Papillomatose et tumeurs mucineuses des voies biliaires

chirurgie.viscerale.org

Papillomatose et tumeurs mucineuses des voies biliaires

Julie AGOSTINI

Centre Hépato-biliaire, Hopital Paul Brousse


Patiente de 65 ans, ictère

1974: douleur abdominale, dilatation des voies

biliaires intra-hépatiques et obstruction de la

convergence

Pas de prise en charge particulière devant

l’absence de retentissement…

1997: récidive de douleurs à type de colique

hépatique avec apparition d’une cholestase

ictérique


Bilan biologique:

Bilirubine T/C 122/99

Pal (UI/l) 573

gGT (UI/l) 231

Asat 94

Alat 66

ACE ng/ml 1,6

CA19/9 (U/ml) 2


Échographie:

Dilatation des voies biliaires intra- hépatiques

gauches et droites, principalement à gauche

Image échogène d’apparence tissulaire dans la

voie biliaire principale remontant à l’origine du

canal gauche


TDM:


Bili- IRM:


AU TOTAL:

Patiente de 65 ans, présentant une

obstruction de la convergence et de

l’origine du canal gauche d’allure

tissulaire, avec une évolution lente

depuis plus de 20 ans


Hypothèses étiologiques:

Inflammatoire

Congénitale

Tumorale

→ attitude proposée:

Chirurgie pour résection de la

convergence +/- résection gauche

fonction des constatations peropératoires


Chirurgie:

Constatations per- opératoires:

Cholangiographie par ponction du choledoque:

pas d’opacification des VBIH

Ponction des VB Droites: normales mais pas de

passage au-delà de la convergence

Ponction des VB Gauches: dilatées et aucun

passage au-delà de la convergence


Chirurgie:

Résection de la VBP et de la convergence avec

anastomose sur 7 canaux (2 gauches, 2 du I, 3

droits)

Découverte d’un polype totalement obstructif au

sein de la convergence

Extemporané sur le canal gauche: dysplasie

sans atteinte carcinomateuse

o Suites simples


Anatomopathologie:

Lésion polypoïde intra- luminale

Adénocarcinome bien différencié infiltrant la musculeuse

Faiblement mucosécrétant

Architecture papillaire avec des axes conjonctivovasculaires

peu inflammatoires

Du CIS en périphérie

Recoupes:

Saine à droite

Dysplasie sévère sur les canaux du I

Dysplasie modérée sur les canaux gauches


Proposition de radiothérapie ciblée complémentaire

Refusée par la patiente

Revient en 2004 avec une échographie qui retrouve:

un foie multinodulaire,

une lésion surrénalienne,

une masse de la tête du pancréas

et des nodules pulmonaires

○ Évolution rapide vers le décès


Conclusion:

Patiente de 65 ans présentant une tumeur

papillaire dégénérée

Avec des zones de dysplasie, de CIS et du

carcinome invasif

évoluant sans doute à bas bruit depuis plus de 20

ans

Résection en bloc R0 sur le carcinome

mais avec dysplasie sévère ou moyenne sur les

canaux restants

Récidive multifocale à 6 ans


Lésion dysplasique

Affection rare, exclusivement endoluminale

prolifération papillaire d’un épithélium

biliaire dysplasique autour d’un axe

fibrovasculaire


localisée

Diffuse

= papillomatose

+++


Enjeu de la prise en charge:

haut potentiel dégénératif

Lésion dysplasique

(adenome)

Cholangiocarcinome

Papillaire

(carcinome)


Cholangiocarcinome

PAPILLAIRE


Cholangiocarcinome

non papillaire

≠ en présentation,

pronostic et traitement


cholangiocarcinome

Papillaire

Dysplasie

3 types d’épithélium possible

Pancréatobiliaire

Intestinal Gastrique

cholangiocarcinome

Non papillaire


Zen et al. Hepatology 2006


Classification des tumeurs

papillaires:

Type 1 Dysplasie de bas grade

Type 2 Dysplasie de haut grade

Type 3 Carcinome in situ

Type 4 Carcinome + invasion microscopique

Type 5 Carcinome invasif

Lee et al. Cancer 2004

Précancéreux

Cancéreux


50 à 83% des cas sont diagnostiqués au stade

« carcinome »

Lee et al. Cancer 2004

Chen et al. Hepatology 2001


Un peu d’épidémiologie…

Plus fréquente chez l’homme

Classe d’âge de 40 à 80 ans

(moyenne: 60 ans)

Majoritairement en Asie:

Japon, Taiwan, Corée

Associées à une maladie lithiasique dans

50% des cas ou à Clonorchiasis sinensis

dans 5% à 22% des cas


Un peu de physiopathologie…

Fréquence d’association avec

une lithiase ou une infection à Clonorchis sinensis

Inflammation chronique

Épaississement pariétal

Dysplasie


2 entités distinctes

Avec sécrétion de mucus

31 à 50% cas

Non sécrétante:

tubulaire


De présentation différente

Symptomatologie

plus associés à

la forme

sécrétant du

mucus:

obstruction

Lee et al. Cancer 2004


Diagnostic radiologique:

Image tissulaire au sein de

voies biliaires dilatées

Échographie: sensibilité de 41,2%

Matériel hyper- ou hypoéchogène

Scanner: sensibilité de 50%

Hypo- ou isodensité tissulaire endoluminale

IRM: sensibilité de 68%

Les formes avec sécrétion

de mucus ont TOUS une dilatation

des voies biliaires++


Examen de choix: la cholangiographie

Multiples lacunes à

implantation pariétale

disséminées

Issue de mucus par

l’ampoule de Vater dans

les formes sécrétantes

Dilatation d’amont et

d’aval++

Diagnostic histologique

par biopsie ou brossage


Choledochoscopie:

bilan lésionnel: étendue des lésions

biopsies


2 entités distinctes

Avec sécrétion de mucus

31 à 50% cas

Non sécrétante:

tubulaire

Épithélium intestinal++ Épithélium pancreatobiliaire++

Zen et al. Hepatology 2006


Tumeur papillaire et atteinte

ganglionnaire:

Zen et al. Hepatology 2006


De pronostic différent:

Phenotype intestinal

Phénotype pancreatobiliaire Cholangiocarcinome nodulaire

Zen et al. Hepatology 2006


Tumeur mucineuse

voies biliaires/ pancréas

⇒ même entité?


Tumeur mucineuse des voies biliaires

et tumeur mucineuse du pancréas?

Zen et al. Hepatology 2006


La TIPMP des voies biliaires ou

TIPMB?

Sécrétion de mucine

Axe fibrovasculaire

Zen et al. Hepatology 2006

Dilatation d’amont et d’aval

Transformation

Carcinomateuse

tubulaire ou

mucineuse

3 types

d’épithélium


Traitement?

Forme mucineuse de meilleur pronostic

Pronostic lié à la

récidive

Enjeu d’une résection R0/ dysplasie

Cholangioscopie

peropératoire

Rare adénopathie

surtout dans les CIS

Résection étendue

+/- DPC


Traitement curatif

=

chirurgie

Résécable R0?

Place de la TH?

Drainage palliatif


Résultats de la chirurgie?


124 tumeur papillaire

intrahépatique

121 réséqués

« de façon curative »

Yeh et al. Ann Surg 2006

De 1997 à 2005

108 cholangioK intrahépatique

réséqués « de façon curative »

Class 1 33

Class 2 17

Class 3 (3+4 de

Lee)

15

Class 4 (5 de Lee) 59


Yeh et al. Ann Surg 2006

100%

30%

20%

3%


Jarnagin et al. Ann Surg 2005


Jarnagin et al. Ann Surg 2005


Jarnagin et al. Ann Surg 2005

>certain degré d’invasion: rejoint le pronostic

que le cholangiocarcinome non papillaire

25% à 5 ans


Yeh et al. Ann Surg 2006

30%

20%

Pas d’ADP TH?


Résultats de la transplantation

hépatique?


TH et littérature:

Authors Year Sexe, Age Diagnosis Localization Mucin

ous

Gigot 1989 Female,

60y

Bil.

Papillom.

Bottger 1989 Male, 49y Bil.

Papillom.

Dumortier 2001 Male, 61y Bil.

Papillom.

Ciardullo 2003 Male, 60y Bil.

Papillom.

Charre 2006 Male, 64y Bil.

Papillom.

Imvriois 2007 Male, 43y Bil.

Papillom.

Marion-

Audibert

2008 Female,

48y

Bil.

Papillom.

Malign

ancy

Diffuse ? Carcino

ma

Procedur

e

Last

Status

OLT Death of

recurrence

Diffuse ? No OLT Death of

rejection

Diffuse Yes CIS OLT +

Whipple

Alive

without

recurrence

Diffuse Yes No OLT Alive

without

Intra-hepatic

(left)

recurrence

? CIS OLT Alive

without

recurrence

Intra-hepatic No No OTL Alive

without

Biliary

confluence

Extra-hepatic

Yes No OLT+

Whipple

Bil. Papillom. : Biliary papillomatosis; CIS : Carcinoma in situ; OLT : Orthotopic Liver Transplantation

recurrence

Alive

without

recurrence

Followup

1 year

Unkno

wn

22

months

9

months

16

years

15

months

3

months


dysplasie

R0

surveillance?

Résection

CIS

TH?

>CIS

Pronostic

du nodulaire


Conclusion:

Tumeur papillaire de meilleur pronostic

• Si mucineuse

• Avant le stade invasif

Diagnostiquée « tôt »

• symptomatique

Place de la transplantation hépatique?

• Pour être R0 sur la dysplasie

• Améliorer la survie en diminuant la récidive

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