Traitement du bavage par injection de toxine botulique

IV. Pathologies en cause dans la sialorrhée
1. La sclérose latérale amyotrophique
a. Définition
La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative touchant
l'adulte entre 50 et 60 ans. Sa prévalence est de 5 pour 100 000 habitants et son
incidence est de 2 pour 100 000 par an. En France, on estime qu’il y aurait 8000
personnes atteintes et 2 à 3 cas diagnostiqués chaque jour. Elle se caractérise par
la disparition progressive des motoneurones de la corne antérieure de la moelle
et du bulbe rachidien, entraînant une dégénérescence des voies pyramidales
(motricité volontaire).
b. Diagnostic clinique et para clinique
Il existe trois formes de début:
- forme spinale postérieure avec atteinte d'un membre
- forme bulbaire avec atteinte de la fonction phonatoire et de la fonction
de déglutition
- forme variable: atteinte spinale, bulbaire, pseudo-bulbaire, en
proportion plus ou moins grande
Le diagnostic clinique repose sur la recherche des signes d'atteinte des
motoneurones spinaux et bulbaires et de leur évolution:
- fasciculations, crampes
- parésie ou paralysie avec amyotrophie (syndrome pyramidal)
- hypertonie, spasticité
- hyper-réflexie ostéo-tendineuse
Le diagnostic para clinique est basé sur l'électromyographie qui confirme
l'atteinte du motoneurone périphérique. La biologie et l'imagerie n'ont d'intérêt
que pour le diagnostic différentiel.
Le pronostic de cette pathologie est mauvais avec une moyenne de survie à
peine supérieure à 3 ans.
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