1 Lezione dell'11 novembre 2002 13,00-15,00 SMC-Oculistica Dott ...

Lezione dell’11 novembre 2002
13,00-15,00
SMC-Oculistica
Dott. S. Miglior
Sbob. MANUELA FRITTOLI
OCCHIO E MALATTIE SISTEMICHE
La lezione di oggi riguarda i rapporti tra occhio, apparato visivo più in generale, e le
malattie sistemiche, quindi quelle malattie che più frequentemente interferiscono con la
funzione visiva e che più spesso richiedono un controllo oftalmologico su richiesta del
medico internista.
Potete ben immaginare come a livello oculare diverse malattie possono dare problemi.
Chiaramente tutte quelle malattie che danno problemi a carico dell’apparato vascolare
daranno problemi anche a livello oculare, anche malattie metaboliche di per sé poco diffuse
che possono indurre problemi a carico dell’occhio, e malattie endocrinologiche, che a loro
volta possono facilmente dare problemi a livello oculare.
Va comunque sottolineato che le malattie più responsabili di alterazioni a livello oculare
sono sostanzialmente quelle che inducono alterazioni a livello vascolare ed in particolare
l’ipertensione sistemica e il diabete. Queste sono sicuramente di gran lunga le affezioni
che interferiscono con l’occhio e devo dire che interferiscono in particolare con il bulbo
oculare, quindi con l’apparato vascolare del bulbo oculare. E tenete presente che fino ad
alcuni anni fa, non pochi, direi qualche decennio fa, l’ipertensione arteriosa era
responsabile di grossi problemi a carico dell’occhio, oggi onestamente parlando è
veramente raro, veramente difficile osservare quadri di retinopatie ipertensive assimilabili
a quelli che si vedevano vent’anni fa e questo perché la terapia dell’ipertensione è
sicuramente migliorata e infatti i pz. vengono trattati molto prima quindi è molto difficile
osservare i quadri che fra poco vi mostrerò. Per altro sappiate che l’ipertensione sistemica è
una delle ragioni più frequenti perché un internista richieda una visita oculistica e questo
per un motivo molto semplice: l’internista può misurare la pressione, esaminare il pz., ecc.
però non potrà mai visualizzare i vasi in modo specifico, perché l’unico modo per poterlo
fare è guardare il fondo dell’occhio e quindi l’esame del fondo dell’occhio è un esame che
direi è di routine nei classici protocolli diagnostici dell’ipertensione sistemica.
IPERTENSIONE SISTEMICA
A livello oculare cosa si può osservare in presenza di ipertensione sistemica. Si possono
osservare tute quelle alterazioni che avete già sicuramente studiato in patologia generale,
medicina interna, clinica medica, ecc. L’ipertensione è responsabile dell’ispessimento
della parete arteriosa, di una sostanziale modifica del calibro dell’arteria che diventa
irregolare, con interposizione di zone dove è più sottile e zone in cui è maggiore;
ovviamente si ha un certo turgore venoso e, laddove l’alterazione vascolare è importante
si possono facilmente osservare tutti quei quadri tipici di una situazione in cui c’è
un’alterata permeabilità, cioè in poche parole tutte situazioni legate all’ essudazione di
materiale dal lume vascolare all’ambiente circostante.
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A livello oculare le cose da tenere presente sono queste. Diamo ora un’occhiata alla
vascolarizzazione a livello oculare: abbiamo sempre l’arteria che decorre parallelamente
alla vena; abbiamo esattamente 4 quadranti (supero-temporale, infero-temporale, inferolaterale,
supero-laterale) e in questi quadranti osserverete sempre più o meno regolare
un’arteria che circola vicino ad una vena, ed in effetti arteria e vena assumono dei rapporti
anatomici abbastanza importanti e questo spiega il perché di certi reperti oltolmoscopici
che dovete tenere presenti perché sulla base del referto che viene redatto dall’oculista poi
l’internista ha il preciso dovere di valutare la terapia del proprio pz. ed eventualmente
aggiustarla.
Le alterazioni classiche sono:
- assottigliamento dei vasi arteriosi, vasi arteriosi che diventano più sottili,
emanano un riflesso decisamente più marcato;
- le vene appaiono decisamente più turgide, più tese, più gonfie del normale;
- ma la cosa che diventa ben evidente è la presenza, laddove si osservano degli
incroci tra arterie e vene, di queste situazioni, lo vedete, l’arteria attraversa in modo
netto la vena, le passa al di sopra e determina una specie di schiacciamento. La
vena appare cioè proprio schiacciata. E vi sono casi dove questo fenomeno è
molto marcato e casi dove è appena accennato e direi che questo è il segno
veramente facile da distinguere, perché in realtà riconoscere un assottigliamento
dell’albero vascolare arterioso o un certo turgore dell’albero vascolare venoso
credetemi non è facile. Soprattutto per chi non ha la possibilità di vedere spesso i
pz., è cioè una valutazione soggettiva, qualitativa, che si presta quindi un po’ a
diverse interpretazioni mentre invece l’osservazione di questi quadri patognomonici
e tipici dell’ipertensione arteriosa diventa effettivamente di rilievo. Comunque in
sostanza finché non si osserva una cosa di questo tipo è veramente difficile poter
dire se c’è indubbiamente un quadro di retinopatia ipertensiva iniziale o non c’è.
Ovviamente questo quadro, attenzione, è un segno dell’ipertensione cronica, non può
essere legato ad un improvviso rialzo od uno spike pressorio che si è verificato qualche
giorno prima e che è durato qualche giorno, ma è un segno dell’alterazione cronica della
parete vascolare.
Segni di ipertensione acuta, e parliamo di ipertensione veramente marcata, parliamo di
ipertensione che supera i 200 sia diastolica che sistolica sono alterazioni di tipo
sostanzialmente quasi ischemico, cioè quegli essudati cotonosi che sono un segno tipico di
una sofferenza ischemica della parte più superficiale della retina, così come si possono
osservare anche delle microemorragie, alterazioni chiaramente legate ad una più marcata
ed importante alterazione della parete vascolare.
E’ ovvio che i quadri possono coesistere, possiamo avere pz. trattati con terapia
ipertensiva che possono purtroppo andare incontro a sbalzi pressori importanti ed ecco che
si possono osservare in questi pz. diversi segni.
E in casi più gravi si può arrivare ad avere tanti essudati duri (gialli, diversi dagli essudati
cotonosi bianchi), emorragie sparse e soprattutto le emorragie cominciano ad essere più
superficiali e si ha sofferenza a livello papillare, si ha edemapapillare che in qualche modo
è un quadro generalizzato, vanno ad essere alterati i vasi più superficiali della papilla. In
questi casi un esame FAG (un esame che, dopo aver iniettato un colorante e utilizzando
determinate pellicole, ci fa apparire i vasi ben bianchi, iniettati di colorante e il fondo della
retina grigiastro per la presenza di rete capillare, e la macula invece scura perché ricordate
che a livello della macula non abbiamo capillari) ci permette di evidenziare tante piccole
emorragie che mascherano ovviamente la fluorescenza sottostante e un edema a livello
papillare lo si capisce da questa soffusione che noi vediamo come aumento del contrasto,
dal bianco etc.
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Qualora l’ipertensione determini anche problemi a livello renale, il quadro diventa
decisamente più importante: si osserva una marcata componente essudativa, legata alla
perdita di proteine, di lipidi, da parte dell’albero vascolare nel tessuto retinico e, questi
lipidi, proteine non riescono ad essere riassorbiti dagli stessi vasi retinici allo stesso ritmo
con il quale vengono eliminati dai vasi sistemici e per questo si accumulano e creano questi
piastroni localizzati quasi sempre attorno alla pupilla o alla macula.
Questo per farvi capire come il problema della detossificazione del sangue da parte del
rene sia importante; un pz. in fase predialitica e dopo il trattamento modifica in modo
importante il quadro retinico perché si modifica in modo importante la componente di
proteine e di altre molecole a livello ematico, sostanze che prima non venivano eliminate
attraverso il rene e che ora vengono eliminate attraverso la dialisi.
In poche parole la retinopatia ipertensiva è un quadro potenzialmente importante che può
essere anche causa di grave compromissione visiva. In realtà i casi che noi osserviamo
sostanzialmente non sono tra virgolette letali per la funzione visiva. La retinopatia
ipertensiva assume determinata importanza quando si osservano marcati schiacciamenti del
ramo venoso da parte del ramo arterioso, perché in questi casi effettivamente il rischio di
sviluppare occlusione venosa di branca è molto elevato e il pz. deve esserne allertato così
come il medico curante che deve dare al pz. una terapia che gli permetta di mantenere il
sangue più fluido possibile. Altre volte abbiamo a che fare con quadri che evolvono verso
il papilledema, papilledema che può evolvere negativamente verso una atrofia delle fibre
nervose e pertanto può esitare verso una perdita irreversibile del contingente nervoso del
nervo ottico. Ancora l’ipertensione è un fattore che aggrava i pz. affetti da diabete. Pz.
affetti da diabete e che sono anche ipertesi generalmente hanno un’evoluzione verso le
complicanze più gravi del diabete direi decisamente più rapida. Pertanto il pz. iperteso
deve essere ben riconosciuto dall’oftalmologo anche per questo problema.
DIABETE
Quadro diverso è quello legato al diabete.
Il diabete è una malattia metabolica estremamente importante, estremamente diffusa e
soprattutto è una malattia metabolica cronica, cioè quando si instaura ci accompagna per
tutta la vita. Dovete ben sapere che il diabete elettivamente e direi quasi nella totalità dei
casi determina alterazioni a livello oculare. Alterazioni oculari che si possono osservare a
livello di diversi tessuti : per esempio in epoca pre-insulinica era un fattore di rischio
fondamentale per lo sviluppo di cataratta, oggi, effettivamente, questo rischio c’è ma è
decisamente minore; può dar luogo ad alterazioni neuro muscolari, per esempio può
determinare delle paresi, paralisi dei nervi oculomotori (tipico esempio può essere la paresi
del VI nervo cranico che è quasi sempre legata ad una situazione di diabete); ma direi che
di gran lunga la situazione più importante è quella legata alla retinopatia diabetica.
Retinopatia diabetica che probabilmente è la complicanza più diffusa tra quelle legate al
diabete e sostanzialmente colpisce sia i pz. giovani, quelli affetti da diabete di tipo 1, sia i
pz. anziani, affetti da diabete di tipo 2, nonostante, attenzione, il diabete in queste due
categorie sia diverso in termini di iperglicemia perché sappiamo bene che è decisamente
più grave nel giovane insulino - dipendente che non nell’anziano. E’ però anche vero che
nell’anziano esistono tutta un’altra serie di situazioni di rischio legate sostanzialmente
all’invecchiamento o alla coesistenza di altre malattie che purtroppo interferiscono
negativamente con l’evoluzione della malattia stessa.
Sostanzialmente esistono diversi stadi nella retinopatia diabetica :
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un primo stadio che prende il nome di “Retinopatia background”, retinopatia semplice
che infatti è compatibile con una funzione visiva normale, in cui sostanzialmente il quadro
clinico è caratterizzato da:
- microaneurismi
- piccole emorragie
- essudati duri
Questa retinopatia semplice può poi evolvere verso 2 stadi :
uno in cui prevale l’edema maculare e in cui si può avere, anzi si ha, una diminuzione
della funzione visiva legata proprio all’edema maculare che quindi interferisce con la
ricezione del segnale, con una buona trasformazione del segnale luminoso; dall’altra parte
può evolvere verso una forma ischemica sostanzialmente, forma ischemica che determina
la formazione di neovasi, e che quindi prende il nome di “retinopatia proliferativa”;
neovasi che si estendono verso il corpo vitreo e questo è alla base di tutta una serie di
complicanze più importanti e purtroppo altamente gravi per la funzione visiva quali
l’emovitreo, il il distacco di retina, ecc.
Diciamo però che, dal punto di vista schematico, nella retinopatia proliferativa, finchè non
si ha un interessamento diretto a livello maculare, la funzione visiva può essere anche
buona, mentre nella maculopatia diabetica la funzione visiva è già fin dall’inizio alterata.
Patogenesi della retinopatia diabetica
Quali sono le alterazioni che noi osserviamo a livello vascolare nel diabete.
Abbiamo lesioni a carico della parete vascolare che in ultimo portano ad un ispessimento
della membrana basale e sostanzialmente ad un’alterazione della barriera ematoretinica
interna (ricordiamoci che sono vasi retinici non sono vasi sistemici).
Seconda alterazione è una modificazione del flusso ematico legata ad aumento della
viscosità ematica per ridotta deformabilità degli eritrociti, questi fanno più fatica a
procedere.
Il tutto è aggravato dal fatto che le piastrine sono alterate e tendono ad essere più
aggregabili, più adesive e questo non fa altro che peggiorare il flusso ematico.
Queste situazioni portano ad una serie di alterazioni:
- l’alterazione della parete capillare porta naturalmente alla rottura delle barriera
emato-retinica e questo porta all’essudazione, all’aumento del passaggio di liquidi,
e non solo di liquidi dai vasi ai tessuti circostanti e ricordatevi, lo abbiamo detto
nella prima lezione, che la retina deve rimanere di regola asciutta, nessun elemento
retinico deve arrivare ad essere in diretto contatto con elementi di derivazione
ematica, tutto questo porta all’edema;
- modificazione del flusso ematico determina tutta una serie di alterazioni,
iperviscosità e quindi la possibilità di avere microtrombosi, una certa stasi
sanguigna, in poche parole contribuisce allo sviluppo di quei territori retinici non
perfusi, si va quindi verso una ischemia retinica generalmente inizialmente
localizzata;
- e in questo percorso viene sicuramente aiutata dal fatto che le piastrine si aggregano
facilmente e quindi determinano occlusione capillare, quindi veramente lo sviluppo
di queste aree di non perfusione.
Lo sviluppo di queste aree porta poi all’ischemia che è alla base del processo proliferativo
dei neovasi.
Cosa succede quando la parete si altera:
- si ispessisce la parete quindi chiaramente il lume capillare si riduce, si ha perdita
di liquidi all’esterno del vaso, si rompe la barriera emato-retinica, si ha
essudazione, si altera la parete a tal punto che si possono creare delle zone
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caratterizzate da assottigliamento, quindi si possono avere i cosiddetti
“microaneurismi”, dilatazioni sacciformi;
- dall’altra parte si ha una tendenza all’iperaggregabilità piastrinica ed è ovvio che
questo determina una alterazione proprio all’interno del lume vascolare,
attraverso il microaneurisma si ha una perdita ancora maggiore di liquidi perché
la parete è più sottile e ad un certo punto gli eritrociti che tendono ad essere meno
deformabili si impilano e in pratica si viene a rallentare prima e a bloccare poi la
circolazione nell’ambito di questi eritrociti;
- poi chiaramente nel momento in cui il flusso inizia a rallentare le piastrine si
aggregano quasi istantaneamente quindi il tutto non fa che peggiorare.
Ed effettivamente quello che si osserva è una rarefazione della rete capillare; e
ovviamente alla perdita della rete capillare corrisponde un’assenza di ossigenazione del
tessuto retinico ad essa adiacente.
Osservando oftalmoscopicamente un pz. con retinopatìa iniziale possiamo osservare :
essudati duri ancora di poco conto, emorragie retiniche, e questi sono i segni iniziali
classici prima o poi, direi, nella vita presenti in tutti i diabetici.
Se noi eseguiamo un esame FAG, che in questo tipo di pz. diventa l’esame fondamentale,
possiamo osservare, come vedete, tutte queste piccole lampadine che si accendono che
altro non sono che microaneurismi difficilmente visibilili oftalmoscopicamente, ben visibili
invece con l’esame FAG, dove abbiamo zone che si riempiono di colorante e che diventano
quindi bene evidenti.
MACULOPATIA ESSUDATIVA
L’evoluzione verso la forma caratterizzata dall’edema maculare è caratterizzata da una
marcata essudazione in questa regione. Da cosa capite che c’è un edema maculare ? Dalla
presenza di essudati duri-essudati duri che, ripeto, sono sempre segno di perdita di liquidi
dai vasi circostanti ed essudazione - che assumono spesso un aspetto detto “circinnato”
perché quello che noi vediamo dell’essudato duro è formato da lipidi, da proteine, perché la
componente liquida che li accompagna tende ad essere almeno un po’ riassorbita dai vasi
circostanti, ed in pratica questi esudati sono sempre vicino ai vasi perché i vasi stessi non
riescono a riassorbire questa componente lipidica, proteica, ecc.
Poi, a livello foveale, in questi pz. non c’è più il classico riflesso, non la si distingue quasi
più, perché c’è un ispessimento della parete retinica. Ancora l’esame FAG in questi pz. fa
vedere chiaramente tutte le alterazioni microaneurismatiche del circolo capillare e, in tempi
più tardivi, aspettando che il colorante continui a circolare, questo colorante esce e
diffonde e si creano delle zone segno dell’edema, dei liquidi che si accumulano a livello
retinico.
EVOLUZIONE DELLA RETINOPATIA
a) Forma proliferante
La forma proliferante determina sviluppo di neovasi preretinici che quindi si
sviluppano al di sotto della retina, quindi verso il corpo vitreo, e questo può
determinare lo sviluppo di emorragie massive dentro il vitreo, emovitreo; distacco
da trazione perché questi vasi sono accompagnati da tessuto fibroso di sostegno
aderente alla retina e questo tessuto può contrarsi determinando un sollevamento
retinico, un distacco di retina; e ultimo, ma non meno importante, la proliferazione
si sviluppa non solo a livello retinico, ma anche a livello del segmento anteriore e
soprattutto a livello dell’iride e questo può portare allo sviluppo di un glaucoma
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miovascolare. E questo diciamo che è l’evoluzione classica della forma
proliferante.
b) Forma non proliferante
Invece l’evoluzione più pericolosa, più rischiosa per la funzione visiva del pz.. nella
maculopatia, è l’edema cistoide cioè un’alterazione a livello maculare che non è
più correggibile semplicemente permettendo il riassorbimento dei liquidi. Si creano
cioè delle alterazioni anatomiche a livello della regione maculare per cui si ha una
perdita della componente cellulonervosa, si formano proprio delle cisterelline che
purtroppo non permettono poi un recupero funzionale adeguato. Purtroppo quando
si arriva ad osservare questa situazione clinica, indubbiamente tutti i trattamenti che
possiamo fare hanno scarso effetto perché la malattia non è più suscettibile di
miglioramento.
Vediamo un po’ ora come possono evolvere a livello vascolare i quadri che abbiamo già
illustrato :
- i microaneurismi possono dare luogo in qualche modo ad un ulteriore ispessimento,
possono rompersi determinando emorragie retiniche, possono contribuirte ad
interferire con la normale circolazione all’interno della retina.
- gli essudati si localizzano ovviamente in profondità negli spazi retinici e questo
perché i capillari sono abbastanza profondi; è ovvio che se l’emorragia diventa più
importante può coinvolgere anche gli spazi più superficiali, anche lo spazio
preretinico, ma questo nelle situazioni più avanzate.
Questo è lo sviluppo dell’edema maculare : la retina si ispessisce, il liquido non viene
riassorbito dai vasi della regione perimaculare e quindi questo determina un’alterazione del
funzionamento della trasmissione del segnale. Si vede quindi che è causata dalla
rarefazione dei capillari e, laddove i capillari scompaiono, il tessuto diventa ischemico e da
qui comincia a mandare in giro sostanze che stimolano la produzione di neovasi.
Riconosciamo facilmente la presenza di vasi ischemici perché intorno a questi vasi
troviamo i cosiddetti essudati cotonosi, quelli biancastri sfumati e che sono molto
superficiali e che tendenzialmente mascherano quello che c’è al di sotto.
Una retinopatia ischemica si riconosce per la presenza di determinati aspetti: essudati,
colorito piuttosto scuro del fondo dell’occhio, emorragie, che se ci sono, sono molto scure.
Soprattutto la si riconosce molto bene all’esame FAG : zone non perfuse, senza capillari,
non si osserva la normale fluorescenza perché i neovasi non hanno la parete uguale ai
capillari normali, parete che di per sé tende a perdere liquidi e pertanto questi liquidi
circondano totalmente l’area interessata e sembra che si accenda una lampadina; la
diffusione del colorante è rapida e noi riusciamo facilmente a riconoscerla. E’ chiaro che i
neovasi si accompagnano a tessuto fibroso che sostiene il vaso e questo ovviamente induce
la possibilità di sviluppare un distacco di retina, neovascolarizzazione molto marcata al di
sotto della papilla ottica e conseguente emovitreo, perdita di sangue nel corpo vitreo. Il
tutto può poi naturalmente evolvere verso un distacco retineo.
L’evoluzione naturale della malattia oltre a creare problemi a livello retineo può
determinare anche lo sviluppo di un glaucoma vascolare. Glaucoma vascolare
contraddistinto dal fatto che la pressione dell’occhio sale veramente tanto, non tutto d’un
colpo come nel glaucoma acuto, però molto rapidamente perché i neovasi si sviluppano
rapidamente, e sono pz. che viaggiano con pressioni a livello oculare intorno ai 40-50
mmHg difficilmente trattabili perché non ci sono farmaci utili e difficilmente operabili
perché sanguinano in un modo pazzesco. L’unico modo per trattare questo glaucoma
vascolare è o l’inserimento di un tubicino che permetta di drenare il liquido dalla parte
anteriore posteriormente nel quadrante sclerale più posteriore o, eventualmente, una
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coagulazione dei corpi ciliari riducendo la produzione di umore acqueo che si fa con un
laser o con il crio.
TRATTAMENTO
La patologia diabetica, peraltro, è una malattia non dico curabile però almeno controllabile.
Quello che noi chiediamo al nostro collega internista, è ottenere questi due risultati :
glicemia bassa ma soprattutto stabile, la più stabile possibile.
Molto meglio viaggiare sui 200 di glicemia piuttosto che passare da 100 a 300
continuamente, perché questi sbalzi sono veramente letali al fine dell’evoluzione della
malattia. Altra cosa, e questo riguarda il diabete di tipo 2 in pz. in cui si ha la
concomitanza di ipertensione arteriosa e diabete, i medici devono trattare al meglio
l’ipertensione. Perché non è sufficiente trattare adeguatamente il diabete se poi la
pressione rimane alta, perché questo induce la sovrapposizione di altre alterazioni vascolari
e diventa quasi impossibile ottenere un miglioramento delle condizioni del pz.
Cosa può fare l’oculista ?
L’oculista può fondamentalmente ottenere due risultati e dividiamo ora in modo netto la
situazione in cui si ha una maculopatia essudatizia e quindi edema maculare, da quella che
è la retinopatia diabetica proliferante, o meglio preproliferante, cioè quella ischemica.
In tutti e due i casi possiamo fare un trattamento col laser con due obiettivi ben diversi :
- Il trattamento che noi impieghiamo sulla macula edematosa consiste o nel trattare
direttamente i microaneurismi, cosa comunque molto difficile perché richiede un
esame FAG che ci permetta di individuarli molto bene, per questo molto meglio
fare quello che noi chiamiamo una “griglia maculare” cioè dei colpi con il laser di
100, 150 micron di diametro, abbastanza leggeri e sparsi, cercando di risparmiare
possibilmente la regione foveale. Induciamo quindi delle microbruciature con lo
scopo di stimolare l’epitelio danneggiato a contribuire al riassorbimento
dell’edema. Ed in effetti questo trattamento funziona, riusciamo infatti a migliorare
la capacità retinica ad assorbire l’edema.
- Diverso è il trattamento della forma ischemica perché dobbiamo porci come
obiettivo quello di eliminare, bruciare, tutto il territorio non perfuso. In precedenza
si trattavano solo le aree ischemiche. In realtà si è visto che cambiava poco, è
molto più conveniente eseguire quello che noi chiamiamo “panfotocoagulazione”,
cioè una bruciatura con il laser con colpi molto vicini in modo tale da bruciare
quanta più retina possibile e questo con lo scopo di ridurre il consumo di ossigeno
nella retina periferica, meno utile dal punto di vista funzionale, preservando la zona
centrale. Ed effettivamente funziona perché bruciando le aree ischemiche, queste
non producono più quei fattori che stimolano la formazione di neovasi, si evita in
tal modo la neovascolarizzazione e si prevengono tutte quelle complicanze molto
più gravi quali l’emovitreo, il distacco di retina ecc. Quindi sono pz. in cui si
raggiunge un certo compromesso. E l’efficacia di questo trattamento è stata, tra
l’altro, valutata da trials clinici ed ora è il trattamento di riferimento.
- Quando, purtroppo, si hanno situazioni più gravi, come nel distacco di retina, non
rimane altro che la chirurgia, quindi la vitrectomia, l’unico intervento che ci
permetta di asportare tutto il corpo vitreo e tutti i neovasi e, per via endoscopica,
eseguire una panfotocoagulazione totale che permetta di evitare le recidive.
Diciamo però che quando andiamo ad operare pz. che hanno avuto questi tipi di
problemi, il risultato funzionale è veramente scarso. La malattia ha ormai
determinato una lesione dei tessuti nervosi assolutamente irreversibile.
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N.B.
Ripeto il concetto : questo si verifica sia nei diabetici senili che giovanili; un certo tipo di
comportamento può ovviamente migliorare la prognosi ma, purtroppo, qualche
manifestazione si avrà in tutti i pz. Quindi questa è una complicanza da conoscere e da
conoscere bene anche perché molto dipende da quanto il medico stimolerà il pz. diabetico.
MALATTIE DELLE VIE OTTICHE
Parliamo ora delle malattie che interessano in modo diretto l’occhio come elemento facente
parte del SNC.
A questo punto spostiamo un po’ la nostra attenzione da quella che è la retina di per sé alla
papilla ottica, punto di inizio del nervo ottico. Papilla ottica che, è bene ricordarlo, ha un
aspetto ben chiaro, ben definito : la papilla normale viene definita come rosea, piana, il
che vuol dire che il piano papillare non è rilevato rispetto a quello retinico, a margini
netti, cioè i margini papillari sono ben evidenziabili rispetto ai tessuti circostanti.
Papilledema
Il quadro più tipico legato ad una alterazione delle vie ottiche è il papilledema, cioè
l’edema della papilla. E’ caratterizzato da una papilla più che rosea direi iperemica,
sicuramente appare rilevata sul piano retinico, i margini della papilla non sono più ben
netti, sono sfumati, si osserva anche un certo turgore dei vasi venosi perché il sangue
venoso fa fatica ad essere eliminato a livello della vena retinica centrale, si osserva una ben
evidente trama dello strato delle fibre nervose retiniche, e alterazioni dei vasi che non sono
più rettilinei ma tortuosi.
All’esame FAG si osserva un aumento della fluorescenza a livello papillare perché i
capillari sono dilatati e questo permette una perdita del colorante al di fuori dei capillari
stessi.
Le cause di un papilledema possono essere sostanzialmente due. O un fatto infiammatorio
che ha però delle caratteristiche cliniche molto particolari, che abbiamo già visto quando
abbiamo parlato della papillite, edema presente ma circoscritto e soprattutto accompagnato
da segni clinici soggettivi marcati. Il pz. con la papillite ha un improvviso calo visivo, nel
giro di qualche ora o qualche giorno, si evidenzia un calo visivo molto marcato. Marcato
calo visivo che non avviene con il papilledema classico legato per esempio ad una
compressione esercitata sulle vie ottiche, quindi sostanzialmente legato ad una ipertensione
endocranica, e in questo caso il pz. non avverte nessuna sintomatologia visiva. Quindi in
questo caso o esistono dei segni clinici che ci fanno capire che c’è qualcosa che non va,
perché il pz. può avere per esempio vertigini o altri segni neurologici, altrimenti dal punto
di vista funzionale il pz. con papilledema classico per diverse settimane non presenta
sintomatologia.
Tendenzialmente poi il papilledema classico è bilaterale, può essere inizialmente più
marcato in un occhio rispetto all’altro, però l’ipertensione si scarica in modo più o meno
equilibrato bilateralmente, quindi è ovvio ipotizzare che la cosa si sviluppi bilateralmente.
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Il quadro di un papilledema più avanzato è invece caratterizzato da : margini decisamente
più sfumati, la rete circostante decisamente più sollevata, i vasi venosi sempre più turgidi e
vi sono essudati a livello della zona papillare e della zona immediatamente peripapillare.
Dal punto di vista funzionale, anche il quadro che abbiamo appena visto potrebbe essere
compatibile con un buon visus. In realtà quello che noi vediamo sempre è un aumento,
nell’ambito del campo visivo, della macchia cieca legato al fatto che c’è tutta quella zona
retinica intorno alla papilla che è sollevata per l’edema presente e quindi il pz. non può
vedere bene.
Nel pz. cronico si evidenzia poi il totale sovvertimento della normale anatomia, il
cosiddetto “effetto vulcano”. All’esame FAG nel pz. cronico si allarga notevolmente la
zona di iperfluorescenza perché tutti i capillari sono iperdilatati e perdono quindi colorante.
L’evoluzione del papilledema è sempre verso una morte delle fibre nervose, quindi verso
una subatrofìa. E quando si arriva ad uno stadio di subatrofia, laddove abbiamo una
perdita, c’è tutto un settore che non è più vascolarizzato perché perdita di fibre nervose
vuol dire anche perdita della rete capillare. Una volta che si ha una subatrofia ottica ecco
che il danno è irreversibile. Ed effettivamente, laddove è localizzata la perdita, si può
anche evidenziare una perdita del visus e sicuramente un’alterazione irreversibile del
campo visivo.
Ipertensione endocranica
La conseguenza di una papillite di questo tipo è quasi sempre una ipertensione
endocranica. Questa può essere primitiva, quindi non legata a nessuna neoformazione
endocranica, quindi per esempio legata ad uno pseudotumor e questo è relativamente
frequente in persone abbastanza giovani, di sesso femminile ed obese; altre volte è invece
legata alla presenza di vere e proprie neoformazioni che, localizzate in diversi settori,
possono dare origine a quadri clinici i più disparati. Tenete presente che non sempre le
neoformazioni endocraniche danno luogo ad una ipertensione endocranica così marcata da
indurre una situazione clinica, molte volte dando luogo a quadri lievemente diversi.
Ricordatevi bene la localizzazione della regione del chiasma ottico perché tutti i tumori
ipofisari danno luogo ad una compressione più o meno diretta, più o meno marcata, a
livello del chiasma e questo naturalmente darà luogo a quadri clinici estremamente
caratteristici dal punto di vista del campo visivo. In poche parole alterazioni a livello del
chiasma ottico danno sempre una tendenza all’alterazione bitemporale. Schiacciando in
mezzo, laddove si decussano le fibre che originano dalla retina nasale, non potremo più
percepire quello che c’è esternamente, a livello temporale. Parlo di tendenza perché in
realtà questo è un quadro molto esemplificativo, in realtà potrebbe iniziare come
quadrantopsia in tutti e due gli occhi per poi allargarsi e diventare vera e propria
emianopsia. Quello che è importante ricordare è che è bitemporale e questo ci permette di
riconoscere automaticamente la localizzazione della lesione.
Una perdurante compressione chiasmatica può dar luogo ad una degenerazione a ritroso
delle fibre e quindi dar luogo con il passare del tempo ad una subatrofia ottica osservabile
proprio a livello della papilla ottica.
A differenza delle lesioni chiasmatiche, le lesioni prechiasmatiche sono invece
caratterizzate da una localizzazione omonima, o sul lato destro o sul lato sinistro. Lesioni
retrochiasmatiche invece si manifestano sul controlaterale.
Per ricapitolare :
- Lesioni compressive sulle vie ottiche prechiasmatiche danno alterazioni solo su
un occhio, l’occhio su cui avviene la compressione del nervo
- Lesioni compressive sul chiasma ottico danno alterazioni a livello del campo
visivo bitemporali
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- Lesioni compressive retrochiasmatiche danno invece alterazioni omonime del
lato controlaterale rispetto alla zona dove è presente la lesione.
E’ abbastanza semplice, basta ricordarsi bene l’anatomìa per avere immediatamente pronta
la risposta al quesito diagnostico.
Esoftalmo tiroideo
Per ultimo le alterazioni legate alla presenza di iper o ipo funzione della ghiandola
tiroidea, che portano allo sviluppo di quello che noi chiamiamo esoftalmo cioè
protrusione del bulbo oculare o meglio dei bulbi oculari verso l’esterno. Alterazione che in
questo caso è totale conseguenza di una malattia endocrinologica.
Voi riconoscete facilmente l’esoftalmo quando questo è monolaterale perché c’è un occhio
che protrude più dell’altro; quando invece è bilaterale la diagnosi non è sempre così ovvia
perché vi sono delle condizioni che possono per così dire mascherare l’esoftalmo, per
esempio un pz. con una forte miopia può avere la tendenza a protrudere gli occhi.
L’esoftalmo è legato ad una ipertrofia della muscolatura estrinseca, quindi il bulbo oculare
viene spinto verso l’esterno.
Ora questa è una patologìa che interessa l’oculista, ma solo relativamente, perché è una
malattia in realtà legata ad una alterazione della tiroide sulla quale l’oculista non può fare
praticamente nulla. L’oculista si vede coinvolto perché l’esoftalmo è legato ad una
irritazione cronica piuttosto marcata che è causa di dolore e di alterazioni corneali anche
molto importanti. Perché, in poche parole, la base del bulbo oculare rimane costantemente
esposta all’ambiente esterno, perché la palpebra oltre un certo livello di protrusione non è
più capace di proteggere il bulbo oculare. Ci si trova quindi davanti ad un “lagoftalmo
passivo” in cui cioè non è la palpebra che non funziona, ma è semplicemente il bulbo che
tende a protrudere.
E’ chiaro che sono situazioni che possiamo trovare anche in altre situazioni cliniche, come
nel pz. con tumore a livello orbitario.
Dal punto di vista oculistico noi possiamo semplicemente cercare di lenire il disturbo e
quindi proteggere la cornea per quanto possibile, altro non possiamo fare; è sempre
l’endocrinologo che ha il pallino.
Quello che noi possiamo fare, o meglio, in realtà non lo facciamo più noi oculisti ma lo
ormai lo fanno i chirurghi maxillofacciali, è una “decompressione orbitaria” che porta ad
uno sfondamento a livello orbitale, quindi il bulbo oculare ritorna in sede. Chiaramente è
un trattamento chirurgico importante perché determina una lesione a livello orbitario però
perlomeno il bulbo è salvo, bulbo che però non potrà più avere ovviamente la stessa
mobilità.
L’esoftalmo è in realtà una situazione clinica piuttosto particolare perché non è vero, come
qualcuno sostiene, che è presente solo in presenza di ipertiroidismo, è invece presente
anche al contrario, quando si ha un ipotiroidismo.
Ricordate infine che l’esoftalmo si può presentare in diversi modi :
- Innanzitutto differenziare se l’esoftalmo è monolaterale o bilaterale, perché se
monolaterale è 99 volte su 100 legato ad un tumore, ad una neoformazione a
livello dell’orbita; se invece ad un certo punto diventa bilaterale è certamente un
esoftalmo di origine endocrina.
- Si deve poi valutare se è assile o non assile, in poche parole se l’occhio è deviato
o no; questo è molto importante perché se è chiaramente deviato può essere un
esoftalmo tiroideo in fase molto avanzata ma generalmente è legato alla presenza
di un tumore.
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- Altro modo per differenziare l’esoftalmo è valutare se è riducibile o irriducibile;
facendo cioè chiudere l’occhio al pz. e determinando, naturalmente a palpebra
chiusa, una compressione sull’apice oculare, se è irriducibile vuol dire che c’è
una massa solida dietro; se invece è riducibile può essere un esoftalmo tiroideo in
una fase iniziale o può essere legato ad altri fattori.
- E’ poi importante misurare in millimetri la protrusione dei bulbi oculari valutando
eventuali differenze nei due occhi.
Legenda :
pz. = paziente
FAG = Esame fluorangiografico
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