Management of Neuromuscular Diseases Letter Nr. 23 - Deutsche ...

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Management of Neuromuscular Diseases Letter Nr. 23 - Deutsche ...

Management of

Neuromuscular Diseases

Letter Nr. 23

Polyneuropathien

Klinik, Ätiologie und Elektrophysiologie

B. Neundörfer · J. D. Rollnik · B. Mohammadi

Klinik und Ätiologie der Polyneuropathien

B. Neundörfer

Allgemeine Vorbemerkungen

Die Diagnose einer Polyneuropathie (PNP) beruht

gleichsam auf drei Säulen: den Beschwerden der Patienten

(sensible, motorische und vegetative Reizerscheinungen

und Defizite), dem klinischen Befund

und der neurophysiologischen Diagnostik. Das klinische

Bild wird davon bestimmt, welcher Faseranteil

(motorischer, sensibler [dickbemarkt, dünnbemarkt,

marklos], autonomer) und an welcher Stelle

das periphere Nervensystem (PNS) geschädigt ist

(Wurzel, gemischte Nerven, Nervenplexus, einzelne

Nerven, Hirnnerven). Vor allem im angelsächsischen

Raum differenziert man zwischen einer symptomatischen

(mit Beschwerden), asymptomatischen

(keine Beschwerden, aber pathologisch klinischer

Befund) und einer subklinischen PNP (nur pathologisch

neurophysiologischer Befund).

Beschwerden

Sensible Reizerscheinungen (Parästhesien,

Schmerzen) und Defizite

Aus der Art der Beschwerden kann man auf den betroffenen

Fasertyp rückschliessen: sind die dickkalibrigen

A-ß-Fasern betroffen, die das Berührungsempfinden

und die Tiefensensibilität leiten, berichten

die Patienten über Kribbeln, Prickeln, Ameisenlaufen,

Pelzigkeits- und Taubheitsgefühle, über Gefühle

des Eingeschnürtseins, Schwellungsgefühle, Gefühle

des unangenehmen Druckes sowie der Gangunsicherheit,

insbesondere in Dunkelheit. Bei einer Irritation

der dünnkalibrigen A-δ- und C-Fasern sind Klagen

Tabelle 1

über Wärme- und Kälteparästhesien, über Schmerzen

und evt. schmerzlose Verletzungen typisch.

Motorische Reizerscheinungen und Defizite

Bei einer Irritation der motorischen A-α-Fasern treten

Faszikulationen, Myokymien und Crampi auf,

und die Patienten geben eine Muskelschwäche an.

Neurologisch klinischer Befund

Deutsche Gesellschaft

für Muskelkranke e.V.

Klinischer Befund bei Polyneuropothien

■ Hypo-/Areflexie

■ Sensibilitätsstörungen

(meist gliedabschnittweise begrenzt)

■ schlaffe, atrophische Paresen

■ autonome Störungen

■ Hirnnervenausfälle

Die für eine PNP typischen klinischen Befunde

können der Tabelle 1 entnommen werden. Die Störungsmuster

des autonomen Nervensystems sind in

der Tabelle 2 zusammengefasst.

Neurophysiologische Diagnostik

Bezüglich der neurophysiologischen Diagnostik

kann auf das entsprechende gesonderte Kapitel verwiesen

werden.

1


2

Tabelle 2

Autonome Störungen

Somatische Nerven begleitende

autonome Nerven

■ Pupillenstörungen

■ trophische Störungen

■ Hypo-/Anhidrosis

■ vasomotorische Störungen

Viszerale Nerven

■ kardio-vaskulär

■ gastro-intestinal

■ urogenital

Autonome Afferenzen

■ fehlender koronarer Ischämieschmerz

■ fehlende Wahrnehmung und vegetative

Reaktion auf Hypoglykämie

■ fehlendes Gefühl für Blasenfüllung

■ fehlender Wehenschmerz

Quantitative

Sensibilitätstestmethoden (QST)

sowie Funktionstests des autonomen

Nervensystems (QAT)

Um die Sensibilität besser quantifizierbar zu machen,

wurden in den letzten Jahren Methoden entwickelt,

die vorwiegend im Rahmen von wissenschaftlichen

Studien (z.B. Medikamentenstudien),

Tabelle 4

Klinisch-chemische Untersuchungen

Tabelle 3

Zusatzuntersuchungsmethoden,

Funktionstest des autonomen

Nervensystems (QAT)

(San Antonio-Conference 1988)

Herzfrequenz

■ beim Valsalva-Manöver;

■ bei tiefen Atemzügen;

■ nach dem Aufstehen;

Blutdruckänderung

■ nach dem Aufstehen

■ bei anhaltendem Handdruck

Sudomotorenfunktion

■ temperaturinduziertes Schwitzen;

■ chemisch induziertes Schwitzen

(z.B. durch Azetylcholin oder Pilocarpin)

aber auch in der Klinik zur Erhöhung der diagnostischen

Genauigkeit eingesetzt werden: Zur Messung

des Vibrationsempfindens die Vibratometrie

mit Hilfe von sog. Vibratometern zur Funktionsprüfung

der dickkalibrigen Fasern, zur Messung

der Funktion der dünnkalibrigen Fasern die Thermotestung

mit Hilfe von Thermoden. Die zur

Funktionsmessung des autonomen Nervensystems

entsprechend der Empfehlung der San Antonio-

■ Blutzuckertagesprofil ■ Glukosebelastungstest ■ HbA1c

■ Blutsenkung ■ Blutbild ■ Elektrophorese

■ Immunelektrophorese ■ Bence-Jones-Protein ■ Transaminasen

■ Porphyrine ■ Xylose-Test ■ Schilling-Test

■ Kalzium ■ Anorganisches Phosphat ■ Eisen

■ Vitamin B 1 ■ Vitamin B 6 ■ Vitamin B 12

■ Folsäure ■ Vitamin E ■ harnpflichtige Substanzen

■ TSH ■ ACE ■ Borrelia burgdorferi (IFT)

Immunologische Parameter

■ Kryoglobuline ■ Komplement C3 ■ Komplement C4 ■ Waaler-Rose-Test ■ CRP ■ ANA

■ ANCA ■ Anti-Cardiolipin-AK


Konferenz von 1988 einsetzbaren Methoden für

den klinischen Alltag sind in Tabelle 3 aufgelistet,

wobei die Herzfrequenztestungen v.a. die Funktion

des Parasympathikus, die Testungen des Blutdruckes

die Funktion des Sympathikus und die

Schweißsekretionstestungen die der Sudomotoren

erfassen. Ein auch in der ärztlichen Praxis mit üblichen

EMG-Geräten durchführbarer Test ist die

Messung der sympathischen Hautantwort (SSR).

Manifestationstypen (MT)

Nach der Feststellung eines polyneuropathischen

Syndroms ist die Beobachtung des Verteilungsmusters

der klinischen Ausfälle, des sog. Manifestationstyps

von großer Wichtigkeit, weil sie zusammen

mit dem elektroneurographischen Befund die Weichen

für weitere ätiologisch-diagnostische Schritte

stellt.

Man differenziert die symmetrischen von den asymmetrischen

Manifestationstypen. Beim symmetrischsensiblen

MT findet man die Kombination von

distal betonten symmetrisch angeordneten Sensibilitätsstörungen

in socken-, strumpf- bis handschuhförmiger

Verteilung mit Reflexverlust, anfänglich

meist der ASR. Dieser MT ist typisch für die meisten

toxischen Formen, einschließlich der Alkohol-PNP,

die nephrogene, die Amyloid-PNP, die senorische paraneoplastische

PNP und für den Hauptteil der diabetischen

PNP. Kommen zusätzlich symmetrisch angeordnete

motorische Ausfälle hinzu oder sind diese

von Anfang an dominierend, z.T. proximal betont,

bezeichnet man dies als den symmetrisch-paretischen

(oder motorischen) MT. Dieser geht z.T. aus

dem symmetrisch-sensiblen MT hervor oder er ist

von Anfang an vorhanden, wie z.B. beim akuten und

z.T. chronischen GBS, der akuten intermittierenden

Porphyrie und bei den HMSN.

Unter den asymmetrischen MT versteht man die

Mononeuropathia multiplex mit Ausfällen entsprechend

dem Versorgungsgebiet einzelner Nerven

und die Schwerpunkts-PNP mit zusätzlich symmetrisch-sensiblen

oder symmetrisch-paretischen distal

betonten Ausfällen. Bei asymmetrischem MT

ist differentialdiagnostisch v.a. an eine vaskulär bedingte

PNP zu denken (z.B. bei Kollagenosen oder

bei nicht systemischer, auf das periphere Nervensystem

beschränkter Immunvaskulitits, oder bei bestimmten

Formen der diabetischen PNP). Aber

auch entzündliche Formen kommen in Betracht,

wie die Zosterneuritis, die Neuroborreliose oder

die neuralgische Schulteramyotrophie.

Tabelle 5

Indikation zur Nerven-/Muskelbiopsie

bei PNP ungeklärter Ätiologie

■ asymmetrisches Verteilungsmuster;

■ schwere sensomotorische Ausfälle;

■ serologische Hinweise auf Immunopathie;

■ schnell progrediente Symptomatik;

■ stark schmerzhafte PNP;

■ Verdacht auf Lepra, Amyloidose.

Diagnostische Ausbeute: ca. 20–30%

(v.a. Immunvaskulitis)

Unter Berücksichtigung des elektroneurographischen

Befunds entsteht dann der in Abbildung 1 dargestellte

Algorithmus des diagnostischen Vorgehens.

Zusatzuntersuchungsmethoden

Wichtige Zusatzuntersuchungsmethoden, um im

Rahmen des o.a. Algorithmus die differentialdiagnostische

Abklärung vornehmen zu können, sind

die Liquoruntersuchung (Zytologie, Gesamteiweiß),

serologische Laborparameter, die aus der

Tabelle 4 entnommen werden können, und die Tumorsuche.

Der letzte diagnostische Schritt ist dann

die Muskel-/Nervenbiopsie, deren Indikation der

Tabelle 5 zu entnehmen ist. Es ist eine kombinierte

Muskel-Nerv-Biopsie grundsätzlich zu empfehlen,

weil die diagnostische Ausbeute v.a. im Hinblick

auf eine Vaskulitis deutlich höher ist als bei einer

isolierten Muskel- oder Nervenbiopsie.

Bei Verdacht auf eine familiäre Erkrankung können

molekulargenetische Untersuchungen bei manchen

PNP-Formen die diagnostische Einordnung ermöglichen

(z.B. bei den HMSN Typen 1a und 1b oder

der tomakulösen Neuropathie).

Ätiologien der Polyneuropathien

Die Tabelle 6 gibt eine gegliederte Übersicht über

die Fälle der möglichen Ätiologien.

3


4

Abbildung 1

Algorithmus zur differenzialdiagnostischen Abklärung von PNP

(modif. nach Asbury, 1995)

Mononeuropathie

EMG/NLG

Suche nach Ätiologie:

z.B. Engpasssyndrome,

Diabetes, Lepra

evtl. Op.

akut

(Tage)

akute

Intoxikation,

axonales GBS

subakut

(Wochen

Monate)

Intoxikation,

Systemerkrankung

Anamnese und neurologische Untersuchung

Mononeuropathia multiplex

axonal

v.a. Vaskulitis,

andere fokale

Prozesse

evtl. Biopsie

Typische PNP-Symptomatik

positiv

EMG/NLG

chronisch

(Jahre)

Familienanamnese,

Untersuchung

von Familienangehörigen

Genetische

Untersuchung

und Beratung

Demyelinisation

Verdacht auf

MMN

HIV,

Paraproteinämie:

HIV-Test,

Immunelektrophorese

L.P., Biopsie

diffuse Verlangsamung

ohne Leitungsblock

oder Dispersion

Immunelektrophorese

(Paraproteinämie)

symmetr. PNP

EMG/NLG

axonal Demyelinisation

Leitungsblock

und/oder

Dispersion

akut

(GBS)

negativ

subakut

oder

chronisch

(CIDP)


Tabelle 6

Ursachen der Polyneuritiden und Polyneuropathien

„ENTZÜNDLICHE“ POLYNEUROPATHIEN

■ Immunopathien

Akutes und chronisches Guillain-Barré-Syndrom (GBS), Fisher-Syndrom, multifokal motorische

Neuropathie, akute bis subakute Pandysautonomie, neuralgische Schulteramyotrophie(?)

■ Virale Infekte

AIDS, Zytomegalie, Encephalitis epidemica, Grippe, Hepatitis C, Herpes zoster, Masern,

Mononukleose, Mumps, Varizellen

■ Bakterielle Infekte

Borreliosen: Acrodermatitis chronica atrophicans, Polyneuritis bei lymphozyterer Meningitis

(Bannwarth-Syndrom), Bruzellosen, Botulismus, Diphtherie, Lepra, Leptospirosen, Neurolues,

Rickettsiosen, Ruhr, Toxoplasmose, Typhus, Paratyphus

■ Allergische Reaktionen

Serogenetische Polyneuritis

VASKULÄR BEDINGTE POLYNEUROPATHIEN (UNTER EINSCHLUSS DER KOLLAGENOSEN)

Obliterierende Gefäßerkrankungen, Periarteriitis nodosa, Lupus erythematodes, Rheumatische

Arthritis, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Immunvaskulitis (nicht systemische, auf das PNS

begrenzte Vaskulitis), Kryoglobulinämie, Critically ill-PNP (?), Diabetes mellitus

EXOTOXISCHE POLYNEUROPATHIEN

■ Medikamente

Amiodaron, Amitriptylin, Amphotericin B, Carbimazol, Chloramphenicol, Chloroquin,

Chlorprotixen, Cimetidin, Cisplatin, Cromoglicinsäure, Cytarabin, Dapson, Diamidine,

Diphenylhydantoin (?), Disulfiram, Enalapril, Ethambutol, Ethionamid, Ethoglucid, Gentamicin,

Gluthemid, Gold, halogenierte Hydroxychinoline, Hydralazin, Imipramin, Indometacin, INH,

Lachgas, Lithium, Methaqualon, Methimazol, Methylthiouracil, Metronidazol,

Mutterkornalkaloide, Natriumzyanat, Neosalvarsan, Nialamid, Nitrofurane, Nitroimidazol,

Nucleosid-Analoga (ddl, ddC, duT, 3Tc), Penizillin, Perhexilinmaleat, Procarbazin,

Propylthiouracil, Salvarsan, Streptomycin, Sulfonamide, Sultiam, Suramin, Taxol, Thalidomid,

Trichloräthylen, Vidarabinphosphat, Vinblastin, Vincristin, Vitamin B6 ■ Umweltgifte, Gewerbegifte, Genussmittel

Acrylamid, Äthylenoxid, Alkohol, Alkylphosphate, Arsen, Benzol, Blei, DDT, Dichlorbenzol,

Dinitrophenol, Dimethylaminopropionitril (DMAPN), Doxorubicin, 2,4 D, Heroin,

Hexacarbone, Hexachlorophen, Iminodipropionitril (IDPN), Methylbromid, Pentachlorphenol,

polychlorierte Biphenyle, Quecksilber, Schwefelkohlenstoff, Tetrachlorkohlenstoff, Thallium,

Triäthylzinn, Triarylphosphat, Zinkpyridinethion

5


6

Tabelle 6 (Fortsetzung)

Ursachen der Polyneuritiden und Polyneuropathien

ENDOTOXISCH-METABOLISCHE POLYNEUROPATHIEN (UNTER EINSCHLUSS VON GRANULOMATOSEN UND

MALIGNEN PROZESSEN MIT INFILTRATION UND KOMPRESSION DER NERVEN UND CHRONISCH-HEREDITÄREN

VERLAUFSFORMEN)

■ Stoffwechselerkrankungen und Endokrinopathien

Akromegalie, Amyloidose, Diabetes mellitus, Hypoglykämie, Hypothyreose, Porphyrie,

Schwangerschaft, Urämie

■ Mangelernährung

Beri-Beri (Vitamin B1-Mangel), Vitamin B6 , Vitamin B12 , Vitamin E, Hungerdystrophie,

gastroenteropankreatogene Malabsorption

■ Paraneoplastische Syndrome

v.a. bei Karzinomen der Lunge, des Magens, der Mammae und der femininen Genitalorgane,

M. Hodgkin, Leukämie, maligne Retikulosen

■ Paraproteinämie

Plasmozytom, M. Waldenström, Kryoglobulinämie, benigne monoklonale Gammopathien

■ Infiltrierende Prozesse

M. Boeck, M. Hodgkin, Leukämien, maligne Retikulosen, Meningiosis blastomatosa,

Polyzythämie(?)

■ Chronisch-hereditäre Verlaufsformen

Amyloidose (Paramyloidose oder primäre Amyloidose), hereditäre sensible Neuropathien

(HSAN), hereditäre motorisch-sensible Neuropathien (HMSN), familiäre rezidivierende polytope

Neuropathie (tomakulöse Neuropathie), Refsum-Syndrom (Heredopathia atactica polyneuritiformis),

metachromatische Leukodystrophie, M. Krabbe, Adrenomyeloneuropathie, Cockayne-

Syndrom, Bassen-Kornzweig-Syndrom, Louis-Bar-Syndrom, Tangier-Erkrankung, M. Fabry,

Riesenaxonopathie, infantile neuroaxonale Dystrophie

Literatur

[1] Asbury AK, Thomas PK: The clinical

approach to neuropathy. In: Asbury AK,

Thomas PK (eds): Peripheral Nerve Disorders

2. Butterworth Heinemann, Oxford 1995;

1–28

[2] Dengler R, Heidenreich F: Polyneuropathien.

Kohlhammer, Stuttgart, Berlin, Köln 1999

[3] Neundörfer B: Polyneuropathien: Standards.

Nervenheilk 1995;14: 164–74

[4] Schaumburg HH, Berger AR, Thomas PK:

Disorders of peripheral Nerves, Ed 2. Davis

Comp. Philadelphia 1992

[5] Thomas PK, Ochoa J: Clinical features and

differential diagnosis. In: Dyck PJ, Thomas

PK, Griffin JW, Low PA, Poduslo J (eds):

Peripheral Neuropathy, Ed 3. Saunders

Comp. Philadelphia, London, Toronto,

Montreal, Sydney, Tokyo 1993; 749–74.


Neurophysiologische Diagnostik bei Polyneuropathien

J. D. Rollnik · B. Mohammadi

Einleitung

Neben der klinisch-neurologischen Untersuchung

können neurophysiologische Methoden einen

wichtigen Beitrag zur Differenzialdiagnostik bei

Polyneuropathien leisten. Das Spektrum neurophysiologischer

Methoden erstreckt sich dabei von der

Nadel-Elektromyografie (EMG) über die Untersuchung

der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) bis

hin zu den sogenannten Evozierten Potenzialen

(Motorisch Evozierte Potenziale – MEP, Somatosensibel

Evozierte Potenziale – SSEP). Letztere

ermöglichen bei klinisch zweideutigem Befund die

Abgrenzung peripher-neurologischer Schäden von

zentralen Läsionen. Routineverfahren in der

klinisch-neurophysiologischen Polyneuropathie-

Diagnostik sind jedoch das EMG sowie die Elektroneurografie,

mit der Bestimmung der NLG sensibler

und motorischer Nerven. Über diese Standardverfahren

möchte die vorliegende Übersicht

informieren. Zur Vertiefung seien Lehrbücher der

Klinischen Neurophysiologie genannt [1–3].

Motorische Elektroneurografie

Zahlreiche motorische und sensible Nerven sind einer

neurophysiologischen Untersuchung gut zugänglich.

Für die Routinediagnostik bei Polyneuropathien

hat sich die Untersuchung des N. peroneus

und des N. suralis an den unteren Extremitäten in

besonderer Weise bewährt.

Bei der motorischen Neurografie des N. peroneus

wird wie folgt vorgegangen: Oberflächenelektroden

werden über dem vom N. peroneus innervierten

M. extensor digitorum brevis am lateralen Fußrücken

fixiert. Zum Auffinden dieses Muskels bittet

man den Patienten, die Zehen gegen den

Widerstand des Untersuchers zu strecken. Die sog.

differente Elektrode wird dann über dem Muskelbauch

plaziert, die indifferente weiter distal davon,

über der Sehne. Dann wird mit der Reizgabel an

drei Stellen stimuliert (orthodrom, d.h. entlang der

normalen Erregungsrichtung des Nerven – die

Reizkathode weist nach distal), und zwar über dem

Fußgelenk, zwischen der Sehne des M. extensor digitorum

longus und des M. extensor hallucis longus.

Der zweite Reizort liegt unterhalb des Fibulaköpfchens,

der dritte oberhalb und medial der

Sehne des M. biceps femoris. Die Abstände zwi-

Abbildung 1

Normale motorische Neurografie des

N. peroneus

Zeitachse 5 ms/div, Verstärkung 2 mV/div.

Spur A1: MSAP nach Reizung oberhalb des

Sprunggelenkes, distal-motorische Latenz: 4.5 ms,

Amplitudenhöhe des MSAP: 5.8 mV.

Spur A2: MSAP nach Reizung unterhalb des Fibulaköpfchens,

motorische NLG am Unterschenkel:

53 m/s, Amplitudenhöhe des MSAP: 5.9 mV.

Spur A3: MSAP nach Reizung oberhalb des

Fibulaköpfchens, motorische NLG über dem

Fibulaköpfchen: 60 m/s, Amplitudenhöhe des

MSAP: 5.8 mV.

schen den einzelnen Stimulationsorten müssen genau

gemessen werden. Die resultierende elektrische

Erregung des M. extensor digitorum brevis wird

dann in Form der nur wenige Millivolt großen

Muskelsummenaktionspotenziale (MSAP) als Muskel-

(oder M-) Antwort aufgezeichnet und hinsichtlich

Amplitudengröße sowie Latenz beurteilt (Abb.

1). Bewertet werden im einzelnen:

1. die distal motorische Latenz (DML), d.h. die

Zeit vom Beginn der Stimulation (oberhalb des

Fußgelenkes) bis zum negativen (nach oben

gerichteten) Abgang des MSAP über dem

Zielmuskel (Normgrenze in unserem Labor:

6.5 ms, bei einer Distanz von 9–12 cm),

7


8

Abbildung 2

Normale sensible Neurografie des

N. suralis

Zeitachse 1 ms/div, Verstärkung 10 µV/div.

Sensible NLG: 43 m/s, Amplitudenhöhe des

SNAP: 14.5 µV.

2. die motorische Nervenleitgeschwindigkeit

(NLG) zwischen zwei Reizorten (Normgrenze:

40 m/s),

3. die Amplitudenhöhe der resultierenden MSAP

(normal: ≥ 2 mV), sowie schließlich

4. die kürzeste F-Wellen-Latenz (normal:

52–61ms, abhängig von der Körpergrösse!).

Zur Bestimmung der sog. F-Wellen wird eine Reizung

des motorischen Nerven durchgeführt. Es

kommt zu einer antidrom laufenden Erregung, die

am a-Motoneuron ohne Zwischenschaltung einer

Synapse umschlägt und orthodrom zum Muskel

zurückläuft. Dort kommen dann mit erheblich

größerer zeitlicher Latenz als die M-Antwort (nach

52–61ms, je nach Körpergröße) die F-Wellen zur

Aufzeichnung.

Die Berechnung der motorischen NLG erfolgt zumeist

automatisiert, und zwar nach der Formel:

NLG = Dd/Dt. Dabei ist Dd die Distanz (in mm)

zwischen den Stimulationspunkten und Dt (in ms)

die Differenz der Leitungszeit zum Muskel nach

proximaler und distaler Stimulation. Hieraus ergibt

sich dann die maximale motorische NLG in m/s

(Normgrenze für den N. peroneus: 40 m/s). Es sollte

beachtet werden, dass die motorische NLG le-

diglich Aussagen über die am schnellsten leitenden

Axone eines Nerven erlaubt.

Die distale motorische Latenz (DML) hängt neben

der Reizleitung im untersuchten Segment des Nerven

auch noch von zahlreichen anderen Einflussgrößen

ab, u.a. der neuromuskulären Übertragungszeit.

Daher darf die Berechnung der NLG

nicht allein mit den Befunden der DML erfolgen,

die resultierende NLG wäre fälschlich zu niedrig.

Weitere Fehlermöglichkeiten ergeben sich z.B.

durch die Wahl zu niedriger Abstände zwischen

den einzelnen Messorten. Bei der Peroneus-Neurografie

sollte die Distanz zwischen zweitem und drittem

Reizort z.B. mindestens 10 cm betragen. Des

weitern muss die Intensität der Stimulation sicher

supramaximal sein, d.h. die Reizstärke soll so lange

erhöht werden, bis die Amplituden der vom M.

extensor digitorum brevis abgeleiteten Summenaktionspotenziale

nicht mehr anwachsen. Dieser Wert

wird dann noch um 15–20% erhöht. Weiterhin ist

die korrekte Platzierung der Erdelektrode zwischen

Reiz- und Ableiteort zu beachten. Es handelt sich

hierbei um ein in der Neurophysiologie übliches

Vorgehen, um Artefakte möglichst zu minimieren.

Auch auf die korrekte Positionierung der Ableitelektroden

muss peinlich genau geachtet werden,

um eine valide Untersuchung zu gewährleisten. Ein

positiver Abgang des MSAP ist nicht akzeptabel

und sollte zu einer Überprüfung der Ableitebedingungen

(insbesondere der Ableitelektroden) Anlass

geben. Es soll noch darauf hingewiesen werden,

dass die NLG eine erhebliche Temperatur-Abhängigkeit

aufweist. Unterkühlte Extremitäten sind eine

häufige Ursache für fälschlich zu niedrig gemessene

NLGs!

Neben dem N. peroneus wird in der neurophysiologischen

Routinediagnostik an den unteren Extremitäten

auch gerne der N. tibialis (Zielmuskel: M.

abductor hallucis) motorisch gemessen. An den

oberen Extremitäten wird vor allem der N. medianus

(M. abductor pollicis brevis) und N. ulnaris

(M. abductor digiti quinti), seltener auch der N. radialis

(M. extensor digitorum), zur motorischen

Neurografie herangezogen.

Sensible Elektroneurografie

Wie bereits dargestellt hat sich zur Routinediagnostik

bei einer PNP auch die sensible Neurografie des

N. suralis an den unteren Extremitäten bewährt.

Ein wichtiger Unterschied im Vergleich zur motorischen

Neurografie ist die Tatsache, dass die zur


Abbildung 3

Motorische Neurografie des N. ulnaris

bei einer demyelinisierenden Schädigung

Es handelt sich um einen 38jährigen Patienten mit

HMSN Typ I. Es zeigt sich primär eine drastische

Verlangsamung der maximalen motorischen NLG.

Zeitachse 10 ms/div, Verstärkung 2 mV/div.

Spur A1: MSAP nach Reizung am Handgelenk,

distal-motorische Latenz: 8.7 ms,

Amplitudenhöhe des MSAP: 4.6 mV.

Spur A2: MSAP nach Reizung unterhalb des

Sulcus ulnaris, motorische NLG am Unterarm:

21 m/s, Amplitudenhöhe des MSAP: 4.2 mV.

Spur A3: MSAP nach Reizung oberhalb des Sulcus

ulnaris, motorische NLG über dem Sulcus: 17 m/s,

Amplitudenhöhe des MSAP: 4.2 mV.

Aufzeichnung kommenden sensiblen Nervenaktionspotenziale

(SNAP) deutlich kleinere Amplituden

(im Bereich von mV) als die MSAP aufweisen

(Abb. 2). Dies führt zu einer höheren Artefaktanfälligkeit

als bei der motorischen Neurografie, so

dass man sich der auch bei den SSEP üblichen Averaging-Methode

bedienen kann, d.h. es wird repetitiv

stimuliert und die erhaltenen SNAP gemittelt.

Das SNAP ist zumeist triphasisch konfiguriert, d.h.

es kann ein kleiner positiver Peak vorausgehen, gefolgt

von einer negativen und einer erneuten positiven

Phase.

Die sensible Neurografie des N. suralis erfolgt

i.d.R. in antidromer Technik, d.h. die Ableitelektroden

werden über dem Unterrand des Malleolus

lateralis positioniert, die Stimulation erfolgt über

Abbildung 4

Motorische Neurografie des N. peroneus

bei einer axonalen PNP

Es kommt zu einer Reduktion der Amplituden der

MSAP, während die maximale motorische NLG

normal ist. Zeitachse 5 ms/div, Verstärkung 500

µV/div.

Spur A1: MSAP nach Reizung oberhalb des

Sprunggelenkes, distal-motorische Latenz: 4.8 ms,

Amplitudenhöhe des MSAP: 0.5 mV.

Spur A2: MSAP nach Reizung unterhalb des Fibulaköpfchens,

motorische NLG am Unterschenkel:

47 m/s, Amplitudenhöhe des MSAP: 0.5 mV.

Spur A3: MSAP nach Reizung oberhalb des

Fibulaköpfchens, motorische NLG über dem

Fibulaköpfchen: 50 m/s, Amplitudenhöhe des

MSAP: 0.5 mV.

der Dorsalseite des distalen Unterschenkeldrittels,

knapp lateral der Mittellinie. Auch bei der sensiblen

Neurografie sollte die Reizintensität sicher supramaximal

sein. Wie bei der motorischen Neurografie

werden dann Amplitude und Latenz des

SNAP bewertet:

1. Amplitude des SNAP (Normgrenze für den

N. suralis in unserem Labor: 4mV ).

2. Sensible NLG (Normgrenze in unserem Labor:

40 m/s).

Bei den Fehlermöglichkeiten ist v.a. eine submaximale

Stimulationsintensität zu nennen, die fälschlicherweise

zu einer verlangsamten NLG und submaximalen

Amplitude des SNAP führt. Temperatur-

9


10

Abbildung 5

Nachweis von pathologischer

Spontanaktivität – Positive scharfe

Wellen als Hinweis für eine axonale

Schädigung

EMG aus dem M. gastrocnemius, Caput mediale.

Zeitachse 10 ms/div, Verstärkung 50 µV/div.

Definitionsgemäss wird ein Ausschlag nach unten

als positiv bezeichnet.

einflüsse sind ebenso zu beachten wie bei der motorischen

Neurografie.

Pathologische Befunde bei der

Elektroneurografie

Als Faustregel kann festgehalten werden, dass eine

demyelinisierende Polyneuropathie (PNP) primär

zu einer Reduktion der sensiblen und/oder motorischen

Nervenleitgeschwindigkeit führt (Abb. 3),

während eine axonale PNP zu einer Reduktion des

SNAP resp. MSAP führt (Abb. 4). Auf diese Weise

lässt sich neurophysiologisch schon eine Unterscheidung

zwischen einer primär axonalen und einer

primär demyelinisierenden PNP treffen, so dass

die weiterführenden differenzialdiagnostischen

Bemühungen wesentlich fokussierter vorgenommen

werden können.

Elektromyografie

Bei der elektromyografischen Untersuchung wird eine

(i.d.R. bipolare und konzentrische) Nadelelektrode

in den zu untersuchenden Muskel eingestochen.

Nach Befragung des Patienten und Ausschluss

von Kontraindikationen für eine EMG-Untersuchung

(z.B. Marcumarisierung) wird die Nadel bei

Abbildung 6

Nachweis von pathologischer

Spontanaktivität –

Fibrillationspotenziale als Hinweis

für eine axonale Schädigung

EMG aus dem M. gastrocnemius, Caput mediale.

Zeitachse 10 ms/div, Verstärkung 50 µV/div.

großen Muskeln senkrecht, bei kleinen eher tangential,

in der Mitte des Muskels eingeführt. Empfohlen

wird eine Untersuchung an mindestens 20 Positionen,

die durch maximal 2–3 Einstiche und ein

fächerförmiges Vorschieben der EMG-Nadel erreicht

werden. In der PNP-Diagnostik werden zur

Untersuchung üblicherweise distale Muskeln herangezogen,

an den unteren Extremitäten z.B. der M.

extensor digitorum brevis (N. peroneus), der M. tibialis

anterior (N. peroneus), oder der M. gastrocnemius

(N. tibialis). An den oberen Extremitäten

wählt man gerne kleine Handmuskeln, z.B. den M.

interosseus dorsalis I – N. ulnaris oder den M. abductor

pollicis brevis – N. medianus) für eine orientierende

EMG-Untersuchung aus.

Die EMG-Untersuchung vollzieht sich in vier

Schritten:

1. Beurteilung der Einstichaktivität. Bei der Insertion

der Nadel lässt sich physiologischerweise eine

Einstichaktivität von i.d.R. weniger als 300 ms

nachweisen. Bei einer Neuropathie ist die Dauer

dieser Einstichaktivität häufig verlängert.

2. Nunmehr beurteilt der EMG-Arzt die vorhandene

Spontanaktivität, d.h. die elektrische Akti-


vität des Muskels in Ruhe. In einem nicht neurogen

geschädigten Muskel lässt sich i.d.R. keine

Spontanaktivität nachweisen (mit Ausnahme

von physiologischer Spontanaktivität: sog. Endplattenrauschen

oder benignen Faszikulationen).

Im pathologischen Fall lässt sich bei axonaler

Schädigung pathologische Spontanaktivität

(PSA) ableiten, die z.B. als sog. positive

scharfe Wellen (Abb. 5) oder Fibrillationspotenziale

(Abb. 6) in Erscheinung treten können.

Eine Unterscheidung der PSA von Willküraktivität

bei unvollständiger Entspannung des

Patienten fällt dem Ungeübten oft schwer. Entscheidend

für die Annahme von PSA ist die

Rhythmik der beobachteten Potenziale, während

Willküraktivität deutlich unregelmäßiger

auftritt.

3. Beurteilung der Potenziale motorischer Einheiten

(PmE): Beim Gesunden stellen sich die PmE

sehr heterogen, je nach untersuchtem Muskel

dar. Die Höhe der PmE hängst u.a. von der Faserdichte

des untersuchten Muskels ab und beträgt

0.2–4 mV, die Breite 5–12 ms, wobei als

Faustregel gilt, dass kleine Muskeln höheramplitudige

PmE aufweisen als große, proximale

Muskeln. Im Falle einer chronisch-neurogenen

Schädigung kommt es zu einer Vergrößerung

der PmE sowie zu einer Verbreiterung und Aufsplitterung

(Polyphasie: > 4 Phasen) der Potenziale

(Abb. 7).

4. Als letzter Schritt erfolgt die Bestimmung des

Interferenzmusters bei Maximalinnervation. Im

Normalfall ergibt sich ein dichtes Interferenzmuster

mit deutlich mehr als 50 Entladungen/s.

Im Falle einer Neuropathie ist das Interferenzmuster

gelichtet, bei großen Amplituden.

Zusammenfassung

Die klinische Neurophysiologie kann einen wichtigen

Beitrag zur Differenzialdiagnostik von Polyneuropathien

leisten. Durch die Kombination von

Elektroneurografie und Elektromyografie kann sowohl

das Schädigungsmuster (z.B. Mononeuritis

multiplex vs. symmetrische PNP, motorische vs.

sensible vs. sensomotorische PNP) als auch die zu

Grunde liegende Pathophysiologie (axonal vs.

demyelinisierend) ermittelt werden. Während sich

eine axonale PNP in einer Amplitudenreduktion

der MSAP bzw. SNAP und pathologischer Spontanaktivität

im EMG zeigt, lassen sich bei einer

demyelinisierenden PNP verlangsamte NLGs nach-

Abbildung 7

Einzelpotenzialanalyse

EMG aus dem M. tibialis anterior. Nachweis eines

chronisch-neurogenen Umbaus. Das dargestellte

PmE ist polyphasisch aufgesplittert und verbreitert.

Beachte die Darstellung eines Satellitenpotenzials.

Zeitachse 10 ms/div, Verstärkung 0.2 mV/div.

weisen. Auf diese Art und Weise erlaubt die neurophysiologische

Diagnostik erste differenzialdiagnostische

Rückschlüsse, die zu einer Fokussierung

der anschliessenden PNP-Ursachensuche beitragen

können.

Literaturverzeichnis

[1] Stöhr M, Bluthardt M: Atlas der klinischen

Elektromyographie und Neurographie. 3.

Auflage, Verlag W. Kohlhammer, Stuttgart,

Berlin, Köln, 1992.

[2] Conrad B, Bischoff C: Das EMG-Buch. Georg

Thieme Verlag, Stuttgart, New York, 1998.

[3] Hopf HH, Dengler R, Röder R:

Elektromyographie-Atlas: Praktisches

Vorgehen und sichere Befundbewertung.

Thieme, Stuttgart, 1995.

11


Deutsche Gesellschaft

für Muskelkranke e.V.

DGM · Deutsche Gesellschaft

für Muskelkranke e.V.

Im Moos 4 · 79112 Freiburg

Telefon: 07665/ 94470

Anschrift der Verfasser:

Prof. Dr. med. B. Neundörfer

Direktor der Neurologischen Klinik mit

Poliklinik der Universität Erlangen-Nürnberg

Schwabachanlage 6

91054 Erlangen

Priv.-Doz. Dr. med. Jens D. Rollnik

Medizinische Hochschule Hannover

Neurologische Klinik mit Klinischer

Neurophysiologie

Carl-Neuberg Straße 1

30177 Hannover

e-mail: rollnik.jens@mh-hannover.de

Telefax: 0511/5 32 3115

Dr. Bahram Mohammadi

Medizinische Hochschule Hannover

Neurologische Klinik mit Klinischer

Neurophysiologie

Carl-Neuberg Straße 1

30177 Hannover

Herausgeber der Schriftenreihe:

Prof. Dr. med. R. Dengler · Hannover

Prof. Dr. med. D. Pongratz · München

Verantwortlich für den Inhalt dieser Ausgabe:

Prof. Dr. med. R. Dengler · Hannover

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