HYPERTONIA ÉS NEPHROLOGIA - eLitMed.hu
HYPERTONIA ÉS NEPHROLOGIA - eLitMed.hu
HYPERTONIA ÉS NEPHROLOGIA - eLitMed.hu
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
BEVEZET<strong>ÉS</strong> A mellékvesekéreg hormonjaival kapcsolatba<br />
hozható hypertensio kialakulásának kezdeti fázisában döntõ<br />
szerepet játszik a só- (NaCl) és vízretentio. Az aldoszteron<br />
(és/vagy egyéb mineralokortikoidok, pl. a természetes DOC,<br />
illetve a szintetikus 9-fluorohydrocortison), továbbá a kortizol<br />
(és/vagy egyéb természetes vagy mesterséges glukokortikoidok)<br />
extracellularis hypervolaemiára vezetnek. Az ennek<br />
részeként létrejövõ intravasalis volumennövekedés az<br />
arteriás vérnyomás emelkedése irányában hat. Ez viszont<br />
kompenzáló natriuresist okoz, így a hypervolaemia mérsékelt<br />
marad, oedema nem alakul ki. Ehhez társul a vascularis rezisztencia<br />
emelkedése, ami az arteriás vérnyomást magas szinten<br />
tartja.<br />
A fokozott mineralokortikoid-hatás a hypertensio mellett<br />
hypokalaemiára és alacsony reninaktivitásra vezet. A hypo-<br />
ÖSSZEFOGLALÓ KÖZLEMÉNYEK<br />
Monogénes öröklõdésû adrenocorticalis<br />
hypertoniák<br />
Adrenocortical hypertensions with monogenic inheritance<br />
Sólyom János<br />
Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest<br />
Levelezési cím:<br />
Sólyom János<br />
Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika,<br />
1094 Budapest, Tûzoltó u. 7.<br />
ÖSSZEFOGLALÁS Az adrenocorticalis eredetû, a gyermekkorban<br />
hypertensióra vezetõ betegségek három csoportra<br />
oszthatók: fokozott DOC-termeléssel, hyperaldosteronismussal<br />
és hypercortisolismussal kapcsolatos<br />
hypertensiók. Fokozott DOC-hatás miatt emelkedik a vérnyomás<br />
11-hidroxiláz-defectusban és 17-hidroxiláz defectusban.<br />
Primer hyperaldosteronismusra vezet a glukokortikoiddal<br />
gyógyítható aldosteronismus. A vesében lokálisan<br />
létrejövõ cortisoltöbblet okoz hypertoniát látszólagos<br />
mineralocorticoid-túlsúlyban. Mindezek a betegségek<br />
egy-egy gén hibájára vezethetõk vissza. A létrejövõ hypertensio<br />
specifikus kezeléssel mérsékelhetõ.<br />
Kulcsszavak: adrenocorticalis hypertoniák, gyermekkori<br />
hypertoniák, primer hyperaldosteronismus, monogénes<br />
öröklõdés<br />
SUMMARY Adrenocortical disorders causing childhood<br />
hypertension can be divided into three groups: hypertension<br />
associated with increased DOC production,<br />
hyperaldosteronism and hypercortisolism. Blood pressure<br />
can be elevated by increased DOC effect in<br />
11-hydroxylase deficiency and 17-hydroxylase deficiency.<br />
Glucocorticoid remediable aldosteronism can<br />
cause primary hyperaldosteronism. Cortisol excess produced<br />
locally in the kidneys in apparent mineralocorticoid<br />
excess. All of these disorders can be attribute to<br />
monogenic defects. Consecutive hypertension can be<br />
decreased by specific treatment.<br />
Key-words: adrenocortical hypertension, childhood<br />
hypertension, primary hyperaldosteronism, monogenic<br />
inheritance<br />
<strong>HYPERTONIA</strong> <strong>ÉS</strong> <strong>NEPHROLOGIA</strong> 2001; 6 (1):25–29.<br />
kalaemiára visszavezethetõ klinikai tünetek (pl. izomgyengeség)<br />
mellett a további prezentációs tünetek attól függenek,<br />
hogy mi a specifikus oka az adrenocorticalis zavarnak (pl. kóros<br />
virilisatio 11-hidroxiláz-defectusban, illetve elégtelen<br />
virilisatio 17-hidroxiláz-defectusban).<br />
Az adrenocorticalis eredetû, a gyermekkorban hypertensióra<br />
vezetõ betegségek három csoportra oszthatók (1. ábra):<br />
fokozott DOC-termeléssel,<br />
hyperaldosteronismussal és<br />
hypercortisolismussal kapcsolatos hypertensiók.<br />
Ezek egy részérõl kiderült, hogy monogénes öröklõdésûek<br />
(8, 15).
Change language