Revista Fedhemo nº 62 - Hemofilia

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expansión
calidad
proyectos
ilusión
confianza...
tu caja
de siempre

SUMARIO
Secciones
REPORTAJE
Juan Terrados Madrazo
ENTREVISTA
Juan Terrados Madrazo
LA HEMOFILIA EN EL MUNDO
Juan Terrados Madrazo
LAS ASOCIACIONES INFORMAN
Redacción Fedhemo
CIENCIA
Antonio Liras Martín
REAL FUND. VICTORIA EUGENIA
Comisión científica
ENTORNO SOCIAL
Redacción Fedhemo
FACTOR MUJER
Noelia Díaz Padilla
EL RINCÓN DEL PIN
Iker García Fernández
J. A. Muñoz Puche
Foto portada:
Fuente de las Tres Gracias
de Málaga.
Foto: Ayuntamiento de Málaga.
Patrocinadores
Contenidos
Editorial .............................................. 04
Carta del Presidente ............................ 05
Reportaje ............................................ 06
XLI Asamblea Nacional de Hemofilia
Madrid 2012
La Hemofilia en el Mundo .................... 14
Noticias de Hemofilia .......................... 16
Las asociaciones informan .................. 22
Foro .................................................... 34
CONSEJO DE ADMINISTRACIÓN
Rubén Cuesta Barriuso, José Antonio Muñoz Puche, Juan Terrados Madrazo, David Silva Gómez
CONSEJO MÉDICO ASESOR
Manuel Moreno Moreno, Antonio Liras Martín, Mariana Canaro Hirnyk
CONSEJO DE REDACCIÓN
Director: Juan Terrados Madrazo
Publicidad: Juan Terrados Madrazo
Real Fundación Victoria Eugenia ........ 35
Ciencia ................................................ 37
Entorno Social .................................... 52
El hemofílico experto .......................... 54
Factor mujer ........................................ 57
El rincón del pin .................................. 58
Directorio de Asociaciones .................. 61
Los peques .......................................... 62
Subdirector: David Silva Gómez
Los puntos de vista expresados en FEDHEMO son los de los autores o las personas entrevistadas; no reflejan necesariamente
los del Editor ni constituyen opinión corporativa de FEDHEMO.
3
Redacción, Administración y Publicidad:
FEDERACIÓN ESPAÑOLA DE HEMOFILIA
C/ Sinesio Delgado, 4 - 28029 Madrid
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Impresión:
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ISSN: 1889-3791
fedhemo nº62 junio 2012

EDITORIAL
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Estado del bienestar. Esa frase tan empleada por los políticos de nuestro país, y
que hace referencia a las prestaciones en Sanidad, Educación, ayudas al desempleo
y Dependencia. Hoy más que nunca, debemos recordar aquellos logros obtenidos
por la hemofilia, a través de Fedhemo y sus Asociaciones Miembro, en la atención
de los pacientes:
1. Declaración de la hemofilia como primera enfermedad social.
2. Aprobación del tratamiento domiciliario para los pacientes con hemofilia.
3. Implantación de centros de referencia en las distintas Comunidades Autónomas,
descentralizando la atención sanitaria y mejorando la accesibilidad de
los pacientes a los tratamientos.
4. Ante la mayor catástrofe sanitaria de nuestro país, se establecieron compensaciones
que si bien no saldaban el alto precio pagado por nuestro colectivo,
intentaban hacer justicia a un despropósito (o negligencia, según el
caso).
5. A partir de los 90, se normalizó el empleo de tratamientos recombinantes en
todo el país, excepto en contadas zonas geográficas y por inexplicables circunstancias.
Pues bien, en 2012, aquello que tanto costó conseguir se puede ver diezmado. El
dinero, y no otras causas, apunta a un duro ajuste en el tratamiento de los pacientes
con hemofilia, en función de criterios presupuestarios y no científicos.
Los pacientes, conocedores de nuestra enfermedad más que nadie, debemos hacer
ver a sanitarios y gestores, que la seguridad y la eficacia son la base de nuestro tratamiento:
ni un paso atrás.
Pero también debemos ser responsables en el empleo de los tratamientos. Sabedores
del elevado coste debemos optimizar su uso: ni una unidad de más, pero ninguna
unidad de menos.
No se trata de debates políticos, regionales o personales, porque quien quiere gestionar
el tan traído y llevado estado del bienestar (y con ello también la atención de
la hemofilia) no es otro que ese poderoso caballero, llamado don dinero…
fedhemo nº62 junio 2012

Estimados amigos,
CARTA DEL PRESIDENTE
Las entidades de pacientes llevamos años solicitando un Pacto por la Sanidad serio, debatido, consensuado, planificado,
no cortoplacista, y desde luego, contando con la voz de los pacientes. Sin embargo, además de recortes en
sanidad, desde abril nos hemos encontrado con un RD-ley 16/2012 de medidas urgentes para garantizar la sostenibilidad
del Sistema Nacional de Salud en donde la incertidumbre que produce ha sido el eje. Muchas llamadas hemos
recibido preguntando en qué podría afectar directamente al paciente con Hemofilia, y, tras la corrección de
errores de dicho RD-ley 16/2012 algunas se han solventado pero seguimos muy de cerca los cambios operados por
esta norma.
Las estrategias de racionalización del gasto no deben limitar el acceso de los pacientes a innovaciones diagnósticas
y terapéuticas que puedan beneficiar a nuestra salud ni tampoco deben generar desigualdades de acceso y resultado,
ni disminuir la equidad del sistema.
Por ello, todo el año, pero especialmente coincidiendo con el pasado Día Mundial de la Hemofilia y nuestra Asamblea
y Simposio desarrollados en Madrid, volcamos nuestro posicionamiento diciéndole a la Administración Pública
que entendemos la situación actual de crisis, pero ni un paso atrás en el tratamiento en hemofilia, en la utilización
de productos de origen recombinante como tratamiento de primera elección en hemofilia A y B , así como la continuidad
en la aplicación de la profilaxis, previniendo la hemartrosis y con ello el desarrollo a largo plazo de la artropatía
hemofílica.
Estamos dispuestos a seguir aportando, desde la construcción, a optimizar el coste farmacológico en coagulopatías
congénitas, bien en el ajuste de las dosificaciones, en función de valores farmacocinéticos, bien demandando mayor
cobertura nacional en técnicas de reproducción asistida que suponen un coste “amortizado” en el primer año de
vida de un paciente, bien cumpliendo con la adherencia al tratamiento y completando la profilaxis con un cuidado
músculoesqueletico que minimice el riesgo de sangrados, bien estudiando fórmulas que en otros países estructuran
y estabilizan la disponibilidad de productos en hemofilia, etc.
Y en esta tarea la Administración Pública ha de ser sensible a un colectivo que en España costó la vida a un millar
de personas con hemofilia debido a la infección por VIH y VHC como consecuencia de productos de origen plasmático
en los años 80 y 90 administrados en el Sistema Público Sanitario.
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Ya hemos dicho que el presente y el futuro del tratamiento en hemofilia distan muy mucho de nuestro pasado reciente,
con productos seguros y eficaces, pero es una línea que necesita de constante seguimiento y tranquilidad
para los pacientes.
Y en este período los pacientes estamos con nuestros médicos, con la Comisión Científica de la Real Fundación Victoria
Eugenia, y con todos aquellos hematólogos que consensuan con su paciente el tratamiento en base a criterios
clínicos y donde la corriente de discursos económicos en política sanitaria u otros intereses no modifique lo conseguido
hasta ahora.
Formamos parte de la sociedad no para recibirla sino para construirla. Implicados todos desde la responsabilidad
es momento de continuar completamente unidos. Muestra de esta unión fue vuestra asistencia a la XLI Asamblea y
XIX Simposio Médico en abril, así como la última Junta Directa Nacional en mayo con representantes de todas las
asociaciones miembro unificando criterios y estrategias para nuestro día a día. También nos hemos volcado participando
en entidades afines como el Foro Español de Pacientes y COCEMFE (Confederación Estatal de personas con
Discapacidad Física y/u Orgánica).
Por otro lado, nuestra inversión en educación continúa y esperamos nuevamente cumplir con información en esta
vuestra revista y con formación en dos actividades de inminente realización: el XXIII Albergue de Hemofilia para
Niños de 8 a 12 años así como el Albergue para pacientes con Hemofilia e Inhibidor a realizar en el Centro de Formación
Permanente en Hemofilia, La Charca.
Gracias.
Un afectuoso saludo y disfrutad de la revista.
José Antonio Muñoz Puche
Presidente
fedhemo nº62 junio 2012

REPORTAJE
Madrid acogió la
XLI Asamblea
Nacional
La ciudad capitalina fue el escenario de la celebración de estas jornadas
cuyo lema fue “Con un tratamiento óptimo ganamos todos”
JUAN TERRADOS
FOTO GARRIDO
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fedhemo nº62 junio 2012

REPORTAJE I XLI ASAMBLEA NACIONAL
Dª Elena Juárez Peláez, Directora General de Atención al Paciente de la Comunidad de Madrid, dando la bienvenida
a los asistentes, en presencia de J.A. Muñoz Puche, presidente de FEDHEMO.
La semana del 17 de abril, día mundial
de la Hemofilia, se cerró con la
celebración del XIX Simposio Médico
Social de Hemofilia y la XLI Asamblea
Nacional de la Federación Española
de Hemofilia, que este año se
celebró en Madrid del 20 al 22 de
abril con el lema “Con un tratamiento
óptimo ganamos todos”.
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Como es habitual, los asistentes
fueron llegando desde todos los lugares
del país a lo largo de la jornada,
para acreditarse y alojarse en el Hotel
Velada de Madrid, donde este año se
celebraron todas las actividades.
Ya por la noche, se celebró la tradicional
recepción oficial a todos los
asistentes. A la entrada del salón, se
encontraban la Agrupación de Madrileños
y Amigos “Los Castizos”, un
grupo de chulapos y chulapas vestidos
para la ocasión, recibiendo a la gente
y obsequiándolos con barquillos típicos
de Madrid.
Las primeras palabras de bienvenida
corrieron a cargo del anfitrión,
el presidente de la Federación Española
de Hemofilia, José Antonio Muñoz
Puche. Tras este saludo, dio paso
a Dª Elena Juárez Peláez, Directora
General de Atención al Paciente de la
Comunidad de Madrid, que dio a su
vez la bienvenida en nombre del Gobierno
de la Comunidad de Madrid a
todos los asistentes y confesó estar
gratamente sorprendida de la gran
asistencia de público que convoca
nuestra Asamblea.
Tras despedir a las autoridades, el
grupo Los Castizos realizó una exhibición
de bailes típicos de Madrid, donde
no faltó el chotis. Tras esta actuación,
los asistentes pudieron disfrutar de
un cóctel de bienvenida y saludar a
todos los presentes, muchos de los
cuales no se reunían desde la asamblea
de año anterior, para compartir
las experiencias de los últimos doce
meses.
XIX SIMPOSIO MÉDICO-SOCIAL
La jornada del sábado comenzó con
la inauguración del Simposio Médico
Comisión Permanente de FEDHEMO, en la Asamblea.
Dª Elena Juárez
Peláez, Directora
General de Atención
al Paciente de la
Comunidad de
Madrid, confesó
estar gratamente
sorprendida de la
gran asistencia de
público.
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REPORTAJE I XLI ASAMBLEA NACIONAL
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Social que corrió a cargo de José Antonio
Muñoz Puche, presidente de la
Federación Española de Hemofilia y el
Dr. Manuel Moreno Moreno, presidente
de la Real Fundación Victoria
Eugenia. Este simposio fue reconocido
de Interés Sanitario por la Consejería
de Sanidad y Servicios Sociales
de la Comunidad de Madrid.
La primera parte del Simposio estuvo
moderada por el Dr. Antonio Liras
Martín, Presidente de la Comisión
Científica Real Fundación Victoria Eugenia,
quien dio paso al Dr. Víctor Jiménez
Yuste, Jefe de Sección de Hematología
del Hospital Universitario
de La Paz de Madrid, que nos habló de
la Unidad de Hemofilia del Hospital La
Paz: Características y Funcionamiento.
Tras él, el Dr. Vicente Soriano,
del Servicio de Enfermedades Infecciosas
del Hospital Carlos III de Madrid
y miembro de la Comisión Científica
de la Real Fundación Victoria
Eugenia, disertó sobre Patógenos
emergentes en el tratamiento de Hemofilia.
Seguidamente tomó la palabra la
Dra. Mª Fernanda López, del Servicio
de Hematología del Complejo Hospitalario
Universitario de A Coruña
(CHUA) para hablar sobre Inhibidores
en Hemofilia, perspectivas de futuro.
Asistentes recogiendo el barquillo con el que fueron obsequiados
a la entrada de la recepción oficial.
‘Chulapos’ bailando durante la recepción.
El Simposio de este
año fue reconocido
de Interés Sanitario
por la Consejería
de Sanidad y
Servicios Sociales
de la Comunidad de
Madrid.
El presidente de la RFVE, Manuel Moreno, conversa con Dª Elena Juárez Peláez,
Directora General de Atención al Paciente en presencia de J.A. Muñoz Puche.
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REPORTAJE I XLI ASAMBLEA NACIONAL
Vista general del salón del hotel Velada donde se celebró el Simposio y la XLI Asamblea General de Fedhemo.
J.A. Muñoz Puche y el Dr. Manuel Moreno durante
la inauguración del XIX Simposio Médico-Social.
El Dr. Antonio Liras, presidente de la comisión científica de la Real Fundación Victoria
Eugenia, moderando desde la mesa la conferencia del Dr. Víctor Jiménez Yuste.
Para terminar esta primera parte
del Simposio, se realizó un interesante
debate entre los asistentes,
para solventar las dudas surgidas tras
las diferentes presentaciones.
Después de un breve descanso, comenzó
la segunda parte del Simposio,
con el Dr. Carlos Rodríguez-Merchán,
Jefe de Sección del Servicio de Cirugía
Ortopédica y Traumatología del Hospital
Universitario La Paz de Madrid
como moderador de la mesa. Primeramente
dio paso al Dr. Jose Antonio
Aznar, Jefe de la Unidad de Trombosis
y Hemostasia del Hospital La Fe de
Valencia y miembro de la Comisión
Científica de la Real Fundación Victoria
Eugenia, el cual habló sobre la
Profilaxis: ventajas e inconvenientes.
El encargado de cerrar el Simposio
fue el Dr. Mariano García Arranz, de la
Unidad de Terapia Celular del Hospital
Universitario La Paz de Madrid,
quien disculpó la asistencia de su
compañero el Dr. Damián García Olmo
para hablar sobre Células madre: regeneración
del cartílago en articulaciones
en hemofilia.
La sesión del simposio finalizó con
un interesante coloquio entre el público
y todos los ponentes y moderadores.
La jornada continuó con una comida
de trabajo, en la que los asistentes
pudieron degustar un típico cocido
madrileño, para después disponer de
la tarde y la noche libres.
Los más jóvenes se unieron esa noche
un año más, en la tradicional cena
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REPORTAJE I XLI ASAMBLEA NACIONAL
Los Duques de Soria al termino de la XLI Asamblea Nacional de Hemofilia.
de jóvenes, que se viene realizando
desde el año 1998 en la XXVII Asamblea
Nacional de Hemofilia de Sevilla y que
estuvo amenizada por algunos de los
asistentes con canciones y bailes.
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XLI ASAMBLEA NACIONAL
DE HEMOFILIA
La jornada dominical se inició con
una eucaristía en la Parroquia de
Nuestra Señora de la Concepción, en
recuerdo de todos los socios y familiares
fallecidos.
La XLI Asamblea Nacional de Hemofilia
dio comienzo a la hora prevista,
con el saludo del secretario general
de la Federación Española de
Hemofilia a los asistentes que llenaban
salón de actos, muestra una vez
más del interés de nuestro colectivo
por aprobar las actividades realizadas
por la Federación Española de
Hemofilia durante el año anterior y
conocer el plan de trabajo para el año
en curso.
El presidente de Fedhemo fue el encargado
de exponer las actividades
que se desarrollarán durante el año
2012, que fue apoyado por la mayoría
de los asistentes.
El Dr. Manuel Moreno Moreno, presidente
de la Real Fundación Victoria
Eugenia, expuso la situación de la citada
entidad durante el año 2011 y las
actividades realizadas por el Patronato
y la Comisión Científica de la
misma.
Dña. Argentina Sánchez Martín, recogiendo el reconocimiento a su labor
y dedicación profesional y humana de manos de S.A.R. la Infanta
Dña. Margarita de Borbón.
Vista de los asistentes a la Asamblea de Fedhemo.
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REPORTAJE I XLI ASAMBLEA NACIONAL
D. Rubén Cuesta Barriuso,
secretario general de Fedhemo
durante su presentación.
Dr. Manuel Moreno Moreno, presidente
de la Real Fundación Victoria
Eugenia, explicando las actividades
realizadas por la Fundación.
J.A. Muñoz Puche, presidente
de Fedhemo, exponiendo el
programa de trabajo para 2012.
Este año y por primera vez en los 41
años de Fedhemo, no se pudo aprobar
la sede la XLII Asamblea Nacional de
Hemofilia, al no haber ninguna candidata.
Los tiempos de crisis económica
por los que pasamos, retraen a nuestras
asociaciones regionales a acoger
un evento de estas características. A
pesar de ello, la comisión permanente
se comprometió a buscar una sede,
que pueda acoger el año próximo la
Asamblea Nacional de Hemofilia con
garantías.
Para finalizar, se dio la palabra a los
asistentes para solventar todas sus
preguntas, antes de proceder a la
clausura oficial.
Como suele ser habitual cuando su
agenda se lo permite, pudimos contar
con la presencia de S.A.R. la Infanta
Dña. Margarita de Borbón, presidenta
de honor de la Federación Española
de Hemofilia y del Duque de Soria,
para clausurar la XLI Asamblea Nacional
de Hemofilia 2012. Un año más,
S.A.R. Dña. Margarita de Borbón se
congratuló de la gran acogida que le
presta siempre nuestro colectivo, que
le agradece de esta manera su desinteresado
e incondicional apoyo hacia
la Hemofilia de nuestro país.
Antes de proceder a la clausura,
Dña. Margarita de Borbón realizó la
entrega de un reconocimiento de Fedhemo
a Dña. Argentina Sánchez Martín,
por su labor y dedicación profesional
y humana como supervisora de
enfermería en la Unidad de Hemofilia
de La Paz, por su trato cercano y directo
durante más de 14 años, que
pasa ahora a desarrollar su labor en
oncohematología, donde le deseamos
toda la suerte que se merece.
Autoridades en la mesa de clausura (de Izq. a Drcha.) J.A. Muñoz Puche, presidente
de Fedhemo, S.A.R. Dña. Margarita de Borbón, presidenta de honor de la
Federación Española de Hemofilia, Excmo. Sr. D. Carlos Zurita, Duque de Soria, D.
Manuel Moreno Moreno, Presidente de la Real Fundación Victoria Eugenia y D.
Gonzalo Sáinz, del Ministerio de Sanidad, Política Social e Igualdad.
Tras la clausura de la Asamblea,
S.A.R. Dña Margarita de Borbón saludó
a muchos de los asistentes al
evento mientras abandonaba el salón
de actos.
Para terminar con los actos de esta
Asamblea, se celebró una comida de
hermandad en la que se sorteó el alojamiento
y comidas gratis para una
persona en la próxima Asamblea Nacional
de Hemofilia. La mano inocente
en este sorteo fue el niño de la Asociación
Vizcaína de Hemofilia, Alex
García, que sacó el número 002, cuya
propietaria fue Rosa Mª Catalán Gil,
de la Asociación Vallisoletana y Palentina
de Hemofilia.
Como colofón a esa gran Asamblea,
llegaron las fotos y los abrazos de
despedida de los asistentes, que se
emplazaron, unos para las próximas
actividades de la Federación en La
Charca y otros para la Asamblea del
año próximo.
S.A.R. la Infanta
Dña. Margarita de
Borbón realizó la
entrega de
un reconocimiento
de Fedhemo a
Dña. Argentina
Sánchez Martín,
por su labor y
dedicación
profesional
y humana como
supervisora de
enfermería en la
Unidad de Hemofilia
de La Paz.
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fedhemo nº62 junio 2012

REPORTAJE I XLI ASAMBLEA NACIONAL / guardería
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Guardería
de la XLI Asamblea
Nacional de Hemofilia
Como cada año nos hemos reunido en la Asamblea Nacional de Hemofilia
un buen grupo de niños y cuidadores en la “guardería”. No nos hemos
contentado con estar dentro de una sala jugando o viendo alguna película,
no… Decidimos irnos por ahí sin los papis ¡A conocer Madrid!
Día 1. Destino: Zoo de Madrid
Nos levantamos a las 8 y algo (un poquito temprano), y
nos vamos a ese pedazo de buffet a desayunar, para que los
papis no echen de menos a sus peques… Después de eso,
nos vamos al aula para organizarlo todo. Nos presentamos,
nos dividimos por grupos y ¡al autobús!
Vamos sin guía… ¡Más aventureros imposible! Al entrar
nos encontramos con dinosaurios. La diversidad de edades
crea ciertas discusiones:
Pequeños: ¡Son de verdad!
Mayores: ¡Que no, que son de mentira, que no existen!
Pequeños: ¡Que sí, pero mira, si se mueven! ¡Y hacen
ruido! ¡Y escupen!
Al final, la seguridad en sí mismos de los pequeños
acabó convenciendo a los mayores, que acabaron justificando
la existencia de los dinosaurios con diversas teorías.
Después de los dinosaurios continuamos con el trayecto,
prestando especial interés, cómo no, a delfines, leones, gorilas
y los leones marinos, muy simpáticos en su show (lo
cierto es que parecían más listos que algún que otro humano…).
Luego regresamos al hotel, bastante cansados de correr,
saltar, gritar y reírnos durante toda la mañana, para comer,
¡hay que reponer fuerzas! Después de eso algunos fueron
a la piscina, otros a dormir la siesta, pero eso ya con los papis
(vaya tostón…).
fedhemo nº62 junio 2012

REPORTAJE I XLI ASAMBLEA NACIONAL / guardería
Día 2. Destino: Teatro.
Lo cierto es que este día fue todavía
más aventurero que el día
anterior, puesto que los maravillosos
cuidadores (que no se note que
esto lo escribió uno de ellos), nos
llevaron por el centro de Madrid.
Nos dimos un paseo por Madrid,
nos tomamos un aperitivo en
un parque ¡incluso con chocolate!
Ya haremos la dieta con los papis…
Y luego llegamos al teatro,
que no era una obra de teatro,
¡era magia!
Un mago con su amigo invisible
nos hicieron sus mejores trucos.
Que si cuerdas que se unían solas,
que si huevos de mentira que
de buenas a primeras eran de
verdad, chupachups que salían de
la nada, libros que se pintaban solos…
Nos reímos, pasamos un
buen rato y comimos chupachups,
¿qué más se puede pedir
Luego de vuelta al hotel y ¡a comer!
El paseo por Madrid había
sido largo…
Tras eso, se repartieron unos
diplomas a los peques por lo bien
que se portaron (ejem, ejem…) y
unos regalitos. Ya a prisa para irnos
para casa, que estaba todo
listo. ¡Y hasta el año que viene!
Algunos nos veremos en el próximo
campamento de verano en
La Charca para niños y portadoras
de 8 a 12 años, otros en el albergue
de Inhibidores y en el de Padres
para niños recién diagnosticados,
pero seguiremos en
contacto, seguro.
Parte del equipo de enfermería y educadoras.
Los niños durante la actuación de magia.
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LA HEMOFILIA EN EL MUNDO
Fedhemo presente en
el Congreso Internacional
de Proteína Plasmática
(IPPC) en Madrid
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El pasado 13 y 14 de marzo se de -
sarrollaba en Madrid el Congreso Internacional
de Proteína Plasmática
(IPPC). Un congreso organizado por
la Asociación de Terapias de Proteínas
Plasmáticas (PPTA) en el que
aprovechando Madrid como sede del
congreso, Fedhemo estuvo presente.
Un total de 250 delegados de diferentes
países y la oportunidad de
mantener diversas reuniones con la
industria farmacéutica, representantes
de la Federación Mundial, del
Consorcio Europeo de Hemofilia, de
la Sociedad Irlandesa de Hemofilia y
de asistir a distintas ponencias de
interés para nuestro colectivo.
Destacamos los siguientes temas
abordados:
“Actualización de la Industria”. P.
Perrault (Director de la PPTA). Resaltó
que la media en inversión en
salud de los países de la OCDE supone
el 9-10% del PIB. Habló de los
cambios en las leyes alemanas de
2010, que afectan a todos los canales
de distribución de manufactura de
productos farmacéuticos. Abogó por
la eliminación de tarifas arancelarias
para abrir el mercado de la proteína
plasmática, y ahondó en la imagen y
credibilidad de la industria.
“Evolución del uso clínico de terapias
de proteínas plasmáticas
2007-2011”. P. Robert (Director de la
Oficina de Estudios de Mercado,
MRB). Expuso que la demanda de
productos plasmáticos ha crecido en
el mundo, aunque varía según el país
o zona que se tome como referencia.
Así en el mundo en 2010 el consumo
de FVIII plasmático era de 3,1 U.I per
Brian O'Mahoney
cápita y de 7,3 U.I per cápita de FVIII
recombinante. España es el 9º consumidor
de FVIII plasmático & recombinante
con 5,4 U.I per cápita.
Por delante Suecia con 11,2 U.I., Alemania
con 8,4 U.I, UK y EEUU con 6,9
U.I, Italy con 6,3 U.I, Francia 6,2 U.I, y
Australia y Canadá con 5,8 U.I.
Según P. Robert, la demanda de
FVIII-FIX plasmático dependerá de:
• Ampliación mercado en países
emergentes
• Abastecimiento (suministro de
plasma y fraccionamiento).
¿Necesidad de producción de
inmunoglobulina intravenosa
para el tratamiento del Alzheimer
en 2015
• Terapias alternativas como el
FVIII recombinante de larga duración
y FIX recombinante de
terapia génica
• Coste de las terapias de FVIII-
FIX
• Advocay: fuerte papel e influencia
de entidades activas de pacientes
con hemofilia en la seguridad
de los productos
(recombinantes), limitada en
suministro, y leve en el precio.
• Tendencias demográficas: los
pacientes jóvenes usan FVIII-
FIX recombinante.
• Incremento profilaxis
“Proteínas plasmáticas: una perspectiva
personal”. R. Waegner (Consejero
PPTA). Según R. Waegner la
industria debe tener en cuenta algunas
consideraciones actuales:
• Aunque hay un esfuerzo significativo
por incluir técnicas de inactivación
de virus y patógenos
se ha de incrementar la fiabilidad
en la fabricación y el suministro.
• La industria ha de renovar su
infraestructura envejecida.
• El período de las grandes innovaciones
terminó con la llegada
de los FVIII-FIX recombinantes
en los años 90’s
• La salud financiera de las compañías
• El papel de la industria y su
asociación PPTA
• Dos aspectos: la donación voluntaria
no remunerada, de
sangre y plasma, es ideal. Y la
compensación voluntaria de
donación de plasma es vital
para ayudar a millones de pacientes.
Cualquier preferencia/regulación
ética de estos dos accesos
es inventada y/o construida
fedhemo nº62 junio 2012

LA HEMOFILIA EN EL MUNDO
para la defensa de intereses
particulares.
“Evaluación de Tecnologías Sanitarias
(HTAs) para Terapias de Proteínas
Plasmáticas” A. Farrugia (Vicepresidente
PPTA). Conocido
también por su colaboración con la
Federación Mundial de Hemofilia
(WFH), expuso que las HTAs se basan
en la evidencia científica, pero la evidencia
científica en Hemofilia A, B y
vWillebrand es insuficiente en:
• Determinar diferentes estrategias
de dosificación
• Determinar tratamiento a demanda
o profilaxis,
• Determinar si es más rentable
un tratamiento a demanda o en
profilaxis.
• Etc
Sin embargo expuso que la expectativa
de vida en Hemofilia leve, moderada
y grave se ha incrementado
notablemente, y se preguntaba A. Farrugia:
¿es una evidencia. Cree que
es importante saber con qué metodología
se parte, principalmente:
- Análisis coste-beneficio (CBA)
- Análisis coste-efectividad (CEA)
- Análisis coste-utilidad (CUA)-la
más usada por farmacéuticos
Y concluye que:
- Una adhesión rígida a medicina
basada en la evidencia puede dañar a
los pacientes
- Ignorar riesgos clínicos añade
más gastos de asistencia totales
- Una adecuada aplicación entre
medicina basada en la evidencia y las
HTAs, puede realzar la evidencia y el
coste-efectividad
- Muchos pacientes están todavía sin
tratar o inadecuadamente tratados
La conciencia actual es crucial en
el actual clima económico.
“La Experiencia de las HTAs en
Hemofilia en Suecia”. Brian O’Mahoney
(Presidente de la Sociedad Irlandesa
de Hemofilia, del Consorcio
Europeo de hemofilia y expresidente
de la Federación Mundial de Hemofilia.
Expuso que la Evaluación de Tecnologías
Sanitarias (HTAs) en hemofilia
debería contar con la presencia
de datos de las organizaciones de pacientes
con hemofilia.
Ventajas de las HTAs en hemofilia:
• Permite comparar el impacto
económico de diferentes intervenciones
sanitarias
• Ayuda a la toma de decisiones
(pero no es una decisión en sí
misma)
• “Comparación justa” utilizando
un modelo matemático.
Desventajas de las HTAs en hemofilia:
• No tiene en cuenta los días de
absentismo escolar, laboral, el
impacto sobre las familias, sociales.
• El índice de descuento matemático
es demasiado alto
• El ajuste de la esperanza de vida
y la utilidad de la salud (QALYs)
puede ser inhábil.
Por ello el rol de las organizaciones
de pacientes en hemofilia en HTAs es
muy importante, pues representan
“expertos reales que viven con hemofilia”,
trabajan con los médicos en la
recolección de datos, y sus datos son
experiencias reales a cuantificar.
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fedhemo nº62 junio 2012

NOTICIAS DE HEMOFILIA
Fedhemo
asume
vocalía
en la junta
directiva
del foro
español de
pacientes
16
El Foro Español de Pacientes
(FEP) se constituye en 2004
con el objeto de promover la
adecuada representación del
conjunto de asociaciones
que integran pacientes en
España en los ámbitos locales,
autonómicos, estatales
y europeos. Fedhemo como
miembro de pleno derecho
del FEP acudía el pasado 26
de marzo de 2012 en Madrid
a la convocatoria de la
Asamblea General ordinaria
y extraordinaria. En dicha
convocatoria Fedhemo, a
través de su Presidente, José
Antonio Muñoz Puche, se
presentó a ocupar una vocalía
vacante en la Junta Directiva.
Se aprobó su incorporación
por unanimidad.
En dicha convocatoria se
abordó la aprobación de los
nuevos estatutos, las gestiones
en cuanto a la obtención
de Interés Público, nuevas
adhesiones de entidades, el
cierre económico y de actividad
del ejercicio 2011, así
como las acciones para el
2012 y el cambio de domicilio
social del foro. Actualmente
el FEP está presidido
por el Dr. Albert Jovell.
Tienes más información en
su web:
www.foropacientes.org y en
su twitter: @fep_pacientes .
La directora de la Guardería Eugenia Belchí hace entrega del dinero
al presidente de FEDHEMO, José Antonio Muñoz Puche.
La guardería Antonio
Fuertes hace entrega
de la recaudación de
la venta de su calendario
solidario a Fedhemo
3.300 euros que irán destinados al proyecto “Albergue para Niños con
Hemofilia de 8 a 12 años”
El Centro de Educación Infantil Antonio Fuertes hizo entrega de los 3.300 euros recaudados
con la venta de su calendario solidario a la Federación Española de Hemofilia
que irán destinados a la celebración del “Albergue para Niños con Hemofilia
de 8 a 12 años”, que se desarrolla todos los años en el Centro de Formación Permanente
Hemofilia, en Totana (Murcia), con el apoyo de la Asociación Regional Murciana
de Hemofilia y que permite que los más jóvenes puedan empezar a autotratarse.
El calendario solidario ha sido protagonizado por los niños y educadores de la guardería
de ELPOZO ALIMENTACIÓN junto al centro de Educación Infantil Traviesos de Alhama
de Murcia, quienes han querido contribuir con su modesta aportación a la actividad
de esta ONG que ayuda a las personas con Hemofilia y otras Coagulopatías Congénitas
a que desarrollen una vida los más plena posible.
La iniciativa ha sido apoyada a nivel económico por la Fundación de los trabajadores
de la firma de alimentación ELPOZO y todos los que han participado en su elaboración
lo han hecho de forma totalmente altruista.
Formar en valores es fundamental para conseguir un desarrollo y evolución positivos
de la personalidad, por tanto, esta acción redunda en que los más pequeños aprendan
de la necesidad de ser solidarios y de ayudar a los demás.
El funcionamiento del Centro de Educación Infantil Antonio Fuertes se engloba dentro
de la política social que ELPOZO ALIMENTACIÓN desarrolla con sus empleados facilitándoles
la conciliación de su vida familiar y laboral y por consiguiente una mayor calidad
de vida, no sólo en el puesto de trabajo situación que se presupone, sino fuera del
horario laboral.
fedhemo nº62 junio 2012

NOTICIAS DE HEMOFILIA
FACTOR TRACK & Hemofilia
Aplicación para productos Apple
En este nº 62 de la revista Fedhemo encontrarás un díptico
con toda la información en relación a una aplicación gratuita
para productos Apple como iPhone, iPod Touch, iPad.
Esta opción de Bayer Health Care es un diario de infusiones
completo, sencillo y personalizable para pacientes con hemofilia
de tal forma que se pueda llevar un buen seguimiento.
La aplicación tiene como función registrar los cambios en dosificación,
visualizar el historial de infusión y si se quiere te
mantiene en contacto con tu médico, ya que se puede enviar
por e-mail la información al médico de referencia. El programa
se adapta a cualquier tratamiento terapéutico de Factor
VIII: en pacientes con profilaxis permite recordar en qué
momento debe realizarse la infusión. Cuando el tratamiento
es a demanda, permite la posibilidad de hacer recordatorios
del sangrado e infusiones.
17
El pasado 6 de marzo la Asociación
Española de Derecho Sanitario
junto con el Consejo General de la
Abogacía Española organizó en su
sede en Madrid una jornada-debate
bajo el título ‘Las demandas colectivas
en el sector sanitario; asociaciones
de consumidores versus
asociaciones de pacientes (convergencia,
identificación y régimen jurídico)’.
Fedhemo asiste a
unas jornadas sobre
reclamaciones colectivas
Ricardo de Lorenzo y Montero, abogado
y presidente de la Asociación
Española de Derecho Sanitario moderó
el debate. El acto de inauguración
corrió a cargo de Victoria Ortega,
secretaria General del Consejo
General de la Abogacía. En dicho
encuentro estuvo presente Fedhemo,
como espacio de discusión
en el que expertos del ámbito jurídico
y representantes de las asociaciones
de pacientes introdujeron temas
de interés para el debate.
fedhemo nº62 junio 2012

NOTICIAS DE HEMOFILIA
Inscripción en las XXIII Jornadas
de Formación en Hemofilia
para niños de 8 a 12 años
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Del 16 al 28 de julio de 2012 se celebrarán las “XXIII Jornadas
de Formación en Hemofilia para Niños” con edades
entre los 8 y los 12 años, en Totana, Murcia. Si durante 13
días quieres disfrutar de piscina, de sol, realizar manualidades,
cantar, realizar excursiones, hacer amigos, juegos
de pruebas, actividades deportivas, reírte mucho y conocer
un poquito más sobre la Hemofilia….pues… no lo pienses
más y apúntate.
INFORMACIÓN PARA LOS PADRES:
• FECHA: del 16 al 28 de Julio de 2012
• DÓNDE: “Centro de Formación Permanente en Hemofilia”.
La Charca. Totana (Murcia).
• ASISTENCIA MÉDICA: garantizada durante los 13 días
las 24 horas, pues se convive con los médicos hematólogos,
fisioterapeutas y enfermeros.
• EQUIPO COMPLETO: además de la asistencia médica,
durante los 13 días tenemos un buen soporte social y
psicológico (trabajador social, psicólogo, administrativo,
personal de mantenimiento, de cocina y educadores).
• COSTE: 100 euros por asistente (a abonar una vez se
le haya confirmado la plaza por la organización, bien
en efectivo en “La Charca” ó a un número de cuenta que
se facilitará)
• VIAJE: el viaje a Murcia y el regreso a vuestras provincias
está organizado por vuestra Asociación y por la Federación
Española de Hemofilia. La llegada es el lunes
16 a partir de las 16:00 h. y la salida el sábado 28 a partir
de las 10:00 h.
NO OLVIDAR
- La reserva de plazas se hará por fecha de entrada de
solicitud. Si la inscripción entra fuera de plazo o una
vez cubierto el número de asistentes quedaría en reserva
por orden de entrada. Hay 55 plazas. Posteriormente
se le confirmará si ha sido aceptado.
- Edades comprendidas entre los 8 y los 12 años, teniendo
en cuenta:
1º Preferencia niños afectados de Hemofilia que no han
asistido nunca.
2º Repetidores, dando prioridad a los que han asistido
en menos ocasiones.
3º Hay 10 plazas para niñas afectadas, portadoras y hermanas
de afectados, dando prioridad también a las niñas
que no han asistido nunca.
- Podrán asistir hermanos o primos siempre que las plazas
no sean cubiertas.
- Informe médico completo, FACTOR para 15 días y documentación
rellenada.
La solicitud en ORIGINAL, y la documentación solicitada
debéis remitirla a:
Federación Española de Hemofilia
Instituto de Salud Carlos III, C/ Sinesio Delgado 4, Pabellón
16, 28029 Madrid
Telf.: 91 314 65 08
NO SE ADMITIRÁ NINGUNA SOLICITUD NI POR TELÉ-
FONO NI POR FAX, SOLO LA SOLICITUD Y AUTORIZA-
CIÓN FAMILIAR EN ORIGINAL POR CORREO.
Más información web:
www.hemofilia.com y en Twitter @fedhemo
fedhemo nº62 junio 2012

NOTICIAS DE HEMOFILIA
Inscripción en las VIII Jornadas
“Andersen” para Pacientes
con Inhibidor y sus Familias
19
Un año más se van a realizar las “VIII Jornadas Andersen
para Pacientes con Inhibidor y sus Familias”, del 30 de Junio
al 4 de Julio de 2012 en el “Centro de Formación Permanente
en Hemofilia”, Crta. Totana-Aledo, km 3 Urbanización
La Charca. Totana (Murcia).
ESTAS JORNADAS ESTÁN DESTINADAS A:
• Jóvenes afectados de Hemofilia con Inhibidor a partir
de 16 años de edad.
• Menores de 16 años afectados de Hemofilia con Inhibidor
que pueden venir acompañados de sus padres y
hermanos.
• Adultos afectados de Hemofilia con Inhibidor que
pueden venir acompañados de su cónyuge e hijos.
• Orden de admisión: 1º afectados con inhibidor, 2º afectados
con inhibidor borrado en el último año, 3º afectados
con inhibidor borrado hace más de un año.
EQUIPO DE PROFESIONALES:
• 2 enfermeros
• 2 médicos hematólogos
• 1 fisioterapeuta
• 1 trabajador social
• 1 psicólogo
• 1 administrativo
• 5 educadores / monitores.
COSTE ASISTENCIA:
Gratuito (Incluye alojamiento, pensión completa, inscripción
y desplazamiento). Gestionado por la Asociación
Regional Murciana de Hemofilia.
FECHA/HORARIO:
Llegada el 30 de Junio a partir de las 11:00 h. y salida
el 4 de Julio a partir de las 11:00 h.
Más información web:
www.hemofilia.com y en Twitter @fedhemo
fedhemo nº62 junio 2012

NOTICIAS DE HEMOFILIA I REVISTA DE PRENSA
20
revista
de prensa
fedhemo nº62 junio 2012

NOTICIAS DE HEMOFILIA I REVISTA DE PRENSA
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fedhemo nº62 junio 2012

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE ASTURIAS
El pasado domingo 18 de marzo, tuvo lugar la XXXVI Asamblea
Regional de Hemofilia en el Salón de Actos de la Residencia
Nuestra Sra. de Covadonga y dio comienzo a las
12.00 de la mañana.
Tras el saludo del Sr. Presidente, Fernando Dopazo se explicaron
las actividades llevadas a cabo durante el ejercicio
anterior y las previsiones para este 2012.
Para la Asociación de Hemofilia de Asturias su Asamblea
Regional es un acto de vital importancia. No sólo por la información
que desde la Junta Directiva se ofrece al colectivo
sino también por el encuentro en sí. Sirve sobre todo para
ponerse al día de las novedades personales de cada uno, y
como no, para disfrutar de un día distendido y ameno.
A la Asamblea acudieron socios y familiares del colectivo
de hemofilia, desde los que acuden año tras año, hasta las
nuevas incorporaciones. Al término de la misma celebramos
nuestra tradicional Comida de Hermandad y en esta
Homenaje a las enfermeras que tratan la hemofilia
en Asturias. FOTO AHEMAS
ocasión contamos con la presencia de varias enfermeras del
servicio de Hematología. Al termino de la misma, procedimos
a la entrega de varias placas conmemorativas al colectivo
médico en agradecimiento a los años de servicio y dedicación
a los hemofílicos asturianos.
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ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE BURGOS
El pasado sábado 14 de abril, la Asociación
de Hemofilia de Burgos, llevó a
cabo una serie de actos con motivo del
Día Mundial de la Hemofilia. Desde las
10 de la mañana, se instaló una mesa
informativa en el arco de San Juan, en
el centro histórico de Burgos, donde se
dio información a los viandantes sobre
la hemofilia, las principales características
de la hemofilia y la labor que
se lleva a cabo desde la Asociación de
Hemofilia de Burgos.
Vista parcial de los asistentes a
la tinción de la fuente en la calle
La Puebla. FOTO HEMOBUR
sencia de más de una veintena de socios,
colaboradores y amigos, se llevó a
cabo la tinción de la fuente ornamental
de la calle La Puebla de Burgos.
Mediante esta llamativa iniciativa,
que por primera vez se llevó a cabo en
la capital burgalesa, se trató de llamar
la atención de Administraciones y población
en general, sobre la problemática
de la hemofilia, la necesidad de
A las 12 de la tarde, con la presencia
de Dña. Soledad Carrillo, Concejal de
Sanidad del Ayuntamiento de Burgos;
D. Jorge Mínguez, Diputado de Bienestar
Social de la Diputación de Burgos;
D. Teófilo Lozano Yagüe, Gerente de
Salud de Área de la Junta de Castilla y
León; y D. Ignacio Díaz Azcárraga, Gerente
Territorial de Servicios Sociales
de la Junta de Castilla y León, y la premejoras
en la atención multidisciplinar,
y el mantenimiento de los tratamientos
recombinantes como terapia
de primera elección en hemofilia.
El día 16 de abril, dos jóvenes y un
padre de la Asociación se desplazaron
a la emisora Radio Arlanzón donde se
les concedió una entrevista en el programa
“Social y Solidario”, en la cual
dieron su punto de vista respecto al día
a día con la hemofilia: el tratamiento
profiláctico, la normalización en el ámbito
escolar, la práctica deportiva, o las
relaciones sociales como otros jóvenes,
fueron los temas tratados, con la
singular mirada que ofrecieron los invitados
a la entrevista. Esta iniciativa, es
un fiel reflejo de la realidad de la hemofilia,
pues la imagen que detectan
los más jóvenes de su tratamiento, es
la más objetiva que podemos obtener,
y en base a ello, debemos ajustar las
líneas de atención sociosanitaria.
fedhemo nº62 junio 2012

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE BALEARES (HEMOIB)
La asociación HemoIb de Baleares
celebró los pasados 13 y 14 de abril
unas jornadas dedicadas al conocimiento
en profundidad del mundo de
la hemofilia. Se celebraron en el salón
de actos del Hospital de Son Espases
y asistieron unos 70 estudiantes
de tercer curso de Enfermería y
Fisioterapia de la Universidad de Las
Islas Baleares (UIB) y los habituales
socios de la asociación balear. La sesión
inaugural corrió a cargo del Dr.
Salvador Tàrraga, presidente de HemoIb
que pretendió introducir la hemofilia
a futuros profesionales sanitarios
bajo el título:
"¿Qué es la hemofilia aspectos sociosanitarios".
A continuación el Dr.
Felipe Querol explicó a los asistentes
la importancia del seguimiento fisioterapéutico
de la hemofilia, mediante
el ejercicio físico moderado.
La conferencia con que finalizó la
jornada corrió a cargo de la Dra. Mariana
Canaro quien puso de manifiesto
los principales aspectos clínicos a
tener en cuenta en las coagulopatías
congénitas.
A la mañana siguiente, muchos
alumnos y niños experimentaron la
autoinfusión en el II taller organizado
por HemoIb y que corrió a cargo de
Esperanza Alba, miembro de la Junta
Directiva de HemoIb, ayudada de Maria
Ángela Cánaves, secretaria de la
misma y con la participación de nuestros
niños hemofílicos. En esta primera
sesión fueron muchos entre estudiantes,
niños y familiares, los que
quisieron experimentar por primera
vez la infusión intravenosa del factor,
al mismo tiempo que se explicaba las
ventajas y beneficios del "efecto túnel"
en los pacientes con tratamiento
profiláctico de factor. A continuación,
el Dr. José Manuel Valverde, expuso
los aspectos psicosociales de la hemofilia
de una manera amena y participativa
que gustó mucho a los presentes.
Salvador Tá`rraga, presidente de HemoIB, junto a parte de los asistentes. FOTO HEMOIB
Como finalización de la jornada, se
celebró la anual cita con la asamblea
de HemoIb. Destacar que las autoridades
invitadas no pudieron asistir
aunque sí lo hizo el reponsable médico
del Hospital Universitario de Son
Espases.
Las jornadas finalizaron con una
comida y con el buen sabor de boca
del trabajo bien hecho aunque se
echan en falta cada vez más hemofílicos
y sus familiares a esta cita anual
que este año hemos querido ampliar
a futuros profesionales de la sanidad
para que la hemofilia y otras coagulopatías
congénitas no sean, por norma,
las grandes desconocidas.
Agradecer, finalmente, a laboratorios
Baxter su eficaz colaboración y a
todos los miembros de la Junta Directiva
de HemoIb, todo el esfuerzo realizado
para que las jornadas de "Introducción
al mundo de la Hemofília y
otras coagulopatías congénitas" fuera
un rotundo éxito.
La Dra. Mariana Canaro durante su
conferencia. FOTO HEMOIB
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fedhemo nº62 junio 2012

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN GALLEGA DE HEMOFILIA
Día Mundial de
la Hemofilia
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Para conmemorar el Día Mundial de
la Hemofilia que se celebró el pasado
17 de mayo y que este año tenía el
lema “Cerrar la brecha”, Agadhemo
organizó dos actividades.
Por la mañana, se organizó la conferencia
titulada “Coagulopatías congénitas:
pasado, presente y futuro”,
impartida por la doctora Elsa López
Ansoar, hematóloga del Complexo
Hospitalario de Ourense y que se celebró
en el Complexo Hospitalario
Universitario de Santiago de Compostela.
En su presentación, el presidente
de Agadhemo, David Silva resaltó
que “pretendemos incidir en la diferencia
que aún existe en términos de
tratamiento de las coagulopatías congénitas
entre los países en vías de
desarrollo y el resto”. Al tiempo que
destacó los más de cinco años que
Agadhemo lleva contribuyendo con la
Asociación Peruana de Hemofilia a
través de un convenio de cooperación.
Silva continuó afirmando que “en Galicia
somos muy afortunados de contar
con fantásticos especialistas que
David Silva, presidente de Agadhemo; Jose Luis Bello, jefe del Servicio de
Hematología del Hosptial Clínico de Santiago de Compostela, y la doctora Elsa
López Ansoar, hematóloga del Complejo Hospitalario de Ourense.
FOTO AGADHEMO
aplican los tratamientos de última generación.
Esta magnífica calidad asistencial
debe mantenerse. Ninguna
crisis económica puede servir de excusa
para dar pasos atrás en cuestiones
tan delicadas para este colectivo
como es la seguridad de los tratamientos”.
Ya por la tarde, la doctora López participó
junto con la vicepresidenta de
Agadhemo, Laura Quintas, en el foro
“O experto responde”, que organiza la
Escola Galega de Saúde, y donde respondieron
a las preguntas planteadas
por los internautas sobre hemofilia y
otras coagulopatías congénitas.
Asambleas
El domingo 18 de marzo se celebró la
XIX Asamblea autonómica de Agadhemo
en el Hotel Puerta del Camino, de
Santiago de Compostela y a la que
asistieron más de 150 familias con
hemofilia de Galicia.
Bajo el lema “Trabajando en el presente,
pensando en el futuro”, en la
reunión se aprobaron las cuentas
anuales y se informó sobre todas las
actividades que se realizaron a lo largo
de 2011. A continuación, se celebró
la Asamblea Extraordinaria donde se
eligió a la nueva Junta Directiva, que
en su nueva constitución está presidida
por David Silva. En la nueva Junta
Directiva entrante hay cinco mujeres
de ocho miembros. Tras la clausura
de las asambleas, los asistentes
se reunieron para celebrar la ya tradicional
comida de hermanamiento.
El fin de semana del 20, 21 y 22 de
abril se celebró en Madrid la XLI
Asamblea Nacional y el XIX Simposio
Médico-Social de la Federación Española
de Hemofilia a la que acudió,
como ya viene siendo habitual, una
representación de Agadhemo. En esta
edición, fueron 47 las personas que
se desplazaron en autobús desde diferentes
partes de Galicia hasta Madrid.
fedhemo nº62 junio 2012

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN SALMANTINA DE HEMOFILIA
Asamblea General
de Asahemo
El pasado 31 de Marzo, la Asociación
Salmantina de Hemofilia celebró su
Asamblea General, donde contamos
con la asistencia de unas 20 personas,
entre socios, familiares y colaboradores.
En la misma, se aprobaron las
cuentas del ejercicio anterior y la memoria
de actividades desarrolladas,
así como el Plan de Acción Psicosocial
y el informe económico para este año
2012.
Gran parte del tiempo se ocupó en
tratar el tema de la Asistencia a la XLI
Asamblea Nacional y XIX Simposio
Médico- Social de Hemofilia, Madrid
20 al 22 de Abril 2012 (organización
del viaje, horarios, etc.).
Seguidamente un punto muy importante
a tratar fue la renovación de cargos
de la Junta Directiva de ASA-
HEMO. Tras discutir varias opciones
de ocupar algunos cargos, finalmente
se quedaron los cargos de la nueva
Junta Directiva como estaban, sin modificación
alguna.
Día Mundial
de la Hemofilia
Este año, como novedad, con motivo de la
celebración de éste Día, la Asociación
Salmantina de Hemofilia, logró que el
edificio del Teatro Liceo de Salamanca se
iluminara de luces Rojas.
En éste mismo lugar nos reunimos varias
familias, afectados y otras personas
que se allegaron para recordar éste día,
en familia, y, a la vez para disfrutar de la
belleza de esta fachada teñida de rojo
por ésta causa: la hemofilia. También repartimos
lazos rojos y blancos entre los
presentes.
ASAHEMO desarrolló una amplia actividad
informativa en los diferentes medios
de comunicación de Salamanca
(prensa, radio, TV Salamanca, luminosos,
Internet etc.). Además se distribuyeron
carteles por diferentes lugares de la
ciudad.
La Jornada sirvió para informar de que
el 75% de los afectados de todo el mundo
no tiene acceso a un tratamiento idóneo.
El Excmo. Ayuntamiento de Salamanca
colaboró y se sumó a esta nueva iniciativa
al permitir iluminar este edificio, a la vez
que avisó a los medios de comunicación
para su difusión. Así mismo, mostró su
apoyo a la Asociación y a todas las personas
que padecen trastornos de coagulación.
También contamos con la colaboración
de la Junta de Castilla y León, Gerencia
de Serv. Soc. de Salamanca y del
Ayuntamiento de Salamanca en la elaboración
de los carteles para esta actividad.
Por nuestra parte agradecemos su colaboración
desinteresada y esperamos
que nuevamente se vuelva a repetir.
El Teatro Liceo de Salamanca se iluminó de rojo la noche del día
mundial de la Hemofilia. FOTO ASAHEMO.
XLI Asamblea Nacional
y XIX Simposio
Médico-Social de Hemofilia
Una vez más no faltamos a este encuentro
tan importante y deseado por todos.
Por parte de ASAHEMO facilitamos en
todo lo posible la asistencia a la misma,
así fuimos 11 personas.
Creemos que fue una actividad importantísima
por su contenido informativo
y el aspecto Social (encuentro entre
iguales donde es fácil aportar y recibir un
apoyo y confianza especial). Es una manera
de formarnos en Hemofilia, conocer
nuevos avances científicos en el tratamiento,
fomentar la participación, etc.
Queremos reflejar la colaboración económica
tanto del Excmo. Ayuntamiento
de Salamanca como de la Gerencia de
Serv. Sociales de Salamanca, Junta de
Castilla y León, que han permitido nuestra
asistencia a dicha Asamblea.
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fedhemo nº62 junio 2012

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LA COMUNIDAD DE MADRID
Curso básico de
Prevención de Riesgos
Laborales
ño aperitivo que permitió continuar el
coloquio y establecer lazos de unión.
26
En el marco del proyecto Bolsa de
Empleo, que cuenta con la colaboración
de la Fundación ONCE, se organizó
el I Curso Básico de Prevención
de Riesgos Laborales. Esta iniciativa
surgió para ayudar a las personas con
discapacidad a su incorporación en el
mercado laboral.
El curso fue semipresencial, de 50
horas de duración. Las sesiones presenciales
se han impartido los martes
y jueves de 19.00 a 21.30 h en la sede
de la asociación y se han completado
mediante la formación a distancia,
con casos prácticos. Para facilitar a
los alumnos el aprendizaje, se habilitó
una dirección de correo electrónico
en la que el alumno podía directamente
resolver sus dudas y mantener
contacto con el tutor.
El curso tiene los siguientes contenidos:
Conceptos básicos sobre seguridad
y salud en el trabajo. Riesgos
generales y su prevención. Riesgos
específicos y su prevención en el sector
correspondiente a la actividad de
la empresa. Elementos básicos de
gestión de la prevención de riesgos.
Primeros auxilios.
La formación en prevención fue impartida
por Álvaro Lavandeira, dedicado
profesionalmente a esta área, y la
de primeros auxilios por nuestro colaborador
habitual Alfonso, enfermero
del Servicio de Hematología del hospital
La Paz.
Los alumnos que han recibido esta
formación han obtenido un título
acreditado por la empresa Emesa
Prevención, S.A., que ha colaborado
para que esto fuese posible. La convocatoria
ha constituido un éxito y un
escalón más en la formación que la
asociación organiza y continuará organizando
para nuestro colectivo.
Alfonso explicando Primeros Auxilios.
Taller padre a padre
El pasado 18 de febrero se celebró en
la sede de la asociación el taller Padre
a Padre. Esta actividad se enmarca
en el proyecto de Atención Temprana
que cuenta con la colaboración
del Hospital Universitario La Paz y la
Obra Social Caja Madrid.
Es un encuentro donde los padres
de niños recién diagnosticados de hemofilia
comparten experiencias con
otros padres que ya han pasado por
los momentos más difíciles, cuando
reciben la noticia de que su hijo es
hemofílico. En un clima cálido y distendido
estas familias volcaron sus
miedos y preguntas a otras que ya tienen
experiencia. Fue muy enriquecedor
para todos los asistentes, que encontraron
apoyo y disfrutaron aprendiendo
con otras familias.
El taller contó también con la aportación
de la experiencia de un joven
hemofílico que expuso su punto de
vista, transmitió tranquilidad y ofreció
su apoyo a los padres más noveles.
Para que los padres pudieran participar
con normalidad, se habilitó un
servicio de guardería donde los pequeños
pasaron una mañana entretenida,
con juegos, en la asociación.
Al finalizar el taller, padres y niños
se juntaron para compartir un peque-
Manejo de la Hepatitis C
en pacientes hemofílicos
El 26 de marzo tuvo lugar en la sede
de nuestra asociación una nueva edición
de las jornadas informativas
“Manejo de la Hepatitis C en Pacientes
Hemofílicos”, que se han organizando
los tres últimos años. En estas
terceras jornadas volvió a participar la
Dra. Montes, del servicio de Medicina
Interna II del hospital La Paz.
La Dra. Montes explicó a los asistentes
los nuevos tratamientos de la
hepatitis C crónica. Nos transmitió
que los nuevos tratamientos son muy
buenos y tienen un porcentaje alto de
curación. Del mismo modo, nos informó
de que en un futuro muy próximo
dispondremos de fármacos nuevos,
que ahora están en estudio y están
ofreciendo muy buenos resultados.
Durante la jornada se propició un
interesante coloquio en el que participaron
animadamente los asistentes,
de manera que pudieron resolver sus
dudas e intercambiaron diferentes
puntos de vista. Agradecemos a todos
los asistentes su participación y animamos
a aprovechar estas charlas
que resultan muy fructíferas para
aclarar dudas y para conocer otras
personas y otras experiencias. El intercambio
de la información es siempre
un factor positivo para mejorar la
calidad de vida.
Charla sobre Hemofilia
en el centro de salud
Juan de Austria
El pasado 23 de abril tuvimos la oportunidad
de organizar una sesión formativa
sobre hemofilia para profesionales sanitarios,
gracias a la implicación de Tania,
fedhemo nº62 junio 2012

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
enfermera del Centro de Salud de Atención
Primaria Juan de Austria, de Alcalá
de Henares. Para ello contamos con la
colaboración del Dr. Quintana.
Asistieron más de cuarenta personas
interesadas en conocer aspectos característicos
de la enfermedad, que durante
cerca de una hora estuvieron atentos
a las explicaciones.
El Dr. Quintana comenzó la charla explicando
los objetivos de la hemostasia y
funciones del sistema hemostático para
posteriormente centrarse en la hemofilia:
conceptos básicos, diagnóstico, etiología,
síntomas, complicaciones (artropatía
hemofílica y hemorragia muscular)
y tratamiento. Continuó Tania aportando
su experiencia a sus compañeros en la
administración del factor y, apoyada de
un video muy ameno, explicó los pasos
que sigue con su paciente cuando tiene
que ponerle el tratamiento.
Queremos agradecer de nuevo la inestimable
colaboración del Dr. Quintana,
que continua apoyando a la asociación
y ayudándonos siempre que lo necesitamos.
También a Tania, por su implicación
con estas familias y por ayudarnos
a sensibilizar a personal sanitario
en aspectos relacionados con la enfermedad.
¡Te deseamos mucha suerte
en tu nueva etapa!
Jornada primeros años
con Hemofilia
sentación de la Directora General, y en
él participaron el Dr. Rodolfo Álvarez-
Salas, Director Médico del Hospital
Universitario La Paz; la Dra. Ana de la
Rúa, Jefe del Servicio de Hematología
del Hospital Universitario La Paz; Dña.
Sheila Martín, representante de Obra
Social Caja Madrid y D. Carlos Klett,
Presidente de Ashemadrid. Todos tuvieron
unas amables palabras para la
asociación y la labor que hace con los
pacientes de la Comunidad de Madrid.
La jornada se desarrolló en dos partes.
En la primera, la Dra. Mónica Martín
explicó de forma clara y sencilla
“¿Qué es la hemofilia”. A continuación
la Dra. Mª Teresa Álvarez nos habló sobre
el diagnóstico y tratamiento y aclaró
dudas e interrogantes a todos los
asistentes. Finalmente, el Dr. Javier
Barbero centró su intervención en las
preguntas que habitualmente se hacen
los padres cuando se diagnostica la
enfermedad, los miedos, cómo afrontarlos,
etc. Todas las disertaciones fueron
muy instructivas.
La segunda parte de la jornada se
centró en la exposición del Proyecto de
Atención Temprana que se lleva a cabo
desde la asociación gracias a la colaboración
del Hospital Universitario La
Paz y la Obra Social Caja Madrid. Lourdes
Pérez, Trabajadora Social de Ashemadrid,
explicó el proyecto y dio unas
pinceladas sobre la necesidad de intervención
con las familias, objetivos y actividades
realizadas. Continuaron Mª
Jesús Vacas y Patricia González, del
Equipo de Atención Temprana Norte de
la Comunidad de Madrid, que relataron
su experiencia en el proceso de escolarización
de un niño con hemofilia en la
escuela infantil. Finalmente, Mª Luisa
Vela, de la Escuela Infantil Sanserito,
de San Sebastián de los Reyes, nos
transmitió su experiencia como tutora
del pequeño, describiendo sus sentimientos
iniciales de miedo y angustia y
cómo estos fueron cambiando de forma
positiva.
Cerró el acto la intervención del Dr.
Jiménez Yuste, que resaltó la importancia
de la atención multidisciplinar y
la colaboración entre médicos y pacientes
para conseguir que la mejor información
sea un factor de mejora en
la aceptación y el tratamiento de la enfermedad.
Al final pudimos intercambiar diferentes
puntos de vista compartiendo un
aperitivo al que también acudieron los
niños, que habían estado al cuidado de
voluntarios durante el acto. Queremos
agradecer a todas las personas que
han intervenido en esta jornada, así
como el apoyo de todos los asistentes
que nos acompañaron en la jornada
acompañándonos durante esta tarde.
27
El pasado 25 de abril se celebró en el
salón de actos del Hospital Infantil de
La Paz la jornada informativa Primeros
Años con Hemofilia. Esta Jornada
se enmarca en el proyecto de Atención
Temprana que se está desarrollando
desde hace un año, a través del
cual se ayuda a las familias con niños
con hemofilia recién diagnosticados a
asumir la enfermedad y vivir con ella.
El acto inaugural fue presidido por
Dña. Ana Chacón, Subdirectora General
de Atención al Paciente, en repre-
Autoridades en la inauguración de la Jornada Primeros años con Hemofilia.
fedhemo nº62 junio 2012

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN MALAGUEÑA DE HEMOFILIA
La Asociación Malagueña
de Hemofilia celebra
el Día Mundial
28
El 17 de abril de 2012, con motivo
de la celebración del Día Mundial de
la Hemofilia, la Asociación Malagueña
de Hemofilia, como todos los
años rea lizó distintos actos para
sensibilizar y difundir a la sociedad
información sobre nuestra enfermedad
y los distintos trastornos de
la coagulación.
Este año los actos más destacados
llevados a cabo fueron la realización
de una rueda de prensa para todos
los medios de comunicación en el Excelentísimo
Ayuntamiento de Málaga,
donde asistieron el concejal de Accesibilidad,
D. Raúl López Maldonado, la
Dra. Anabel Heineger Jefa de Hematología
del Hospital Carlos Haya de
Málaga, Miguel Ángel Martín, presidente
de la Asociación Malagueña de
Hemofilia y Remedios Mora, madre de
un hijo hemofílico y recientemente
madre de un bebe libre de hemofilia
gracias a haberse sometido a las técnicas
de diagnostico genético preimplantacional
que se llevan a cabo en
la Comunidad Autónoma Andaluza.
Aunque quizás el acto que más repercusión
tuvo, junto con la presentación
del pequeño Guillermo en distintos
medios tanto audiovisuales como
escritos, ha sido por lo llamativo y novedoso,
el teñir de rojo las aguas de la
principal fuente de la capital Malagueña
(la fuente de la plaza del General
Torrijos, más conocida como fuente
de las tres Gracias).
Esta actividad fue recogida en medios
de comunicación de toda Andalucía,
como fue el caso del televisivo
Andalucía directo de Canal Sur, donde
se realizaron conexiones para ver en
funcionamiento la fuente de las Tres
Gracias de la capital malagueña con
el colorante rojo, así como para conocer
de primera mano la experiencia
La familia López-Mora al completo. FOTO AMH.
La fuente de las Tres Gracias de Málaga teñida de rojo para celebrar
el Día mundial de la Hemofilia 2012. FOTO AMH.
de la familia malagueña que tuvo un
hijo que nació libre la hemofilia gracias
a las técnicas de diagnóstico genético
preimplantacional.
Desde la Asociación Malagueña de
Hemofilia queremos dar las gracias al
Ayuntamiento de Málaga por haber
concedido los permisos pertinentes
para poder teñir de rojo las aguas de
la Fuente de las tres Gracias y en especial
a su concejal de Accesibilidad,
por acompañar una vez más a todo el
colectivo de Hemofilia y otras coagulopatías
de la provincia de Málaga.
fedhemo nº62 junio 2012

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACION REGIONAL MURCIANA DE HEMOFILIA
Premios ConfiHe 2011
Los días 19 y 20 de abril de este año
la Asociación Regional Murciana de
Hemofilia participó en el XIV Work -
shop en Coagulopatias Congénitas de
la Sociedad Española de Trombosis y
Hemostasia organizado por Baxter, y
donde se entregan los Premios Confi-
He 2011.
Los temas tratados durante el mismo
hicieron mucho hincapié en la importancia
del mantenimiento de la
profilaxis primaria en los niños que
permite un retraso en la aparición de
la artropatía hemofílica junto con una
mejora de su calidad de vida. Asimismo,
se justificó los beneficios de la
profilaxis secundaria en adultos, se
presentó el programa “Muévete” sobre
la artropatía hemofílica. Se presentaron
las líneas de investigación
actualmente más importantes en las
coagulopatías congénitas, siendo algunas
de ellas, el desarrollo de factores
con una vida más larga, se hizo
una actualización del tratamiento con
agentes bypass para inhibidor, se
planteó la situación sobre el registro
Enfermedad de Von Willebrand y el
Proyecto Versia para hematólogos.
Finalmente, se entregaron los premios
ConfiHe 2011, donde la Asociación
Regional Murciana de Hemofilia
recibió el premio por su proyecto
“Prevención y mejora de la funcionalidad
articular en Hemofilia”, dotado
con 6000 euros.
Escuelas de padres
Se han iniciado en la ARMH las escuelas
de familias dirigidas a padres
de niños con hemofilia en edades
tempranas.
El día 4 de mayo tuvo lugar el taller
de autotratamiento por Dña. Cristina
Moreno González y Dña. María Cárceles,
enfermeras voluntarias de la Asociación.
El objetivo es que los padres
Uno de los niños practicando con el brazo de su padres. FOTO ARMH.
de los niños recién diagnosticados o
con poco tiempo de evolución aprendan
la técnica de autotratamiento por
lo que supone para ellos de autonomía
personal respecto al hospital y
favorecedor de cara a su adaptación
positiva a la situación. También se les
explica la técnica para su adaptación
al port-a-cath ya que muchos de los
niños lo llevan. La asistencia fue de 12
padres que practicaron y se sintieron
muy satisfechos para continuar practicando
en casa. Un hecho significativo
es que cada vez más, los niños que
los acompañan desean también participan
de la sesión, lo cual es muy positivo
ya que esto podrá facilitar su
aprendizaje posterior.
El 24 de mayo tuvo lugar el taller de
fisioterapia impartido por D. Emilio
José Miñano Garrido, fisioterapeuta de
la ARMH que trató de exponer a los padres
la importancia de practicar ejercicio
regular con sus hijos con vistas a
un fortalecimiento de su musculatura
desde la infancia que repercutirá de
manera satisfactoria cuando vayan
desarrollándose. De este modo, facilita
que la artropatía hemofílica en caso de
aparecer se retrase lo más posible y el
niño tenga una buena calidad de vida e
integración adecuada. En este caso la
asistencia no fue muy alta, de 8 a 10
padres, pero sí muy participativa, lo
cual demuestra el grado de concienciación
de los padres.
29
fedhemo nº62 junio 2012

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA EN LA
PROVINCIA DE SANTA CRUZ DE TENERIFE
Gran éxito en la cena
benéfica de Ahete
30
Un año más, AHETE ha celebrado su
tradicional Cena Benéfica, obteniendo
un gran éxito de asistencia y organización.
Tuvo lugar el 17 de marzo de
2012 y a ella asistieron más de 170
personas, entre las que se sortearon
una treintena de lotes de regalos: estancias
en hoteles, viajes, cenas o almuerzos
en fantásticos restaurantes,
entradas a espectáculos y atracciones,
lotes de productos, cestas de regalos
y mucho más.
Desde AHETE queremos agradecer
a todos los asistentes a nuestra cena
y a las empresas que colaboraron con
nosotros cediendo regalos: Hotel Riú
Garoé, San Blas Reserva Ambiental,
Hotel NH Tenerife, Hotel Gran Rey,
Costa Adeje Gran Hotel, Hotel Mar y
Sol, Hotel Playa Canaria, Hotel Bahía
del Duque, El Balneario Pozo de la
Salud en El Hierro, Hotel NH Imperial
Playa Las Canteras, Hotel La Quinta
Park, Hotel San Roque, Hovima Hoteles,
Hotel La Quinta Roja, Hotel Batriz
Atlanatis & Spa, Loro Parque-Siam
Park, Teleférico del Teide, Pueblo Chico,
Parque Las Águilas-Aqualand,
Ikea, Compañía Cervecera de Canarias,
Aleupa, Cooperativa La Candelaria,
Fundación Tenerife Rural, El Espacio
del Gourmet, Gofios La Molineta,
Egatesa, Pamare, La Casa de los
Quesos, El paso 2000, Montesano,
Bodega Comarcal de Güímar, Pastelería
Díaz, Casa del Vino La Baranda,
Presas Ocampo, Club Canarias Baloncesto,
Club Deportivo Tenerife, Peluquería
Bambú, Peluquería Pour
Homme, Antonio Pozas Ortega, Fisioterapia
7 huesos, Perfumerías Sabina,
Peluquería Conchi, Perfumería Douglas,
Perfumería Safari, Bazar Ver -
de's, Ricky's, Max Aloe de Canarias,
Islas Airways, Fred Olsen Express,
Naviera Armas, Halcón Viajes, Administración
de Lotería El Carmen, Aqua
Club Termal, Teno Activo, El Cardón,
Parapente Canarias, L'Estheticienne,
Pirámide de Arona, Mare Nostrum,
Auditorio de Tenerife, Teatro Cine Víctor,
Bar El Isleño, Restaurante La Sabina,
Restaurante el Monasterio, Restaurante
Mesón del Norte, Restaurante
Acaymo, Restaurante Maguro,
Bar el Compadre, Restaurante la Estancia,
Pizzería Da'Sandro, Restaurante
La Cueva Caprichosa, Casa Tomás,
Casa Viña Norte, Restaurante El
Escaramujo, Bar El Compadre, Transportes
Barrera Chinea, Estructuras y
Cerrajerías el Sobradillo, Ediciones
Susaeta, Mercería Pilo, Floristería el
Agricultor, Transales Bus, Editorial
Turquesa...
Además, en esta edición, contamos
con el patrocinio especial del Cabildo
de El Hierro, Bodegas Torres de Canarias
y Fuente Alta. El Artista invitado
para amenizar la Velada fue Rafael
Flores, "El Morocho", y además contamos
con la actuación de Elena Hernández
y Néstor Rodríguez de León,
miembros de nuestro colectivo, que
también actuaron durante la velada.
fedhemo nº62 junio 2012

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
Asamblea general
de socios
El sábado 24 de marzo, tuvo lugar la
Asamblea General de Socios de AHE-
TE, en la que se presentó la memoria
de gestión y actividades de 2011 y el
plan de trabajo previsto para 2012. La
XXIII edición de nuestra Asamblea tuvo
lugar, como todos los años, en el Salón
de Actos del Hospital Universitario
Nuestra Señora de Candelaria y a ella
asistieron una treintena de socios de
esta entidad.
necesita para cerrar la brecha sobre
la necesidad de solventar las desigualdades
en cuanto al acceso al tratamiento
a nivel mundial. Además, se
hizo entrega de la VII Edición de los
Premios Canarias en Hemofilia "Marcos
Gutiérrez". Este año recibió el premio
en categoría institucional el Organismo
Autónomo de Fiestas de Santa
Cruz de Tenerife y en categoría empresarial,
la Compañía Cervecera de
Canarias.
I Ciclo en Hemofilia
“Arte y cultura”
Con motivo del XX aniversario de
nuestra entidad, AHETE celebró
durante el mes de abril el I Ciclo
en Hemofilia “Arte y Cultura” en
la que se expusieron trabajos de
todas las modalidades artísticas
de la Escuela de Arte Fernando
Estévez y en cuyo marco de celebración
se desarrolló un completo
programa de actividades durante
las tres semanas que permaneció
abierta la muestra.
A través de ponencias sobre
hemofilia, mesas redondas sobre
donación de sangre, talleres de
risoterapia, pases de moda y visitas
guiadas, AHETE logró llegar a
más de 2000 personas y dar a conocer
la Hemofilia y nuestra labor.
Todo un éxito de asistencia y
organización, con el que celebramos
nuestros 20 años de historia
trabajando por el colectivo afectado
por Hemofilia u otras coagulopatías
congénitas, portadoras y
familiares de la provincia de Santa
Cruz de Tenerife.
31
Asistencias a Ferias
de la Salud y Voluntariado
Celebración del Día Mundial
de Hemofilia y VII Entrega
de los Premios Canarias
en Hemofilia “Marcos
Gutiérrez”
El 17 de abril, Día Mundial de Hemofilia,
AHETE celebró un acto conmemorativo
en la sala MAC, en el marco del
I Ciclo en Hemofilia, "Arte y Cultura"
en el que se leyó el Manifiesto Mundial
de Hemofilia bajo el lema ¿Qué se
Durante el primer trimestre de 2012
AHETE ha participado de forma activa
en la Feria de La Salud del municipio
de La Victoria, en la Feria de Voluntariado
del IES Los Gladiolos y en la feria
organizada por la Asociación Corazón
y Vida, con motivo del Día Mundial
de Las cardiopatías congénitas. En
este tipo de actividades AHETE da a
conocer su labor y los conceptos básicos
sobre la Hemofilia, llegando cada
vez a más sectores de población y
contribuyendo de este modo a la sensibilización
social en Hemofilia.
fedhemo nº62 junio 2012

LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LA COMUNIDAD VALENCIANA (ASHECOVA)
32
Asistentes a la Escuela de Pascua. FOTO ASHECOVA
V Escuela de Pascua
Se afianza un año más la participación
en ASHECOVA de su V edición de la Escuela
de Pascua.
Como todos los años, los niños y niñas
de entre 3 y 15 años han podido
disfrutar a lo largo de 4 intensos días y
en horario de mañanas de un programa
repleto de actividades, juegos, dinámicas
grupales y manualidades; sin
olvidar la excursión y visita al Bioparc
(Valencia), zoológico de más de
100.000 m 2 , que culminó y cerró está
“V edición pascuera”.
La Escuela se ha desarrollado del
10 al 13 de Abril y se han beneficiado
un total de 30 personas entre niños y
adultos.
El objetivo desde nuestra entidad
con el desarrollo de este tipo de actividades,
es doble: Afianzar la cohesión y
participación entre el colectivo más joven
y fomentar el aprendizaje a través
de experiencias lúdicas y divertidas. A
la vez que, mejorar la conciliación de
la vida familiar y laboral del colectivo.
La semana siguiente a fiestas de Pascua,
es un periodo ideal para plantear
una actividad socioeducativa grupal,
para niños del colectivo de Hemofilia
de la Comunidad Valenciana. Es un periodo
vacacional para los niños, pero
no para los padres. Que disponen de
este recurso, para encontrar una ocupación
para sus hijos.
En lo que concierne a la actividad,
se dividió en cuatro días, tres de ellos
en la sede de la entidad y otro en el
Biopark Valencia.
Las actividades de la sede, se dividieron
en dos horas de manualidades y
una hora de juego al aire libre.
La actividad del Biopark, fomentó en
los niños los valores de protección de la
naturaleza y del medioambiente.
Finalmente, agradecer públicamente
el apoyo y colaboración de nuestr@s fieles
voluntari@s, especialmente el ofrecido
por Vanessa Collado y Laura Espada.
Sin ell@s esto no hubiera sido posible.
También agradecemos, la colaboración
del Excelentísimo Ayuntamiento de
Valencia, que apoya financieramente las
actividades orientadas a niños afectados
por Hemofilia.
fedhemo nº62 junio 2012

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Organized by:
Organisé par :
Organizado por:
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PARIS,
FRANCE
Sunday,
July 8 -
Thursday,
July 12
Hosted by:
En collaboration avec :
En colaboración con:
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EL FORO
Pregunta:
Hola, mi pareja es hemofílico, él
es español, yo soy de Cuba. Queríamos
irnos de vacaciones a mi
país pero me preocupa el tema
del Factor. Quería saber si hay algún
convenio o facilidad para viajar
con el factor sin problemas en
los aviones, no sé si deberíamos
hablar con su hematóloga y ella
nos podría facilitar algún documento
que nos permita llevar el
Factor sin problemas y sobre
todo que nos faciliten la refrigeración
del mismo durante el vuelo.
No tengo la certeza de que en
mi país exista este producto. Gracias.
[Arleana]
Respuesta:
Pregunta:
Tengo un niño de 5 años que siempre ha tenido
carácter y rabietas pero últimamente,
sus rabietas las enfoca hacia mi (su madre).
También da golpes a las puertas, grita, patalea,
me insulta, etc. Siempre he tenido
cuidado de no protegerle demasiado por
ser hemofílico, pero ha sido complicado no
hacerlo porque ha tenido inhibidor. No tolera
un no por respuesta y no soporta las
frustraciones, sinceramente creo que es un
problema grave que debemos atajar desde
ya, pero, no sé cómo hacerlo, es muy inteligente
y a veces me deja sin palabras, me
siento impotente y siento que él gana. Comienzo
a no comprenderlo, su agresividad
le causa mucho daño, mucha rabia, mucha
infelicidad, a momentos es feliz y reacciona
bien, pero como este cansado se transforma
y no puedo con él.
34
No hay ningún inconveniente en
transportar en la mano los factores
en una neverita. Con un informe de
Hematología, con tu diagnóstico y
tratamiento, en general no hay ningún
tipo de inconvenientes .
Pregunta:
DRA. MARIANA CANARO
Hematóloga
Quisiera saber qué riesgo hay
para someterme a una cirugía de
Tiroidectomía por CA de tiroides,
siendo detectado Von Willebrand
tipo 1. Como es el tratamiento
para llevar a cabo esta cirugía y
se necesita hospitalización antes
de esta. Muchas gracias. [Carolina]
Respuesta:
En principio no hay ninguna contraindicación
para realizar una tiroidectomía
en enfermedad de Von
Willebrand tipo 1, siempre que se
tomen todas las medidas necesarias
como terapia sustitutiva pre y
post quirúrgicas. Siempre en relación
al grado de enfermedad que
presentas. Si se trata de una enfermedad
de Von Willebrand adquirida,
con el tratamiento quirúrgico
se resuelve.
DRA. MARIANA CANARO
Hematóloga
La Dra. Mariana Canaro
Hirnyk es Médico Adjunto
del Servicio de Hematología
del Hospital Universitario
de Son Espases de Palma
de Mallorca, miembro
de la Comisión Científica
de la RFVE y colaboradora
con la Federación Española
de Hemofilia contestando
las preguntas realizadas
en el foro de la web de
FEDHEMO.
La Dra. Ana Torres Ortuño
es profesora en el Dpto. de
Psiquiatría de la Universidad
de Murcia y Psicóloga
de la Asociación Regional
Murciana de Hemofilia. Colaboradora
habitual de
FEDHEMO en talleres y albergues
de pacientes con
Hemofilia y sus familias.
Respuesta:
Es posible que aún intentando evitar no protegerlo,
se haya hecho. Puede que el niño
tenga un carácter fuerte y eso acentúa mucho
más sus reacciones ahora. Los niños
como no saben cómo expresar lo que sienten,
lo hacen a través de conductas, y es posible
que algo pueda estar alterándolo; por
ejemplo si ha tenido algún cambio en la
guardería, en casa… que a pesar de que nos
parezca a nosotros insignificante, para él lo
ha sido. Que lo haga hacia la madre es normal,
teniendo en cuenta que seguramente es
la que más tiempo pasa con él, quien quizás
administre el factor también, etc. Como no
sé si a raíz de la situación, ha cambiado el
modo de tratarlo, es decir que por evitar ese
conflicto y esa reacción tan desproporcionada
que podemos creer que hace sufrir al
niño en exceso, hemos variado ciertas pautas
en él sobre normas o limites, te aconsejo
que las retomes. Que cuando las lleves a
cabo te mantengas firme pero no autoritaria,
intentando el razonamiento (que sé que es
difícil por la edad, pero emplea ejemplos que
para él sean cercanos y comprensibles: dibujos,
etc), con un lenguaje acomodado a su
edad. Preguntar a otras personas que se relacionan
con él, cómo se comporta y cómo
actúa. No te pongas nerviosa al hacerlo por
creer que le haces aun más daño que no es
así, solo que el niño se defiende y busca su
objetivo. Si aun así persiste, y lo hace ante
cualquier situación (pues no sé si es solo relacionado
con la enfermedad o no), consulta
con un psicólogo infantil para que lo evalúe y
valore más en detalle.
DRA. ANA TORRES
Psicóloga
fedhemo nº62 junio 2012

REAL FUNDACIÓN VICTORIA EUGENIA
DR. ANTONIO LIRAS. Presidente Comisión Científica. Real Fundación Victoria Eugenia
Premios Real Fundación
Victoria Eugenia
a Tesis Doctorales sobre
coagulopatías congénitas
35
Entre las distintas convocatorias de Ayudas y Premios
de la Real Fundación Victoria Eugenia, a través de su
Comisión Científica, se encuentran las destinadas a
premiar a aquellos doctorandos que han trabajado
y defendido su Tesis Doctoral sobre algún tema relacionado
con la Hemofilia o con otras coagulopatías
congénitas, con el propósito de fomentar el de -
sarrollo y avance científicos sobre estas patologías.
La dotación del premio es ahora de 1000€para
cada una de las Tesis Doctorales que sobre este tema
se defiendan y obtengan la calificación de Apto, y que
deberán tratar sobre aspectos clínicos o biológicomoleculares
de las coagulopatías congénitas y haber
sido realizadas en instituciones sanitarias, universidades
o centros de investigación españoles, reuniendo,
claro está, los requisitos de argumento y calidad
científica adecuados y exigidos para cualquier
trabajo de investigación.
La evaluación se lleva a cabo por el Presidente del
Consejo de Patronato de la Real Fundación Victoria Eugenia
y el Presidente de su Comisión Científica.
En la convocatoria de 2011 el premio se concedió
a la Dra. Irene Corrales Insa que defendió su Tesis
Doctoral el 18 de febrero de 2011 en la Facultad
de Ciencias Biológicas de la Universidad de Barcelona,
obteniendo la máxima calificación de Excelente
“cum laude”. El trabajo titulado “Aplicación de tecnologías
optimizadas al diagnóstico molecular de la
enfermedad de von Willebrand para el estudio de la
relación genotipo-fenotipo”, fue desarrollado en la
Unidad de Diagnóstico y Terapia Molecular, Banco de
Sangre y Tejidos, y fue dirigido por el Dr. Franscisco
Vidal, también agraciado recientemente con el Premio
Internacional de Investigación Duquesa de Soria
que también concede esta Real Fundación. El trabajo
ha sido publicado en la revista internacional Haematologica
este mismo año.
La enfermedad de von Willebrand (EvW) es la coa -
gulopatía congénita más frecuente en la población
general. Consiste en una diátesis hemorrágica causada
por una deficiencia cualitativa y/o cuantitativa
del factor de von Willebrand (FvW), que se transmite
con carácter autosómico dominante o, menos frecuentemente,
recesivamente. El FvW es una glicoproteína
“adhesiva” presente en las plaquetas, células
endoteliales y megacariocitos que tiene diferentes
funciones dado que participa en la hemostasia primaria
y colabora al mismo tiempo en la secundaria.
Es un mediador de la adhesión de las plaquetas al
subendotelio en el sitio de la lesión vascular y
transporta al factor VIII (FVIII), al que protege de la
degradación proteolítica prematura. El gen del FvW
se extiende unas 178 kilobases en el genoma y contiene
un total de 52 exones, siendo uno de los genes
fedhemo nº62 junio 2012

REAL FUNDACIÓN VICTORIA EUGENIA
36
más grandes y complejos descritos en humanos. Adicionalmente
existe una serie de factores que dificultan de manera
considerable la caracterización molecular de la EvW y que
han hecho que la secuenciación directa no se haya considerado
el método de referencia para el diagnóstico. En primer
lugar, el gen del FvW es altamente polimórfico lo que puede
dificultar la identificación de las mutaciones y, en segundo
lugar, existe un pseudogén en el cromosoma 22 muy similar
(>96% de homología) a los exones del 23 al 34 del gen
FvW. Con el objetivo de facilitar el análisis genético de la EvW,
estos autores han diseñado un procedimiento simplificado
basado en la secuenciación completa del gen FvW. La optimización
de este procedimiento permite la amplificación
simultánea de todos los exones y las regiones intrónicas flanqueantes
de dos pacientes bajo las mismas condiciones de
termociclado, lo que ofrece la posibilidad de realizar el diagnóstico
genético de 2 pacientes en menos de 48 horas. Esta
metodología se ha usado para identificar la mutación en un
total de 40 familias y ha demostrado su validez como método
rutinario de diagnóstico molecular ya que ha permitido
la identificación de un total de 58 mutaciones (41 diferentes),
19 de las cuales no se habían descrito previamente. Entre
los diferentes tipos de mutación responsables de la EvW,
aquellas que modifican la región codificante del gen, tienen
un claro efecto deletéreo, pero las consecuencias de las mutaciones
que afectan potencialmente al splicing (PSSM) son
menos evidentes. Con el objeto de estudiar el efecto de estas
mutaciones se desarrolló, en este trabajo, un nuevo método
para la secuenciación completa del cDNA del gen FvW
y aunque este tipo de estudios se han desarrollado tradicionalmente
en plaquetas, al aplicarlos a leucocitos, se ha demostrado
su utilidad para identificar mecanismos moleculares
como el exon skipping o la activación de sitios crípticos
de splicing que no son visibles en plaquetas cuando se
activa el mecanismo conocido como degradación del mRNA
mediada por mutaciones de terminación.
Por otro lado, las perspectivas en el diagnóstico molecular
han cambiado drásticamente en los últimos años con
la aparición de las plataformas de secuenciación de nueva
generación (NGS), que son hasta 200 veces más rápidas y
económicas que la secuenciación tradicional y han plantea -
do nuevos retos en el diagnóstico molecular de las enfermedades
hereditarias.
Con el objetivo de examinar la viabilidad de la secuenciación
del gen FvW mediante las tecnologías de NGS, se han
evaluado dos estrategias principales: la amplificación del gen
FvW mediante el diseño de un nuevo protocolo de PCRs largas
que cubren alrededor del 70% del total del locus, y la amplificación
del gen FvW mediante PCRs cortas desarrolladas
previamente. A partir de los resultados obtenidos, se ha
observado que ambas estrategias de amplificación son válidas
para el estudio de diferentes pacientes. Por otro lado,
las PCRs largas implican ciertas dificultades técnicas para
su normalización y ofrecen un volumen de información adicional
que todavía resulta difícil de interpretar. Por ello, se
optó por la estrategia de PCRs cortas a la hora de desarrollar
la prueba de concepto para el análisis simultáneo de 50
pacientes con EvW. Para minimizar los costes, se ideó una
estrategia para reducir el número de librerías necesarias,
de tal forma que el DNA genómico de 5 pacientes se mezcló
a concentraciones equimolares y se realizó la amplificación
del gen FvW por PCR convencional a partir de cada
mezcla de DNAs. Durante la construcción de las librerías se
añadió una “etiqueta” diferente para cada mezcla de PCRs
con el objetivo de poder secuenciar las muestras de 50 pacientes
en 1/8 de la placa de secuenciación y poder identificarlas
posteriormente por secuenciación tradicional del exón
correspondiente en todos los pacientes incluidos en cada
mezcla. Esta estrategia permite el análisis simultáneo de 400
muestras, de pacientes y familiares, de forma más rápida
y económica que por secuenciación tradicional ya que el tiempo
de manipulación y secuenciación de 50 pacientes mediante
la NGS se mide en días y el coste ponderado final fue inferior
a 100€por muestra, 10 veces menor que el coste de
la secuenciación tradicional.
Estas dos tecnologías se han diseñado con distintos objetivos.
De una parte la secuenciación tradicional ofrece un diagnóstico
de calidad para los pacientes que requieren de un estudio
genético más o menos rápido, mientras que la NGS permite
el estudio de un gran número de pacientes de forma simultánea
a un coste muy reducido, lo que resulta de especial
relevancia en el momento de plantear estudios epidemiológicos
a nivel nacional. Dado el gran volumen de datos que se pueden
obtener con la aplicación de estas tecnologías y con el objetivo
de recopilar y hacer accesible toda la información generada
a partir del diagnóstico molecular de los pacientes con
EvW, se ha diseñado un nuevo apartado dentro de Hemobase
(registro de mutaciones para las Hemofilias A y B) dedicado
a la EvW (www.vwf.hemobase.com). Esta página de acceso
libre por Internet, contiene un registro de las mutaciones
identificadas en pacientes con EvW después de la secuenciación
directa del gen FvW y permite realizar búsquedas, relacionar
cualquier mutación con la base de datos internacional
y acceder directamente a las publicaciones sobre el tema. Se
pretende que el estudio molecular de los pacientes permita
una mejor comprensión de los mecanismos implicados en la
fisiopatología de la enfermedad y ofrezca una visión más amplia
de la epidemiología molecular.
Bibliografía
1. Corrales I, Catarino S, Ayats J, Arteta D, Altisent C, Parra R, Vidal F. High-throughput
molecular diagnosis of von Willebrand diseaseby next generation sequencing methods.
Haematologica 2012 [En prensa].
fedhemo nº62 junio 2012

CIENCIA I EDITORIAL
DR. ANTONIO LIRAS. Editor Científico. Revista Fedhemo
Adherencia
al tratamiento
La “piedra angular” de la Farmacología
La Organización Mundial de la Salud
define la adherencia a un tratamiento
como el cumplimiento del mismo, o
lo que es lo mismo, tomar la medicación
de acuerdo con la dosificación y
el programa prescrito. Pero además
se considera la persistencia, que es
tomar la medicación a lo largo del
tiempo del tratamiento indicado.
Mejorar la adherencia,
según la Organización
Mundial de la Salud, debe
convertirse en una parte
fundamental de los esfuerzos
para incrementar la
salud de la población. Porque
aun siendo los medicamentos
uno de los principales
recursos terapéuticos
para cuidar la salud,
sin embargo, sus beneficios
pueden verse alterados
por errores en su
prescripción y administración.
Las consecuencias de la falta de
adherencia se pueden resumir en un
empeoramiento de la calidad de vida
del paciente; una falta de control de
una enfermedad; una mayor probabilidad
de recaídas y agravamientos;
la aparición de efectos secundarios
o intoxicaciones e incluso aumentar
las posibilidades de fallecimiento.
Pero es que, además, puede suponer
una falta de racionalización en el
gasto farmacéutico y sanitario y desde
un punto de vista médico puede
suceder que los tratamientos lleguen
a ser ineficaces por la aparición
de resistencias o favorecer una
mayor agresividad de una determinada
enfermedad. Sirva como dato
que más del 50% de las personas
con una enfermedad crónica no
cumple su tratamiento. El paciente
debe implicarse en su enfermedad y
tomar parte en las decisiones que se
adopten y ajustar el tratamiento a
sus propias necesidades individuales
y a su forma de vida.
Por supuesto uno de los objetivos
de las compañías farmacéuticas,
que desarrollan fármacos, es conseguir
que sus productos sean fáciles y
cómodos de utilizar y de administrar
para facilitar precisamente la adherencia
al tratamiento y asegurar, de
esta forma, la eficacia del fármaco y
la mejor calidad de vida del paciente.
En este número de FedHemo en la
sección de Ciencia en el apartado de
Artículos, el que suscribe comenta y
desarrolla el tema de las jeringas
precargadas que en
los últimos años han representado
un gran avance en
la administración de medicamentos
tanto en la perspectiva
de seguridad y menores
riesgos de infecciones,
como en el aspecto de
un incremento muy significativo
en la comodidad de la
administración. Muchos fármacos
destinados a patologías
crónicas como la diabetes
o el tratamiento con
interferón y por supuesto en
la administración de factores de la
coagulación, son algunos ejemplos.
Para el paciente con Hemofilia la comodidad
en la perfusión intravenosa
tanto en la dilución de los factores
como en su administración, son la
“piedra angular” (del simbolismo judeo-cristiano
caput anguli que significa
la piedra fundamental) que asegura
la adherencia al tratamiento,
en especial en el tratamiento profiláctico.
37
Bibliografía
1. La adherencia al tratamiento: Cumplimiento y constancia para mejorar la calidad de
vida. Disponible en: https://www.pfizer.es/salud/servicios/publicaciones/adherencia_tratamiento_cumplimiento_constancia_mejorar_calidad_vida.html
fedhemo nº62 junio 2012

CIENCIA I ARTÍCULOS
XIX SIMPOSIO MÉDICO-SOCIAL
DE LA FEDERACIÓN ESPAÑOLA
DE HEMOFILIA
Madrid, 21 de abril de 2012
UNIDAD DE HEMOFILIA
DEL HOSPITAL LA PAZ
Dr. Víctor Jiménez Yuste. Jefe de Sección de Hematología del Hospital Universitario de La Paz de Madrid
Resumen de ponencia realizado por David Silva.
38
La Unidad de Hemofilia del Hospital
Universitario de La Paz se creó en los
años 70 y uno de sus propulsores fue el
Dr. Martín Villar, fallecido en 2011.
Han sido muchas personas que han
ido tomando el relevo durante estos
años. En la actualidad hay 7.000 profesionales
trabajando en La Paz.
El Servicio de Hematología cuenta
con hospitalización, consultas externas,
hospital de día y laboratorios.
Desde el año 2010, la unidad de hemostasia
se unió a la unidad de trombosis,
siguiendo la tendencia que ya
existe en esta línea en otros centros de
diversos países de Europa. Hay una
simbiosis para aunar esfuerzos. Atienden
al año más de 8.000 consultas (550
pacientes con coagulopatías).
El hospital de La Paz tiene un buen
Instituto de Investigación (sólo hay 10
en España) que ocupa el tercer puesto
en el ranking español.
La Unidad de Hemofilia cuanta con 3
facultativos, 7 enfermeras, 2 investigadores
y tiene el apoyo de Traumatología,
Rehabilitación, Farmacia, Psicología
y Medicina Interna.
Entre las actividades que se desarrollan
con los pacientes está el adiestramiento
en la venopunción en niños:
técnicas de "tunelización".
Existe una preocupación por la adolescencia,
ya que como la profilaxis ha
hecho posible que haya una ausencia
de hemartros en la mayoría de los pa-
cientes, la adherencia al tratamiento
corre peligro al llegar a ciertas edades.
Se tiene también un protocolo de
manejo del parto y neonato en pacientes
con coagulopatías y hay una relación
fluida con la asociación de pacientes:
comunicación periódica, información
a asociados de cambios de normativas
de funcionamiento y actividades
conjuntas.
PREGUNTAS DE LOS ASISTENTES:
- ¿Cuál es el plan a nivel nacional
que hay para portadoras
En las últimas reuniones con el Ministerio
hace unos 8-10 años se les comunicó
que no era una prioridad para la
sanidad pública y creo que se sigue en
la misma línea. Pero en La Paz, partiendo
del estudio molecular, se están diagnosticando
con el servicio de genética.
Es algo que se debería mejorar.
- ¿Hay o puede haber alguna complicación
con los tratamientos que se
administran hoy en día
El riesgo cero no existe aunque se ha
avanzado mucho. Todos los médicos
que atienden a pacientes con alguna
coagulopatía están bien preparados. Se
aceptan y se reciben las quejas, muchas
veces también a través de la asociación.
- ¿Para cuándo el 100% de producto
recombinante para los hemofílicos de
Madrid
Es un reto pendiente. En los últimos
años la curva está cambiando. Un
cambio total y rápido no se puede dar
en estos momentos pero la voluntad ha
sido siempre ir progresando en esa línea
y en un futuro no muy lejano se llegará
a esa meta, aunque no puedo darte
una fecha.
- ¿Por qué se ha cambiado la forma
de entrega del factor en la farmacia
del Hospital de La Paz
El cambio de la entrega del factor en
Farmacia tiene más inconvenientes
que ventajas desde el punto de vista
del paciente.
Es un tema que no apoyó la Unidad,
lo decidió la Gerencia, amparada por
temas legales. Ante una medida que
tenían que asumir, se intentó que fuera
lo menos perjudicial para los pacientes.
Hubo varias reuniones con la asociación
y se llegó a la solución menos
mala.
fedhemo nº62 junio 2012

¿PATÓGENOS EMERGENTES EN
EL TRATAMIENTO DE HEMOFILIA
Dr. Vicente Soriano; Servicio de enfermedades infecciosas, Hospital Carlos III
Resumen de ponencia realizado por David Silva.
Uno de los grandes desafíos que hay
en la medicina transfusional es la aparición
de nuevos virus.
Muchas ya han sido las infecciones
que han afectado a la Humanidad a lo
largo de la Historia, por ejemplo, la
peste, el sarampión, el VIH, el VHC,
etc.).
Hay muchos factores que hacen que
aparezcan infecciones emergentes
como son el clima, los cambios de la
evolución, el ecosistema, las nuevas
costumbres de la sociedad, etc.
Los retrovirus son los más recientes.
El origen del VIH está en el Congo desde
hace un siglo por salto desde una
especie animal (gorilas y chimpancés).
Su evolución se produce por la transmisión
desde el Congo a Haití y de allí
en los años 70 a EEUU.
En España se han dado caso de donantes
con priones, que han fallecido a
causa de enfermedades priónicas. No
tenemos datos sobre las personas que
han podido recibir hemoderivados procedentes
de ese plasma donado.
PREGUNTAS DE LOS ASISTENTES:
- ¿Debemos mantenernos en alerta
de modo activo ¿Puede surgir un virus
sin cubierta que no seamos capaces
de inactivar
Probablemente sí. Hay un compromiso
por parte de las autoridades y facultativos
para minimizar al máximo la
aparición de patógenos y siempre se
ponen los medios para neutralizar lo
que va apareciendo, por ejemplo, el virus
de la Hepatitis E.
- Respecto a los priones, ¿estamos
en una situación de calma virtual o
real
Probablemente las medidas que se
tomaron han sido eficaces porque si
hubiera más riesgos no se habrían podido
silenciar.
- ¿La ausencia de tratamiento antirretroviral
puede ocasionar algún
daño al cerebro
Probablemente sí, pero hay que esperar
para confirmar el dato clínico a
que el paciente lleve 25 años con dicho
tratamiento.
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fedhemo nº62 junio 2012

CIENCIA I ARTÍCULOS
INHIBIDORES EN HEMOFILIA,
PERSPECTIVAS DE FUTURO
Dra. Fernanda López. Servicio de Hematología del Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña (CHUA)
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En pacientes con hemofilia A grave
la profilaxis reglada y prolongada con
concentrados de la proteína deficitaria
previene episodios hemorrágicos agudos
que pueden comprometer la vida
de los pacientes y evita o minimiza la
artropatía hemofílica.
Beneficios de los programas de profilaxis
son también la reducción del absentismo
laboral y escolar, la disminución
de hospitalizaciones, visitas a los
servicios de urgencias e intervenciones
y mejora de la calidad de vida.
En pacientes con inhibidores anti-
FVIII/FIX, los agentes “by-pass” (concentrados
del complejo protrombínico
activado y FVII activado recombinante)
se vienen utilizando con éxito para el
control de los episodios hemorrágicos.
Recientemente se ha demostrado que
la profilaxis con los agentes “by-pass”
en estos pacientes previene los episodios
hemorrágicos agudos y minimiza
la artropatía hemofílica. Esta modalidad
terapéutica es de especial interés
en niños pequeños con pocas o ninguna
hemartrosis, cuando se administra
en el periodo de tiempo comprendido
entre el diagnóstico del inhibidor (pre
inmunotolerancia) y durante las fases
iniciales de la misma. En hemofílicos
mayores con artropatías establecidas y
articulaciones diana, reduce los episodios
hemorrágicos y mejora su calidad
de vida.
Actualmente se encuentran en desa -
rrollo nuevas moléculas de Factor VII
activado recombinante, modificadas
mediante cambios de secuencias de
aminoácidos a las que se les fusionan
diferentes sustancias con el fin de mejorar
su eficacia y prolongar su vida
media. Los estudios efectuados en animales
y en un reducido número de pacientes
han puesto en evidencia que
los cambios efectuados incrementan
su velocidad de acción, la capacidad de
generar trombina y, además poseen
una vida media más prolongada.
En un futuro próximo se iniciarán los
ensayos clínicos en pacientes hemofílicos
con inhibidor. De confirmarse los
resultados iniciales, dispondremos de
productos más eficaces para el tratamiento
de los episodios hemorrágicos
agudos, que se podrán administrar con
mayores intervalos entre las dosis y
probablemente se facilitarán los programas
de profilaxis.
PREGUNTAS DE LOS ASISTENTES:
- ¿Cuál es a su juicio la mejor opción
para eliminar el inhibidor a día de
hoy
La mayoría de los inhibidores de -
saparecen después de la inmunotolerancia.
Lo mejor es que luego se pase
a la profilaxis (incluso en la edad adulta).No
nos podemos quedar solo con la
inmunotolerancia.
- ¿Hay estadísticas de éxito de borrados
de inhibidores
El 67% se eliminan, según el estudio
mencionado. El Dr. Aznar comenta que
en su centro el porcentaje es del 80%.
fedhemo nº62 junio 2012

PROFILAXIS EN HEMOFILIA:
VENTAJAS E INCONVENIENTES
Dr. José Antonio Aznar. Jefe de la Unidad de Trombosis y Hemostasia del Hospital La Fe de Valencia
En hemofilia, se entiende como profilaxis
el tratamiento sustitutivo continuado
de larga duración, consistente
en la administración intravenosa regular
de concentrados del factor deficitario,
con el objetivo de prevenir la aparición
de hemorragias espontáneas y el
desarrollo de la artropatía hemofílica.
Podemos hablar de profilaxis primaria
(PP) o infusión regular de concentrados
del factor deficitario, que se mantiene
durante más de 45 semanas al
año y que se inicia antes de la aparición
de alteraciones articulares, y de
profilaxis secundaria (PS) que se comienza
cuando ya existe alguna lesión
articular.
Desde 1994, la Organización Mundial
de la Salud y la Federación Mundial de
Hemofilia recomiendan el tratamiento
profiláctico continuado. En el año 2001,
el Comité Médico y Científico de la
Fundación Nacional de Hemofilia de
Estados Unidos recomendó la profilaxis
como la modalidad de tratamiento óptimo
en pacientes con hemofilia grave
de cualquier edad.
Existe consenso internacional en que
el tratamiento de elección para prevenir
la artropatía en niños graves con hemofilia
A es la PP que, como se ha referido
anteriormente, se debe iniciar antes de
la aparición de lesiones articulares. En
la actualidad, se ha constatado una adherencia
muy alta al tratamiento profiláctico,
por parte de los padres y los niños,
hasta los 12 años de edad. Sin embargo,
desciende en los adolescentes
con edades comprendidas entre los 13 y
18 años ya que estos jóvenes tienden a
valorar sólo el presente y no perciben la
prevención de la previsible artropatía
como una prioridad relevante. Por ello,
es muy importante establecer estrategias
de trabajo en equipo (psicólogos,
padres, niños y profesionales sanitarios)
que aporten información para establecer
protocolos para mejorar la adherencia
al tratamiento.
Hoy día se mantiene la controversia
sobre si el tratamiento profiláctico iniciado
a temprana edad debe suspenderse
al llegar el paciente hemofílico a
la edad adulta. Se recomienda que la
profilaxis se continúe durante toda la
vida, ya que los riesgos de las hemorragias
traumáticas no desaparecen en
la edad adulta, la gravedad de la hemofilia
es la misma y los beneficios de
la profilaxis se experimentan por igual
en todos los tramos de edad. Sin embargo,
también puede haber argumentos
a favor de la interrupción de la profilaxis,
basados en que los adultos son
menos activos físicamente y más estables
psicológicamente que los niños y
adolescentes, lo cual implica una menor
probabilidad de traumatismos y
por tanto de hemartros provocados.
41
fedhemo nº62 junio 2012

CIENCIA I ARTÍCULOS
42
Un estudio reciente de Collins en
2010 y otro de Valentino en 2012 ratifican
las ventajas de la PS. En este sentido,
en el Hospital La Fe de Valencia se
ha instaurado un tratamiento de PS a
15 pacientes con hemofilia A grave,
mayores de 21 años, con fenotipo sangrante
y sin inhibidores al factor VIII
que han estado en tratamiento a demanda
durante prolongados periodos
de tiempo. Al cabo de 9 meses de cambiar
a los pacientes del tratamiento a
demanda al tratamiento con PS hemos
conseguido reducir al máximo el número
de episodios hemorrágicos en los
pacientes con un coste económico ligeramente
superior. Hemos constatado
una mejora evidente de la calidad de
vida cuando los pacientes han pasado a
PS y una reducción de absentismo laboral.
Aunque todavía es pronto para evaluar
la situación global del sistema
músculo-esquelético en la actualidad
se ha evidenciado una importante reducción
del dolor y una mejoría de la
función articular tras un año de PS y, lo
que consideramos más importante, no
hemos observado una progresión de la
gravedad de la artropatía hemofílica en
nuestros pacientes al tiempo que se
han mantenido indemnes sus articulaciones
sanas.
Los resultados de este estudio aconsejan
cambiar a PS a aquellos hemofílicos
biológicamente graves que presentan
fenotipo sangrante y que han
sido tratados durante largos periodos
de tiempo a demanda. En nuestra Unidad
prácticamente la totalidad de este
tipo de enfermos están ya en PS.
Por las razones anteriormente expuestas,
algunos autores, entre los que
nos encontramos nosotros, recomiendan
la profilaxis de por vida en los pacientes
hemofílicos con evidente fenotipo
sangrante.
PREGUNTAS DE LOS ASISTENTES:
- ¿El uso de profilaxis en adultos
puede ir en detrimento de la generalización
de productos recombinantes en
niños y adultos
No. El gestor no tiene ni que detectar
el aumento de gasto, porque si se hace
bien, no es notable. Para conservar los
recombinantes hay que hacer la profilaxis
secundaria con mucho rigor. Con
la profilaxis bisemanal suele ser suficiente.
- ¿Algún otro inconveniente que no
sea el económico
No. Sólo los propios que argumenta
el paciente que está "quemado" de la
enfermedad.
- ¿Tiene efectos secundarios tratarse
durante 20 años con recombinantes
No. Aunque no haya hemorragia
puede haber micro hemorragias no detectadas.
La profilaxis puede también
prevenir eso.
- ¿Los laboratorios se han adaptado
a la época de crisis o siguen cobrando
lo mismo
La situación económica les va a obligar
a adaptarse.
- Respecto a la profilaxis para adultos
¿Cómo vamos a poder hacerlo
ahora que no se habla de nada más
que de recortes
Se puede hacer una profilaxis muy
eficiente.
fedhemo nº62 junio 2012

CÉLULAS MADRE: REGENERACIÓN DEL CARTÍLAGO
EN ARTICULACIONES EN HEMOFILIA
Dr. Mariano García Arranz. Unidad de Terapia Celular del Hospital Universitario La Paz de Madrid
Antes de empezar a hablar de células
madre se deben considerar algunas
definiciones indispensables para centrar
la exposición.
Célula madre adulta: es una célula
de los tejidos adultos capaz de replicarse
y generar nuevas células para
sustituir aquellas que bien han muerto
o bien están dañadas dentro del tejido
en que se encuentran con el fin de
mantener la viabilidad del tejido en el
cual residen. En algunas ocasiones estás
células son capaces de diferenciarse
en células de otros tejidos y así suplir
carencias del organismo, manteniendo,
en ambas situaciones, un pequeño
número de células “retén” para
futuras necesidades del organismo.
Terapia celular somática: es el de -
sarrollo de nuevos tejidos a partir del
aislamiento, diferenciación, cultivo o
multiplicación de células donantes (células
madre).
Terapia génica: es la inserción de copias
funcionales de genes que se encuentran
defectuosos o ausentes en el
genoma de un individuo con el fin de
tratar una patología de origen genético.
Ingeniería tisular: es la combinación
de la Terapia celular y la terapia génica
con matrices y/o biomateriales de soporte.
Si nos atenemos a las definiciones
anteriormente expuestas, al menos en
teoría, se podría conseguir cualquier
célula o tejido en los laboratorios y
erradicar la mayoría de las patologías
actuales. Desafortunadamente esto no
es así y para evitar, lo que podríamos
llamar “locuras científicas” las autoridades
responsables durante los últimos
10 años están modificando el entorno
legislativo y adaptándolo a los
conocimientos científico-clínicos que
se están generando, lo cual a pesar de
enlentecer las investigaciones por la
nueva situación que se genera a los in-
vestigadores, está dando respuesta a
las demandas sociales en cuanto a la
seguridad y vigilancia farmacológica.
Por ello y para poder usar terapia celular
o génica en la práctica clínica nos
quedan dos caminos: por un lado el
uso compasivo que es el tratamiento
de pacientes específicos de forma esporádica;
y los ensayos clínicos que
implican un proceso costoso y largo (en
duración, unos 16 años) que conlleva
las siguientes fases: fase I para evaluar
la toxicidad y la actividad biológica del
fármaco; fase II, para evaluar la seguridad
del fármaco; fase III, para analizar
la eficacia del fármaco y por último
fase IV, que nos sirve para realizar un
exhaustivo estudio de farmacovigilancia
del fármaco a largo plazo.
Según lo anteriormente expuesto actualmente
existen dos tipos de tratamientos
para las lesiones cartilaginosas
en las articulaciones, por un lado
los tratamientos quirúrgicos convencionales
como son: perforación con lavado
y desbridamiento, microfracturas
y mosaicoplastia; por otro lado los tratamientos
de terapia celular con condrocitos
y ya aprobados por las administraciones
legislativo-sanitarias
como son los concrocitos cultivados y
asociados a colágeno (MACI); condrocitos
autólogos y expandidos en monocapa
(ChondroCelect) y condrocitos cultivados
en microesferas de suero (Codon,
Tigenix).
A pesar de los diferentes tratamientos
probados y expuestos anteriormente,
en los pacientes hemofílicos existe
un mayor riesgo, por los problemas de
coagulación con los tratamientos actuales
(quirúrgicos o de terapia celular),
aparte de que el daño articular en
muchos casos es muy grande.
Como conclusión se considera fundamental
que antes de someterse a
cualquier tratamiento, eviten a los
“charlatanes” y obviamente los tratamientos
de terapia celular, porque
aunque algunos están autorizados, necesitan
un mayor número de pacientes
para obtener resultados más concluyentes
y fiables, especialmente en pacientes
hemofílicos sobre los que la
casuística es muy escasa y los graves
daños articulares no se pueden solucionar
con la terapia celular hoy por
hoy. No se deben crear falsas expectativas
y se debe dar tiempo al tiempo
para conseguir nuevas estrategias más
eficaces.
PREGUNTAS DE LOS ASISTENTES:
- ¿Expectativas a corto plazo del uso
de células
Hoy en día no hay ninguna realidad
en todo esto de las terapias avanzadas.
En 2 o 3 meses habrá una nueva ley de
la que saldrá la posibilidad de usar algún
medicamento para quemados.
Para investigar en terapias avanzadas
hay un presupuesto en España de 1.200
millones de euros y parece que este
año lo mantendrán. A nivel europeo hay
varios grupos dedicados a hemofilia
dentro de la investigación en terapias
avanzadas.
43
fedhemo nº62 junio 2012

CIENCIA I ARTÍCULOS
Las jeringas precargadas
en Farmacología
Mejor adherencia y mayor
seguridad de los tratamientos
ANTONIO LIRAS
*Profesor de Fisiología. Facultad de Ciencias Biológicas. Universidad Complutense de Madrid
La jeringa y su historia
44
En el año 1656 un arquitecto francés
Christopher Wren mientras se encontraba
ingresado en un hospital y le administraban
suero por vena, comenzó a
imaginar el diseño de la primera jeringa
hipodérmica. Usando una pluma de
ave, biseló su extremo y acopló una vejiga
de un pequeño animal mamífero y
así diseñó la primera “jeringa” rudimentaria
de la historia.
El nombre de jeringa, proviene del
latín “siringa” y éste del griego “syrinx”
que significan “cana o tubo”, y que consiste
en un émbolo insertado en un
tubo que tiene una pequeña apertura
en uno de sus extremos por donde se
expulsa el contenido. Según el Diccionario
de la Lengua Española, una jeringa
es un instrumento sanitario compuesto
de un tubo con una boquilla,
dentro del cual juega un émbolo, y que
sirve para aspirar un líquido y luego
expelerlo o inyectarlo. Y una jeringuilla,
es una jeringa pequeña a la que se conecta
una aguja hueca de punta aguda
cortada a bisel, y que se emplea para
inyectar medicamentos.
En otra época prevalecían las jeringas
de vidrio (glass syringe), pero en
nuestros días se han impuesto las de
plástico (plastic syringe).
En los comienzos del siglo pasado se
hicieron los primeros intentos para
“depositar” agentes terapéuticos en los
tejidos. Así, en 1839, Taylor y Washignton,
presentaron por primera vez la
Figura 1. Científico y arquitecto inglés Sir Christopher Wren diseñador
de la primera jeringa hipodérmica y primero en administrar una sustancia
por vía intravenosa en 1657.
forma de introducir una solución de
morfina en los tejidos mediante la jeringa
Anel, la cual fue predecesora del
actual instrumento hipodérmico. Fue
una jeringa de pequeño tamaño hecha
de plata, con pistón de cuero, alargada
y delgada, originalmente diseñada para
uso en el conducto lacrimal. Había que
hacer una incisión en la piel para introducir
la punta de la jeringa. En 1843
Wood en Edimburgo comenzó a usar
de la misma manera la jeringa Ferguson
y en 1849, Hunter, en Londres,
desarrolló el actual bisel que permitía
la introducción de la aguja sin hacer
una corte en la piel.
En 1853, Pravaz, en Francia, empleó
por primera vez, una jeringa con aguja
separada. Los primeros libros sobre
medicamentos hipodérmicos muestran
jeringas hechas por George Tiemann
de Nueva York, Autenriewth de Cincinnatti
y Gemrig & Son y Letz & Sons de
Filadelfia. Estas jeringas fueron hechas
de diversos materiales, tales como vidrio,
hule consistente, plata, celuloide y
plata alemana. Los pistones eran generalmente
de cuero. Con estos diverfedhemo
nº62 junio 2012

sos desarrollos en la fabricación llegamos
al nacimiento de la jeringa hipodérmica
como es conocida hoy en día.
Antes de que se inventaran las primeras
jeringas desechables, éstas
eran de vidrio y tenían agujas separadas,
y tanto las agujas como las jeringas
se hervían en sus respectivas cajas
metálicas antes y después de su uso
en una solución de alcohol.
Actualmente las agujas son más delgadas
y cortas y tienen puntas más afiladas
y una cubierta especial que ayuda
a que penetren más fácilmente en
la piel.
En los años cincuenta el inventor zaragozano
Manuel Jalón Corominas,
que también puso a punto la famosa
fregona española, ideó la jeringa hipodérmica
desechable, lo que evitó considerablemente
las altas probabilidades
de infección que hasta ese momento se
daban.
En la actualidad el desarrollo de sistemas
tanto para la extracción de sangre
como para la perfusión de sustancias
ha alcanzado un alto desarrollo,
desde las ya conocidas palomillas de
distintos calibres unidas a un tubo flexible
(“tubing”) que permite una mayor
libertad en la perfusión, hasta los sistema
de vacío para la extracción de
sangre más cómoda y directa sobre tubos
de plástico. En el futuro, que puede
ser muy próximo, es posible que asistamos
a la perfusión de sustancias con
tecnologías láser o de otro tipo que
permitan la administración indolora y
altamente segura de sustancias farmacológicas.
Jeringas actuales precargadas
con fármacos
Figura 2. Agujas y jeringas reutilizables de finales del siglo XIX que tenían que hervirse
y sumergirse en alcohol en su propia caja de metal antes y después de su uso.
En la actualidad, aunque los sistemas
de perfusión han avanzado muy
considerablemente, la administración
por vía intravenosa sigue siendo una
forma incomoda, a veces dolorosa especialmente
para niños pequeños e incluso
dificultosa a la hora de canalizar
una pequeña vena. Esto representa a
veces un factor altamente condicionante
para la adherencia a un tratamiento
que se debe indefectiblemente administrar
por esta vía.
Por otro lado, la necesidad, en muchas
ocasiones, de disolver el producto
en un disolvente antes de su perfusión
hace que en tratamientos muy periódicos
como puede ser un tratamiento
profiláctico en el caso de pacientes con
Hemofilia, o tratamientos largos en el
tiempo como puede ser el uso de interferón
en el tratamiento de la hepatitis
C por poner un ejemplo, dificulta más
si cabe la adherencia y cumplimiento
de un óptimo tratamiento.
En la actualidad, hay muchos fármacos
comercializados que ya se presentan
en jeringas precargadas con el propio
medicamento ya disuelto porque se
conserva bien de esta forma, como
pueden ser por ejemplo la epoetina
beta para el tratamiento de la anemia
asociada a insuficiencia renal, la insulina
para la diabetes, la adrenalina como
droga simpaticomimética para casos
de reanimación urgente, el interferón,
la heparina o algunos anestésicos. O
bien con sistemas más recientes como
son las jeringas con dos compartimentos
listos para ponerse en comunicación
inmediatamente antes de su uso y
facilitar, en el momento, la disolución
de la sustancia farmacológica.
Para el tratamiento de la Hemofilia y
otras coagulopatías congénitas es bien
sabido que los factores que se utilizan
son inestables en disolución y por lo
tanto se deben mantener sin disolver
hasta minutos antes de su uso. También
es sabido que los sistemas actuales
de perfusión intravenosa se basan
en la utilización de jeringas de plástico
y agujas (palomillas) desechables. El
producto (factor coagulante) en forma
de liofilizado se ha de disolver con agua
estéril, ambos en viales diferentes, si
bien ya en algunos casos y para algunos
productos, no se precisan agujas
para transvasar el disolvente.
Jeringa Pfizer de doble
cámara para ReFacto AF
Una gran novedad en el tratamiento
de la Hemofilia en relación al tema de
la comodidad en la reconstitución del
producto coagulante, ha sido el de -
sarrollo, por primera vez, de una jeringa
precargada con factor VIII antihemofílico.
Así, la Comisión Europea ha
aprobado el uso de esta nueva jeringa
precargada de doble cámara para la
administración del producto ReFacto
AF (factor VIII recombinante) comercializado
por Pfizer.
45
fedhemo nº62 junio 2012

CIENCIA I ARTÍCULOS
Bibliografía
46
1. Diccionario Enciclopédico. Jeringuilla.
Tomo XIII. España: Salvat
Universal; 1996; pp. 8-12.
2. La jeringa, otra historia...
Disponible en:
http://www.eirfamiliarycomunitaria.net/index.phpoption=com_flexicontent&view=items&cid=3:des
tacadas&id=56:la-jeringa-otra-historia
3. La adherencia al tratamiento:
Cumplimiento y constancia para
mejorar la calidad de vida.
Disponible en:
https://www.pfizer.es/salud/servicios/publicaciones/adherencia_tratamiento_cumplimiento_constancia_mejorar_calidad_vida.html
4. Medicamentos con jeringa precargada.
Agencia Española de Medicamentos
y Productos Sanitarios.
Disponible en:
http://www.aemps.gob.es/buscador/iniciar.do
5. Patients’ experiences of treatment
with FVIII in relation to the
ease of use of treatment in haemophilia
A. Haemophilia 2012;
18(Suppl. 1): 30-31.
6. ReFacto AF 3000 UI polvo y disolvente
para solución inyectable
en jeringa precargada.
Disponible en:
http://www.aemps.gob.es/cima/especialidad.dometodo=verPresentaciones&codigo=99103005
7. La Comisión Europea aprueba
una nueva presentación de un medicamento
para pacientes con Hemofilia
A.
Disponible en:
https://www.pfizer.es/comision_europea_aprueba_una_nueva_presentacion_medicamento_pacientes_hemofilia.html
Este sistema representa un hito importante
para los pacientes con Hemofilia
debido a su innovador modo de reconstitución
que elimina el paso de la
transferencia del disolvente. Otra gran
ventaja que representa es un mínimo
volumen de reconstitución (4 mL) en la
presentación de 3000 UI, que estará
disponible en España a partir de este
mismo mes de junio. La presentación
de 250 UI tardará al menos un año más
en estar disponible.
Según la opinión del Dr. José Antonio
Aznar, miembro de la Comisión Científica
de la Real Fundación Victoria Eugenia,
esta presentación con jeringa
precargada de doble cámara presenta
varias ventajas para los pacientes con
Hemofilia. Por una parte y como ventaja
más relevante la poca o nula manipulación
que es necesaria para preparar
el factor, ya que simplemente empujando
un émbolo el producto está
listo para administrar. Otra ventaja muy
importante para el paciente es la rapidez
y la sencillez con que se prepara el
factor antes de su administración.
Pero, además, otra ventaja es que es
más cómodo de transportar a la hora
de irse de viaje y de administrar el factor
en sitios que son más incómodos
Figura 3. Jeringa precargada para ReFacto AF de 3000 UI
(doble cámara: liofilizado y disolvente).
para ello fuera del domicilio. Por último,
el hecho de que no se precise trasiego
y transferencia del disolvente de
forma externa, hace que las probabilidades
de infección, en el domicilio pero
fundamentalmente fuera de él, sean
mucho menores.
En un artículo publicado recientemente
a este respecto en la revista internacional
Haemophilia (ver Ref. 5),
se muestra un estudio muy interesante
en el que se investigaron las experiencias
y opiniones de pacientes en
tratamiento con factor VIII en relación
a la facilidad del tratamiento para su
Hemofilia. Por otro lado se evaluó la
facilidad de uso de este nuevo dispositivo
de perfusión, la jeringa de doble
cámara. Los resultados dieron una
preferencia significativamente mayor
por este dispositivo de tratamiento
frente a otros que venían utilizando.
La razón más argumentada por los
pacientes fue que se requerían menos
componentes y menos pasos para la
reconstitución del factor. Esta preferencia
aunque se esperaba que hubiera
sido claramente mayor en pacientes
en profilaxis, también lo fue
en aquellos pacientes con tratamiento
a demanda.
fedhemo nº62 junio 2012

CIENCIA I ACTUALIDAD CIENTÍFICA EN HEMOFILIA
DR. ANTONIO LIRAS. Presidente Comisión Científica. Real Fundación Victoria Eugenia
La triple terapia junto a interferón pegilado y ribavirina, se
presenta prometedora en pacientes coinfectados VIH/VHC
48
Así se ha puesto de manifiesto en el “Forum Coinfección”, que reunió a 150 especialistas nacionales,
la mayoría infectólogos, para debatir las novedades en el tratamiento de la hepatitis
C en pacientes infectados por el VIH.
Se han presentado datos prometedores para los pacientes coinfectados, y los expertos han
expuesto experiencias en el tratamiento de este tipo de pacientes y han formulado distintas
recomendaciones. De los 130.000 infectados por el VIH en España, 30.000 lo son también del
VHC. Esta coinfección es, en la actualidad, una de las principales causas de hospitalización
y muerte en los pacientes coinfectados, cuyo hígado se deteriora más rápidamente que el de
los pacientes afectados únicamente por el VIH, lo que pone de manifiesto la importancia de
un tratamiento precoz.
En este sentido, el Dr. Vicente Soriano, investigador del Servicio de Enfermedades Infecciosas
del Hospital Carlos III de Madrid y coordinador del “Forum Coinfección”, ha señalado que
la llegada de los nuevos antivirales, que combaten la hepatitis C supone una esperanza para
el tratamiento de estos pacientes, que hasta ahora combinaba peginterferón y ribavirina. En
la actualidad el tratamiento se basa en la triple terapia junto con interferón pegilado y ribavirina,
que resulta fundamental para lograr los objetivos deseados.
Uno de los últimos avances en el tratamiento reside en la realización de la prueba de la
IL28B a todos los pacientes para ser capaces de predecir la respuesta y así optimizar los resultados.
Otra de las novedades es la evaluación del estadio de fibrosis mediante el dispositivo
no invasivo “FibroScan”, y no a través de la biopsia hepática.
Las líneas de investigación del tratamiento para pacientes coinfectados se dirigen hacia la
medicina individualizada, basada en la identificación de predictores de respuesta para cada
paciente y cada régimen terapéutico, así como en examinar la eficacia y seguridad de los nuevos
antivirales directos en pacientes coinfectados. La progresión a cirrosis y a enfermedad terminal
hepática ocurre más rápido en la población coinfectada, por ello, los esperanzadores
datos que se han presentado pueden ayudar al tratamiento de numerosos pacientes coinfectados.
Sin embargo, estos medicamentos podrían resultar contraindicados al interaccionar con
otros fármacos por lo que su utilización debe ser la adecuada y específica para cada paciente.
DISPONIBLE EN:
http://www.vademecum.es/noticia-120508-la+triple+terapia+junto+a+interferón+pegilado+y+ribavirina,+prometedora+en+pacientes+con+vih+y+hepatitis+c_5847
fedhemo nº62 junio 2012

La farmacéutica Grifols pide legalizar
el pago por donaciones de sangre
El presidente de Grifols, Víctor Grifols, ha solicitado al Gobierno Español que permita
el pago por donaciones de plasma sanguíneo, que se extrae de la sangre, como forma
incluso de que los desempleados tengan unos ingresos extras. El directivo instó a España
a "espabilarse" y a permitir pagar las donaciones de plasma, tal y como ocurría
hasta 1985.
Grifols apuntó, en una conferencia en la escuela de negocios Esade, que de esta forma
se dejaría de importar un material que procede, en un 80%, de Estados Unidos. Tras la
adquisición de Talecris en 2011, Grifols se ha convertido en el tercer productor mundial
de hemoderivados. Cuenta con 147 centros de plasma en Estados Unidos, en los
que se gasta unos 600 millones de dólares (456 millones de euros) en pagar las donaciones,
un dinero que, a su juicio, podría quedarse en España. Grifols afirmó que si se
permitiera el pago de donaciones, la farmacéutica podría pagar 60 o 70 euros por semana
a un posible donante que, sumado al paro, podría ser una forma de vivir, añadió.
Además Víctor Grifols criticó que en 1985 España prohibiera el pago por donaciones de
sangre y afirmó que algún día esto tendrá que retomarse, porque si en algún momento
Estados Unidos decide que no exporta plasma, Europa se quedaría desabastecida, advirtió
el presidente de Grifols.
Para la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, pagar por donaciones de
sangre supondría violar las directivas. Esta sociedad también señala que la donación
no altruista, permitida en España hasta 1985, trajo consigo grandes problemas de salud
y unos costes inmensos para nuestro sistema sanitario. Aclara respecto al comunicado
de esta Farmacéutica de hemoderivados, que pagar por las donaciones de
sangre supondría una violación de la normativa europea actual (Directiva 2005/62/CE)
y española (Real Decreto 1088/2005, de 16 de septiembre, por el que se establecen los
requisitos técnicos y condiciones mínimas de la hemodonación y de los centros y servicios
de transfusión). Por otro lado apoya el altruismo absoluto en la donación de sangre,
al igual que ocurre con los órganos y los tejidos, ya que distorsionar el sentido altruista
de la donación de sangre puede poner en grave riesgo la fiabilidad del sistema.
49
DISPONIBLE EN:
http://www.lavanguardia.com/vida/20120417/54284872113/grifols-pide-permita-pago-por-donaciones-plasma-espana.html
http://www.sehh.es/documentos/varios/Donaciones.pdf
fedhemo nº62 junio 2012

CIENCIA I ACTUALIDAD CIENTÍFICA EN HEMOFILIA
DR. ANTONIO LIRAS. Presidente Comisión Científica. Real Fundación Victoria Eugenia
50
Onmeda.es, el nuevo portal
de salud de referencia en España
Se trata de un sitio Web cuyos contenidos han sido
editados íntegramente por expertos y donde destaca
la completa base de datos de medicamentos y principios
activos de Vademecum. Este portal ha sido
lanzado por enfemenino.com y se ha erigido como el
nuevo portal de salud de referencia en España. Tras
el éxito cosechado en Alemania, Onmeda.es llega a
España para convertirse en el medio de comunicación
de referencia para dar respuesta a las consultas sobre
cuestiones de salud.
Sus contenidos incluyen, entre otras muchas informaciones,
noticias de salud, una completa base de
datos de medicamentos y principios activos de Vademecum
(Data Solutions-UBM Medica), un buscador
de médicos y un buscador con más de 1.000 enfermedades,
síntomas y tratamientos. Además ofrece juegos,
aplicaciones y pruebas (calculadora del índice de
masa corporal (IMC), prueba de riesgo cardiovascular,
prueba de trastornos del sueño, etc. En definitiva,
se trata de un portal interactivo que cuenta con presencia
en las redes sociales y con una importante comunidad
moderada por expertos.
Este nuevo portal de Internet ha logrado un nuevo
récord de audiencia alcanzando los 45,8 millones de
usuarios en todo el mundo.
DISPONIBLE EN:
http://www.onmeda.es
Un “chip” activado por wifi
sustituye a las inyecciones
Ocho mujeres de Dinamarca se han convertido en pioneras
de un ensayo sin precedentes. Son enfermas de
osteoporosis de entre 65 y 70 años, que han probado
un “chip” que se injerta en el abdomen y que se activa
por wifi.
En lugar de inyectarse ellas mismas con Forsteo,
el medicamento que se usa de forma habitual contra
la enfermedad, un programador activa un interruptor
y el aparato ofrece la dosis diaria. El método experimental
dio resultado y su efectividad fue similar a la
del tratamiento convencional con inyecciones.
Los creadores del aparato, del tamaño de una caja
de cerillas, dicen que estos “chips” se podrían usar
para tratar esta u otras enfermedades que requieren
pinchazos regulares, como la esclerosis múltiple o incluso
el cáncer. Esto puede ser literalmente una farmacia
dentro de un “chip”, vaticina Robert Langer,
profesor del Instituto Tecnológico de Massachussets
y uno de los expertos que llevan 15 años diseñando el
aparato.
El “chip” de Langer, desarrollado por la empresa
MicroCHIPS, fue presentado por sus creadores durante
una rueda de prensa en el Congreso Anual de
la Asociación Estadounidense para el Avance de la
Ciencia, que se ha celebrado en Vancouver. Los pacientes
con enfermedades crónicas y otras dolencias
que requieren inyecciones frecuentes podrían beneficiarse
de esta tecnología, ajustándose la terapia de
forma muy precisa con un ordenador o un teléfono
móvil.
El dispositivo utilizado presenta 20 pequeñas celdas
que administran otras tantas dosis. El resultado fue
que la cantidad de hueso reforzado era equivalente a
la obtenida por métodos convencionales de perfusión,
siendo, además, el coste muy similar.
DISPONIBLE EN:
http://web.mit.edu/newsoffice/2012/needleless-injections-0524.html
fedhemo nº62 junio 2012

CIENCIA I NORMAS GENERALES DE
PUBLICACIÓN REVISTA FEDHEMO
Envio de originales: Antonio Liras
(Editor Científico) vía mail
(aliras@hotmail.com)
Los textos de los trabajos se realizarán
con procesador de textos Microsoft
Word o compatible. La configuración
de las páginas tendrá las
siguientes características:
Orientación Vertical de hojas DIN A4
(210 x 297 mm)
Márgenes: superior e inferior 2,5 cm;
derecho e izquierdo 3 cm.
Fuente: Verdana tamaño 10
Párrafo de interlineado “sencillo.
Texto Justificado
Las hojas irán numeradas correlativamente
en la parte inferior central.
La extensión máxima total será 10
páginas, incluyendo figuras y/o tablas
y referencias
Las imágenes y figuras numeradas en
arábigo, podrán ser en blanco y negro
con distintas tonalidades de grises, o
en color, y se deberán enviar por separado
en formato JPEG, de una resolución
mínima de 720x540. Las tablas
numeradas en romano irán al final del
texto después de la bibliografía.
En el texto se señalarán los lugares
en los que se deben insertar las figuras
o tablas.
Los pies de figuras y de tablas se escribirán
al final del texto después de
las tablas.
Estructura de los trabajos
Primera página
Título del artículo (en castellano y en
inglés).
Nombre y apellidos completos de los
autores.
Centro hospitalario-asistencial, de
investigación o universitario.
Resumen (en castellano y en inglés):
Debe tener una extensión de 100 a
150 palabras, sin estructurarse (Debe
incluir las principales conclusiones
de forma resumida; si se trata de una
revisión: Periodo revisado (año del
artículo más antiguo – año del artículo
más reciente).
Palabras clave (hasta 6) al final del
resumen.
Texto
Se recomienda la redacción del texto
en impersonal. Conviene dividir claramente
los trabajos en apartados,
Referencias Bibliográficas
Se presentarán según el orden de
aparición en el texto con la correspondiente
numeración correlativa incluida
entre corchetes [], según los
«Requisitos de uniformidad para manuscritos
presentados para publicación
en revistas biomédicas» elaborados
por el Comité Internacional de
Editores de Revistas Médicas (Med
Clin (Barc) 1997;109:756-63). También
disponible en:
http://www.icmje.org/. Los nombres
de las revistas deben abreviarse de
acuerdo con el estilo usado en el Index
Medicus / Medline: «List of Journals
Indexed» que se incluye todos
los años en el número de enero del
Index Medicus, también disponible
en:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/jr
browser.cgi
Las referencias bibliográficas deben
comprobarse por comparación con los
documentos originales, indicando
siempre las páginas inicial y final de la
cita. A continuación se dan unos ejemplos
de formatos de citas bibliográficas:
Artículo ordinario y revista electrónica:
Relacionar todos los autores si son seis
o menos; si son siete o más, relacionar
los seis primeros y añadir la expresión
«et al» después de una coma.
Nieto E, Vieta E, Cirera E. Intentos de
suicidio en pacientes con enfermedad
orgánica. Med Clin 1992;98:618-21.
Soriano V, Aguado I, Fernández JL, Granada
I, Pineda JA, Valls F, et al. Estudio
multicéntrico de la prevalencia de infección
por el virus de la inmunodeficiencia
humana tipo 2 en España. Med Clin
1992;98:771-4.
Autor corporativo:
Grupo de Trabajo DUP España. Estudio
multicéntrico sobre el uso de medicamentos
durante el embarazo en España
(IV). Los fármacos utilizados durante la
lactancia. Med Clin (Barc) 1992;98:726-30.
No se indica el nombre del autor:
Coffee drinking and cancer of the pancreas
[editorial]. BMJ 1981;283:628.
Suplemento de un volumen:
Magni F, Rossoni G, Berti F. BN-52021
protects guinea pigs from heart anaphylaxis.
Pharmacol Res Commun
1988;20(Suppl 5):75-8.
Suplemento de un número:
Gardos G, Cole JO, Haskell D, Marby D,
Paine SS, Moore P. The natural history of
tardive dyskinesia. J Clin Psychopharmacol
1988;8(4 Suppl):31S-7S.
Número sin volumen:
Cárdenes M, Artiles J, Arkuch A, Suárez
S. Hipotermia asociada a eritromicina
[carta]. Med Clin (Barc) 1992;98:715-6.
Fuhrman SA, Joiner KA. Binding of the
third component of complement C3 by
Toxoplasma gondii [abstract]. Clin Res
1987;35:475A
Trabajo en prensa:
González JA, Bueno E, Panizo C. Estudio
de la reacción antígeno-anticuerpo en
enfermedades exantemáticas [en
prensa]. Med Clin (Barc).
Autores Personales:
Colson JH, Armour WJ. Sports injuries
and their treatment. 2nd ed. London: S
Paul, 1986.
Libros y otras monografías:
a) Directores o compiladores como autores
Diener HC, Wilkinson M, editors.
Drug-induced headache. New York:
Springer-Verlag, 1988.
b) Capítulo de un libro
Weinstein L, Swartz MN. Pathologic
properties of invading microorganisms.
En: Sodeman WA Jr, Sodeman WA, editors.
Pathologic physiology: mechanisms
of disease. Philadelphia: Saunders,
1974; p. 457-72.
c) Actas de reuniones
Vivian VL, editor. Child abuse and neglect:
a medical community response.
Proceedings of First AMA National Conference
on Child abuse and neglect;
1984, March 30-31; Chicago. Chicago:
Am Med Ass, 1985.
51
fedhemo nº62 junio 2012

ENTORNO SOCIAL
Día mundial de la
HEMOFILIA
2012
52
JUAN TERRADOS
El pasado 17 de abril de 2012 se celebró
en todo el mundo el Día Mundial
de la hemofilia y la Federación Española
de Hemofilia y todas sus asociaciones
regionales, aprovecharon para
dar a conocer un poco más nuestra
patología.
Desde Fedhemo se convocó a los medios
de comunicación de Madrid a una
rueda de prensa en las instalaciones de
Servimedia. En esta rueda de prensa
estuvieron presentes el presidente de
la Federación española de Hemofilia
(Fedhemo), José Antonio Muñoz Puche,
el presidente de la Real Fundación Victoria
Eugenia y Marga Otero, madre de
un niño con Hemofilia de Madrid.
J.A. Muñoz Puche, señaló que desde
Fedhemo "nos sumamos al objetivo de
la Federación Mundial: lograr que todas
las personas puedan acceder a un
tratamiento adecuado. Queremos cerrar
la brecha alrededor del mundo y
que, además, en España la crisis no
merme nuestra calidad de vida". Añadió
que “los padres de hoy día saben que
sus hijos con hemofilia llegarán a la vida
adulta, pero esto no es así en otras partes
del mundo donde el 75% de las personas
con hemofilia tienen un tratamiento
nulo o muy precario",
Según explicó Puche, "en nuestro
Sistema Sanitario un tratamiento óptimo
en hemofilia es la opción más rentable
para el paciente y para la administración.
La crisis no debe mermar
nuestra calidad de vida, sino trabajar
juntos por incrementar un tratamiento
integral, es decir, profilaxis dos o tres
veces por semana con productos recombinantes,
apoyados en una atención
interdisciplinar". Por último, señaló que
"con el objetivo de defender y representar
los derechos de las personas con
J.A. Muñoz Puche (centro), presidente de Fedhemo, se dirige a los medios de
comunicación en presencia del Dr. Manuel Moreno, presidente de la Real Fundación
Victoria Eugenia y Dña. Marga Otero, madre de un niño hemofílico. FOTO: SERVIMEDIA.
Periodistas en la rueda de prensa celebrada en las instalaciones
de Servimedia. FOTO: SERVIMEDIA.
hemofilia y otras coagulopatías, desde
Fedhemo incidimos en el diálogo con la
administración y los agentes sanitarios,
en la educación y el apoyo psicosocial, y,
por último, en la sensibilización de toda
la sociedad".
Por su parte, el presidente de la Real
Fundación Victoria Eugenia, Manuel Moreno
y jefe de la Sección de Hematología
del Hospital Universitario Virgen de la
Arrixaca de Murcia, Manuel Moreno, explicó
los últimos avances científicos sobre
hemofilia. "Hemos hecho recomendaciones
en los tratamientos que se
aplican en algunas comunidades, como
los recombinantes que nos permiten
tratar al paciente desde la infancia y poner
al niño hemofílico en profilaxis, de
manera que se transforme una hemofilia
severa en leve y que le permita hacer
una vida casi normal". Asimismo, Moreno
señaló que se están produciendo
fedhemo nº62 junio 2012

ENTORNO SOCIAL I DÍA MUNDIAL DE LA HEMOFILIA
Autoridades durante la tinción de la fuente de la calle
La Puebla de Burgos. FOTO: HEMOBUR.
D. Raúl López Maldonado, concejal de Accesibilidad del Ayuntamiento
de Málaga (centro), rodeado de miembros de la Asociación malagueña
de Hemofilia. FOTO AYUNTAMIENTO DE MÁLAGA.
53
El presidente de Fedhemo durante una entrevista para Intereconomía Televisión.
FOTO FEDHEMO.
La fuente de las Tres Gracias de
Málaga. FOTO AYUNTAMIENTO DE MÁLAGA.
avances en "la terapia genética" o el
"trasplante de células madre que puedan
regenerar el hígado para producir
factores coagulantes".
Para cerrar la rueda de prensa,
Marga Otero, madre de un niño de
siete años con Hemofilia, explicó cómo
es la vida de su familia con la Hemofilia.
"Desde su primera hora de vida,
supimos que mi hijo era hemofílico",
afirmó Marga Otero. "Al principio, dependíamos
mucho del hospital pero,
poco a poco, nos fuimos apoyando en
médicos, especialistas y asociaciones
que nos enseñaron cómo llevar esta
patología de la mejor forma posible".
El niño tiene que saber qué hacer en
todas las situaciones, como por ejemplo,
si se da un golpe en el colegio
tiene que decir: "Me he caído, tengo
hemofilia, llama a mi madre”.
Además de las Federación Española
de Hemofilia y la Real Fundación Victoria
Eugenia, muchas de las asociaciones
regionales realizaron actividades con
motivo del día mundial de la Hemofilia
2012.
Así por ejemplo en Málaga se tiñó de
rojo la Fuente de las Tres Gracias, al
igual que en Burgos se hizo con la
fuente de la calle La Puebla.
En Salamanca, el Teatro Liceo se iluminó
de rojo durante la noche del Día
Mundial de la hemofilia. Otras asociaciones
también realizaron diferentes actividades
como conferencias, puestos
informativos y entrevistas en medios de
comunicación.
Algunas de las televisiones que se hicieron
eco del Día Mundial de la Hemofilia
fueron el Telediario 1ª Edición de
TVE, Andalucía directo de Canal sur, Intereconomía
TV y el informativo de Onda
Azul de Málaga. Respecto a las radios,
se habló de Hemofilia en Radio Nacional
de España-Galicia, en Radio Galega, en
Radio Onda Madrid y en Intereconomía
Radio.
Fueron muchos los
medios de comunicación
tanto de
radio como de televisión
y escritos los
que se hicieron eco
del Día mundial de
la Hemofilia 2012.
Algunas noticias y
entrevistas pueden
verse y oirse en la
sección de noticias
de la web de
Fedhemo.
fedhemo nº62 junio 2012

EL HEMOFÍLICO EXPERTO
José de Jesús
Castrorena Mora
Este eminente médico mexicano explica su experiencia
y su actividad en el mundo de la Hemofilia
54
Estimados lectores de la Revista de
la Federación Española de Hemofilia,
me anima a relatar lo siguiente,
sin considerarme un experto, a petición
del Lic. R. Carlos Gaytán F.,
Presidente de la Federación de Hemofilia
de la República Mexicana,
A. C., a quien agradezco su atenta
distinción.
Mi nombre es José de Jesús Castorena
Mora, Dios permitió que naciera
por la unión del Sr. José (1925-2005) y la
Sra. Ofelia, en la ciudad de México, D. F.,
el día doce de septiembre de 1951.
Me cuenta mi madre que el saco amniótico
(bolsa que nos envuelve cuando
estamos en el útero), estaba adherido a
mi cuerpo al momento del nacimiento,
cual si fuera un papel celofán. Lo cual
me hace pensar que ya era un presagio
de que algo se iba a manifestar por lo
que yo le mencioné que “sólo hizo falta
un moño y una etiqueta que dijera frágil,
manéjese con cuidado”. A lo cual mi
madre cada vez que se lo menciono
sonríe.
Soy el mayor de cinco hermanos, sin
antecedentes de Hemofilia A en la familia
de mi madre. Mis hermanas (dos)
tienen dos hijos varones cada una sin
manifestaciones clínicas de Hemofilia.
Uno de mis hermanos es sano y el otro
padecía de Hemofilia A y falleció a los
33 años de edad (1961-1994).
Me hicieron el diagnóstico de Hemofilia
A, a los 9 meses de edad en el Hospital
Infantil de México, sitio al que me
llevaron por presentar equimosis (moretones)
en ambos brazos, al sujetarme
para enseñarme a caminar e inflamación
en la rodilla derecha. El diagnóstico
clínico, después de llevarme con
En 2011 sufrí una
fractura de fémur
y los médicos que
me trataron, en su
día fueron alumnos
míos, ya que se
formaron en
la Facultad
de Medicina
y Psicología de
la UABC, donde
trabajo.
fedhemo nº62 junio 2012

EL HEMOFÍLICO EXPERTO I JOSÉ DE JESÚS CASTRORENA MORA
varios médicos, lo realizó el Dr. Roberto
Cejudo Castro (Q. E. P. D.), quien me envió
al mencionado Hospital y me trató
durante 20 años con transfusiones de
sangre fresca.
Creo que en virtud de que tenía que
acudir con cierta frecuencia con el médico,
me decidí, desde temprana edad,
a estudiar Medicina. Claro que el estudio
no fue fácil, ya que tenía que faltar
a clases por encontrarme imposibilitado
físicamente para asistir. Sin embargo,
siempre he contado con el apoyo
de mi familia y de amigos (yo les llamo
mis Ángeles de la Guarda), lo cual me
llevó a presentar y aprobar mi examen
profesional en la Facultad de Medicina
de la Universidad Nacional Autónoma
de México (UNAM), el 11 de julio de
1976, para poder obtener el título de
Médico Cirujano.
Durante el estudio de la carrera de
Medicina, conocí al Dr. Héctor Rodríguez
Moyado, Hemátologo del Instituto
Mexicano del Seguro Social (IMSS),
quien me invitó a iniciar el censo de los
pacientes con Hemofilia en el Hospital
de Pediatría del Centro Médico Nacional
del IMSS, hoy Siglo XXI. Y, en 1974,
colaboré con él en la elaboración del folleto:
Hemofilia. ¿Enfermedad solamente
de los Reyes ¿Hay hemofílicos
en México, para la Asociación Mexicana
de Hemofilia, A. C.
Por razones de la carrera de Medicina
y por pretender no permanecer
bajo la tutela de mi familia, decidí realizar
mi Internado Rotatorio de Pregrado
(un año de interno en un Hospital)
en el Hospital General de la
Secretaría de Salubridad y Asistencia
(hoy Secretaría de Salud) en la ciudad
de Tijuana, B. C., México, al cual me
presenté el 2 de julio de 1975.
El 29 de febrero de 1976, me casé
con Elisa, a quien conocí en el mencionado
Hospital General y le entrego mi
eterna gratitud. Por supuesto que le comenté
que tenía la enfermedad de Hemofilia
A y ella así me aceptó. Cuando
decidimos casarnos, uno de los médicos
de mayor edad le preguntó a ella si
era verdad que se iba a casar con un
Médico Interno de Pregrado y si sabía
Durante el estudio
de la carrera de
Medicina, conocí
al Dr. Héctor
Rodríguez Moyado,
Hemátologo del
Instituto Mexicano
del Seguro Social
(IMSS), quien me
invitó a iniciar el
censo de los
pacientes con
Hemofilia en el
Hospital de Pediatría
del Centro Médico
Nacional
del IMSS, hoy
Siglo XXI, en 1974.
55
fedhemo nº62 junio 2012

EL HEMOFÍLICO EXPERTO I JOSÉ DE JESÚS CASTRORENA MORA
El Dr. Castrorena rodeado de un grupo de alumnos. Foto JJCM.
56
que padecía de Hemofilia A, porque podía
ser que tuviera esposo por un día,
por una semana o por un mes, y ella le
dijo que estaba enterada, porque yo le
había comentado lo de la enfermedad.
A lo que el médico respondió: “siendo
así no tengo más que decir, ya que es tu
decisión y sabes del padecimiento del
médico, me doy cuenta que te informó
bien y no te ha engañado”.
En el mes de julio de 1976, ingresé al
Servicio Social, y el 16 de agosto del
mismo año a la Escuela de Medicina de
Tijuana, hoy Facultad de Medicina y Psicología
de la Universidad Autónoma de
Baja California (UABC), en la cual he
impartido diferentes materias, siendo
Jefe de Enseñanza, Subdirector en 3
ocasiones, Coordinador de diferentes
Áreas, Coordinador en cinco Viajes de
Estudios Epidemiológicos para brindar
asistencia médica y de laboratorio a la
población rural, actualmente Profesor
Titular Nivel “A” de tiempo completo y
Coordinador de Programa de Estudio.
Realicé los estudios de la Maestría en
“Administración de la Educación Superior”
en la UABC y actualmente estoy
por terminar el Doctorado en “Educación
y Valores”, en el CETYS Universidad.
Motivo por el cual tuve la oportunidad
y el placer de visitar España al
asistir a dos estancias académicas.
Soy socio fundador de la Asociación
de Hemofilia de las Californias, A. C.,
desde el mes de agosto de 2 000, siendo
designado Comisario de la Asociación
en el mismo año.
En la Asociación, además de comisario,
funjo como Médico General y,
cuando no puede asistirnos nuestro
Médico Hematólogo asesor, prescribo
tratamiento médico específico a los pacientes
con Hemofilia. He participado
en dos campamentos de la Asociación
y en la exposición de temas sobre Hemofilia,
Sexualidad Humana y Valores.
El concentrado de Factor VIII, lo empecé
a utilizar en 1985 de manera ocasional.
Probablemente esto me ha permitido
no ser portador del virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH), ni padecer
de Hepatitis C.
En el año 2006, me tomaron una
muestra de sangre para la determinación
de la concentración del Factor VIII,
teniendo como resultado menos del 1 %.
En el mes de mayo de 2011, sufrí una
caída por traspiés, fracturándome el fémur
derecho, teniendo que ser intervenido
quirúrgicamente con la colocación
de un clavo-placa con cuatro tornillos.
Afortunadamente, y a Dios y a los médicos
gracias, todo salió bien y siete meses
después me reincorporé a mis labores
académicas. Los médicos que me trataron
son egresados de la Facultad de Medicina
y Psicología de la UABC, donde laboro
y fueron mis alumnos.
Los invito a que disfruten
de las bondades
de la vida, a
vivirla plenamente, a
creer en ustedes, a
ser inquebrantables
en mente y espíritu
He realizado estas actividades gracias
a la fe y a la confianza de mis creencias
religiosas, al apoyo de mis familias:
mis padres, hermanos, esposa,
hijas (3), hijos (2), nietas (3) y nietos (2
–uno con concentración de Factor VIII
en límites normales, el otro en estudio);
de mis amigas (os), a la actitud
positiva para ver a la enfermedad como
un aliado y al desarrollo de una vida
metódica.
Los invito a que disfruten de las bondades
de la vida, a vivirla plenamente, a
creer en ustedes, a ser inquebrantables
en mente y espíritu y, como el lema
de la Asociación, que la directiva y los
asociados aceptaron a mi propuesta:
¡Vive la Hemofilia con amor!
fedhemo nº62 junio 2012

FACTOR MUJER
El déficit de factor XIII es un trastorno
hereditario de la coagulación de
tipo autosómico recesivo, es decir,
que ambos padres deben ser portadores
de la enfermedad para que un
bebé la padezca. Además, también
implica que tanto niños como niñas
pueden padecerla. Cabe destacar
que es el más raro de los déficits de
factores de coagulación, ya que suele
presentarse 1 caso de cada
2.000.000 de nacimientos.
Déficit de
factor XIII
Al igual que otros déficits de la coagulación,
la reacción de coagulación se
interrumpe prematuramente y el coágulo
sanguíneo no se forma, bien sea
por que el cuerpo produzca menos factor
XIII del que debiera o debido a que el
factor XIII no funciona adecuadamente.
De manera general, la enfermedad
presenta los mismos síntomas que en
otros déficits de factores de la coagulación.
Hasta en un 80% de los casos se
presenta hemorragia del cordón umbilical,
por lo que lo más común es que la
enfermedad se detecte desde el mismo
nacimiento. De no ser así, en el momento
del inicio de la menorragia pueden
describirse complicaciones que
manifiesten el déficit del factor XIII. Además,
otro de los síntomas comunes en
una mujer con este déficit es que se
produzcan abortos espontáneos recurrentes,
por lo que conviene realizar
una correcta planificación familiar y
consultar previamente con el equipo
médico para que la etapa de concepción
y embarazo pueda ser controlada y la
gestación se produzca correctamente.
Otra de las características diferenciadoras
del déficit de factor XIII es que
de manera general las hemorragias
después de un trauma o una cirugía se
presentan retrasadas, es decir, entre
12 y 36 horas después de que se haya
producido el accidente o la operación.
Por lo tanto, el seguimiento de un
trauma aparentemente poco significativo
debe prolongarse durante dos días
para asegurar que no se presentan hemorragias
con posterioridad. También
se asocia del déficit de factor XIII a problemas
en el proceso de cicatrización.
Cabe destacar que, aparte de las hemorragias
intracraneales, que pueden
comprometer la vida, el pronóstico de la
enfermedad es favorable cuando el
diagnóstico es temprano y el trataen
hombres
y mujeres
Paola Rico Zambrano, una de las niñas con déficit de factor XIII en el taller de
autotratamiento en la enfermería de La Charca durante los campamentos de formación
en Hemofilia para niños y niñas de 8 a 12 años. FOTOGRAFÍA: FEDHEMO
miento adecuado, por lo que los pacientes
con déficit de factor XIII presentan
una buena calidad de vida, si el suministro
de concentrados de factor es el
adecuado.
Síntomas más comunes:
• Hemorragia del muñón del cordón
umbilical al nacer
• Hemorragias nasales (epistaxis)
• Propensión a los moratones
• Hemorragias articulares (hemartrosis)
• Hemorragias en el sistema nervioso
central (cerebro y médula espinal)
• Hemorragias en la boca, particularmente
después de cirugías o extracciones
dentales
• Mala cicatrización de heridas y cicatrización
anormal
• Hemorragia en tejidos blandos
• Problemas durante el embarazo (incluyendo
abortos recurrentes)
• Hemorragia posterior a la circuncisión
• Hemorragia anormal durante o después
de lesiones o cirugías
Otros síntomas detectados:
• Periodos menstruales abundantes o
prolongados (menorragia)
• Sangre en la orina (hematuria)
• Hemorragia en vísceras (hemorragia
gastrointestinal)
• Hemorragias musculares
Síntomas poco comunes:
• Hemorragia en bazo, pulmones, oídos
u ojos
Tratamiento
Hay varios tratamientos disponibles
para ayudar a controlar hemorragias
en personas con deficiencia de factor
XIII.
• concentrado de factor XIII
• crioprecipitado
• plasma fresco congelado (PFC)
Los periodos menstruales abundantes
en mujeres con deficiencia de factor
XIII pueden controlarse con anticonceptivos
hormonales (pastillas para el control
de la natalidad), dispositivos intrauterinos
(DIU), o con fármacos
antifibrinolíticos.
57
fedhemo nº62 junio 2012

EL RINCÓN DEL PIN
IKER & PUCHE
58
S.O.S !! Hola compañeros, desde “El Rincón del Pin” un saludo. Bueno, bueno, ya
estamos aquí!!!!!... Aquí, en el Rincón del Pin podemos hablar de lo que nos de la
gana, sin censuras. Qué fuerte, ¿no Está la ciudadanía muy quemada, harta!
Cantidades de dinero con tantos ceros que no sabemos ni escribirlas y que se van
para el rescate de bancos (habitáculos construidos para el robo de lo conseguido con
el sudor de la frente de los de a pie). Recortes en sanidad, porque la sanidad ¿para
qué sirve Que si hay que optimizar, reestructurar, ajustar, fluir el crédito, recapitalizar,
dar confianza, bajar la prima de riesgo, en fin, lo importante es no volver a caer
en una nueva burbuja…, una bruja en general. Pero… ¿queda algo de terreno o costa
virgen, ¡pues venga “neoladrillismo”! Nos comunican que esta sección no es de política
y que hablemos algo en tono jocoso. No sabemos, como diría Chiquito de la
Calzada: “me informan diplomáticamente que el libro de matemáticas se ha suicidado
porque tenía muchos problemarrrrr! Oye y en la Asamblea de Hemofilia todo el
mundo dándole besos, abrazos y agarrones cariñosos a S.A.R la Infanta Dña.
Margarita como si fuera la vecina del quinto, menudos meneos le dieron. En hemofilia
somos de mucho protoculo…, perdón protocolo…. Y que calor por cierto, con
tanto bochorno solo nos gusta retozar sin ropa con otra persona 2 ó 3 veces al día en
sofá de skay. ¿No creéis que el miedo paraliza, que no nos engañen, que viva la gente
optimista, honesta, coherente, ya puedes buscar a Fedhemo en twitter: @fedhemo.
Coooo…menzamos!!!!
LA FOTO MÁS PAPARACHI
FERNANDO ROMAY
De esta guisa pillamos paparachimente a Fernando
Romay, exjugador del Real Madrid y de
la selección española de baloncesto. Que si
oye una foto, palabras de ánimo coincidiendo
con el Día Mundial de la Hemofilia, con nuestra
revista Fedhemo, que le caben 4 en una
misma mano. En fin 2,13 m de altura. Romay
con el presi vestido de paisano. ¡Gracias crack!
En fin…y recuerda que el próximo in fraganti
puedes ser tú.
fedhemo nº62 junio 2012

EL RINCÓN DEL PIN
LA HISTORIA TAL Y CÓMO FUE:
“A boca cerrada no entran moscas”
Un residente de la ciudad norteamericana de
Atlanta fue con su familia a una sucursal de la cadena
de restaurantes Which´Wich sin saber que ese viaje
concluiría en el hospital. Chad Ettmueller de 38 años
no había comido en todo el día así que decidió pedir
el sandwich de 5 carnes y 3 quesos conocido como
Wicked (endiablado) pero con el doble de carne de lo
usual ya que no había comido en todo el día. El resultado
fue algo tan enorme que cuando Ettmueller intentó
morderlo su mandíbula quedó en la posición de
apertura. A pesar de repetidos intentos de cerrarla,
Etmueller no pudo cerrar la boca.
Fue así como terminó en el hospital Emory Memorial
donde se le diagnosticó doble dislocamiento de
mandíbula y se le debió practicar una intervención quirúrgica
para recolocarla en su lugar. La próxima vez
recomendamos que empiece con cuchillo y tenedor,
al menos hasta que la comida sea de un tamaño seguro
para morder. A boca cerrada no entran moscas.
Eso sí, la historia tal y como fue. 59
CONCURSO FLICK & FLACK:
Pregunta: "Bailando con lobos"
PREGUNTA del número anterior: “"Nos preguntamos sobre Ayer, Hoy y Mañana"
RESPUESTA: Incauto del celuloide, "Ayer,
Hoy y Mañana", película de 1963 dirigida
por Vittorio de Sica, con dos grandes, Marcello
Mastroianni y Sophia Loren, ganadora
de un Óscar, y en donde aparece la
magnífica secuencia con Marcello sentado
en la cama, mientras Sophia pone de hilo
musical un tema francés, y comienza su
particular striptease. Marcello aúlla, se
seca el sudor de su frente, Sophia nos
muestra el secreto de su figura escultural
a base de pasta italiana con la que la alimentaba
su madre. Y la secuencia termina...para
saberlo, por favor métete en
YouTube...merece la pena, solo son 5 minutos
de secuencia. Una secuencia que
causó revuelo, a años luz de cualquier tórrida
remilguería plastificada de hoy día.
Así que ayer, hoy y mañana esta es una de
las secuencias que mueve el mundo...
A/A.: elrincondelpin
E-mail: revistafedhemo@hemofilia.com
Federación Española de Hemofilia C/. Sinesio Delgado, 4, Pab. 16. 28029 Madrid
fedhemo nº62 junio 2012

¿QUÉ SE
NECESITA
PARA
CERRAR LA
BRECHA
Día mundial de la hemofilia 2012
17 de abril
Se calcula que 1 de cada 1000 mujeres
y hombres padece un trastorno de
la coagulación. No obstante, el 75%
aún recibe tratamiento sumamente
inadecuado o nulo.
Juntos podemos trabajar para que un día
haya tratamiento disponible para todos
alrededor del mundo.
Ayúdanos a cerrar la brecha
www.wfh.org/whd/es

DIRECCIONES ASOCIACIONES
ASOCIACIÓN ALAVESA
DE HEMOFILIA
Calle Vicente Abreu,
7 Ofic. 10
01008 - Vitoria
Tel: 945 24 12 53
Fax. 945 24 12 53
Email:
asoalava@hemofilia.com
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE ARAGÓN-LA RIOJA
C/ Julio García Condoy, 1
bajo Ofic. 1
50018 - Zaragoza
Tel: 976 74 24 00
Fax. 976 73 20 49
Email: asoaragonlarioja@hemofilia.com
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE ASTURIAS
C/ Julián Clavería, s/n
33006 - Oviedo
Tel: 985 23 07 04
Email:
asoasturias@hemofilia.com
ASOCIACIÓN
DE HEMOFILIA DE LAS ISLAS
BALEARES
C/ Sor Clara Andreu 15-B.
07010 Palma de Mallorca
Tel: 648 097 941
Email:
asobaleares@hemofilia.com
www.hemoib.org
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE BURGOS
Centro Socio Sanitario
Graciliano Urbaneja
Paseo Comendadores s/n
09001 BURGOS
Tel. 947 27 74 26
Móvil 685 996 978
Email:
asoburgos@hemofilia.com
Página Web:
www.hemofiliaburgos.org
ASOCIACIÓN CÁNTABRA
DE HEMOFILIA
Centro Usos Múltiples
“Matías Sainz Ocejo”
C/ Cardenal Herrera Oria,
63 Interior 39011 - Santander
Tel: 942 32 38 58
Fax. 942 32 36 09
Email:
asocantabria@hemofilia.com
ASOCIACIÓN
CORDOBESA
DE HEMOFILIA
C/ Tenor Pedro Lavirgen, 2
1º Pta. 4
14006 - Córdoba
Tel: 957 28 12 90
Email:
asocordoba@hemofilia.com
Página web:
www.apheco.com
ASOCIACIÓN
EXTREMEÑA
DE HEMOFILIA
asoextremadura@hemofilia.com
ASOCIACIÓN GALLEGA
DE HEMOFILIA
Hotel de Pacientes
C/ Las Jubias, s/n,
Semisótano
15006 - La Coruña
Tel. 981 29 90 55
Fax. 981 29 90 55
Email:
asogalicia@hemofilia.com
Página web:
www.hemofiliagalicia.com
ASOCIACIÓN
GUIPUZCOANA
DE HEMOFILIA
Apartado de correos nº. 5204
20018 - San Sebastián
Tel. 943 00 70 00 ext. 3464
Email:
asoguipuzcoa@hemofilia.com
Página web:
www.hemofiliaguipuzcoa.org
ASOCIACIÓN
DE HEMOFILIA
DE LAS PALMAS
C/ Rafael Gª. Pérez,
Plaza de los Ruiseñores,
Loc. 14 - A
35014 - Las Palmas de Gran
Canaria
Tel: 928 38 37 08
Fax. 928 38 54 02
Email:
asolaspalmas@hemofilia.com
ASOCIACIÓN LEONESA
DE HEMOFILIA
Plaza Santa María
del Camino, 6
24003 - León
Tel: 987 20 65 94
Fax. 987 22 42 42
Email:
asoleon@hemofilia.com
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE LA COM. DE MADRID
C/ Virgen de Aránzazu, 29
28034 - Madrid
Tel: 91 729 18 73
Fax. 91 358 50 79
Email:
asomadrid@hemofilia.com
Página web:
www.ashemadrid.org
ASOCIACIÓN MALAGUEÑA
DE HEMOFILIA
C/ Linaje, nº 2, 3º Izda.
(Esquina Alameda Colón)
29001 Málaga
Tel: 952 60 35 36.
Fax: 952 22 05 40
Email:
asomalaga@hemofilia.com
Página web:
www.hemofilia-malaga.org
ASOCIACIÓN REGIONAL
MURCIANA DE HEMOFILIA
C/ Lorca, 139 - Bajo 3
30120 - El Palmar - Murcia
Tel. 968 88 66 50
Fax. 968 88 45 76
Email:
asomurcia@hemofilia.com
Página web:
www.hemofiliamur.com
ASOCIACIÓN NAVARRA
DE HEMOFILIA
C/ Estafeta, 60 - 3º Ofic. 1
31001 - Pamplona - Navarra
Tel: 948 27 19 15
Email:
asonavarra@hemofilia.com
ASOCIACIÓN SALMANTINA
DE HEMOFILIA
“La Casa de las Asociaciones”,
C/ La Bañeza, 7, despacho 3.
37006 - SALAMANCA
Tel. 923 18 18 27
Móvil 690 78 75 17
Email:
asosalamanca@hemofilia.com
Página Web:
www.asahemo.org
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
EN LA PROVINCIA
DE SANTA CRUZ
DE TENERIFE
Camino del Hierro, 120
Viviendas Bloque 1,
Local 1 - 3
38009 - Santa Cruz de Tenerife
Tel. 922 65 72 01
Fax. 922 64 96 54
Email:
asotenerife@hemofilia.com
Página web:
www.hemofiliatenerife.org
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE LA COMUNIDAD
VALENCIANA
Plaza Badajoz, 12
Bajo Drcha.
46015 - Valencia
Tel. 963577201 Fax.
963577201
Email:
asovalencia@hemofilia.com
Página web.
www.ashecova.org
ASOCIACIÓN
VALLISOLETANA Y
PALENTINA
DE HEMOFILIA
C.I.C. Conde Ansúrez,
sala nº 7
C/ Batuecas, 24
47010 Valladolid
Telfs.: 983 264917
Fax: 983 590103
Email:
asovallaldolidpalencia@hemofilia.com
Web:
http://www.hemofiliavalladolidpalencia.org
ASOCIACIÓN VIZCAÍNA
DE HEMOFILIA
C/ Ondarroa, 4 Bajo
48004 – Bilbao
Tel. 94 473 46 95
Fax. 94 473 46 95
Email:
asovizcaya@hemofilia.com
Página Web:
www.hemofiliabizkaia.com
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fedhemo nº62 junio 2012

LOS ‘PEQUES’
Asamblea
2012
62
fedhemo nº62 junio 2012

DE 20 AÑOS
CON LA HEMOFILIA
Investigación
L.ES.
Desarrollo
En Bayer, la innovación científica en hemofilia
tiene una simple misión: Ayudar a que los pacientes
vivan la vida que eligen.
Es por eso nuestro entusiasmo sobre el potencial
de los tratamientos actualmente en desarrollo,
incluyendo proteínas recombinantes para proveer
una acción prolongada en la terapia del FVIII y
para el tratamiento de pacientes que desarrollan
inhibidores de FVIII o FIX.
Encuentre en nosotros una investigación inno-
vadora y descubra qué oportunidades des se desarrollan
en las vidas de sus pacientes.
Bayer Hispania, S.L.
Avda. Baix Llobregat 3,5
08970
Barcelona, http://www.bayerhealthcare.es
Sant España
Joan Despí