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MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO<br />
LEZIONE di: martedì 8 OTTOBRE 2002<br />
prof. FERRARESE<br />
IO NARRANTE: Luca Attuati<br />
<strong>NERVI</strong> <strong>CRANICI</strong> E <strong>SINDROMI</strong> <strong>ALTERNE</strong><br />
<strong>NERVI</strong> <strong>CRANICI</strong><br />
I nervi cranici sono 12, nell’ordine: olfattivo, ottico, oculomotore, trocleare, trigemino, abducente,<br />
acustico-vestibolare, glossofaringeo, vago, accessorio e ipoglosso: probabilmente non vi ricorderete<br />
i vari decorsi e le anastomosi, che vi invito a ripassare sul libro di neuroanatomia.(grasse risate!)<br />
Oggi invece ci concentriamo sulla semeiotica dei nervi cranici, poiché è importante riconoscerne le<br />
alterazioni, visto che originano tutti dal tronco cerebrale a vari livelli e un loro deficit ci può già<br />
indicare grossolanamente dove è situata una lesione.<br />
OLFATTIVO: manda dei filuzzi attraverso la lamina cribra dell’etmoide, una lamella ossea<br />
piuttosto fragile che facilmente si frattura nei traumi cranici, che possono appunto dare come<br />
complicanza una anosmia, ovvero un’incapacità a sentire gli odori, che va ricercata con prove per<br />
ogni narice nel caso vi sia sospetto.<br />
OTTICO: abbiamo diversi sintomi a seconda che la lesione colpisca la retina, nel qual caso esiterà<br />
in una amaurosi omolaterale (il paziente non ci vede da un occhio), oppure il chiasma, sede dove i<br />
nervi ottici si scambiano le fibre mediali per permettere agli impulsi che originano dallo stesso<br />
emicampo di decorrere dalla medesima parte. Possiamo avere in rari casi una lesione chiasmatica,<br />
nel qual caso verranno perse le informazioni proveniente dalla zona temporale –emianopsia<br />
bitemporale eteronima-, patologia che può aversi in tumori sovrasellari dell’ipofisi; se la lesione è al<br />
tratto ottico, ovvero nella parte che va dal chiasma ai corpi genicolati, perderemo l’informazione<br />
proveniente dall’emicampo controlaterale –emianopsia controlaterale omonima. Una situazione<br />
analoga si ha per lesioni posteriori al tratto ottico, nelle radiazioni ottiche, in cui le anopsie possono<br />
essere più limitate e prendere il nome di quadrantopsie.<br />
La situazione cambia ancora per lesioni vicine al polo occipitale, dove le fibre si dispongono<br />
diversamente a seconda che siano di origine maculare –dove esiste un’alta densità di recettori- o<br />
meno: può darsi che non tutte le fibre maculari siano lese, e quindi siamo di fronte ad un deficit<br />
visivo che risparmia la macula, oppure che una lesione colpisca l’estremo occipitale dell’encefalo,<br />
dove terminano le fibre maculari -scotoma emianopsico controlaterale omonimo.<br />
Esistono riflessi che il neurologo va sempre ad elicitare, innanzi tutto il riflesso fotomotore (RFM),<br />
la cui branca afferente è costituita dal II paio, per la precisione la via pregenicolo-mesencefalica, il<br />
centro di riflessione dai tubercoli quadrigemini inferiori, la branca efferente dalla componente<br />
vegetativa del III paio, il nucleo di Edinger-Westphal, che manda i propri assoni attraverso il<br />
ganglio ciliare del parasimpatico che attraverrso i nervi ciliari brevi determina la contrazione del<br />
muscolo sfintere della pupilla (o costrittore dell’iride); come risultato si ha la miosi. È importante<br />
sottolineare che lo stimolo non raggiunge la corteccia.<br />
1
Il riflesso di iridodilatazione, invece, è mediato dalla componente simpatica attraverso i centri<br />
midollari T1 e T2, il ganglio cervicale superiore e la branca postgangliare noradrenergica che<br />
decorre lungo il plesso carotideo interno e manda anastomosi al nervo nasocilare, branca del<br />
trigemino, che va anch’esso ad innervare l’iride.<br />
C’è da dire che il vero riflesso attivo di iridodilatazione si elicita con stimoli dolorosi (riflesso<br />
spino-ciliare), stress, o aumento del tono adrenergico. L’iridodilatazione che si osserva al buio è<br />
invece dovuta al venir meno del RFM parasimpatico.<br />
Le pupille rimangono tendenzialmente miotiche quando viene meno la componente simpatica, come<br />
nel caso della sindrome di Bernard-Horner, in cui alla miosi si associano ptosi ed enoftalmo.<br />
L’RFM va valutato sia direttamente che consensualmente, cioè si va a stimolare una pupilla e si<br />
osserva la costrizione dell’altra, dato che la risposta è crociata.<br />
Altro riflesso importante è quello dell’accomodazione, non valutato direttamente all’esame<br />
obiettivo. La branca afferente è sempre del II paio, ma stavolta l’impulso arriva fino alla corteccia<br />
occipitale, che è il vero centro di riflessione sovrassiale.Non si può quindi parlare di riflesso nel<br />
vero senso della parola. La via efferente è costituita dal fascicolo longitudinale mediale, che arriva<br />
alla corteccia frontale e di qui al mesencefalo (nucleo di E-W) e poi al nucleo di Perlia, di qui al<br />
muscolo ciliare che accentua il raggio di curvatura del cristallino e ai muscoli retti interni che<br />
permettono la convergenza. È sempre associata una miosi: in qualche caso si ha una dissociazione -<br />
ad esempio nel caso di una lesione dello shunt pregenicolo - mesencefalico ( una volta dovuta a<br />
sifilide)-, della miosi dovuta a RFM rispetto alla miosi da accomodazione: questo è stato chiamato<br />
segno di Robertson.<br />
La pupilla di Hady o pupilla tonica si ha con la degenerazione dei nervi ciliari, in cui il RFM è<br />
molto torpido, quadro che può esitare da una polineuropatia ed è associata a ipo-parestesia.<br />
Altro capitolo importante è la valutazione della motilità oculare estrinseca, o MOE, dovuta ad<br />
attività volontaria. Per questo tipo di movimento sono coinvolti i nervi<br />
OCULOMOTORE, TROCLEARE, ABDUCENTE.<br />
Il III paio innerva:<br />
¸ Retto superiore<br />
¸ Retto mediale<br />
¸ Retto inferiore<br />
¸ Obliquo inferiore<br />
¸ Elevatore della palpebra<br />
Una lesione di questo nervo determinerà quindi uno strabismo verso l’esterno, una midriasi (non è<br />
evocabile il RFM) e una ptosi.<br />
Il IV paio innerva il muscolo obliquo superiore, la cui paralisi determina uno strabismo verso<br />
l’esterno e verso l’alto.<br />
Il VI paio innerva il muscolo retto laterale, la cui paralisi esita in strabismo verso l’esterno.<br />
Lo strabismo può essere disturbo neurologico, nel qual caso l’angolo di strabismo aumenta quando<br />
lo sguardo entra nel campo d’azione del muscolo interessato, oppure disturbo oculistico, nel qual<br />
caso non è presente questa caratteristica.<br />
Questo tipo di problema si evidenzia facendo seguire al paziente una mira con gli occhi. Il sintomo<br />
che avverte il paziente non è lo strabismo, ma la diplopia, ovvero la visione sdoppiata in sguardo di<br />
lateralità.<br />
2
Trattiamo ora i disturbi dei movimenti coniugati: i movimenti dei muscoli sono finemente regolati<br />
bilateralmente da una serie di nuclei che ci permettono di attivarne diversi nel seguire un oggetto: i<br />
più importanti sono il nucleo della commessura superiore interstiziale di Cajal e i nuclei<br />
vestibolari: i collegamenti avvengono attraverso il fascicolo longitudinale mediale, che è un fascio<br />
di sostanza bianca che decorre dal mesencefalo al ponte e di qui al bulbo.<br />
In caso di danno a questo fascio, per cause vascolari, degenerative o tumorali, non avremo paralisi<br />
di un particolare movimento ma delle oftalmoplegie internucleari, una deficit che riguarda diversi<br />
movimenti; possiamo anche avere un deficit di adduzione in sguardo di lateralità.<br />
Siamo in grado di capire che il danno è internucleare e non un deficit del muscolo retto interno o del<br />
III paio perché mancano gli altri segni di paralisi dell’oculomotore e perché l’occhio abduce<br />
regolarmente.<br />
Nel deficit di adduzione inoltre compare un nistagmo all’occhio controlaterale.<br />
Esistono anche dei centri che comandano tutti gli altri per avere i cosiddetti movimenti di sguardo o<br />
coniugati, che ci permettono di ruotare ambedue gli occhi in una stessa direzione. In caso di lesione<br />
si avrà la paralisi di sguardo.<br />
Il nucleo para-abducente comanda ad esempio lo sguardo di lateralità omolaterale, in caso di<br />
lesione non avremo strabismo ma paralisi di sguardo, ovvero il soggetto non riesce più a guardare<br />
da una parte, ma non avverte diplopia.<br />
Questo sintomatologia è chiamata anche segno di Fauville inferiore, e può essere dovuto anche a<br />
lesioni più a monte come noxae a carico della corteccia frontale, nel qual caso prende il nome di s.<br />
di Fauville superiore, ad indicare che la lesione non interessa il nucleo para-abducente, che come<br />
indica il termine si trova medialmente al nucleo del VI paio. Differenziamo i due Fauville perché<br />
nel superiore la paralisi è controlaterale, dato che le fibre discendenti dalla corteccia sono crociate,<br />
mentre nell’inferiore la paralisi è omolaterale.<br />
Ci sono altri nuclei che soprassiedono ai movimenti di verticalità, che sono situati a livello<br />
mesencefalico, un deficit di questi dà la cosiddetta sindrome di Parinaud.<br />
NISTAGMO: movimento ripetitivo, ritmico, distinto in fase lenta, per cui gli occhi scivolano in una<br />
direzione, e in una fase rapida, in cui gli stessi tornano rapidamente in asse; nel nistagmo pendolare<br />
invece non si distinguono bene le due fasi, ma gli occhi oscillano alla stessa velocità.<br />
È importante distinguere la direzione del nistagmo, che può essere orizzontale, verticale, obliquo, o<br />
rotatorio; dovremo definirne anche la rapidità, l’esauribilità o meno dopo 30 secondi, l’ampiezza,<br />
misurata in millimetri oppure in gradi:<br />
¸ 1° grado: nistagmo solo nella direzione della fase rapida<br />
¸ 2°grado: nistagmo in direzione della fase rapida e nella posizione primaria: l’ampiezza è<br />
maggiore<br />
¸ 3° grado: nistagmo anche quando il paziente guarda nella direzione opposta alla fase rapida,<br />
in questo caso l’ampiezza è molto maggiore.<br />
Il nistagmo può essere spontaneo o indotto, quest’ultimo è fisiologico e compare con stimoli<br />
optocinetici ( ad esempio quando guardiamo da un finestrino di un treno in movimento, in reparto la<br />
prova si esegue con un tamburo a strisce che ruota velocemente) oppure labirintici, di solito evocato<br />
versando acqua fredda nel meato acustico interno del paziente, cosa che provoca una brusca<br />
ridistribuzione dell’endolinfa.<br />
Il nistagmo spontaneo è parafisiologico in condizioni di stress estremo o fatica, è sempre di 1°<br />
grado e bilaterale, oppure patologico, in caso di malattie vestibolari, cerebellari o del fascicolo<br />
longitudinale mediale.<br />
Completiamo la parte sull’occhio parlando delle paralisi di sguardo. Esistono diversi movimenti<br />
complessi degli occhi:<br />
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¸ M. di pursuit: lenti, involontari, che permettono al soggetto di seguire una mira, legati<br />
all’attivazione della corteccia occipitale, responsabile anche della fase lenta del nistagmo<br />
optocinetico. Possiamo avere una perdita di questo tipo di movimento, e si parla di atassia<br />
dello sguardo, ovvero gli occhi vagano per lo spazio senza un fine.<br />
¸ M. saccadici: di ricerca, rapidi, volontari, che dipendono dalla corteccia frontale: se<br />
sussistono lesioni si parla di fissazione spasmodica, ovvero l’incapacità di distogliere lo<br />
sguardo da un determinato oggetto.<br />
¸ M riflessi, che servono a tenere lo sguardo in una direzione quando ruoto la testa,<br />
dipendono dalle connessioni con i nuclei vestibolari<br />
FACIALE: soprassiede ai movimenti dei muscoli pellicciai del volto, e ci permette di assumere le<br />
diverse espressioni: è importante distinguere una paralisi superiore –o centrale-, ossia dei centri<br />
sovrassiali che innervano il nucleo del VII: queste fibre hanno una disposizione particolare, poiché<br />
innervano bilateralmente il nucleo del VII superiore ma solo controlateralmente il nucleo del VII<br />
inferiore.<br />
Per cui in una lesione centrale non avremo mai una paralisi del VII sup., perché esso riceve fibre<br />
dall’altro emisfero, ma solo del VII inf. controlaterale.<br />
Una lesione periferica, del nucleo o del nervo, darà invece una sindrome a tutto l’emivolto<br />
omolaterale.<br />
La paralisi completa si presenta con segni molto tipici:<br />
¸ Il paziente non riesce a corrugare la fronte, e le rughe si spianano<br />
¸ Non si riesce più a chiudere l’occhio<br />
¸ Sono presenti lagoftalmo (occhio pieno di lacrime) ed epifora (le lacrime scorrono lungo il<br />
volto), il segno di Bell è positivo, cioè nel tentativo di chiudere l’occhio la pupilla ruota<br />
verso l’alto<br />
¸ La piega naso-labiale è spianata<br />
¸ Il paziente non riesce a gonfiare le gote<br />
¸ La rima labiale è deviata, sia staticamente che in movimento (i.e. nel sorriso)<br />
¸ Possiamo avere anche la perdita del riflesso corneale, ovvero la mancanza di<br />
ammiccamento quando di sfiora la cornea con un batuffolo<br />
¸ Otalgia<br />
¸ Meno frequentemente un’anestesia tattile e gustativa della porzione anteriore della lingua<br />
Il faciale ha un percorso tortuoso e piuttosto lungo, e spesso un’infezione virale può determinarne la<br />
paralisi, quella che una volta era definita a frigore poiché si pensava dovuta a colpi di freddo: quello<br />
che ci interessa è contrastare l’edema del nervo, e un cortisonico ad alte dosi è utile a tal scopo.<br />
Se c’è una denervazione possono comparire a distanza dei tic, anche dolorosi, più frequenti quando<br />
era in voga la stimolazione elettrica, che si è dimostrata più dannosa che benefica.<br />
Ricordo ancora che in una paralisi superiore o centrale compaiono solamente i segni al quadrante<br />
inferiore del volto controlaterale.<br />
GLOSSOFARINGEO: nel caso di lesione avremo una disfagia faringea<br />
VAGO: se danneggiato possiamo avere tachicardia, acloridria, assenza del riflesso di Danini, che<br />
bradicardizza alla pressione dei globi oculari, alterazioni della motilità laringea, disfonia – a causa<br />
della lesione ai nervi ricorrenti.<br />
ACCESSORIO: ha delle fibre che originano dai primi metameri spinali e poi risalgono ad<br />
innervare i muscoli sterno-cleido-mastoideo e trapezio, per cui avremo problemi a questi ultimi se il<br />
nervo è danneggiato.<br />
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IPOGLOSSO: innerva la muscolatura della lingua, in caso di paralisi periferica essa a riposo<br />
appare deviata dal lato opposto alla lesione e, se sporta, dal lato lesionato. Questo perché il muscolo<br />
genioglosso controlaterale prevale e spinge la lingua dalla parte opposta quando la si protende.<br />
Anche il nucleo dell’ipoglosso riceve fibre da entrambi gli emisferi.<br />
<strong>SINDROMI</strong> <strong>ALTERNE</strong><br />
Si definiscono sindromi alterne quelle che colpiscono uno o più nervi cranici in una emiparte del<br />
volto e il resto del corpo in modo controlaterale. Sono piuttosto ostiche e difficili da ricordare, qui<br />
tenteremo una schematizzazione.<br />
Una LESIONE DEL MESENCEFALO VENTRALE colpisce un peduncolo cerebrale e il nucleo<br />
del III paio qui situato; avremo:<br />
¸ Omolateralmente (OL): paralisi del III, con ptosi, midriasi e strabismo interno<br />
¸ Controlateralmente (CL): emiplegia all’emisoma e a volte una paralisi sopranucleare del VII<br />
Questa sindrome, quando tipica, è detta di WEBER.<br />
Una LESIONE più POSTERIORE rispetto ai peduncoli può esitare CL anche in emitremore,<br />
emicorea ed emiatetosi, oltre alla plegia, poiché colpito è il nucleo rosso che riceve afferenze dal<br />
cervelletto e dai nuclei della base. OL avremo ancora paralisi del III: questa è denominata sindrome<br />
di BENEDICT.<br />
La sindrome di CLAUDE invece comprende CL solamente una emiplegia cerebellare: questo è<br />
l’unico caso in cui la sintomatologia cerebellare è CL alla lesione, negli altri casi è OL perché il<br />
cervelletto manda fibre che decussano per giungere al nucleo rosso, che a sua volta manda efferenze<br />
controlateralmente, col risultato che gli stimoli cerebellari sono sempre omolaterali. In questo caso<br />
invece la lesione interessa una delle due decussazioni e la paralisi è CL.<br />
Abbiamo parlato prima della sindrome di PARINAUD, che è una paralisi dello sguardo in verticalità<br />
A livello pontino abbiamo i nuclei del VII e del VI, se la lesione è qui situata avremo:<br />
¸ OL: paralisi del VII e del VI, con occhio deviato verso l’interno<br />
¸ CL: emiplegia ed emianestesia<br />
L’eponimo è sindrome di MILLER – GUBLER<br />
Se si aggiunge una paralisi dello sguardo laterale omolaterale significa che anche il nucleo paraabducente<br />
è danneggiato e la sindrome prende il nome di FAUVILLE-MILLER-GUBLER.<br />
Il segno di Fauville è in questo caso inferiore.<br />
Le paralisi di sguardo sono importanti da diagnosticare poiché spesso sono l’unico segno di<br />
localizzazione di una lesione, soprattutto nei pazienti colpiti acutamente da accidenti cerebrovascolari.<br />
Le lesioni a livello BULBARE colpiranno i nuclei dei nervi più caudali:<br />
¸ OL: paralisi del XII con lingua deviata<br />
¸ CL: se la lesione è posteriore si ha emiplegia, se più anteriore emianestesia<br />
La lesione del tronco cerebrale più frequente prende il nome di sindrome di WALLEMBERG, , è<br />
dovuta alla trombizzazione di un’arteria che irrora questa parte del SNC ed in questi casi la lesione<br />
è latero-superiore bulbare o postero-retro-olivare, non abbiamo molti sintomi motori, piuttosto<br />
deficit della sensibilità termo-dolorifica CL (per lesione del tratto spino-talamico) mentre OL la<br />
lesione non interessa tanto il XII quanto il tratto discendente del V paio e quindi il quadro clinico<br />
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comprenderà emianestesia al volto; si può avere anche una sindrome di BERNARD-HORNER, per<br />
la lesione di fibre discendenti al midollo toracico a dare il riflesso di iridodilatazione, e sintomi<br />
cerebellari per un danno al peduncolo cerebellare posteriore che decorre in questa zona. A volte si<br />
hanno vertigini, nistagmo, e deficit del IX e nel X: come vedete una sindrome molto variegata e<br />
molto difficile da diagnosticare anche se frequente.<br />
<strong>SINDROMI</strong> MIDOLLARI<br />
Il midollo termina, per ragioni di sviluppo, a livello di L1 – L2, distalmente si trovano il cono<br />
midollare e la cauda equina, in cui decorrono i nervi a partire dagli ultimi metameri.<br />
Questo dà ragione del fatto che la puntura lombare si esegua a livello di L4 - L5, di modo da non<br />
pungere in nessun modo il midollo ma al massimo una radice, nel qual caso il paziente avvertirà<br />
solamente una lieve scossa.<br />
Inoltre vi ricordo che le radici cervicali sono 8 e non 7, perché la prima radice passa al di sopra di<br />
C1 e l’ottava sotto C7, le radici toraciche 12, quelle lombari e sacrali 5. All’inizio le radici sono<br />
orizzontali rispetto ai corrispondenti metameri, poi decorrono sempre più obliquamente.<br />
Una lesione radicolare darà sintomi a distribuzione metamerica, di interesse neurochirurgico.<br />
Le lesioni midollari possono essere emorragiche ( il midollo riceve rami metamerici dall’arteria<br />
spinale anteriore e posteriore e dalle arterie radicolari posteriore ed anteriore, rami delle<br />
intercostali), tumorali, degenerative, ed esiste l’eventualità che esse ledano i diversi tratti ascendenti<br />
o discendenti oppure la sostanza grigia.<br />
Posteriormente nel midollo decorrono i fascicoli gracile e cuneato di Goll e Burdach, che<br />
trasportano la sensibilità epicritica.<br />
NDS: qui il prof. Ferrarese descrive i vari fasci decorrenti nel midollo servendosi di un lucido, sarebbe impossibile<br />
oltre che inutile riportare le parole esatte: invito tutti a prendere i lucidi che ho lasciato in aula fotocopie, sono molto<br />
utili ed esplicativi.<br />
Vediamo ora le lesioni: una lesione posteriore che comprenda i fascicoli gracile e cuneato esiterà<br />
nella sindrome tabetica, così chiamata dalla tabe dorsale, complicanza della sifilide: questa<br />
interesserà la sensibilità epicritica; inoltre avremo una perdita del gate control sulle fibre dolorifiche<br />
protopatiche, con i tipici dolori lancinanti.<br />
Avremo l’opposto nella sindrome siringomielica, in cui si ha una dilatazione del’ependima che<br />
distrugge le fibre protopatiche che ivi decussano: avremo la perdita della sensibilità tattile o<br />
termica, mentre è conservata quella dolorifica.<br />
Altri tipi di lesione sono la sezione trasversa, l’emisezione midollare o sindrome di BROWN –<br />
SEQUART: avremo OL una fascia di iperestesia per perdita del gate control, al di sopra della<br />
lesione una anestesia radicolare, al di sotto un deficit motorio omolaterale ed un’anestesia<br />
propriocettiva. CL avremo invece una perdita della sensibilità esterocettiva.<br />
Per differenziare lesioni del cono midollare e della cauda equina: nel primo caso avremo alterazioni<br />
dei riflessi perineali, rettali e vescicali, nel secondo una lesione delle fibre sensitivo – motorie e<br />
quindi anestesia e fascicolazioni, e non perdita dei riflessi.<br />
Monza, 14 ott ‘02<br />
Buona notte e, soprattutto, buone botte!<br />
L.S.A.<br />
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