Heinen Epileptologie WS 09-10.pdf - 3,76 Mb
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<strong>Epileptologie</strong><br />
Florian <strong>Heinen</strong> & Ingo Borggräfe<br />
Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München<br />
Pädiatrische Neurologie I Entwicklungsneurologie I Sozialpädiatrie<br />
Freitag, 2. Juli 2010
Freitag, 2. Juli 2010<br />
Make things as simple<br />
as possible,<br />
but not simpler<br />
Albert Einstein
Freitag, 2. Juli 2010<br />
Anfall
Freitag, 2. Juli 2010
Freitag, 2. Juli 2010
Freitag, 2. Juli 2010
Freitag, 2. Juli 2010
Freitag, 2. Juli 2010<br />
Anfall
Freitag, 2. Juli 2010<br />
Ätiologie<br />
“Holy five”<br />
Semiologie<br />
S y n d r o m e<br />
Epilepsie<br />
Therapie<br />
Anfall<br />
Diagnose
Freitag, 2. Juli 2010<br />
Sicherheit<br />
Wissen<br />
Anfall<br />
Lebensqualität<br />
Verstehen<br />
Vision<br />
Besserung
„Holy five“ der <strong>Epileptologie</strong><br />
1. Lokalisation<br />
2. Anfallssemiologie I Beschreibung<br />
3. Ätiologie<br />
4. Häufigkeit<br />
5. Sonstiges I Relevantes<br />
6. Besonderes: Syndrome in der <strong>Epileptologie</strong><br />
7. Terminologie: fokal / generalisiert,<br />
symptomatisch / idiophatisch, “kryptogen”<br />
Freitag, 2. Juli 2010
Freitag, 2. Juli 2010<br />
Notfalltherapie
Einzelner epileptischer Anfall<br />
Freitag, 2. Juli 2010<br />
• Keine Therapie, wenn < 3 Minuten<br />
• Obsolet (!)<br />
Beißkeil (Sauerstoffgabe)
Prolongierter Anfall (> 3 Min)<br />
oder Anfallsserien<br />
oder Status epilepticus<br />
• Diazepam rektal < 15 kg KG 5 mg<br />
Diazepam rectal tube ® > 15 kg KG 10 mg<br />
• Lorazepam 0,05 - 0,1 (- 0,2) mg/kg KG<br />
Tavor expidet ® buccal<br />
vor die Zahnreihe<br />
• Midazolam 0,1 – 0,5 – (0,7) mg/kg KG<br />
Dormicum ® intranasal I Spray I<br />
individualisiert<br />
Freitag, 2. Juli 2010
Freitag, 2. Juli 2010<br />
Anfall
Freitag, 2. Juli 2010<br />
Fieberkrampf<br />
Fieberanfall
Daten<br />
Freitag, 2. Juli 2010<br />
• 2-4% aller Kinder<br />
häufigste neurologische Störung im Kindesalter<br />
• 30 % Rezidiv<br />
• höchste Inzidenz um den 18. Lebensmonat<br />
• 80% tonisch-klonisch<br />
• in 5% der Fälle Status epilepticus (Dauer > 30 min)<br />
• Risiko einer späteren Epilepsie<br />
nach einfachem Fieberkrampf: 2,4%<br />
im Vergleich zur Normalbevölkerung: 1%
Freitag, 2. Juli 2010<br />
Therapie des<br />
Fieberanfalls
Freitag, 2. Juli 2010<br />
Anfall
Freitag, 2. Juli 2010<br />
Epilepsien
„Holy five“ der <strong>Epileptologie</strong><br />
1. Lokalisation<br />
2. Anfallssemiologie I Beschreibung<br />
3. Ätiologie<br />
4. Häufigkeit<br />
5. Sonstiges I Relevantes<br />
Freitag, 2. Juli 2010
Therapie<br />
Grundlagen<br />
Freitag, 2. Juli 2010<br />
Monotherapie vor Polytherapie (< 3 Medikamente)<br />
Eindosieren, Aufdosieren, Ausdosieren, ... Absetzen<br />
bei fehlendem Ansprechen / Provokation (!)<br />
Diagnose überprüfen<br />
Compliance<br />
Beratung Lebensumstände
Freitag, 2. Juli 2010<br />
Anfall
Freitag, 2. Juli 2010
Freitag, 2. Juli 2010
Rolando-Epilepsie Grundlagen<br />
Häufig! 15 % der Epilepsiediagnosen (< 15. Lj)<br />
Manifestation 3. – 13. Lj. (2 / 3 Jungen), meist 7. – 10. Lj<br />
Altersbezogen (selbstlimitierend in der Pubertät)<br />
Genetisch determiniert (Locus Chr. 15q14)<br />
10 – 20 % anamnestisch Fieberkrämpfe<br />
Altersentsprechende Entwicklung, unauffällige<br />
Neurologie: „alles außer EEG normal“<br />
cerebrale Maturationsstörung<br />
Freitag, 2. Juli 2010
Rolando-Epilepsie Anfall Semiologie<br />
seltene, meist einfach fokale Anfälle<br />
75 % schlafgebunden, kurz (1 – 2 min)<br />
unilaterale, faziale, sensomotorische Anfälle (30 – 50 %)<br />
häufig oropharyngeale Symptome<br />
Spracharrest / - störung (> 40 %), Hypersalivation (~ 30 %)<br />
sekundär generalisierte tonisch-klonische Anfälle<br />
(30 – 60 %; vor allem jüngere Kinder)<br />
Freitag, 2. Juli 2010
Rolando-Epilepsie EEG<br />
Grundrhythmus normal<br />
Altersentsprechende<br />
Gliederung<br />
gut strukturierte sharp-slow-<br />
wave zentral / temporal /<br />
parietal (~ 4 – 20 / min)<br />
häufig bilateral / wechselnd /<br />
multifokal<br />
Aktivierung im Schlaf<br />
(Häufigkeit, Ausbreitung)<br />
Freitag, 2. Juli 2010
Rolando-Epilepsie Therapie<br />
Sichere Indikation: Anfälle<br />
Erweiterte Indikation: bei nachgewiesenen<br />
neuropsychologischen Defiziten<br />
Therapie der Wahl (D, A, CH):<br />
Sultiam (Ospolot ® ) 5 (– 12) mg / kg KG / d<br />
Effektivität 80 - 90 %<br />
NW: Tachy- / Hyperpnoe, initial Müdigkeit,<br />
selten Schwindel, Parästhesien, reversibel<br />
Restliches Europa, USA:<br />
Carbamazepin, Oxcarbazepin, Levetirazetam<br />
Freitag, 2. Juli 2010
Rolando-Epilepsie Prognose<br />
Gut !<br />
Unabhängig von Häufigkeit und Beständigkeit der IETP<br />
Remission in 2 – 4 Jahren, meist vor 14. Lj. (Pubertät)<br />
60 bis 80 % der Patienten max. 2 – 10 Anfälle<br />
z.T. Lernstörungen, Sprachentwicklungsstörungen,<br />
Verhaltensstörungen (selten bleibend)<br />
Selten (< 1 %): CS<strong>WS</strong> (Continous Spike and Wave<br />
during Slow Sleep)<br />
Freitag, 2. Juli 2010
Freitag, 2. Juli 2010<br />
Anfall
Freitag, 2. Juli 2010
Freitag, 2. Juli 2010
Absence-Epilepsie Grundlagen<br />
Gruppe der Idiopathischen Generalisierten Epilepsien<br />
(IGE; ~ 40 % aller Epilepsien)<br />
genetisch determiniert (heterogen)<br />
typische Provokation durch Hyperventilation (HV; 90 %),<br />
Schlafmangel<br />
wichtige DD: komplex fokale Anfälle<br />
seltener, länger (> 30 sec), häufiger komplexe Automatismen, postiktal<br />
auffällig, weniger durch HV provozierbar<br />
Freitag, 2. Juli 2010
Absence-Epilepsie Grundlagen<br />
Frühkindliche Absence-Epilepsie<br />
Absence-Epilepsie des Schulalters, Pyknolepsie<br />
(CAE – Childhood Absence Epilepsy)<br />
Absence-Epilepsie des Jugendalters<br />
(JAE – Juvenile Absence Epilepsy)<br />
Freitag, 2. Juli 2010
Absence-Epilepsie Grundlagen (CAE)<br />
Manifestation 4. – 10. Lj. (2/3 Mädchen), meist 5. – 7. Lj<br />
Altersentsprechende Entwicklung, unauffällige<br />
neurologische Untersuchung<br />
Häufige Anfälle (z.T. > 100 / d)<br />
Kurze Dauer (~ 4 – 30 sec), meist ca. 10 sec<br />
Plötzlicher Beginn, plötzliches Ende<br />
Bewusstseinspause, Amnesie<br />
Freitag, 2. Juli 2010
Absence-Epilepsie Semiologie (CAE)<br />
Typische Absencen („Der Klassiker“)<br />
Plötzliche, kurze und ausgeprägte Bewusstseinsstörung<br />
mit fehlender Reaktion auf Ansprache, meist Tätigkeitsunterbrechung<br />
Häufig spontanes Augenöffnen, Blickdeviation nach oben<br />
Häufig (~ 2/3) Automatismen („komplexe Absencen“)<br />
Keine anderen Anfallstypen parallel (erst später evtl. GTCS / GTKA)<br />
Freitag, 2. Juli 2010
Absence-Epilepsie EEG (CAE)<br />
Grundrhythmus normal<br />
spontan und / oder unter HV<br />
generalisierte 3 – 3,5/sec<br />
Spike-wave Paroxysmen<br />
häufiger Photosensibilität<br />
häufig frontal betont,<br />
frontal beginnend<br />
Freitag, 2. Juli 2010
Absence-Epilepsie Therapie (CAE)<br />
Therapie der Wahl: Valproinsäure<br />
(z.B. Orfiril ® , Ergenyl ® ) 20 (– 50) mg / kg KG / d (nach BSP 50 – 100 mg / l)<br />
Alternativ<br />
Ethosuximid (z.B. Petnidan ® ) 15 (– 40) mg / kg KG / d<br />
Lamotrigin (Lamictal ® ) 3 (– 15) mg / kg KG / d<br />
Valproinsäure + Lamotrigin (bis 5 mg / kg KG / d)<br />
Valproinsäure + Ethosuximid<br />
Valproinsäure + Levitirazetam (Keppra ® )<br />
Freitag, 2. Juli 2010
Absence-Epilepsie Prognose (CAE)<br />
Gut !<br />
bis zu 90 % anfallsfrei unter Monotherapie<br />
> 90 % Remission bis zum 12. Lj. (Pubertät)<br />
< 10 % später Epilepsie mit Generalisierten<br />
Tonisch-Klonischen Anfällen (GTKA) im Jugendalter<br />
Freitag, 2. Juli 2010
Freitag, 2. Juli 2010<br />
Anfall
Freitag, 2. Juli 2010
Freitag, 2. Juli 2010
Juvenile myoklonische Epilepsie<br />
Grundlagen<br />
Gruppe der IGE<br />
genetisch determiniert; z.B. Chr. 6p21<br />
positive Familienanamnese bei 17 – 47 %<br />
Manifestation 12. – 19. Lj. (m = w)<br />
typische Provokation durch Schlafmangel, Alkohol, HV, FS<br />
Anfälle meist in den ersten beiden Stunden nach dem<br />
Aufwachen<br />
Freitag, 2. Juli 2010
JME Anfall / Semiologie<br />
Plötzliche, kurze, symmetrische Zuckungen (Myoklonien)<br />
meist in Schultern und Armen ohne Bewusstseinsstörung<br />
isoliert oder in Salven, klassisch: beim Frühstück<br />
häufig Fallenlassen oder Wegschleudern von<br />
Gegenständen in der Hand<br />
Subtile Anfälle, FRAGEN<br />
bei 90 % der Patienten im Verlauf GTCS morgens oder in<br />
frühen Abendstunden („Feierabend-Grand-mal“)<br />
Freitag, 2. Juli 2010
JME EEG<br />
Grundrhythmus normal<br />
im Ruhe-EEG generalisierte<br />
3 – 4/sec Spike-wave bzw.<br />
Poly-Spike-Wave-Komplexe<br />
häufig frontal betont, frontal<br />
beginnend<br />
z.T. 5 – 20 Spikes, je nach<br />
Intensität der Myoklonien<br />
30 – 90 % Photosensibilität<br />
Freitag, 2. Juli 2010
JME Therapie<br />
Therapie der Wahl: Valproinsäure<br />
(z.B. Orfiril ® , Ergenyl ® ) 20 (– 50) mg / kg KG / d (nach BSP 50 – 100 mg / l)<br />
Alternativ<br />
Lamotrigin (Lamictal ® ) 3 (– 15) mg / kg KG / d,<br />
jedoch weniger Erfahrungen<br />
Valproinsäure + Ethosuximid (Petnidan ® )<br />
Valproinsäure + Lamotrigin<br />
Freitag, 2. Juli 2010
JME Prognose<br />
Gute Behandlungsprognose<br />
bis zu 70 – 90 % anfallsfrei unter Monotherapie (VPA)<br />
je früher und konsequenter Therapie, umso besser<br />
Rezidive häufig – meist Non-Compliance, Schlafmangel,<br />
Alkoholkonsum<br />
bei Absetzversuch auch nach Jahren bei 80 % Rezidive<br />
meist „lebenslange“ Therapie notwendig<br />
Freitag, 2. Juli 2010
Freitag, 2. Juli 2010<br />
Anfall
Freitag, 2. Juli 2010<br />
Make things as simple<br />
as posible, but not<br />
simpler<br />
Albert Einstein