Wenn eine Zwerchfellhernie keine ist

Wenn eine Zwerchfellhernie
keine ist
Philipp Meyer Schiffer
Neonatologie USZ
Januar 2011

Lina R.
• Schwangerschaft
– 31-jährige Mutter, Gravida 2, Para 2
– 23. SSW sonographisch:
• Dextroposition des Herzens,
• Vd.a. TGA, Zwerchfellhernie links und
Lungenhypoplasie rechts
– 25. SSW Verlegung ad USZ – Zwerchfellhernie noch
nicht sicher ausgeschlossen
– Fetale Echokardiographie 28.SSW:
• keine Dextroposition - Keine Stellungnahme zu
Zwerchfellhernie
– Ultraschall USZ 29. SSW:
• eher keine Zwerchfellhernie

Lina R.
X
CPAP Perivent
Neo Equipe
01
11
7,33
11
1 1
21
2 2
21
2 2
6
8
6 7
-
X
X
X
40% 50% 60% 40% N-CPAP 30% 25%
0
1
1
1
Ad Neo
47% 69% 95% 97% 94%
30 5/7
35 2/7
0 pos

Lina R.
1600g 41cm 29cm

Status bei Eintritt
• 1 Stunde altes Mädchen der 30 5/7 SSW.
• N-CPAP, FiO2 0.25, Sauerstoffsättigung: 94%
• ANS: Tachypnoe von 80/min., Einziehungen
subcostal, intermittierendes Stöhnen
• Herztöne rechts auskultierbar, rein, keine
Geräusche
• BD arteriell: 51/40/31mmHg
• Keine Organomegalien

Weitere Diagnostik
• Schädelsonographie: unauffällig
• Abdomensonographie: unauffällig
• Diagnose?

Scimitar Syndrom
• Erstbeschreibung 1836 in Autopsien
– Cooper in London
– Chassinat in Paris
• Erste Lebenddiagnose 1949
– Dotter et al., New York –
Herzkatheteruntersuchung

• Mündung der rechten
Pulmonalvene
– Vena cava inferior
Scimitar Syndrom
– Cavo-atrialer Übergang
– Tief rechts atrial
• 2/3 der Fälle ganze
Lunge
• 1/3 der Fälle oberer Teil
mit normaler Mündung
der oberen
Pulmonalvene
Scimitar Vene

Scimitar

Vorkommen
• 2:100‘000 Geburten
• 2:1 Mädchen : Knaben
• Meist rechtsseitig, sehr selten linksseitig
• Ursächliche Entwicklungsstörung embryologisch noch
unklar
• Adulte Form
– oft Zufallsbefund im Rx
• Infantile Form
– Diagnose oft in den ersten Monaten
• Gedeihstörung
• Tachypnoe
• Zyanose / Pulmonale Hypertonie
– Mortalität um 45%!

Assoziierte Fehlbildungen
• Anormale Lungenlobulierung und Hypoplasie der
rechten Lunge (fast 100%)
• Dextroposition des Herzens (fast 100%)
• Hypoplasie der rechten Lungenarterie (60%)
• Arterielle Blutversorgung aus Aorta abdominalis (60%)
• Vorhofseptumdefekt (40% - 85% beim infantilen Typ)
• Rechtsseitige Zwerchfellhernie (15%)
• Hufeisenlunge
• Vertebrale Anomalien
• Stenose der Scimitarvene oder Pulmonalvene

Assoziierte Fehlbildungen
• Zusätzlich beim infantilen Typ:
– Ventrikelseptumdefekt
– PDA
– Hypoplastischer Aortenbogen
– Aortenisthmusstenose
– Fallot‘sche Tetralogie
– Anormaler Ursprung der linken Koronararterie
– Truncus arteriosus communis

Lina R
• Scimitarvene zur V. cava inf.
• Dextroposition des Herzens
• Lungenhypoplasie rechts
• Hypoplasie der rechten Pulmonalarterie
• Aorto-pulmonale Kollaterale aus Aorta
abdominalis
• Spaltwirbel Th9

Literatur
• Gudjonsson U, Brown JW: Scimitar Syndrome. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr
Card Surg Annu. 2006:56-62. Review
• Frydrychowicz A et al.: Scimitar Syndrome. Added Value by Isotropic Flow-Sensitive Four-
Dimensional Magnetic Resonance Imaging With PC-VIPR. Circulation: 2010;121:e434e436.
• Goa YA et al.: Scimitar Syndrome in Infancy. JACC: 1993; 22, 3: 873-82.
• Freedom RM et al. Congenital Heart Disease. Blackwell Publishing 2004,
ISBN: 1-4051-0360-4
• Midyat L. et al. Eponym Scimitar Syndrome. Eur J Pediatr: 2010; 169: 1171-7
• Wang Ch et al. Scimitar syndrome: incidence, treatment and prognosis. Eur J Pediatr
2008; 167: 155-60
• Bhide A et al. Prenatal findings and differential diagnosis of scimitar syndrome and
pulmonary sequestration. Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 35: 398-404
• Argueta-Morales R et al. Infantile Form of Scimitar Syndrome with Contralateral Pulmonary
Vein Stenosis. Pediatr Cardiol 2010; 31: 550-2
• Muhammad A et al. Usefulness of Magnetic Resonance Angiography for Diagnosis of
Scimitar Syndrome in Eraly Infancy. Am J Cardiol 2005; 96: 1313-6
• Karthekeyan RB et al. Scimitar Syndrome: Experiance with 6 Patients. Asian Cardiovasc
Thorac Ann 2009; 17:266-71