SMD PRESENTATION - longue vie et autonomie (HEGP)

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DIU ONCOGERIATRIE Universités Paris 5 & 6 Année 2008 Problèmes de la classification • Anomalies cytogénétiques • Transfusion est un facteur pronostique Cumulative proportion surviving 1.0 0.9 0.8 0.7 0.6 0.5 0.4 0.3 0.2 0.1 0.0 Survival of MDS patients according to transfusion dependency Overall survival (HR = 1.91, p < 0.001) Transfusion-independent Transfusion-dependent 0 20 40 60 80 100 120 140 160 180 Survival time (months) Cumulative proportion surviving 1.0 0.9 0.8 0.7 0.6 0.5 0.4 0.3 0.2 0.1 Leukaemia-free survival (HR = 1.84, p = 0.001) Transfusion-independent Transfusion-dependent 0.0 0 20 40 60 80 100 120 140 160 180 Survival time (months) Malcovati L, et al. J Clin Oncol. 2005;23:7594-603. Anomalies cytogénétiques Anomalies cytogénétiques • Le nombre d’anomalies est un facteur péjoratif • Plusieurs groupes: • Good risk: Normaux;20q ;5q • Int -1:Trisomie 8 • Int-2 -7;7q;Complexes non 5 et 7 • High: Complexes 5,7 Good Int-1 Int-2 Poor Survie médiane 80 mois 45 mois 14 mois 4 mois The new WHO classification-based Prognostic Scoring System (WPSS) Overall survival and AML risk assessments in MDS by WPSS (2) WHO category Variable Karyotype Transfusion requirement RA, RARS, del(5q) 0 Good No 0 (Very low) RCMD, RCMD-RS 1 Intermediate Regular RAEB- 1 2 Poor – RAEB-2 3 – – Risk group Very low Low Intermediate High Very high Risk group Very low Low Intermediate High Very high WPSS risk groups 1 (Low) 2 (Intermediate) 3–4 (High) 5–6 (Very high) Malcovati L, et al. J Clin Oncol. 2007;23:3503-10. Malcovati L, et al. J Clin Oncol. 2007;23:3503-10. 6
DIU ONCOGERIATRIE Universités Paris 5 & 6 Année 2008 Anémie et sujets âgés Traitements des faibles risques TRANSFUSION CHELATION DU FER EPO THALIDOMIDE REVLIMIDE ACIDE VALPROIQUE Myélodysplasie : Classification OMS 5q- syndrome Myelodysplastic syndrome, unclassifiable Refractory anemia 15% 6% (myelodysplastic syndrome) w ith 4% excess blasts 1 Refractory anemia 18% 29% (myelodysplastic syndrome) w ith excess blasts 2 Refractory anemia w ith ringed sideroblasts 15% 13% Refractory anemia w ithout ringed sideroblasts Faible risque 77%: Refractory cytopenia (myelodysplastic syndrome) w ith multilineage dysplasia • Anémie lors d’ Insuffisance rénale chronique Foley Rn J Am Soc Nephrol998;9; Samac Mj Circulation ,2003;108 • Anomalie de la fonction ventriculaire gauche • Événements cardio vasculaires • Mortalité • Anémie chez des sujets âgés sans Insuffisance rénale Izaks Gj JAMA.1999;281;Chaves Ph J Am Geriatr Soc .2004;52 Penninx Bw J Am Geriatr Soc 004;52 ;Thomas Dr J Gerontol A Biol Sci Med Sci,2004;59 Culleton Bf,Blood2006;107 • Augmentation de la mortalité • Qualité de vie diminuée • Hospitalisations plus fréquentes • Augmentation des accidents vasculaires Transfusions érythrocytaires Transfusions érythrocytaires Indications transfusionnelles ‣ Seuil d’Hb Le seuil critique d’Hb pour des transfusions érythrocytaires se situe généralement à 8 g/dL • Toutefois, ce seuil a généralement été fixé pour des populations plus jeunes, hospitalisées, etc… • seuil supérieur à 8 g/dL dans toutes les circonstances avec une co-morbidité associée ( consommation d'O2) ‣ Qualité de vie La finalité de la transfusion est de participer au maintien optimal d'un certain degré de qualité de vie. Il convient d'évaluer l'impact de la transfusion sur l'asthénie physique aux efforts de la vie courante, son retentissement sur les capacités intellectuelles voire le comportement pour fixer le seuil transfusionnel, qui sera aussi individualisé que possible Volume à transfuser Nb de CGR à apprécier en fonction : - du volume sanguin total du patient - de la concentration d’Hb souhaitée (∆ Hb) En général chez l'adulte : 2 ou 3 CGR, renouvelés dans certains cas le lendemain afin d'atteindre le seuil souhaité D’une façon générale, il est donc souhaitable lors de chaque série de transfuser un nombre suffisant de CGR, de façon à remonter le taux d’Hb au dessus de 11 g/dL environ, pour éviter que le patient ait en permanence un syndrome anémique. Hémochromatose • Survient dans 30% des patients porteurs de SMD • Apparaît après 20 CG ce qui correspond a une ferritine de 1000mg • Entraîne des complications cardiaques en 4 ans • Une prévention permet d’améliorer la survie Nécessite une prévention • Sujets les plus jeunes : moins de 70 ans (75%) Hémochromatose • Survie supérieure à 4 ans : • Low; Int -1 • Pas de comorbidité associée • Greffe Allogénique 7
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