Management of Neuromuscular Diseases Letter Nr. 23 - DGM

Management of 

Neuromuscular Diseases 

Deutsche Gesellschaft 

für Muskelkranke e.V. 

Letter Nr. 23 

Polyneuropathien 

Klinik, Ätiologie und Elektrophysiologie 

B. Neundörfer · J. D. Rollnik · B. Mohammadi 

Klinik und Ätiologie der Polyneuropathien 

B. Neundörfer 

Allgemeine Vorbemerkungen 

Die Diagnose einer Polyneuropathie (PNP) beruht 

gleichsam auf drei Säulen: den Beschwerden der Patienten 

(sensible, motorische und vegetative Reizerscheinungen 

und Defizite), dem klinischen Befund 

und der neurophysiologischen Diagnostik. Das klinische 

Bild wird davon bestimmt, welcher Faseranteil 

(motorischer, sensibler [dickbemarkt, dünnbemarkt, 

marklos], autonomer) und an welcher Stelle 

das periphere Nervensystem (PNS) geschädigt ist 

(Wurzel, gemischte Nerven, Nervenplexus, einzelne 

Nerven, Hirnnerven). Vor allem im angelsächsischen 

Raum differenziert man zwischen einer symptomatischen 

(mit Beschwerden), asymptomatischen 

(keine Beschwerden, aber pathologisch klinischer 

Befund) und einer subklinischen PNP (nur pathologisch 

neurophysiologischer Befund). 

Beschwerden 

Sensible Reizerscheinungen (Parästhesien, 

Schmerzen) und Defizite 

Aus der Art der Beschwerden kann man auf den betroffenen 

Fasertyp rückschliessen: sind die dickkalibrigen 

A-ß-Fasern betroffen, die das Berührungsempfinden 

und die Tiefensensibilität leiten, berichten 

die Patienten über Kribbeln, Prickeln, Ameisenlaufen, 

Pelzigkeits- und Taubheitsgefühle, über Gefühle 

des Eingeschnürtseins, Schwellungsgefühle, Gefühle 

des unangenehmen Druckes sowie der Gangunsicherheit, 

insbesondere in Dunkelheit. Bei einer Irritation 

der dünnkalibrigen A-δ- und C-Fasern sind Klagen 

Tabelle 1 

Klinischer Befund bei Polyneuropothien 

■ Hypo-/Areflexie 

■ Sensibilitätsstörungen 

(meist gliedabschnittweise begrenzt) 

■ schlaffe, atrophische Paresen 

■ autonome Störungen 

■ Hirnnervenausfälle 

über Wärme- und Kälteparästhesien, über Schmerzen 

und evt. schmerzlose Verletzungen typisch. 

Motorische Reizerscheinungen und Defizite 

Bei einer Irritation der motorischen A-α-Fasern treten 

Faszikulationen, Myokymien und Crampi auf, 

und die Patienten geben eine Muskelschwäche an. 

Neurologisch klinischer Befund 

Die für eine PNP typischen klinischen Befunde 

können der Tabelle 1 entnommen werden. Die Störungsmuster 

des autonomen Nervensystems sind in 

der Tabelle 2 zusammengefasst. 

Neurophysiologische Diagnostik 

Bezüglich der neurophysiologischen Diagnostik 

kann auf das entsprechende gesonderte Kapitel verwiesen 

werden. 

1

Tabelle 2 

Autonome Störungen 

Somatische Nerven begleitende 

autonome Nerven 

■ Pupillenstörungen 

■ trophische Störungen 

■ Hypo-/Anhidrosis 

■ vasomotorische Störungen 

Viszerale Nerven 

■ kardio-vaskulär 

■ gastro-intestinal 

■ urogenital 

Autonome Afferenzen 

■ fehlender koronarer Ischämieschmerz 

■ fehlende Wahrnehmung und vegetative 

Reaktion auf Hypoglykämie 

■ fehlendes Gefühl für Blasenfüllung 

■ fehlender Wehenschmerz 

Tabelle 3 

Zusatzuntersuchungsmethoden, 

Funktionstest des autonomen 

Nervensystems (QAT) 

(San Antonio-Conference 1988) 

Herzfrequenz 

■ beim Valsalva-Manöver; 

■ bei tiefen Atemzügen; 

■ nach dem Aufstehen; 

Blutdruckänderung 

■ nach dem Aufstehen 

■ bei anhaltendem Handdruck 

Sudomotorenfunktion 

■ temperaturinduziertes Schwitzen; 

■ chemisch induziertes Schwitzen 

(z.B. durch Azetylcholin oder Pilocarpin) 

Quantitative 

Sensibilitätstestmethoden (QST) 

sowie Funktionstests des autonomen 

Nervensystems (QAT) 

Um die Sensibilität besser quantifizierbar zu machen, 

wurden in den letzten Jahren Methoden entwickelt, 

die vorwiegend im Rahmen von wissenschaftlichen 

Studien (z.B. Medikamentenstudien), 

aber auch in der Klinik zur Erhöhung der diagnostischen 

Genauigkeit eingesetzt werden: Zur Messung 

des Vibrationsempfindens die Vibratometrie 

mit Hilfe von sog. Vibratometern zur Funktionsprüfung 

der dickkalibrigen Fasern, zur Messung 

der Funktion der dünnkalibrigen Fasern die Thermotestung 

mit Hilfe von Thermoden. Die zur 

Funktionsmessung des autonomen Nervensystems 

entsprechend der Empfehlung der San Antonio- 

Tabelle 4 

Klinisch-chemische Untersuchungen 

■ Blutzuckertagesprofil ■ Glukosebelastungstest ■ HbA1c 

■ Blutsenkung ■ Blutbild ■ Elektrophorese 

■ Immunelektrophorese ■ Bence-Jones-Protein ■ Transaminasen 

■ Porphyrine ■ Xylose-Test ■ Schilling-Test 

■ Kalzium ■ Anorganisches Phosphat ■ Eisen 

■ Vitamin B 1 ■ Vitamin B 6 ■ Vitamin B 12 

■ Folsäure ■ Vitamin E ■ harnpflichtige Substanzen 

■ TSH ■ ACE ■ Borrelia burgdorferi (IFT) 

Immunologische Parameter 

■ Kryoglobuline ■ Komplement C 3 ■ Komplement C 4 

■ Waaler-Rose-Test ■ CRP ■ ANA 

■ ANCA 

■ Anti-Cardiolipin-AK 

2

Konferenz von 1988 einsetzbaren Methoden für 

den klinischen Alltag sind in Tabelle 3 aufgelistet, 

wobei die Herzfrequenztestungen v.a. die Funktion 

des Parasympathikus, die Testungen des Blutdruckes 

die Funktion des Sympathikus und die 

Schweißsekretionstestungen die der Sudomotoren 

erfassen. Ein auch in der ärztlichen Praxis mit üblichen 

EMG-Geräten durchführbarer Test ist die 

Messung der sympathischen Hautantwort (SSR). 

Manifestationstypen (MT) 

Nach der Feststellung eines polyneuropathischen 

Syndroms ist die Beobachtung des Verteilungsmusters 

der klinischen Ausfälle, des sog. Manifestationstyps 

von großer Wichtigkeit, weil sie zusammen 

mit dem elektroneurographischen Befund die Weichen 

für weitere ätiologisch-diagnostische Schritte 

stellt. 

Man differenziert die symmetrischen von den asymmetrischen 

Manifestationstypen. Beim symmetrischsensiblen 

MT findet man die Kombination von 

distal betonten symmetrisch angeordneten Sensibilitätsstörungen 

in socken-, strumpf- bis handschuhförmiger 

Verteilung mit Reflexverlust, anfänglich 

meist der ASR. Dieser MT ist typisch für die meisten 

toxischen Formen, einschließlich der Alkohol-PNP, 

die nephrogene, die Amyloid-PNP, die senorische paraneoplastische 

PNP und für den Hauptteil der diabetischen 

PNP. Kommen zusätzlich symmetrisch angeordnete 

motorische Ausfälle hinzu oder sind diese 

von Anfang an dominierend, z.T. proximal betont, 

bezeichnet man dies als den symmetrisch-paretischen 

(oder motorischen) MT. Dieser geht z.T. aus 

dem symmetrisch-sensiblen MT hervor oder er ist 

von Anfang an vorhanden, wie z.B. beim akuten und 

z.T. chronischen GBS, der akuten intermittierenden 

Porphyrie und bei den HMSN. 

Unter den asymmetrischen MT versteht man die 

Mononeuropathia multiplex mit Ausfällen entsprechend 

dem Versorgungsgebiet einzelner Nerven 

und die Schwerpunkts-PNP mit zusätzlich symmetrisch-sensiblen 

oder symmetrisch-paretischen distal 

betonten Ausfällen. Bei asymmetrischem MT 

ist differentialdiagnostisch v.a. an eine vaskulär bedingte 

PNP zu denken (z.B. bei Kollagenosen oder 

bei nicht systemischer, auf das periphere Nervensystem 

beschränkter Immunvaskulitits, oder bei bestimmten 

Formen der diabetischen PNP). Aber 

auch entzündliche Formen kommen in Betracht, 

wie die Zosterneuritis, die Neuroborreliose oder 

die neuralgische Schulteramyotrophie. 

Tabelle 5 

Indikation zur Nerven-/Muskelbiopsie 

bei PNP ungeklärter Ätiologie 

■ asymmetrisches Verteilungsmuster; 

■ schwere sensomotorische Ausfälle; 

■ serologische Hinweise auf Immunopathie; 

■ schnell progrediente Symptomatik; 

■ stark schmerzhafte PNP; 

■ Verdacht auf Lepra, Amyloidose. 

Diagnostische Ausbeute: ca. 20–30% 

(v.a. Immunvaskulitis) 

Unter Berücksichtigung des elektroneurographischen 

Befunds entsteht dann der in Abbildung 1 dargestellte 

Algorithmus des diagnostischen Vorgehens. 

Zusatzuntersuchungsmethoden 

Wichtige Zusatzuntersuchungsmethoden, um im 

Rahmen des o.a. Algorithmus die differentialdiagnostische 

Abklärung vornehmen zu können, sind 

die Liquoruntersuchung (Zytologie, Gesamteiweiß), 

serologische Laborparameter, die aus der 

Tabelle 4 entnommen werden können, und die Tumorsuche. 

Der letzte diagnostische Schritt ist dann 

die Muskel-/Nervenbiopsie, deren Indikation der 

Tabelle 5 zu entnehmen ist. Es ist eine kombinierte 

Muskel-Nerv-Biopsie grundsätzlich zu empfehlen, 

weil die diagnostische Ausbeute v.a. im Hinblick 

auf eine Vaskulitis deutlich höher ist als bei einer 

isolierten Muskel- oder Nervenbiopsie. 

Bei Verdacht auf eine familiäre Erkrankung können 

molekulargenetische Untersuchungen bei manchen 

PNP-Formen die diagnostische Einordnung ermöglichen 

(z.B. bei den HMSN Typen 1a und 1b oder 

der tomakulösen Neuropathie). 

Ätiologien der Polyneuropathien 

Die Tabelle 6 gibt eine gegliederte Übersicht über 

die Fälle der möglichen Ätiologien. 

3

Abbildung 1 

Algorithmus zur differenzialdiagnostischen Abklärung von PNP 

(modif. nach Asbury, 1995) 

Typische PNP-Symptomatik 

Anamnese und neurologische Untersuchung 

positiv 

negativ 

Mononeuropathie 

Mononeuropathia multiplex 

symmetr. PNP 

EMG/NLG 

EMG/NLG 

EMG/NLG 

Suche nach Ätiologie: 

z.B. Engpasssyndrome, 

Diabetes, Lepra 

evtl. Op. 

axonal 

v.a. Vaskulitis, 

andere fokale 

Prozesse 

evtl. Biopsie 

Demyelinisation 

Verdacht auf 

MMN 

HIV, 

Paraproteinämie: 

HIV-Test, 

Immunelektrophorese 

L.P., Biopsie 

axonal 

Demyelinisation 

akut 

(Tage) 

subakut 

(Wochen 

Monate) 

chronisch 

(Jahre) 

diffuse Verlangsamung 

ohne Leitungsblock 

oder Dispersion 

Leitungsblock 

und/oder 

Dispersion 

akute 

Intoxikation, 

axonales GBS 

Familienanamnese, 

Untersuchung 

von Familienangehörigen 

Intoxikation, 

Systemerkrankung 

Immunelektrophorese 

(Paraproteinämie) 

akut 

(GBS) 

subakut 

oder 

chronisch 

(CIDP) 

Genetische 

Untersuchung 

und Beratung 

4

Tabelle 6 

Ursachen der Polyneuritiden und Polyneuropathien 

„ENTZÜNDLICHE“ POLYNEUROPATHIEN 

■ Immunopathien 

Akutes und chronisches Guillain-Barré-Syndrom (GBS), Fisher-Syndrom, multifokal motorische 

Neuropathie, akute bis subakute Pandysautonomie, neuralgische Schulteramyotrophie(?) 

■ Virale Infekte 

AIDS, Zytomegalie, Encephalitis epidemica, Grippe, Hepatitis C, Herpes zoster, Masern, 

Mononukleose, Mumps, Varizellen 

■ Bakterielle Infekte 

Borreliosen: Acrodermatitis chronica atrophicans, Polyneuritis bei lymphozyterer Meningitis 

(Bannwarth-Syndrom), Bruzellosen, Botulismus, Diphtherie, Lepra, Leptospirosen, Neurolues, 

Rickettsiosen, Ruhr, Toxoplasmose, Typhus, Paratyphus 

■ Allergische Reaktionen 

Serogenetische Polyneuritis 

VASKULÄR BEDINGTE POLYNEUROPATHIEN (UNTER EINSCHLUSS DER KOLLAGENOSEN) 

Obliterierende Gefäßerkrankungen, Periarteriitis nodosa, Lupus erythematodes, Rheumatische 

Arthritis, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Immunvaskulitis (nicht systemische, auf das PNS 

begrenzte Vaskulitis), Kryoglobulinämie, Critically ill-PNP (?), Diabetes mellitus 

EXOTOXISCHE POLYNEUROPATHIEN 

■ Medikamente 

Amiodaron, Amitriptylin, Amphotericin B, Carbimazol, Chloramphenicol, Chloroquin, 

Chlorprotixen, Cimetidin, Cisplatin, Cromoglicinsäure, Cytarabin, Dapson, Diamidine, 

Diphenylhydantoin (?), Disulfiram, Enalapril, Ethambutol, Ethionamid, Ethoglucid, Gentamicin, 

Gluthemid, Gold, halogenierte Hydroxychinoline, Hydralazin, Imipramin, Indometacin, INH, 

Lachgas, Lithium, Methaqualon, Methimazol, Methylthiouracil, Metronidazol, 

Mutterkornalkaloide, Natriumzyanat, Neosalvarsan, Nialamid, Nitrofurane, Nitroimidazol, 

Nucleosid-Analoga (ddl, ddC, duT, 3Tc), Penizillin, Perhexilinmaleat, Procarbazin, 

Propylthiouracil, Salvarsan, Streptomycin, Sulfonamide, Sultiam, Suramin, Taxol, Thalidomid, 

Trichloräthylen, Vidarabinphosphat, Vinblastin, Vincristin, Vitamin B 6 

■ Umweltgifte, Gewerbegifte, Genussmittel 

Acrylamid, Äthylenoxid, Alkohol, Alkylphosphate, Arsen, Benzol, Blei, DDT, Dichlorbenzol, 

Dinitrophenol, Dimethylaminopropionitril (DMAPN), Doxorubicin, 2,4 D, Heroin, 

Hexacarbone, Hexachlorophen, Iminodipropionitril (IDPN), Methylbromid, Pentachlorphenol, 

polychlorierte Biphenyle, Quecksilber, Schwefelkohlenstoff, Tetrachlorkohlenstoff, Thallium, 

Triäthylzinn, Triarylphosphat, Zinkpyridinethion 

5

Tabelle 6 (Fortsetzung) 

Ursachen der Polyneuritiden und Polyneuropathien 

ENDOTOXISCH-METABOLISCHE POLYNEUROPATHIEN (UNTER EINSCHLUSS VON GRANULOMATOSEN UND 

MALIGNEN PROZESSEN MIT INFILTRATION UND KOMPRESSION DER NERVEN UND CHRONISCH-HEREDITÄREN 

VERLAUFSFORMEN) 

■ Stoffwechselerkrankungen und Endokrinopathien 

Akromegalie, Amyloidose, Diabetes mellitus, Hypoglykämie, Hypothyreose, Porphyrie, 

Schwangerschaft, Urämie 

■ Mangelernährung 

Beri-Beri (Vitamin B 1 

-Mangel), Vitamin B 6 

, Vitamin B 12 

, Vitamin E, Hungerdystrophie, 

gastroenteropankreatogene Malabsorption 

■ Paraneoplastische Syndrome 

v.a. bei Karzinomen der Lunge, des Magens, der Mammae und der femininen Genitalorgane, 

M. Hodgkin, Leukämie, maligne Retikulosen 

■ Paraproteinämie 

Plasmozytom, M. Waldenström, Kryoglobulinämie, benigne monoklonale Gammopathien 

■ Infiltrierende Prozesse 

M. Boeck, M. Hodgkin, Leukämien, maligne Retikulosen, Meningiosis blastomatosa, 

Polyzythämie(?) 

■ Chronisch-hereditäre Verlaufsformen 

Amyloidose (Paramyloidose oder primäre Amyloidose), hereditäre sensible Neuropathien 

(HSAN), hereditäre motorisch-sensible Neuropathien (HMSN), familiäre rezidivierende polytope 

Neuropathie (tomakulöse Neuropathie), Refsum-Syndrom (Heredopathia atactica polyneuritiformis), 

metachromatische Leukodystrophie, M. Krabbe, Adrenomyeloneuropathie, Cockayne- 

Syndrom, Bassen-Kornzweig-Syndrom, Louis-Bar-Syndrom, Tangier-Erkrankung, M. Fabry, 

Riesenaxonopathie, infantile neuroaxonale Dystrophie 

Literatur 

[1] Asbury AK, Thomas PK: The clinical 

approach to neuropathy. In: Asbury AK, 

Thomas PK (eds): Peripheral Nerve Disorders 

2. Butterworth Heinemann, Oxford 1995; 

1–28 

[2] Dengler R, Heidenreich F: Polyneuropathien. 

Kohlhammer, Stuttgart, Berlin, Köln 1999 

[3] Neundörfer B: Polyneuropathien: Standards. 

Nervenheilk 1995;14: 164–74 

[4] Schaumburg HH, Berger AR, Thomas PK: 

Disorders of peripheral Nerves, Ed 2. Davis 

Comp. Philadelphia 1992 

[5] Thomas PK, Ochoa J: Clinical features and 

differential diagnosis. In: Dyck PJ, Thomas 

PK, Griffin JW, Low PA, Poduslo J (eds): 

Peripheral Neuropathy, Ed 3. Saunders 

Comp. Philadelphia, London, Toronto, 

Montreal, Sydney, Tokyo 1993; 749–74. 

6

Neurophysiologische Diagnostik bei Polyneuropathien 

J. D. Rollnik · B. Mohammadi 

Einleitung 

Neben der klinisch-neurologischen Untersuchung 

können neurophysiologische Methoden einen 

wichtigen Beitrag zur Differenzialdiagnostik bei 

Polyneuropathien leisten. Das Spektrum neurophysiologischer 

Methoden erstreckt sich dabei von der 

Nadel-Elektromyografie (EMG) über die Untersuchung 

der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) bis 

hin zu den sogenannten Evozierten Potenzialen 

(Motorisch Evozierte Potenziale – MEP, Somatosensibel 

Evozierte Potenziale – SSEP). Letztere 

ermöglichen bei klinisch zweideutigem Befund die 

Abgrenzung peripher-neurologischer Schäden von 

zentralen Läsionen. Routineverfahren in der 

klinisch-neurophysiologischen Polyneuropathie- 

Diagnostik sind jedoch das EMG sowie die Elektroneurografie, 

mit der Bestimmung der NLG sensibler 

und motorischer Nerven. Über diese Standardverfahren 

möchte die vorliegende Übersicht 

informieren. Zur Vertiefung seien Lehrbücher der 

Klinischen Neurophysiologie genannt [1–3]. 

Motorische Elektroneurografie 

Zahlreiche motorische und sensible Nerven sind einer 

neurophysiologischen Untersuchung gut zugänglich. 

Für die Routinediagnostik bei Polyneuropathien 

hat sich die Untersuchung des N. peroneus 

und des N. suralis an den unteren Extremitäten in 

besonderer Weise bewährt. 

Abbildung 1 

Normale motorische Neurografie des 

N. peroneus 

Zeitachse 5 ms/div, Verstärkung 2 mV/div. 

Spur A1: MSAP nach Reizung oberhalb des 

Sprunggelenkes, distal-motorische Latenz: 4.5 ms, 

Amplitudenhöhe des MSAP: 5.8 mV. 

Spur A2: MSAP nach Reizung unterhalb des Fibulaköpfchens, 

motorische NLG am Unterschenkel: 

53 m/s, Amplitudenhöhe des MSAP: 5.9 mV. 


Fibulaköpfchens, motorische NLG über dem 

Fibulaköpfchen: 60 m/s, Amplitudenhöhe des 

MSAP: 5.8 mV. 

Bei der motorischen Neurografie des N. peroneus 

wird wie folgt vorgegangen: Oberflächenelektroden 

werden über dem vom N. peroneus innervierten 

M. extensor digitorum brevis am lateralen Fußrücken 

fixiert. Zum Auffinden dieses Muskels bittet 

man den Patienten, die Zehen gegen den 

Widerstand des Untersuchers zu strecken. Die sog. 

differente Elektrode wird dann über dem Muskelbauch 

plaziert, die indifferente weiter distal davon, 

über der Sehne. Dann wird mit der Reizgabel an 

drei Stellen stimuliert (orthodrom, d.h. entlang der 

normalen Erregungsrichtung des Nerven – die 

Reizkathode weist nach distal), und zwar über dem 

Fußgelenk, zwischen der Sehne des M. extensor digitorum 

longus und des M. extensor hallucis longus. 

Der zweite Reizort liegt unterhalb des Fibulaköpfchens, 

der dritte oberhalb und medial der 

Sehne des M. biceps femoris. Die Abstände zwischen 

den einzelnen Stimulationsorten müssen genau 

gemessen werden. Die resultierende elektrische 

Erregung des M. extensor digitorum brevis wird 

dann in Form der nur wenige Millivolt großen 

Muskelsummenaktionspotenziale (MSAP) als Muskel- 

(oder M-) Antwort aufgezeichnet und hinsichtlich 

Amplitudengröße sowie Latenz beurteilt (Abb. 

1). Bewertet werden im einzelnen: 

1. die distal motorische Latenz (DML), d.h. die 

Zeit vom Beginn der Stimulation (oberhalb des 

Fußgelenkes) bis zum negativen (nach oben 

gerichteten) Abgang des MSAP über dem 

Zielmuskel (Normgrenze in unserem Labor: 

6.5 ms, bei einer Distanz von 9–12 cm), 

7

Abbildung 2 

Normale sensible Neurografie des 

N. suralis 

Zeitachse 1 ms/div, Verstärkung 10 µV/div. 

Sensible NLG: 43 m/s, Amplitudenhöhe des 

SNAP: 14.5 µV. 

2. die motorische Nervenleitgeschwindigkeit 

(NLG) zwischen zwei Reizorten (Normgrenze: 

40 m/s), 

3. die Amplitudenhöhe der resultierenden MSAP 

(normal: ≥ 2 mV), sowie schließlich 

4. die kürzeste F-Wellen-Latenz (normal: 

52–61ms, abhängig von der Körpergrösse!). 

Zur Bestimmung der sog. F-Wellen wird eine Reizung 

des motorischen Nerven durchgeführt. Es 

kommt zu einer antidrom laufenden Erregung, die 

am a-Motoneuron ohne Zwischenschaltung einer 

Synapse umschlägt und orthodrom zum Muskel 

zurückläuft. Dort kommen dann mit erheblich 

größerer zeitlicher Latenz als die M-Antwort (nach 

52–61ms, je nach Körpergröße) die F-Wellen zur 

Aufzeichnung. 

Die Berechnung der motorischen NLG erfolgt zumeist 

automatisiert, und zwar nach der Formel: 

NLG = Dd/Dt. Dabei ist Dd die Distanz (in mm) 

zwischen den Stimulationspunkten und Dt (in ms) 

die Differenz der Leitungszeit zum Muskel nach 

proximaler und distaler Stimulation. Hieraus ergibt 

sich dann die maximale motorische NLG in m/s 

(Normgrenze für den N. peroneus: 40 m/s). Es sollte 

beachtet werden, dass die motorische NLG lediglich 

Aussagen über die am schnellsten leitenden 

Axone eines Nerven erlaubt. 

Die distale motorische Latenz (DML) hängt neben 

der Reizleitung im untersuchten Segment des Nerven 

auch noch von zahlreichen anderen Einflussgrößen 

ab, u.a. der neuromuskulären Übertragungszeit. 

Daher darf die Berechnung der NLG 

nicht allein mit den Befunden der DML erfolgen, 

die resultierende NLG wäre fälschlich zu niedrig. 

Weitere Fehlermöglichkeiten ergeben sich z.B. 

durch die Wahl zu niedriger Abstände zwischen 

den einzelnen Messorten. Bei der Peroneus-Neurografie 

sollte die Distanz zwischen zweitem und drittem 

Reizort z.B. mindestens 10 cm betragen. Des 

weitern muss die Intensität der Stimulation sicher 

supramaximal sein, d.h. die Reizstärke soll so lange 

erhöht werden, bis die Amplituden der vom M. 

extensor digitorum brevis abgeleiteten Summenaktionspotenziale 

nicht mehr anwachsen. Dieser Wert 

wird dann noch um 15–20% erhöht. Weiterhin ist 

die korrekte Platzierung der Erdelektrode zwischen 

Reiz- und Ableiteort zu beachten. Es handelt sich 

hierbei um ein in der Neurophysiologie übliches 

Vorgehen, um Artefakte möglichst zu minimieren. 

Auch auf die korrekte Positionierung der Ableitelektroden 

muss peinlich genau geachtet werden, 

um eine valide Untersuchung zu gewährleisten. Ein 

positiver Abgang des MSAP ist nicht akzeptabel 

und sollte zu einer Überprüfung der Ableitebedingungen 

(insbesondere der Ableitelektroden) Anlass 

geben. Es soll noch darauf hingewiesen werden, 

dass die NLG eine erhebliche Temperatur-Abhängigkeit 

aufweist. Unterkühlte Extremitäten sind eine 

häufige Ursache für fälschlich zu niedrig gemessene 

NLGs! 

Neben dem N. peroneus wird in der neurophysiologischen 

Routinediagnostik an den unteren Extremitäten 

auch gerne der N. tibialis (Zielmuskel: M. 

abductor hallucis) motorisch gemessen. An den 

oberen Extremitäten wird vor allem der N. medianus 

(M. abductor pollicis brevis) und N. ulnaris 

(M. abductor digiti quinti), seltener auch der N. radialis 

(M. extensor digitorum), zur motorischen 

Neurografie herangezogen. 

Sensible Elektroneurografie 

Wie bereits dargestellt hat sich zur Routinediagnostik 

bei einer PNP auch die sensible Neurografie des 

N. suralis an den unteren Extremitäten bewährt. 

Ein wichtiger Unterschied im Vergleich zur motorischen 

Neurografie ist die Tatsache, dass die zur 

8

Abbildung 3 

Motorische Neurografie des N. ulnaris 

bei einer demyelinisierenden Schädigung 

Abbildung 4 

Motorische Neurografie des N. peroneus 

bei einer axonalen PNP 

Es handelt sich um einen 38jährigen Patienten mit 

HMSN Typ I. Es zeigt sich primär eine drastische 

Verlangsamung der maximalen motorischen NLG. 

Zeitachse 10 ms/div, Verstärkung 2 mV/div. 

Spur A1: MSAP nach Reizung am Handgelenk, 

distal-motorische Latenz: 8.7 ms, 


Spur A2: MSAP nach Reizung unterhalb des 

Sulcus ulnaris, motorische NLG am Unterarm: 


Spur A3: MSAP nach Reizung oberhalb des Sulcus 

ulnaris, motorische NLG über dem Sulcus: 17 m/s, 


Es kommt zu einer Reduktion der Amplituden der 

MSAP, während die maximale motorische NLG 

normal ist. Zeitachse 5 ms/div, Verstärkung 500 

µV/div. 


Sprunggelenkes, distal-motorische Latenz: 4.8 ms, 


Spur A2: MSAP nach Reizung unterhalb des Fibulaköpfchens, 

motorische NLG am Unterschenkel: 



Fibulaköpfchens, motorische NLG über dem 

Fibulaköpfchen: 50 m/s, Amplitudenhöhe des 

MSAP: 0.5 mV. 

Aufzeichnung kommenden sensiblen Nervenaktionspotenziale 

(SNAP) deutlich kleinere Amplituden 

(im Bereich von mV) als die MSAP aufweisen 

(Abb. 2). Dies führt zu einer höheren Artefaktanfälligkeit 

als bei der motorischen Neurografie, so 

dass man sich der auch bei den SSEP üblichen Averaging-Methode 

bedienen kann, d.h. es wird repetitiv 

stimuliert und die erhaltenen SNAP gemittelt. 

Das SNAP ist zumeist triphasisch konfiguriert, d.h. 

es kann ein kleiner positiver Peak vorausgehen, gefolgt 

von einer negativen und einer erneuten positiven 

Phase. 

Die sensible Neurografie des N. suralis erfolgt 

i.d.R. in antidromer Technik, d.h. die Ableitelektroden 

werden über dem Unterrand des Malleolus 

lateralis positioniert, die Stimulation erfolgt über 

der Dorsalseite des distalen Unterschenkeldrittels, 

knapp lateral der Mittellinie. Auch bei der sensiblen 

Neurografie sollte die Reizintensität sicher supramaximal 

sein. Wie bei der motorischen Neurografie 

werden dann Amplitude und Latenz des 

SNAP bewertet: 

1. Amplitude des SNAP (Normgrenze für den 

N. suralis in unserem Labor: 4mV ). 

2. Sensible NLG (Normgrenze in unserem Labor: 

40 m/s). 

Bei den Fehlermöglichkeiten ist v.a. eine submaximale 

Stimulationsintensität zu nennen, die fälschlicherweise 

zu einer verlangsamten NLG und submaximalen 

Amplitude des SNAP führt. Temperatur- 

9

Abbildung 5 

Nachweis von pathologischer 

Spontanaktivität – Positive scharfe 

Wellen als Hinweis für eine axonale 

Schädigung 

Abbildung 6 

Nachweis von pathologischer 

Spontanaktivität – 

Fibrillationspotenziale als Hinweis 

für eine axonale Schädigung 

EMG aus dem M. gastrocnemius, Caput mediale. 


EMG aus dem M. gastrocnemius, Caput mediale. 


Definitionsgemäss wird ein Ausschlag nach unten 

als positiv bezeichnet. 

einflüsse sind ebenso zu beachten wie bei der motorischen 

Neurografie. 

Pathologische Befunde bei der 

Elektroneurografie 

Als Faustregel kann festgehalten werden, dass eine 

demyelinisierende Polyneuropathie (PNP) primär 

zu einer Reduktion der sensiblen und/oder motorischen 

Nervenleitgeschwindigkeit führt (Abb. 3), 

während eine axonale PNP zu einer Reduktion des 

SNAP resp. MSAP führt (Abb. 4). Auf diese Weise 

lässt sich neurophysiologisch schon eine Unterscheidung 

zwischen einer primär axonalen und einer 

primär demyelinisierenden PNP treffen, so dass 

die weiterführenden differenzialdiagnostischen 

Bemühungen wesentlich fokussierter vorgenommen 

werden können. 

Elektromyografie 

Bei der elektromyografischen Untersuchung wird eine 

(i.d.R. bipolare und konzentrische) Nadelelektrode 

in den zu untersuchenden Muskel eingestochen. 

Nach Befragung des Patienten und Ausschluss 

von Kontraindikationen für eine EMG-Untersuchung 

(z.B. Marcumarisierung) wird die Nadel bei 

großen Muskeln senkrecht, bei kleinen eher tangential, 

in der Mitte des Muskels eingeführt. Empfohlen 

wird eine Untersuchung an mindestens 20 Positionen, 

die durch maximal 2–3 Einstiche und ein 

fächerförmiges Vorschieben der EMG-Nadel erreicht 

werden. In der PNP-Diagnostik werden zur 

Untersuchung üblicherweise distale Muskeln herangezogen, 

an den unteren Extremitäten z.B. der M. 

extensor digitorum brevis (N. peroneus), der M. tibialis 

anterior (N. peroneus), oder der M. gastrocnemius 

(N. tibialis). An den oberen Extremitäten 

wählt man gerne kleine Handmuskeln, z.B. den M. 

interosseus dorsalis I – N. ulnaris oder den M. abductor 

pollicis brevis – N. medianus) für eine orientierende 

EMG-Untersuchung aus. 

Die EMG-Untersuchung vollzieht sich in vier 

Schritten: 

1. Beurteilung der Einstichaktivität. Bei der Insertion 

der Nadel lässt sich physiologischerweise eine 

Einstichaktivität von i.d.R. weniger als 300 ms 

nachweisen. Bei einer Neuropathie ist die Dauer 

dieser Einstichaktivität häufig verlängert. 

2. Nunmehr beurteilt der EMG-Arzt die vorhandene 

Spontanaktivität, d.h. die elektrische Akti- 

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vität des Muskels in Ruhe. In einem nicht neurogen 

geschädigten Muskel lässt sich i.d.R. keine 

Spontanaktivität nachweisen (mit Ausnahme 

von physiologischer Spontanaktivität: sog. Endplattenrauschen 

oder benignen Faszikulationen). 

Im pathologischen Fall lässt sich bei axonaler 

Schädigung pathologische Spontanaktivität 

(PSA) ableiten, die z.B. als sog. positive 

scharfe Wellen (Abb. 5) oder Fibrillationspotenziale 

(Abb. 6) in Erscheinung treten können. 

Eine Unterscheidung der PSA von Willküraktivität 

bei unvollständiger Entspannung des 

Patienten fällt dem Ungeübten oft schwer. Entscheidend 

für die Annahme von PSA ist die 

Rhythmik der beobachteten Potenziale, während 

Willküraktivität deutlich unregelmäßiger 

auftritt. 

3. Beurteilung der Potenziale motorischer Einheiten 

(PmE): Beim Gesunden stellen sich die PmE 

sehr heterogen, je nach untersuchtem Muskel 

dar. Die Höhe der PmE hängst u.a. von der Faserdichte 

des untersuchten Muskels ab und beträgt 

0.2–4 mV, die Breite 5–12 ms, wobei als 

Faustregel gilt, dass kleine Muskeln höheramplitudige 

PmE aufweisen als große, proximale 

Muskeln. Im Falle einer chronisch-neurogenen 

Schädigung kommt es zu einer Vergrößerung 

der PmE sowie zu einer Verbreiterung und Aufsplitterung 

(Polyphasie: > 4 Phasen) der Potenziale 

(Abb. 7). 

4. Als letzter Schritt erfolgt die Bestimmung des 

Interferenzmusters bei Maximalinnervation. Im 

Normalfall ergibt sich ein dichtes Interferenzmuster 

mit deutlich mehr als 50 Entladungen/s. 

Im Falle einer Neuropathie ist das Interferenzmuster 

gelichtet, bei großen Amplituden. 

Zusammenfassung 

Abbildung 7 

Einzelpotenzialanalyse 

EMG aus dem M. tibialis anterior. Nachweis eines 

chronisch-neurogenen Umbaus. Das dargestellte 

PmE ist polyphasisch aufgesplittert und verbreitert. 

Beachte die Darstellung eines Satellitenpotenzials. 

Zeitachse 10 ms/div, Verstärkung 0.2 mV/div. 

Die klinische Neurophysiologie kann einen wichtigen 

Beitrag zur Differenzialdiagnostik von Polyneuropathien 

leisten. Durch die Kombination von 

Elektroneurografie und Elektromyografie kann sowohl 

das Schädigungsmuster (z.B. Mononeuritis 

multiplex vs. symmetrische PNP, motorische vs. 

sensible vs. sensomotorische PNP) als auch die zu 

Grunde liegende Pathophysiologie (axonal vs. 

demyelinisierend) ermittelt werden. Während sich 

eine axonale PNP in einer Amplitudenreduktion 

der MSAP bzw. SNAP und pathologischer Spontanaktivität 

im EMG zeigt, lassen sich bei einer 

demyelinisierenden PNP verlangsamte NLGs nachweisen. 

Auf diese Art und Weise erlaubt die neurophysiologische 

Diagnostik erste differenzialdiagnostische 

Rückschlüsse, die zu einer Fokussierung 

der anschliessenden PNP-Ursachensuche beitragen 

können. 

Literaturverzeichnis 

[1] Stöhr M, Bluthardt M: Atlas der klinischen 

Elektromyographie und Neurographie. 3. 

Auflage, Verlag W. Kohlhammer, Stuttgart, 

Berlin, Köln, 1992. 

[2] Conrad B, Bischoff C: Das EMG-Buch. Georg 

Thieme Verlag, Stuttgart, New York, 1998. 

[3] Hopf HH, Dengler R, Röder R: 

Elektromyographie-Atlas: Praktisches 

Vorgehen und sichere Befundbewertung. 

Thieme, Stuttgart, 1995. 

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Prof. Dr. med. B. Neundörfer 

Direktor der Neurologischen Klinik mit 

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Herausgeber der Schriftenreihe: 

Prof. Dr. med. R. Dengler · Hannover 

Prof. Dr. med. D. Pongratz · München 

Verantwortlich für den Inhalt dieser Ausgabe: 

Prof. Dr. med. R. Dengler · Hannover 

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