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Blutstillung und Blutgerinnung Seite - 1 -
Störungen der Blutstillung und Blutgerinnung
Eine 70jährige Frau kommt in die Klinik wegen eines unklaren Exanthems. Auf der Haut, besonders an den
Ellenbogen, am Gesäß und an den Knien sieht man rote Punkte, die nicht jucken und nicht erhaben sind.
Wenn man auf die Punkte drückt (mit einem Glasspatel) verschwinden sie nicht.
Nach dem Blutdruckmessen fällt auf, daß am Unterarm noch mehr rote Punkte entstanden sind. Die
Laborgerinnungstests sind unauffällig.
Einteilung:
• Erhöhte Durchlässigkeit der Gefäße für Blut: Vaskulopathien.
Beispiel: Purpura Schönlein-Hennoch (bei Kindern)
• Störung der Blutstillung: Thrombozytopathien.
Beispiel: Thrombozytopenie (z.B. bei Leukämien)
• Störung der Blutgerinnung: Koagulopathien
Beispiel: Hämophilie
Phy Die Blutgerinnung läuft in mehreren Phasen ab:
• primäre Blutstillung: Abdichtung eines Gefäßlecks durch einen Thrombozytenklumpen
bei Versagen: Petechialer Blutungstyp
• Blutgerinnung: Ausfällung von Fibrin aus der Vorstufe Fibrinogen und Bildung
eines festen Thrombus (gemeinsam mit Thrombozyten) bei Versagen:
Hämophiler Blutungstyp
• Fibrinolyse: Aktivierung von Gegenspielern der Gerinnung (Plasmin) zur
Auflösung des Thrombus bei überschießender Fibrinolyse: Kombinierter
Blutungstyp
• Blutstillung und Blutgerinnung
Prothrombin
Extrinsic System
(Gewebsendothel)
Fibrinogen
Heparin
--
Thrombin
Fibrin
--
Marcumar
Intrinsic System
(Plasma)
Fibrinspaltprodukte
Plasminogen
Plasmin
+
rTPA, Streptokinase,
Urokinase
© Dr. Hendrik Bachmann, 06.12.2001

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Gerinnungstests:
1. Quick: Testet das sog. extrinsic system mit den Gerinnungsfaktoren II, VII, IX,
X, diese Faktoren werden unter Mithilfe von Vitamin K gebildet. Angabe in Prozent
(normal 70-100%). Der Quick ist erniedrigt bei Gabe von Marcumar (Hemmung von
Vitamin K) und bei Leberinsuffizienz (fortgeschrittene Leberzirrhose).
2. PTT: Mißt das sog. intrinsic system der Gerinnung, verlängert v.a. bei Therapie
mit Heparin, aber auch bei Hämophilie (Bluterkrankheit).
3. Thrombinzeit: Mißt die Funktion der letzten Phase der Gerinnung, der Bildung
von Fibrin. Sie ist v.a. bei Heparinisierung verlängert.
Thrombozytopenie: Blutung vom petechialem Typ
Urs Wichtige Ursachen sind:
• Mangelhafte Bildung: z.B. bei Verdrängung des normalen Knochenmarks
bei Tumorinfiltration, z.B. Leukämie
• Erhöhter Untergang: Bildung von Antikörpern gegen Thrombozyten (M.
Werlhof)
Sy • Petechien: kleine punktförmige Einblutungen, insbesondere an mechanisch
beanspruchten Stellen (Ellenbogen, Gesäß, Streckseiten der Beine), häufig
aber auch an der Mundschleimhaut. Auftreten neuer Petechien bei längerem
Stau mit RR-Manschette
(Rumpel-Leed-Test)
Diag • Rumpel-Leed-Test,
Glasspateltest (ein reines
Exanthem läßt sich wegdrücken)
und natürlich:
• Blutbild: Verminderung
der Thrombozyten (bei
Beschwerden meist unter
15.000)
Th • Therapie der Ursache:
Zytostatika zur Leukämietherapie,
Cortison bei M.
Werlhof usw.
• Notfalls: Thrombozytentransfusion
Hämophilie: Blutung vom hämophilen Typ
Def. Hämophilie ist eine Erbkrankheit (selten Neumutationen), der Defekt sitzt auf
dem X-Chromosom und wird rezessiv vererbt -> i.d.R. erkranken nur Männer.
PPh Mangel an Faktor VIII (Hämophilie A) oder Faktor IX (Hämophilie B),
Gerinnungsfaktoren, die von der Leber gebildet werden. Folge: je nach
Ausmaß des Faktorenmangels mehr oder minder schwerer Ausfall der
Sy • Blutgerinnung.
Großflächige Einblutungen (Sugillationen), Hämatome
• Muskeleinblutungen (z.B. Psoasblutungen mit dem Bild eines akuten Abdomens)
© Dr. Hendrik Bachmann, 06.12.2001

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Lab
Th
• Gelenkeinblutungen (Knie) mit schweren Arthrosen als Folge
Normaler Quick, verlängerte PTT; Spezialuntersuchungen: Mangel an Faktor
VIII/IX.
• Vermeidung von Traumen, sorgfältige
Blutstillung, insbesondere bei OP's.
• Gabe von Faktor VIII bzw. IX als s.c.-
Spritze (nur bei Blutungen in Form von
Selbstgabe, bei schwerer Hämophilie regelmäßig),
im Notfall oder bei nicht gesichertem
Verdacht auf Hämophilie: PPSB
(Faktor II, VII, IX, X)
Disseminierte intravasale Gerinnung: Blutung
vom kombinierten Typ
Def Überschießende Fibrinolyse bei schweren
Grunderkrankungen:
• Sepsis mit septischem Schock
• Geburtshilfliche Komplikationen (Abort,
kriminelle Abruptio, Fruchtwasserinfektion)
• bei schwerem Schock jeder Ursache
PPh Bei o.g. Erkrankungen kann es zu einer
generalisierten Gerinnung von Blut in den
kleinen Kapillaren kommen. Dadurch werden fast alle Thromboyzten und Gerinnungsfaktoren
verbraucht. Als Gegenreaktion setzt eine überschießende
Fibrinolyse ein Blutung durch Mangel an Thrombozyten und Gerinnungsfaktoren
und durch überschießende Fibrinolyse
Sy • Blutung vom kombinierten Blutungstyp (Petechien und Hämatome)
• Zeichen des schweren Schocks
Lab • Absinken der Thrombozyten (Frühzeichen),
• Alle Gerinnungstests
pathologisch
(Spätzeichen) Blutstillung und Blutgerinnung -
Th • Vorbeugung:
Disseminierte intravasale Gerinnung
Gabe von Heparin
s.c., um eine disseminierte
Gerinnung
Abort .....
von vornherein zu
-- -- Heparin
verhindern
Schock, Sepsis,
OP,
Aktivierung der Gerinnung mit
Symptome
Thrombozytopenie,
• Bei manifester Verbrauch von Gerinnungsfaktoren
Abfall von ATIII,
disseminierter intravasaler
Gerinnung:
und Thrombozyten
Entgleisung der der
Gerinnungswerte
--
Ersatz
--
von Gerinnungs-
Ersatz von Thrombozyten,
Gerinfaktoren
und Thrombozyten
Überschießende Fibrinolyse als
Symptome
Disseminierte
nungsfaktoren (Ky-
Gegenreaktion
Blutungen, Schock,
Multiorganversagen
bernin, PPSB), bis
zur Normalisierung
der Gerinnungswerte.
• Therapie der Ursache: z.B. Antibiotika bei Sepsis
© Dr. Hendrik Bachmann, 06.12.2001