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Die Ableitung zervikaler und okulärer vestibulär evozierter ...

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<strong>Die</strong>ser Reiz führt zu reflektorischen Augenbewegungen, die der Patient als „Blicksprünge“ beschreibt.<br />

<strong>Die</strong>ser vestibulookuläre Reflex kann auch videonystagmographisch registriert werden.<br />

Einige Patienten klagen über Schwindel bei pressorischen Ereignissen. So können beim 7 Valsalva­Versuch<br />

über die Änderung des intrakraniellen Drucks via Bogengangdehiszenz Endolymphbewegungen<br />

ausgelöst werden, die zu einer Cupulaauslenkung mit Schwindel <strong>und</strong> Nystagmus führen<br />

[18, 57].<br />

<strong>Die</strong>s sollte bei einem entsprechenden Verdacht auch dokumentiert werden (Provokation mittels<br />

akustischer Reize sowie Valsalva- <strong>und</strong> Toynbee-Versuche bei gleichzeitiger Untersuchung mit der<br />

Videobrille).<br />

In vielen Fällen liegt eine Schallleitungsschwerhörigkeit vor, die der Konstellation der Knochen-<br />

Luftleitungs-Kurve einer 7 Otosklerose (Typ der elastischen Versteifung) ähnelt [77]. Picavet et al.<br />

fanden bei 5,3% der Patienten eine Dehiszenz des oberen Bogengangs, bei denen aus klinischer Sicht<br />

die Diagnose einer Otosklerose gestellt worden ist [65]. Demnach kann mittels AC-VEMP-Untersuchungen<br />

eine Abgrenzung einer Bogengangdehiszenz von einer Otosklerose erfolgen. <strong>Die</strong> AC-<br />

VEMP-Amplituden sind bei einer Otosklerose wegen der Schallleitungsstörung entweder vermindert<br />

oder nicht nachweisbar. Mit zunehmender Schallleitungsstörung kommt es dazu, dass die VEMP-Reflexschwelle<br />

steigt <strong>und</strong> schließlich nicht mehr erreicht werden kann. In solchen Fällen ist eine Knochenleitungsreizung<br />

vorzuziehen. Mit einer ergänzenden hochauflösenden Computertomographie<br />

(CT) kann die Diagnose einer Bogengangdehiszenz erhärtet werden. Liegt keine Dehiszenz des oberen<br />

Bogengangs vor, kommen auch eine Dehiszenz des hinteren Bogengangs oder ein erweiterter<br />

Aquaeductus vestibuli differenzialdiagnostisch in Frage [56].<br />

Eine Dehiszenz des oberen Bogengangs ist bei der VEMP-Diagnostik durch folgende Kriterien<br />

gekennzeichnet:<br />

F erniedrigte Schwellen,<br />

F stark erhöhte Amplituden.<br />

Erweiterter Aquaeductus vestibuli<br />

Auch bei Patienten mit einem erweitertem Aquaeductus vestibuli kann die VEMP-Diagnostik hilfreich<br />

sein. In der Literatur werden in Analogie zur Dehiszenz des oberen Bogengangs bei der <strong>Ableitung</strong><br />

der VEMP (Luftleitung) erniedrigte VEMP-Schwellen bei gleichzeitiger Amplitudenerhöhung<br />

beschrieben [56, 74].<br />

Von einem erweiterten Aquaeductus vestibuli kann man nach den Angaben im internationalen<br />

Schrifttum bei einem Durchmesser von mehr als 1,5–2 mm ausgehen [79, 95]. Aus klinischer Sicht<br />

stehen bei den betroffenen Patienten progressive, bis zur Ertaubung führende bzw. fluktuierende<br />

7 Hörstörungen von der frühen Kindheit an im Vordergr<strong>und</strong>. Akute Hörverschlechterungen nach<br />

Schädeltraumen <strong>und</strong> pressorischen Ereignissen sind beschrieben worden. Schwindel tritt in etwa<br />

einem Drittel der Fälle auf. In erster Linie liegt, wie bei der Dehiszenz des oberen Bogengangs, eine<br />

Überempfindlichkeit auf Schallreize (Tullio-Phänomen) vor. Im Gegensatz zur Dehiszenz des oberen<br />

Bogengangs sind hier in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle beide Seiten betroffen. Eine einseitige<br />

Erweiterung des Aquaeductus vestibulis ist eher selten, wobei jedoch auch einseitige Fälle im<br />

Schrifttum beschrieben sind.<br />

In den meisten Fällen findet sich eine Schallleitungsstörung im Tieftonbereich (Maximum bei<br />

250 Hz mit Verminderung bis 500 Hz). Audiologische <strong>und</strong> <strong>vestibulär</strong>e Symptome werden beim erweiterten<br />

Aquaeductus vestibuli ähnlich wie bei der Dehiszenz des oberen Bogengangs mit dem<br />

Vorhandensein eines „3. Fensters“ erklärt, welches Volumen <strong>und</strong> Druckschwankungen im Innenohr<br />

ermöglicht [56, 74, 79, 95]. Neben der Schallleitungssschwerhörigkeit wurde in seltenen Fällen bei<br />

einem weiten Aquaeductus vestibuli ein perilymphatischer Überdruck beschrieben, der sich im Rahmen<br />

einer Stapesplastik als 7 „Gusher­Syndrom“ bemerkbar machen kann.<br />

Ob die VEMP-Diagnostik einen Beitrag im Rahmen der präoperativen Erkennung solcher Komplikationen<br />

zu leisten vermag, bleibt vorerst eine Hypothese. <strong>Die</strong>se bildet jedoch auch einen interessanten<br />

Ansatzpunkt für weitere Untersuchungen <strong>und</strong> den möglichen Einsatz der VEMP, insbesondere<br />

in Fällen mit einer Fehlbildung des Innenohrs (Pendred-Syndrom, Waardenburg-Syndrom) bzw.<br />

generell vor einem Eingriff am Steigbügel. <strong>Die</strong> Diagnosestellung eines erweiterten Aquaeductus vestibuli<br />

kann mittels hochauflösender CT (axiale Darstellung) <strong>und</strong> ergänzender Magnetresonanztomographie<br />

(MRT) erfolgen.<br />

CME<br />

7 Valsalva­Versuch<br />

7 Otosklerose<br />

Mittels AC-VEMP-Untersuchungen<br />

kann eine eine Bogengangdehiszenz Bogengangdehiszenz von<br />

einer Otosklerose abgegrenzt werden<br />

Bei einem erweiterten Aquaeductus<br />

vestibuli finden sich sich ebenfalls erniedrigte<br />

Schwellen <strong>und</strong> erhöhte Amplituden<br />

bei der <strong>Ableitung</strong> der VEMP<br />

7 Hörstörung<br />

7 „Gusher­Syndrom“<br />

HNO 2010 |<br />

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