ORTHOPÄDIE ERKRANKUNGEN DES BEWEGUNGSAPPARATES ...

1.5 Osteopetrose (Marmorknochenkrankheit; M. Albers- Schönberg)Definition:Angeborene Störung der Osteoklastenaktivität mit massiver Verknöcherung als Folge.Es kommt zur Verkleinerung und zur Instabilität der Markhöhle.Klinik:Anämie, Hepatosplenomegalie (Folge der Überarbeitung der Leber und der Milz als Blutbildende Organe), gesteigerte Knochenbrüchigkeit, Erblindung durch Einklemmen derSehnervenbahnTherapie:Knochenmarktransplantation; symptomatisch1.6 Angeborene HüftgelenksdysplasieDefinition:Erbliche Entwicklungsstörung der Hüftpfanne; Verhältnis Mädchen zu Jungs: 6:1Ursache:Erblich/ genetisch bedingt; begünstigende Faktoren:- Steißlage und andere Lageanomalien- beengende Prozesse in uteroHäufigkeit:4 von 100 Geburten; häufigste angeborene Skelettfehlentwicklung; in 40% beidseitigKlinik:Säuglinge und Kleinkinder sind meist beschwerdefrei.Zeichen/ Leitsymptome: Asymmetrische Pofalten, Abspreizbehinderung (angewinkelte Beinekönnen nicht gerade an den Bauch gedrückt werden), relative Beinverkürzung, Ortolanie-Einrenkungsphänomen (schnappendes Geräusch bei Abduktion)Im Laufalter: Hinken b. z. w. Watschelgang, Lendenlordose, positives Trendelenburg-ZeichenDiagnose:Neugeborenen- Screening innerhalb der ersten Lebenstage (3.- 4. Tag) (= U2)U3 = Sonographie nach ca. 4 WochenTherapie:Abspreizbehandlung, Spreizhosen oder –bandagen, Fixation im Beckengips; OperativeKorrekturverfahren ab dem 2. Lebensjahr