Polimialgia reumatica ed arterite a cellule giganti - Fondazione ...

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Tabella 3. Reperti più strettamente correlati all’arterite a cellule giganti Reperto Rapporto di probabilità positivo * Rapporto di probabilità (IC al 95%) negativo § Sensibilità (IC al 95%) # (IC al 95%) Arteria temporale “a corona di rosario” 4,6 (1,1-18,4) 0,93 (0,88-0,99) 0,15 (0,07-0,28) Arteria temporale prominente o ingrandita 4,3 (2,1-8,9) 0,67 (0,50-0,89) 0,47 (0,40-0,54) Claudicatio della mandibola 4,2 (2,8-6,2) 0,72 (0,65-0,81) 0,34 (0,29-0,41) Diplopia 3,4 (1,3-8,6) 0,95 (0,91-0,99) 0,09 (0,07-0,13) Assenza del polso a livello dell’arteria temporale 2,7 (0,55-13,4) 0,71 (0,38-1,3) 0,45 (0,26-0,66) Arteria temporale dolente alla palpazione 2,6 (1,9-3,7) 0,82 (0,74-0,92) 0,41 (0,30-0,52) Qualsiasi alterazione dell’arteria temporale 2,0 (1,4-3,0) 0,53 (0,38-0,75) 0,65 (0,54-0,74) Velocità di eritrosedimentazione >50 mm/ora 1,2 (1,0-1,4) 0,35 (0,18-0,67) 0,83 (0,75-0,90) Alterazioni della velocità di eritrosedimentazione 1,1 (1,0-1,2) 0,2 (0,08-0,51) 0,96 (0,93-0,97) Razza bianca 1,1 (0,99-1,2) 0,86 (0,62-0,97) Genere maschile IC = intervallo di confidenza 0,83 (0,72-0,96) 0,32 (0,29-0,35) * Aumento della probabilità di arterite a cellule giganti quando il reperto è presente § Diminuzione della probabilità di arterite a cellule giganti quando il reperto è assente # Proporzione dei pazienti con arterite a cellule giganti, confermata all’esame bioptico, in cui il reperto è presente. Modificata su autorizzazione da Smetana GW, Shmerling RH. Does this patient have temporal arteritis? JAMA 2002; 287: 97-8 L’arterite a cellule giganti e la polimialgia reumatica sono rare in pazienti di età inferiore a 50 anni; l’ipotesi diagnostica, suggerita dai sintomi tipici, andrebbe pertanto presa in considerazione solo nei pazienti di età superiore a 50 anni. Valutazione di laboratorio L’esame di laboratorio più utile per porre diagnosi di arterite a cellule giganti e di polimialgia reumatica è la determinazione della VES. I pazienti con arterite a cellule giganti presentano in genere una VES superiore a 40-50 mm/ora, e sono frequenti valori superiori a 100 mm/ora. È raro che pazienti con arterite a cellule giganti o con polimialgia reumatica presentino valori di VES normali, se non in presenza di un trattamento precedente con corticosteroidi; l’esame possiede pertanto un forte valore predittivo negativo nei confronti di un risultato positivo alla biopsia dell’arteria temporale. Il limite superiore di normalità per la VES può essere stimato utilizzando le seguenti formule: per gli uomini: età / 2 per le donne: (età + 10) / 2 Secondo una meta-analisi, il valore medio di VES in pazienti con arterite a cellule giganti è pari a 88 mm/ora. 11 La maggior parte dei pazienti con polimialgia reumatica o con arterite a cellule giganti presenta livelli elevati di proteina C-reattiva. 11 I pazienti possono presentare anche anemia normocromica normocitica, trom- 9 - aprile 2007 - Minuti bocitopenia reattiva, ematuria microscopica, lievi innalzamenti dei livelli degli enzimi epatici. La biopsia dell’arteria temporale riveste un ruolo di importanza fondamentale nella diagnosi e nel successivo trattamento dell’arterite a cellule giganti. Dal momento che il trattamento prevede cicli prolungati di terapia con corticosteroidi, è importante che la diagnosi venga confermata mediante biopsia anche in presenza di una probabilità clinica elevata. La “resa” diagnostica della biopsia migliora in presenza di campioni bioptici di lunghe dimensioni (cioè superiori a 2 cm) dell’arteria temporale, con l’ottenimento di sezioni seriate, nonché in base all’esperienza dell’anatomo-patologo. Le se- Tabella 4. Diagnosi differenziale di polimialgia reumatica ed arterite a cellule giganti Fibromialgia Mielosa multiplo Mialgie da terapie con statine Osteoartrosi Polimiosite Artrite reumatoide Modificata su autorizzazione da Woolley DC, Polymyalgia reumatica. In: Ham RJ, Slogane PD, Warshaw GA, eds. Primary Care Geriatrics: A Case-Based Approach. 4th ed. St. Louis, Mo.: Mosby, 2002: 646
zioni congelate presentano tassi più elevati di risultati falso-negativi. Biopsie bilaterali “empiriche” dell’arteria temporale non offrono significativi vantaggi diagnostici. L’esecuzione di una biopsia controlaterale va presa in considerazione in presenza di un sospetto clinico elevato e di un primo risultato negativo all’esame bioptico. 13,17 Un risultato negativo alla biopsia dell’arteria temporale non consente di escludere la diagnosi di arterite a cellule giganti, in quanto l’interessamento patologico può interessare altre arterie. Una risultato negativo, tuttavia, impone una rivalutazione della diagnosi differenziale. Uno studio condotto su 68 pazienti con sospetto clinico di arterite temporale ma biopsia negativa, ha evidenziato nel 21% dei casi una diagnosi di polimialgia reumatica, nel 22% dei casi una diagnosi di patologia neurologica, e nel 15% dei casi una diagnosi di un’altra patologia del tessuto connettivo. 11 Nei pazienti di tale studio sono state diagnosticate anche condizioni come neoplasie maligne, vasculopatie aterosclerotiche delle carotidi, diabete, atrofia ischemica del nervo ottico, sinusiti, endocarditi e amiloidosi. 11 Esami di imaging L’uso dell’ecografia e della tomografia con emissione di positroni (PET, positron emission tomography) nella diagnosi e nell’impostazione del trattamento di pazienti con polimialgia reumatica e con arterite a cellule giganti va considerato ancora a livello sperimentale. L’ecografia color-Doppler viene a volte utilizzata, da tecnici esperti, per valutare l’arterite a cellule giganti utilizzando protocolli specifici. Quando l’esame evidenzia un alone ipoecogeno, una stenosi o un’occlusione, la sensibilità e la specificità dell’esame, nei confronti di un’arterite a cellule giganti confermata istologicamente, sarebbero rispettivamente pari al 95% ed 76%. 16 Uno studio condotto su pazienti con arterite a cellule giganti acuta ha evidenziato occlusioni individuabili all’ecografia in un terzo dei casi. 16 Secondo altri studi, d’altro canto, l’ecografia color-Doppler non sarebbe in grado di distinguere con precisione tra un interessamento patologico arterioso infiammatorio e degenerativo. 18,19 L’ecografia può essere utile nell’identificare i segmenti dell’arteria temporale dove eseguire l’esame bioptico. 18,19 Un risultato negativo all’esame Tabella 5. Scala per la valutazione dell’attività della polimialgia reumatica (Polymyalgia Rheumatica Activity Scale) Punteggio totale di attività della malattia = PCR (mg/dL) + SVAp + SVAm + (TRM x 0,1) + EAS Un punteggio inferiore a 7 indica una bassa attività Un punteggio compreso tra 7 e 17 indica un’attività intermedia Un punteggio superiore a 17 indica un’attività elevata PCR = proteina C-reattiva; SVAp = scala visivoanalogica secondo quanto riferito dal paziente (0-10); SVAm = scala visivo-analogica secondo il giudizio del medico (0-10); TRM = tempo di rigidità mattutina (espresso in minuti); EAS = capacità di elevazione degli arti superiori (3 = nessuna, 2 = al di sotto del cingolo scapolare, 1 = fino al livello del cingolo scapolare, 0 = al di sopra del cingolo scapolare). Informazioni tratte dalla referenza bibliografica 23 ecografico delle arterie temporali non può essere utilizzato per escludere una diagnosi di arterite a cellule giganti. 20 La PET è stata valutata nell’ambito di diversi studi clinici di piccole dimensioni riguardanti pazienti con arterite a cellule giganti e polimialgia reumatica; in tali pazienti, l’utilizzazione di fludeossiglucosio F 18 marcato radioattivamente è risultato in grado di evidenziare l’infiammazione di grossi vasi. 21 La PET non può peraltro essere utilizzata nella valutazione delle arterie temporali, a causa delle piccole dimensioni di tali arterie; l’esame può tuttavia essere utile nella valutazione di pazienti con infiammazione di origine imprecisata o con febbre di origine imprecisata, associate a sintomi somatici di difficile interpretazione. 21 Trattamento Bassi dosaggi di prednisone (10-20 mg al giorno) ottengono in genere un miglioramento della polimialgia reumatica nell’arco di alcuni giorni. La risposta ottimale ai corticosteroidi si sviluppa in genere nel corso di 2 settimane. La riduzione progressiva del dosaggio di corticosteroidi deve essere impostata caso per caso, ed andrebbe iniziata dopo che il paziente si trova in condizioni cliniche stabili da 2-4 settimane. La durata del trattamento è solitamente di 2-3 anni. 14,22 I pazienti con diagnosi clinica di Minuti - aprile 2007 - 10
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