 - 90 % 

NW: Tachy- / Hyperpnoe, initial Müdigkeit, 

selten Schwindel, Parästhesien, reversibel 

Restliches Europa, USA: 

Carbamazepin, Oxcarbazepin, Levetirazetam 


Rolando-Epilepsie Prognose 

Gut ! 

Unabhängig von Häufigkeit und Beständigkeit der IETP 

Remission in 2 – 4 Jahren, meist vor 14. Lj. (Pubertät) 

60 bis 80 % der Patienten max. 2 – 10 Anfälle 

z.T. Lernstörungen, Sprachentwicklungsstörungen, 

Verhaltensstörungen (selten bleibend) 

Selten (< 1 %): CSWS (Continous Spike and Wave 

during Slow Sleep) 



Anfall



Absence-Epilepsie Grundlagen 

Gruppe der Idiopathischen Generalisierten Epilepsien 

(IGE; ~ 40 % aller Epilepsien) 

genetisch determiniert (heterogen) 

typische Provokation durch Hyperventilation (HV; 90 %), 

Schlafmangel 

wichtige DD: komplex fokale Anfälle 

seltener, länger (> 30 sec), häufiger komplexe Automatismen, postiktal 

auffällig, weniger durch HV provozierbar 


Absence-Epilepsie Grundlagen 

Frühkindliche Absence-Epilepsie 

Absence-Epilepsie des Schulalters, Pyknolepsie 

(CAE – Childhood Absence Epilepsy) 

Absence-Epilepsie des Jugendalters 

(JAE – Juvenile Absence Epilepsy) 


Absence-Epilepsie Grundlagen (CAE) 

Manifestation 4. – 10. Lj. (2/3 Mädchen), meist 5. – 7. Lj 

Altersentsprechende Entwicklung, unauffällige 

neurologische Untersuchung 

Häufige Anfälle (z.T. > 100 / d) 

Kurze Dauer (~ 4 – 30 sec), meist ca. 10 sec 

Plötzlicher Beginn, plötzliches Ende 

Bewusstseinspause, Amnesie 


Absence-Epilepsie Semiologie (CAE) 

Typische Absencen („Der Klassiker“) 

Plötzliche, kurze und ausgeprägte Bewusstseinsstörung 

mit fehlender Reaktion auf Ansprache, meist Tätigkeitsunterbrechung 

Häufig spontanes Augenöffnen, Blickdeviation nach oben 

Häufig (~ 2/3) Automatismen („komplexe Absencen“) 

Keine anderen Anfallstypen parallel (erst später evtl. GTCS / GTKA) 


Absence-Epilepsie EEG (CAE) 


spontan und / oder unter HV 

generalisierte 3 – 3,5/sec 

Spike-wave Paroxysmen 

häufiger Photosensibilität 

häufig frontal betont, 

frontal beginnend 


Absence-Epilepsie Therapie (CAE) 

Therapie der Wahl: Valproinsäure 

(z.B. Orfiril ® , Ergenyl ® ) 20 (– 50) mg / kg KG / d (nach BSP 50 – 100 mg / l) 

Alternativ 

Ethosuximid (z.B. Petnidan ® ) 15 (– 40) mg / kg KG / d 

Lamotrigin (Lamictal ® ) 3 (– 15) mg / kg KG / d 

Valproinsäure + Lamotrigin (bis 5 mg / kg KG / d) 

Valproinsäure + Ethosuximid 

Valproinsäure + Levitirazetam (Keppra ® ) 


Absence-Epilepsie Prognose (CAE) 

Gut ! 

bis zu 90 % anfallsfrei unter Monotherapie 

> 90 % Remission bis zum 12. Lj. (Pubertät) 

< 10 % später Epilepsie mit Generalisierten 

Tonisch-Klonischen Anfällen (GTKA) im Jugendalter 



Anfall



Juvenile myoklonische Epilepsie 

Grundlagen 

Gruppe der IGE 

genetisch determiniert; z.B. Chr. 6p21 

positive Familienanamnese bei 17 – 47 % 

Manifestation 12. – 19. Lj. (m = w) 

typische Provokation durch Schlafmangel, Alkohol, HV, FS 

Anfälle meist in den ersten beiden Stunden nach dem 

Aufwachen 


JME Anfall / Semiologie 

Plötzliche, kurze, symmetrische Zuckungen (Myoklonien) 

meist in Schultern und Armen ohne Bewusstseinsstörung 

isoliert oder in Salven, klassisch: beim Frühstück 

häufig Fallenlassen oder Wegschleudern von 

Gegenständen in der Hand 

Subtile Anfälle, FRAGEN 

bei 90 % der Patienten im Verlauf GTCS morgens oder in 

frühen Abendstunden („Feierabend-Grand-mal“) 


JME EEG 


im Ruhe-EEG generalisierte 

3 – 4/sec Spike-wave bzw. 

Poly-Spike-Wave-Komplexe 

häufig frontal betont, frontal 

beginnend 

z.T. 5 – 20 Spikes, je nach 

Intensität der Myoklonien 

30 – 90 % Photosensibilität 


JME Therapie 

Therapie der Wahl: Valproinsäure 

(z.B. Orfiril ® , Ergenyl ® ) 20 (– 50) mg / kg KG / d (nach BSP 50 – 100 mg / l) 

Alternativ 

Lamotrigin (Lamictal ® ) 3 (– 15) mg / kg KG / d, 

jedoch weniger Erfahrungen 

Valproinsäure + Ethosuximid (Petnidan ® ) 

Valproinsäure + Lamotrigin 


JME Prognose 

Gute Behandlungsprognose 

bis zu 70 – 90 % anfallsfrei unter Monotherapie (VPA) 

je früher und konsequenter Therapie, umso besser 

Rezidive häufig – meist Non-Compliance, Schlafmangel, 

Alkoholkonsum 

bei Absetzversuch auch nach Jahren bei 80 % Rezidive 

meist „lebenslange“ Therapie notwendig 



Anfall


Make things as simple 

as posible, but not 

simpler 

Albert Einstein

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