Ketogene Diät zur Behandlung von pharmakoresistenten Epilepsien ...

Da die Durchführung der Ketogenen Diät ein außergewöhnlich hohes Maß an Mitarbeit der
Eltern des Patienten erfordert, können starke zeitliche Belastung durch Familie oder Beruf oder
mangelnde Einsichtsfähigkeit Kontraindikationen für die Durchführung einer Ketogenen Diät
darstellen. Ein Mangel an Compliance führt zu einem Versagen der Therapie und kann den
Patienten gefährden (Baumeister 2003b, S. 121).
Keine Kontraindikation ist das Säuglingsalter. Obwohl man insbesondere in dieser Altersgruppe
Wachstumsstörungen durch die strikte Diät berücksichtigen muss (Klepper 2003, S. 569), sollte
beim Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel und beim Glucose-Transporter-Defekt die Ketogene Diät
so früh wie möglich beginnen (Wexler 1997, S. 1660; Klepper 2003, S. 569).
6.3 DIAGNOSTIK
Diagnostische Grundlagen für den Ausschluss von Kontraindikationen vor Beginn der
Ketogenen Diät sind neben der klinischen Untersuchung eine sehr sorgfältige Anamnese, welche
besonders Zeichen einer Gedeihstörung, muskuläre Schwäche, Trinkunlust, Probleme bei
Fastenperioden, Erbrechen, Schläfrigkeit, Bewusstseinsverlust bis hin zum Koma und ungeklärte
Todesfällen in der Familie (plötzlicher Kindstod) erfragen sollte.
Spezifischere Symptome sind Muskelschmerzen und ein „brauner Urin“ im Rahmen einer
Rhabdomyolyse bei Beteiligung der Skelettmuskulatur, welche meist episodisch nach längerer
Nahrungskarenz (12 bis 16 Stunden), im Laufe von Infekten, bei Gastroenteritis oder
Operationen auftritt (Gempel 2003, S. 106).
Vor der Einstellung auf Ketogene Diät sollten im Hinblick auf mögliche Stoffwechseldefekte
folgende Laborparameter bestimmt werden: s. Tab. 5.
EKG, Echokardiographie und Nierensonographie dienen der Diagnose von Vorerkrankungen,
die sich durch eventuelle Nebenwirkungen der Ketogenen Diät verschlechtern können.
41