Interstitielle Pneumonie - Diagnostikum Graz

Interstitielle Pneumonie 

Pia Reittner 

Diagnostikum Graz Südwest 

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• chronisch inflammatorischer Prozeß des axialen und 

peripheren Lungeninterstitiums (Septen, Alveolen, 

peribronchiales/perivaskuläres Interstitium) 

• mit variabler Menge intraalveolären und 

interstitiellen Exsudates 

• je nach dominierendem histologischen Befund 

werden unterschiedliche Formen unterschieden 

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Interstitielle Pneumonie - Klassifikation 

Liebow Klassifikation, 1968 

• Idiopathische pulmonale Fibrose (UIP) 

• Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) 

• Lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP) 

• Riesenzellige interstitielle Pneumonie (GIP) 

• Bronchiolitis mit interstieller Pneumonie 

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Interstitielle Pneumonie - Klassifikation 

American Thoracic Society, 2002 

• Idiopathische pulmonale Fibrose (UIP) 

• Unspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) 

• Kryptogene organisierende Pneumonie (COP) 

• Akute interstitielle Pneumonie (AIP) 

• Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller 

Fibrose (RB-ILD) 

• Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) 

• Lymphoide interstitielle Pneumonie (LIP) 

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Klinik: 


Klinik und Röntgenbefund oft diskrepant! 

• Atemnot, unproduktiver Husten, grippeähnliche 

Symptome, Gewichtsverlust, Arthralgien, Müdigkeit 

• respiratorische Insuffizienz, pulmonale Hypertension 

• Lufu: - red. Lungenvolumen (red. VC u. tot. LC) 

- erhalt. Residualkapazität 

• keine spezifische Labortests 

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Aufgaben der CT 

• Detektion früher, radiographisch nicht erkennbarer 

Veränderungen 

• höhere Diagnosekonfidenz 

• Staging der Erkrankungsaktivität 

• Monitoring der Erkrankung unter Therapie 

• Lokalisation der Erkrankung für Biopsie 

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Therapie und Prognose 

• Prognose: abhängig von Dominanz aktiver Alveolitis 

(ground glass) / Fibrose 

(interstitielle Verdickungen, Wabenlunge) 

• UIP/AIP - schlecht 

DIP/RB-ILD/NSIP - besser 

• Therapie: Kortikosteroide, Immunsuppressiva, 

Lungentransplantation 

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UIP 

• Ätiologie: per definitionem unbekannt 

• 50-80 Lj., gleichmäßige Geschlechtsverteilung 

• Krankheitsverlauf: langsam progredient, >90% 

Mortalität innerhalb v. 4a, kein Ansprechen auf 

Steroide, 

asymptomatisch, Minimalsymptome, progredientes 

Endstadium 

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UIP 

• morphologische Heterogenität 

• fleckiges Verteilungsmuster, symmetrisch 

• Lokalisation: basal, subpleural (80-95%), 

paraseptal 

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UIP 

Histo: 

heterogenes Bild, schubartiger Krankheitsverlauf 

• gesundes Lungengewebe 

• periphere alveoläre Wandfibrose 

(fibroblastische Proliferation, Kollagenablagerungen, 

lymphoplasmazelluläre 

Infiltrate) 

• Wabenlunge 

(chron. Entzündung, Epithelmetaplasien) 

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UIP - THX 

• irreguläre retikulonoduläre Verschattungen, v.a. 

basal 

• flaue flächige Verschattungen mit positivem 

Bronchogramm 

• angehobene Zwerchfellkonturen 

• Endstadium: Wabenlunge - kleine Ringschatten, 

p.a.-Hypertension 

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UIP 

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• Frühstadium: 

UIP - CT 

Verdickung intralobulärer/interlobulärer Septen, 

Milchglastrübungen („ground glas opacities“) 

• Spätstadium: 

subpleurale retikuläre Verdickung, 

Traktionsbronchiektasen, Bronchioloektasen, 

Wabenlunge, 

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UIP 

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UIP 

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UIP 

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Desquamative interstitielle Pneumonie – DIP/ Respiratorische 

Bronchiolitis mit interstitieller Fibrose – RB-ILD 

• „Raucher assoziierte interstitielle Lungenerkrankung“ 

• 30-50.Lj., m:f=1:1 

• Klinik: mild, Husten, Dyspnoe, 

restriktive Ventilationsstörung, 95% 

• Therapie: signif. Besserung auf Kortikosteroide 

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DIP 

• Makrophagen in 

Alveolen und repir. 

Bronchioli 

• interstitielle Entzündung 

und Fibrose nur mild 

• diffuse Distribution 

DIP/RB-ILD - Histo 

RB-ILD 

• Makrophagen in 

Alveolen und repir. 

Bronchioli 

• interstitielle Fibrose 

stärker ausgeprägt als 

bei DIP 

• bronchiolozentrische 

Distributuion 

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DIP 

• 5-20% unauffällig 

• flaue, flächige 

Verschattung 

v.a. Unterfelder 

• feinretikuläres 

Muster 

DIP/RB-ILD - THX 

RB-ILD 

• 30% unauffällig 

• flaue, flächige 

Verschattung 

v.a. Oberfelder 

• feinretikuläres 

Muster 

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DIP 

- ground glas opacities 

(100%) 

- subpleural (60%), 

fleckig (25%), diffus 

(15%) 

- Fibrosezeichen - 

minimal 

- mittlere und basale 

Lungenanteile 

DIP/RB-ILD - CT 

RB-ILD 

- ground glas opacities 

(40%) 

- zentrilobuläre Knötchen 

(70%) 

- Bronchialwandverdickun 

gen 

- Fibrosezeichen – subtil 

(25%) 

- v.a. Oberfelder 

- apikal betontes 

zentrilobuläres 

Emphysem 

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DIP 

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RB - ILD 

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Akute interstitielle Pneumonie - AIP 

Synonym: Hamman-Rich Syndrom (1944), 

idiopathisches ARDS 

• akute, fulminant verlaufende Form 

• U: unbekannt, Virusinfektion 

• Histo: DAD; viele Fibroblasten, 

wenig Kollagen 

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AIP 

• exsudative Phase (Tag 1-7) 

• subakute proliferative Phase (Tag 4-10) 

• chronisch fibrotische Phase 

bei Nichtansprechen auf Kortison innerhalb 

von 6 Wo meist tödlicher Ausgang 

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Pathogenese und Verlauf AIP versus UIP 

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AIP - CT 

• v.a. Unterlappen, diffuse od. fleckige Anordnung 

• dorsalwärts ansteigende Parenchymdichte 

• diffuse, bilaterale Milchglastrübungen (100%) od. 

Konsolidierungen (92%) 

• Verdickung des peribronchialen Interstitiums, 

Traktionsbronchiektasen 

• glatte interlobuläe Verdickungen 

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AIP 

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AIP 

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Unspezifische interstitielle Pneumonie - NSIP 

Ausschlußdiagnose 

• U: idiopathisch, assoziiert mit Kollagenosen 

• mittleres Lebensalter, gute Prognose 

• Histo: uniformes Bild – einzeitiges Geschehen 

- Zeichen der akuten Alveolitis 

- fibrotische Veränderungen 

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NSIP 

3 Subgruppen (Katzenstein,1994) 

• Typ I: primär entzündlich 

• Typ II: entzündlich und fibrosierend 

• Typ III: überwiegend fibrosierend 

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• 10% normal 

NSIP - THX 

• milchglasartige/fleckige Konsolidierungen 

• retikulonoduläre Verschattungen 

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NSIP - CT 

keine spezifischen Kriterien (Müller et al., 1997) 

• mittlere und basale Lungenareale 

• fleckige Milchglastrübungen u./o. Konsolidierungen 

• retikulonoduläres Muster 

• irregulär septale Verdickungen 

• Wabenlunge selten!! 

• architektonische Distorsion nur bei Typ III 

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NSIP 

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NSIP 

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Bronchiolitis obliterans mit 

organisierender Pneumonie (COP,BOOP) 

kryptogene organisierende Pneumonie (COP) 

Histo: 

• polypartig in Lumina der Bronchiolen reichendes 

fibroblastenreiches Granulationsgewebe, 

das auch umgebende Alveolen ausfüllt 

• umliegendes Lungenparenchym zeigt 

sekundäre Fibrose 

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• idiopathisch 

COP 

• „BOOP like reaction“: postinfektiös, 

Medikamentenreaktion, Kollagenosen, 

Mb. Wegener, toxischer Inhalationsschaden, 

Aspiration 

• Klinik: subfebrile Temperaturen, chron. 

unproduktiver Husten, unter Kortisontherapie rasch 

rückläufig 

• Lufu: Restriktion, keine Obstruktion!! 

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COP 

• diffus, subpleural, zentral peribronchiolär 

• fleckige, nicht segmentale Konsolidierungen (>80%) 

mit z.T. positivem Luftbronchogramm 

• fleckige Milchglastrübungen (>60%) 

• zentrilobuläre Rundherde, 1-10mm (30-50%) 

• septale Verdickungen, kleine Pleuraergüsse, 

Pleuraverdickungen 

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Kollagenosen 

Pia Reittner 

Diagnostikum Graz Südwest 

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Kollagenosen 

• Unterschiedliche Krankheitsbilder durch ätiologisch unklar 

autoimmungesteuerten entzündlichen Prozess des 

Bindegewebes 

• Kollagenosen assoziiert mit interstitieller Lungenfibrose: 

SLE, rheumatoide Arthritis, PSS, 

Polymyositis/Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom, 

ankylosierende Spondylitis, „mixed connective tissue 

disease“ 

• Lungenparenchymveränderungen unspezifisch! 

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Kollagenosen 

• entzündliche Reaktion der Alveolen und 

Alveolarwände – chronische entzündliche 

Zellinfiltration – Kollagenablagerungen – progressive 

Fibrose – Wabenlunge 

• Spektrum der Lungenbeteiligung: 

Interstitielle Pneumonie (UIP, NSIP, BOOP), 

Bronchiolitis obliterans, follikuläre Bronchiolitis, 

Pleuritis, Vaskulitis mit sekundärer pulmonaler 

Hypertension 

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• Klinik: 

Kollagenosen 

- langsam progrediente (über Jahre) Dyspnoe 

- non produktiver Husten 

- extrapulmonale Symptome (z.B. Gelenke) 

- Lufu: restriktive Veränderungen, reduzierte 

Diffusionskapazität 

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Sklerodermie 

(progressive systemische Sklerose) 

• generalisierte Bindegewebserkrankung, (entzündlich, 

fibrosierend-narbig), Elastizitätsverlust d. Haut 

• Vaskulopathie d. Haut, Nieren, GIT, Lunge (60-90%) 

• 4.-6. Dekade, w:m=3:1 

• Klinik: Sklerodaktylie, Motilitätsstörungen, Dyspnoe, 

• Histo: Intimaproliferation der peripheren Arteriolen, 

Mediahypertrophie, perivaskuläre Nekrose 

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Sklerodermie - THX 

20-45% der Patienten pathologisch 

• bilaterale, basale, retikuläre/retikulonoduläre Infiltrate 

• Wabenlunge, Reduktion des Lungenvolumes 

• Ösophagusdilatation 

• pulmonale Hypertension 

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Sklerodermie - CT 

60-90% der Patienten pathologisch, oft ohne Symptomatik 

(fibrosierende Alveolitis) 

Veränderungen wie bei UIP od. NSIP 

• Verdickung interlobulärer Septen, subpleurale 

Parenchymbänder, Milchglaseintrübungen, Mikronoduli 

• Bronchioloektasien, Traktionsbronchiektasen, Dilatation der 

Pulmonalarterien 

• Ösophagusdilatation mit Luft-Flüssigkeitsspiegelbildungen, 

rezidivierende Aspirationspneumonien 

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Sklerodermie 

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Sklerodermie 

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Rheumatoide Arthritis 

• häufigste kollagenvaskuläre Erkrankung 

• unklare Ätiologie (inflammatorisch, genetisch, 

hormonal, immunologisch) 

• chronisch, rezidivierend, schubartig 

• m:w=3:1 

• respiratorische Symptome fehlen oft trotz 

nachweisbarer radiologischer Veränderungen!! 

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Rheumatoide Arthritis – 

pulmonale Manifestation 

• Pleurabeteiligung: pleurale Verdickungen, Pleuraergüsse (


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Systemischer Lupus erythematodes 

• autoimmunassoziierte Multisystemerkrankung mit 

entzündlichen Veränderungen in Gefäßen, Serosa, 

Haut 

• w:m=9:1, 40-50.Lj. 

• Prognose gut, 10-Jahresüberleben – 60-90% 

• pleuropulmonale Beteiligung 50-70% 

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• primäre Lungenmanifestation: 

Pleuritis sicca, Pleuraergüsse, akute 

Lupuspneumonitis/pulmonale Blutung, fibrosierende 

Alveolitis (UIP, 30%), Zwerchfelldysfunktion 

(„shrinking-lung-syndrome“), Vaskulitis, pulmonale 

Hypertension, PAE, Bronchiolitis obliterans 

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• sekundäre Lungenmanifestation: 

Medikamenteninduzierte 

Lungenparenchymveränderungen, opportunistische 

Infektionen (Viren, CMV, Aspergillus), Perikarditis/ 

Myokarditis, pulmonales Ödem (nephrotisches 

Syndrom) 

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Polymyositis/Dermatomyositis 

• seltene entzündliche Myopathien 

• systemische oder pulmonale Manifestation 

• w:m=2:1, bimodale Altersverteilung 

(5-15.Lj; 50-60.Lj) 

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Polymyositis/Dermatomyositis 

• primäre Lungenmanifestation: 

UIP, BOOP, AIP 

• sekundäre Lungenmanifestation: 

Aspirationspneumonie, Atelektasen, 

opportunistische Infektionen, 

medikamenteninduzierte Veränderungen, 

Lungenkarzinom 

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ENDE 

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LIP 

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Asbestose 

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Asbestose 

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Mesotheliom 

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Asbestose - Kugelatelektase 

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Asbestose 

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Interstitielle Pneumonie - Diagnostikum Graz

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