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WebAmbulanz 6. Studienjahr / Dr. Martina Scharitzer
Kurzbeschreibung: Augen
Titel: Kind mit Strabismus links?
AUFLÖSUNG
Aufgrund des akuten Exophtalmus und Strabismus wurde ein Schädel CT
durchgeführt. Es könnte auch primär eine MRT durchgeführt werden, da diese viel
sensitiver aufgrund der multiplanaren Darstellungsweise die vordere Sehbahn
abbilden kann. Allerdings sind MRT Geräte in der Regel nicht so rasch verfügbar wie
CT Geräte, weswegen in der Routineabklärung bzw bei unklarer Symptomatik nach
wie vor das CT an erster Stelle steht. Dabei zeigte sich eine spindelförmige
Auftreibung des linken Nervus opticus intrabulbär mit einem maximalen QDM von
1,4cm. Nach Kontrastmittelgabe konnte ein kräftiges Enhancement nachgewiesen
werden. Der Canalis opticus war im Seitenvergleich links etwas erweitert. (siehe CT
Knochenfenster).
Eine daraufhin durchgeführte MRT bestätigte die spindelförmige Auftreibung des
intraorbitalen Abschnittes des linken Nervus opticus, wobei dieser von der
Raumforderung nicht abgrenzbar war.
Die Echographie der linken Orbita zeigte einen retrobulbär gelegenen Tumor, der
den linken Nervus opticus völlig umscheidet.
Differentialdiagnosen:
• Opticusgliom
• Opticusmeningeom (wegen fehlender Verkalkungen sehr untypisch,
betrifft eher Frauen im mittleren Lebensalter, selten Ausdehnung durch
Canalis opticus)
• Neuritis nervi optici (geringere Raumforderung).
• Sehr selten: lokale Ausbreitung eines Retinoblastoms, Lymphom (bei
allerdings sonst generalisierter Erkrankung)
• Endokrine Orbitopathie: Auftreibung der extraconalen
Augenmuskeln, der Sehnerv nicht betroffen
• Lymphangiom: auch bei Kindern, allerdings lobulierte Läsion mit
Randenhancement.
Verlauf: Aufgrund der diagnostisch eindeutigen Zuordnung zu einem Opticusgliom
links wurde eine Chemotherapie begonnen. Unter Chemotherapie zeigte sich keine
Größenveränderung des Tumors, woraufhin die Therapieeinstellung beschlossen
wurde. Die jährlichen Kontrollen (derzeit bis 6 Jahre nach Diagnosestellung) zeigen
keinerlei Größenwachstum der Läsion.
Dr. Martina Scharitzer – Webambulanz 06.06.2011 1

Das Optikusgliom ist eine Erkrankung der Kindheit, die in 75% der Fälle innerhalb
der ersten 10 Lebensjahre auftritt. Der Tumor wächst langsam, bei fortgeschrittener
Ausdehnung finden sich Zwischenhirnsymptome wie Diabetes insipidus, Über- oder
Untergewicht, Störungen der Sexualreifung oder ein obstruktiver Hydrozephalus.
1/3 der Patienten mit Optikusgliomen haben als Grunderkrankung eine
Neurofibromatose Typ I. Histologisch ist das kindliche Optikusgliom meist ein
pilozytisches Astrozytom WHO Grad I.
Trotz einzelner Fallbeschreibungen einer malignen Entartung besteht praktisch kein
Entartungsrisiko. Eine chronische Progression des Tumors ist in 20-25% der Fälle zu
beobachten. Jahrelange Stillstandphasen oder gar Regression des Tumors sind
möglich. Bei Progression und drohender intrakranieller Ausbreitung wird die
chirurgische Resektion erwogen, wobei das Hauptziel die Schonung des Chiasma
opticums ist. Die Chemotherapie kommt vor allem bei Kindern unter 5 Jahren als
Alternative zur Strahlentherapie zur Anwendung.
Dr. Martina Scharitzer – Webambulanz Augen 2