Respuesta a colchicina de la dermatosis lineal con IgA localizada

CASO CLÍNICO
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Respuesta a colchicina de la dermatosis
lineal con IgA localizada
KEITH M. BENBENISTRY, PUL H. BOWMAN Y LORETTA S. DAVIS
Facultad de Medicina de Georgia, Augusta, Georgia, Estados Unidos
Una mujer blanca de 64 años acudió a nuestra clínica,
presentando múltiples ampollas en la mama derecha
de tres meses de duración que no habían respondido
a aciclovir, amoxicilina/ácido clavulánico ni a
fluconazol. No había recibido antibióticos antes de la
erupción. En la exploración física se encontraron vesículas
agrupadas de forma eritematosa y úlceras poco profundas
de forma anular localizadas en la mama derecha,
sin afectación areolar (Figura 1). No se observaron
lesiones orales ni en las mucosas. Los antecentes médicos
previos no eran importantes, siendo reseñable sólo
una historia lejana de carcinoma uterino que había sido
tratado satisfactoriamente con histerectomía/oofrecetomía.
No tenía antecedentes de enfermedades hepáticas
ni autoinmunes. En la investigación más profunda no se
descubrió ningún antecedente de exposición a alergenos
de contacto inusuales. No tenía antecedentes familiares
de erupciones similares. En la muestra de biopsia
por punción de la piel lesionada se visualizaron vejigas
subepidérmicas con un infiltrado dérmico compuesto de
numerosos neutrófilos y eosinófilos dispersos (Figura 2).
En la inmunofluorescencia directa de la piel de alrededor
de la lesión se encontraron depósitos de IgA homogéneos
lineales a lo largo de la unión dermo-epidérmica
de las membranas basales microvasculares dérmicas (Figura
3). No se encontraron sustancias inmunorreactivas,
como IgG y C3.
Después de comenzar el tratamiento oral con
colchicina (0,6 mg dos veces al día), no aparecieron
nuevas vejigas y en una semana la erupción se
resolvió casi totalmente. La paciente toleró el tratamiento
sin experimentar efectos secundarios y en el
seguimiento realizado cinco semanas después tenía
sólo alteraciones postinflamatorias mínimas en la
piel de la mama derecha. Se interrumpió entonces
el tratamiento con colchicina y seis meses más tarde,
la paciente no había sufrido ninguna recaída.
■ Discusión
La dermatosis ampollar con IgA lineal (DAL) es un
trastorno subepidérmico con vejigas caracterizado
por depósitos lineales de IgA a lo largo de la unión
dermo-epidérmica en inmunofluorescencia directa de
la piel de alrededor (1). La erupción generalmente es
idiopática, pero algunos casos se han atribuido al
consumo de fármacos como vancomicina, penicilina,
litio y captopril (2). La DAL tiene una ligera predominancia
por las mujeres y tiene una distribución por
edades doble, oscilando desde la forma adulta que se
diagnostica a los 52 años en promedio a la de la infancia
(dermatosis ampollar crónica de la infancia),
que aparece a los 4,5 años (3).
Clínicamente, la DAL se presenta en forma de
ampollas, vesículas o pápulas ovales, generalmente,
con escoriaciones, agrupadas en racimos sobre la
piel eritematosa. Las lesiones tienen un aspecto
anular, policircular o en forma de diana. Los fármacos
de primera línea son dapsona y la sulfapiridina
(4). Otros procedimientos terapéuticos satisfactorios
son administrar colchicina, prednisona y tetraciclina
combinadas con nicotinamida (4-6).
Este caso tiene una presentación poco habitual
de DAL, ya que las lesiones se localizaron en una
zona restringida de una mama.
Condon et al. publicaron un caso similar de
DAL localizada en el brazo izquierdo en un paciente
que padecía una enfermedad autoinmune previa
(trombocitopenia idiopática) (7). En la mayoría de
los casos de DAL en adultos, las lesiones se distribuyen
ampliamente, de forma simétrica, afectando
al tronco, codos y rodillas, y son parecidas a la
dermatitis herpetiforme o penfigoide ampollar. Se
afectan las mucosas en el 70-80% de los casos (3),
pero esto no sucedió en nuestra paciente. También
Benbenistry KM, Bowman PH, Davis LS. Localized linear IgA disease responding to colchicine. International Journal
of Dermatology 2002; 41: 56-58. © Blackwell Science Ltd.

Figura 1. Úlceras superficiales y vejigas eritematosas de forma
anular.
Figura 2. Vejiga subepidérmica con infiltrado dérmico compuesto
de numerosos neutrófilos y eosinófilos dispersos (hematoxilina
y eosina, x 20).
se puede observar una dermatosis localizada en
otras enfermedades autoinmunes, como penfigoide
ampollar, pénfigo vulgar y lupus.
Las últimas investigaciones que se han hecho
usando inmunofluorescencia indirecta con piel
fraccionada por sales como sustrato han ayudado a
destacar los blancos antigénicos de la IgA circulante.
Aunque nuestra paciente no se sometió a ellas,
estas técnicas, combinadas con la microscopia inmunoelectrónica
e immunoblotting han identificado
varias proteínas antigénicas claras. Zone et al. demostraron
que la IgA circulante en el suero de pacientes
con DAL unida a una proteína de 97 kilodaltons
en la lámina lúcida de la parte epidérmica
de la piel fraccionada por sales (8). Esta proteína es
un fragmento del antígeno del penfigoide ampollar
menor de 180 kilodaltons. En otros estudios se ha
demostrado que la IgA también se une a proteínas
similares a ambos lados de la membrana basal,
apoyando la teoría de que estos blancos antigénicos
diferentes son responsables de los distintos fenotipos
clínicos (9,10).
Aunque todavía no se ha reconocido como pri-
Respuesta a colchicina de la dermatosis lineal
Figura 3. Depósitos lineales de IgA a lo largo de la unión dermoepidérmica
y en las membranas basales microvasculares
dérmicas (inmunofluorescencia directa de la piel de alrededor
de la lesión, x 40).
mera línea para el tratamiento de LAD, se ha publicado
que colchicina es eficaz en el tratamiento de
varias dermatosis inmunoampollares. Aram describió
el tratamiento satisfactorio de LAD con colchicina,
pero sólo después de haber realizado ensayos
intentos fallidos con prednisona y dapsona (11).
Otros han descrito la eficacia de colchicina para
tratar la epidermólisis ampollar adquirida, la dermatitis
herpetiforme, la dermatosis ampollar crónica
de la infancia y el pénfigo por IgA (14).
La colchicina inhibe la polimerización de los microtúbulos
y ejerce de esta forma efectos antiinflamatorios,
impidiendo la quimiotaxis y fagocitosis de los
leucocitos (13). Las últimas investigaciones indican
que colchicina inhibe la adhesión de los neutrófilos a
la epidermis de forma dependiente de la dosis (14), lo
que confirma más su uso en el tratamiento de las dermatosis
neutrofílicas. Colchicina es un fármaco antiinflamatorio
que se tolera bien y que utilizan los reumatólogos
y dermatólogos. El efecto secundario más
frecuente es el malestar gastrointestinal (náuseas, vómitos,
diarrea, dolor abdominal), que se ha descrito en
el 80% de los pacientes, pero depende de la dosis y se
observa más con dosis diarias superiores a 2-3 mg
(15). Algunas complicaciones raras, pero graves, del
tratamiento con colchicina son neuropatía, insuficiencia
renal y pancitopenia (13).
Nosotros prescribimos el tratamiento con colchicina
debido a su eficacia bien documentada para
tratar las dermatosis neutrofílicas y su perfil bajo de
efectos secundarios. Otra opción de tratamiento de
la enfermedad localizada podría haber sido con
corticosteroides tópicos, intralesionales o sublesionales,
que decidimos no utilizar en este caso para
evitar el riesgo de atrofia cutánea.
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Rev Intern Dermatol Dermocosm 2002;5:204-206
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Deberían realizarse estudios de gran tamaño, aleatorios,
doble-ciegos y controlados por placebo para evaluar
las diferentes opciones de tratamiento de DAL. Propone-
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