introduzione al cheratocono e cheratoplastica - PO Professional ...

La contattologia in casi particolari:
introduzione al cheratocono e cheratoplastica
Francesco Sala, docente di Optometria e Contattologia, Istituto Benigno Zaccagnini, Bologna; Optometrista S.Opt.I.
Il cheratocono
Consiste in una distrofia corneale non infiammatoria
e con la possibile evoluzione l’ectasia subisce una protrusione
verso l’esterno, progressivamente il tessuto si
assottiglia riducendo lo spessore dell’area interessata. 1
La “spinta” in avanti del tessuto modifica la morfologia
della cornea che assume l’aspetto di un cono
(Fig. 1), questo produce un sensibile cambiamento
dello stato rifrattivo oculare che a seconda dello stadio
del cheratocono riduce la prestazione visiva in
modo più o meno marcato. 2 Durante la fase iniziale la
correzione del difetto rifrattivo può essere realizzata
anche senza l’ausilio di lenti a contatto gaspermeabili,
l’eventuale avanzamento dell’ectasia introduce un aumento
del potere oculare e una forma di astigmatismo
irregolare da rendere indispensabile l’impiego di
LaC GP. 3 Riconoscere la patologia 4 quando è in uno
stadio avanzato è molto semplice mentre individuare
la presenza del cheratocono nella fase iniziale è più
complesso, un notevole aiuto è dato dalla possibilità
di eseguire la topografia corneale, strumento insostituibile
per la gestione e il trattamento.

Il cheratocono è una condizione relativamente rara
dove in letteratura l’incidenza sulla popolazione è
caratterizzata da differenti considerazioni, i fattori
che influenzano i risultati sono molteplici e sicuramente
includono: la popolazione studiata; gli esami
eseguiti; i criteri utilizzati per riconoscere e classificare
l’ectasia.
Nel 1959 Hofstetter 5 individua un’incidenza sulla
popolazione di 600 per 100.000 (0,6%), mentre
poco dopo nel 1965 Duke-Elder e Leigh 6 pubblicano
un valore notevolmente diverso di 4 per
100.000 (0,004%).
Nel 1986 Kennedy 7 indica una distribuzione statistica
di 54,5 per 100.000 (circa 0,055%).
L’incidenza del cheratocono tra maschi e femmine
è presa in considerazione da molti lavori: nel 1963
Hall 8 trova una distribuzione equa tra i due sessi
studiando un gruppo di 288 pazienti; Buxton 9
(1973) trova in 140 casi una percentuale del 62%
a favore degli uomini e Woodword 10 (1984) individua
il 61% dei maschi in 150 pazienti.
Per quanto riguarda l’età media dei pazienti è significativo
il dato pubblicato da Moodaley 11 nel 1992:
considera 337 casi dei quali 279 (83%) hanno una
età media di 45 anni.
Il sistema più semplice 12 per classificare la distrofia
è attraverso il valore della cheratometria (Tab. 1),
ma l’impiego della topografia offre la possibilità di
approfondire la conoscenza di forma e altimetrica
dell’area affetta da cheratocono.
L’ectasia è classificata anche mediante la sua morfologia
(Tab. 2) e integrando i due sistemi è possibile
descrivere la maggior parte dei cheratoconi.
La raccolta di maggiori informazioni aiuta l’applicatore
a individuarne le peculiarità e ottenere i parametri
necessari per la scelta della prima lente di
prova.
L’archiviazione delle topografie aiuta a controllare
le eventuali modifiche indotte dalla LaC e inoltre è
possibile osservare l’evoluzione nel tempo confrontando
le mappe eseguite durante i controlli.
Un altro strumento indispensabile è il biomicroscopio
lampada a fessura (LaF) che abbinato alle
moderne apparecchiature digitali rende possibile
fotografare, filmare i segni e gli aspetti di maggiore
importanza durante l’ispezione del segmento anteriore
o durante le fasi di adattamento delle LaC.
La maggior parte dei pazienti affetti da cheratocono
forma l’ectasia in età compresa tra 12 e 20 anni 15 ,
solitamente si sviluppa prima in un occhio poi nel
tempo di 5 o 6 anni si forma anche nell’altro 16 .
Hall 8 in 288 casi individua solo 8 pazienti che a
dossier
Figura 1. Sezione ottica del cheratocono
eseguita mediante il
biomicroscopio lampada a fessura
(LaF).
DOSSIER
16

EVOLUZIONE
PRIMO STADIO
CHERATOMETRIA
52.00D
>62.00D
Tabella 1. Classificazione del cheratocono in funzione della cheratometria
secondo Buxton 13 .
MORFOLOGIA
ROTONDO
OVALE
CHERATOGLOBO
QUARTO STADIO
DESCRIZIONE
circolare e di diametro
piccolo
ellissoidale, di diametro
maggiore e decentrato nel
quadrante inferiore
i 2/3 della cornea sono
affetti dall’ectasia
>62.00D
Tabella 2. Classificazione del cheratocono in funzione della morfologia
secondo Caroline 14 .
distanza di anni non sviluppano la distrofia nel
secondo occhio, Tuft 17 nel 1994 indica che solo il
4,3% dei casi dopo 3 o più anni di osservazione
forma il cheratocono in un solo occhio.
La possibilità di prevedere l’evoluzione per ogni
singolo caso è molto difficile anche se per alcuni
pazienti le modifiche di maggiore rilievo sono concentrate
in un periodo di 6 mesi all’anno 18 .
Dopo il periodo nel quale si verificano le modifiche
più sensibili seguono diversi mesi senza cambiamenti
particolari per alternarsi ad altri dove
l’evoluzione riprende a modificare l’ectasia, questo
comportamento sinusoidale può ripetersi più volte
nel corso del tempo 18 .
Nel 1981 Pouliquen 18 pubblica i risultati di uno
studio retrospettivo sul carattere evolutivo del
cheratocono in 187 casi considerando il tempo intercorso
dalla diagnosi all’intervento di cheratoplastica,
nelle conclusioni individua un tempo medio
di 10 anni.
Secondo Bennett 19 e Reinke 20 il periodo di fase
acuta dell’evoluzione dura da 5 a 7 anni e successivamente
la condizione rimane stabile per molto
tempo, pur rimanendo il fatto che possono intervenire
delle modifiche ma clinicamente poco significative;
per Ridley 21 difficilmente il cheratocono si
sviluppa dopo i 30 anni.
Woodward 22 considera un gruppo di 70 pazienti affetti
da cheratocono (139 occhi) dove per il 16,5%
(23 occhi) è stato necessario eseguire il trapianto di
cornea, il tempo intercorso dalla diagnosi è stato di
6 anni per 21 occhi e di 10 anni per gli altri 2.
L’autore individua una sola relazione tra il momento
della diagnosi e quello dell’intervento dove l’aspetto
più significativo dipende dalla curvatura corneale.
In quei pazienti Woodward adatta lenti a contatto
con design specifico per cheratocono dove
la curvatura della zona ottica è pari o inferiore a
6,00mm, in conclusione ritiene che in questi casi
la possibilità di arrivare all’intervento di cheratoplastica
è del 50%.
Nel 1994 Tuft 17 studia 2523 pazienti dove il 21,6%
si è sottoposto all’intervento di cheratoplastica con
un tempo medio dopo la diagnosi di 7 anni; la ragione
prevalente (52,6%) che ha motivato l’atto chirurgico
è stata l’impossibilità di applicare le lenti a
contatto, mentre per l’intolleranza alle LaC il 6,8%
e il rimanente 40,6% per disordini metabolici senza
mai utilizzare lenti corneali.
L’influenza dell’ectasia sulla prestazione visiva è correlata
alla forma irregolare (Fig. 2) della superficie
anteriore della cornea, tenendo presente che sono
diversi i fattori che contribuiscono al risultato finale
e tra i principali troviamo: lo stadio della malattia;
la collocazione del cono rispetto all’area pupillare; la
dimensione della pupilla durante la visione fotopica
e scotopica; la morfologia del cono.
I segni di riconoscimento principali rilevabili con la
LaF che caratterizzano una forma avanzata sono: le
strie di Vogt (Fig. 3) sono formate da linee molto
sottili che interessano gli strati più profondi dello
stroma, che “stirato” mostra delle strie di colore
biancastro, e possono collocarsi anche nella membrana
di Descemet.
Solitamente si orientano nella sezione verticale e per
enfatizzare l’osservazione mediante la LaF è necessario
impostare un’illuminazione diretta a “parallelepipedo”,
dove l’angolo tra il biomicroscopio e la
lampada a fessura è di circa 45°.
Il biomicroscopio deve essere impostato con un ingrandimento
medio alto (25-40X), le strie possono
essere confuse con fini cicatrici che si sviluppano
nello strato di Bowman 24 o con i nervi corneali che
appaiono più visibili in caso di cheratocono.
dossier
DOSSIER
17

I nervi possono essere differenziati dalle strie perché
vengono osservati fino nella zona limbare,
mentre le strie sono presenti solo nell’area centrale
della cornea in prossimità dell’apice del cono.
Il segno di Fleischer 25 è formato da un anello pigmentato
di colore marrone che circonda la base del
cono, è costituito da depositi di emosiderina che si
collocano in profondità dello strato epiteliale.
Viene visualizzato con maggiore facilità se nella
LaF è impostato il filtro blu cobalto e l’ingrandimento
medio basso, in questo modo l’anello è percepito
come una linea nera molto fine attorno alla
base dell’ectasia 26 .
Inoltre è possibile osservare la modifica qualitativa
dello spessore apicale 27 in “sezione ottica” dove la
sua opacità 28 deriva da cicatrici corneali in caso di
stadio avanzato.
I leucomi possono comparire come un fenomeno
legato alla progressione del cheratocono e al conseguente
assottigliamento del tessuto, l’uso di lenti a
contatto gaspermeabili non correttamente applicate
ne influenza sensibilmente la comparsa.
Le cicatrici solitamente interessano l’apice del cono
e si presentano all’inizio come una linea molto
sottile per trasformarsi in leucomi di aspetto nebulare,
l’inizio della forma cicatriziale è a livello della
membrana di Bowman.
McMahon 29 (1991) studia 42 pazienti affetti da
cheratocono in stadio avanzato dove nel 98% dei
casi trova l’anello di Fleischer; nel 60% le strie di
Vogt e il leucoma dello stroma anteriore è presente
per il 52%.
L’idrope 30 corneale è visibile in lampada a fessura
perché modifica la deturgescenza della parenchima
per la rottura della Descemet e dell’endotelio.
In caso di stadio avanzato è possibile osservare il
segno di Munson 31 (Fig. 4), per visualizzarlo è sufficiente
invitare il paziente a spostare lo sguardo verso
il basso e notare la modifica di forma della rima palpebrale
inferiore che spinta dal cono protende sensibilmente
verso l’esterno.
Molti autori 33 hanno cercato i fattori dai quali dipende
l’eziologia del cheratocono, un gran numero
di teorie proposte è basato sull’associazione di altre
condizioni senza però fornire una spiegazione specifica
sulle cause della distrofia.
Teng 34 nel 1963 propone che alla base del cheratocono
ci sia l’azione di alcuni enzimi che provocano
la degenerazione delle cellule basali dell’epitelio,
conseguentemente si verifica la rottura della membrana
basale, dello strato di Bowman e del collagene
stromale.
Successivamente altri lavori 35 hanno convalidato il
ruolo significativo di enzimi capaci di indebolire il
tessuto corneale favorendo una maggiore instabilità
della membrana di Bowman.
La distrofia è comunemente associata 19 a malattie
sistemiche del tessuto connettivo quali: Sindrome
dossier
Figura 2. Topografia corneale in
caso di cheratocono, rappresentazione
dell’analisi cromatica 32 .
DOSSIER
18

Figura 3. Illuminazione diretta di una sezione del cheratocono eseguita
mediante il biomicroscopio lampada a fessura (LaF), sono visibili
le strie di Vogt 23 .
Figura 4. Segno di Munson osservato mediante lo spostamento dello
sguardo verso il basso.
di Ehlers-Danlos; sindrome di Marfan; sindrome
di Crouzon; sindrome di Down e sindrome di
Rieger.
Altri fattori ricorrenti sono le forme allergiche 36 in
bibliografia quelle più presenti sono: l’asma; l’eczema;
la febbre da fieno e le allergie alimentari.
La componente ereditaria 33 è presente per il 13,5%
secondo i dati forniti dal CLEK (Collaborative
longitudinal evaluation of keratoconus).
La compensazione con lenti a contatto (LaC)
In contattologia l’approccio clinico del cheratocono
deve essere proposto mediante l’ausilio di differenti
design specifici dove la prima scelta è costituita da
LaC corneali gaspermeabili (GP).
Le modalità di adattamento della lente possono
essere diverse a seconda del tipo di forma dell’area
ectasica: contatto su tre punti; sollevamento apicale
e appoggio sull’apice del cono.
L’applicazione della LaC deve ripristinare un’acuità
visiva sufficiente per le esigenze del paziente, senza
dimenticare che tra gli aspetti di maggiore rilevanza
clinica quello di preservare l’apice è essenziale.
Evitare la formazione di leucomi diventa uno dei
principali obiettivi durante la fase di adattamento
delle lenti a contatto, la tecnica di “sollevamento
apicale” offre maggiori garanzie di preservazione
dell’area apicale del cheratocono 37 .
Quando non è possibile applicare lenti corneali il
professionista deve adottare sistemi alternativi: lente
ibrida (formata da una parte centrale GP e una periferica
morbida); lente gemellata (la LaC morbida
presenta una “tasca” centrale dove applicare una
GP di piccolo diametro); piggyback (lente morbida
senza “tasca” sulla quale è applicata una GP di piccolo
diametro); lente sclerale.
Tra i sistemi alternativi menzionati quello definito
“piggyback” negli ultimi anni ha fatto notevoli
passi in avanti, poiché la scelta della lente morbida
può essere caratterizzata da un polimero in silicone
idrogel.
I benefici sono correlati alla maggiore permeabilità
all’ossigeno del materiale 38 dove il modulo di rigidità
non deve essere particolarmente elevato.
Sulla LaC morbida è adatta la GP che soddisfa meglio
la relazione cornea lente con la possibilità di applicare
più facilmente diametri totali piccoli.
Talvolta la scelta della modalità piggyback nasce
anche dalla forte sensazione di corpo estraneo della
GP, è possibile superare il fastidio durante il periodo
di adattamento con l’aiuto della lente morbida.
Superato il momento più delicato si valuta di continuare
l’uso della sola lente GP che potrà essere modificata
una volta rimossa quella morbida.
Il trattamento ottico del cheratocono individua con
l’applicazione di lenti a contatto GP la sua componente
di maggiore importanza, è necessario adattare
la LaC con il migliore design mediante la scelta di
geometrie specifiche e progettate appositamente per
il cheratocono.
Uno dei maggiori “sistemi” utilizza un particolare
modello di lente sul quale si basa la realizzazione
del set di prova 39 : al variare della curva base varia
l’ampiezza della zona ottica, più è stretto il raggio di
curvatura e più piccola diventa la zona ottica, con-
dossier
DOSSIER
19

dossier
seguentemente vengono modificate le ampiezze e le
curvature delle flange così da ottimizzare l’allineamento
periferico.
Inoltre con la modifica della curva base cambia il
potere: più è stretto il raggio di curvatura e maggiore
diventa il potere negativo, la superficie esterna
della lente è asferica e la lavorazione permette di
correggere l’aberrazione sferica indotta in caso di
elevato potere.
Rispetto alla geometria standard delle lenti di prova
è possibile modificare l’allineamento del sollevamento
periferico, mediante l’incremento o la riduzione
della curvatura delle flange viene ottimizzata
la relazione cornea lente.
Come per tutte le geometrie il diametro totale e
la curva base possono essere modificati a seconda
del caso.
Durante le sedute di prova il professionista deve
utilizzare LaC studiate appositamente per il cheratocono,
meglio se c’è la disponibilità di lenti
con proprietà geometriche sensibilmente differenti
tra loro.
Mediante l’ausilio del sistema digitale applicato alla
lampada a fessura è possibile archiviare il quadro
fluoroscopico delle lenti applicate, metodica particolarmente
utile per studiare le modifiche da apportare
alla lente a contatto.
Attraverso l’archiviazione dell’indagine strumentale
con la LaF e delle topografie corneali si ottiene
un notevole contributo a mantenere sotto controllo
tutte le fasi dell’applicazione.
La cheratoplastica in caso di cheratocono
Il trapianto di cornea o cheratoplastica è un intervento
chirurgico che si pone come obiettivo
quello di sostituire la cornea in toto o in parte a
seconda delle necessità attraverso la donazione di
un tessuto sano.
In caso di cheratocono diventa una scelta obbligata
quando: il paziente non tollera più le lenti a
contatto applicate; l’acuità visiva con LaC non raggiunge
prestazioni sufficienti; il progressivo assottigliamento
dell’ectasia rischia di perforare il tessuto
corneale.
Il trapianto di cornea può essere eseguito mediante
differenti modalità 40 : la cheratoplastica perforante
e la cheratoplastica lamellare rappresentano le tecniche
chirurgiche utilizzate più frequentemente.
La cheratoplastica perforante in caso di cheratocono
e altre distrofie simili rimuove un’area del tessuto
sostituendola con un “bottone” pari all’intero
spessore della cornea.
Nei trapianti perforanti durante l’innesto del
lembo è possibile provocare dei traumi meccanici
all’endotelio sia nella fase preoperatoria che durante
l’operazione 40 , i primi tentativi di realizzare
una strada alternativa in caso di alterazioni superficiali
come nel cheratocono allo stadio iniziale risalgono
al 1950.
L’intento è quello di lasciare nella cornea ricevente
lo strato endoteliale e oggi il perfezionamento della
procedura permette di individuare la cheratoplastica
lamellare profonda.
La tecnica lamellare profonda 40 o predescemetica
realizza un trapianto di cornea a spessore parziale:
viene sostituito il tessuto alterato e lasciati in sede
la membrana di Descemet e l’endotelio, è quindi
creata un interfaccia tra lenticolo donatore e letto
ricevente con proprietà di levigatezza sufficienti per
garantire un recupero postoperatorio più rapido e
una buona qualità visiva.
L’intervento è sicuramente più difficile da eseguire e
non può essere effettuato quando la patologia interessa
la Descemet e l’endotelio 41 .
Applicazione delle LaC dopo l’intervento di cheratoplastica
L’applicazione di lenti a contatto dopo l’intervento
di cheratoplastica ha l’obiettivo di ripristinare
una qualità visiva soddisfacente per le
esigenze del paziente.
In base al lavoro di Ho, Andaya e Weissman 42 pubblicato
nel 1999, dopo l’intervento mediamente la
toricità corneale è compresa tra 0,8 e 1,0 mm; nel
25% dei casi la topografia risulta irregolare e solo il
50% ha un’acuità visiva senza correzione maggiore
di 5/10, per queste ragioni l’applicazione delle LaC
diventa essenziale e la possibilità di successo può
raggiungere il 90% 42 .
La topografia corneale in questo ambito diventa
uno strumento indispensabile e lo studio della morfologia
permette di individuare con maggiore cura
il design della LaC, l’archiviazione dei dati offre
l’opportunità di osservare nel tempo le modifiche di
forma rilevando l’eventuale modellamento indotto
dalla relazione cornea lente.
Una prima classificazione della morfologia corneale
dopo l’intervento di cheratoplastica indivi-
DOSSIER
20

dua una forma regolare (sferica o astigmatica) e
una irregolare 42 .
Nel primo caso vengono introdotte prevalentemente
aberrazioni di basso ordine e l’area di
giunzione del lembo impiantato è regolare, le possibilità
ottiche di correzione sono diverse: lenti
gaspermeabili, morbide e la soluzione oftalmica
diventa possibile. In percentuale 42 è più frequente
trovare una morfologia irregolare dove l’introduzione
di aberrazioni di alto ordine obbliga la
scelta verso lenti GP o sclerali.
Quando la topografia è irregolare la classificazione
di forma diventa più articolata 42 , le forme seguenti
possono essere interessate da una toricità corneale
più o meno elevata: piccola e a punta “nipple”
(l’area centrale della cornea è particolarmente curva
ma poco protesa all’infuori); protesa verso l’esterno
(nella giunzione si forma un gradino di altezza
sensibile); oblata (la geometria di superficie vede la
componente periferica più curva di quella centrale);
eccentrica (il lembo è posizionato decentrato nel
caso in cui l’area danneggiata non è centrale).
La modalità applicativa trova nella lente gaspermeabile
la prima scelta, le ragioni principali sono legate
ad aspetti ottici (maggiore resa visiva) e fisiologici
(maggiore rispetto del metabolismo corneale).
La possibilità di lavorare con lenti di prova progettate
appositamente è indispensabile 43 e le caratteristiche
della LaC GP sono: lenti di diametro
piccolo 8,00 - 8,50 mm con la finalità di rimanere
all’interno del lembo e lenti di diametro grande
10,0 - 11,0 mm con la finalità di superare l’area
del lembo.
Altre peculiarità che le LaC di prova devono possedere
sono: ampia disponibilità del raggio base; la
zona ottica variabile in base al tipo di curvatura e
la geometria inversa.
È altresì necessario che il professionista possa
chiedere al costruttore la variazione del diametro
totale, del sollevamento periferico e in caso di bisogno
realizzare la geometria della superficie posteriore
torica.
Quando da sola la LaC GP non è una soluzione
percorribile la prima strada alternativa è composta
da lenti gemellate o piggyback, mentre la lente sclerale
rappresenta l’ultima soluzione.
Il controllo della lente a contatto deve essere frequente
e particolare attenzione deve essere rivolta
ai sintomi: dolore; fotofobia e riduzione dell’acuità
visiva, ai segni rilevati in lampada a fessura: vascolarizzazione;
disepitelizzazione; edema e infiltrati.
Durante l’esame con il biomicroscopio è importante
la video archiviazione, documentare lo stato del segmento
anteriore prima e dopo l’applicazione offre
l’opportunità di studiare i mutamenti nel tempo del
sistema cornea lente.
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