Respuesta a colchicina de la dermatosis lineal con IgA localizada

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Respuesta a colchicina de la dermatosis lineal con IgA

CASO CLÍNICO 204 Respuesta a colchicina de la dermatosis lineal con IgA localizada KEITH M. BENBENISTRY, PUL H. BOWMAN Y LORETTA S. DAVIS Facultad de Medicina de Georgia, Augusta, Georgia, Estados Unidos Una mujer blanca de 64 años acudió a nuestra clínica, presentando múltiples ampollas en la mama derecha de tres meses de duración que no habían respondido a aciclovir, amoxicilina/ácido clavulánico ni a fluconazol. No había recibido antibióticos antes de la erupción. En la exploración física se encontraron vesículas agrupadas de forma eritematosa y úlceras poco profundas de forma anular localizadas en la mama derecha, sin afectación areolar (Figura 1). No se observaron lesiones orales ni en las mucosas. Los antecentes médicos previos no eran importantes, siendo reseñable sólo una historia lejana de carcinoma uterino que había sido tratado satisfactoriamente con histerectomía/oofrecetomía. No tenía antecedentes de enfermedades hepáticas ni autoinmunes. En la investigación más profunda no se descubrió ningún antecedente de exposición a alergenos de contacto inusuales. No tenía antecedentes familiares de erupciones similares. En la muestra de biopsia por punción de la piel lesionada se visualizaron vejigas subepidérmicas con un infiltrado dérmico compuesto de numerosos neutrófilos y eosinófilos dispersos (Figura 2). En la inmunofluorescencia directa de la piel de alrededor de la lesión se encontraron depósitos de IgA homogéneos lineales a lo largo de la unión dermo-epidérmica de las membranas basales microvasculares dérmicas (Figura 3). No se encontraron sustancias inmunorreactivas, como IgG y C3. Después de comenzar el tratamiento oral con colchicina (0,6 mg dos veces al día), no aparecieron nuevas vejigas y en una semana la erupción se resolvió casi totalmente. La paciente toleró el tratamiento sin experimentar efectos secundarios y en el seguimiento realizado cinco semanas después tenía sólo alteraciones postinflamatorias mínimas en la piel de la mama derecha. Se interrumpió entonces el tratamiento con colchicina y seis meses más tarde, la paciente no había sufrido ninguna recaída. ■ Discusión La dermatosis ampollar con IgA lineal (DAL) es un trastorno subepidérmico con vejigas caracterizado por depósitos lineales de IgA a lo largo de la unión dermo-epidérmica en inmunofluorescencia directa de la piel de alrededor (1). La erupción generalmente es idiopática, pero algunos casos se han atribuido al consumo de fármacos como vancomicina, penicilina, litio y captopril (2). La DAL tiene una ligera predominancia por las mujeres y tiene una distribución por edades doble, oscilando desde la forma adulta que se diagnostica a los 52 años en promedio a la de la infancia (dermatosis ampollar crónica de la infancia), que aparece a los 4,5 años (3). Clínicamente, la DAL se presenta en forma de ampollas, vesículas o pápulas ovales, generalmente, con escoriaciones, agrupadas en racimos sobre la piel eritematosa. Las lesiones tienen un aspecto anular, policircular o en forma de diana. Los fármacos de primera línea son dapsona y la sulfapiridina (4). Otros procedimientos terapéuticos satisfactorios son administrar colchicina, prednisona y tetraciclina combinadas con nicotinamida (4-6). Este caso tiene una presentación poco habitual de DAL, ya que las lesiones se localizaron en una zona restringida de una mama. Condon et al. publicaron un caso similar de DAL localizada en el brazo izquierdo en un paciente que padecía una enfermedad autoinmune previa (trombocitopenia idiopática) (7). En la mayoría de los casos de DAL en adultos, las lesiones se distribuyen ampliamente, de forma simétrica, afectando al tronco, codos y rodillas, y son parecidas a la dermatitis herpetiforme o penfigoide ampollar. Se afectan las mucosas en el 70-80% de los casos (3), pero esto no sucedió en nuestra paciente. También Benbenistry KM, Bowman PH, Davis LS. Localized linear IgA disease responding to colchicine. International Journal of Dermatology 2002; 41: 56-58. © Blackwell Science Ltd.

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