Erkrankungen der Myelopoese I - Hämatologie und Onkologie ...
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Diagnose <strong>der</strong> Primären Myelofibrose<br />
(WHO-Kriterien 2008)<br />
Alle 3 Hauptkriterien <strong>und</strong> 2 Nebenkriterien müssen erfüllt sein<br />
Hauptkriterien<br />
1. Proliferation atypischer Megakaryozyten mit Retikulin- <strong>und</strong>/o<strong>der</strong><br />
Kollagenfaserfibrose im Knochenmark, o<strong>der</strong> bei Megakaryozytenproliferation ohne<br />
Fibrose Nachweis einer erhöhten Knochenmarkzellularität mit Proliferation <strong>der</strong><br />
Granulopoese <strong>und</strong> meist vermin<strong>der</strong>ter Eythropoese (präfibrotisches Stadium)<br />
2. Keine Diagnose einer Polycythaemia vera, Primären Myelofibrose, bcr-ablpositiven<br />
CML, eines MDS o<strong>der</strong> einer an<strong>der</strong>en myeloproliferativen Erkrankung<br />
nach WHO-Kriterien<br />
3. JAK2 V617F Mutation o<strong>der</strong> Ausschluß einer Myelofibrose bedingt durch Infektion,<br />
Autoimmunerkrankung, chronisch entzündliche o<strong>der</strong> lymphoproliferative<br />
Erkrankung, metastasierenden Tumor o<strong>der</strong> eine toxische Einflüsse.<br />
Nebenkriterien:<br />
1. Leukozytose <strong>und</strong> Normoblasten in <strong>der</strong> Peripherie<br />
2. Anämie<br />
3. Anstieg <strong>der</strong> LDH<br />
4. Palpable Splenomegalie
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