Management of Neuromuscular Diseases Letter Nr. 23 - Deutsche ...

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2 Tabelle 2 Autonome Störungen Somatische Nerven begleitende autonome Nerven ■ Pupillenstörungen ■ trophische Störungen ■ Hypo-/Anhidrosis ■ vasomotorische Störungen Viszerale Nerven ■ kardio-vaskulär ■ gastro-intestinal ■ urogenital Autonome Afferenzen ■ fehlender koronarer Ischämieschmerz ■ fehlende Wahrnehmung und vegetative Reaktion auf Hypoglykämie ■ fehlendes Gefühl für Blasenfüllung ■ fehlender Wehenschmerz Quantitative Sensibilitätstestmethoden (QST) sowie Funktionstests des autonomen Nervensystems (QAT) Um die Sensibilität besser quantifizierbar zu machen, wurden in den letzten Jahren Methoden entwickelt, die vorwiegend im Rahmen von wissenschaftlichen Studien (z.B. Medikamentenstudien), Tabelle 4 Klinisch-chemische Untersuchungen Tabelle 3 Zusatzuntersuchungsmethoden, Funktionstest des autonomen Nervensystems (QAT) (San Antonio-Conference 1988) Herzfrequenz ■ beim Valsalva-Manöver; ■ bei tiefen Atemzügen; ■ nach dem Aufstehen; Blutdruckänderung ■ nach dem Aufstehen ■ bei anhaltendem Handdruck Sudomotorenfunktion ■ temperaturinduziertes Schwitzen; ■ chemisch induziertes Schwitzen (z.B. durch Azetylcholin oder Pilocarpin) aber auch in der Klinik zur Erhöhung der diagnostischen Genauigkeit eingesetzt werden: Zur Messung des Vibrationsempfindens die Vibratometrie mit Hilfe von sog. Vibratometern zur Funktionsprüfung der dickkalibrigen Fasern, zur Messung der Funktion der dünnkalibrigen Fasern die Thermotestung mit Hilfe von Thermoden. Die zur Funktionsmessung des autonomen Nervensystems entsprechend der Empfehlung der San Antonio- ■ Blutzuckertagespr<strong>of</strong>il ■ Glukosebelastungstest ■ HbA1c ■ Blutsenkung ■ Blutbild ■ Elektrophorese ■ Immunelektrophorese ■ Bence-Jones-Protein ■ Transaminasen ■ Porphyrine ■ Xylose-Test ■ Schilling-Test ■ Kalzium ■ Anorganisches Phosphat ■ Eisen ■ Vitamin B 1 ■ Vitamin B 6 ■ Vitamin B 12 ■ Folsäure ■ Vitamin E ■ harnpflichtige Substanzen ■ TSH ■ ACE ■ Borrelia burgdorferi (IFT) Immunologische Parameter ■ Kryoglobuline ■ Komplement C3 ■ Komplement C4 ■ Waaler-Rose-Test ■ CRP ■ ANA ■ ANCA ■ Anti-Cardiolipin-AK
Konferenz von 1988 einsetzbaren Methoden für den klinischen Alltag sind in Tabelle 3 aufgelistet, wobei die Herzfrequenztestungen v.a. die Funktion des Parasympathikus, die Testungen des Blutdruckes die Funktion des Sympathikus und die Schweißsekretionstestungen die der Sudomotoren erfassen. Ein auch in der ärztlichen Praxis mit üblichen EMG-Geräten durchführbarer Test ist die Messung der sympathischen Hautantwort (SSR). Manifestationstypen (MT) Nach der Feststellung eines polyneuropathischen Syndroms ist die Beobachtung des Verteilungsmusters der klinischen Ausfälle, des sog. Manifestationstyps von großer Wichtigkeit, weil sie zusammen mit dem elektroneurographischen Befund die Weichen für weitere ätiologisch-diagnostische Schritte stellt. Man differenziert die symmetrischen von den asymmetrischen Manifestationstypen. Beim symmetrischsensiblen MT findet man die Kombination von distal betonten symmetrisch angeordneten Sensibilitätsstörungen in socken-, strumpf- bis handschuhförmiger Verteilung mit Reflexverlust, anfänglich meist der ASR. Dieser MT ist typisch für die meisten toxischen Formen, einschließlich der Alkohol-PNP, die nephrogene, die Amyloid-PNP, die senorische paraneoplastische PNP und für den Hauptteil der diabetischen PNP. Kommen zusätzlich symmetrisch angeordnete motorische Ausfälle hinzu oder sind diese von Anfang an dominierend, z.T. proximal betont, bezeichnet man dies als den symmetrisch-paretischen (oder motorischen) MT. Dieser geht z.T. aus dem symmetrisch-sensiblen MT hervor oder er ist von Anfang an vorhanden, wie z.B. beim akuten und z.T. chronischen GBS, der akuten intermittierenden Porphyrie und bei den HMSN. Unter den asymmetrischen MT versteht man die Mononeuropathia multiplex mit Ausfällen entsprechend dem Versorgungsgebiet einzelner Nerven und die Schwerpunkts-PNP mit zusätzlich symmetrisch-sensiblen oder symmetrisch-paretischen distal betonten Ausfällen. Bei asymmetrischem MT ist differentialdiagnostisch v.a. an eine vaskulär bedingte PNP zu denken (z.B. bei Kollagenosen oder bei nicht systemischer, auf das periphere Nervensystem beschränkter Immunvaskulitits, oder bei bestimmten Formen der diabetischen PNP). Aber auch entzündliche Formen kommen in Betracht, wie die Zosterneuritis, die Neuroborreliose oder die neuralgische Schulteramyotrophie. Tabelle 5 Indikation zur Nerven-/Muskelbiopsie bei PNP ungeklärter Ätiologie ■ asymmetrisches Verteilungsmuster; ■ schwere sensomotorische Ausfälle; ■ serologische Hinweise auf Immunopathie; ■ schnell progrediente Symptomatik; ■ stark schmerzhafte PNP; ■ Verdacht auf Lepra, Amyloidose. Diagnostische Ausbeute: ca. 20–30% (v.a. Immunvaskulitis) Unter Berücksichtigung des elektroneurographischen Befunds entsteht dann der in Abbildung 1 dargestellte Algorithmus des diagnostischen Vorgehens. Zusatzuntersuchungsmethoden Wichtige Zusatzuntersuchungsmethoden, um im Rahmen des o.a. Algorithmus die differentialdiagnostische Abklärung vornehmen zu können, sind die Liquoruntersuchung (Zytologie, Gesamteiweiß), serologische Laborparameter, die aus der Tabelle 4 entnommen werden können, und die Tumorsuche. Der letzte diagnostische Schritt ist dann die Muskel-/Nervenbiopsie, deren Indikation der Tabelle 5 zu entnehmen ist. Es ist eine kombinierte Muskel-Nerv-Biopsie grundsätzlich zu empfehlen, weil die diagnostische Ausbeute v.a. im Hinblick auf eine Vaskulitis deutlich höher ist als bei einer isolierten Muskel- oder Nervenbiopsie. Bei Verdacht auf eine familiäre Erkrankung können molekulargenetische Untersuchungen bei manchen PNP-Formen die diagnostische Einordnung ermöglichen (z.B. bei den HMSN Typen 1a und 1b oder der tomakulösen Neuropathie). Ätiologien der Polyneuropathien Die Tabelle 6 gibt eine gegliederte Übersicht über die Fälle der möglichen Ätiologien. 3
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Seite 9 und 10: Abbildung 3 Motorische Neurografie
Seite 11 und 12: vität des Muskels in Ruhe. In eine

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