Diagnose und Therapie Episodischer Ataxien Diagnose und ...
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Leitsymptome<br />
EA II<br />
Paroxysmale Attacken von<br />
Dreh-/Schwankschwindel,<br />
Gang- <strong>und</strong> Standunsicherheit<br />
(Dauer Minuten bis St<strong>und</strong>en)<br />
Begleitende Symptome Migränekopfschmerzen (50%)<br />
epileptische Anfälle, geistige<br />
Retardierung (selten)<br />
Familienanamnese<br />
Untersuchungsbef<strong>und</strong><br />
während der Attacken<br />
Untersuchungsbef<strong>und</strong> im<br />
Intervall<br />
Häufig positiv<br />
Erkrankungsalter: 2-20 Jahre<br />
Spontan- oder Lagenystagmus<br />
(70%), Gang-/Standataxie<br />
(>90%)<br />
Ausgeprägte zentrale<br />
Okulomotorikstörung (>90%)<br />
z.B. Störung der Blickhalte- <strong>und</strong><br />
Blickfolgefunktion,<br />
Downbeatnystagmus (30%)<br />
Genetik CACNA1A mutations (60%)<br />
Behandlung Acetazolamid (50-1000mg/d),<br />
4-Aminopyridin (15-30mg/d)<br />
Vestibuläre Migräne<br />
Rezidivierende Attacken von<br />
Dreh-/Schwankschwindel<br />
(Dauer Minuten bis St<strong>und</strong>en)<br />
Migränekopfschmerz (60-70%)<br />
Mehrheitlich positiv<br />
Erkrankungsalter: >20 Jahre<br />
Spontannystagmus (70%)<br />
Leichte zentrale<br />
Okulomotorikstörung (60%), z.B.<br />
Störung der Blickhalte- <strong>und</strong><br />
Blickfolgefunktion<br />
nicht bekannt<br />
Beta-Blocker, Blocker, Topiramat, Valproat
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