introduzione al cheratocono e cheratoplastica - PO Professional ...

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Il cheratocono è una condizione relativamente rara dove in letteratura l’incidenza sulla popolazione è caratterizzata da differenti considerazioni, i fattori che influenzano i risultati sono molteplici e sicuramente includono: la popolazione studiata; gli esami eseguiti; i criteri utilizzati per riconoscere e classificare l’ectasia. Nel 1959 Hofstetter 5 individua un’incidenza sulla popolazione di 600 per 100.000 (0,6%), mentre poco dopo nel 1965 Duke-Elder e Leigh 6 pubblicano un valore notevolmente diverso di 4 per 100.000 (0,004%). Nel 1986 Kennedy 7 indica una distribuzione statistica di 54,5 per 100.000 (circa 0,055%). L’incidenza del cheratocono tra maschi e femmine è presa in considerazione da molti lavori: nel 1963 Hall 8 trova una distribuzione equa tra i due sessi studiando un gruppo di 288 pazienti; Buxton 9 (1973) trova in 140 casi una percentuale del 62% a favore degli uomini e Woodword 10 (1984) individua il 61% dei maschi in 150 pazienti. Per quanto riguarda l’età media dei pazienti è significativo il dato pubblicato da Moodaley 11 nel 1992: considera 337 casi dei quali 279 (83%) hanno una età media di 45 anni. Il sistema più semplice 12 per classificare la distrofia è attraverso il valore della cheratometria (Tab. 1), ma l’impiego della topografia offre la possibilità di approfondire la conoscenza di forma e altimetrica dell’area affetta da cheratocono. L’ectasia è classificata anche mediante la sua morfologia (Tab. 2) e integrando i due sistemi è possibile descrivere la maggior parte dei cheratoconi. La raccolta di maggiori informazioni aiuta l’applicatore a individuarne le peculiarità e ottenere i parametri necessari per la scelta della prima lente di prova. L’archiviazione delle topografie aiuta a controllare le eventuali modifiche indotte dalla LaC e inoltre è possibile osservare l’evoluzione nel tempo confrontando le mappe eseguite durante i controlli. Un altro strumento indispensabile è il biomicroscopio lampada a fessura (LaF) che abbinato alle moderne apparecchiature digitali rende possibile fotografare, filmare i segni e gli aspetti di maggiore importanza durante l’ispezione del segmento anteriore o durante le fasi di adattamento delle LaC. La maggior parte dei pazienti affetti da cheratocono forma l’ectasia in età compresa tra 12 e 20 anni 15 , solitamente si sviluppa prima in un occhio poi nel tempo di 5 o 6 anni si forma anche nell’altro 16 . Hall 8 in 288 casi individua solo 8 pazienti che a dossier Figura 1. Sezione ottica del cheratocono eseguita mediante il biomicroscopio lampada a fessura (LaF). DOSSIER 16
EVOLUZIONE PRIMO STADIO CHERATOMETRIA 52.00D >62.00D Tabella 1. Classificazione del cheratocono in funzione della cheratometria secondo Buxton 13 . MORFOLOGIA ROTONDO OVALE CHERATOGLOBO QUARTO STADIO DESCRIZIONE circolare e di diametro piccolo ellissoidale, di diametro maggiore e decentrato nel quadrante inferiore i 2/3 della cornea sono affetti dall’ectasia >62.00D Tabella 2. Classificazione del cheratocono in funzione della morfologia secondo Caroline 14 . distanza di anni non sviluppano la distrofia nel secondo occhio, Tuft 17 nel 1994 indica che solo il 4,3% dei casi dopo 3 o più anni di osservazione forma il cheratocono in un solo occhio. La possibilità di prevedere l’evoluzione per ogni singolo caso è molto difficile anche se per alcuni pazienti le modifiche di maggiore rilievo sono concentrate in un periodo di 6 mesi all’anno 18 . Dopo il periodo nel quale si verificano le modifiche più sensibili seguono diversi mesi senza cambiamenti particolari per alternarsi ad altri dove l’evoluzione riprende a modificare l’ectasia, questo comportamento sinusoidale può ripetersi più volte nel corso del tempo 18 . Nel 1981 Pouliquen 18 pubblica i risultati di uno studio retrospettivo sul carattere evolutivo del cheratocono in 187 casi considerando il tempo intercorso dalla diagnosi all’intervento di cheratoplastica, nelle conclusioni individua un tempo medio di 10 anni. Secondo Bennett 19 e Reinke 20 il periodo di fase acuta dell’evoluzione dura da 5 a 7 anni e successivamente la condizione rimane stabile per molto tempo, pur rimanendo il fatto che possono intervenire delle modifiche ma clinicamente poco significative; per Ridley 21 difficilmente il cheratocono si sviluppa dopo i 30 anni. Woodward 22 considera un gruppo di 70 pazienti affetti da cheratocono (139 occhi) dove per il 16,5% (23 occhi) è stato necessario eseguire il trapianto di cornea, il tempo intercorso dalla diagnosi è stato di 6 anni per 21 occhi e di 10 anni per gli altri 2. L’autore individua una sola relazione tra il momento della diagnosi e quello dell’intervento dove l’aspetto più significativo dipende dalla curvatura corneale. In quei pazienti Woodward adatta lenti a contatto con design specifico per cheratocono dove la curvatura della zona ottica è pari o inferiore a 6,00mm, in conclusione ritiene che in questi casi la possibilità di arrivare all’intervento di cheratoplastica è del 50%. Nel 1994 Tuft 17 studia 2523 pazienti dove il 21,6% si è sottoposto all’intervento di cheratoplastica con un tempo medio dopo la diagnosi di 7 anni; la ragione prevalente (52,6%) che ha motivato l’atto chirurgico è stata l’impossibilità di applicare le lenti a contatto, mentre per l’intolleranza alle LaC il 6,8% e il rimanente 40,6% per disordini metabolici senza mai utilizzare lenti corneali. L’influenza dell’ectasia sulla prestazione visiva è correlata alla forma irregolare (Fig. 2) della superficie anteriore della cornea, tenendo presente che sono diversi i fattori che contribuiscono al risultato finale e tra i principali troviamo: lo stadio della malattia; la collocazione del cono rispetto all’area pupillare; la dimensione della pupilla durante la visione fotopica e scotopica; la morfologia del cono. I segni di riconoscimento principali rilevabili con la LaF che caratterizzano una forma avanzata sono: le strie di Vogt (Fig. 3) sono formate da linee molto sottili che interessano gli strati più profondi dello stroma, che “stirato” mostra delle strie di colore biancastro, e possono collocarsi anche nella membrana di Descemet. Solitamente si orientano nella sezione verticale e per enfatizzare l’osservazione mediante la LaF è necessario impostare un’illuminazione diretta a “parallelepipedo”, dove l’angolo tra il biomicroscopio e la lampada a fessura è di circa 45°. Il biomicroscopio deve essere impostato con un ingrandimento medio alto (25-40X), le strie possono essere confuse con fini cicatrici che si sviluppano nello strato di Bowman 24 o con i nervi corneali che appaiono più visibili in caso di cheratocono. dossier DOSSIER 17
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