Sindrom Alice in Wonderland - Kalbe
Sindrom Alice in Wonderland - Kalbe
Sindrom Alice in Wonderland - Kalbe
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
TINJAUAN PUSTAKA<br />
<strong>S<strong>in</strong>drom</strong> <strong>Alice</strong> <strong>in</strong> <strong>Wonderland</strong><br />
Dito Anurogo<br />
Rumah Sakit Keluarga Sehat<br />
Pati, Jawa Tengah, Indonesia<br />
SINONIM<br />
<strong>Alice</strong> <strong>in</strong> <strong>Wonderland</strong> Syndrome (AIWS), “<strong>Alice</strong> <strong>in</strong><br />
<strong>Wonderland</strong>“ syndrome, el síndrome de “Alicia<br />
en el País de las Maravillas”, Lilliputian Sight, Lilliputian<br />
halluc<strong>in</strong>ations, a rare migra<strong>in</strong>e variant.<br />
Beberapa literatur menyebut AIWS sebagai<br />
pediatric migra<strong>in</strong>e atau children’s migra<strong>in</strong>e. 1-3<br />
Dalam uraian berikut, digunakan istilah AIWS.<br />
DEFINISI<br />
Suatu kesatuan gejala yang melibatkan perubahan<br />
persepsi, seperti: penyimpangan<br />
kesan tubuh (distortion of body image), perubahan<br />
bentuk (metamorphopsia) objek atau<br />
orang yang tampak lebih kecil (micropsia) atau<br />
lebih besar (macropsia) dari normal, perasaan<br />
perjalanan waktu (sense of passage of time),<br />
dan membesarnya l<strong>in</strong>gkungan (zoom<strong>in</strong>g of<br />
the environment). 4<br />
Def<strong>in</strong>isi la<strong>in</strong> AIWS adalah penyimpangan kesan<br />
atau gambaran tubuh yang disadari penderitanya.<br />
AIWS merupakan keanekaragaman<br />
pengalaman pribadi tentang gangguan image<br />
tubuh yang dapat terjadi bersamaan dengan<br />
depersonalisasi, derealisasi, metamorphopsia,<br />
dan distorsi persepsi waktu. 5<br />
SEJARAH<br />
Istilah <strong>Alice</strong> <strong>in</strong> <strong>Wonderland</strong> syndrome diperkenalkan<br />
oleh Todd pada tahun 1955 untuk<br />
menggambarkan perubahan persepsi bentuk<br />
tubuh, yang pertama kali dideskripsikan<br />
oleh Lippman pada tujuh penderita migren di<br />
tahun 1952. 6<br />
Dahulu istilah <strong>in</strong>i dipakai untuk menyebut halus<strong>in</strong>asi<br />
yang spesifik pada penderita migren<br />
(migra<strong>in</strong>e). 7<br />
Salah satu tokoh yang diduga menderita<br />
AIWS adalah Käthe Schmidt Kollwitz, seorang<br />
pemahat, pelukis Jerman. Di buku hariannya,<br />
Kollwitz mendeskripsikan gejala-gejala AIWS<br />
yaitu berbagai objek berkembang menjadi<br />
lebih besar atau lebih kecil serta merasa ukuran<br />
dir<strong>in</strong>ya berkurang atau mengecil. 8<br />
EPIDEMIOLOGI<br />
AIWS dapat diderita oleh segala usia, 7% penderita<br />
berusia 20 tahun dan 10% penderita<br />
berusia 10 tahun. Prevalensi dan <strong>in</strong>sidensi di<br />
setiap negara berbeda-beda; angka kejadian<br />
di Indonesia belum diketahui. 9,10<br />
ETIOLOGI<br />
Gangguan AIWS berkaitan erat dengan (pediatric)<br />
migra<strong>in</strong>e, kejang parsial kompleks, epilepsi,<br />
<strong>in</strong>fectious mononucleosis, cerebral vasculitis,<br />
psikosis, dan <strong>in</strong>feksi virus Epste<strong>in</strong>-Barr (penyebab<br />
umum <strong>in</strong>fectious mononucleosis), varicella,<br />
Coxsackievirus B1. 11 Dilaporkan 1-10% kasus<br />
AIWS disertai komplikasi neurologis akibat<br />
<strong>in</strong>feksi virus Epste<strong>in</strong>-Barr. Insiden keterlibatan<br />
sistem saraf pusat pada kasus <strong>in</strong>fectious mononucleosis<br />
bervariasi antara 0,7 - 20%. 12 Sekitar<br />
20% AIWS disertai abnormalitas EEG yang menunjukkan<br />
bukti kuat keterlibatan sistem saraf<br />
pusat. AIWS berhubungan dengan abdom<strong>in</strong>al<br />
migra<strong>in</strong>e, serangan kolik perut yang dialami<br />
sekitar 20% anak-anak penderita migren. 13<br />
Beberapa obat psikotropik, efek samp<strong>in</strong>g atau<br />
<strong>in</strong>toksikasi obat yang berat, berperan pula dalam<br />
AIWS. Seorang dewasa menderita AIWS<br />
setelah mem<strong>in</strong>um sirup obat batuk yang<br />
mengandung dihydrocode<strong>in</strong> phosphate dan<br />
dl-methylephedr<strong>in</strong>e hydrochloride secara teratur<br />
selama lebih dari tiga tahun. Typhoid encephalopathy<br />
menyebabkan AIWS melalui jalur<br />
korteks temporo-parietooccipital di otak. 14<br />
Hal menarik la<strong>in</strong>nya, manifestasi AIWS dapat<br />
disebabkan oleh gangguan fungsi otak di bagian<br />
medial temporal, hippocampal, temporooccipital<br />
atau temporo-parieto-occipital. Sementara<br />
ahli berpendapat disfungsi kortikal<br />
tidak spesifik pada penderita AIWS merupakan<br />
hasil dari beberapa penyebab: penurunan<br />
perfusi serebral, berbagai aktivitas epileptik,<br />
atau ensefalitis. Sela<strong>in</strong> itu, depresi juga merupakan<br />
faktor penyebab. 15<br />
PATOFISIOLOGI<br />
Studi eksperimental menggunakan visual<br />
evoked potentials (VEP) disertai scan otak<br />
SPECT (s<strong>in</strong>gle-photon emission computed tomography)<br />
mendukung bukti bahwa penurunan<br />
perfusi serebral sementara merupakan<br />
penyebab gejala kompleks AIWS. 16 SPECT otak<br />
menunjukkan penurunan perfusi serebral di<br />
lobus temporal penderita AIWS. 17 Pada fase<br />
akut, VEP abnormal, kembali normal beberapa<br />
m<strong>in</strong>ggu setelah gejala AIWS menghilang. 18<br />
Pada AIWS dijumpai hipersensitivitas dopam<strong>in</strong>ergik<br />
karena penurunan kadar neurotransmiter<br />
atau neuromodulator atau perubahan<br />
fungsi reseptor dopam<strong>in</strong>ergik. Proses pent<strong>in</strong>g<br />
la<strong>in</strong>nya yang juga terjadi, misalnya: cortical<br />
spread<strong>in</strong>g depression, aktivasi sistem trigem<strong>in</strong>ovaskular<br />
(TGVS), sensitisasi area otak sentral<br />
dan perifer, keterlibatan calciton<strong>in</strong> gene-related<br />
peptide (CGRP). 19<br />
AIWS juga merepresentasikan spektrum migren<br />
dengan aura. Kandidat gen yang berperan<br />
adalah gen pengkode reseptor D2 yang<br />
telah dibuktikan dengan studi genotyp<strong>in</strong>g<br />
menggunakan PCR amplification dan analisis<br />
statistik menggunakan transmission disequilibrium<br />
test (TDT). 20<br />
Aura visual tidak khas, dapat termasuk: ilusi<br />
visual yang bizarre dan distorsi spatial yang<br />
mendahului nyeri kepala. Penderita AIWS<br />
mengalami persepsi visual yang terdistorsi,<br />
seperti: micropsia, macropsia, metamorphopsia,<br />
teleopsia, dan macrosomatognopsia atau<br />
microsomatognopsia. Gejala-gejala visual dapat<br />
menunjukkan cortical spread<strong>in</strong>g depression<br />
(CSD) dan oligemia yang melibatkan daerah<br />
parieto-occipital. Adapun metamorphopsia disebabkan<br />
oleh migra<strong>in</strong>ous ischemia terutama<br />
di bagian lobus parietal posterior, hemisfer<br />
non-dom<strong>in</strong>an. Migra<strong>in</strong>ous ischemia dan iritabilitas<br />
di area <strong>in</strong>i memproduksi distorsi tubuh. 21<br />
STUDI/LAPORAN KASUS 2,4,22<br />
Kasus 1<br />
Seorang anak laki-laki 9 tahun yang sebelumnya<br />
sehat tiba-tiba merasakan sensasi aneh.<br />
Ia melihat ukuran dan bentuk papan tulis di<br />
ruang kelasnya mengecil (micropsia dan distortion),<br />
warna kapur dan pakaian menghilang,<br />
ukuran kepala dan lengan atas kir<strong>in</strong>ya<br />
mengecil. Ia merasa tubuhnya menjadi sangat<br />
t<strong>in</strong>ggi atau menyusut, lalu tangan kir<strong>in</strong>ya<br />
membesar. Suara terdengar keras, diikuti nyeri<br />
kepala berdenyut. Saat kejadian, ia sadar, na-<br />
184<br />
CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012<br />
CDK-191_vol39_no3_th2012.<strong>in</strong>dd 184<br />
4/3/2012 11:47:43 AM
TINJAUAN PUSTAKA<br />
mun disorientasi tempat (di mana saya?). Hal<br />
<strong>in</strong>i berlangsung sekitar 15 menit dan terjadi 2<br />
x sem<strong>in</strong>ggu selama sebulan. Hasil CT scan normal.<br />
Hasil EEG rekaman pertama normal, rekaman<br />
kedua setelah lima hari menunjukkan<br />
right temporo-parietal epileptogenic discharge.<br />
Kasus 2<br />
Seorang anak laki-laki 6 tahun yang sebelumnya<br />
sehat tiba-tiba merasakan sensasi berp<strong>in</strong>dah-bergerak<br />
terlalu cepat, menjelma sangat<br />
t<strong>in</strong>ggi, benda-benda tampak/terlihat jauh, suara<br />
terdengar kecil. Orientasi ruang dan waktu<br />
terganggu. Ia kelelahan, sakit tenggorokan,<br />
dan sakit kepala berdenyut hebat. Saat kejadian,<br />
ia sadar, disorientasi waktu dan tempat,<br />
dan tampak ketakutan. Hal <strong>in</strong>i berlangsung<br />
sekitar 30 menit dan terjadi tiga hari pertama<br />
berturut-turut sebelum suhu tubuh men<strong>in</strong>gkat,<br />
setelah itu 2-3x setiap hari. Pemeriksaan<br />
fisik menunjukkan bradikardi relatif, limfadenopati<br />
servikal, limpa membesar, dan nyeri<br />
tekan fossa iliaka kanan. Tes Widal positif, titer<br />
men<strong>in</strong>gkat 4x lipat setelah sem<strong>in</strong>ggu. USG perut<br />
normal kecuali limpa membesar. EEG dan<br />
CT scan otak normal. Pada MRI tampak edema<br />
di bagian temporo-oksipital kanan.<br />
Kasus 3<br />
Seorang gadis berusia 11 tahun dievaluasi<br />
untuk episode perilaku abnormal, terkadang<br />
dicetuskan oleh demam. Di beberapa kesempatan,<br />
ia mendiktekan pengalamannya kepada<br />
ibunya, berikut <strong>in</strong>i kutipan langsungnya:<br />
“Aku terbangun dari tidur lalu beranjak ke kamar<br />
mandi. Saat aku keluar dari kamar mandi, aku<br />
merasa seolah-olah aku berjalan sangat cepat.<br />
Aku <strong>in</strong>gat saat terakhir aku sakit dan berhalus<strong>in</strong>asi<br />
seh<strong>in</strong>gga lampu dan TV kunyalakan.<br />
Namun aku masih saja merasa tidak nyaman<br />
seolah aku bermimpi buruk. Saat aku memasuki<br />
kamar mama, p<strong>in</strong>tu yang kupegang tebalnya terasa<br />
sekitar 1 kaki (± 30 cm). Saat mel<strong>in</strong>tasi hall,<br />
seolah aku berlalu begitu cepat (seperti saat ketika<br />
kamu <strong>in</strong>g<strong>in</strong> berhenti namun energi di dalam<br />
tubuhmu menghebat. Seakan-akan kamu akan<br />
meletus dan matamu melotot, seperti akan meledak).<br />
Semua berlalu begitu cepat. Kumerasa<br />
tanganku seperti terbuat dari rant<strong>in</strong>g kecil yang<br />
berlumuran bubur dag<strong>in</strong>g di luarnya. Kumerasa<br />
seperti menggenggam sesuatu di tanganku.<br />
Aku tertidur di samp<strong>in</strong>g Mamaku di ranjangnya.<br />
Aku terbangun dan tidak tahu di mana. Saat kugenggam<br />
jari Mama, kutahu jika terbangun dari<br />
tidur, tangan-tanganku terasa mengecil lagi seh<strong>in</strong>gga<br />
kujaga agar jari-jari Mama tetap mekar.<br />
Lalu, untuk membuktikan kepada diriku sendiri<br />
tanganku berukuran normal, kugenggam erat<br />
seluruh tangan Mama.<br />
Tiada yang kusut. Kuamati sekitar ruang. Tampak<br />
semuanya seolah telah disetrika. D<strong>in</strong>d<strong>in</strong>gd<strong>in</strong>d<strong>in</strong>g<br />
dan tempat tidur terlihat halus dan rata.<br />
Kucoba membuat sprei menjadi kusut, namun<br />
tetap saja tak bisa kusut.<br />
Bayangan-bayangan orang memasuki kamarku<br />
saat aku masih kecil. Anak-anak berlarian dengan<br />
krayon di wajah mereka. Tak seorangpun<br />
peduli. Seorang wanita angkuh mengendarai<br />
mobil besar berwarna putih.<br />
Saat la<strong>in</strong> ketika aku muda dan cantik, aku milik<br />
keluarga la<strong>in</strong>nya. Kita pergi camp<strong>in</strong>g. Pepohonan<br />
putih tampak di mana-mana. Semua<br />
bentuk terukir di pepohonan itu. Kita duduk di<br />
bangku di daerah berawa. Tiba-tiba saja ada<br />
sesuatu yang melotot di dalam bangku. Sesosok<br />
tubuh muncul, tergantung dalam posisi terbalik<br />
– berlumuran darah - dan kemudian kembali.<br />
Kau (Mama) bergegas ke bak mandi merendamku<br />
untuk mend<strong>in</strong>g<strong>in</strong>kan tubuhku, suaranya<br />
seperti ombak yang memukul-mukul pantai –<br />
sungguh, sangat keras. Papa juga tampak seperti<br />
orang la<strong>in</strong>, serupa orang jahat. Meskipun<br />
kutahu ia benar-benar ayahku, dan aku sedang<br />
berhalus<strong>in</strong>asi, aku merasa takut.”<br />
Gadis itu sadar selama episode <strong>in</strong>i dan orientas<strong>in</strong>ya<br />
bagus. Ia dapat meng<strong>in</strong>gat kembali dengan<br />
jelas dan sangat detail, serta menemukan<br />
kedua orangtuanya benar-benar ketakutan.<br />
Pasien <strong>in</strong>i memiliki sakit kepala berulang tanpa<br />
aura atau gejala saluran pencernaan, bebas<br />
dari manifestasi kompleks. Ibunya menderita<br />
nyeri kepala berat yang berhubungan dengan<br />
sc<strong>in</strong>tillat<strong>in</strong>g scotoma dan penyempitan lapang<br />
pandang. Saudara lelaki anak itu menderita<br />
nyeri kepala berat berulang. Tidak ada keluarga<br />
yang menderita kejang.Tidak ada bukti<br />
gangguan jiwa. Pemeriksaan neurologis dan<br />
elektroensefalogram normal. Tidak ada terapi<br />
spesifik yang diberikan dokter.<br />
Kasus 4<br />
Seorang pria Mesir 20 tahun mengalami serangan<br />
kolik perut berulang dan memanjang sejak<br />
usia 10 tahun. Di usia 17 tahun, ia mengalami<br />
distorsi bentuk, ukuran, posisi objek-subjek<br />
selama lebih dari 7 hari. “Tiba-tiba saja, objek<br />
tampak kecil dan jauh (teleopsia) atau besar<br />
dan dekat (paliopsia). Aku merasa memendek<br />
dan mengecil dan juga ukuran orang-orang<br />
tak lebih panjang dari ibu jariku (a lilliputian<br />
proportion). Terkadang aku melihat tunanetra<br />
secara samar di jendela atau di TV naik-turun,<br />
atau kaki-tanganku berayun-ayun. Aku dapat<br />
mendengar suara orang begitu keras (bis<strong>in</strong>g)<br />
dan dekat atau sayup-sayup (redup) dan jauh.<br />
Adakalanya aku mengalami serangan migren<br />
yang berkaitan dengan mata merah, kilatan<br />
cahaya, dan merasa berputar (pen<strong>in</strong>g). Aku<br />
selalu sadar terhadap perubahan-perubahan<br />
tak nyata di dalam diriku sendiri dan l<strong>in</strong>gkunganku.”<br />
Riwayat keluarga ada yang menderita<br />
recurrent hemicranial headaches yang berhubungan<br />
dengan mata merah, cemas, mual,<br />
dan muntah (yang berlangsung beberapa jam<br />
sampai tiga hari, terkadang membaik dengan<br />
NSAID). Pemeriksaan kl<strong>in</strong>is, MRI otak, dan EEG<br />
normal. Pemeriksaan transcranial magnetic<br />
stimulation dan evoked potentials menunjukkan<br />
enhanced cortical excitability di berbagai<br />
area otak. Terapi dengan valproat menghasilkan<br />
perbaikan kl<strong>in</strong>is dan neurofisiologis.<br />
POTRET KLINIS<br />
AIWS merupakan kesatuan kl<strong>in</strong>is yang bercirikan<br />
penyimpangan kesan tubuh (body-image<br />
distortion) dan gangguan persepsi jarak, ukuran,<br />
bentuk, dan ruang di antara objek. Dapat<br />
juga terjadi fenomena micro- atau macrosomatognosia,<br />
yaitu: berubahnya persepsi image<br />
tubuh. AIWS bisa terjadi selama <strong>in</strong>feksi<br />
virus spesifik, berhubungan dengan episode<br />
migren atau sebagai gejala penyalahgunaan<br />
obat-obat / substansi halus<strong>in</strong>ogenik [LSD,<br />
mescal<strong>in</strong>e, agonis seroton<strong>in</strong> kuat (5HT 2<br />
), GABA].<br />
Migren yang diir<strong>in</strong>gi sensasi perubahan bentuk<br />
badan (somesthetic migra<strong>in</strong>ous auras) juga<br />
dialami penderita AIWS. 23<br />
Potret kl<strong>in</strong>is AIWS meliputi: benda-benda terlihat<br />
berukuran amat kecil (micropsia) atau<br />
berukuran amat besar (macropsia), objek<br />
tampak sangat jauh (teleopsia), orang terlihat<br />
begitu kecil (lilliputianism), berulang atau menetapnya<br />
kesan visual (pal<strong>in</strong>opsia), persepsi<br />
tentang multiple images (cerebral polyopia),<br />
penyimpangan/distorsi bentuk-bentuk objek<br />
(metamorphopsia), halus<strong>in</strong>asi visual yang berkenaan<br />
dengan objek yang kompleks seperti<br />
manusia dan b<strong>in</strong>atang (zoopsia), tidak memiliki<br />
persepsi warna (achromatopsia), tidak<br />
mampu mengenali wajah (prosopagnosia), tidak<br />
mampu mengenali objek (visual agnosia),<br />
kehilangan kemampuan merasakan gerakan<br />
CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012<br />
185<br />
CDK-191_vol39_no3_th2012.<strong>in</strong>dd 185<br />
4/3/2012 11:47:44 AM
TINJAUAN PUSTAKA<br />
visual (ak<strong>in</strong>etopsia), dan perubahan kesadaran.<br />
Umumnya penderita AIWS mengalami<br />
setiap episode sekitar 10 detik, namun kurang<br />
dari 10 menit. Penderita tidak mengalami semua<br />
gejala di atas; umumnya hanya beberapa<br />
komb<strong>in</strong>asi episode. 24,25<br />
Untuk kepent<strong>in</strong>gan riset, diagnosis AIWS ditegakkan<br />
bila memenuhi kriteria berikut 2 :<br />
1. Metamorphopsia dengan atau tanpa halus<strong>in</strong>asi<br />
atau mispersepsi la<strong>in</strong>nya,<br />
2. Epilepsi partial dieksklusi dengan pencatatan<br />
EEG saat bangun dan tidur,<br />
3. Ensefalitis dieksklusi dengan punksi lumbal<br />
(lumbar puncture) dan EEG,<br />
4. Screen<strong>in</strong>g obat dilakukan untuk mengeksklusi<br />
<strong>in</strong>toksikasi.<br />
PEMERIKSAAN PENUNJANG<br />
Pemeriksaan sesuai <strong>in</strong>dikasi seperti pemeriksaan<br />
neurologis, oftalmologis, evaluasi psikiatris.<br />
Laboratorium: darah lengkap, tes Widal, enzim<br />
hati, urea dan kreat<strong>in</strong><strong>in</strong>. Pemeriksaan la<strong>in</strong>nya,<br />
seperti: abdom<strong>in</strong>al sonography. EEG bermanfaat<br />
untuk membedakan AIWS, migra<strong>in</strong>e, dan<br />
epilepsi. SPECT bra<strong>in</strong> scan atau m<strong>in</strong>imal CT scan<br />
otak. MRI dilakukan bila perlu. 26<br />
Untuk keperluan riset, dapat dilakukan pemeriksaan:<br />
sensory evoked potentials (SEPs),<br />
visual evoked potentials (VEPs), bra<strong>in</strong>stem auditory<br />
(BAEP) dan somatosensory (SSEP) evoked<br />
potentials, transcranial magnetic stimulation<br />
(TMS) sebanyak lima kali, yakni: sebelum mulai<br />
terapi, hari ke-15, 30, 60, dan 90 setelah<br />
terapi. 2<br />
PENATALAKSANAAN<br />
Tujuan penatalaksanaan AIWS jangka panjang<br />
meliputi 27 :<br />
1. Perbaikan kualitas hidup dan edukasi<br />
penderita.<br />
2. Mengurangi frekuensi, keparahan, durasi,<br />
ketidakmampuan atau ketidakberfungsian<br />
(disability) organ tubuh atau panca<strong>in</strong>dera<br />
akibat nyeri kepala atau gejala<br />
la<strong>in</strong>.<br />
3. Mengurangi farmakoterapi.<br />
4. Mengurangi gejala psikologis dan distres<br />
yang berkaitan erat dengan nyeri kepala<br />
atau gejala la<strong>in</strong>.<br />
5. Mengh<strong>in</strong>dari pen<strong>in</strong>gkatan medikasi nyeri<br />
kepala akut.<br />
Target farmakologis AIWS, yaitu pada berbagai<br />
reseptor: 5-HT (5-HT 1–7<br />
), adrenergic (α1, α2,<br />
and β), calciton<strong>in</strong> gene-related peptide (CGRP1<br />
dan CGRP2), adenos<strong>in</strong>e (A1, A2, dan A3), glutamate<br />
(NMDA, AMPA, ka<strong>in</strong>ate, dan metabotropic),<br />
dopam<strong>in</strong>e, endothel<strong>in</strong>, serta hormon<br />
estrogen dan progesteron. Antagonis CGRP<br />
(calciton<strong>in</strong> gene-related peptide) yaitu: olcegepant<br />
dan telcagepant efektif mengatasi serangan<br />
AIWS. 28<br />
Farmakoterapi la<strong>in</strong> diberikan sesuai <strong>in</strong>dikasi<br />
dan etiologi, seperti: amoksisil<strong>in</strong>, prednisolon,<br />
obat antiepilepsi l<strong>in</strong>i pertama. Triptan menyempitkan<br />
pembuluh darah dan menghambat<br />
<strong>in</strong>flamasi pembuluh darah. 29<br />
Berbagai terapi biobehavioral direkomendasikan<br />
untuk AIWS: akupunktur, akar Butterbur,<br />
akar Valerian, aromatherapy, autogenic tra<strong>in</strong><strong>in</strong>g,<br />
biobehavioral, biofeedback, electroencephalography,<br />
electromyographic biofeedback, feverfew<br />
(Tanacetum parthenium), galvanic sk<strong>in</strong><br />
resistance feedback, g<strong>in</strong>kgo, guided imagery,<br />
herbal, identifikasi pemicu migren, kewajaran<br />
konsumsi kafe<strong>in</strong>, kontrol kognitif, magnesium,<br />
meditasi, avoidance diets, m<strong>in</strong>eral, diet tertentu,<br />
relaksasi otot progresif, relaksasi pasif,<br />
riboflav<strong>in</strong>, self-hypnosis, terapi kognitif (stress<br />
management), terapi relaksasi, thermal hand<br />
warm<strong>in</strong>g, vitam<strong>in</strong>. 9<br />
Pada anak, diatasi dengan parasetamol atau<br />
anti<strong>in</strong>flamasi seperti ibuprofen. Hal la<strong>in</strong> yang<br />
dapat dilakukan adalah membuat buku harian<br />
AIWS (AIWS diary) untuk mengidentifikasi<br />
berbagai pencetus AIWS. Solusi la<strong>in</strong>: istirahat,<br />
tidur, yoga, terapi musik. Berbagai solusi <strong>in</strong>i<br />
masih memerlukan riset lanjutan untuk menentukan<br />
efektivitasnya dalam mengatasi<br />
AIWS. 2<br />
DIAGNOSIS BANDING<br />
AIWS perlu dibedakan dengan 30,31 :<br />
1. migra<strong>in</strong>e tanpa aura,<br />
2. migra<strong>in</strong>e dengan aura,<br />
3. somesthetic migra<strong>in</strong>ous auras,<br />
4. epilepsi dengan simple partial seizures,<br />
5. epilepsi dengan complex partial seizures,<br />
6. epilepsi lobus frontal,<br />
7. drug <strong>in</strong>gestion (misalnya triazolam),<br />
8. gangguan psikiatris (ilusi, halus<strong>in</strong>asi visual,<br />
dsb),<br />
9. gangguan oftalmologis (kela<strong>in</strong>an refraksi,<br />
dsb),<br />
10. s<strong>in</strong>drom Cotard.<br />
Metamorfopsia pada AIWS juga dijumpai<br />
pada kondisi berikut 2,32 :<br />
1. Migren<br />
2. Epilepsi<br />
3. Kondisi yang di<strong>in</strong>duksi halus<strong>in</strong>ogen (Halluc<strong>in</strong>ogen-<strong>in</strong>duced<br />
states)<br />
Prosopagnosia pada AIWS perlu dibedakan<br />
dari gejala kondisi berikut 23-25 :<br />
1. Cerebrovascular disease<br />
2. Epilepsi (paroxysmal prosopagnosia), karena<br />
bilateral foci atau penyebaran dari<br />
satu fokus oksipital menuju hemisfer<br />
kontralateral<br />
3. Hemianopia<br />
4. Herpes simplex encephalitis biasanya sebagai<br />
bagian dari suatu extensive amnesic<br />
syndrome<br />
5. Left superior quadrantanopia<br />
6. Right temporal lobe atrophy<br />
7. Tumor (misalnya: glioma, yang meluas<br />
dari satu hemisphere ke bagian la<strong>in</strong> melalui<br />
splenium)<br />
8. Visual field defect<br />
KOMORBIDITAS<br />
AIWS dapat menyertai sejumlah keadaan dan<br />
gangguan, misalnya 13, 23, 24, 30, 33 :<br />
1. Migren<br />
2. Epilepsi<br />
3. Lesi serebral<br />
4. Major depressive disorder<br />
5. Intoksikasi dengan medikasi halus<strong>in</strong>ogenik<br />
6. Febrile states<br />
7. Kondisi hipnagogik<br />
8. Schizophrenia<br />
Adanya faktor komorbiditas <strong>in</strong>i ser<strong>in</strong>g kali<br />
membuat kalangan medis sulit mengenali<br />
AIWS di dalam praktik sehari-hari.<br />
PENCEGAHAN<br />
Obat-obat antiepilepsi (valproat, topiramat,<br />
gabapent<strong>in</strong>) dapat mencegah penyebaran<br />
CSD dengan mengurangi hipereksitabilitas<br />
neuron kortikal. Penghambat saluran kalsium<br />
seperti: flunariz<strong>in</strong>, pizotifen sangat bermanfaat<br />
sebagai profilaksis migren karena memodifikasi<br />
aktivitas calcium channels di men<strong>in</strong>ges dan<br />
korteks, seh<strong>in</strong>gga mencegah perkembangan<br />
CSD. Beberapa obat prevensi konvensional<br />
antara la<strong>in</strong>: amitriptil<strong>in</strong> (antidepresan trisiklik)<br />
dan propranolol (beta-adrenergic blocker) dipakai<br />
juga sebagai prevensi AIWS. 34<br />
Medikasi la<strong>in</strong> yang juga bermanfaat untuk profilaktik<br />
AIWS misalnya: divalproex sodium (250<br />
mg 2x sehari, 500-1500 mg/hari) yang men<strong>in</strong>gkatkan<br />
kadar GABA atau men<strong>in</strong>gkatkan aksi<br />
186<br />
CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012<br />
CDK-191_vol39_no3_th2012.<strong>in</strong>dd 186<br />
4/3/2012 11:47:44 AM
TINJAUAN PUSTAKA<br />
GABA, topiramat (25 mg 1 x sehari saat tidur,<br />
50-200 mg/hari), botul<strong>in</strong>um tox<strong>in</strong> tipe A (100<br />
U), riboflav<strong>in</strong> (400 mg 1 x sehari), butterbur (50<br />
mg 2x sehari, 100-150 mg/hari). 3<br />
Guidel<strong>in</strong>e la<strong>in</strong> memberikan pilihan profilaksis.<br />
L<strong>in</strong>i pertama: amitriptil<strong>in</strong>, propranolol, nadolol.<br />
L<strong>in</strong>i ke dua: topiramat, gabapent<strong>in</strong>, venlafaks<strong>in</strong>,<br />
kandesartan, lis<strong>in</strong>opril, magnesium, butterbur,<br />
koenzim Q10, riboflav<strong>in</strong>. L<strong>in</strong>i ketiga: flunariz<strong>in</strong>,<br />
pizotifen, divalproex sodium. 20<br />
Penderita agar berhati-hati mem<strong>in</strong>um sirup<br />
obat batuk, tidak membeli obat tanpa resep<br />
dokter, segera ke dokter terdekat bila mengalami<br />
salah satu episode AIWS dan/atau migren.<br />
Mengh<strong>in</strong>dari makanan dan m<strong>in</strong>uman seperti:<br />
alkohol, makanan mengandung nitrat, aspartam<br />
(pemanis buatan), tiram<strong>in</strong> (biasa dijumpai<br />
pada: dag<strong>in</strong>g yang sudah lama, diawetkan,<br />
diasap, difermentasi, dias<strong>in</strong>kan; sebagian besar<br />
produk/olahan dag<strong>in</strong>g babi, coklat, yoghurt,<br />
kecap, shrimp paste, saus teriyaki, tofu, tempe,<br />
alpukat, pisang, nanas, terung, ara, plum merah,<br />
raspberries, kacang tanah, kacang Brazil,<br />
kelapa, ragi), produk susu, keju, MSG (monosodium<br />
glutamate) yang dijumpai dalam dag<strong>in</strong>g<br />
yang diproses dan makanan Ch<strong>in</strong>a, kafe<strong>in</strong> (dijumpai<br />
pada kopi, soda, teh). 28<br />
Dianjurkan mengh<strong>in</strong>dari dan berhati-hati<br />
pada semua kondisi pemicu AIWS baik fisiolo-<br />
gis dan perilaku, seperti: terlalu banyak atau<br />
terlalu sedikit tidur, terlambat makan atau<br />
tidak sarapan pagi, stres, kelelahan, menstruasi,<br />
aktivitas fisik yang berat/berlebihan. Faktor<br />
l<strong>in</strong>gkungan yang perlu diperhatikan adalah<br />
polusi suara (suara bis<strong>in</strong>g, berisik, nyar<strong>in</strong>g), perubahan<br />
cuaca, ket<strong>in</strong>ggian, uap, asap, parfum,<br />
kerlip lampu, cahaya yang menyilaukan. 29<br />
PROGNOSIS<br />
Umumnya anak dan remaja dengan AIWS<br />
dalam kondisi sehat. Pada sebagian besar<br />
penderita, berbagai gejala akan berhenti atau<br />
menghilang setelah beberapa m<strong>in</strong>ggu. Hanya<br />
sedikit yang gejalanya berulang atau muncul<br />
sesaat setelah 1 – 3 tahun. 2,9,10<br />
DAFTAR PUSTAKA<br />
1. Giannotti AM. Síndrome de “Alicia en el País de las Maravillas” e <strong>in</strong>fección por virus de Epste<strong>in</strong> Barr. Arch. Argent. Pediatr. 2003; 101(1): 4 1-43.<br />
2. Weidenfeld A, Borusiak P. <strong>Alice</strong>-<strong>in</strong>-<strong>Wonderland</strong> syndrome: a case-based update and long-term outcome <strong>in</strong> n<strong>in</strong>e children. Childs Nerv Syst 2011;27:893–896.<br />
3. Lewis DW. Pediatric Migra<strong>in</strong>e. Neurol Cl<strong>in</strong> 2009;27:481–501.<br />
4. Evans RW, Rolak LA. The <strong>Alice</strong> <strong>in</strong> <strong>Wonderland</strong> Syndrome. Headache 2004;44:1-2.<br />
5. Kitchener N. <strong>Alice</strong> <strong>in</strong> <strong>Wonderland</strong> Syndrome. Int. J. Ch. Neuropsychiatry. 2004;1(1): 107-112.<br />
6. Todd J. The syndrome of <strong>Alice</strong> <strong>in</strong> <strong>Wonderland</strong>. Can Med Assoc J 1955;73:701–704.<br />
7. Lippman CW. Certa<strong>in</strong> halluc<strong>in</strong>ations peculiar to migra<strong>in</strong>e. J Nerv Ment Dis 1952;116: 346–51.<br />
8. Drysdale GR. Kaethe Kollwitz (1867–1945): the artist who may have suffered from <strong>Alice</strong> <strong>in</strong> <strong>Wonderland</strong> Syndrome. J Med Biogr 2009;17:106-110.<br />
9. Jürgens TP, Ihle K, Stork J-H, May A. “<strong>Alice</strong> <strong>in</strong> <strong>Wonderland</strong> syndrome” associated with topiramate for migra<strong>in</strong>e prevention. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011;82:228-229.<br />
10. Brna P, Dooley J, Gordon K, Dewan T. The Prognosis of Childhood Headache: A 20-Year Follow-up. Arch Pediatr Adolesc Med. 2005;159:1157-1160.<br />
11. Copperman SM. “<strong>Alice</strong> <strong>in</strong> <strong>Wonderland</strong>” Syndrome as a Present<strong>in</strong>g Symptom of Infectious Mononucleosis <strong>in</strong> Children: A Description of Three Affected Young People. Cl<strong>in</strong> Pediatr<br />
1977;16(2):143-146.<br />
12. Evans RW, Rolak LA. The <strong>Alice</strong> <strong>in</strong> <strong>Wonderland</strong> Syndrome. Headache 2004;44:1-2.<br />
13. Hamed SA. A migra<strong>in</strong>e variant with abdom<strong>in</strong>al colic and <strong>Alice</strong> <strong>in</strong> wonderland syndrome: a case report and review. BMC Neurology.2010;10:2.<br />
14. Kitchener N. <strong>Alice</strong> <strong>in</strong> <strong>Wonderland</strong> Syndrome. Int. J. Ch. Neuropsychiatry. 2004;1(1): 107-112.<br />
15. Tfelt-Hansen P, Le H. Calciton<strong>in</strong> gene-related peptide <strong>in</strong> blood: is it <strong>in</strong>creased <strong>in</strong> the external jugular ve<strong>in</strong> dur<strong>in</strong>g migra<strong>in</strong>e and cluster headache? A review. J Headache Pa<strong>in</strong> (2009)<br />
10:137–143.<br />
16. Chakravarty A. How triggers trigger acute migra<strong>in</strong>e attacks: A hypothesis. Medical Hypotheses 2010;74:750–753.<br />
17. Chand PK, Murthy P. Understand<strong>in</strong>g a Strange Phenomenon: Lilliputian Halluc<strong>in</strong>ations. German J Psychiatry 2007;10:21-24.<br />
18. Farah MJ. Visual agnosia: disorders of object recognition and what they tell us about normal vision. Cambridge: MIT Press, 1995.<br />
19. Galletti, F., et al., Pathophysiological basis of migra<strong>in</strong>e prophylaxis. Prog. Neurobiol.(2009);89(2):176-192.<br />
20. Kazemi H, Gorji A. Migra<strong>in</strong>e <strong>in</strong> Children and Adolescent. Iran J Child Neurology 2010;4(4):1-6.<br />
21. Palmas MA, Cherci A, Stoch<strong>in</strong>o E, Congiu D, Zompo MD. Dopam<strong>in</strong>e genes and migra<strong>in</strong>e. J Headache Pa<strong>in</strong> 2000;1:S153-S156.<br />
22. Kitchener N. <strong>Alice</strong> <strong>in</strong> <strong>Wonderland</strong> Syndrome. Int. J. Ch. Neuropsychiatry. 2004;1(1): 107-112.<br />
23. Evans JJ, Heggs AJ, Antoun N, Hodges JR. Progressive prosopagnosia associated with selective right temporal lobe atrophy. A new syndrome? Bra<strong>in</strong> 1995; 118: 1-13.<br />
24. Kew J,Wright A, Halligan PW. Somesthetic aura: the experience of “<strong>Alice</strong> <strong>in</strong> <strong>Wonderland</strong>”. Lancet 1998;351:1934.<br />
25. Kovnar EH. Migra<strong>in</strong>e Variants and Mimics. In: Current Management <strong>in</strong> Child Neurology, Bernard L. Maria, Third Edition, BC Decker Inc. 2005, Chapter 8:46.<br />
26. Larner A. The Neurology of ‘<strong>Alice</strong>’. ACNR. Jan/Feb. 2005;4(6):35-36.<br />
27. Mehrotra S, Gupta S, Chan KY, Villalón CM, Centurión D, Saxena PR, et.al. Current and prospective pharmacological targets <strong>in</strong> relation to antimigra<strong>in</strong>e action. Naunyn-Schmiedeberg’s Arch<br />
Pharmacol (2008) 378:371–394.<br />
28. Silberste<strong>in</strong> SD. Practice parameter: evidence-based guidel<strong>in</strong>es for migra<strong>in</strong>e headache (an evidence-based review). Neurology 2000;55:754–62.<br />
29. Snow V, Weiss K, Wall EM, Mottur-Pilson C, AAFP, ACP-ASIM. Pharmacologic Management of Acute Attacks of Migra<strong>in</strong>e and Prevention of Migra<strong>in</strong>e Headache. Ann Intern Med. 2002;137:840-<br />
849.<br />
30. Haut S. Differentiat<strong>in</strong>g Migra<strong>in</strong>e from Epilepsy. Adv Stud Med 2005;5(6E):S658-S665.<br />
31. Lapk<strong>in</strong> ML, Golden GS: Basilar artery migra<strong>in</strong>e: A review of 30 cases. Am I Dis Child. 1978;132:278.<br />
32. Nunn JA, Postma P, Pearson R. Developmental prosopagnosia: should it be taken at face value? Neurocase 2001; 7: 15-27.<br />
33. Golden GS. The <strong>Alice</strong> <strong>in</strong> <strong>Wonderland</strong> Syndrome <strong>in</strong> Juvenile Migra<strong>in</strong>e. Pediatrics 1979;63;517-519.<br />
34. Pr<strong>in</strong>gsheim T, Davenport J, Becker WJ. Prophylaxis of migra<strong>in</strong>e headache. CMAJ 2010;182(7):E269-E276.<br />
CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012<br />
187<br />
CDK-191_vol39_no3_th2012.<strong>in</strong>dd 187<br />
4/3/2012 11:47:45 AM