En Coup De Sabre-Guttat Morfea Birlikteliği - Yeni Tıp Dergisi

gisi 2013;30(Suppl 1):33-35
Olgu sunumu
Nadir Bir Lokalize Skleroderma Olgusu: En Coup
De Sabre-
1 ,Aynur SOLAK
2 3
1
2
3
ÖZET
Bu makalede lineer skleroderma “en coup de sabre” ve
-
ldiril-
literatürü gözden geçirdik.
Anahtar Kelimeler: Skleroderma; lokalize; hipokampus;
atrofi
-
-
deriye lokalize (lokalize skleroderma) de
olabilir. Lineer skleroderma “en coup de sabre”
(LSCS)’de lezyon tipik olarak paramedian pozis-
-
-
inflamatuar, 2-
plaklarla kendini gösterir 1,2 .
LSCS
Manyetik Rezonans Görüntülemede (MRG) hipo-
sunduk. Literatür bilgilerimize göre bu üç bulgu
OLGU
Otuzdört
benzeri
ve aile hikayesinde herhangi bir özellik yoktu.
D
e-mail: belkisuyar@gmail.com
: 20.12.2011
: 19.01.2012
ABSTRACT
An unusal case of localised scleroderma: coexistence
of en coup de sabre and guttate morphea
In this case report, we present a 34 year-old woman
who had linear scleroderma ‘’en coup de sabre’ and
guttate morphea with hippocampal atrophy in the cranial
magnetic resonance imaging by reviewing the literature,
since all the three symptoms were not reported before in
a single case.
Key Words: Scleroderma; localized; hippocampus; atrophy
, atrofik,yara
(Resim 1).
Resim 1. , hipopigmente, atrofik
lezyonlar
Resim 2. Boyun bölgesinde lineer ve oval 3-8 mm boyutunda
atrofik lezyonlar
çökme eer ve oval
3- -6 adet benzer lezyonlar
ASO, CRP, RF, idrar tahlili, eritrosit sedimantasyon
TSH , Anti
33

B. Uyar ve ark.
dsDNA, TPHA, RPR, Borrelia burgdorferi IgM ve
IgG negatifti. Hemoglobin 7,8 g/dL, ferritin 3
ng/ml idi.
Hastaya, morfea, anotoderma, atrofoderma,
kapsül (ferrosanal duodenal kapsül) 2x1, kalsipotriol
pomat (Psorcutan pomat) 2x1
Palpasyonda
lezyonlara yönelik dijital probla (Siemens Acuson
Antares, VF 13-5SP, intraoperative transducer)
Ai lezyonlarda,
3
-
lezyonda sonografik olarak periosteal çöküntü
sapt
hipokampal atrof
Resim 3. (A) Ultrasonografik görüntülemede hipoekoik
tedir
Resim 4.
hafif
dilatasyon izlenmektedir
-
ve eklerinde kaybolma, kollajen bantlarda artma
di (Resim 5).
Yu -
du. Hastaya 4 hafta süreyle sefuroksim
sodyum 500 mg tbl 2x1, Kalsipotriol pomat 2x1,
vitamin E 300 mg 2x1, sentetik antimalarial olan
hidroksikolorokin sülfat 200
Resim 5.
-
Eozin X40
-
lik
organ tutulumuna yol açmayan, yüzeysel formu-
-
götser
rarak
lokalize olmaya meyillidir. Jeneralize guttat
morfea cuttur
2 .
-8 mm lik, deri rengine
teren lineer skleroderma-
veya fronto-
görülen klinik bulgudur. Lezyonlar burun, yanak,
3,4
-
LSCS
LSCS ile birlikte sistemik bulgu
nörolojik komplikasyonlar görülür. Nörolojik bulgu
34

B. Uyar ve ark.
-
5 .
-
6 . Marzano ve ark.
bildirdikleri 239 lokalize skleroderma hastas
17 hastada
oral ve nörolojik tutulum mevcuttur 7 .
Deri bulgular
kaç ay sonra görülür. Fakat bir
bulgularla seyreden vakalar 8,9 .
-
-
10 . Helene E. ve ark. hipokampal atrofi ve
6 Sistemik
9 .
Nörolojik bulgusu olmayan, epilepsi nöbetleri
tariflemeyen hastalarda bile anormal MRG ve
11,12 .
-
luklarla
kendini gösterir. Öyküsünde tipik epilepsi
anemnezi vermeyen olgumuzun nörolojik muaye-
8,13 .
kimal kalsi-
1. Krieg T. Scleroderma. in: Braun-Falco O, Burgdorf WHC, Plewig G,
Wolff HH, Landthaler M, editors. 3th ed. Braun Falco’s Dermatology. Italya:
Springer Medizin Verlag Heidelberg; 2009. p. 701-15.
2. Blaya B, Gardeazabal J, Martínez de LagránZ, Díaz-Pérez JL.
Patient With Generalized Guttate Morphea and Lichen Sclerosus et
Atrophicus. Actas Dermosifiliogr 2008;99:808-11.
3. Soma Y, Fujimoto M. Frontoparietal scleroderma (en coup de
sabre) following Blaschko's lines. J Am Acad Dermatol 1998;38:366–8.
4. Itin PH, Schiller P. Double-lined frontoparietal scleroderma en coup
de sabre. Dermatology 1999;199:185–6.
5. Flores-Alvarado DE, Esquivel-Valerio JA, Garza-Elizondo M,
Espinoza LR. Linear scleroderma en coup de sabre and brain calcification: is
there a pathologic relationship J Rheumatol 2003;30:193–5.
6. Verhelst HE, Beele H, Vanneuville RB, VanCoster RN. Hippocampal
atrophy and developmental regressionas first sign of linear scleroderma ‘‘en
coup de sabre’’. European Journal of Paediatric Neurology 2008;12:508–11.
7. Marzano AV, Menni S, Parodi A, Borghi A, Fuligni A, Fabbri P, et al.
Localized scleroderma in adults and children: clinical and laboratory
investigations of 239 cases. Eur J Dermatol 2003;13:171–6.
8. Stone J, Franks AJ, Guthrie JA, Johnson MH. Scleroderma “en coup
de sabre”: pathological evidence of intracerebral inflammation. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2001;70:382–5.
9. Menni S, Marzano AV, Passoni EP. Neurologic abnormalities in two
patients with facial hemiatrophy and sclerosis coexisting with morphea.
Pediatr Dermatol 1997;14:113–6.
10. Holland KE, Steffes B, Nocton JJ, Schwabe MJ, Jacobson RD, Drolet
BA, et al. Linear Scleroderma en coup de sabre With Associated Neurologic
Abnormalities. Pediatrics 2006;117: e132
11. Liu P, Uziel Y, Chuang S, Silverman E, Krafchik B, Laxer R.
Localized scleroderma: imaging features. Pediatr Radiol 1994;24:207–9.
REFERANSLAR
radyolojik bulgular da izlenebilmektedir 8,11,12,14,15 .
nik olarak
düzelebilir.
-sklerotik
lezyonlardaki kemik defektini, yeni lezyonlardaki
periostal kesilme ve inflamatuar periostiti göster-
olgumuzun nörolojik muayenesinde patolojik bul-
Sistemik, topikal ve lezyon içi kortizon tedavisi
syonu azaltabilmekte-
-
aminobenzoat potasyum, penisilin, retinoidler,
difenilhidantoin, interferon- unsupressan
ilaçlar gibi sistemik ajanlar ve ultraviole-A tedavi-
hydroxychloroquine, D-penisilamin, methotrexate,
cyclosporine, and cyclophosphamide
ekil
-rekonstrüktif
13,16-20 .
uzun süreli ve dikkatli takip etmek gerekir.
Etyolojisi ve patogenezi tam olarak bilinmeyen bu
12. Appenzeller S, Montenegro MA, Dertkigil SS, Sampaio-Barros PD,
Marques-Neto JF, Samara AM, et al. Neuroimaging findings in scleroderma
en coup de sabre. Neurology 2004;62:1585–9.
13. Obermoser G, Pfaulser BE, Linder DM, Sepp NT. Scleroderma en
coup de sabre with central nervous system and ophthalmologic
involvement: treatment of ocular symptoms with interferon gamma. J Am
Acad Dermatol 2003;49:543–6.
14. Unterberger I, Trinka E, Engelhardt K, Muigg A, Eller P, Wagner M,
et al. Linear scleroderma “en coup de sabre” coexisting with plaquemorphea:
neuroradiological manifestation and response to steroids. J
Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:661–4.
15. Heron E, Hernigou A, Chatellier G, Fornes P, Emmerich J,
Fiessinger JN, et al. Intracerebral calcification in systemic sclerosis. Stroke
1999;30:2183–5.
16. Eubanks LE, McBurney EI, Galen W, Reed R. Linear scleroderma in
children. Int J Dermatol 1996;35:330–6.
17. Cunningham BB, Landells ID, Langman C, Saliler DE, Paller AS.
Topical calcipotriene for morphea/linear scleroderma. J Am Acad Dermatol
1998;39:211–5.
18. Hawk A, English JC 3rd. Localized and systemic scleroderma.
Semin Cutan Med Surg 2001;20:27–37.
19. Elst EF, Van-Suijlekom-Smit LW, Oranje AP. Treatment of linear
scleroderma with oral 1,25-dihydroxyvitamin D3 (calcitriol) in seven
children. Pediatr Dermatol 1999;16:53–8.
20. Uziel Y, Feldman BM, Krafchik BR, Yeung RS, Laxer RM.
Methotrexate and corticosteroid therapy for pediatric localized scleroderma.
J Pediatr 2000;13:91–5.
35