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Supplemento n 2 a Celiachia Notizie Anno XXVII n. 66 - Marzo 2008 - Reg. n. 197 del 23/03/91 presso il Trib. di Milano - Tariffa R.O.C. (ex tab.B)- Poste Italiane s.p.a. Spedizione in Abbonamento Postale - D.L. 353/2003 (conv. in L. 27/02/2004 n° 46) art. 1, comma 1, DCB PDVADEMECUMCeliachia2008

Edizione Maggio 2008Progetto Grafico & Impaginazione:Giusy CappellottoStampa: Tipografia Scarpis - Conegliano TvTiratura: 130.000 copie

Ad AnnaMaria e Franco,indimenticati amiciche ci hanno fatto il regalodi passare nelle nostre vite

Presentazione1 2 3Umberto Volta , Carlo Catassi e Adriano Pucci1Presidente Comitato Scientifico Nazionale AIC2Coordinatore Scientifico del Vademecum3Presidente Associazione Italiana CeliachiaDopo sei anni ecco il nuovo vademecum, pubblicazione che continua a mantenere il ruolod'informatore di tutto il pianeta celiachia per i soci di AIC.Da tempo AIC aveva la necessità di ristampare un vademecum aggiornato delle tante novità intervenutein ogni area d'interesse dei celiaci.I molteplici impegni degli ultimi tempi e la perdita prematura di due grandi amici e volontarid'AIC, quali sono stati Franco Lucchesi ed AnnaMaria Vallesi, mai dimenticati, sono la causa principaledei continui rinvii.Questo vademecum è dedicato a Franco e ad AnnaMaria che, come volontari, tanto hanno fattoper la nostra Associazione e, in definitiva, per la causa dei celiaci e per il miglioramento della loroqualità di vita.L'attuale testo è stato progettato con l'obiettivo di fornire un'informazione completa delle variearee di intervento di AIC, dal settore medico/scientifico all'alimentazione, dall'attività istituzionalenazionale ed internazionale alla legislazione a favore dei celiaci che, in particolare negli ultimi tempi,si è arricchita di importanti capitoli: dalla legge 123/05 al recepimento e pubblicazione sulla G.U.del 7 Febbraio 2008 delle linee guida per la diagnosi e il follow up della celiachia, linee guida che il nostroComitato Scientifico Nazionale (CSN) ha elaborato con impegno ed alta professionalità.Abbiamo così cercato di spiegare nel dettaglio la struttura e le attività di AIC in Italia e nella Federazioneeuropea dei celiaci (AOECS), dove siamo fortemente impegnati per favorire la nascita elo sviluppo dei tanti progetti già avviati o realizzati in Italia, specie nei settori dell'alimentazione e dellaricerca scientifica, che rappresentano ancora oggi i temi di maggiore interesse.Il presente testo contiene importanti interventi sugli organismi internazionali competenti perl'alimentazione (Codex, EFSA, ecc.), che tanto ruolo hanno nella definizione delle regole e dei parametriche possono influire sulla salute delle popolazioni, oltre che la sintesi della normativa internazionalein materia di etichettatura degli alimenti.Abbiamo anche cercato di approfondire argomenti alquanto delicati che, a volte, hanno creatodubbi ed incomprensioni tra i nostri soci. Mi riferisco in particolare all'indennità di frequenza, conannessa invalidità, ed ai rapporti tra AIC e aziende del settore dietoterapeutico.AIC - Vademecum 2008 7

Per l'alimentazione, dentro e fuori casa, sono state trattate tutte le attività e i risultati conseguitinegli ultimi anni, quali:& l'uso dei farmaci,& la Comunione con ostia a basso contenuto di glutine,& la quantità max di glutine ammessa nei prodotti dietoterapeutici in funzione della sua tossicità edelle abitudini alimentari delle popolazioni coinvolte dall'intolleranza,& il Prontuario degli Alimenti del libero commercio,& la Guida per l'Alimentazione Fuori Casa,& la concessione del logo Spiga BarrataIl vademecum presenta inoltre il quadro completo della celiachia sotto l'aspetto medico/scientificoe della ricerca in Italia e nel mondo.Lo sviluppo delle conoscenze in tema di malattia celiaca non si è arrestato ed in questi ultimi annisono state raggiunte nuove preziose acquisizioni sul piano della presentazione clinica, della geneticae della diagnostica, che troverete descritte nei vari articoli della presente edizione. Tutto ciò haconsentito in poco tempo di raddoppiare letteralmente il numero delle diagnosi nel nostro paese,passando dalle 40.000 diagnosi del 2002 alle attuali 80.000. L'applicazione del protocollo diagnostico,già condiviso ed utilizzato su tutto il territorio nazionale prima ancora della sua pubblicazionesulla G.U., ha consentito anche di verificare la certezza della diagnosi, così importante per coloroche, a fronte del riscontro della celiachia, si trovano costretti a dover cambiare completamente leproprie abitudini alimentari e lo stile di vita con indubbie ripercussioni, in una certa percentuale dicasi, anche sul piano psicologico.La ricerca scientifica non si ferma e va avanti proponendo nuove grandi sfide e traguardi da raggiungere.Tra queste figurano lo studio dei modelli animali e dei meccanismi di lesione e soprattuttoil tema di maggior attualità, rappresentato dallo sviluppo di terapie alternative alla dieta aglutinata odi un vaccino in grado di sconfiggere la celiachia. L'impegno dei ricercatori italiani nello sviluppo diquesti progetti merita tutto il sostegno possibile da parte dei soci sempre più numerosi dell'AIC iquali, aiutando la ricerca, potranno favorire il raggiungimento di quei traguardi che consentirannodi migliorare la loro qualità di vita.Siamo convinti che l'attenta lettura di questo libro fornirà un quadro esauriente del lavoro fattoe dei risultati ottenuti in questi anni, aumentando ancora di più il senso di appartenenza dei celiaciitaliani all'Associazione Italiana Celiachia.AIC, per conquistare altri traguardi e mantenere i diritti acquisiti, necessita di consolidare il ruolodi rappresentanza della categoria e il potere contrattuale nei confronti delle istituzioni, che sonodirettamente proporzionali al numero dei soci.L'esperienza pluriennale nell'Associazione ci ha fatto comprendere che spesso è molto più importante,e difficile, mantenere i diritti che conquistarli. Consegniamo questa massima a tutti i lettoridel vademecum, ricordando che c'è bisogno di tutti, anche del singolo volontario, e non solo quandol'organizzazione nasce o cresce, ma soprattutto quando si consolida e diventa il punto di riferimentodi migliaia di famiglie.Desideriamo ringraziare tutti coloro i quali hanno consentito di realizzare quest'importante operaeditoriale, tutti i nostri consulenti scientifici, gli altri esperti e, in particolare, il prof. Silano e il dr.De Giovanni, valenti ed importanti dirigenti ministeriali che, dopo l'andata in pensione, hanno offertola collaborazione volontaria ad AIC mettendo a disposizione la grande professionalità ed esperienzamaturata in una vita di lavoro. Queste persone saranno preziose per intensificare e migliorarei rapporti istituzionali della nostra organizzazione.8AIC - Vademecum 2008

Gli aspetti medicidella celiachia

La frequenzain Italiae nel mondoStefano MartelossiStruttura Semplice di Gastroenterologia PediatricaClinica Pediatrica IRCCS “Burlo Garofolo”TriesteLa storia della celiachia, ovvero la “vecchia celiachia”Possiamo far risalire l'inizio della storia della celiachia all'antica Grecia, quando, Areteo diCappadocia, nel 250 d.C. scriveva dei keiliakos, “coloro che soffrono negli intestini” senzaperaltro capire la correlazione tra la patologia e l'assunzione di glutine.Nel 1856 il termine viene tradotto da Francis Adams dal greco all'inglese in “celiaci” e pochi annidopo, nel 1888, un medico olandese, Samuel Gee, descrisse i sintomi dettagliati di questa condizione.Alla metà del XX° secolo fu chiarito in modo definitivo come la celiachia provocasse la lesionedei villi intestinali e il conseguente malassorbimento e come questo fosse alla base dei sintomi.Da allora, e fino alla fine degli anni '80, poco era cambiato.La celiachia era considerata una patologia relativamente rara, con una prevalenza di 1 caso ogni2000-3000, con esordio quasi esclusivamente pediatrico e chiare manifestazioni intestinali legate almalassorbimento (diarrea cronica, arresto della crescita, malnutrizione).La biopsia intestinale era l'unico mezzo diagnostico per dimostrare la tipica lesione intestinale(appiattimento dei villi intestinali) e doveva essere ripetuta in dieta senza glutine e successivamentedopo la reintroduzione dello stesso, per confermare la dipendenza della lesione intestinale dall'assunzionedel glutine. Fortunatamente nella pratica clinica molte volte la chiara risposta clinica alladieta era sufficiente per la conferma diagnostica.Peraltro già negli anni 80 veniva segnalato che l'intolleranza al glutine fosse particolarmente frequentenell'Irlanda occidentale, con una incidenza di un caso ogni 450 soggetti.Tale “anomalia” veniva spiegata allora, dal Prof. Brian McNicholl, in base al cambiamento delleabitudini alimentari del popolo irlandese che da una alimentazione quasi esclusivamente basata sulconsumo della patata aveva iniziato, nel novecento, a consumare in modo massiccio il frumento.Oggi sappiamo invece che la frequenza della celiachia, in tutti i paesi europei ma anche negli StatiUniti e pure nei paesi non occidentali, è molto più elevata della stessa frequenza riportata negli anni‘70 in Irlanda (0.5-1 % rispetto allo 0.2 % allora segnalato).La scoperta dell'iceberg : la “nuova celiachia”Fu grazie all'introduzione di mezzi diagnostici semplici e non invasivi, per primi gli anticorpi antiglutine,dotati di buona sensibilità e specificità, e quindi capaci di selezionare in modo non invasivoAIC - Vademecum 2008 11

La frequenza in Italia e nel mondoi soggetti con forte sospetto clinico, ed applicabili su ampie fette di popolazione, che l'epidemiologiadella celiachia cambiò radicalmente negli anni ‘90.Il primo lavoro multicentrico italiano condotto su una popolazione di 17.000 studenti dimostròcome la frequenza della celiachia fosse molto elevata (1:180) e come molti dei soggetti diagnosticatinon presentassero i classici sintomi gastrointestinali, ma sintomi più sfumati (dolori addominali ricorrenti,anemia) e una parte fosse completamente asintomatica.Gli screening di popolazione introdussero il concetto della celiachia come “iceberg”.La parte emersa, la celiachia cosiddetta tipica (con sintomi gastrointestinali) era solo una piccolaparte, mentre quella “sommersa”, la celiachia atipica (con sintomi extraintestinali) e silente (presenzadi positività per anticorpi specifici e di danno intestinale caratteristico, ma assenza di qualunquepatologia correlata al glutine) era la parte più rilevante.Oggi sappiano che per ogni soggetto con franchi sintomi gastrointestinali esistono almeno 7-8soggetti affetti da celiachia atipica o silente.Negli ultimi anni l'introduzione nella diagnostica sierologica degli anticorpi antiendomisio(EMA) ma soprattutto dei nuovi anticorpi antitransglutaminasi (anti-tTG), dotati di elevatissimasensibilità e specificità, e il loro utilizzo in screening di popolazione ne confermarono l'elevata frequenzaportando la prevalenza vicino, e a volte più, di 1 caso ogni 100.Da segnalare 2 studi: uno su una popolazione di 3800 studenti della città di Trieste che dimostrauna frequenza di 1:96 e un importante studio americano condotto presso l'Università del Marylandcondotto su un campione di oltre 13 mila persone che ha fornito un dato di incidenza della malattiapari a 1 caso su 100 nati. In questo modo la celiachia è entrata prepotentemente anche negli StatiUniti dove per anni era considerata una patologia rara (1 caso ogni 10.000).Una patologia quindi piuttosto comune che ha acquisito una dimensione sociale, al punto che sidiscute se sia opportuno uno screening di tutta la popolazione giovanile, allo scopo di prevenire lepossibili complicanze della celiachia mediante un tempestivo trattamento dietetico. I celiaci in Italia,infatti, sarebbero circa 500.000, ma ne sono stati diagnosticati meno di 100.000 a causa sia dell'eterogeneitàclinica della malattia che della scarsa conoscenza della “nuova celiachia” da parte del medico.La frequenza nei gruppi a rischioContemporaneamente agli studi su popolazione la ricerca si è concentrata sulla ricerca della celiachianei gruppi a rischio.Prima di tutti i familiari di primo grado, nei quali la frequenza della celiachia risultò essere di 10-15% volte superiore alla popolazione generale e per i quali oggi è indicato lo screening sierologico.Ma la celiachia risulta essere più frequente anche in alcune malattie genetiche/cromosomiche,come le sindromi di Down, di Turner e di Williams con frequenza vicina a 10%.Inoltre negli ultimi anni è stata dimostrata la correlazione tra celiachia e malattie autoimmuni comeil diabete insulino-dipendente, la tiroidite, la cirrosi biliare, l'epatite autoimmune, la sindrome diSjogren, l'alopecia e la miastenia gravis.Ancora oggi non è chiarito quanto questa associazione sia casuale, dovuta quindi ad un substratogenetico comune, e quanto invece sia causale, cioè quanto una prolungata esposizione al glutinepossa influire sull'esordio della patologia autoimmune, come alcuni studi paiono suggerire.In definitiva è oggi accettato che i soggetti affetti da patologia autoimmune siano, come gli altrigruppi a rischio, sottoposti a periodico screening sierologico della celiachia.La conoscenza della reale frequenza della celiachia nella popolazione generale, della possibilità12AIC - Vademecum 2008

La frequenza in Italia e nel mondodi esordio della malattia anche con manifestazioni esclusivamente extraintestinali a qualsiasi età e digruppi a rischio nei quali la malattia è molto frequente, permettono oggi, in mancanza della possibilitàdi screening di popolazione, di attuare programmi di “case finding” con la collaborazione deimedici di medicina generale. Tale strategia permetterà di aumentare il numero di casi diagnosticatiin modo da svelare nel miglior modo la parte sommersa dell'iceberg (fig. 1).La frequenza è elevata in tutto il mondoPer molti anni si è creduto che la celiachia fosse un problema esclusivo dei Paesi occidentali, doveerano stati eseguiti i primi studi epidemiologici.In realtà oggi molti studi hanno dimostrato l'elevata frequenza anche nei Paesi in via di sviluppo,come l'Africa del Nord, il Brasile, l'Iran, l'India e la Turchia.In questi Paesi il quadro della celiachia è spesso drammatico e si sovrappone al grave problemadella malnutrizione endemica e delle infezioni gastrointestinali (prima causa di morte in molti di questiPaesi) oltre che al difficile reperimento di cibi senza glutine.Per tale motivo oggi esistono programmi di aiuto e di formazione delle popolazioni più colpitedalla celiachia, come il popolo Saharawi, dove la frequenza risulta essere estremamente più elevata edove più difficile è l'applicazione del programma dietetico.In definitiva oggi la celiachia si è “globalizzata”, risulta essere una delle patologie croniche piùelevate con una frequenza in tutto il mondo di 1 casoogni 100, causa di elevata morbilità e suscettibile di untrattamento altamente efficace.La celiachia si configura quindi, per prevalenza,morbilità e modalità di trattamento (la dieta senza glutine)una malattia sociale, di interesse non solo di tutta laclasse medica (e non esclusivamente dei gastroenterologi)ma di tutta la società di “tutto il mondo” (Tab. 1).PaeseSveziaFinlandiaIrlandaDanimarcaEstoniaUsaItalia1:5000DiarreaDifetto, di crescita1:500 –1:250AnemiaDifetto staturale isolatoOsteopeniaIpertransaminasemiaMalattie della cute1:150Malattie autoimmuni1:90Screening di popolazioneBase clinica1:3001:10001:10001:40001:10.0001:15.0001:500/8000Screening1:2001:2501:1001:2501:3001:1111:100Tab. 1. Frequenza della celiachia diagnosticatasu base clinica o attraverso screening di massaFig. 1. Frequenza della celiachia in base al quadro clinicoAIC - Vademecum 2008 13

Antonio CalabròDipartimento di Fisiopatologia Clinica, Università di FirenzeIl ruolo dei genie dell’ambienteLa celiachia è una condizione geneticamente determinata, caratterizzata da intolleranza permanenteal glutine di frumento ed alle proteine corrispondenti di segale e orzo. Sebbene ifattori responsabili non siano ancora completamente chiariti, è ormai evidente che il dannodella mucosa intestinale e le conseguenti manifestazioni cliniche rappresentano il risultato finaledi complesse interazioni fra geni e ambiente. Infatti, pur esistendo una chiara predisposizione familiare(il 10% circa dei parenti di primo grado dei pazienti celiaci sono a loro volta affetti da celiachia),la trasmissione della malattia non segue il classico pattern di tipo mendeliano, a conferma dell'ipotesidi una eziopatogenesi poligenica multifattoriale. Nelle malattie poligeniche multifattoriali quali,ad esempio, il diabete tipo 2 e l'ipertensione, molteplici geni interagiscono con l'ambiente, aprendoun varco allo sviluppo della malattia.Ma che cosa sono i geni? Il gene rappresenta l'unità strutturale e funzionale dell'ereditarietà. Intermini molecolari, un gene è una successione lineare di unità chimiche semplici, definite nucleotidi;una molecola di DNA (acido deossiribonucleico) è costituita da quattro differenti tipi di nucleotidi,ognuno dei quali rappresenta una "lettera" del codice genetico.Quando un gene è attivato, l'informazione che vi è contenuta viene decodificata e tradotta inuna proteina che può avere funzioni diverse (ad esempio costituire un ormone, oppure un recettoreo un enzima). L'azione combinata delle varie proteine, dà luogo ai caratteri visibili degli organismi(ad esempio altezza, colore degli occhi e dei capelli).Grazie al lavoro di Mendel, risalente alla seconda metà dell'Ottocento, oggi sappiamo come i genivengono trasmessi dai genitori ai figli. Negli organismi diploidi, geni che codificano per la medesimafunzione (alleli) vengono trasmessi separatamente da una generazione all'altra ed il loro effettopuò essere seguito di generazione in generazione. Questo conduce al concetto di geni dominanti orecessivi, che riguarda l'espressione del fenotipo e non il gene di per sé. Il fenotipo dominante è uncarattere che viene espresso nell'eterozigote; quello recessivo rimane invece silente nell'eterozigote.Vediamo adesso quali sono i geni coinvolti e quale è il loro contributo relativo nella eziopatogenesidella malattia celiaca.Ruolo dei geniUn metodo relativamente semplice per comprendere il differente contributo dei geni edall'ambiente nelle malattie multifattoriali è quello di esaminare la concordanza di malattia in gemel-14AIC - Vademecum 2008

Il ruolo dei geni e dell’ambienteli monozigotici (MZ) e dizigotici (DZ), cresciuti nello stesso ambiente o in ambienti diversi. Attraversostudi di questo tipo, è stato dimostrato che la concordanza di malattia in gemelli MZ è di circal'80%, superiore addirittura a quella riscontrabile nel diabete di tipo 1 (insulino-dipendente o giovanile).Questo dato, se da una parte sottolinea l'assoluta rilevanza dell'aspetto genetico, dall'altra dimostrache fattori esterni o ambientali sono comunque necessari per lo sviluppo della celiachia.Per quanto riguarda il primo aspetto, è ormai ampiamente noto che la malattia celiaca è strettamentecorrelata ad alcuni geni HLA. Questi geni fanno parte del sistema maggiore di istocompatibilità,localizzato sul cromosoma 6, in una regione (6p21) di considerevole interesse dal punto di vistaimmunologico, denominata CELIAC1. Due geni HLA, in particolare, appaiono indispensabiliper lo sviluppo della celiachia: il DQ2 ed il DQ8. DQ2 e DQ8 sono glicoproteine espresse sulla superficiedelle cellule APC (Antigen Presenting Cells) del sistema immunitario, costituite da due catenediverse, ae b, e perciò dette eterodimeri. Le catene ae bsono codificate dai geni DQA1 e DQB1rispettivamente. Gli alleli DQA1*05 e DQB1*02 codificano per l'eterodimero DQ2 e gli alleliDQA1*03 e DQB1*0302 per l'eterodimero DQ8.Nella popolazione italiana, il DQ2 è presente nell'81% e il DQ8 nel 10% dei bambini celiaci, masoltanto nel 22% e nel 7%, rispettivamente, dei soggetti di controllo; un ulteriore 8% dei celiaci presentasolo il DQB1*02 (6%) o la catena a(DQA1*05) dell'eterodimero DQ2 a rischio. Soltanto inrari casi non è documentabile nessuna delle precedenti combinazioni; questa osservazione spiegal'elevato significato diagnostico predittivo negativo della tipizzazione genetica HLA.L'importanza della stretta associazione tra malattia celiaca ed antigeni di istocompatibilità di classeII risiede nel fatto che antigeni di natura peptidica, specie se di piccole dimensioni, sono riconosciutidai linfociti solo quando complessati con antigeni HLA. L'interazione tra questi (specie ilDQ2) ed i frammenti immunodominanti della gliadina determina l'attivazione dei linfociti T, i cuiprodotti di secrezione, specie l'Interferon g(IFN g) ed il Tumor Necrosis Factor a(TNF-a) svolgonoun ruolo chiave nel determinismo delle lesioni mucosali. A conferma di tale ipotesi, cloni di linfocitiT CD4+ glutine-specifici, DQ2 o DQ8 ristretti, sono stati isolati dalla mucosa intestinale disoggetti celiaci esposta in vitro a peptidi tossici della gliadina.Altri geni sono certamente coinvolti nella eziopatogenesi della celiachia. A sostegno di ciò stal'osservazione che in gemelli DZ (quindi con geni diversi) ma identici per ciò che concerne i geniHLA, la concordanza di malattia è soltanto del 35% circa.Recentemente, attraverso studi condotti su ampi gruppi di soggetti celiaci, è stata suggerital'importanza di polimorfismi a carico di una serie di geni implicati nella regolazione della risposta immunitariae dell'infiammazione. Zone di particolare interesse, dal punto di vista genetico, sono stateidentificate nel braccio lungo del cromosoma 2, in una regione (2q33) definita CELIAC3, contenentei geni CD28, CTLA4 (Cytotoxic T-Lymphocyte-associated Antigen 4) e ICOS (InducibleCO-stimulator genes), nel braccio lungo del cromosoma 5 e nel braccio corto del cromosoma 19.La regione 5q31-33, definita anche CELIAC2, contiene una serie di geni codificanti per molecolecoinvolte nella attivazione delle cellule T, citochine e sostanze pro-infiammatorie. Di particolare interesseappare la regione definita CELIAC4 sul cromosoma 19 (19p13), contenente il gene per lamiosina 9B (MYO9B), una proteina del citoscheletro in grado di regolare la permeabilità intestinale:una variante genetica di questo gene è risultata infatti essere associata al rischio di sviluppo di celiachianella popolazione olandese; studi successivi, condotti in numerosi altri paesi, fra cui anchel'Italia, non hanno tuttavia confermato questa associazione. Più recentemente, un singolo polimorfismonucleotidico a carico del gene MYO9B è risultato essere però associato al rischio di sviluppodi due temibili complicanze della celiachia, la sprue refrattaria ed il linfoma intestinale a cellule T(EATL o Enteropathy-associated T-cell lymphoma).AIC - Vademecum 200815

Il ruolo dei geni e dell’ambienteVolendo sintetizzare, è possibile immaginare che i geni HLA esercitino un ruolo preminente, necessarioma non sufficiente, per lo sviluppo della celiachia; gli altri geni, di volta in volta segnalati insingoli studi ma non replicati in altri, potrebbero essere invece implicati, a seconda delle popolazioniinteressate, nel determinare aspetti clinici peculiari della celiachia. È stato ad esempio dimostratoche un particolare polimorfismo del gene MIC-A è associato con lo sviluppo di forme atipiche dellamalattia celiaca; la prevalenza di questo polimorfismo sembra essere comunque diversa a secondadelle popolazioni e questo potrebbe contribuire a spiegare eventuali differenze nel pattern di presentazioneclinico della celiachia in differenti regioni geografiche.Fattori ambientaliSe sulla base delle considerazioni sopra esposte i geni sembrano svolgere un ruolo fondamentalenella eziopatogenesi della celiachia, ancor più importante è il contributo dei fattori esterni o ambientali,intesi come l'insieme di tutti gli elementi in grado di influenzare lo sviluppo della malattia.Questo è dimostrato dal fatto che nessun individuo, anche il più profondamente suscettibile dalpunto di vista genetico, svilupperebbe la celiachia, se non assumesse glutine per tutta la durata dellavita. A questo punto, analizziamo sinteticamente quale è il ruolo svolto da questi fattori.GlutineIl glutine, uno dei principali componenti dell'endosperma del grano, è un aggregato proteico eterogeneoper composizione: sebbene privo di potere nutritivo rilevante, esso conferisce particolarequalità alla farina di frumento, essendo dotato di un potere addensante o “collante” che facilita ilprocesso di panificazione. Questo spiega le difficoltà incontrate nel fare il pane con farine di cerealiprive di glutine, come quella di mais. Il potere addensante del glutine è particolarmente utile nell'amalgamaresostanze diverse e per questo motivo viene sfruttato nell'industria alimentare ed in quellafarmaceutica.Le peculiari proprietà visco-elastiche del glutine sono da attribuire al complesso network formatoda due gruppi di proteine: le gliadine e le glutenine. Le gliadine, rappresentanti circa il 45% ditutte le proteine del seme di grano, sono proteine monomeriche (a singola catena), solubili in etanolo,di peso molecolare variabile da 28 a 70 kDa. Mediante elettroforesi le gliadine possono essere distintein quattro diverse frazioni, denominate a, b, ge w; a loro volta, le diverse frazioni sono classificabiliin tre diversi sottogruppi, sulla base della omologia di sequenza della porzione NH2-terminale: due gruppi corrispondenti alle gliadine ge w; il terzo comprendente le gliadine ae b; legliadine di un singolo cultivar di frumento possono essere distinte in 45-50 diversi polipeptidi, medianteelettroforesi bidimensionale. Le glutenine, estraibili in acido acetico, sono proteine polimeriche,costituite da subunità HMW (high molecular weight) e LMW (low molecular weight). Anche inquesto caso, mediante elettroforesi bidimensionale è possibile separare almeno 40 differenti subunità.In sintesi, una singola specie di grano contiene da 65 a 80 diverse molecole di gliadine e glutenine,collettivamente definite prolamine.Sebbene l'attività "tossica" del glutine sia stata inizialmente attribuita alla frazione adella gliadina,studi successivi, sia in vivo che in vitro, hanno evidenziato che anche le g- e w-gliadine e le gluteninesono in grado di indurre danno della mucosa intestinale, così come le prolamine di cereali affini,come l'orzo (ordeine), la segale (secaline) e l'avena (avenine). Per quanto riguarda quest'ultima, occorretuttavia sottolineare che i dati disponibili in letteratura, sono ancora piuttosto contrastanti.La scoperta di un frammento immunodominante dell'a-gliadina (peptide 57-73), in grado di stimolarecloni di linfociti T isolati anche dal sangue periferico di soggetti celiaci, ha inizialmente solle-16AIC - Vademecum 2008

Il ruolo dei geni e dell’ambientevato la speranza di poter arrivare alla produzione di un "vaccino"; studi successivi hanno purtroppodimostrato che sequenze immunodominanti sono presenti non soltanto in varie frazioni della gliadina,compresa l'w-gliadina, ma anche delle glutenine. Enorme interesse ha suscitato la scoperta chela gliadina non è completamente digeribile dagli enzimi presenti nello stomaco, nel succo pancreaticoo sull'orletto a spazzola degli enterociti; in particolare è stato identificato un frammento di 33 amminoacididell'a2-gliadina, non ulteriormente digeribile (denominato 33-mer), caratterizzato dal fattodi contenere sequenze overlapping di peptidi immunostimolanti. Un aspetto che per alcuni anniè stato piuttosto trascurato è rappresentato dalla dimostrazione che un'altro frammento di 13 amminoacidi(peptide 31-43) dell'a-gliadina, sebbene dotato di scarsa attività immunogena, è in grado diindurre apoptosi degli enterociti su espianti di mucosa intestinale di soggetti celiaci. Queste osservazionihanno ormai definitivamente permesso di comprendere che il glutine esercita un effettodannoso sulla mucosa intestinale del paziente celiaco attraverso due distinti meccanismi: uno concernentela stimolazione dei linfociti T della mucosa intestinale (cosiddetta immunità adattativa),l'altro un effetto tossico diretto (immunità innata). Per maggiori dettagli sui meccanismi patogeneticiresponsabili della malattia celiaca, si rimanda tuttavia al capitolo successivo.Agenti infettiviFattori ambientali diversi dal glutine e dalle proteine ad esso correlate sono stati già da tempopresi in considerazione per spiegare la patogenesi della malattia celiaca. È stato, per esempio, documentatocome l'A-gliadina, ed il peptide E1b dell'adenovirus 12 (Ad12), un sottotipo di adenovirusabitualmente isolato dal tratto gastrointestinale, possiedono numerose omologie nella sequenzaaminoacidica. Si è supposto quindi che l'organismo umano, una volta entrato in contatto conl'adenovirus, produca anticorpi diretti contro specifiche proteine di origine virale, i quali, per reazionecrociata, risultano attivi anche contro frammenti della gliadina. A sostegno dell'ipotesi cheun'eventuale infezione da Ad12 potesse essere coinvolta nella patogenesi della malattia, è stato dimostratoche l'89% dei soggetti celiaci presenta evidenza di pregressa infezione da Ad12, rispetto al17% dei controlli, mentre non esiste alcuna differenza fra i due gruppi di pazienti nella frequenza diinfezione da parte di adenovirus di tipo diverso o da altri virus intestinali, quali l'echovirus. Questaipotesi non ha tuttavia ricevuto conferme in studi successivi ed oggi appare decisamente superata.Considerazioni analoghe possono essere fatte a proposito dell'infezione da Candida. Lasciandoda parte il frequente riscontro di infezioni recidivanti da Candida albicans in donne affette da celiachia(questo dato potrebbe tuttavia avere altre spiegazioni), è stato provato che un importante fattoredi virulenza della Candida albicans, la proteina di rivestimento HWP1 (Hyphal Wall Protein 1),contiene sequenze amminoacidiche praticamente identiche (altamente omologhe) a quelle presentinelle frazioni ae gdella gliadina. Sorprendentemente questa proteina, utilizzata dalla Candida peraderire alla superficie degli enterociti, è un substrato della transglutaminasi tissutale (tTG), l'enzimatarget della risposta autoimmune che caratterizza il soggetto celiaco. La proteina HWP1, aderendoin maniera covalente, tramite la formazione di crosslinks, alla tTG e ad altri componenti dell'endomisio(la sottile membranella connettivale che avvolge le singole fibrocellule muscolari lisce), potrebbeagire da adiuvante, stimolando la produzione di anticorpi anti-transglutaminasi.Analogamente, grande risalto è stato di recente dato alla scoperta, ad opera di alcuni ricercatoriitaliani, di un possibile legame fra infezione da rotavirus (responsabile di una gran parte dei casi didiarrea acuta nel bambino) e sviluppo clinico della celiachia; la notizia, con titoli forse "eccessivamente"entusiastici, quali "scoperta la causa della celiachia" è stata comunicata nel 2006 addiritturanei telegiornali. Nello studio in questione è stato dimostrato che nel siero di pazienti celiaci al momentodella diagnosi, ma non di quelli a dieta aglutinata, è presente un anticorpo diretto verso unAIC - Vademecum 200817

Il ruolo dei geni e dell’ambientepeptide che ha una elevata omologia di sequenza con la proteina VP-7 dei rotavirus, la tTG, la desmogleina-1ed il Toll-like receptor 4. L'anticorpo purificato è risultato capace di indurre un aumentodella permeabilità in una linea di cellule intestinali umane nonchè di stimolare l'attivazione di monocitiin coltura. Una conferma indiretta a questa scoperta è stata fornita dalla osservazione quasicontemporanea, in uno studio epidemiologico condotto negli USA, di un preciso rapporto temporalefra infezione da rotavirus e successivo sviluppo della celiachia.Ovviamente, questi dati non devono essere interpretati nel senso che l'infezione da rotavirus eancor meno da Candida siano la causa della celiachia. È invece abbastanza probabile che non soloquesti agenti infettivi ma anche altri virus, ad esempio quello della mononucleosi infettiva, possanofungere da evento in grado di scatenare, attraverso meccanismi complessi e certamente non ancoraperfettamente individuati, le manifestazioni cliniche della celiachia.StressUn discorso a parte, per finire, dovrebbe essere fatto per ciò che concerne lo "stress". È, infatti,osservazione comune che la malattia celiaca spesso esordisce in concomitanza oppure subito dopouno stress di ordine fisico (ad esempio la gravidanza ed i traumi) o anche semplicemente affettivo.Per quanto il concetto di "stress" sia piuttosto vago e di difficile definizione, è importante sottolineareche alcune molecole coinvolte nei più fini meccanismi responsabili del danno della mucosa intestinalenel soggetto celiaco (ad esempio MIC-A), sono tipicamente indotte dallo stress, inteso nellaaccezione più ampia (per le cellule intestinali anche un innalzamento della temperatura di 3- 4 gradipuò costituire uno stress).In conclusione, dall'insieme dei dati disponibili di ordine epidemiologico, genetico e fisiopatologico,emerge che la celiachia è il risultato finale di complesse interazioni fra una miriade di fattoriendogeni (regolati dai geni) e fattori esterni o ambientali. Un individuo nasce geneticamente predispostoa sviluppare la celiachia ma perchè questa si manifesti clinicamente non è sufficiente l'ingestionedi glutine, anche per lunghi periodi di tempo; è necessario il concorso dello stress e di agentiinfettivi, probabilmente ancora non del tutto identificati.18AIC - Vademecum 2008

I meccanismidi malattia1 2Carmen Gianfrani e Riccardo Troncone1Istituto di Scienze dell'Alimentazione, CNR, Avellino2Clinica Pediatrica, Università Federico II di NapoliAlcuni cereali sono importanti costituenti della dieta mediterranea, eppure un sempre piùcrescente numero di individui non può assumerli perché affetto da malattia celiachia o intolleranzaal glutine, la principale proteina del seme del grano. Proteine analoghe al glutine,note anche con il nome di prolammine, sono presenti in altri cereali di uso comune quali orzo e segale.L'ingestione di glutine e proteine affini scatena nei soggetti intolleranti una forte reazione immunitariaprincipalmente a livello dell'intestino tenue. È questa incontrollata risposta infiammatoria acondurre all'atrofia dei villi intestinali, minuscole sporgenze digitiformi che ricoprono la parete delpiccolo intestino e principale via di assorbimento delle sostanze nutritive contenute negli alimenti.L'intestino così danneggiato perde per buona parte la sua capacità di assimilare i nutrienti e l'individuoceliaco manifesta una sindrome da malassorbimento, caratterizzata da diarrea, ritardo di crescitae deficit nutrizionali. Negli ultimi anni sono sempre più frequenti i casi in cui la malattia vienediagnosticata in soggetti che presentano disturbi principalmente extra-intestinali, quali ipertransaminasemia,disturbi neurologici, infertilità ed anemia. Ne consegue pertanto un quadro clinico e sintomatologicomolto complesso.Vediamo più in dettaglio il processo infiammatorio che si innesca nei soggetti celiaci in seguitoall'assunzione del glutine.Glutine: proprietà chimiche e biologicheInnanzitutto osserviamo più da vicino la proteina responsabile della malattia celiaca: il glutine. Ilseme del grano, pur essendo costituito principalmente da carboidrati (amido), contiene anche proteinenecessarie per la crescita del germoglio. Il glutine rappresenta la riserva proteica più importantedel grano ed è a sua volta costituito da diverse proteine raggruppate in due grosse famiglie: le gliadinee le glutenine. Sia le gliadine che le glutenine, contenendo elevate quantità di aminoacidi, i costituentidelle proteine, insolubili in acqua quali la glutammina (circa il 40%) e la prolina (circa il 20%),si sciolgono bene solo in soluzioni alcoliche. Il glutine, se dal punto di vista nutrizionale è una proteinapovera per l'uomo, assume molta importanza nella lavorazione delle farine in quanto conferisceelasticità e viscosità all'impasto proprio per le sue uniche proprietà chimico-fisiche. Le glutenine formanoun complesso reticolo nelle cui maglie vengono intrappolate le gliadine che a loro volta trattengonole molecole d'acqua rendendo l'impasto nello stesso tempo soffice ed elastico.AIC - Vademecum 2008 19

I meccanismi di malattiaDigestione e assorbimento intestinaleLe proteine contenute negli alimenti sono sottoposte ad un lungo processo di digestione meccanicaed enzimatica che inizia nella bocca grazie alla masticazione e successivamente prosegue nellostomaco, dove vengono spezzettate in frammenti medio-grandi (peptidi) ad opera della pepsina.A livello dell'intestino tenue entrano in azione altri importanti enzimi, quali la tripsina e le endoproteasi,queste ultime presenti sul cosiddetto “orletto a spazzola” degli enterociti, le cellule che ricopronoil villo intestinale. Sia la tripsina che le endopeptidasi attaccano i residui di proteine riducendolein frammenti più piccoli sino a liberare i singoli aminoacidi. Il glutine, a differenza della maggioranzadelle proteine alimentari, viene digerito con più lentezza in quanto molto resistente alla digestioneda parte degli enzimi gastro-intestinali, proprio per la sua ricchezza di glutammine e proline.Questa spiccata resistenza alla digestione fa sì che a livello dei villi vengano assorbiti grossi frammentiproteici del glutine che dal punto di vista immunitario sono cruciali per l'attivazione della reazioneinfiammatoria, come vedremo più avanti.Risposta immunitaria innataÈ noto da tempo che la gliadina contiene un piccolo peptide, il 31-43, particolarmente tossicose messo in contatto con la mucosa intestinale di celiaci. Studi recenti hanno dimostrato che questopeptide non attiva i linfociti T intestinali, ma scatena una risposta immunitaria innata immediata.Attraverso la produzione di interleuchina (IL)-15 da parte delle cellule epiteliali, il 31-43 aumental'espressione a livello intestinale di molecole di stress cellulare (MIC e NKG2D) che, interagendocon i linfociti citotossici, mediano il danno dello strato epiteliale del piccolo intestino; inoltre questopeptide, una volta in contatto con le cellule epiteliali intestinali, prolunga l'attività di un importantefattore di crescita, l'EGF, fornendo alle cellule un continuo stimolo proliferativo. Il glutine, quindi,contiene costituenti in grado di “stressare” la mucosa intestinale e di aprire la strada alla risposta immunespecifica.Risposta immunitaria adattativaSappiamo che il glutine, oltre al 31-43, contiene molte altre sequenze in grado di stimolare specificamentei linfociti T infiltranti la mucosa intestinale, facendoli proliferare e produrre sostanzecon attività infiammatoria, in particolare l'interferone-gamma (IFN-g). L'individuazione dei peptidiFigura 1Cultura in vitro dei linfociti T intestinalireattivi alla gliadinaBiopsia intestinalecellule T+ +cellule feedergliadinalinee di cellule T reattive alla gliadinacon attività immunostimolante (epitopi) èstata a lungo ostacolata dalla vasta eterogeneitàstrutturale delle proteine del glutine esolo l'avvento di sofisticate e costose apparecchiaturedi laboratorio (spettrometri dimassa) e di lunghe procedure di crescita invitro dei linfociti isolati da biopsie intestinali(figura 1), ne ha permesso la recente identificazione.Tra i diversi peptidi tossici, unframmento lungo 33 aminoacidi, noto come33-mer, ha mostrato una notevole capacitàdi attivazione dei linfociti T CD4+ infiammatori(Th1) in gran parte dei pazienti20AIC - Vademecum 2008

I meccanismi di malattiaceliaci analizzati; il 33-mer viene definito, pertanto,il peptide immunodominante(Fig 2).Recentemente è statodimostrato che lagliadina contiene anchepeptidi corti in gradodi attivare un'altra popolazionedi cellule delsistema immunitario, ilinfociti T CD8+ citotossici.I linfociti TCD8+ sono considerativere e proprie sentinelledel sistema immunitario,difendendo l'organismo dagli attacchi di virus e altri patogeni e da cellule tumorali, attraversoil rilascio di IFN-go lisando direttamente le cellule infette o trasformate. Pertanto, la scoperta cheil glutine attivi anche cellule T CD8+ citotossiche, oltre alle già descritte cellule T CD4+ e ai meccanismidell'immunità innata, dà una chiara idea di quanto siano molteplici e complessi i fattori coinvoltinell'insorgenza della malattia celiaca.Un ruolo chiave nella tipica lesione celiaca è ricoperto dalle citochine che vengono rilasciate siadalle cellule dell'immunità innata che adattativa in seguito al contatto con i peptidi del glutine. Traqueste è certamente l'IFN-γ ad avere un ruolo di primaria importanza nella patogenesi della malattia,come dimostrato da molti studi. I livelli di IFN-γ sono fortemente aumentati nella biopsia duodenaleprelevata a soggetti celiaci in fase florida di malattia. Questa citochina infiammatoria risultanotevolmente aumentata in frammenti di biopsie di soggetti celiaci in remissione stimolati in vitrocon gliadina, e l'aumento si osserva già dopo 30 minuti di cultura. Recentemente nella mucosa intestinaleatrofica sono stati ritrovati aumentati i livelli anche dell'IFN-α e dell'IL-18, due citochine chemediano la sintesi di IFN-γ e, pertanto, collocate a monte del processo infiammatorio indotto dalglutine.Normalmente il nostro organismo possiede dei meccanismi in grado di attenuare i forti processiinfiammatori dovuti ad incontrollate reazioni immunitarie, onde evitare danni irreparabili ai tessutie agli organi. Ora sappiamo che anche nell'intestino celiaco sono presenti dei meccanismi di regolazione,che si attivano molto probabilmente in seguito alla forte produzione di IFN-γ che segueall'ingestione del glutine (figura 2). Si tratta di linfociti T con attività regolatorie (Tr), che attraversola produzione di sostanze con effetto anti-infiammatorio, quali l'interleuchina (IL)-10, inibiscono inmodo specifico la proliferazione dei linfociti T CD4+ intestinali reattivi al glutine (Th1), che comeabbiamo visto sono tra i responsabili della patogenesi della celiachia (Figura 2). Resta da stabilire senei celiaci esiste un primitivo difetto di regolazione della risposta immune nei confronti del glutine.Ruolo dei geni HLALume intestinaleAPCPeptidi della gliadina/33-merÈ noto da tempo che i geni del maggior complesso di istocompatibilità (HLA) contribuisconoalla predisposizione genetica per la celiachia, in quanto la quasi totalità degli individui affetti da intolleranzaal glutine risulta portatrice dei geni codificanti le molecole HLA DQ2 (il 95% dei celiaci)Th1Th1Th1IL-10Th1 cellula pro-infiammatoria•IFN-g•proliferazioneTrTrCellula epitelialeTr cellula regolatoriaFigura 2AIC - Vademecum 2008 21

I meccanismi di malattiao DQ8 (il restante 5%). Occorre precisare che i geni HLA sono necessari ma non sufficienti da soliper indurre la malattia celiaca, se consideriamo che la percentuale dei soggetti portatori dei geniHLA DQ2 e/o DQ8 nella popolazione generale si aggira intorno al 25%-30% mentre solo 1% dellapopolazione si ammala di celiachia. Ciò suggerisce che altri fattori genetici e ambientali contribuiscanoall'insorgenza della patologia. L'analisi dei geni HLA associati alla celiachia serve pertanto adescludere l'intolleranza, ma non a diagnosticarla.I geni HLA hanno un ruolo chiave nelle risposte immunitarie in quanto codificano per molecolecomposte (eterodimeri) che funzionano da vere e proprie sentinelle sulla membrana di gran partedelle cellule ed hanno un ruolo chiave nell'attivazione delle cellule immunitarie. Si distinguono indue gruppi, eterodimeri HLA di Classe I e di Classe II; a questa ultima appartengono gli eterodimeriDQ2 e DQ8 associati alla celiachia. Il DQ2 e DQ8 legano i peptidi del glutine sfuggiti alla degradazionee li “presentano” ai linfociti T CD4+ presenti nell'intestino, attivando la cascata di eventi infiammatoriche conducono all'infiammazione intestinale. Benché sia stato ampiamente dimostratoche l'intolleranza al glutine è associata ai geni HLA di classe II, la recente scoperta di un peptide dellagliadina che, presentato dalle molecole HLA-A2 di Classe I, stimola i linfociti T CD8+ citotossici,suggerisce che anche i geni HLA di Classe I siano coinvolti nella patogenesi della celiachia.Ruolo dell'enzima transglutaminasiAlcuni recenti studi hanno dimostrato che i peptidi del glutine per legarsi all'HLA devono essere“acidificati” e ciò è reso possibile dall'attività di uno specifico enzima, la transglutaminasi tissutale(tTG) che trasforma alcune glutammine, di cui è ricco il glutine, in acido glutammico. Tale processo,noto anche con il nome di deamidazione, è necessario per il collocamento dei peptidi nella tascadell'HLA DQ2 e DQ8 e quindi per l'attivazione dei linfociti T CD4+ intestinali.La tTG è un enzima molto abbondante sia sulle cellule epiteliali dei villi che diffuso nella parteinterna della mucosa intestinale. Un'importante funzione della tTG è quella di favorire la cicatrizzazionedei tessuti in caso di danneggiamento della mucosa intestinale formando reticoli tra le diversefibre di collagene (reazione di transamidazione). Occasionalmente, e in condizioni di pH leggermenteacido, la tTG può dar luogo a reazioni di deamidazione anziché di transamidazione, fenomeno,come abbiamo visto, particolarmente importante nello sviluppo della celiachia. Un recentissimostudio ha messo a punto una procedura enzimatica che riduce notevolmente la capacità del glutinedi stimolare le cellule T CD4+ infiammatorie. Utilizzando una forma della tTG estratta da batterisi può transamidare il glutine trattando direttamente le farine. Il glutine transamidato perde lasua tossicità nei test di laboratorio su cellule isolate da intestino celiaco. Attualmente sono in corsostudi per accertare l'efficacia di tali prodotti negli intolleranti al glutine e la loro applicazione tecnologicanell'industria alimentare.AutoimmunitàPer malattia autoimmune si intende una qualsiasi condizione in cui parti dell'organismo vengonoper errore riconosciuti come agenti pericolosi verso cui attuare un'efficace risposta immunitariaal fine di eliminarle. La celiachia viene considerata una malattia autoimmune per la presenza di anticorpidiretti verso la transglutaminasi tissutale che, come sappiamo, rivestono enorme importanzaai fini della diagnosi, anche se il loro ruolo nello sviluppo della malattia celiaca resta ancora da definirsi.Un recente studio ha ipotizzato che questi anticorpi provocano modificazioni nella strutturadi alcune linee cellulari epiteliali (tra cui le Caco-2) e ne stimolano la proliferazione cellulare, sugge-22AIC - Vademecum 2008

I meccanismi di malattiarendo quindi un loro probabile ruolo nelle alterazioni morfologiche tipiche della mucosa intestinaleceliaca. Inoltre la comparsa di anticorpi anti-tTG nella mucosa intestinale dei pazienti celiaci primaancora che questi siano dosabili nel siero, fornisce un’ulteriore indicazione del ruolo di questi anticorpinella patogenesi dell'atrofia intestinale. Gli anti-tTG non sono gli unici autoanticorpi della celiachia,infatti sono stati riscontrati nel siero di diversi pazienti anche anticorpi diretti contro l'actinae la calreticulina.La celiachia si associa con molte altre condizioni autoimmuni molto comuni, quali il diabete mellito,tiroiditi, cardiomiopatie ed epatiti autoimmuni. Molto interessante è l'associazione della celiachiacon il diabete mellito autoimmune. Diversi studi, su bambini e adulti, hanno mostrato che c'èuna prevalenza di celiachia tra il 5 % e 7 % nei pazienti diabetici rispetto alla popolazione generale(in cui la prevalenza si aggira intorno all'1%). Entrambe le condizioni hanno in comune l'associazionecon i geni HLA di Classe II, DQ2 e DQ8, ed il coinvolgimento di una sostenuta risposta immunitariamediata sia da cellule T CD4+ che CD8+, nel caso del diabete diretta verso le cellule produttricidi insulina, (cellule b) del pancreas. Alcune ricerche hanno indicato che l'introduzione precocedel glutine nella prima infanzia sia tra i fattori scatenanti il diabete in soggetti a rischio. Pazientinei quali la celiachia è stata diagnosticata e curata nella prima infanzia avrebbero un più basso tassodi sviluppo dell'autoimmunità, rispetto a coloro nei quali l'intolleranza è stata diagnosticata tardinell'infanzia, anche se queste osservazioni non hanno trovato conferma in studi su pazienti celiacidiagnosticati in età adulta o avanzata.AIC - Vademecum 2008 23

Ruggiero Francavilla, Elena Lionetti, Maria Cristina Cucco, Giuseppina De Caro, Luciano CavalloClinica Pediatrica “B. Trambusti”, Università di BariLa malattia celiaca:aspetti clinici in pediatriaLa malattia celiaca, o celiachia, è stata classicamente descritta come una sindrome da malassorbimentoche si verifica precocemente in età pediatrica in seguito all'introduzione del glutinenella dieta. La prima descrizione della malattia fu fatta nel 1888 da Samuel Gee, che osservòi classici sintomi quali diarrea e arresto della crescita e ipotizzò che la causa di questa “indigestionecronica” potesse essere legata all'alimentazione. Da allora le conoscenze sulla malattia celiacasono notevolmente cambiate ed è attualmente riconosciuto che si tratta di una malattia multisistemica,a patogenesi autoimmune le cui manifestazioni cliniche sono estremamente variabili. La celiachiapuò presentarsi a qualsiasi età e può talora essere clinicamente silente. L'entità delle patologiecorrelate alla malattia celiaca è senza dubbio superiore a quanto si potesse pensare e da questo nasceil crescente interesse alla dimensione sociale di questa condizione.In base alla modalità di presentazione clinica ed alle alterazioni istologiche ed immunologiche almomento della diagnosi è possibile distinguere quattro forme cliniche della malattia celiaca:1) malattia celiaca classica o tipica,2) malattia celiaca con sintomi non classici o atipica,3) malattia celiaca silente4) malattia celiaca latente o potenzialeMalattia celiaca classica (tipica)Nella forma classica l'esordio della sintomatologia si verifica in genere tra i 6 e i 24 mesi di età.Questa forma è tipicamente caratterizzata da manifestazioni gastrointestinali, quali diarrea, arrestodella crescita, inappetenza, distensione addominale ed ipotrofia della massa muscolare (Tabella 1).All'esame obiettivo il bambino appare spesso pallido, molto magro con l'addome globoso, il pannicoloadiposo scarsamente rappresentato e la massa muscolare ridotta (Figura 1).È merito di Gibbons di avere evidenziato come il bambino celiaco sia estremamente irritabile,capriccioso, stizzoso, spesso di cattivo umore e talora distaccato dall'ambiente che lo circonda. I possibilisegni di laboratorio del malassorbimento sono rappresentati da anemia sideropenica, ipoalbuminemia,ipocalcemia e deficit di vitamine.Agli inizi del secolo veniva descritta anche la cosiddetta “crisi celiaca”, caratterizzata da diarreaacquosa esplosiva, marcata distensione addominale, severa ipoprotidemia, disidratazione, squilibrioidro-elettrolitico e letargia, condizione che invece attualmente risulta essere estremamente rara.24AIC - Vademecum 2008

La malattia celiaca: aspetti clinici in pediatriaSintomi tipiciSintomi atipiciDiarrea cronicaAnemia sideropenicaArresto della crescita Bassa staturaDistensione addominale OsteoporosiIpotrofia muscolare ArtralgieInappetenzaDermatite erpetiformeIrritabilitàIpoplasia dello smalto dentaleStomatite aftosa ricorrenteDolori addominali ricorrentiVomitoIpertransaminasemiaIperamilasemiaPsoriasiAtassiaEpilessiaPolineuropatieAutismoDepressioneCirrosi biliare primariaMiastenia gravisPericardite ricorrenteCardiomiopatia dilatativaInfertilitàAborti ricorrentiPubertà ritardataTabella 1. Manifestazioni cliniche della malattia celiacaMalattie associateDiabete mellito tipo ITiroidite autoimmuneEpatite autoimmuneSindrome di SjögrenMorbo di AddisonGastrite atrofica autoimmuneMalattie emocitopeniche autoimmuniSindrome di DownSindrome di TurnerSindrome di WilliamsDifetti cardiaci congenitiDeficit di IgAFigura 1. Quadri caratteristici di celiachia tipicaa b ca) Ipotrofia della radice degli artib) addome globosoc) estrema magrezza e cachessiaAIC - Vademecum 200825

La malattia celiaca: aspetti clinici in pediatriaForma clinicaMalattia celiaca con sintomi classiciMalattia celiaca con sintomi non classiciMalattia celiaca silenteMalattia celiaca latenteNella forma tipica i tests sierologici sono positivi e c'è il tipico coinvolgimento del duodeno edel digiuno prossimale responsabile del malassorbimento, ma l'estensione del danno mucosale èestremamente variabile (Tabella 2).Malattia celiaca con sintomi atipici (atipica)Manifestazioni cliniche ed istologicheEnteropatia pienamente espressaSintomi intestinaliEnteropatia pienamente espressaSintomi extra-intestinaliEnteropatia espressaAsintomatica o vaghi sintomiMucosa intestinale normale o con alterazioni minimeAlcune volte sintomaticaTabella 2. Manifestazioni cliniche ed istologiche della malattia celiaca.Negli ultimi anni è stata descritta una tendenza generale all'esordio più tardivo della sintomatologiadella malattia celiaca, interessando i bambini più grandi tra i 5 e i 7 anni di età. In queste forme ibambini non mostrano chiari segni di malassorbimento, ma presentano manifestazioni extraintestinalie/o possono lamentare vaghi disturbi intestinali (dolori addominali ricorrenti, nausea, vomito,gonfiore o stipsi) (Tabella 1). Anche in questa forma i tests sierologici sono positivi e all'esameistologico delle biopsie duodenali è presente il tipico danno mucosale rappresentato dalla atrofia deivilli, tuttavia, poiché il duodeno presenta notevoli riserve funzionali, molti individui possono nonavere sintomi o segni clinici di malassorbimento. Numerosi organi e apparati possono essere interessati,isolati o in associazione tra loro. Riportiamo di seguito i principali distretti coinvolti in corsodi malattia celiaca.Bassa StaturaÈ ben stabilito che la bassa statura può essere l'unico segno clinico della malattia celiaca. In unarecente revisione sistematica della letteratura è stata infatti calcolata una prevalenza di malattia celiacain pazienti con bassa statura del 2,9%-8,3%. Dopo l'inizio della dieta senza glutine si osserva un tipicoscatto di crescita ed in genere il target dell'altezza viene raggiunto in 2-3 anni; a volte il recuperonon è completo, a causa della marcata accelerazione della maturazione ossea che va in parallelo al rapidoaumento della velocità di crescita.SangueLa sideropenia con o senza anemia, scarsamente responsiva alla terapia marziale per via orale,può spesso rappresentare l'unico segno della malattia celiaca, a causa del coinvolgimento del duodenoprossimale dove avviene l'assorbimento del ferro. È stata infatti riportata una prevalenza di celiachiain pazienti con anemia sideropenica variabile dal 4,5% al 8%, significativamente superiore allapopolazione generale; tuttavia se si valutano solo i casi non responsivi a due mesi di terapia marzialeper os la prevalenza di malattia celiaca raggiunge il 20% dei casi. È, inoltre, importante sottolineareche nel 70% dei celiaci alla diagnosi è presente anemia sideropenica isolata o associata ad altri sintomi.Il deficit di vitamina B12 non dovrebbe essere presente nella malattia celiaca, in quanto l'assorbimentosi verifica prevalentemente nella parte terminale dell'ileo. Tuttavia, nei pazienti celiaci sono26AIC - Vademecum 2008

La malattia celiaca: aspetti clinici in pediatriastati osservati livelli ridotti di vitamina B12 rispetto ai controlli e il 12% dei celiaci presenta questa carenza.Cavo oraleLa cavità orale, parte del sistema gastroenterico, può essere interessata da numerose anomalienei pazienti con malattia celiaca. Dal momento che il cavo orale è estremamente semplice da visitare,le lesioni in questa sede possono essere di ausilio per una diagnosi precoce; infatti tra le forme atipichedi malattia celiaca, sono descritte nellaletteratura internazionale alcune condizioniche riguardano la cavità orale, tra cui le più comunisono la stomatite aftosa ricorrente (trevolte più frequente rispetto alla popolazionegenerale in un recente lavoro) e l'ipoplasia dellosmalto dentale (Figura 2), ma sono state osservatein associazione alla malattia celiaca ancheforme aspecifiche di glossite atrofica, manifestazioniorali di dermatite erpetiforme, sin-adrome di Sjogren e lichen planus orale.Sistema nervoso centrale e perifericoIl coinvolgimento del sistema nervoso centraleè ormai riconosciuto per l'esistenza diuna sindrome caratterizzata da epilessia, calcificazionioccipitali endocraniche e malattia celiaca.L'inizio della dieta senza glutine può ridurrela frequenza delle crisi e il dosaggio deibfarmaci anti-epilettici, ma raramente consenteuna completa risoluzione della malattia.Fig. 2: Il deficit dello smalto dentario (a) e le afte orali (b)L'atassia può essere un segno atipico dimalattia celiaca. La durata di esposizione al glutine correla con la severità dell'atassia e, al contrario,la dieta senza glutine migliora la risposta alla terapia.Sono state descritte recentemente altre manifestazioni neurologiche più comuni in associazionealla malattia celiaca quali la cefalea, l'ipotonia, i disturbi del comportamento, il ritardo mentale o lasindrome da iperattività-deficit d'attenzione. Tra i disturbi del comportamento in ambito pediatricol'autismo è una delle associazioni con la malattia celiaca più studiata. Pavone et al. hanno valutato120 pazienti con malattia celiaca per identificare aspetti autistici e hanno screenato per la malattia celiaca11 bambini autistici: nessuno dei celiaci presentava tratti autistici e nessuno tra gli autistici è risultatoaffetto da malattia celiaca. Questi risultati, insieme alla letteratura più recente al riguardo,sembrano escludere una forte associazione tra malattia celiaca e autismo e sottolineano la necessitàdi larghi studi, sistematici e multicentrici per stabilire il ruolo reale del glutine in questo contesto.Altri sintomi extraintestinaliL'ipertransaminasemia idiopatica può rappresentare la manifestazione iniziale della malattia celiaca;in un recente studio sono stati studiati 114 bambini celiaci consecutivi e di questi il 32% presentavaipertransaminasemia al momento della diagnosi e nel 4,3% era l'unica manifestazione clinicadella malattia. La dieta senza glutine porta alla completa normalizzazione biochimica e istologicadel danno epatico.L'associazione tra la macroamilasemia e la malattia celiaca è stata descritta in pochi casi in età pediatrica.Nei casi descritti la macroamilasemia si risolveva con la dieta senza glutine.AIC - Vademecum 2008 27

La malattia celiaca: aspetti clinici in pediatriaMalattia celiaca silente e latenteLa malattia celiaca si definisce silente in soggetti asintomatici che presentano i test sierologici positivie l'atrofia dei villi all'esame istologico delle biopsie duodenali. Si tratta in genere di soggetti a rischioche eseguono lo screening per la malattia celiaca, o che effettuano l'endoscopia per altri motivi.Spesso una più accurata anamnesi clinica di questi casi silenti rivela la presenza di un basso gradodi malattia associato ad uno stato di malessere psicologico. Di comune riscontro sono la sideropenia,con o senza anemia, disturbi del comportamento, quali tendenza alla depressione, irritabilità, oscarsa performance scolastica nei bambini, facile affaticabilità e ridotta densità minerale ossea. Unostudio che ha valutato adolescenti con malattia celiaca diagnosticata tramite screening e apparentementeasintomatici alla diagnosi, dimostrava dopo 1 anno di follow-up un miglioramento delle condizionifisiche e psicologiche seguendo una stretta dieta senza glutine.La malattia celiaca si definisce latente o potenziale in presenza di test sierologici positivi, un genotipoHLA predisponente (DQ2 o DQ8), con mucosa intestinale normale o con minime alterazionidell'architettura (conta intraepiteliale aumentata). Questi soggetti sono asintomatici, ma neltempo possono sviluppare sintomi o alterazioni istologiche.Malattie associateNell'ambito della presentazione clinica della malattia celiaca uno degli argomenti più dibattuti èl'associazione con altre malattie autoimmuni. Sono due le teorie più accreditate: 1) la presenza di uninsieme di geni che predispone ai fenomeni autoimmunitari in genere, per cui è più facile un'associazionedi più malattie autoimmunitarie oppure, 2) la malattia celiaca favorisce l'esordio di altre malattieautoimmuni in soggetti geneticamente predisposti.Il possibile ruolo preventivo del trattamento precoce della malattia celiaca sullo sviluppo dellecomplicanze autoimmuni è una questione ancora dibattuta. Ventura et al. hanno dimostrato che ritardarela diagnosi, e quindi aumentare il tempo di esposizione al glutine in bambini celiaci non a dietasenza glutine, comporta una più alta prevalenza di anticorpi organo-specifici (apparentementeglutine-dipendenti) che tendono a scomparire dopo l'inizio del trattamento. Questi dati suggerisconol'ipotesi che la dieta senza glutine iniziata precocemente possa prevenire le altre malattie autoimmuni.D'altro canto, Sategna-Guidetti et al. hanno riportato recentemente che la durata di esposizioneal glutine in adulti celiaci non correla con il rischio di malattie autoimmuni.La forte associazione con la tiroidite autoimmune è confermata dalla studio di Larizza et al. chehanno riscontrato una prevalenza di malattia celiaca del 7,8% in bambini con tiroidite autoimmuneod ipertiroidismo. La prevalenza media di malattia celiaca nel diabete mellito di tipo I riscontrata nei26 studi effettuati è del 4,5% (0.97–16.4%).ConclusioniLa malattia celiaca è un disordine comune in età pediatrica. Lo spettro della presentazione clinicaè molto vario e spesso le manifestazioni extra-intestinali (ad esempio, anemia o bassa statura) sonopiù comuni dei classici sintomi da malassorbimento. Un alto livello di informazione tra i medicispecialistici e il libero uso dei test sierologici potranno aiutare a identificare molti di questi casi nonclassici, ma sicuramente la pediatria di base riveste un ruolo centrale in questo processo di identificazioneprecoce.28AIC - Vademecum 2008

A. Picarelli, A.R. Saponara, A. Vallecoccia, M. GrecoLa malattia celiaca:aspetti clinici nell’adultoDipartimento di Scienze ClinicheUniversità di Roma “La Sapienza”Le manifestazioni cliniche della malattia celiaca sono estremamente variabili. È possibile infattidistinguere a seconda delle modalità di presentazione clinica, delle alterazioni istologichedella mucosa intestinale e dei valori sierologici (anticorpi) al momento della diagnosi, diverseforme cliniche di malattia celiaca (MC).Sebbene il principale organo bersaglio della MC sia l'intestino tenue, le manifestazioni clinichepossono essere sia di tipo intestinale che extra-intestinale. Lo spettro clinico è pertanto eterogeneo,variando anche con l'età del paziente, la durata e l'estensione della malattia e con la concomitanza diuna o più patologie associate.Attualmente è sempre più frequente incorrere nelle forme di celiachia ad esordio tardivo. Quandola celiachia si manifesta nell'adulto può presentarsi con un ampio spettro di sintomi difficili da inquadrareimmediatamente e che spesso spingono i pazienti a consultare diversi specialisti o ad affrontareveri e propri calvari terapeutici, senza trovare soluzione al problema.Non a caso la malattia celiaca è stata definita da alcuni autori come il “grande imitatore”.In base alla presentazione clinica si distinguono tre forme di malattia: tipica, atipica e silente.Forma tipicaIl quadro clinico è caratterizzato prevalentemente da sintomi gastrointestinali:&dolori addominali diffusi&diarrea (più di 200-300 g di feci al giorno)&steatorrea (le feci sono chiare, untuose, maleodoranti e abbondanti)&dimagrimento e ipotrofia muscolare&distensione addominale e meteorismo&dispepsia e vomito&asteniaIn realtà, nella pratica clinica, questo quadro è oggi di riscontro meno frequente presentandosigeneralmente con una sintomatologia addominale molto sfumata e talvolta sovrapponibile a quadridi colon irritabile.AIC - Vademecum 200829

La malattia celiaca: aspetti clinici nell’adultoForma atipicaLe forme “atipiche” di malattia celiaca sono le più diffuse nell'adulto e dipendonodall'interessamento di diversi organi e apparati (Tab 1). È importante riconoscerle perché i pazientipresentano prevalentemente, o esclusivamente, sintomi e segni extra addominali, che essendo capacidi simulare patologie di natura diversa (neurologica, dermatologica, endocrinologica etc…), possonoportare ad un ritardo della diagnosi.Tab. 1. Presentazioni atipiche di celiachiaSedeOdontostomatologicaDermatologicaEmopoieticaEndocrinologicaEpaticaLocomotoriaNeurologicaPsichiatricaAltreSintomi e segniIpoplasia dello smaltoAftosiDermatite erpetiformeAnemia sideropenicaDisordini della coagulazioneIpopituitarismo secondarioAmenorreaOligospermiaRidotta fertilitàPoliabortivitàIpertransaminasemiaOsteopenia ®osteoporosiArtralgie/ArtritiEpilessiaDepressioneSchizofreniaClubbingCaratteristicheUlcere ricorrenti nel cavo oraleLesioni cutanee; depositi di IgA¯Sideremia; ¯ferritina; ¯Hb; ¯MCV;¯folati; ¯vitamina B 12¯Vitamina KḠH ®¯crescita ®bassa statura♀♂♀;♂♀¯Transaminasi; esiti istologici2+¯Ca ; ¯vitamina D; ¯turn-over osseoCalcificazioni endocraniche occipitaliDiscutendo delle forme atipiche è opportuno segnalare la maggiore frequenza di presentazionenei soggetti celiaci, rispetto alla popolazione generale, di diverse patologie autoimmuni.Tab. 2. Patologie autoimmuni che possono associarsi alla celiachia.Alopecia areataLupus eritematoso sistemicoArtrite reumatoideMalattia di AddisonAtassia cerebellarePsoriasiCardiomiopatia dilatativaSclerodermiaDeficit selettivo di IgASindrome di SjogrenDiabete mellito insulino-dipendente SpondiloartropatieEpilessia/Calcificazioni occipitali Tiroidite di HashimotoEpatiti autoimmuniVitiligineLe conoscenze scientifiche attuali non consentono tuttavia di identificare un nesso di casualitàtra la MC e un così alto numero di patologie autoimmuni. Sebbene dopo dieta aglutinata non sia statodocumentato sempre un miglioramento clinico delle patologie suddette, l'evidenza che esse si presentinopiù frequentemente in età adulta suggerisce chiaramente l'esistenza di una relazione con ladurata di esposizione a tale antigene alimentare. Operare una diagnosi precoce e porre i pazienti intrattamento dietetico diventa, quindi, una procedura consigliabile.30AIC - Vademecum 2008

La malattia celiaca: aspetti clinici nell’adultoForma silenteÈ una forma di celiachia caratterizzata da completa assenza di sintomatologia, pur in presenzadelle tipiche lesioni della mucosa intestinale. Questa forma si ritrova prevalentemente nei familiaridi primo e secondo grado di pazienti celiaci e in soggetti con patologie autoimmuni che si sottopongonocasualmente ad esami per la celiachia.Nonostante tali pazienti tendano spesso a rifiutare qualsiasi intervento terapeutico e la stessa diagnosi,allo stato attuale delle conoscenze, si ritiene prudente suggerire a questi pazienti la somministrazionedi una corretta dieta senza glutine.È opportuno infatti segnalare che un celiaco a dieta con glutine presenta una probabilità doppia,rispetto alla popolazione normale, di sviluppare linfomi e altri tumori intestinali. Laddove, quindi,la sintomatologia permane nel tempo o l'aderenza alla terapia è bassa, può essere utile ricorrere atecniche di imaging, come RMN e TC, per escludere la presenza di eventuali, seppur rare, complicanze.È infine da ribadire, come dimostrato da molti studi, l'utilità, in termini di rapporto costobeneficio,di uno screening rivolto alle persone affette da malattie autoimmuni e ai familiari di soggetticeliaci.AIC - Vademecum 200831

1 2Italo De Vitis , R. Urgesi1UOC di Gastroenterologia, UCSC-CIC, Roma2UOC di Chirurgia Digestiva, UCSC, RomaLe complicanzeNumerosi studi dimostrano come soggetti affetti da celiachia (MC) non diagnosticata ocon diagnosi tardiva, e ancor più quelli con scarsa o nessuna aderenza alla dieta aglutinata,presentino un rischio di mortalità e morbilità aumentato rispetto alla popolazione generale,in relazione alla comparsa sia di malattie associate quali malattie autoimmuni, osteoporosi,cardiopatie e neuropatie che, soprattutto, allacomparsa di complicanze della malattia sia infiammatorie(per es. digiuno-ileite) che neoplastiche(linfoma intestinale) (Tab. 1).L'arma principale per ridurre il rischio dicomplicanze è la prevenzione, che si realizza tantocon l'effettuazione della diagnosi il più precocementepossibile quanto con la corretta e costanteaderenza alla dieta priva di glutine.Le neoplasieTab. 1 Le complicanze della celiachiaNeoplasieDigiuno-ileite ulcerativaMalattia celiaca refrattariaEnterite/Colite collagenosicheMalattie epato-biliariAnomalie funzionali del pancreas esocrinoAtrofia splenicaIl linfoma intestinaleStudi internazionali dimostrano come il rischio di comparsa di malattia neoplastica sia notevolmentepiù elevato in soggetti celiaci; in particolare, il rischio di linfoma sarebbe da 2 a 43 volte piùelevato rispetto alla popolazione generale. Il numero di casi di MC complicata da linfoma è comunquefortunatamente ridotto; si tratta in genere di linfoma non Hodgkin a cellule T (Enteropathy-Associated T-cell Lynphoma [EATL]) o, più di rado, a cellule B. Questa complicanza si presentacon maggior frequenza tra la quinta e settima decade di vita e si manifesta con diarrea, dimagrimento,dolori addominali, febbre, sintomi occlusivi e perdita di risposta alla dieta priva di glutinata. Sebbenela sede di elezione della malattia neoplastica sia il digiuno, essa può tuttavia comparire anche inaltri distretti quali il colon, lo stomaco o la cute. In particolare, per quanto riguarda il linfoma recentementeè stato dimostrato che, sebbene esista in effetti un rischio aumentato rispetto alla popolazionegenerale, esso risulta comunque inferiore rispetto a quanto creduto in passato e riguarda inparticolare i soggetti con MC sintomatica mentre è pressoché sovrapponibile a quello della popolazionegenerale nei soggetti asintomatici e con MC silente. La dieta priva di glutine, se iniziata primadell'insorgenza della malattia neoplastica, avrebbe un effetto protettivo riportando nel giro di circa32AIC - Vademecum 2008

5 anni il rischio di sviluppo di linfoma a livelli equivalenti a quelli dei soggetti non celiaci.Altri tumori dell'apparato digerente e respiratorioSebbene siano stati riportati in letteratura anche casi di carcinomi alla bocca, all'esofago, alla faringee al tenue associati a MC, si tratta tuttavia di complicanze estremamente rare. Il rischio di neoplasiafaringea ed esofagea è circa 10 volte più elevato rispetto a quello della popolazione generale.Anche in questo caso risulta comunque evidente da diversi studi una riduzione statisticamentesignificativa del rischio neoplastico nei pazienti che si attengono ad una corretta dieta priva di glutine;tale riduzione del rischio non è invece altrettanto riscontrabile tra i soggetti che non rispettano ladieta e tra quelli che vi si attengono solo parzialmente, in modo comunque occasionale o non rigoroso.Essendo il rischio neoplastico significativo in tutti i soggetti affetti, è certamente auspicabile ilrispetto di una dieta rigorosa anche in coloro che, pur non avendo sintomi (soggetti asintomatici) abbianocomunque avuto una diagnosi di MC.Neoplasie epaticheIn alcuni pazienti con MC sono state evidenziatelesioni linfomatose anche a livello epa-Linfoma intestinale ( a cellule T o a cellule B)Tab. 2Neoplasie e malattia celiacatico ed essendo il linfoma intestinale la patologia Adenocarcinoma del digiunoneoplastica più frequente in questi soggetti si Adenocarcinoma della faringetratta, presumibilmente, di lesioni metastatiche. Adenocarcinoma dell’ esofagoGeneralmente, il coinvolgimento epatico è relativamentelimitato ed il decorso di malattia è lega-Neoplasie epaticheto e secondario rispetto al decorso della malattia intestinale (Tab. 2).Digiuno-ileite ulcerativaLa digiuno-ileite ulcerativa è caratterizzata dalla presenza di ulcere croniche multiple a livello deldigiuno, dell'ileo e, in alcuni casi, del colon. Si manifesta intorno alla 6°-7° decade di vita con perditadi peso, febbre, diarrea o steatorrea e con un tasso di mortalità elevato (>70%) a causa delle complicanzeche essa determina; in particolare può essere causa di ostruzione intestinale, sanguinamento eperforazione. In alcuni pazienti la malattia risponde estremamente bene alla dieta priva di glutine, inalcuni la guarigione delle ulcere può essere ottenuta con l'uso di steroidi in associazione alla dietamentre in altri la dieta non sembra avere alcuna efficacia e si può assistere alla sviluppo di una MC refrattaria.È verosimile che alcuni casi di digiuno-ileite ulcerativa siano, in realtà, una forma iniziale eprogressiva di linfoma a cellule T; questo spiegherebbe la scarsa risposta alla dieta priva di glutine.La diagnosi rimane estremamente difficile; la radiologia convenzionale (clisma del tenue o Rx tenueper os) non sembra essere uno strumento sufficientemente sensibile; migliori prospettive sembrerebbeoffrire l'enteroscopia con videocapsula, vista la sua maggiore capacità di individuare lesionianche minime della mucosa. Allo stato attuale la digiuno-ileite ulcerativa va comunque considerataalla stregua di una condizione pre-cancerosa. Il trattamento, oltre alla dieta priva di glutine, prevedeil possibile utilizzo di corticosteroidi ed immunomodulatori (es. azatioprina). Ancora “aneddotico”ma comunque meritevole di ulteriori approfondimenti è, in fine, il possibile impiego dell' infliximab®[Remicade ] (anticorpo monoclonale chimerico) già utilizzato con successo per il trattamento delmorbo di Crohn.Malattia celiaca refrattariaLe complicanzeLa malattia celiaca refrattaria (MCR) è caratterizzata da un grave stato di malassorbimento, atro-AIC - Vademecum 2008 33

Le complicanzefia con scomparsa pressoché totale dei villi. Si distingue dalla MC per il mancato miglioramento dellasintomatologia dopo 6 mesi di dieta priva di glutine rigorosa. Recenti studi hanno messo in evidenzal'esistenza di due varianti di MCR (tipo I e tipo II). In entrambi i casi le alterazioni strutturalidella mucosa duodenale sono simili a quelle della MC. Al pari della digiuno-ileite, tale complicanzava considerata e trattata come una condizione ad elevato rischio neoplastico. Recenti studi hanno, infatti,evidenziato come essa rappresenti, in effetti, una condizione pre-cancerosa se non, addirittura,la manifestazione precoce di linfoma conclamato.Il trattamento spesso prevede un supporto nutrizionale fino anche al ricorso alla nutrizione parenteraletotale a causa del grave stato carenziale. Occasionalmente i pazienti sembrano risponderemeglio ai trattamenti associando alla rimozione del glutine dalla dieta anche la rimozione dei cibi ditipo proteico. In alcuni casi, può essere utile associare alla terapia nutrizionale un trattamento concorticosteroidi o immunomodulatori per ridurre l'infiammazione intestinale. La MCR tipo II sembrainvece poco responsiva alla terapia steroidea e agli immunosoppressori. Per altro, la scelta di untrattamento con farmaci immunomodulatori deve essere fatta con estrema attenzione, visto l'elevatorischio di progressione verso il linfoma che la MCR presenta già di per sé, rischio che questi farmacipotrebbero in taluni casi accelerare.Sebbene siano necessari ulteriori studi, risultati promettenti con alcuni casi di remissione di malattiao rallentamento dello sviluppo di linfoma sono stati recentemente ottenuti con la somministrazionedi un particolare farmaco chemioterapico utilizzato per il trattamento di una particolareforma di leucemia nota come leucemia “a cellule capellute” e con il trapianto di cellule staminali autologhe.Enterite e colite collagenosicaLe diverse forme di malattie infiammatorie collagenosiche sono state identificate negli ultimi tredecenni come un nuovo gruppo di patologie che possono interessare diversi tratti dell'apparato digerente.Tali affezioni sono più frequenti nel sesso femminile e giustificano circa il 2,5% delle diarreecroniche con colonscopia macroscopicamente normale. In particolare, dal punto di vista istologicol'enterite o sprue collagenosica è una rara condizione caratterizzata dalla deposizione a livellodell'intestino tenue di una banda di collagene subepiteliale con spessore superiore a 10 mcm e dallamancata risposta clinica alla dieta aglutinata.La relazione tra colite collagenosica e malattia celiaca rimane comunque ancora controversa. Secondoalcuni la deposizione di collagene sottoepiteliale sarebbe solo un marker indicativo della scarsaresponsività della malattia alla dieta priva di glutine, secondo altri Autori si tratterebbe invece diuna nuova patologia di per sé scarsamente o affatto responsiva alla dieta aglutinata. Molti elementidepongono a favore di una patogenesi comune tra le due malattie. In entrambe è possibile riscontrarela positività per gli anticorpi anti-endomisio, l'iposplenismo ed un rischio aumentato (comeper la MCR) per lo sviluppo di linfoma T o B cellulare. Sebbene in passato questa patologia fosse difficilmentegestibile e ad andamento inevitabilmente infausto, recentemente è stato dimostrato cheessa può invece rispondere in modo estremamente favorevole ad un trattamento prolungato consteroidi fino alla completa scomparsa, in alcuni casi, dei depositi sottoepiteliali di collagene.Per quanto concerne invece il rapporto tra malattia collagenosica del colon (colite collagenosica)e malattia celiaca, un recente studio prospettico ha documentato la presenza di malattia celiacanel 20% dei casi di colite collagenosica. La diarrea acquosa persistente o ad andamento cronico recidivanterappresenta il sintomo fondamentale della malattia. Nei pazienti in cui è possibile confermarela presenza in associazione di colite collagenasica e MC, la dieta priva di glutine può essere suf-34AIC - Vademecum 2008

Le complicanzeficiente, da sola, ad indurre la remissione dei sintomi di malattia. Laddove i sintomi dovessero persisteresi può provare a ricorrere all'uso di loperamide, aminosalicilati e corticosteroidi come la budesonideche sembrano in grado di indurre una discreta risposta sia clinica che istologica.Esiste, infine, una rara forma di gastrite collagenosica anch'essa caratterizzata dalla presenza didepositi di collagene subepiteliale soprattutto a livello della regione antrale. I casi riportati dalla letteraturasono comunque pochissimi e soltanto in uno di essi è stato possibile confermare l'associazionedi questa forma di gastropatia con la MC.Le complicanze epato-biliariRecentemente è stato dimostrato come circa il 10% dei soggetti con aumento “sine materia” deglienzimi epatici abbiano una sierologia positiva per MC. Pertanto in soggetti con MC in dieta la persistenzadi anomalie nei test di funzionalità epatica e biliare deve far sospettare la presenza concomitantedi una patologia epato-biliare seppur clinicamente silente. In particolare tra le complicanze dellaMC sono state segnalate la cirrosi biliare primitiva, la colangite sclerosante primaria e l'epatite autoimmune.Sono poi stati documentati casi di sovraccarico di ferro, emocromatosi e steatosi.Cirrosi biliare primitivaIl primo caso di cirrosi biliare primitiva associata alla malattia celiaca venne identificato nel1978; la sintomatologia che caratterizza le due patologie è estremamente simile, entrambe infattipossono manifestarsi con perdita di peso, malassorbimento, osteopenia, diarrea-steatorrea ed aumentodella fosfatasi alcalina. Sebbene fino ad oggi non sia stato possibile individuare una predisposizionegenetica o un'alterazione immunologica specifica che le correli, uno dei più recenti studipresenti in letteratura dimostra come nei soggetti affetti da MC il rischio di sviluppare la cirrosi biliareprimitiva sia 3 volte superiore rispetto a quello di soggetti non celiaci.Colangite sclerosante primariaRelativamente rara, la sua concomitante presenza nei soggetti affetti da MC venne identificataper la prima volta nel 1988 in tre pazienti con diarrea e steatorrea. Le alterazioni del tratto epatobiliaresono documentabili sia con lo studio radiologico sia con l'esecuzione della biopsia epatica. Larisposta alla dieta prova di glutine sembra piuttosto scarsa.Epatite e colangite autoimmuneAlcuni recenti studi hanno documentato la positività degli anticorpi antiendomisio ed antitransglutaminasiin pazienti affetti da colangite o epatite autoimmune, mentre la successiva esecuzionedi prelievi bioptici a livello del duodeno ha confermato anche la diagnosi di MC evidenziando inquesti soggetti un'atrofia subtotale dei villi. Purtroppo questi studi non riferiscono l'evoluzione dellamalattia né la sua eventuale risposta alla dieta senza glutine.Steatosi epaticaSono stati descritti numerosi casi di accumulo di lipidi a livello epatico in soggetti adulti affettida MC. Qualora si tratti di una forma di steatosi massiva può essere presente anche un aumento delletransaminasi e della fosfatasi alcalina. La dieta senza glutine determina una progressiva normalizzazionedei valori enzimatici ed un miglioramento del quadro istologico epatico.EmocromatosiRecentemente l'emocromatosi o sovraccarico epatico di ferro è stata inserita tra le complicanzeassociate alla MC. Diversamente dalle altre complicanze, la comparsa di uno stato di sovraccarico diferro sarebbe dovuto, nei soggetti geneticamente predisposti, non al mancato o inadeguato rispettodella dieta priva di glutine, ma proprio all'adozione di tale regime dietetico. Generalmente il duodenoprossimale è il distretto in cui si verifica l'assorbimento del ferro; essendo esso quello maggior-AIC - Vademecum 2008 35

Le complicanzemente e più frequentemente interessato dalle alterazioni tipiche della MC, il riscontro in pazientinon in dieta di un deficit di ferro o di anemia sideropenica al momento della diagnosi è un' eventualitàestremamente comune. L'adozione di una dieta priva di glutine può comportare, a seguito del ripristinodelle capacità di assorbimento del duodeno, la comparsa di un sovraccarico epatico di ferroconseguente alla slatentizzazione di una “emocromatosi latente” non manifestatasi unicamente acausa dei ridotti livelli ematici di ferro.Alterazioni della funzione pancreatica esocrinaSebbene la frequenza delle anomalie della funzione pancreatica esocrina in soggetti affetti daMC non sia esattamente conosciuta, tuttavia più del 20% dei bambini affetti presenta delle alterazionidella funzione esocrina del pancreas. Quando presenti tali anomalie possono determinare alterazionidell'assimilazione dei nutrienti con conseguente stato di malnutrizione tanto più evidentequanto minore è l'età della comparsa. Anche in questi casi la dieta senza glutine rappresenta il trattamentod'elezione.Anomalie della funzione splenicaLa MC è la causa più frequente di anomalie della funzione splenica legata ad atrofia acquisitadell'organo. In molti dei soggetti affetti, come evidenziabile con l'ecografia, il volume dell'organo èsignificativamente ridotto. Tale condizione sembrerebbe essere, in realtà, estremamente frequenteinteressando dal 32% al 76% dei soggetti adulti non in dieta aglutinata mentre non interessa i soggettidi età pediatrica. Tale complicanza regredisce, almeno in parte, con l'attuazione della dieta senzaglutine.È da ricordare che tutti i soggetti con atrofia splenica sono predisposti a gravi infezioni da pneumococcoa decorso a volte infausto, sembrano maggiormente esposti a malattie autoimmuni e presentanoun aumentato rischio di complicanze tromboemboliche. In soggetti celiaci con ipofunzionesplenica è pertanto di fondamentale importanza trattare prontamente ogni tipo di infezione econsigliare comunque, specie in previsione di interventi chirurgici, la vaccinazione anti-pneumococcica.36AIC - Vademecum 2008

Il protocolloper la diagnosiUmberto VoltaDipartimento di Malattie dell'Apparato Digerente e Medicina InternaAzienda Ospedaliera-Universitaria Policlicnico S.Orsola-Malpighi - BolognaPredisporre un protocollo diagnostico per la celiachia non è un compito semplice, proprioperché vi sono diverse opzioni, soprattutto nel campo della sierologia, altrettanto valide e lacui scelta ci obbliga a fare comunque alcune rinunce. È indispensabile stabilire un percorso,che ci consenta di disporre di un protocollo semplice, basato su pochi test essenziali, applicabile sututto il territorio nazionale e che sia al tempo stesso, pur nella sua semplicità ed universalità di esecuzione,in grado di identificare il maggior numero di celiaci riducendo al minimo le mancate diagnosie soprattutto le diagnosi sbagliate. Per raggiungere questi risultati il gruppo dei consulenti scientificidell'AIC ha elaborato un protocollo per la diagnosi di celiachia che è stato sottoposto all'esame dellacommissione del Comitato Nazionale per la Sicurezza Alimentare (C.N.S.A.), creata dal Ministerodella Salute, dalla quale è stato approvato con qualche piccola modifica.Esami di I° livelloGli esami che devono essere sempre eseguiti per giungere alla diagnosi di celiachia in modo correttosono i marker anticorpali e la biopsia intestinale. La diagnosi di celiachia dovrebbe sempre passareattraverso queste due indagini, perché, se è vero che la biopsia intestinale rimane il “gold standard”,la sierologia è altrettanto importante per la conferma diagnostica dato che la positività deisuddetti anticorpi conferma la glutine-dipendenza dell'atrofia intestinale con ragionevole sicurezza.SierologiaTest anticorpaliLa disponibilità di più test anticorpali validi per lo screening della celiachia impone di definire unpercorso che ci porti ad ottenere la miglior strategia diagnostica cercando di ridurre al minimo i costi,evitando in particolare l'esecuzione di test non necessari e ripetitivi. I due test con la più elevataaccuratezza diagnostica perla celiachia sono gli anticorpiantiendomisio (EmA) edanti transglutaminasi umana(anti-tTG) di classe IgA(Tab. 1).Tab. 1 - Valore diagnostico dei marker anticorpali correlati alla celiachiaAnticorpo Sensibilità(%)Specificità Valore Pred. Pos. Valore Pred. Neg.(%) (%)(%)98 90 919894 99 999482 78 7981Anti-tTG IgAEmA IgAAGA IgAAIC - Vademecum 200837

Il protocollo per la diagnosiIl confronto fra questi due test ci mostra che gli anti-tTG presentano una sensibilità più elevatadegli EmA (98% vs 94%) a fronte di una specificità sicuramente inferiore (90% vs 99%), con falsipositivi in particolare nell'allergia alimentare, nelle infezioni intestinali, nelle malattie infiammatoriecroniche intestinali e nella patologia autoimmune in senso lato. A parità di costi gli anti-tTG mostranopiù elevati livelli di riproducibilità (per gli EmA vi è il problema della variabilità inter-observer legataalla lettura del test in immunofluorescenza -IFL), una illimitata disponibilità dell'antigene, nonchéun ulteriore vantaggio rappresentato dalla semplicità della tecnica ELISA (ben standardizzataed automatizzata in molti laboratori) rispetto all'IFL (eseguita manualmente e con possibilità di erroritecnici). Alla luce di tutti questi dati gli anti-tTG pertanto si sono affermati come il test di primo livelloper lo screening della celiachia, mentre gli EmA, data la loro specificità quasi assoluta per la malattiaceliaca, dovrebbero essere utilizzati come test di conferma da eseguirsi nei casi con positivitàper gli anti-tTG.Per quanto riguarda gli anticorpi antigliadina (AGA) di classe IgA è importante sottolineare chela loro ricerca, ancorché più economica di quella degli anti-tTG ed EmA, dovrebbe ormai essere eseguitaesclusivamente nei bambini al di sotto dei 2 anni di età dopo avere riscontrato una negativitàTab 2 - Esami di I° livelloSierologiaAnti-tTG IgA (anti-tTG IgG nei casi con deficit di IgA)(test più sensibile e con più elevata riproducibità)EmA IgA come test di conferma nei casi anti-tTG IgA+(test più specifico)AGA IgA (AGA IgG se deficit di IgA) in età < 2 anni(primo anticorpo a comparire)IgA totali sieriche (per escludere deficit di IgA)per gli anti-tTG (nella prima infanzia gliAGA hanno una sensibilità maggiore deglianti-tTG ed EmA). Al di fuori di questaindicazione l'applicazione di questotest alla diagnostica della celiachia ai nostrigiorni non ha più alcun significato, dal momentoche questo marcatore ha evidentilimiti di accuratezza diagnostica se confrontatocon gli altri test (Tab. 2).IgA totali siericheIl dosaggio delle IgA totali sieriche deve essere eseguito per escludere una condizione di deficitselettivo di IgA (IgA < 5 mg/dL) (Tab. 2). Nel caso sia infatti presente tale alterazione del sistemaimmunitario, per identificare una concomitante celiachia, il test più valido è la ricerca degli anti-tTGdi classe IgG. La presenza di deficit di IgA può anche essere sospettata tutte le volte che il valore assolutodegli anti-tTG IgA è molto basso (< 0.5 AU), ma è chiaro che la certezza della presenza di undeficit selettivo di IgA può venire solo dal dosaggio delle IgA totali sieriche, i cui costi contenuti suggerisconoil loro inserimento nell'algoritmo diagnostico.IstologiaBiopsia duodenaleLa biopsia intestinale, eseguita in corso di esofagogastroduodenoscopia (EGDS) nella secondao terza porzione del duodeno, rimane l'accertamento indispensabile per la diagnosi di celiachia inquanto nessuno dei test anticorpali raggiunge una sensibilità ed una specificità del 100%. Presuppostifondamentali per una corretta valutazione istologica sono l'orientamento delle biopsia ed un numeroadeguato di prelievi bioptici (in genere almeno 4). Per criteri di uniformità e comparabilità deireferti è fondamentale che la classificazione di Marsh-Oberhuber, ulteriormente modificata perquanto riguarda il cut-off dei linfociti intraepiteliali (LIE), ormai accettata ed utilizzata universalmente,venga applicata su tutto il territorio nazionale (Tab. 3), (Figure 1A, 1B, 2, 3, 4).Un'atrofia dei villi intestinali non glutine-dipendente, che entra in diagnostica differenziale soprattuttocon la celiachia dell'adulto, è presente in alcune condizioni patologiche di raro riscontro,38AIC - Vademecum 2008

Il protocollo per la diagnosifra cui l'enteropatia autoimmune, la gastroenterite eosinofila, alcune malattie parassitarie, fungine evirali (in particolar modo in soggetti immunodepressi), la linfangectasia intestinale, la ipogammaglobulinemiacomune variabile ed il danno enterico da FANS (Tab. 4). Nella stragrande maggioranzadi queste condizioni i marcatori sierologici di celiachia sono negativi.LIECripteVilliTab. 3 - Esami di I° livelloBiopsia duodenaleCriteri istologici da inquadrare nel contesto clinico, anticorpale e geneticoClassificazione modificata di Marsh-OberhuberTipo 0 Tipo 1 Tipo 2 Tipo 3a Tipo 3b Tipo 3c25 >25 >25>25>25Normali Normali Ipertrofiche Ipertrofiche Ipertrofiche IpertroficheNormali Normali Normali Atrofia lieve Atrofia parziale Atrofia subtotaleLIE: linfociti intraepiteliali. Lesione Tipo 4: atrofia totale dei villi con assenza di LIE.Fig. 1A: Lesione infiltrativa (tipo 1) (classificazionedi Marsh-Oberhuber). Villi architetturalmentenei limiti fisiologici della norma (normale rapportovillo/cripta= 3/1) con incremento del numerodei linfociti intraepiteliali (LIE) (ematossilinaeosinax20)Fig. 1B: Lesione infiltrativa (tipo 1) (classificazionedi Marsh-Oberhuber).Incremento del numero dei LIE (>25/100 celluleepiteliali) (colorazione immunoistochimica perCD3 x20)(cortesia del Dr V. Villanacci, Consulente AnatomopatologoAIC)AIC - Vademecum 200839

Il protocollo per la diagnosiFig. 2: atrofia lieve dei villi intestinali (tipo 3a) coniperplasia delle cripte ed aumento dei LIE (classificazionedi Marsh-Oberhuber) (colorazione ematossilinaeosina x20)(cortesia del Dr Vincenzo Villanacci, Consulente AnatomopatologoAIC)Fig. 3: atrofia dei villi intestinali di grado moderato(tipo 3b) con iperplasia delle cripte ed aumento deiLIE (classificazione di Marsh-Oberhuber) (colorazioneematossilina eosina x20)(cortesia del Dr Vincenzo Villanacci, Consulente AnatomopatologoAIC)Fig.4: atrofia dei villi intestinali di gradosevero (subtotale) (tipo 3c)con iperplasia delle cripte ed aumentodei LIE (classificazione di Marsh-Oberhuber) (colorazione ematossilinaeosina x20)Esami di II° livelloTab. 4 - Atrofia dei villi intestinali non glutine-dipendenteMalattiaMorbo di WhippleGastroenterite eosinofilaMalattie parassitarie (giardia, cryptosporidium)Malattie virali (HIV, cytomegalovirus)Enteropatia autoimmuneLinfangectasia intestinaleIpogammaglobulinemia comune variabileDanno da farmaci (FANS)Diagnostica differenzialeMacrofagi nella lamina propriaInfiltrato eosinofiloIdentificazione del parassitaIdentificazione del virusg/dnella normaLinfatici dilatatiAssenza di plasmacellule nella lamina propria, iperplasia linfoide-GeneticaL'utilità dell'indagine genetica è quella di escludere con certezza quasi assoluta la diagnosi di celiachiase il soggetto è negativo sia per HLA-DQ2 (DQA1* 0501/ DQB1* 0201) che per il -DQ8(DQB1* 0302) (i casi di celiachia DQ2, DQ8 negativi sono estremamente rari). La presenza delDQ2 o del DQ8 non può invece essere considerata diagnostica perché, anche se la quasi totalità deiceliaci presenta questi pattern HLA, essi vengono ritrovati pure nel 20%-30% della popolazionenormale.40AIC - Vademecum 2008

Il protocollo per la diagnosiL'HLA è pertanto un test di secondolivello da eseguirsi con la finalità di escluderela diagnosi nei casi in cui la biopsia Istologia e sierologiaintestinale e l'indagine anticorpale non abbianochiarito se il paziente è celiaco o Esclusione diagnosi di celiachianon diagnostiche:con elevata probabilitàno. Nei familiari di 1° e 2° grado di celiaci,soprattutto in età pediatrica, è consi-sia DQ2 che DQ8in caso di negativitàgliabile eseguire l'indagine genetica peridentificare i soggetti predisposti alla celiachiada monitorare con indagine sierologica periodica (Tab. 5).Percorsi DiagnosticiÈ possibile individuare 3 diversi percorsi diagnostici a seconda che ci si ritrovi di fronte ad unforte sospetto clinico di celiachia (malassorbimento franco, caratterizzato da significativo calo ponderale,diarrea ed astenia severa), a pazienti con bassa probabilità di celiachia (casi mono-paucisintomatici)e a familiari di celiaci.Forte sospetto clinico di celiachia (sindrome da malassorbimento) (Fig.1)Dopo avere eseguito il dosaggio delle IgA totali sieriche si procede di pari passo conl'esecuzione della biopsia intestinale e con il dosaggio degli anticorpi anti-tTG di classe IgA o di classeIgG (se vi è deficit di IgA). Altri test: EmA come test di conferma nei casi positivi per anti-tTG;nei soggetti di età < 2 anni, se negativi gli anti-tTG, anche AGA IgA o IgG (in caso di deficit di IgA).!!Tab. 5 - Esami di II livelloGenetica: determinazione HLAIndicazioniFamiliari di celiaci:Identificazione dei soggettipredisposti alla celiachiain caso di positivitàper DQ2 o DQ8Dato l'elevato costo dei test genetici, è consigliabilelimitare l'indagine all'età pediatrica.Se vi è concordanza fra sierologia (positività degli anti-tTG) e biopsia duodenale (atrofia dei villiintestinali - lesione tipo 3) la diagnosi è sicuramente di celiachia;Se la sierologia è positiva e la biopsia normale o con lesione tipo 1-2, si procede alla determinazionedell'HLA:a) in caso di positività per DQ2 o DQ8 con biopsia normale, si consiglia monitoraggio anticorpalecon eventuale ripetizione della biopsia duodenale a distanza di tempo; se DQ2 o DQ8 sono positivicon lesione istologica tipo 1-2, la diagnosi è di celiachia potenziale e la decisione di trattare ilpaziente con dieta aglutinata o no andrà valutata sulla base dei sintomi presentati;b) in caso di negatività per DQ2 e DQ8, gli anti-tTG sono verosimilmente da considerarsi falsi positivi,e la diagnosi di celiachia è da escludersi con certezza quasi assoluta;! Se la sierologia è negativa e la biopsia positiva (lesione tipo 3), la prima cosa da fare è escluderenei limiti del possibile altre cause di atrofia della mucosa intestinale, poi si procede alla ricercadell'HLA:a) in caso di positività per DQ2 o DQ8, la diagnosi è di celiachia da confermarsi con un iter diagnosticocompleto basato sul controllo bioptico dopo dieta aglutinata;b) in caso di negatività per DQ2 e DQ8, la diagnosi di celiachia è da escludersi con certezza quasiassoluta;Rischio basso-moderato di celiachia (casi mono-paucisintomatici) (Fig. 2)Si esegue la ricerca degli anti-tTG IgA o IgG (in caso di deficit di IgA). Altri test: EmA come testdi conferma nei casi positivi per anti-tTG; nei soggetti di età < 2 anni, se negativi gli anti-tTG, ancheAGA IgA o IgG (in caso di deficit di IgA).! Se la sierologia è negativa, si esclude la diagnosi di celiachia almeno al momento (è noto infattiche la malattia celiaca può manifestarsi in qualsiasi momento della vita a seguito di eventi scatenantiquali stress, infezioni, gravidanza).AIC - Vademecum 200841

Il protocollo per la diagnosi! Se la sierologia è positiva, si procede alla biopsia duodenale:1) in caso di istologia positiva (lesione tipo 3) la diagnosi è di celiachia;2) in caso di istologia negativa o tipo 1-2, determinazione HLA:a) se DQ2 o DQ8 sono positivi, monitoraggio e ripetizione biopsia;b) se DQ2 o DQ8 sono negativi, anti-tTG da considerarsi verosimilmente falsi positivi .Familiari di 1° e 2° grado (Fig.3)Si esegue la ricerca degli anti-TG IgA o IgG (in caso di deficit di IgA). Altri test: EmA come test diconferma nei casi positivi per anti-tTG; nei soggetti di età < 2 anni, se negativi gli anti-tTG, ancheAGA IgA o IgG (in caso di deficit di IgA).! Se la sierologia è negativa, dato che i familiari hanno una elevata predisposizione alla malattia, èconsigliabile, soprattutto in età pediatrica, eseguire la ricerca degli HLA:1) in caso di aplotipo compatibile (DQ2 o DQ8), è opportuno effettuare periodici (ogni 1-2 anni)controlli degli anti tTG;2) in caso di aplotipo non compatibile (assenza di DQ2 e DQ8), basso rischio di malattia e non indicazionea monitoraggio anticorpale.Dato l'elevato costo dei test genetici, in considerazione che l'eventuale presenza del DQ2 o DQ8 èsolo una indicazione al monitoraggio anticorpale, nell'adulto è consigliabile per motivi economici soprassedereall'esecuzione del test ed eseguire direttamente monitoraggio con anti-tTG ogni 2 anni.! Se la sierologia è positiva, si procede alla biopsia duodenale:1) in caso di istologia positiva (lesione tipo 3) diagnosi di celiachia;2) in caso di istologia negativa o tipo 1-2, determinazione HLA:a) se DQ2 o DQ8 sono positivi con istologia normale, monitoraggio e ripetizione biopsia; seDQ2 o DQ8 sono positivi con lesione istologica tipo 1-2, decidere caso per caso, in base al quadroclinico ed ai sintomi, se iniziare dieta aglutinata o se effettuare semplice monitoraggio;b) se DQ2 e DQ8 negativi, anti-tTG da considerarsi verosimilmente falsi positivi ed eventualmenteda controllare a distanza.Fig.1 Soggetti con forte sospetto clinico di celiachiaSe positivi, monitoraggioanti-tTG e ripeterebiopsia duodenaleSierologia positiva**+ biopsia normaleDeterminazioneHLA DQ2 DQ8Elevato sospetto clinico di celiachiaBiopsia duodenale+ IgA seriche + anti-tTG*IgG anti-tTG(se deficit di IgA)Se negativi,anti-tTGfalsi positivi^Sierologia positiva**+ biopsia positiva (3a-3c)CELIACHIAIgA anti-tTG(se IgA normali)Se positivi, CELIACHIA,da confermare con biopsiadopo dieta aglutinataSierologia negativa+ biopsia positiva (3a-3c)Esclusione di altre causedi mucosa piattaDeterminazioneHLA DQ2 DQ8Se negativi, bassaprobabilità di celiachia ^;ulteriore ricerca di altrecause di danno mucosale*Nei soggetti di età < 2 anni AGA oltre ad anti-tTG - **EmA come test di conferma nei casianti-tTG positivi - ^rari casi di celiachia non HLA-DQ2/DQ842AIC - Vademecum 2008

Il protocollo per la diagnosiFig.2 Soggetti a rischio basso-moderato di celiachiaCasi Mono- PaucisintomaticiIgA sieriche+anti-tTG*IgG anti-tTG(se deficit IgA)Sierologia negativaDiagnosi di celiachia esclusaIstologia positiva(tipo 3a-3c)CELIACHIAIgA anti-tTG(se IgA normali)Sierologia positiva^Biopsia duodenaleIstologia negativao tipo 1-2Determinazione HLA DQ2/DQ8Se positivi, monitoraggio anti-tTGe ripetere biopsia duodenaleSe negativi**, anti-tTGfalsi positivi^EmA come test di conferma nei casi anti-tTG positivi - *AGA, oltre ad anti-tTG, nei bambinidi età < 2 anni - **rari casi di celiachia non HLA-DQ2/DQ8Fig.3 Familiarità per malattia celiacaFamiliari di I° e II° gradoSe positivi,predisposizionea celiachia.Monitoraggiocon anti-tTGIgG anti-tTG(se deficit di IgA)Sierologia negativaDeterminazioneHLA-DQ2/DQ8Se negativi^,diagnosi diceliachia esclusaIgA sieriche+ anti-tTG *Istologia positiva(tipo 3a-3c)CELIACHIAIgA anti-tTG(se IgA normali)Sierologia positivaBiopsia duodenaleIstologia negativao tipo 1-2DeterminazioneHLA-DQ2/DQ8Se positivi e istologianormale, monitoraggioSe positivi e tipo 1-2valutare caso per casoSe negativi^,anti-tTG falsi positiviControllo anti- tTG*Nei soggetti di età < 2 anni, ricerca di AGA oltre ad anti tTG;EmA come test di confermanei casi anti-tTG positivi - ^ rari casi di celiachia non HLA-DQ2, DQ8 positiviCommento conclusivo applicabile a tutti e tre i livelli del protocollo diagnosticoQuando ci si trova di fronte a casi particolari con discordanza fra istologia e sierologia sarebbeopportuno sottoporli all'attenzione dei centri di alta specializzazione con particolare esperienza nelladiagnosi di celiachia.AIC - Vademecum 200843

1 2Alfredo Papa , Antonio Gasbarrini1U.O. Gastroenterologia, C.I. Columbus, Università Cattolica del S. Cuore, Roma;2Istituto di Medicina Interna e Angiologia, Policlinico A. Gemelli, Università Cattolica del S. Cuore, RomaChe fare dopola diagnosiImomenti che seguono alla diagnosi di malattia celiaca (MC) e le prime fasi della dieta aglutinatasono estremamente complessi e meritano una dettagliata descrizione in quanto determinantiper il raggiungimento di un'adeguata aderenza alla dieta e di una soddisfacente “qualità di vita”.Durante la prima visita, e se necessario nel successivo follow-up, il medico ha il compito di “educare”il paziente e la sua famiglia riguardo alla “condizione” di intolleranza al glutine, spiegare cosasignifica la dieta senza glutine e come affrontare questo radicale cambiamento di abitudini alimentarie, soprattutto, sottolineare che la stretta aderenza alla dieta senza glutine è “per tutta la vita”. Il medicodeve inoltre consigliare lo screening dei familiari di I° grado del celiaco ed il ricorso, in casi particolarmentecomplessi, al dietista, stabilire i tempi del follow-up e raccomandare un contatto conl'Associazione Italiana Celiachia (AIC) (Tab. 1).Tab 1. Gestione del paziente celiaco dopo la diagnosiEducazione del paziente e dei familiari riguardo alla celiachiaFavorire la compliance (aderenza) alla dieta aglutinata "per tutta la vita"Identificare e trattare i deficit nutrizionali o le patologie associateCertificazioni per esenzione dal ticket ed erogazione degli alimenti senza glutineScreening dei familiari di I° gradoFollow-up in centri di riferimento con team multidisciplinareAccesso ad associazione di pazientiEsaminiamo in dettaglio i diversi punti di questa “strategia” post-diagnosi.Educazione del pazienteLa diagnosi di MC potrà giungere attesa dal paziente o al contrario inaspettata, potrà essere laconseguenza di indagini eseguite come screening o per accertamenti dovuti a sintomi specifici diMC, pertanto anche il livello di consapevolezza del paziente su questa patologia potrà notevolmentedifferire da caso a caso.È indubbio che per ottenere un’aderenza stretta alla dieta senza glutine è necessario motivare ilpaziente spiegando i principi patogenetici della celiachia, quali sono i cibi in cui il glutine è contenuto,le manifestazioni cliniche non solo digestive ma anche extra-intestinali e le complicanze determinatedalla mancata aderenza alla dieta aglutinata. L'“educazione” del paziente ovviamente non si esa-44AIC - Vademecum 2008

Che fare dopo la diagnosiurisce al primo colloquio con il medico, ma dovrebbe essere continua e prevedere l'utilizzo di qualsiasimezzo informativo: opuscoli, pubblicazioni scientifiche, riviste, audiovisivi, internet e colloquicon altri pazienti celiaci anche in base all'età dei pazienti ed alle loro esigenze. Molto importante è,come vedremo successivamente, il contatto con l'associazione locale dei pazienti.La dieta senza glutineLa terapia della MC consiste nell'esclusione del glutine dalla dieta. Questa esclusione deve esserea vita, completa e assoluta, per ottenere e mantenere la guarigione anatomica e clinica. L'aderenza alladieta aglutinata va ricercata nei singoli pazienti e nelle diverse età con diversi mezzi. La conoscenzadei cibi contenenti il glutine probabilmente aumenta anche la capacità del celiaco di scegliere inmaniera autonoma gli alimenti naturalmente “gluten-free”. Nella pratica, è consigliabile ricorrere,in particolare nella fase iniziale dopo la diagnosi, ad alimenti naturali che non contengono glutinequali il riso, il mais, carne, pesce, uova, formaggi, frutta e verdura o che non sono stati contaminaticon farina di frumento. Per questo è preferibile usare prodotti naturali o di fonte conosciuta. A talproposito è disponibile un elenco aggiornato di prodotti in commercio sicuramente esenti da glutine,redatto e periodicamente aggiornato dall'AIC. La dieta deve tener conto anche di eventuali altreintolleranze, in particolare quella al lattosio o di altre affezioni che possono coesistere, quali il diabetemellito o la stipsi. Infatti, il celiaco al momento della diagnosi può mostrare intolleranza al lattosio,lo zucchero presente nel latte, che viene digerito dalla lattasi. Il danno della mucosa riduce il livellodi enzima nella mucosa intestinale e rende il soggetto secondariamente e reversibilmente intollerantea questo zucchero.Una dieta senza glutine prevede quindi inizialmente anche una dieta priva di lattosio e poi a ridottocontenuto di lattosio. Ovviamente, come nella popolazione generale anche molti celiaci sonocomunque intolleranti al lattosio, anche quando, con la dieta aglutinata, la mucosa intestinale ritornaintegra; in tal caso l'intolleranza è permanente.Nei casi particolarmente complessi il ricorso ad uno specialista nutrizionista o ad una dietologaesperta nel problema non è solo consigliato ma necessario.Ulteriori indagini diagnosticheAl momento della diagnosi può essere utile, a giudizio del medico curante, eseguire ulteriori indaginidiagnostiche per escludere eventuali deficit nutrizionali da correggere o complicanze dellaMC già presenti (Tab. 2). Quindi è consigliabile eseguire delle analisi ematochimiche generali checomprendano anche il dosaggio del ferro e delle principali vitamine. Inoltre, nei pazienti diagnosticatiin età adulta o con sintomi particolarmente severi (dimagrimento, anemizzazione, etc.) è consigliabileeseguire uno studio della mineralizzazione ossea tramite MOC per valutare la presenza o me-Tab 2. Indagini diagnostiche utili al momento della diagnosiEmocromoDosaggio sideremia e vitamine (ac. folico, Vit. B12, Vit. D, ecc)Funzionalità epatica (transaminasi, indici di colestasi)Funzionalità tiroidea (TSH, T3,T4, anti-TPO, ecc.)Mineralometria ossea computerizzata (MOC) (pazienti adulti)Rx tenue o Videocapsula endoscopica (pazienti adulti e/o con gravi sintomi)Altri (secondo i segni e/o sintomi del paziente)AIC - Vademecum 2008 45

Che fare dopo la diagnosino di osteoporosi/osteopenia, ed uno studio dell'intero intestino tenue, tramite una radiografia o sedisponibile, tramite endoscopia con videocapsula (VCE), per escludere l'eventuale presenza di complicanzedella MC.Il follow-up del celiaco in dieta aglutinataPer quanto concerne il follow-up del celiaco in dieta aglutinata è essenziale che venga effettuatoin un centro con esperienza nella gestione di tali pazienti che eventualmente disponga di un teamplurispecialistico (nutrizionista, dietologo, psicologo, gastroenterologo-endoscopista, radiologo, ginecologo,etc.) in grado di intervenire in caso di necessità per supportare l'aderenza del paziente alladieta senza glutine e per risolvere i problemi che possono di volta in volta presentarsi. Infatti, solo atitolo di esempio, numerosi studi hanno dimostrato che un supporto psicologico, con colloqui periodicia partire dall'inizio della dieta senza glutine, in particolare in pazienti con problemi di ansia edepressione, può migliorare in maniera significativa la aderenza alla dieta aglutinata. Riteniamo chedal momento dell'inizio della dieta aglutinata sia necessario per lo meno un controllo ambulatorialeentro i due mesi successivi. In questa visita il paziente potrà porre al medico delle domande anchesui problemi pratici che il suo nuovo “stile di vita” comporta e chiedere chiarimenti sulla sua condizionedi celiaco. È consigliabile che il paziente in questa occasione sia accompagnato da almeno unfamiliare (se non già presenti al momento della comunicazione della diagnosi), per aumentare la conoscenzadell'intolleranza al glutine anche nell'ambiente familiare.Successivamente i controlli, almeno per il I° anno, potranno essere effettuati ogni 4-6 mesi. Questevisite saranno fondamentali per valutare, mediante il colloquio e l'anamnesi, la aderenza del pazientealla dieta senza glutine e per sottolinearne l'importanza. Il miglioramento dei sintomi che hannoportato alla diagnosi di celiachia può rappresentare, anche se non sempre, una sufficiente provadella aderenza alla dieta aglutinata. Soltanto dopo almeno 6 mesi dall'inizio della dieta, all'anamnesied all'esame clinico del celiaco verrà aggiunto anche il dosaggio degli anticorpi anti-transglutaminasi,che dovranno negativizzarsi o almeno ridursi quantitativamente rispetto al valore precedenteall'inizio della dieta. I successivi controlli, in assenza di problemi specifici, potranno essere effettuaticon cadenza annuale. Non è invece necessario eseguire una seconda biopsia duodenale.Screening dei familiari di I° gradoNumerose evidenze scientifiche dimostrano l'aumentata prevalenza di casi di celiachia nei parentidi I° grado di soggetti affetti con percentuali variabili dal 5 fino anche al 10%. Pertanto è consigliabilefar eseguire il dosaggio degli anticorpi anti-transglutaminasi ai parenti di I° grado dei celiaci,in particolare se sintomatici. Nella pratica, nei casi pediatrici si dovrebbero sottoporre al test sierologicoi fratelli/sorelle e i genitori e nei pazienti adulti i figli e i fratelli/sorelle ed eventualmente indagaresulle condizioni cliniche dei genitori e decidere, a seconda dei casi e dell'età, se consigliare il testdi screening anche a loro.Norme e certificazioniI pazienti celiaci hanno avuto finora diritto all'esenzione dal ticket per l'esecuzione di indaginicorrelate alla condizione di cui sono portatori (“esenzione dalla partecipazione al costo delle relativeprestazioni sanitarie”). Infatti, la malattia celiaca era, fino all'aprile 2008, inclusa tra le patologiedefinite “rare” dal Ministero della Salute. Con il Dpcm del 23 Aprile 2008, “si evidenzia che la celia-46AIC - Vademecum 2008

Che fare dopo la diagnosichia, data l'elevata prevalenza dei casi, è trasferita nell'elenco delle malattie croniche”. La prevalenzamedia della celiachia nel nostro paese è variabile a seconda degli studi epidemiologici tra 1:100 ed1:50 abitanti. A seguito dell'inserimento della celiachia nell'elenco delle malattie croniche, cambia ilcodice di esenzione (059) così come le prestazioni in esenzione.L'altra certificazione che lo specialista dovrà predisporre successivamente alla diagnosi è quellaper l'erogazione dei prodotti senza glutine, nei limiti previsti dalla legge a seconda di diverse fasced'età e del sesso del paziente.Contatto con l'associazione dei celiaci (AIC)I pazienti al momento della diagnosi dovrebbero essere incoraggiati a contattare l'associazionedei soggetti celiaci, rappresentata in Italia dall'AIC, dislocata su tutto il territorio nazionale con sediregionali e provinciali (Tab. 3). Il colloquio con altri soggetti celiaci è essenziale per migliorare la aderenzaalla dieta aglutinata e per risolvere le problematiche di varia natura che possono eventualmentepresentarsi. Il sito web dell'AIC (www.celiachia.it) contiene gli indirizzi ed i numeri di telefono deirappresentanti regionali, oltre ad una serie di informazioni utili al celiaco. Inoltre, tutti gli iscritti ricevonoregolarmente una rivista con le informazioni scientifiche, pratiche, legali, ecc. che sono di interesseper i celiaci. Gli iscritti possono inoltre richiedere il prontuario degli alimenti e dei farmaci senzaglutine.Tab 3. Perché è utile il contatto con l'associazione di pazienti (AIC)Educazione (convegni scientifici, incontri tra pazienti, pubblicazioni, ecc.)Supporto psicologico, dieteticoProntuario alimenti senza-glutineElenco ristoranti, pizzerie, locali con alimentazione senza glutineAssistenza legaleManifestazioni culturali, sportive, ecc.AIC - Vademecum 2008 47

Carolina CiacciDipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale,Università Federico II, NapoliFertilità,gravidanzae celiachiaLe prime domande che una giovane donna celiaca pone al medico riguardano la sua fertilità ela possibilità di trasmettere la celiachia ai figli. Numerosi studi sembrano indicare che ledonne celiache che seguono bene la dieta senza glutine possono stare tranquille: è stato dimostratoche lo sviluppo del bambino nell'utero e il decorso della gravidanza non risentono in alcunmodo dell'essere celiache quando si segue bene la dieta e un corretto stile di vita. Tuttavia unostudio epidemiologico suggerisce che le donne celiache hanno più spesso parti indotti e/o cesarei.Questo potrebbe non essere dovuto ad una maggiore predisposizione alle malattie, bensì essere il segnodi una maggiore attenzione alla salute e quindi di una maggiore medicalizzazione. Nella trattazioneche segue distingueremo due fasi, quella prima della diagnosi (a dieta libera) e dopo.È piuttosto chiaro che la celiachia misconosciuta determina alterazioni nella sfera riproduttivadelle donne solo quando non sanno di essere celiache.Diversi studi retrospettivi indicano che l'età del menarca è spesso posticipata nelle ragazze celiache;al ritardo puberale si può associare l'amenorrea, presente almeno 3 volte più frequentementenelle celiache rispetto alle donne della popolazione generale. La menopausa sembra comparire prima.Alcuni studi sostengono che la celiachia dovrebbe essere sospettata di fronte a donne infertiliper motivi non spiegati, poiché questa condizione sarebbe più frequente tra le donne infertili rispettoalla popolazione generale (con prevalenza dal 4 all'8%). Anche la prevalenza di aborti antro il terzomese di gestazione è maggiore, come dimostrato da alcuni studi retrospettivi e da studi epidemiologicisu grandi numeri sia di celiache che di controlli. Non sembra essere invece differente laprevalenza di eclampsia tra le celiache. Si registra inoltre, in più studi, un più frequente basso peso allanascita del bambino e una riduzione del tempo di allattamento che è di circa 2.5 mesi inferiore rispettoalle donne non celiache. Le conferme a questi dati vengono fornite anche da studi che guardanol'altro lato del problema. Infatti, uno studio italiano condotto testando per celiachia 860 madridi bambini pretermine e/o sottopeso alla nascita ha confermato che, tra loro, il rischio che la madresia celiaca è di 2,5 volte superiore al rischio di madri di bambini di peso normale. Uno studio svedesedice anche che la celiachia nel padre, e non quindi nella madre, potrebbe avere un effetto sul pesodel bambino alla nascita. Tutti questi problemi sarebbero corretti dalla dieta senza glutine praticatascrupolosamente. In contrapposizione a questi dati, uno studio avrebbe riscontrato che la celiachianon diagnosticata è frequente tra le donne in gravidanza (>1%), ma che ciò non sarebbe associatoad un decorso più o meno sfavorevole della gravidanza stessa.Il meccanismo patogenetico correlato alla celiachia responsabile di tali disturbi non è ancora48AIC - Vademecum 2008

Fertilità, gravidanza e celiachiaben chiaro. È stato supposto che il malassorbimento di specifiche vitamine ed altri oligoelementiquali il ferro e lo zinco, possa causare alterazioni del sistema immunitario ed endocrino, spesso presentinella celiachia, e quindi ipopituitarismo funzionale che si tradurrebbe in ridotta sintesi di gonadotropine,di estrogeni (ridotta funzione ovarica o di attivazione dei precursori degli ormoni ) e cosìamenorrea ed infertilità. Bisogna tuttavia tener conto che sono moltissime le donne che non hannomalassorbimento, pertanto si può ipotizzare che l'attivazione patologica del sistema immunitariopotrebbe giocare un ruolo per spiegare i disturbi riproduttivi in pazienti con problemi malassorbitiviminori.Non ci sono poi dati epidemiologici concreti per valutare la possibile associazione della celiachianon diagnosticata con il rischio di malformazioni nel nascituro, anche se segnalazioni di questotipo sono presenti in letteratura. È noto comunque che una ridotta disponibilità per il feto di elementiquali lo zinco, l'acido folico e la vitamina B12 sarebbero associati ad incrementato rischio disviluppare difetti nella maturazione del tubo neurale, mentre un ridotto assorbimento di vitamina Kdalla madre potrebbe causare malformazioni scheletriche nel bambino. Infine le alterazioni endocrinologichenelle madri con celiachia sono esse stesse fattori di rischio per patologie come il diabetee l'ipo-tiroidismo nel nascituro.Per evitare queste complicazioni la diagnosi precoce di celiachia è fondamentale, così come labuona aderenza alla dieta senza glutine dopo la diagnosi. È ovvio che le celiache dovranno rispettarenon solo la dieta senza glutine, ma anche tutte le raccomandazioni dietetiche e di supplementazioneche sono generalmente fatte a tutte le donne in gravidanza. In particolare è importante un adeguatoapporto di calcio; la gravidanza, di per sé, causa perdita di massa ossea, per cui questo aspettoè ancora più importante se la diagnosi di celiachia è stata fatta nell'età adulta, quando il malassorbimentoocculto aveva già minato i depositi di calcio nell'osso. L'alimento che contiene più calcio, edin forma altamente disponibile, è il latte. L'apporto quotidiano di latte parzialmente scremato e deisuoi derivati freschi consente di assumere almeno la metà della quantità di calcio necessaria giornalmente,mentre nei formaggi stagionati il calcio è meno biodisponibile ed il colesterolo è molto piùconcentrato. Si rischia, quindi, di assumere troppo colesterolo e calorie per il vantaggio, in quantitàdi calcio, che si ottiene. Importante per tutte le donne, celiache e non, è l'acido folico, una vitaminache previene le malformazioni del feto, in particolare quelle del tubo neurale.In alcune zone d'Italia è raccomandata anche una supplementazione di fluoro, poco presentenell'acqua potabile. Così come a tutte le altre donne, alla donna celiaca dovrebbe essere consigliatodi monitorare il proprio peso: la dieta senza glutine talora è sbilanciata per eccesso di grassi che, essendopiù calorici dei carboidrati, favoriscono l'aumento del peso. Come si vede non ci sono particolariproblemi o rischi nell'affrontare una gravidanza seguendo correttamente la dieta senza glutine.Molto lavoro si sta facendo in Italia per una diagnosi precoce di celiachia. Ancora molto spessotuttavia, la diagnosi si fa tardi, proprio durante una gravidanza o immediatamente dopo: si ritieneche ciò accada perché la gravidanza modifica il delicato equilibrio psico-fisico della donna che nonsa di essere celiaca, “coagulando” segni e sintomi. In questo caso è ovvio che la diagnosi sarà fatta incondizioni estreme: spesso non si fa la biopsia e si consiglia di iniziare la dieta e si rimanda la diagnosicorretta a dopo l'allattamento o a quando le condizioni cliniche siano migliorate. La dieta senzaglutine però corregge le lesioni intestinali, per cui talora è necessaria una riesposizione al glutine euna nuova biopsia per essere sicuri della diagnosi. In molti casi si può eseguire una gastroscopia eduna biopsia anche in corso di gravidanza: poche precauzioni che riguardano soprattutto il controllodella coagulazione ed il livello di emoglobina nel sangue consentono di eseguire l'esame in sicurezza.Quando questo non è possibile si raccomanda di eseguire più di un esame di laboratorio che con-AIC - Vademecum 2008 49

Fertilità, gravidanza e celiachiafermi la celiachia: quindi non solo la ricerca degli anticorpi anti-transglutaminasi ma anche la ricercadegli EMA, delle immunoglobuline di tipo IgA, dell'HLA-DQ2 e DQ8 (geni di istocompatibilità).La medicina moderna, in ogni caso, dovrebbe mirare ad evitare situazioni come questa. Anchese la diagnosi è fatta tardi, nella storia clinica di tutte le donne celiache ci sono segnali che avrebberoconsentito una diagnosi più tempestiva quali, ad esempio, una non spiegata anemia da mancanza diferro o alterazioni dello smalto dentario.Una considerazione a parte va fatta per gli eventuali problemi psicologici: è piuttosto normalenelle celiache in gravidanza, ma identico è il problema nelle non celiache, di avere timori per la salutedel nascituro o anche momenti di depressione dopo il parto. Molte donne dunque si chiedono se ilpiccolo sarà celiaco e cosa possono fare per impedire che diventi celiaco. In realtà oggi si ritiene chesi possa fare ben poco: la celiachia è legata alla genetica e a qualche altro fattore che non ci è ancoradel tutto chiaro. Evitare che il bambino mangi il glutine non è proponibile e il fatto che venga svezzatotardi non lo protegge. Così oggi sembra ragionevole proporre un comportamento equilibrato:normale epoca e modalità di svezzamento con un occhio vigile ad eventuali segni clinici e comunque,anche in assenza di segni evidenti, è bene procedere allo screening con il prelievo di sangue, masolo dopo che si sia introdotto il glutine nella dieta! Sappiamo che il rischio per un familiare di primogrado di celiaco di essere celiaco è di poco superiore al 10%.La gravidanza, un evento tanto atteso dalla maggioranza delle donne, deve essere un momentodi serenità e soprattutto di salute per madre e figlio. Tutti sanno però che la serenità difficilmente silega al caso o alla fortuna: più spesso si tratta di attenta prevenzione e di cura di tutti gli aspetti di unproblema.50AIC - Vademecum 2008

Irene CimmaPsicologa, PsicoterapeutaLe implicazionipsicologichedella celiachiaDi cosa parliamo, come trattiamo l'argomento, perché è importante farloUna considerazione preliminare serve a chiarire che quando si parla di implicazioni psicologiche,non lo si fa solo per mettere in luce gli aspetti potenzialmente problematici, le coseche non vanno bene e che generano sofferenza. La psicologia è per definizione una scienzache si occupa del buon funzionamento della mente delle persone, per arrivare solo in un secondomomento a capire perché talvolta le cose non vanno per il verso giusto.Questo è particolarmente importante per una condizione come quella celiaca che, utilizzandouna metafora sportiva (come se superare le difficoltà legate al cambiamento fosse un po' come correreuna gara di atletica), consente uno start psicologico da “buoni blocchi di partenza”: certo abbiamoa che fare con una malattia cronica immuno-mediata, ma nello stesso tempo siamo tranquillizzatidal fatto che non richiede assunzione di farmaci (spesso causa di pesanti effetti collaterali),non comporta la dolorosa necessità di convivere con l'idea una degenerazione progressiva (come accadein altri tipi di patologie croniche), consente se ben diagnosticata e stabilmente curata di preservarela propria salute con gli stessi mezzi a disposizione di una persona che celiaca non è.Inoltre, e non si tratta di un dettaglio poco significativo, i passi avanti compiuti nel corso degli ultimianni in termini di gradevolezza dei prodotti senza glutine e loro reperibilità, la sensibilizzazionedell'opinione pubblica, insieme a tutte le altre azioni realizzate nella direzione di un più semplice accessoad una socialità sufficientemente adeguata, costituiscono un “fattore prognostico” positivodal punto di vista psicologico, che fa ben sperare per altri miglioramenti futuri. Vedere “il bicchieremezzo pieno” è una modalità che aiuta, pur non essendo sufficiente, ad affrontare le inevitabili proveche fanno parte della vita di ciascuno di noi.Questo capitolo approfondisce le implicazioni della malattia celiachia (MC) sul piano psicologico,non solo dal punto di vista del celiaco nelle differenti fasi del suo ciclo di vita, ma anche da quellodei familiari, considerata la natura relazionale-interpersonale caratterizzante ogni condizione cronica.Una delle caratteristiche distintive della celiachia è infatti essere una malattia cronica, che durapertanto tutta la vita: si nasce celiaci (sebbene talvolta si scopra di esserlo solo nel corso della propriaesistenza) e una volta diagnosticati la dieta senza glutine va seguita scrupolosamente per sempre, essendol'unica azione terapeutica in grado di ripristinare una buona condizione organica. Proprio perquesta cronicità, è di immediata comprensione che il cambiamento da mettere in atto a seguito delladiagnosi implichi alcuni necessari “aggiustamenti”, specifici per ogni singolo individuo/nucleo fa-AIC - Vademecum 2008 51

Le implicazioni psicologiche della celiachiamiliare, in quel preciso momento esistenziale.Non sempre però questo cammino attraverso il cambiamento è esente da inciampi.Già da qualche anno la comunità scientifica internazionale si è interessata ai risvolti psicologiciche si accompagnano alla MC, come è testimoniato dalla numerosa bibliografia consultabile nelleprincipali banche dati on-line. Anche se la celiachia è sempre stata maggiormente studiata adottandoun'ottica biomedica, non si può dimenticare che fin dall'inizio degli anni '80 alcuni ricercatori abbianotrattato questa patologia anche dal punto di vista delle implicazioni sulla qualità di vita e sul benesserepercepiti dai pazienti.È tuttavia da pochi anni che l'interesse per l'impatto delle tematiche psicologiche della celiachiaè significativamente cresciuto, uscendo dai confini della comunità dei ricercatori e diffondendosilentamente sia tra i medici che tra i celiaci stessi.L'intento che anima questo capitolo è di provare a fare chiarezza su un argomento complesso esfaccettato, almeno quanto lo è la celiachia tout court, che presenta una sintomatologia estremamentevariabile, fino ad essere talvolta latente se non anche silente. Questa innegabile complessitàtuttavia sprona alla attiva ricerca di una via di comprensione il più possibile globale, che non solo aiutichi si “scopre” celiaco a capire a livello pratico cosa gli sia successo, quali saranno le implicazioni fisiche,cosa dovrà fare e cosa invece non potrà più fare in futuro, ma anche lo accompagni attraversouna comprensione più simbolica ed emotiva dei cambiamenti che andranno necessariamente affrontati.Il punto di partenza concettuale che guida questo ragionamento è l'ormai condivisa integrazionetra corpo e mente, due domini per troppo tempo tenuti separati l'uno dall'altro. Ciò che sisostiene invece è la reciproca, costante influenza dell'uno nei confronti dell'altra, così che modificazionisul piano fisico comportano sempre ricadute a livello psicologico e viceversa.Il valore simbolico del ciboL'alimentazione è prima di tutto la risposta ad un bisogno primario di ogni essere umano, ma ilcomportamento alimentare costituisce un fenomeno con articolate valenze, che travalicano largamentela semplice risposta biologica allo stimolo della fame. L'alimentazione è sempre stata perl'uomo una componente fondamentale della cultura, connotando le comunità umane in modo parial linguaggio e alle espressioni artistiche.L'assunzione di cibo, nei modi e nei tempi con cui ciò avviene, serve anche ad individuare i rapportitra le zone geografiche, tra le classi sociali, tra le differenze di genere, tra i vari periodi del ciclodella vita, scandendone talvolta i passaggi. Il cibo coinvolge riti e tradizioni, feste e religioni.Come chiarisce la prof.ssa Ciacci, il cibo è spesso “(…) inteso come trasformazione culturale diciò che alimenta il nostro corpo e rappresenta nella storia delle culture uno dei momenti centrali dellaritualità collettiva (…)”.I pasti consumati con la propria famiglia, i cibi preparati in occasione delle festività religiose, lecolazioni di lavoro, le feste private, i party, sono momenti relazionali particolari, che permettono interazioniaffettive e di comunicazione che superano, in termini di valenze emotive, la semplice e originariafunzione di nutrimento diventando veicolo primario di socializzazione.Per comprendere la ricaduta qualitativa e quantitativa sulla vita di una persona/nucleo familiaredel cambiamento delle abitudini alimentari, non bisogna dimenticare che il cibo ha in sé una valenzaculturale, sociale e psicologica, da cui deriva che modificare l'alimentazione di un individuo significaintervenire sulle sue abitudini relazionali.La celiachia dunque non è semplicemente una questione di dieta.52AIC - Vademecum 2008

Le implicazioni psicologiche della celiachiaUno sguardo alla ricerca scientificaNon è questa la sede per delineare un quadro esaustivo della copiosa produzione scientifica internazionalesull'argomento.Basterà ricordare che una recente rassegna bibliografica condotta da AIC PiemonteValled'Aosta, nell'ambito di un più ampio progetto di ricerca, ha consentito di catalogare, attraverso laconsultazione approfondita delle principali banche dati, 114 lavori pubblicati dal 1982 al 2005 su rivisteitaliane ed estere di ambito psico-sociale e medico sul tema celiachia/malattie croniche e psicologia.Un tratto che accomuna molti di questi contributi è la constatazione della necessità di affrontare“il pianeta celiachia” non soltanto dall'imprescindibile punto di vista medico, ma anche daquello emotivo-relazionale, dove l'esplorazione della malattia sia globale, nei suoi diversi aspetti somatici,psicologici e ambientali.Uno dei più recenti studi è stato condotto nel 2005 da un gruppo di ricercatori svedesi che hannointervistato alcune persone celiache approfondendo quali fossero i tratti emotivi caratteristicinelle persone celiache. È rappresentativo ciò che un uomo dice nel corso della sua intervista: “Ci devopensare tutto il tempo. Non puoi scordartene mai. Non è mai consueto essere intollerante al glutine.Semplicemente a causa della mancata consapevolezza delle persone che ti circondano o perchéc'è il pane nelle vetrine dei negozi o nei bar (…)”. È una frase breve, come una fotografia scattata allasuccessione dei pensieri di questa persona. Forse non sarà condivisa da tutti i celiaci, probabilmentealtri si sarebbero espressi con parole diverse o avrebbero messo in evidenza differenti aspetti,altri ancora non avrebbero avuto niente da dire: occuparsi degli aspetti psicologici significa maneggiarecontinuamente piccole differenze, che tuttavia diventano grandi nell'emotività di chi le vive.Il senso di identitàLa conquista di un senso di identità stabile e autonoma è un percorso che ha inizio fin dalle primissimeinterazioni madre-bambino, nel corso di quella ancora misteriosa costruzione reciproca direlazioni tra due esseri umani intimamente uniti, che devono imparare a conoscersi giorno dopogiorno. Questo cammino interpersonale prosegue durante l'infanzia, quando uno sviluppo e una crescitasane si realizzano in un clima familiare che permetta al bambino di fare un'esperienza piena, diaccettarsi ed essere accettato dai suoi genitori, che a loro volta devono imparare a gestire il loro ruolopermettendo al piccolo di esistere come individuo separato e autonomo. Tale percorso ha un suoparticolare snodo in adolescenza, quando il raggiungimento di un Sé sufficientemente stabile dipendeanche dal senso di fiducia che deriva dal sentirsi in continuità con il proprio passato e dal riconoscersinel modo in cui gli altri ci vedono.Ogni evento potenzialmente perturbante che si verifichi lungo questo percorso di definizionedel proprio Sé costituisce un ostacolo, una “crisi”, nel senso a cui ci rimanda l'etimologia greca deltermine, cioè un momento che separa una maniera di essere da un'altra differente. La diagnosi diMC ne costituisce un esempio ben rappresentativo.Una prima considerazione serve a ribadire con forza che la MC non è direttamente correlata a disturbipsicopatologici o psichiatrici di alcuna natura. Inoltre non si vuole qui sostenere che necessariamenteessa implichi disagio psicologico: la tesi che si sostiene, a fronte della letteratura scientificae dell'esperienza diretta con i pazienti, è che l'evento celiachia conduce l'individuo prima e il nucleofamiliare poi ad un'operazione di parziale ridefinizione della propria identità, nei termini della rappresentazionementale che una persona ha di sé e del modo in cui gli altri la percepiscono.Questa operazione di rideterminazione dei propri confini psicologici è una normale, non evita-AIC - Vademecum 2008 53

Le implicazioni psicologiche della celiachiabile conseguenza di qualunque “crisi”.La diagnosiQuello diagnostico è il primo snodo critico da affrontare, per le modalità concrete con cui si realizzae per la rilevanza che assume a seconda dello specifico momento esistenziale della persona.Pur trattandosi di un evento che avviene in un tempo limitato e definito (da un giorno all'altro“qualcosa” cambia), in un'ottica psicologica la diagnosi è sempre un processo nel tempo, che richiedeuna continua rielaborazione, di durata variabile da individuo a individuo.Nel caso della MC si è osservato che sono soprattutto i primi sei/diciotto mesi dopo la diagnosia essere caratterizzati da maggior disagio, nei termini di inquietudini, ansietà e tonalità depressivedell'umore.È bene ricordare che in campo psicologico, per quanto riguarda le reazioni agli eventi, esistonodelle tendenze, che possono essere più marcate o più sfumate. Anche per la celiachia ciò che vienedescritto deve essere adattato alle modalità specifiche della singola persona/nucleo familiare.Il celiaco neo diagnosticato potrebbe ad esempio presentare uno o più delle seguenti caratteristiche:&tendenza a mostrare tratti di irritabilità e reattività o al contrario di difficoltà ad esprimere le emozionie flessione dell'umore;&inclinazione a considerare la celiachia come un problema di cui sarebbe meglio dimenticarsi;&difficoltà a convivere con i possibili cambiamenti corporei (per esempio aumento di peso dovutoalla dieta senza glutine che aumenta l'assorbimento delle sostanze nutritive);&propensione a ritenersi un problema per la famiglia e a sentirsi di peso per gli amici;&fastidio derivante dalla “visibilità non cercata” (per esempio al ristorante o in generale in contestidi convivialità);&preoccupazione che gli altri trascurino o dimentichino le esigenze legate alla dieta ed, al contempo,senso di vergogna per la propria condizione;&consapevolezza di dover convivere con l'idea di una costante “assunzione di rischio” pur mantenendodelle condotte di attenzione.All'aumentare del tempo trascorso dalla diagnosi le prime a regredire sono le manifestazioni ansiose,che sembrano quindi legate alle prime comunicazioni ricevute sulla malattia. Complessivamentele caratteristiche descritte sopra tendono a diminuire la loro intensità e frequenza, sebbene alcunedi esse possano permanere. I timori connessi alla socialità si ridimensionano e la persona si rendeconto che anche un'alimentazione priva di glutine può non penalizzare il piacere del gusto.Alcune tematiche inerenti alle principali fasi del ciclo di vitaInfanziaLa diagnosi in età infantile, soprattutto durante i primi due anni, parrebbe essere un fattore psicologicamenteprotettivo: il bambino cresce in un mondo senza glutine, non conoscendo altre abitudinialimentari, e la dieta sembra essere più facilmente integrabile nello stile di vita futuro.L'ingaggio emotivo più complesso in questa fase è certamente quello della famiglia e in particolarmodo della madre: il naturale passaggio dall'allattamento all'alimentazione libera si traduce infattiin una inaspettata fonte di problemi, che causano in primo luogo un arresto della crescita del bambino.Prima di arrivare alla definizione diagnostica i genitori possono sviluppare una grave preoccupazionerispetto alla salute del proprio figlio, mentre successivamente possono emergere fantasie legatealla responsabilità della trasmissione della malattia.54AIC - Vademecum 2008

Le implicazioni psicologiche della celiachiaEtà scolareLa diagnosi in età scolare generalmente si accompagna a specifiche reazioni emotivocomportamentalidel bambino (irritabilità, svogliatezza a scuola, aggressività con i compagni), chetalvolta portano esse stesse al sospetto diagnostico, ancor prima dei sintomi organici.Anche in questa fase il ruolo della famiglia è centrale, in quanto essa costituisce il primo ambientein cui il bambino impara ad interagire con gli altri e può rischiosamente pensare che l'unico mododi affrontare il cambiamento sia quello che sperimenta tra le mura di casa, creandosi così un modelloda applicare in ogni nuovo contesto sociale.AdolescenzaL'adolescenza è in sé uno dei momenti esistenziali più complessi. La diagnosi di celiachia, e piùin generale la gestione della malattia (anche dunque per gli adolescenti che sono stati diagnosticatiquando erano bambini), implicano alcune distintive caratteristiche.Per un adolescente la celiachia potrebbe:&aumentare l'idea di essere diverso in un momento in cui essere “come i propri amici” è prioritario(sono possibili comportamenti di negazione, rifiuto, occultamento dei prodotti dietetici);&diminuire il livello di fiducia di sè perché la percezione che sia difficile condividere con i coetaneiaspetti rilevanti della propria vita interferisce con il bisogno di ricevere conferme e di uniformarsial gruppo;&aumentare la dipendenza dai genitori in un momento in cui il gruppo dei pari è il contesto relazionaledi elezione.Un adolescente dunque:&accetta con più difficoltà la cronicità;&tende a nascondere le emozioni che la celiachia gli suscita;&prova fastidio per le ingerenze dei familiari;&trasgredisce più frequentemente alla dieta senza glutine.Le due reazioni comportamentali più frequenti in adolescenza sono infatti:&la trasgressione, che ha lo scopo di dimostrare la propria capacità di autodeterminazione nei confrontidei genitori e di sentirsi uguali agli altri recuperando il proprio senso di normalità;&il ritiro sociale, che ha lo scopo di evitare il confronto e di non sentirsi diverso.Nei riquadri sottostanti sono sintetizzati alcuni dei fattori che possono ostacolare o favorire laaderenza alla dieta senza glutine:Alcuni fattori di rischio& ansia eccessiva dei familiari& difficoltà dei genitori ad allentare il legamedi dipendenza& assenza di sintomi dopo strappi alla dieta& vissuto di diversità rispetto ai compagniAlcuni fattori protettivi& riconoscimento da parte dei genitori dei bisognidell'adolescente& autogestione della dieta da parte dell'adolescenteper quanto possibile& valorizzazione degli aspetti di uguaglianzarispetto agli amici in termini di capacità,competenze, etc& adeguato atteggiamento di coetanei e insegnantiEtà adultaLa reazione psicologica alla MC si intreccia con le esperienze private della persona nel corso dellavita, con il significato simbolico che la diagnosi assume nello specifico momento esistenziale eAIC - Vademecum 200855

Le implicazioni psicologiche della celiachiacon la personale storia di malato e di malattia.I quadri psicologici che si possono delineare sono i più svariati: sebbene la ricerca si sia concentratamaggiormente nel comprendere l'impatto che la MC ha sui bambini e sugli adolescenti,l'esperienza clinica mostra come non sia da trascurare la ricaduta che una diagnosi inattesa (o che alcontrario arriva dopo anni di disturbi fisici inspiegati) ha sulla riorganizzazione pratica ed emotiva diun adulto con abitudini ed equilibri già consolidati.Alcune ricerche evidenziano delle differenze tra maschi e femmine, tracciando una sorta di profilodell'uomo celiaco e della donna celiaca:&l'uomo celiaco sembra più abile a fronteggiare le difficoltà pratiche, ma pare anche nasconderedi più agli altri la propria condizione, comunicando poco le proprie emozioni;&la donna celiaca sembra provare un maggior senso di diversità e sembra sentirsi più un peso pergli altri, ma riesce a comunicare di più le proprie emozioni e ad essere più autonoma nella gestionedella dieta.I familiariDa tutto quanto precedentemente detto sono evidenti le ricadute sulla famiglia in seguito aduna diagnosi di celiachia.Sono soprattutto i genitori e i partner ad essere chiamati ad una collaborazione pratica e ad unacondivisione emotiva.In questo senso la funzione di un'Associazione come AIC è fondamentale per consentire ai familiaridi inserirsi in una rete, che consenta di accedere a tutte le informazioni scientifiche e pratichenecessarie, nonché di facilitare confronti e condivisione di esperienze.Il ruolo dello psicologoIl requisito indispensabile per lo psicologo che entra in contatto con persone celiache è la formazionespecifica sull'argomento.Nei casi in cui si configuri la necessità dell'intervento di uno psicologo, questo può concretizzarsicome sostegno limitato nel tempo, utile ad accompagnare la persona e la sua famiglia nellacomplessa fase di interiorizzazione della malattia, superando sia le eventuali reazioni patologiche diiper-allarme che la naturale tendenza al rifiuto, alla negazione ed al mascheramento.L'intervento dello psicologo inoltre può fornire suggerimenti pratici, rispetto alle azioni più indicateper aiutare il celiaco e la sua famiglia ad armonizzare la gestione dei cambiamenti e a prevenirepotenziali complicazioni nel medio-lungo termine.Si possono talvolta verificare situazioni più complesse in cui l'evento-celiachia può inserirsi in uncontesto emotivo e relazionale per il quale la malattia e la dieta assumono significati particolari, checontribuiscono a perturbare equilibri già precari. In questo secondo caso, in cui la sofferenza psicologicapiù o meno consapevolmente riconosciuta pre-esiste alla celiachia, affrontare il cambiamentoe la “crisi” può diventare un compito troppo gravoso, che richiede l'attivazione di risorse non disponibilida parte della persona. Il tipo di intervento terapeutico richiesto in questi casi è dunque di diversanatura e travalica la celiachia stessa, che rimane il fattore scatenante da cui iniziare a lavorare.Il concetto chiave su cui concludere è l'importanza di fornire alla persona celiaca il riconoscimentoche le consenta di sentirsi “vista” e non solo “visitata” e di fare esperienza della possibilità diparlare di tutti i propri vissuti.Lo psicologo diventa colui che accompagna nel cambiamento e aiuta ad affrontare l'incertezzadel nuovo.56AIC - Vademecum 2008

Carlo CatassiIstituto di Scienze Materno-Infantili, Università Politecnica delle Marche, AnconaCenter For Celiac Research, University of Maryland School of Medicine, Baltimore (USA)Gli aspettinutrizionalidella dieta senza glutineLa cura della celiachia si basa sulla esclusione completa dalla dieta di tutti gli alimenti contenentiglutine. Il glutine è costituito da una miscela di proteine presenti nel frumento,nell'orzo e nella segale (sul caso particolare dell'avena torneremo più avanti).La dieta senza glutine, talora definita “aglutinata”, determina la graduale normalizzazione della mucosaintestinale, la scomparsa nel sangue degli anticorpi presenti in fase florida, ad es. degli anticorpianti-transglutaminasi, e dei sintomi eventualmente presenti prima della diagnosi. Il trattamento condieta senza glutine deve essere rigoroso e continuativo per tutta la vita. Poiché nella nostra societàgli alimenti contenenti glutine hanno un ruolo basilare (ad es. pane e pasta), è importante considerarenon solo gli aspetti nutrizionali, ma anche quelli psico-sociali di questo trattamento dietetico (oggettodi trattazione in altro capitolo di questo manuale).Caratteristiche generali della dieta senza glutineLa dieta senza glutine richiede la completa eliminazione di tutti gli alimenti contenenti derivatidel frumento, dell'orzo e della segale. Sono pertanto da evitare la pasta, il pane e tutti gli altri prodottida forno “normali”, che dovranno essere sostituiti dagli appositi dieto-terapeutici contrassegnatidal marchio “spiga barrata” indicante l'assenza di glutine. Tutte le varietà di frumento devono essereescluse, quindi non solo il grano tenero e quello duro, ma anche il kamut (il cosiddetto “grano dei faraoni”),il farro e lo spelta, nonché il malto (chicco di cereale fermentato). Sulla posizione dell'avenatorneremo in seguito. Sono invece permessi altri cereali comuni quali il riso ed il mais, ed “esotici”quali il miglio, la quinoa e l'amaranto, purché non contaminati da glutine nel corso della lavorazione.Tutti gli altri alimenti sono naturalmente privi di glutine, per cui possono essere concessi nella dietaaglutinata. Nessuna limitazione quindi per gli alimenti quali verdure, legumi, frutta, carne, pesce, uova,latte e derivati. Ancora una volta occorre sottolineare che tutti i suddetti alimenti sono privi diglutine in origine, ma potrebbero contenerne nel prodotto finito presente in commercio.La celiachia ed altre intolleranze alimentariAl momento della diagnosi può essere presente una transitoria intolleranza al lattosio, secondariaalla enteropatia celiaca. Questa situazione può causare tendenza alla diarrea, flatulenza e doloreaddominale persistente. Per questo motivo può essere indicato ridurre, all'inizio del trattamento,AIC - Vademecum 2008 57

Gli aspetti nutrizionali della dieta senza glutinel'apporto giornaliero di lattosio, sostituendo il latte intero con quello a basso contenuto di lattosio disponibilenei supermercati. Non è invece necessario escludere altri alimenti, quali lo yogurt od i formaggi,i quali contengono quantità molto scarse di questo zucchero. Dopo alcuni mesi di dieta aglutinatai livelli di lattasi intestinale tendono a normalizzarsi, per cui è possibile reintrodurre definitivamenteil latte intero, generalmente dopo i primi 3-6 mesi di cura.È bene precisare che la celiachia non comporta alcuna predisposizione nei confronti di altre intolleranzealimentari.Qualità della dieta senza glutineIl glutine non è una proteina essenziale per l'alimentazione umana. Sul piano nutrizionale il valorebiologico del glutine è infatti modesto, poiché povero di alcuni aminoacidi essenziali quali la lisina.L'assenza di questo composto nella dieta non comporta pertanto alcun rischio nutrizionale specifico,neppure durante i primi anni di vita. L'eliminazione di tutti i derivati del frumento e degli altricereali “tossici” determina spesso un apporto ridotto di fibre vegetali. Per questo motivo è importanteche il celiaco mantenga un apporto adeguato di altri alimenti ricchi di fibra, quali frutta fresca,verdure e legumi. Questo accorgimento sarà utile per prevenire la stitichezza, l'obesità e gli altri eventualiproblemi secondari alla carenza di fibre.Alcune indagini casistiche suggeriscono che la dieta del celiaco possa talora risultare carente dicalcio, ferro, ac. folico ed altre vitamine del gruppo B. La raccomandazione più utile per prevenirequeste carenze dietetiche, generalmente marginali sul piano clinico, è quella di mantenere una alimentazioneil più possibile variata, che includa adeguate quantità di vegetali, carne, latte e derivati.Il rischio della contaminazione da glutineLa necessità per il celiaco di seguire una dieta rigorosamente priva di glutine si scontra con la realtàche molti alimenti confezionati possono essere contaminati da glutine. In alcuni casi questa situazionedipende dall'uso del glutine come “additivo” proteico, ad es. negli insaccati, nella maionese,nelle salse pronte e nei preparati a base di carne.Altre volte il rischio dipende dall'impiego di ingredienti che potrebbero contenere tracce significativedi glutine. Tra questi, il problema riguarda soprattutto l'amido di frumento, composto di naturaglucidica nella cui purificazione possono residuare quantità non trascurabili di glutine. Per altri derivatidel frumento, quali le maltodestrine e gli sciroppi di glucosio, i pochi dati disponibili suggerisconoche questi composti, largamente impiegati dall'industria alimentare soprattutto dolciaria, noncontengano quantità apprezzabili di glutine.Cereali in origine privi di glutine possono risultare contaminati nel corso della lavorazione, giànel campo di semina o nelle fasi successive (mietitura, raccolta, stoccaggio, trasporto, etc) a causadell'impiego di attrezzature promiscue.Infine, contaminazione di glutine può conseguire al mancato rispetto di regole culinarie adeguate,ad es. per cottura del riso in acqua già utilizzata per cuocere la pasta comune, oppure per la manipolazionedella pizza con mani “sporche” di farina comune.Come difendersi dal rischio di contaminazione? È opportuno che il celiaco:1. controlli tutti i prodotti alimentari “elaborati”, leggendo attentamente l'etichetta posta sullaconfezione;2. faccia uso dell'apposito Prontuario degli Alimenti AIC con l’elenco degli alimenti sicuri3. dia la preferenza ai ristoranti e pizzerie il cui personale è stato istruito sui problemi della dieta58AIC - Vademecum 2008

Gli aspetti nutrizionali della dieta senza glutinesenza glutine (si veda l'elenco elaborato ed aggiornato periodicamente da AIC).Può il celiaco tollerare tracce di glutine nella dieta?Visto che la contaminazione di glutine è un evento assai frequente, si pone il problema se le traccedi glutine possano essere comunque dannose per il celiaco. I dati disponibili, tra i quali soprattuttouna recente indagine italiana multicentrica promossa da AIC, indicano che una quota di glutine inferiorea 10 mg al giorno, almeno nella maggioranza dei soggetti celiaci, non sia in grado di riattivarela malattia celiaca. Per mantenere un apporto di glutine inferiore ai 10 mg al giorno è consigliabileutilizzare prodotti dietoterapeutici il cui limite massimo di glutine contaminante sia di 20 parti permilione (ppm), pari a 20 mg per Kg di prodotto finito. A tal fine è preferibile l'impiego di prodottiche non contengano, tra gli ingredienti, amido di frumento poiché questo composto tende ad aumentarela quantità di glutine “nascosto”. Il problema non si pone in Italia, ove non è consentitol'uso di amido di frumento nei dietoterapeutici per celiaci, ma riguarda i prodotti in commercio in alcuniPaesi del Nord-Europa, dove è ammesso un limite massimo di glutine di 200 ppm. Questa situazionepotrebbe cambiare nel prossimo futuro, poiché appare probabile che il limite restrittivo di20 ppm possa essere adottato dal Codex Alimentarius, la Commissione Internazionale che si occupadi standardizzare le caratteristiche dei prodotti destinati alla alimentazione umana.Avena e celiachiaW. Dicke, il pediatra olandese cui si deve l'introduzione della dieta senza glutine nel trattamentodella celiachia all'inizio degli anni '50, aveva incluso l'avena nell'elenco dei cereali tossici. Nonostanteil ruolo dell'avena fosse controverso, soprattutto per la carenza di studi clinici, per molti anni questocereale è stato bandito dalla mensa del celiaco. A partire dalla metà degli anni '90 la “questione avena”è stata ripresa in considerazione con criterio scientifico. Gli studi clinici più recenti dimostranoche la stragrande maggioranza dei pazienti con celiachia, sia in età pediatrica che adulta, possono assumerecon la dieta quantità medio-elevate di avena (50-100 g al giorno) senza conseguenze negative.Poiché l'avena è spesso contaminata da glutine, talora pesantemente, è fondamentale impiegareun prodotto appositamente preparato per il celiaco. In una minoranza di casi si possono osservare,soprattutto durante le prime settimane di assunzione di avena, turbe dispeptiche intestinali, speciemeteorismo, per lo piú prive di significato clinico poiché secondarie all'aumentato apporto di fibre.D'altra parte, l'aggiunta dell'avena migliora la qualità nutrizionale della dieta priva di glutine, specieper l'aumento dell'apporto di fibre e di alcuni oligoelementi, ed amplia lo spettro delle scelte alimentari,specie per quanto riguarda la prima colazione, pasto di non facile gestione per il celiaco. In alcunicasi, per la verità molto rari, l'assunzione di avena può riattivare l'enteropatia celiaca e causare la ricomparsadei sintomi. Per questo motivo é consigliabile il monitoraggio clinico e degli esami sierologici(anticorpi anti-tTG), almeno una volta l'anno, del paziente celiaco che assume avena.Nei Paesi del Nord-Europa le società celiache hanno assunto, da alcuni anni, una posizione favorevoleal consumo di avena, cereale tra l'altro presente nelle rispettive tradizioni alimentari. È auspicabileche anche nel nostro paese si rendano presto disponibili prodotti a base di avena non contaminatada glutine, al fine di ampliare la gamma dei cereali disponibili per l'alimentazioni del celiaco.Infine…no al terrorismo dietetico!Seguire rigorosamente la dieta senza glutine è un compito già abbastanza impegnativo nella vita quo-AIC - Vademecum 2008 59

Gli aspetti nutrizionali della dieta senza glutinetidiana. Può divenire insostenibile, soprattutto sul piano psicologico, se le attenzioni necessarie perevitare il rischio di contaminazione si trasformano in vere e proprie “fobie”, inutili ed ingiustificate.Solo per fare chiarezza su alcuni aspetti che spesso rappresentano argomento di discussione nei “forum”dedicati alla celiachia è bene ribadire che:! NON è necessario utilizzare pentole o posate “dedicate” per il celiaco, è sufficiente la comunepulizia a mano o in lavastoviglie;! NON è necessario utilizzare spugnette o altri utensili da cucina “dedicati” per il celiaco;! I cibi senza glutine possono essere cotti nello stesso forno dove si cuociono prodotti comuni, anchecontemporaneamente, purché si abbia la precauzione di utilizzare teglie o recipienti diversi.60AIC - Vademecum 2008

1 2Patrizia Alvisi e Paolo Lionetti1Ospedale Maggiore, Bologna2Dipartimento di Pediatria, Università di Firenze – Ospedale Meyer, FirenzeTerapie alternativealla dieta senza glutine:quali prospettive?La malattia celiaca (MC) è una patologia dell'intestino tenue causata da un'inappropriata rispostaimmune al glutine. A tutt'oggi il solo trattamento possibile è una ferrea dieta privadi glutine, con esclusione quindi di numerosi alimenti. Questo comporta notevoli difficoltà,soprattutto nel mantenere tale cura per lungo tempo. Si avverte quindi la necessità di trattamentialternativi, che permettano ai pazienti affetti da MC di introdurre, anche solo per brevi periodi,quantità limitate di glutine.Proprio grazie ad una migliore conoscenza dei meccanismi che stanno alla base di questa complessamalattia, si stanno profilando all'orizzonte nuove possibili opzioni terapeutiche, ancora peròin fase sperimentale. Tra queste alcune sono già in corso di sperimentazione sull'uomo (Tabella).Tabella. Possibili trattamenti "alternativi"della celiachiaMeccanismo d'azioneTerapie potenzialiRiduzione dei peptidi tossiciGrano geneticamente modificatoDegradazione dei peptidi con endoproteasi per via orale PEP BatterichePEP micoticheInibitori TG2CistaminaKCC009L682777Inibitori della reattività T-cellulare glutine-dipendente Ab anti CD3Ab anti 154Ab anti TCRAntagonista del recettore zonulinaFZI/OCitochineIL-10Ab anti IL-15Ab anti recettore IL-15Ab anti IFN-gInibizione delle molecole di adesioneAntagonista integrina aAntagonista integrina a4 b7Altre terapieInibitori p-38- MAP chinasiPeptidi modificatiAIC - Vademecum 2008 61

Terapie alternative alla dieta senza glutine: quali prospettive?Grano geneticamente modificatoUna delle possibilità terapeutiche è rappresentata dal tentativo di creare grano “detossificato”,cioè privo di sequenze immunogeniche derivate dal glutine in grado di stimolare i linfociti T. Alcunistudi hanno messo in evidenza come sostituendo un singolo nucleotide nel DNA del grano, si ottengauna varietà di cereale con minor contenuto in prolina. Malgrado questi tentativi, numerosi sonoancora i dubbi che riguardano questo approccio. In particolare è stato riscontrato che numerosisono i peptidi, presenti nel glutine, immunologicamente attivi, codificati da più sequenze geniche(circa 40) poste su 6 loci di 2 cromosomi differenti, che dovrebbero essere modificati per garantireuna completa inattivazione della gliadina. Inoltre anche nell'ipotesi di una ampia e completa modificazionegenetica del grano, con sostituzione di tutte le sequenze potenzialmente “tossiche”, il risultatosarebbe comunque incerto per la possibilità di avere peptidi attivi non ancora riconosciuti.Terapia enzimaticaLa supplementazione con enzimi in grado di frammentare le proteine del glutine è stata propostada molti anni; in passato essa trovava una suo razionale, in quanto si supponeva che il pazientecon MC avesse deficit enzimatici che non gli permettevano di digerire proteine contenenti glutine.Negli ultimi anni diversi autori si sono interessati invece all'uso di enzimi proteolitici, fra cui leprolil-endopeptidasi (PEP). Questi enzimi, derivati da batteri o di altra origine, sono stati proposticome supplementazione alla dieta con glutine nei pazienti affetti da MC, per promuovere almenouna parziale digestione delle sequenze biologicamente attive presenti negli alimenti, prima del loroarrivo nell'intestino tenue. Questo permetterebbe di ridurre od addirittura evitare l'attivazione deilinfociti T e della cascata infiammatoria delle citochine, con conseguente riduzione dei danni a caricodella mucosa intestinale. Diversi sono stati i tentativi fino ad ora proposti, fra cui l'uso di PEP derivateda Flavobacterium m., Sphingomonas c., Myxococcus x., nessuna delle quali, in realtà, risultatepienamente efficaci nella completa proteolisi delle sequenze “immunologicamente attive” del glutinee la cui preparazione è gravata da alti costi. Inoltre questi enzimi agiscono per valori di pH compresofra 7-8 e non funzionano in ambiente acido come quello dello stomaco, per cui dovrebbero essereincapsulati per proteggerli dall'azione del succo gastrico. Solo una terapia enzimatica combinata(prolil-peptidasi+cisteina proteasi) avrebbe vantaggi importanti nella degradazione della gliadina.Un'altra proposta nell'uso delle PEP è quella che vede l'impiego di miscele di bifido-batteri ad altedosi, come quelli presenti nel VSL3, in quanto queste colonie di microrganismi, oltre a colonizzarel'intestino, sono in grado di produrre numerosi enzimi, fra cui alcuni in grado di agire sui peptidi delglutine. Di particolare interesse, invece, è un recente studio in cui è stato valutato l'impiego di unaPEP derivata dall'Aspergillus Niger con alimenti ricchi di glutine. Questo enzima avrebbe alcuni indubbivantaggi rispetto ad altre endopeptidasi, fra cui la capacità di degradare i peptidi del glutine,così come le proteine intatte del glutine, essere attivo a pH basso e, da ultimo, essere resistenteall'azione della pepsina. Questa endopeptidasi potrebbe quindi essere somministrata come supplementazioneorale assieme ad alimenti ricchi di glutine, in quanto è in grado di degradare tutti i peptididel glutine a livello dello stomaco (presenti anche in cibi particolarmente complessi), con conseguenteassenza nel lume intestinale di sequenze in grado di attivare i T linfociti ed innescare quindi larisposta infiammatoria.Gli enzimi proteolitici possono essere inoltre impiegati per eliminare la tossicità del glutine durantela lievitazione degli alimenti, quali pane e pasta, usando lievito naturale contenente lattobacilli,in grado di idrolizzare le frazioni di gliadina contenute nel grano, nella segale e nell'orzo. In partico-62AIC - Vademecum 2008

Terapie alternative alla dieta senza glutine: quali prospettive?lare alcuni autori italiani hanno riportato i risultati promettenti di alcuni studi sull'uso di miscele dilattobacilli e probiotici durante la lievitazione prolungata di pane e pasta.Inibitori dell'attività della transglutaminasi tissutaleLa transglutaminasi tissutale (tTG2) è un enzima Ca-dipendente in grado di modificare alcuneglutamine presenti nella gliadina, tramite meccanismi di transamidazione o deamidazione e con formazionedi alcuni peptidi immunologicamente attivi, fra cui il peptide 33-mer. Questi peptidi presentanoun'alta affinità per le molecole DQ2/DQ8, e legandosi a queste sequenze dell'HLA presentisulle antigen presenting cells, sono in grado di avviare la risposta infiammatoria mediata dai T-linfociti.Una possibile implicazione terapeutica può quindi essere quella basata sulla sintesi di inibitoridella tTG2. È stato studiato l'effetto della cistamina su biopsie di pazienti affetti da celiachia in cuiera stato effettuato un challenge dietetico con glutine ed in cui si era evidenziato un arresto della proliferazioneT cellulare indotta da questa sostanza. Altri inibitori sono stati studiati, come L-682777,specifico inibitore anche del fattore XIIIa e perciò scarsamente utilizzabile, e come il KCC009, somministratoper via orale, ben tollerato da roditori e con emivita breve. In effetti però non sono staticondotti studi sufficienti sulla tossicità, né sulla reale efficacia dei diversi inibitori.Inibizione della reattività T cellulare glutine-dipendenteLa risposta T cellulare potrebbe essere ridotta o annullata in diversi modi, fra cui la somministrazionedi anticorpi anti-CD3 e CD154, sperimentati già in passato. Purtroppo però questi trattamentinon sono così facilmente somministrabili, in quanto sono gravati da effetti collaterali di discretaentità, fra cui la “sindrome tossica da citochine” per ciò che riguarda l'anti-CD3 e complicanzetromboemboliche per l'anti CD154.Anche l'induzione della tolleranza è stata presa in considerazione fra le varie possibilità terapeutichealternative alla dieta priva di glutine. Studi condotti su topi transgenici hanno dimostrato che lasomministrazione per via nasale di gliadina o dei suoi derivati poteva parzialmente inibire la rispostaT-cellulare, forse inducendo una sorta di tolleranza immunologica. Rimane però da segnalare che sonostati identificati alcuni peptidi derivati dal glutine, fra cui il 31-49, che non è riconosciuto dai linfocitiT. In particolare questa sequenza stimola l'immunità innata ed è in grado di indurre l'apoptosidell'enterocita ed una proliferazione dei linfociti intraepiteliali. La possibilità quindi di avere sequenzedel glutine che attivano cellule diverse dai T linfociti può in qualche modo inficiare i tentativi di induzionedella tolleranza sopra descritti.Inibitori della zonulinaAltro capitolo in fase sperimentale riguarda il possibile impiego di inibitori dell'attività della zonulina,proteina che rivestirebbe un ruolo chiave nell'alterare la permeabilità intestinale. Si tratta diuna proteina capace di indurre la disorganizzazione dei microfilamenti di actina, strutture queste coinvoltenel mantenimento della permeabilità intestinale paracellulare a livello delle tight junctions.Queste ultime servono ad impedire il passaggio delle macromolecole dal lume intestinale alla sottomucosaintestinale e la loro integrità è compromessa durante la fase attiva della MC. In uno studio riguardantegli effetti della gliadina e della zonulina sulla permeabilità intestinale è già stato utilizzatoin vitro un antagonista, indicato con la sigla FZI/O, in grado di inibire l'attività della zonulina.AIC - Vademecum 2008 63

Terapie alternative alla dieta senza glutine: quali prospettive?Uso delle citochineGrande interesse presenta l'impiego delle citochine e degli anticorpi anti-citochine. Una possibilitàterapeutica riguarda l'uso dell' interleuchina 10 (IL-10), citochina anti-infiammatoria in gradodi modulare la risposta Th1: in particolare si osserva la capacità di questa citochina ad indurre unadifferenziazione delle T cell regulatory di tipo 1, in grado a loro volta di sopprimere la risposta Th1.Nella mucosa dei pazienti affetti da MC, ancora non sottoposti a regime dietetico, è stata riscontrataun'aumentata produzione di IL-10, probabilmente non in quantità sufficiente a controbilanciarel'attività antiinfiammatoria Th1. Proprio per questa sua attività antinfiammatoria, IL10 è stata impiegatanei pazienti con celiachia refrattaria nel tentativo di controllare la malattia, ma con scarsosuccesso. Altra citochina che riveste un ruolo centrale nella patogenesi della MC è l'interleuchina 15(IL 15). Tale citochina è in grado di alterare l'omeostasi dell'immunità intestinale. In particolare IL15 sarebbe in grado di indurre l'espansione monoclonale di linfociti, come si ritrova nella mucosadei pazienti con celiachia refrattaria e con linfoma. La neutralizzazione dell'attività dell'IL 15 potrebbeessere vantaggiosa per i pazienti affetti da MC. Diversi sono stati i tentativi fino ad ora condottiin tal senso, alcuni dei quali sfruttando tecniche di ingegneria genetica che hanno permesso disintetizzare recettori per IL 15 inattivi. Altro approccio possibile nel neutralizzare l'azione di questacitochina è l'impiego di anticorpi anti IL 15. Questi tentativi terapeutici trovano in effetti una giustificazionenella celiachia refrattaria, in quanto gravata da un'alta mortalità (sopravvivenza a 5 anni del20%), ma devono essere attentamente valutati nei pazienti con una patologia benigna come la MC.Infatti ancora oggi non sono noti gli effetti collaterali a lungo termine dell'impiego dell'IL 15 o deisuoi anticorpi.Inibitori delle molecole di adesioneUn altro capitolo è rappresentato dalla selettiva inibizione delle molecole di adesione dei leucociti.Questo meccanismo impedisce la migrazione dei leucociti nei tessuti infiammati. I pochi studisperimentali riguardano finora patologie di tipo autoimmune diverse dalla celiachia.Altre terapieSono stati ipotizzati altri interventi terapeutici a vari livelli, fra cui ricordiamo la possibilità di modificarei peptidi immunologicamente attivi. A questo proposito diversi esperimenti condotti in passatodapprima su casi di encefalomielite poi su pazienti con malattia celiaca, hanno messo in evidenzacome, modificando regioni terminali di α-gliadina ed ottenendo quindi sequenze aminoacidichemodificate, vi sia una riduzione nella produzione di citochine pro-infiammatorie, quali IFN-γ ed IL-10, prodotte dai linfociti Th1/Th0. Inoltre la modificazione dei peptidi può essere sfruttata per inibirela presentazione ai T linfociti, mediante il blocco del legame con DQ2/DQ8.ConclusioniL'approccio terapeutico attuale alla MC è l'eliminazione dalla dieta dell'antigene, ossia degli alimenticontenenti glutine, che promuove una scomparsa dei sintomi ed una normalizzazione dellamucosa intestinale. Malgrado dunque gli ottimi risultati raggiunti con la dieta, i tentativi di trovareuna soluzione alternativa sono stati piuttosto numerosi, come abbiamo cercato di illustrare sopra.Al momento attuale, però, questi tentativi terapeutici non rappresentano una valida alternativa alla64AIC - Vademecum 2008

Terapie alternative alla dieta senza glutine: quali prospettive?dieta di esclusione. In particolare, si tratta al momento ancora di terapie in fase sperimentale, le qualirichiedono sicuramente approfondimenti, soprattutto per ciò che riguarda la possibile tossicità e lareale efficacia. Questo comunque non deve essere di ostacolo né tanto meno scoraggiare gli studi relativialle nuove terapie, in quanto, come si è già detto in altra parte, una stretta aderenza alla dieta diesclusione per tutta la vita di un individuo è difficile da mantenere.AIC - Vademecum 2008 65

Carlo CatassiIstituto di Scienze Materno-Infantili, Università Politecnica delle Marche, AnconaCenter For Celiac Research, University of Maryland School of Medicine, Baltimore (USA)Prevenzione eceliachiaQuando si parla di prevenzione si intende l'insieme delle azioni finalizzate ad evitare il verificarsidi eventi non desiderati. La prevenzione è primaria quando è mirata ad impedire lo sviluppodell'evento patologico, mentre è secondaria quando tende alla diagnosi precoce diuna patologia ormai in atto (es. attraverso uno screening di massa).Fino a qualche anno fa, parlare di prevenzione primaria della celiachia era del tutto illusorio. Allaluce delle recenti scoperte sui meccanismi responsabili dello sviluppo di questa malattia, questa possibilità,per quanto ancora “in embrione”, comincia invece a prendere corpo. Per comprendere lepossibili strategie di prevenzione della celiachia occorre considerare la complessità delle cause checonducono allo sviluppo di questa condizione patologica. La celiachia dipende infatti dalla interazionetra numerosi fattori di predisposizione genetica ed ambientale (Figura), questi ultimi rappresentatisoprattutto dalla quantità e dalla qualità del glutine assunto, dalla tipologia dell'alimentazionein generale, specie nelle prime epoche della vita, e dalle infezioni a livello intestinale. Non essendopossibile (né desiderabile!) modificare l'assetto genetico della popolazione, la prevenzione si ponel'obiettivo di ridurre il rischio di sviluppare la celiachia attraverso uno o più interventi, a livello di popolazionegenerale, sui fattori ambientali.In Italia ed in altri paesi europei il consumo di glutine è molto elevato e corrisponde all'incirca a10-20 g al giorno per persona. Poiché esiste un rapporto diretto tra la quantità di glutine assunta ed ilGeniAmbienteHLADQ2/DQ8+QuantitàGlutineInfezioniQualitàGlutineDietaCELIACHIA66AIC - Vademecum 2008

Prevenzione e celiachiarischio di sviluppare la celiachia, una prima possibilità sarebbe quella di mirare ad una riduzione deiconsumi di glutine. Al momento attuale questa strategia appare di difficile attuazione, poiché vi èsemmai la tendenza diffusa all'aumento dei consumi dei prodotti ricchi di glutine, quali pasta e pizza,sia nei paesi occidentali che in quelli in via di sviluppo.Un'altra possibilità preventiva riguarda l'impiego, a fini alimentari, di cereali meno tossici rispettoa quelli utilizzati attualmente. Come è noto, le varietà di frumento di maggiore consumo sonoquello tenero (utilizzato per panificare) e quello duro (utilizzato soprattutto per fare la pasta). Datisperimentali recenti suggeriscono che le frazioni più tossiche del glutine, soprattutto il cosiddetto33-mero (peptide costituito da 33 aminoacidi), siano maggiormente rappresentate nel grano tenero,cioè la varietà che da sola costituisce ben il 90 % dei consumi globali di grano. Varietà “primordiali”di frumento, quali ad es. esempio il farro, avrebbero una ridotta capacità di indurre la malattia celiacapoiché contengono una quantità di peptidi tossici notevolmente inferiore rispetto al grano tenero.Non è pertanto fuori luogo ipotizzare che la frequenza della celiachia nella popolazione generale potrebbediminuire qualora vi fosse una sostituzione, almeno parziale, delle varietà di frumento attualicon altre meno tossiche, quali il monococco ed il farro.Assai promettente appare l'intervento sulla alimentazione durante le prime epoche della vita, altrasituazione in grado di influenzare il rischio di celiachia. In primo luogo, numerosi dati indicanoche l'allattamento al seno, specie se prolungato fino all'età di almeno 6 mesi, eserciti una funzioneprotettiva nei confronti dell'intolleranza al glutine. Secondo dati svedesi, il comportamento alimentarepreferibile sarebbe quello di introdurre “tracce” di glutine dai 4 ai 6 mesi quando il lattante è ancoraalimentato esclusivamente al seno. Meno chiaro è invece il possibile ruolo dell'età al momentodel divezzamento, quando generalmente vengono introdotti i primi cereali contenenti glutine. Lapratica attuale è quella di introdurre le prime pappe ed il biscottino attorno all'età di 6 mesi. Mentresembra probabile che una introduzione precoce di glutine (prima dei 4 mesi compiuti) possa favorirela comparsa di celiachia, non è ancora noto quale possa essere l'effetto di una introduzione tardiva,ad es. a partire dai 12 mesi, quando la barriera intestinale è più efficace nell'impedire l'assorbimentodei peptici tossici del glutine. Questa ipotesi è attualmente al vaglio della ricerca, attraversouna indagine multicentrica italiana promossa da AIC e sviluppata su lattanti a rischio familiare di celiachia.I risultati di questo lavoro saranno disponibili fra qualche anno.Infine, le infezioni intestinali sembrano giocare un ruolo nel favorire il rischio di sviluppare la celiachia.Di recente è stato evocato un possibile ruolo del Rotavirus, uno degli agenti più comuni digastroenterite nel bambino e nell'adulto, largamente diffuso sia nei paesi occidentali che in via di sviluppo.Sembra che gli anticorpi che il sistema immunitario produce in risposta alla infezione da Rotaviruspossano reagire anche contro altre proteine dell'organismo (cross-reazione), quali l'enzimatransglutaminasi. In tal modo sarebbe innescato il meccanismo autoimmunitario che determina, inultima analisi, la lesione intestinale tipica della celiachia. La vaccinazione anti-Rotavirus potrebbepertanto esercitare un effetto protettivo non solo nei confronti dell'enterite causata da questo agenteinfettante, ma anche del rischio di celiachia. Questa ipotesi è tuttavia ancora al vaglio della ricerca,poiché non è chiaro se la risposta immunitaria nei confronti del vaccino sia protettiva verso la possibilerisposta autoimmunitaria indotta da questo agente.In conclusione, in questa nota abbiamo passato sinteticamente in rassegna le possibili strategie,di tipo alimentare o di altra natura, la cui applicazione, a livello della popolazione generale, potrebbedeterminare una riduzione consistente della frequenza di celiachia. Anche in campo preventivo è auspicabileche il continuo progresso della ricerca individui altre strade da perseguire, quali ad es. la“vaccinazione” dei soggetti a rischio di malattia.AIC - Vademecum 2008 67

Prospettivefuture

L’evoluzioneclinicaF Biagi, GR CorazzaCentro per la Malattia Celiaca, Clinica Medica I,Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Università di PaviaEvoluzione della presentazione clinicaLa malattia celiaca (MC) è un'enteropatia cronica ma reversibile caratterizzata, sul piano clinico,da un ampio spettro di possibili presentazioni che spaziano da quadri clinici silenti, aquadri paucisintomatici, fino a quadri di grave malassorbimento globale che possono arrivarea mettere in pericolo la vita del paziente. A queste acquisizioni, oggi scontate, si è però arrivatidopo un lungo percorso iniziato da Mann nel 1970 che per primo descrisse pazienti affetti da MCma che non lamentavano diarrea e calo ponderale, i classici sintomi del malassorbimento. Da allora,il numero dei pazienti affetti da MC paucisintomatica è andato progressivamente ad aumentare enei primi anni '90 si arrivò ad osservare che il numero di pazienti affetti da queste forme paucisintomaticheera diventato superiore a quello dei pazienti diagnosticati per malassorbimento globale. Negliultimi anni, è andato poi progressivamente ad aumentare sia il numero di pazienti silenti diagnosticatiper screening di popolazione (generale o familiari di I° grado) sia il numero di pazienti diagnosticatiper la presenza di una malattia associata.Abbiamo riesaminato la casistica dei nostri pazienti affetti da MC diagnosticati, tra il 2000 ed il2006, direttamente presso il nostro centro di Pavia, senza cioè che fossero stati precedentemente vistiin un altro centro gastroenterologico. Da tale revisione risulta che negli ultimi sette anni il numerodelle nostre diagnosi di MC sembra essersi stabilizzato intorno ai 21-22 pazienti all'anno. Di questi,circa il 25% è stabilmente rappresentato da celiaci silenti, diagnosticati principalmente per familiarità(Figura 1). È interessante che questa percentuale è sovrapponibile alla prevalenza di MC del17,7% che abbiamo recentemente dimostrato nei familiari di 1° grado dei nostri pazienti affetti daMC. Si deve però notare che sebbene questi studi di screening di popolazione generale abbiano portatoad un netto incremento del numero delle diagnosi di MC, questi studi non hanno permesso diidentificare nuovi pattern di presentazione clinica.Numerose sono le condizioni cliniche sicuramente associate alla MC e nelle quali la MC dovrebbeessere sempre esclusa. È questo il caso, tra le molte, delle anemie, del diabete mellito di I° tipo,delle tireopatie autoimmuni, della sindrome di Down. Grazie alle recenti acquisizioni in terminidi prevalenza della MC in diversi gruppi a rischio, è pertanto ipotizzabile che, in futuro, il numero dipazienti celiaci diagnosticati ancora in fase silente o subclinica aumenti progressivamente. Questo èun dato non solo ipotizzabile ma anche auspicabile. È stato infatti dimostrato con certezza che tantominore è il ritardo diagnostico, tanto migliore è la prognosi e minore è il rischio di complicanze.AIC - Vademecum 2008 71

La clinica della celiachiaDiagnosi precoce ed errori diagnosticiSebbene sia sicuramente vero che una diagnosi di MC è tanto più vantaggiosa quanto è più precoce,l'ansia di raggiungere rapidamente la diagnosi non deve far però dimenticare al bravo medicoche la diagnosi deve essere sempre ricercata mediante il ben noto iter diagnostico e cioè biopsia duodenaleed anticorpi specifici per la celiachia. Negli ultimi anni stiamo infatti assistendo al fatto chestanno aumentando non solo le diagnosi di MC ma anche le diagnosi sbagliate di MC. Da una recenterevisione della nostra casistica risulta infatti che solo il 70% delle diagnosi di MC fatte sul territoriosono corrette. Nella maggior parte dei casi, queste diagnosi sbagliate sono dovute al fatto che ipazienti, forse per la fretta di giungere alla diagnosi o forse per far risparmiare loro esami poco gradevolicome la gastroscopia, non sono stati sottoposti a biopsia duodenale o a ricerca degli anticorpispecifici. Una diagnosi sbagliata di MC, e la conseguente instaurazione di una dieta priva di glutine,sono assolutamente da evitare. Ciò non solo rende estremamente difficile escludere o confermarela diagnosi iniziale di MC, ma soprattutto ostacola il raggiungimento della diagnosi corretta e costringeil paziente ad una dieta inutile, difficile da seguire e dispendiosa. L'ansia di giungere ad unadiagnosi precoce non deve pertanto mai far dimenticare che la diagnosi corretta può essere ottenutasolo con biopsia duodenale e ricerca degli anticorpi specifici per la celiachia. D'altra parte, anche se èvero che la diagnosi precoce comporta una prognosi migliore, è il ritardo diagnostico di almeno 12mesi ad essere associato ad una mortalità aumentata. È molto improbabile che un ritardo diagnosticodi questa entità possa essere imputabile ai tempi di attesa per l'esecuzione di questi esami.ComplicanzeÈ noto ormai da tempo che le complicanze della MC rappresentano il principale rischio a cuipuò andare incontro il paziente celiaco. Sebbene sia verissimo che queste siano molto rare e che diagnosiprecoce e dieta rigorosa proteggano efficacemente il paziente dalla loro insorgenza, è pur semprevero che è da queste che dipende l'aumentata mortalità dei pazienti celiaci adulti. Recentementesono state però proposte alcune metodiche biomolecolari che potrebbero portare ad una diagnosiprecoce di tali complicanze, il che dovrebbe riflettersi in un miglioramento della prognosi. È questoil caso non solo dell'analisi del riarrangiamento monoclonale dei geni codificanti per la catena gammadel T cell receptor e delle sottopopolazioni linfocitarie, ma anche di aberrazioni cromosomicherecentemente dimostrate.FiguraNumero dipazienti diagnosticatidirettamentepresso ilcentro di Pavia esuddivisi a secondadella presentazioneclinica(2000-2006).N Pazienti3025201510502000 2001 2002 2003 2004 2005 2006totaliclassicisubclinici silenti72AIC - Vademecum 2008

Salvatore AuricchioClinica Pediatrica, Università “Federico II”, NapoliLa RicercaimmunologicaMeccanismi lesivi della gliadina per la mucosa intestinale del celiacoLa risposta adattativa T cellulo-mediataLa gliadina, ricca di prolina e glutamina, contiene peptidi resistenti alla digestione ad opera delleproteasi gastrointestinali (prototipo il 33 mer o parte di esso, per esempio il 56-68 della Agliadina). Questi peptidi sono eccellenti substrati della transglutaminasi tissutale che deamidanoin acido glutammico alcune glutamine. I peptidi deamidati sono presentati selettivamente allecellule T CD4+ da molecole DQ2 e DQ8 di cellule presentanti l'antigene (dendritiche ed altre): ciòspiega perché solo soggetti DQ2 o DQ8 positivi ammalano di celiachia. La deamidazione dei residuidi glutamina in acido glutammico, ad opera della transglutaminasi tissutale, è critica per il legamepeptide-molecola HLA DQ2 o DQ8. Perché la proteina sia lesiva occorre perciò che soddisfi la specificitàdella transglutaminasi (l'enzima deamida la glutamina di sequenza prolina- aminoacido X-glutamina) e che il peptide deamidato sia capace di legarsi al DQ2 o DQ8.La conoscenza di queste regole, alla base della interazione prolamina-cellule T nel celiaco, ha aperto lapossibilità di trovare (o creare) grani che siano utilizzabili per produrre pane e pasta, le cui gliadine sianonon (o poco) riconoscibili dalle cellule T del celiaco: questi grani potrebbero giocare un ruolo importante nonsolo nella terapia dietetica della celiachia, ma anche nella prevenzione di questa.Sulla base delle analisi approfondite del genotipo DR e DQ è oggi possibile calcolare con una certa approssimazioneil rischio di ammalare dei pazienti di primo grado di celiaco. Per i neonati ad alto rischio (superioreal 20%) si possono prevedere studi prospettici che illustrino la storia naturale della malattia e checonsentano anche interventi di prevenzione della malattia, cercando di immunomodulare la risposta immunealla gliadina nel 1° anno di vita.Ma vi sono altre cellule T ed altri meccanismi che sono coinvolti nella risposta immune adattativaalla gliadina:a) la produzione di autoanticorpi, da parte di cellule B, che è gliadino-dipendente, cioè probabilmentedipendente da cellule T che riconoscono la gliadina con il meccanismo prima illustrato.Prototipo di questi anticorpi sono gli antitransglutaminasi tissutali, che tanta importanza oggihanno nella diagnosi della malattia. Ma è stato recentemente dimostrato che questi anticorpi hannoanche un ruolo patogenetico, in quanto sono capaci di indurre proliferazione di enterociti in biopsiadi intestino di celiaco coltivata in vitro. Sono perciò probabilmente coinvolti nel rimodellamento del-AIC - Vademecum 2008 73

La Ricerca immunologicala mucosa intestinale del celiaco.Andrebbero studiate le basi molecolari del fenomeno e, più in generale, ulteriori eventuali effetti di questianticorpi sul trasporto intestinale di peptidi della gliadina o su altri aspetti di interesse per la patogenesi dellamalattia.b) la presenza nell'intestino del celiaco di cellule T regolatorie CD4+ che riconoscono le gliadine:esse sono del tipo TR1 in quanto secernono, in risposta alla gliadina, IFNa, IL 15, IL 10 e TGFbe deprimono la risposta alla gliadina di cloni T effettori.Occorrerebbe studiare l'espansione in vitro e in vivo di queste cellule, candidate per nuove terapie immunomodulantidella celiachia: se espanse, queste cellule potrebbero restituire al celiaco la perduta tolleranza alglutine. Anche altre cellule T regolatorie CD25 andrebbero studiate, sia per conoscere meglio il loro ruolonelle varie forme e stadi della malattia, sia per un’eventuale utilizzazione a scopo terapeutico.c) la presenza nella mucosa intestinale del celiaco di cellule CD8+, capaci di riconoscere peptidiparticolari della gliadina, che sono presentati da molecole HLA di classe prima; queste cellule produconogamma IF e sono dotate di attività citotossiche, anche in cultura di mucosa di celiaco.Si potrebbe studiare se altri peptidi della gliadina sono presentati da altre molecole HLA di classe prima;se le cellule CD8+ che rispondono alla gliadina si evidenziano nel sangue periferico dopo carico orale diglutine in celiaci in remissione, con la tecnica dei tetrameri; se queste cellule CD8+, gliadino-specifiche, trasferitein topo DQ8 (o DQ2) sono capaci di provocare malattia nell'animale.La risposta innata alla gliadinaLa celiachia non è solo una malattia dell'immunità adattativa o dell'autoimmunità, è anche unamalattia dell'immunità innata. Alcuni peptidi delle gliadine (per esempio il 31-43 della A gliadina) sonocapaci di agire sulla mucosa del celiaco come “danger signal”, analogamente a quanto si verificanei tessuti nella risposta ad agenti infettivi.Il peptide 31-43 è capace di indurre nell'intestino del celiaco, nell'enterocita e nelle cellule chepresentano antigeni, attivazione di marcatori dell'immunità innata (COX2, CD83 e CD25), con potenziamentodella risposta adattativa agli epitopi delle gliadine riconosciuti dalle cellule T (quale il56-68): mediatore principale di questa risposta rapida è la IL 15, che viene prodotta dall'enterocitadel celiaco, se esposto al 31-43.Queste osservazioni hanno cambiato le nostre conoscenze sulla tossicità dei cereali per il celiaco, che vaoggi studiata sotto due aspetti diversi: la capacità di indurre la risposta adattativa T cellulo-mediata e la capacitàdi indurre la risposta innata. La celiachia si sviluppa, presumibilmente, solo se si verificano ambeduei processi. Ma queste conoscenze hanno anche importanza per conoscere meglio la clinica della intolleranzaal glutine: andrebbe indagato se vi sono intolleranze al glutine per così dire parziali, che riguardano una soladelle due branche della risposta immune, quella adattativa o quella innata, e che potrebbero avere espressioneclinica diversa dalla celiachia classica. Si potrebbe così aprire un nuovo interessante capitolo nella clinicadelle intolleranze al glutine e nello studio dell'azione lesiva dei vari cereali per il celiaco.La gliadina come fattore di crescita della mucosa intestinale del celiacoNon è noto quali siano le basi molecolari del danno da 31-43 dell'enterocita del celiaco e dellaiperproduzione di IL 15, che sembra essere un punto centrale nella risposta precoce al glutinedell'intestino del celiaco. Proprio studiando questi aspetti, recentemente è stata descritta una nuovaproprietà di alcuni peptidi della gliadina ed in particolare del 31-43: questo peptide è un fattore dicrescita per varie linee cellulari ed in particolare per l'enterocita del celiaco, con una azione EGF si-74AIC - Vademecum 2008

La Ricerca immunologicamile, in quanto attiva i recettori a tirosino-chinasi e, tra questi, in primo luogo il recettore per l'EGF.Occorre studiare quali sono i meccanismi alla base dell'attivazione dello EGFR ad opera del 31-43 esoprattutto quali relazioni esistano tra vie metaboliche dello EGF e della interleuchina 15. Resta anche daspiegare la maggiore suscettibilità del celiaco a queste particolari attività biologiche di alcuni peptidi dellagliadina, quale il 31-43.AIC - Vademecum 200875

Maria Teresa BardellaUniversità degli Studi di MilanoTransglutaminasie celiachiaLe transglutaminasi (TG) sono una famiglia di enzimi, ampiamente espressi nelle cellule e neitessuti umani, con numerose funzioni tra le quali quella di cross-linking e di deamidazionedelle proteine. Esse giocano un ruolo importante nella patogenesi di diverse patologie umane,tra cui la celiachia. Sebbene ancora molti aspetti patogenetici non siano chiariti, è ormai assodatoche la celiachia presenta una forte componente genetica e risponde all'insulto del glutine con una rispostaimmuno-mediata.La TG tissutale (TG2) riconosce come ottimo substrato per la sua azione enzimatica la gliadina,ricca in glutamina e prolina: i peptidi gliadinici deamidati dalla TG2 assumono cariche negative e aumentanocosì la loro affinità per l'HLA DQ2/DQ8 delle cellule presentanti l'antigene. L'attivazionedella TG2 nel compartimento extracellulare epiteliale e nella lamina propria favorisce perciò la presentazionedei peptidi gliadinici ai linfociti T che, attivati, producono interferon-gil quale a sua volta,insieme al tumor necrosis factor-α, è un regolatore della trascrizione genica della TG stessa.Nell'intestino infatti c'è molta TG2 extracellulare ma questa non è cataliticamente attiva e necessitadi specifici attivatori quali appunto l'interferon-go i ligandi dei Toll-like receptors o l'acido retinoicoper esplicare la sua azione. La risposta glutine-specifica dei T linfociti libera citochine infiammatoriee induce il danno della mucosa intestinale, che a sua volta libera TG2 attivata.La TG superficiale inoltre interviene nella migrazione cellulare (nel caso specifico quella dei Tlinfociti CD8+) agendo come co-recettore delle integrine o interagendo con la fibronectina. Il fattoche la TG2 sia in grado di favorire il legame tra altri tipi di collagene e i peptidi gliadinici, che così rimangonoimmobilizzati, può giustificare il perpetuarsi dell'infiammazione e la comparsa di nuoviepitopi autoantigenici.Approfondire la conoscenza del ruolo della TG nella patogenesi della celiachia e determinare lastruttura della TG2 attiva è un primo passo verso la possibile produzione di inibitori della TG stessache potrebbero essere usati nel trattamento della celiachia, in alternativa alla dieta priva di glutine.76AIC - Vademecum 2008

Le nuove stradeterapeutiche nel villaggioglobale della celiachiaAlessio FasanoCenter for Celiac Research, University of Maryland School of MedicineBaltimore, Maryland, U.S.A.La malattia celiaca (MC) è un'intolleranza permanente al glutine (una proteina presente in graniquali il frumento e la segale) caratterizzata da una danno intestinale che si risolve conl'eliminazione dalla dieta dei grani contenente glutine. Tale eliminazione, anche se risolutivadal punto di vista clinico, è estremamente complicata da implementare, in considerazione del fattoche una dieta priva di glutine prevede l'esclusione di numerosi alimenti: dalla pasta al pane ai biscottialla birra, ma anche le salse e tutto ciò che può essere “contaminato” con la farina, come ad esempiola frittura. In passato la celiachia era considerata una patologia rara e confinata in Europa; studi epidemiologicicondotti negli ultimi anni hanno però dimostrato che la MC è una delle patologie permanentipiù frequenti del genere umano, con una distribuzione su scala mondiale nella popolazionegenerale pari allo 0.5-1%. Tale alta prevalenza non sorprende se si pensa che la celiachia è una malattiamultifattoriale nella quale sono coinvolti fattori genetici ed ambientali ubiquitari.La MC è considerata un prototipo di malattia autoimmune, in cui alcuni dei geni responsabili(geni HLA), l'autoantigene coinvolto (transglutaminasi tissutale) e, fatto unico tra tutte le malattieautoimmuni, il fattore ambientale scatenante (glutine), sono noti. Dati recenti sembrano indicareche una alterazione della barriera intestinale secondaria ad una malfunzione della zonulina, una molecolache regola la permeabilità dell'intestino, potrebbe giocare un ruolo importante nella patogenesidelle malattie autoimmunitarie, compresa la celiachia, particolarmente nella cosiddetta fase“precoce”. Anche se la patogenesi della MC non è stata completamente definita, alcuni punti cardinesembrano essere confermati:1. la MC è causata da una perdita di tolleranza al glutine secondaria ad un difetto immunitario(comunicazione “difettosa” tra sistema immunitario innato ed adattivo);2. a parte la componente genetica ed ambientale, un terzo fattore (perdita della funzione barrieradell'intestino) sembra essere essenziale nella genesi del processo autoimmunitario. Tale concettoimplica che la rimozione di uno qualsiasi di questi tre fattori: 1) geni (concetto puramente teorico,considerando le possibili conseguenze deleterie di tale approccio), 2) fattore(i) ambientale scatenante(un'opzione disponibile solo per la MC, poiché per altre malattie autoimmunitarie, quali il diabetedi tipo I, la sclerosi multipla, l'artrite reumatoide, le malattie infiammatorie croniche dell'intestino,etc., tale fattore non è noto), o 3) difetto di barriera, potrebbe essere sufficiente per un trattamentoeffettivo di qualsiasi condizione di autoimmunità;3. in base alle suddette considerazioni, per la MC sono adesso concepibili nuove opzioni terapeutichealternative alla dieta priva di glutine: completa digestione di frammenti tossici della gliadina, ri-AIC - Vademecum 2008 77

Le nuove strade terapeutiche nel villaggio globale della celiachiastabilimento della tolleranza per il glutine (in altre parole, una sorta di vaccino), restaurazione dellafunzione intestinale di barriera e/o il blocco della fase infiammatoria responsabile del danno intestinale.Tali opzioni, fino a poco tempo fa inimmaginabili, sono al momento in diverse fasi di sviluppo;alcune sono ancora ad uno stato iniziale, altre sono già in una fase di trial clinico umano. Un futuroche sta diventando già realtà è l'uso di alcuni enzimi che possano completamente digerire frammentidi gliadina normalmente resistenti alla digestione e inibitori della zonulina che sono al momento il rimedioterapeutico alternativo alla dieta priva di glutine più avanzato dal punto di ricerca clinica, poichésono già al vaglio di trial clinici umani avanzati (fase II b).4. In considerazione del fatto che la celiachia è l'unica malattia autoimmune di cui si conosconotutti gli elementi coinvolti nella patogenesi, c'è accordo quasi generale nella comunità scientifica internazionaleche un'eventuale soluzione del problema della celiachia potrebbe rappresentare la chiavedi volta per la soluzione di tutte le altre malattie autoimmunitarie di cui non si conosce il fattorescatenante e, per tale motivo, sono al momento orfane di una terapia risolutiva.Comunque, alcuni concetti vanno stressati per evitare falsi ottimismi. Le tappe per lo sviluppodi principi attivi di tipo farmacologico sono lunghe ed estremamente complesse. Dopo una fase dipuro concetto teorico, si passa ad una fase sperimentale di laboratorio, prima su modelli semplici epoi più complessi, fino ad arrivare alla sperimentazione su modelli animali. Se queste fasi vengonosuperate con successo, si passa all'applicazione per la ricerca sull'uomo. Questa include diverse fasiper stabilire la sicurezza (fase I) e l'efficacia (fasi II e III) del principio farmacologico attivo. Solo sesi superano tutte queste tappe e si arriva alle fasi finali sulla sperimentazione nell'uomo, il farmacopuò essere messo in commercio e, quindi, essere disponibile per uso clinico. Tutto questo iter è lunghissimoe poco “efficiente”: basti pensare che se si parte con circa 1000 prodotti nella fase inizialedi concettualizzazione, solo 2-3 raggiungeranno l'uso clinico dopo 15-20 anni di lavoro e circa 600-800 milioni di Euro di spesa.78AIC - Vademecum 2008

AssociazioneItaliana Celiachia

Lo StatutoArt. 1 - CostituzioneÈ costituita una federazione tra le associazioni per la celiachia denominata "Associazione Italiana Celiachia -Organizzazione Non Lucrativa di Utilità Sociale" in breve denominabile anche "AIC Associazione Italiana Celiachia- ONLUS" e di seguito denominata Federazione. È fatto obbligo alla Federazione dell'uso dell'acronimoONLUS o della locuzione "organizzazione non lucrativa di utilità sociale" nella denominazione ed inqualsiasi segno distintivo o comunicazione rivolta al pubblico.Art. 2 - SedeLa Federazione ha sede in Via Caffaro n. 68/A Rosso, 16124 GENOVA.La sede legale può essere trasferita in altra città o Regione solo con una delibera dell'assemblea straordinariadei soci e ciò comporterà modifica dell'attuale statuto; il Consiglio Direttivo Nazionale, di seguito denominatoCDN, può deliberare il trasferimento della sede all'interno dei confini comunali della città ospitante la sede, senzache ciò comporti la modifica dello statuto; i soci devono essere tempestivamente informati del trasferimentodella sede.Art. 3 - Finalità e AttivitàLa Federazione ha struttura democratica, non ha scopo di lucro e persegue esclusivamente finalità di solidarietàsociale e socio-sanitaria e della beneficenza a favore di soggetti affetti da celiachia o da dermatite erpetiforme,secondo quanto previsto dall'art 10 del D. Lgs 460/97.La Federazione, in particolare, persegue il predetto scopo a tramite lo sviluppo delle seguenti attività:&assistenza socio - sanitaria ai celiaci e alle loro famiglie a seguito della diagnosi, fornendo informazioni sulleprocedure e modalità previste dal servizio sanitario a favore dei celiaci;&assistenza socio sanitaria ai celiaci e alle loro famiglie sulla dieta senza glutine, unica terapia oggi nota per lacura della celiachia, attraverso i dietisti, nutrizionisti, dietologi, ecc. che collaborano, a titolo professionale ovolontario, con l'AIC;&assistenza sociale ai celiaci e alle loro famiglie, attraverso un servizio di supporto psicologico perl'accettazione della patologia e conseguente compliance alla dieta, che, per tutta la vita, dovrà essere rigorosamentesenza glutine;&formulazione e aggiornamento di un prontuario di prodotti senza glutine idonei alla dieta dei celiaci.La Federazione può avvalersi di lavoratori autonomi o dipendenti nei limiti stabiliti dalle norme vigenti.La Federazione non può svolgere attività diverse da quelle sopra indicate, ad eccezione di quelle ad essa direttamenteconnesse o di quelle accessorie per natura a quelle statutarie, in quanto integrative delle stesse qualia titolo esemplificativo:&promozione dell'informazione sulla celiachia attraverso la distribuzione a tutti i celiaci e le loro famiglie diun house organ periodico, contenente informazioni sui nuovi contributi della scienza medica, sui prodottisenza glutine, sulle attività associative di tutto il territorio nazionale;&selezione e controllo dei locali che propongono menù o alimenti senza glutine, consentendo al celiaco di seguirela dieta senza glutine anche fuori dalle mura domestiche;AIC - Vademecum 2008 81

Statuto& selezione, stipula di accordi e controllo per la somministrazione di alimenti senza glutine in strutture di ristorosu strade e autostrade nazionali e strutture turistiche diverse (catene alberghiere, compagnie di crociere,B&B, ecc…) a livello nazionale;&attività di sensibilizzazione delle istituzioni nazionali sulla condizione di Celiaco.&Sensibilizzazione delle strutture politiche, amministrative e sanitarie, al fine di migliorare l'assistenza ai pazientiaffetti da dette patologie;&Sensibilizzazione delle aziende produttrici e/o distributrici di prodotti alimentari, del libero commercio, affinchéevidenzino sulle confezioni l'assenza o la quantità di glutine presente nei componenti e nelle lavorazionial fine di consentirne l'utilizzo da parte dei pazienti affetti da celiachia o da dermatite erpetiforme ;&Promozione dei rapporti con le Società Mediche e Scientifiche che si occupano di celiachia e dermatite erpetiforme;&Effettuazione di indagini sulla diffusione delle dette patologie in Italia e all'estero e sul relativo indice;&La promozione dei rapporti con associazioni mediche nazionali ed internazionali e con ogni altra istituzioneavente scopi e/o programmi analoghi ai propri;&La sensibilizzazione, anche con l'utilizzo dei mezzi informativi di massa, sulle tematiche legate alle sopradette patologie, affinchè attraverso una conoscenza più diffusa da un lato se ne possa rilevare l'effettiva diffusionee dall'altro si riesca a migliorare la qualità della vita anche di quanti ignorano essere affetti da suddettepatologie.&Organizzazione di convegni e seminari e simili a favore delle persone celiache;&Diffusione dell'informazione presso la classe medica e paramedica circa le possibilitÀ diagnostiche e terapeuticherelative alla malattia;&Diffusione dell' informazione sulla ristorazione senza glutine pubblica e privata;&AttivitÀ di informazione e coordinamento a favore delle Associazioni regionali socie;&Definizione e coordinamento delle linee generali e delle iniziative promosse a livello nazionale dalle associazionisocie e di rappresentare queste ultime nei confronti degli organismi nazionali e sopranazionali;&Svolgimento di attività a sostegno delle Associazioni Socie nelle loro attività rientranti nel presente Art. inambito locale;&Raccolta di fondi e contributi in occasione di manifestazioni ed eventi occasionali anche mediante la venditadi libri o gadgets di modico valore.Art. 4 - Risorse EconomicheLe risorse economiche della Federazione potranno essere:&quote sociali e contributi degli associati;&contributi di privati;&contributi dello Stato, di enti o di istituzioni pubbliche finalizzati anche al sostegno di specifiche e documentateattività o progetti;&contributi di organismi internazionali;&beni mobili e immobili acquisiti anche per effetto di liberalità e lasciti;&entrate derivanti da attività direttamente connesse;&ogni altro bene divenuto di titolarità della Federazione stessa a qualunque titolo;&ogni altra entrata finalizzata all'attività istituzionale.I versamenti effettuati alla Federazione sono a fondo perduto; in nessun caso, quindi nemmeno in caso discioglimento della Federazione, neppure in caso di estinzione, di recesso o di esclusione delle singole Associazionisocie dalla Federazione, può pertanto farsi luogo alla ripetizione di quanto versato alla Federazione.I versamenti non creano altri diritti di partecipazione e, segnatamente, non creano quote indivise di partecipazionetrasmissibili a terzi, né per successione a titolo particolare, né per successione a titolo universale.La Federazione è titolare esclusiva del marchio "Spiga Sbarrata" Brevetto Italiano per Marchio di Impresa,avente ad oggetto un marchio figurativo, contraddistinto dal n° MI95C003790, costituito da un cerchioall'interno del quale si nota un disegno di fantasia richiamante una spiga di grano tagliata da un segmento aventele estremità arrotondate.I soci della Federazione hanno diritto ad utilizzare il marchio solo per la promozione ed identificazione diquelle attività istituzionali analoghe a quelle riportate nel presente statuto; le Associazioni socie della Federazionepotranno quindi utilizzare il marchio nei seguenti casi:1- raccolte pubbliche di fondi;2- targhe, pubblicazioni, materiale informativo e pubblicitario generico e di eventi specifici promossi dalle82AIC - Vademecum 2008

StatutoAssociazioni socie;3- carta intestata, biglietti da visita dei rappresentanti delle Associazioni socie.Art. 5 - SociFermi restando i presupposti di autonomia patrimoniale, amministrativa , gestionale e contabile delle associazionisocie, sono soci o associati della Federazione le Associazioni Regionali e delle province autonome diTrento e di Bolzano aventi finalità analoghe a quelle della Federazione, nei modi e con i requisiti stabiliti nel presentestatuto e nel Regolamento.Ogni Associazione socia è rappresentata dal Presidente o da persona delegata ed ha diritto ad un voto.Potrà fare parte della Federazione una sola Associazione per Regione e per ogni Provincia Autonoma diTrento e Bolzano.L'ammissione del socio è deliberata dal CDN.Tutti i soci sono tenuti al pagamento di una identica quota associativa annuale, da versarsi con le modalitàpreviste da successive delibere del CDN.Il diritto al voto in Assemblea spetta a tutti i soci in regola con il pagamento della quota associativa annuale.I soci hanno diritto di partecipare alle attività della Federazione con piena parità e non è ammessa la temporaneitàdella partecipazione alla vita associativa; i soci hanno diritto ad eleggere gli organi della Federazione e adessere informati sulle attività della stessa.I soci sono obbligati all'osservanza dell'atto costitutivo, del regolamento interno e delle deliberazioni eventualmenteadottate dai competenti organi sociali in conformità alle norme statutarie.Le associazioni socie conservano la loro autonomia decisionale, operativa e patrimoniale secondo i loro statutie delegano gli interventi per le attività sovraregionali alla Federazione nazionale, concordandone i modi nellesedi associative opportune.Le Associazioni socie conformano i propri statuti e regolamenti al presente Statuto ed al Regolamento nazionale,dandone pubblicazione nei propri siti.In caso d'inadempienza, accertata dal Collegio dei Probiviri, relativa al rapporto associativo, il CDN, su delegadell'Assemblea Nazionale, adotterà le sanzioni commisurate alla gravità delle non conformità come da regolamentofederale.Alle Assemblee elettive delle Associazioni socie è invitato a partecipare, senza diritto di voto, un rappresentantedel CDN, individuato e delegato dallo stesso CDN della Federazione. La convocazione del rappresentantedeve essere effettuata tempestivamente e comunque con un preavviso di almeno venti giorni, salvi i casidi indifferibile necessità ed urgenza.Gli statuti delle Associazioni socie prevedono la presenza, nei loro organi direttivi, di rappresentanti delleprovince.Il regolamento nazionale detta disposizioni di attuazione di quanto previsto dal comma precedente.È compito del Consiglio direttivo delle Associazioni socie garantire la gestione trasparente e democraticadell'Associazione stessa, in conformità a quanto stabilito nello statuto e regolamento nazionale e, laddove nonprevisto, in conformità al codice civile.Art. 6 - Perdita della qualità di socioL'appartenenza alla Federazione cessa:a) per dichiarazione di recesso, che deve essere presentata per iscritto al CDN;b) per esclusione, che viene deliberata dal CDN, con quorum deliberativo dei due terzi dei consiglieri in carica,comunicata per iscritto con motivazioni per i seguenti casi:&in caso di morosità nel pagamento della quota associativa annuale, che persista per oltre tre mesi dell'annosuccessivo;&in caso di comportamenti incompatibili con le finalità della Federazione, tali da arrecare danni morali o materialialla federazione stessa o per inadempienza agli obblighi assunti ai sensi dell'atto costitutivo, dello statutoe degli eventuali regolamenti e per altri gravi e comprovati motivi.Contro il provvedimento di esclusione è data facoltà al socio di ricorrere al Collegio dei Probiviri.Nel caso di recesso, il CDN convocherà entro tre mesi l'Assemblea Nazionale per decidere le azioni conseguenti.Nel caso di esclusione, la cessazione da socio dovrà essere ratificata dall'Assemblea nazionale a maggioranzadei due terzi, entro tre mesi dall'adozione. A partire dalla data di perdita della qualità di socio, le associazioni regionalinon possono più utilizzare la denominazione "Associazione Italiana Celiachia", anche in forma di acronimo,"AIC", nonchè i relativi simboli e segni distintivi.AIC - Vademecum 200883

StatutoArt. 7 - Organi della FederazioneGli organi della Federazione sono:1) l'Assemblea dei Soci;2) il Presidente della Federazione;3) il Consiglio Direttivo;4) il Collegio dei Revisori dei Conti;5) il Collegio dei Probiviri.Le persone che ricoprono cariche associative non possono ricevere alcuna retribuzione per alcuna attività,istituzionale, di consulenza o di volontariato, nemmeno dai beneficiari di dette attività; possono ricevere soltantorimborsi delle spese effettivamente sostenute e nei limiti stabiliti dagli organi della Federazione.Art. 8 - Assemblea: ConvocazioniLe Assemblee nazionali sono ordinarie e straordinarie e sono presiedute dal Presidente della Federazione. Incaso di impedimento di quest'ultimo, le assemblee sono presiedute dal Vice-Presidente più anziano e, in sua assenza,dall'altro Vice-Presidente; in loro mancanza, l'Assemblea è presieduta da uno degli associati, su designazionedella maggioranza dei presenti.Le assemblee hanno luogo nella sede della Federazione o in altro luogo del territorio nazionale, secondoquanto indicato nell'avviso di convocazione.L'Assemblea ordinaria è convocata almeno una volta all'anno, entro la data prevista dalle leggi vigenti perl'approvazione del rendiconto consuntivo.Le assemblee sono convocate, in ogni caso, qualora particolari esigenze lo richiedano e comunque quandone faccia richiesta almeno 1/5 più 1 (un quinto più uno) degli associati.La convocazione, con relativo ordine del giorno, avviene con apposito avviso inviato per lettera raccomandatacon avviso di ritorno e/o a mezzo fax e/o e-mail con conferma di lettura, almeno 20 (venti) giorni primadell'assemblea.L'Assemblea, legalmente convocata e costituita, rappresenta l'universalità dei soci. Le sue deliberazioni legalmenteadottate obbligano tutti gli associati, anche se non intervenuti o dissenzienti, salvo ogni diritto di impugnativaprevisto dalle vigenti norme.Art. 9 - Assemblea: quorum costitutivi e deliberativiL'Assemblea ordinaria in prima convocazione è regolarmente costituita con la presenza della metà più unodegli associati ed in seconda convocazione (da tenersi non prima di 24, ventiquattro, ore dalla prima) è regolarmentecostituita qualsiasi sia il numero degli associati intervenuti.L'Assemblea ordinaria, sia in prima che in seconda convocazione, delibera con il voto favorevole della maggioranzadei soci presenti.L'Assemblea straordinaria per le modifiche statutarie è regolarmente costituita con la presenza di almenodue terzi dei soci e delibera con il voto favorevole della maggioranza dei presenti.L'Assemblea straordinaria, per lo scioglimento della Federazione e la conseguente devoluzione del patrimonio,è validamente costituita con la presenza dei 4/5 (quattro quinti) dei soci e delibera con il voto favorevole dialmeno 3/4 (tre quarti) dei soci.Non è ammesso il voto per delega, fermo restando quanto previsto dall'art. 5 del presente statuto, o per corrispondenza.Art. 10 - Assemblea: PoteriL'Assemblea ordinaria:1) elegge il Presidente della Federazione tra i candidati delle Associazioni socie;2) delibera sulla eventuale alienazione del patrimonio immobiliare;3) elegge i membri del CDN tra i candidati delle Associazioni Socie;4) delibera sul programma di attività e sui regolamenti della Federazione;5) approva, sentito il parere del Collegio dei Revisori dei Conti, il rendiconto consuntivo;6) elegge i componenti del Collegio dei Probiviri e del Collegio dei Revisori dei conti;7) stabilisce l'importo annuale della quota associativa;8) delibera su ogni altro argomento sottopostole dal CDN, che non rientri nella competenza dell'Assembleastraordinaria.L'Assemblea straordinaria delibera sulle modificazioni statutarie, sullo scioglimento e sulla conseguente devoluzionedel patrimonio sociale.Il presidente dell'Assemblea nomina un segretario per la redazione del verbale, sempre che il verbale mede-84AIC - Vademecum 2008

Statutosimo non sia redatto da un notaio.Il verbale delle Assemblee deve essere firmato dal Presidente e dal Segretario.Spetta al Presidente dell'Assemblea dirigere e regolare le discussioni e stabilire le modalità e l'ordine delle votazioni.L'Assemblea, contestualmente all'elezione del CDN, elegge i componenti del Comitato Scientifico e ne stabilisceil numero, le funzioni, gli obiettivi e la durata; l'Assemblea può delegare il CDN a stabilire la durata delmandato dei membri del Comitato Scientifico. Il Comitato Scientifico eleggerà al suo interno un Presidente.Art. 11 - Il Presidente della FederazioneIl potere di rappresentare la Federazione davanti a terzi ed in giudizio, nonchè quello di firmare nel nome dellaFederazione, spetta al Presidente.Il Presidente è il rappresentante nella Federazione europea (AOECS); egli può delegare a tale funzione personadi sua fiducia, comunicando la decisione al CDN e alle Associazioni socie.Egli convoca e presiede, fissandone l'ordine del giorno, le riunioni dell'Assemblea e del CDN. In caso di suaassenza nel CDN, lo sostituisce il Vice-Presidente più anziano o, in assenza anche di quest'ultimo, l'altro Vice-Presidente.L'incarico di Presidente ha la durata di tre anni. Il Presidente può essere rieletto consecutivamente una solavolta.Gli statuti o i regolamenti delle Associazioni socie fissano analoghi vincoli alla rieleggibilità del proprio Presidente.I Presidenti delle Associazioni socie in carica alla data di modifica del presente statuto, possono essere rielettiun'altra volta, indipendentemente dal numero di mandati consecutivi esercitati.Per assicurare la necessaria continuità nell'attività della Federazione, prima della scadenza del secondo mandatoconsecutivo o nel caso in cui il Presidente in carica comunichi formalmente la propria intenzione di non ricandidarsialla presidenza, l'Assemblea può procedere fino ad un massimo di 12(dodici) mesi prima del terminedel mandato, all'elezione del nuovo Presidente, il quale entrerà in carica, comunque, alla scadenza del mandatodel Presidente uscente.In questo periodo il nuovo Presidente affiancherà il Presidente in carica in ogni sua attività, fermo restandoche tutti i poteri rimangono in carica a questo ultimo.La carica di Presidente cessa:1. per scadenza del mandato;2. per dimissioni volontarie;3. per decesso;4. per delibera dell'Assemblea Nazionale.Nei casi 2, 3 e 4 le funzioni del Presidente per l'ordinaria amministrazione saranno esercitate pro temporedal Vice Presidente più anziano o, in caso di suo impedimento, dall'altro Vice Presidente.L'Assemblea Nazionale per la nomina del nuovo Presidente deve essere comunque convocata dal Presidentereggente entro 90(novanta) giorni dal momento in cui il Presidente viene meno alle sue funzioni.Art. 12 - Consiglio Direttivo Nazionale - CDN: ComposizioneIl CDN è composto dal Presidente della Federazione e da 4(quattro) consiglieri, eletti dall'Assemblea Nazionaletra i candidati delle Associazioni socie; ogni Associazione socia può presentare una candidatura per lacarica di Presidente ed una per la carica di consigliere.Sono ammessi a partecipare senza diritto di voto e su espressa chiamata del CDN:1) il Presidente dei Probiviri;2) il Presidente del Comitato Scientifico;3) lo staff;4) qualsiasi persona che per competenze o compiti scientifici o amministrativi sia stato invitato dal CDN inconsiderazione dei temi trattati.È sempre invitato a partecipare al CDN, senza diritto di voto, il Presidente del Collegio dei Revisori dei Conti.I consiglieri durano in carica tre anni e sono rieleggibili.Il CDN elegge nel suo seno i Vice Presidenti, in numero massimo di due. Il CDN, se lo ritiene necessario,può nominare persone anche esterne alla Federazione e ai suoi soci per affidare loro gli incarichi necessari aduna corretta gestione della vita amministrativa della Federazione affinché possano ricoprire, tra l'altro, il ruolodi segretario e di tesoriere.AIC - Vademecum 200885

StatutoArt. 13 - CDN: FunzionamentoLe riunioni del CDN sono convocate dal Presidente di sua iniziativa o su richiesta di almeno tre consiglieri.Le riunioni del CDN sono tenute presso la sede della Federazione o in altro luogo indicato nell'avviso di convocazione.Le convocazioni del CDN saranno effettuate a mezzo lettera o altra comunicazione equipollente (telefax -telegramma - posta elettronica), con obbligo di conferma, da inviarsi ai consiglieri almeno 15 (quindici) giorniprima della data fissata per l'adunanza, con l'indicazione degli argomenti da trattare, del luogo e della data in cuisi terrà la riunione.Il CDN è validamente costituito con la presenza di almeno la metà più uno dei suoi membri; le deliberazionidel CDN vengono prese con il voto favorevole della maggioranza dei presenti. Il Presidente e i consiglieri hannodiritto ad un solo voto. Non è ammesso il voto per delega o per corrispondenza. In caso di parità prevale ilvoto del Presidente.Art. 14 - CDN: PoteriIl CDN ha tutte le facoltà e i poteri necessari per il conseguimento dei fini della Federazione e per la gestioneordinaria e straordinaria della Federazione stessa, che non siano dalla legge o dallo statuto espressamente riservatiall'Assemblea dei soci.Il CDN può delegare alcune specifiche funzioni o incarichi al Presidente, ai consiglieri, agli iscritti alle Associazionisocie o anche a terzi, determinando i limiti di tale delega.Le norme interne e le loro eventuali modificazioni, adottate dal CDN, devono essere comunicate ai soci entro60 (sessanta) giorni dall'entrata in vigore delle stesse e, in presenza di contestazione, devono essere messeall'ordine del giorno della prima assemblea utile.Il CDN, in tempo utile per convocare l'assemblea ordinaria, deve esaminare il rendiconto da sottoporreall'approvazione dell'Assemblea corredandolo di apposita relazione sull'attività svolta durante l'esercizio.Art. 15 - CDN: Decadenza del ConsigliereA sostituire il consigliere che è venuto a mancare per una qualsiasi causa, è chiamato dal CDN il primo deinon eletti, secondo quanto previsto nel regolamento della Federazione.I membri così nominati resteranno in carica fino alla scadenza del mandato dei membri sostituiti.L'appartenenza al CDN cessa:1) per dimissioni, che devono essere presentate per iscritto al Presidente o ai Vice-Presidenti;2) per scadenza del mandato;3) per decesso;4) per esclusione, deliberata dal CDN a maggioranza dei due terzi, in caso di comportamenti del consigliereincompatibili con le finalità della Federazione, tali da arrecare danni morali o materiali alla stessa o per inadempienzaagli obblighi assunti ai sensi dell'atto costitutivo e dello statuto e per altri gravi e comprovati motivi.Art. 16 - Collegio dei Revisori dei ContiIl Collegio dei Revisori dei Conti è eletto dall'Assemblea Nazionale e si compone di tre membri effettivi e didue supplenti che subentrano in ogni caso di cessazione di un membro effettivo.I membri effettivi eleggono al loro interno un Presidente.L'incarico di Revisore dei Conti è incompatibile con qualsiasi altra carica nella Federazione e può essere ricopertoanche da persone non appartenenti alle Associazioni socie.I Revisori dei Conti restano in carica tre anni. I Revisori dei Conti possono partecipare alle adunanzedell'Assemblea senza diritto di voto. In generale, hanno il compito di vigilare sull'amministrazione della Federazioneverificando la regolarità della gestione dei fondi e accertano la regolarità del rendiconto consuntivo.Il Presidente del Collegio, o un suo delegato scelto tra gli altri componenti del Collegio, può partecipare alleriunioni del CDN, esprimendo parere consultivo.Le Associazioni socie prevedono nei propri statuti la nomina del Collegio o di almeno un Revisore dei Conti.Art. 17 - Bilancio e Avanzi di GestioneL'esercizio della Federazione chiude il 31 (trentuno) Dicembre di ogni anno.La Federazione ha l'obbligo di impiegare gli utili e gli avanzi di gestione per la realizzazione delle attività istituzionalie di quelle ad essa direttamente connesse.Alla Federazione è vietato distribuire, anche in modo indiretto, utili o avanzi di gestione nonché fondi, riserveo capitale durante la vita della Federazione stessa, a meno che la destinazione o la distribuzione non siano imposteper legge o siano effettuate a favore altre ONLUS che fanno parte della medesima ed unitaria struttura.86AIC - Vademecum 2008

StatutoArt. 18 - Durata della FederazioneLa durata della Federazione è stabilita fino al 31 (trentuno) Dicembre 2100 (duemilacento).Essa potrà essere prorogata con delibera dell'Assemblea Straordinaria dei soci.Art. 19 - ScioglimentoLo scioglimento della Federazione deve essere deliberato dall'Assemblea straordinaria; l'avvisodell'Assemblea straordinaria riunita per lo scioglimento della Federazione deve essere inviato con almeno 60(sessanta) giorni di anticipo dalla data dell assemblea.In caso di scioglimento della Federazione, i beni della stessa, dopo il pagamento di tutti gli eventuali debiti, sarannodevoluti ad altre ONLUS o a fini di pubblica utilità, sentito l'organismo di controllo – Agenzia per le organizzazionidi utilità sociale – istituito con DPCM 26 settembre 2000.A tal fine l'Assemblea potrà nominare uno o più liquidatori, stabilendone i poteri.Art. 20 - Collegio dei ProbiviriL'Assemblea Nazionale, contestualmente alla elezione del Presidente e del CDN, elegge i componenti delCollegio dei Probiviri; il collegio è formato da tre membri, indipendenti dagli organi direttivi della Federazionee delle Associazioni socie, dotati dei requisiti di professionalità, affidabilità e imparzialità, che al loro internoeleggono un proprio Presidente, il quale potrà, se chiamato, prendere parte alle riunioni del CDN.Il Collegio dei Probiviri resta in carica tre anni.Il Collegio dei probiviri ha i seguenti compiti:a. soluzione dei conflitti tra associati;b. soluzione dei conflitti tra associati e organi associativi;c. soluzione dei conflitti tra organi sociali;d. soluzione dei conflitti di legittimità tra Associazioni Regionali, tra queste e organi associativi;e. soluzione dei conflitti tra i soci delle Associazioni Regionali o tra questi e gli organi direttivi delle medesimeAssociazioni qualora gli statuti di queste ultime non prevedano un Collegio di Probiviri o questo non sia statocomunque eletto.I soci e i componenti degli organi della Federazione si rivolgono al Collegio dei Probiviri per la preventiva risoluzionedelle controversie prima di ricorrere alle ordinarie vie giudiziarie.I Probiviri hanno l'obbligo di dichiarare eventuali situazioni di interesse personale che possano influire sullaserenità ed indipendenza di giudizio, astenendosi dalle relative deliberazioni.Il Collegio dei Probiviri emette pareri in ordine all'interpretazione dello Statuto, ove richiesto, da un componentedegli organi direttivi della Federazione ovvero da una Associazione Regionale.I criteri di nomina, i poteri e il funzionamento del Collegio sono definiti dal regolamento della Federazione.Le Associazioni socie prevedono nei propri statuti la nomina del Collegio dei Probiviri, salvo quanto previstodal 2° comma lettera e) del presente Art..Art. 21 - Norme di RinvioPer quanto non previsto nel presente Statuto o altrimenti stabilito si rinvia alle leggi vigenti in materia.AIC - Vademecum 200887

Adriano PucciPresidente Nazionale AICDalla nascita ad oggiL'Associazione Italiana Celiachia (AIC) è nata nel 1979 su iniziativa di piccoli gruppi di genitoriche in quel periodo vivevano la malattia in uno stato di grande sconforto, soprattuttoper la scarsissima conoscenza della celiachia e la quasi totale assenza di prodotti senza glutineoltretutto di scarsa e sgradevole qualità e di costo anche allora elevato, per di più a totale carico dellefamiglie.I diagnosticati in Italia erano stimati intorno a 2000 soggetti, il qual dato faceva erroneamente ritenerela celiachia come una malattia rara.In realtà era solamente raramente conosciuta! La vita del celiaco era veramente molto difficile.L'Associazione era composta inizialmente da poche sezioni regionali che via via si andavano acostituire in ogni regione e che nel giro di pochi anni assicuravano la presenza su tutto il territorio nazionale.I primi obiettivi riguardavano ovviamente le maggiori priorità di allora:1. Iniziare la diffusione della conoscenza della malattia a tutti i livelli, ad iniziare dalla classe medicae dagli specialisti maggiormente coinvolti da questa patologia: gastroenterologi e pediatri che, aquei tempi, erano, per la maggioranza, poco o male informati.2. Ottenere la gratuità degli alimenti dietoterapeutici senza glutine (cioè sostitutivi di quelli contenenti,di norma, il glutine, come: farina, pane, pasta, biscotti, ecc…) da parte dello Stato, motivandola richiesta sia con l'alto costo che con la funzione “salvavita” degli stessi, assimilabili all'insulinaper i diabetici. L'ottenimento di questo diritto, mediante il D.M. 1 Luglio 1982, pubblicato nella GazzettaUfficiale del 9 agosto 1982, è stato facilitato dal basso numero dei diagnosticati, la cui incidenzasul bilancio della sanità pubblica rappresentava allora “una goccia d'acqua nell'oceano del costo dellasanità”. Molto più difficile e impegnativo è risultato negli anni successivi, man mano che le diagnosicrescevano, mantenere il diritto, pur se entro un tetto max di spesa mensile.Per la diffusione della conoscenza della celiachia AIC ha attuato varie iniziative, dall'organizzazionedi convegni scientifici alla realizzazione della Giornata Italiana della Celiachia, divenuta neglianni internazionale, man mano che l'iniziativa si estendeva ad altri paesi europei e agli Stati Uniti.Ottenuta la gratuità, altre iniziative venivano realizzate per facilitare la dieta del celiaco in casa efuori casa.Il problema alimentazione non poteva limitarsi ai prodotti dietoterapeutici, peraltro complementariagli alimenti naturalmente privi di glutine, e a quelli del libero commercio (salumi, formaggi,yogurt, ecc…). Occorreva assicurare ai celiaci un numero sufficiente di prodotti del libero commer-88AIC - Vademecum 2008

Dalla nascita ad oggicio che, a causa di una legislazione assolutamente inadeguata, era impossibile individuare attraversola pura lettura dell'etichetta.Nacque così il prontuario degli alimenti individuati attraverso l'assicurazione delle aziende, primacon una dichiarazione scritta e poi mediante la compilazione di un questionario che descrive tuttele fasi del processo, dalla scelta delle materie prime fino alla confezione, idoneo ad evitare contaminazionicrociate. Dal primo prontuario contenente alcune centinaia di prodotti siamo arrivati nel2008 ad averne oltre 8.600, di cui una parte provvisti del logo spiga sbarrata, che si può ottenere dopoun processo di verifica e controllo, che comprende anche visite ispettive periodiche agli stabilimentiinteressati.Con i prodotti dietoterapeutici, sempre più numerosi e di buona palatabilità, per di più erogatigratuitamente da SSN (Servizio Sanitario Nazionale), e il prontuario degli alimenti del libero commercio,il problema “alimentazione in casa” risulta in gran parte superato.Restava del tutto irrisolto il problema alimentazione fuori casa, sempre più grave in considerazionedelle sempre maggiori permanenze fuori casa per ragioni di lavoro o di studio (oltre il 30% degliitaliani consuma il pasto di mezzogiorno fuori casa, tra questi, ovviamente, anche celiaci), senzacontare l'aspetto turistico e sociale del mangiare fuori casa. Nacque così il progetto “ristoranti e pizzeriesenza glutine” che ha preso il via nonostante divergenze, sorte all'interno dell'Assemblea Nazionale(AN), sull'opportunità di dare vita ad un'attività molto delicata e potenzialmente foriera diproblemi e polemiche per l'Associazione.In alcuni membri dell'Assemblea Nazionale vi era infatti il dubbio che i tempi non fossero maturie che AIC non avesse l'esperienza e le forze necessarie per creare una catena di locali che potesserogarantire l'assoluta assenza di glutine nei piatti offerti alla clientela celiaca.Nella maggioranza dell'Assemblea Nazionale prevalse però la convinzione che il popolo celiaco,che in ogni caso era ed è costretto ad alimentarsi fuori casa per lavoro, per studio o per turismo, ha comunquela necessità di disporre di locali a minor rischio e, soprattutto, con una scelta di piatti s.g. piùampia, per evitare di dover sempre ricorrere a riso in bianco, piatti freddi, carne alla griglia e insalata.Vi era un'altra importante considerazione, a favore dell'avvio di questo progetto, che riguardavala pizzeria, luogo preferito dai giovani sia per ragioni di velocità e sia, soprattutto, economiche.Molti celiaci nell'età dell'adolescenza avevano, e in parte hanno ancora, molte difficoltà di socializzazionepoiché i loro amici si ritrovavano spesso in pizzeria, dove frequentemente i celiaci non trovavanoaltro che un piatto freddo e delle patatine fritte magari contaminate da fritture precedenti infarinateo impanate.Una difficoltà ulteriore alla nascita di una catena senza glutine era dovuta alla diffidenza della stragrandemaggioranza dei gestori che, a torto o a ragione, non ritenevano che il gioco valesse la candela.Infatti molti non accettavano il progetto per la paura che al primo errore si sarebbero trovati in unmare di polemiche, tali da non giustificare il ritorno economico del loro impegno.La stessa preoccupazione è stata registrata pochi mesi fa da parte di una grande catena di ristorazione,con molti locali sparsi in tutta Italia, che, pur convinta ad entrare nel nostro network, era preoccupatadal rischio di immagine causato dalla pubblicità negativa di una possibile denuncia da partedi un consumatore celiaco che imputasse un malessere al consumo di alimenti presso uno dei localidella catena.Sappiamo, infatti, quanto sia facile e possibile danneggiare l'immagine di un'azienda con una denunciaa giornali o riviste specializzate nella difesa dei consumatori, a volte magari senza giustificati e validimotivi, mentre molto più difficile è riguadagnare l'immagine e la fiducia dei clienti consumatori.È bene ricordare che questo progetto, assolutamente gratuito per i ristoratori, è andato via via affinandosiprevedendo un corso base iniziale seguito da monitoraggi semestrali, indispensabili in unAIC - Vademecum 2008 89

Dalla nascita ad oggisettore dove il turn over è molto elevato.A fine 2007 i ristoranti/pizzerie informati e sensibilizzati sul senza glutine erano ca. 1200.Il progetto “Alimentazione Fuori Casa” s'è poi sviluppato in altre direzioni: gelaterie, bed & breakfast,Autogrill, Finigrill, vending (distributori automatici) e Costa Crociere.Per il futuro abbiamo questi obiettivi:&sviluppare tutti i progetti già avviati;&estendere l'AFC a bar, tavole calde, e pizzerie d'asporto;&professionalizzare i corsi e gli audit compatibilmente con le risorse economiche.L'attività di AIC non si è limitata ai punti sopradescritti, ma ha investito e investe in altre aree, nellequali abbiamo raggiunto risultati molto importanti.Prima di tutto è doveroso descrivere il lavoro importante svolto dal Comitato Scientifico Nazionale(CSN), che ha avuto, tra i principali traguardi, la definizione, nell'ambito del Gruppo di LavoroMinisteriale istituito per l'attuazione della Legge 123/05, delle Linee Guida sulla Diagnosi e il FollowUp, pubblicato integralmente nella G.U. del 7 Febbraio 2008.È superfluo dire quanto sia importante l'esistenza di un documento ministeriale che fa chiarezzasull'iter diagnostico e sugli esami periodici post diagnosi (frequenza e tipo). Molti celiaci sono stati infattidiagnosticati con diversi iter diagnostici, chi senza gastroscopia, e chi, ancora oggi, ne ha fattedue o tre, quando una gastroscopia è indispensabile e sufficiente.Sembra che alcuni falsi positivi siano invece dovuti ad una errata o imprecisa lettura del vetrinoda parte dell'anatomopatologo. Anche per questa delicata fase della diagnosi AIC è riuscita a definiree a stampare apposite linee guida, distribuite a tutti gli anatomopatologi italiani, ai quali sarà offertoanche un training pratico.Col passare del tempo l'attività di AIC s'è molto orientata anche ai rapporti con le istituzioni, siaa livello regionale e sia nazionale.Nelle regioni questa attività è diventata sempre più necessaria, soprattutto con la crescente devoluzionealle amministrazioni locali della materia sanitaria; a livello nazionale l'impegno istituzionaleha permesso di ottenere una legge quadro sulla celiachia (123/05) di cui si parla ampiamente in altrocapitolo. La 123/05 è da considerare il più importante risultato normativo ottenuto da AIC, a dimostrazionedella fondatezza delle nostre richieste e del sempre crescente consenso e del riconoscimentoche AIC ha registrato presso le istituzioni. Tali risultati accrescono l'identificazione, la fidelizzazionee l'appartenenza dei celiaci italiani rispetto all'AIC, diventato così l'unico interlocutore delleistituzioni sui problemi legati al mondo della celiachia.Una particolare attenzione AIC ha sempre avuto nei confronti della ricerca, per molti anni sostenutadirettamente ed ora, nel rispetto delle disposizioni legislative vigenti, attraverso la FondazioneCeliachia, che è stata costituita nel 2005.Come scritto in altri capitoli, AIC è stata tra i fondatori dell'AOECS (Federazione europea delleAssociazioni per la celiachia), che oggi conta 35 paesi e le cui attività sono descritte in altri capitolidel presente vademecum.Come vedete l'attività e la struttura dell'Associazione sono molto cresciute negli ultimi anni, rendendonecessario anche il fisiologico cambiamento dell'organizzazione, da gestione totalmente affidataai volontari, a gestione “integrata” con personale retribuito, cui , via via è stato affidato gran partedel lavoro operativo.L'organigramma della Federazione Nazionale, di seguito rappresentato, evidenzia la complessitàdella struttura AIC, necessaria per far fronte a tutte le attività indispensabili al raggiungimento disempre nuovi traguardi, al mantenimento dei diritti acquisiti in 30 anni, dalla nascita ad oggi, e, in ultimaanalisi, al continuo miglioramento della qualità della vita del celiaco.90AIC - Vademecum 2008

Dalla nascita ad oggiCome nell'immagine che apre le pagine dedicate alle attività della nostra organizzazione, negli anniabbiamo costruito un'orchestra di forze, diverse, ma complementari, tutte necessarie, ma nessuna,da sola, sufficiente a raggiungere il risultato. Di questo siamo tutti consapevoli, tanto da impegnarciogni giorno nel superamento delle divergenze e nel mantenimento dell'unità e dell'armoniadel gruppo, principale fattore critico di successo.Federazione AICCollegio ProibiviriComitato ScientificoNazionaleCeliachia NotizieHouse OrganRedazioneRedazione ScientificaAssemblea Nazionale19 Associazioni RegionaliPresidenteConsiglio DirettivoCollegio Revisoridei ContiStaffTesoriereControllo di GestioneDelegato AoecsResponsabile FoodFoodAlimentazione Fuori CasaRistoranti e PizzerieGelaterieRistorazione per chi viaggiaRistorazione CollettivaBed & BreakfastProgetti SpecialiAlimentiCertificazione del prodotto eProntuario AlimentiRicerca Tecnologica/alimentareEducazione AlimentareDirettoreGeneraleMarchioConcessione e tuteladel Logo Spiga BarrataNon FoodRaccolta FondiGestione EventiProgetti di Finanz. PubblicoRelazione EsterneRapporti InternazionaliRapporti con le aziendeFormazioneFormazione Medico ScientificaSviluppo Attività RegionaliAIC - Vademecum 200891

Avv. Giorgio SforzaIl Collegiodei ProbiviriL'art.20 del nostro Statuto sociale istituisce il Collegio dei Probiviri, dettandone i criteri dellanomina e i poteri. Il detto articolo è stato nella recente assemblea modificato rispetto allaprecedente formulazione e appare ben più rispondente alle esigenze di “certezza giuridica”richieste da una associazione così composita ed importante quale è oggi l'AIC.L'istituto del probivirato merita qualche osservazione di carattere generale.Nessuna norma di legge impone che gli statuti associativi prevedano un organo di questo tipo.La sua fonte è, pertanto, esclusivamente di natura contrattuale, nel senso che solo per volontà di coloroche hanno costituito l'associazione, la quale si configura giuridicamente come un contratto, vieneinserita, tra le clausole statutarie, quella istitutiva del Collegio e ne disciplina nomina, poteri e funzionamento.Ovviamente, durante la vita associativa, l'assemblea degli associati potrà con le debitemaggioranze previste per la revisione statutaria apportare le opportune modifiche ed integrazioni.Di fatto, non c'è praticamente ente associativo che non preveda la istituzione di un organo siffatto;i membri sono scelti tra persone di comprovate moralità e competenza e devono garantire autonomiae indipendenza di giudizio.Esso si configura, di regola, come organo volto a risolvere la conflittualità interna tra associati,tra associati e gli altri organi associativi, tra gli stessi organi associativi alfine di dirimere eventualiconflitti di competenza che tra di loro possano insorgere, ed ancora può essere chiamato a risolverequestioni di elettorato attivo e passivo in occasione della elezione dei membri degli organi elettivi oquestioni relative allo stesso accesso alla associazione, per verificare le qualità degli aspiranti, ove richiestedallo statuto.Frequenti sono le controversie che sorgono da provvedimenti del Consiglio direttivo o dell'Assembleain caso di pronunzie comportanti la decadenza o esclusione di associati. L'ampiezza dei poteriattribuiti al Collegio è comunque lasciata alle scelte dei fondatori e successivamente dell'assemblea.L'adesione all' associazione comporta automaticamente l'accettazione di tutte le regole interne,e quindi anche della obbligatorietà del ricorso al Collegio nei casi indicati dallo statuto.Esso, dunque, è un organo di grande utilità e rappresenta un sistema di giustizia interna che previenericorsi alla magistratura ordinaria, anche per preservare l'immagine dell'associazione all'esterno.Assai utile è, anche, la funzione che spesso gli è delegata, di esprimere pareri relativamente alla interpretazionie applicazione dello statuto associativo e dunque, in questo caso, appare organo prepostoalla tutela della legittimità interna dell'attività amministrativa garantendo il rispetto dello statuto.Va comunque rilevato, che pur essendo obbligatorio il ricorso al Collegio prima di adire la magi-92AIC - Vademecum 2008

Il Collegio dei probiviristratura nelle materie al medesimo attribuite (specie nei casi in cui sia stata deliberata la decadenza ol'esclusione di un associato dall'assemblea o da organi sociali), la decisione del Collegio non impedisceche l'interessato si rivolga alla magistratura ordinaria per ottenere una decisione definitiva operantenel sistema giuridico generale. Il Collegio, infatti, non è un organo arbitrale legalmente costitutoe come tale, le decisioni non possono assumere il valore di una sentenza o di un lodo arbitrale. Laragione consiste nel fatto, che detto organo è già predisposto nello statuto quanto alla sua formazione,mentre i collegi arbitrali propri presuppongono che gli arbitri siano scelti dalle stesse parti in conflittotra di loro.Di regola, il Collegio arbitrale regola autonomamente la propria attività e nell'assumere le decisionideve non solo rispettare lo Statuto associativo, ma applicare anche i principi generalidell'ordinamento giuridico o dell'equità.Un aspetto di estrema importanza nell'attività del Collegio riguarda l'osservanza delle regole ditrasparenza, e in particolare deve salvaguardare il principio del contraddittorio tra le parti. In altre parole,deve assicurare che le parti coinvolte nel procedimento davanti a sé possano difendersi compiutamente.Dovrà pertanto assegnare precisi termini di difesa per la produzione di memorie, convocarele parti per sentirle personalmente consentendo loro lo svolgimento di difese orali. Se necessario,il Collegio richiederà la produzione di documenti e svolgerà un'attività istruttoria raccogliendoprove anche orali indicate dalle parti o dal Collegio stesso. Una volta ricevuto un esposto, convocheràcon prontezza la o le controparti trasmettendo loro il testo integrale dell'esposto, fissando ilgiorno della udienza collegiale e i termini per le difese. La decisione sarà redatta per iscritto dal Presidenteo da un suo delegato, e sarà presa entro un termine breve prorogabile solo per ragionevolimotivi. Le decisioni saranno prese a maggioranza segreta. La decisione verrà comunicata entro terminebreve alle parti con lettera raccomandata e al Presidente dell'associazione.Per venire, ora, all'attuale statuto di AIC, il citato art.20 come modificato, premesso che il Collegioè formato da tre membri eletti dalla Assemblea Nazionale, che i membri stessi devono avere requisitipersonali di “professionalità, affidabilità e imparzialità”, che il Presidente del Collegio è elettoal loro interno, che la durata della loro carica è triennale, individua i seguenti poteri decisionali attribuitial Collegio:Soluzione dei conflitti tra gli associati, dei conflitti tra associati e organi associati, dei conflitti traorgani sociali, dei conflitti tra Associazioni regionali, tra queste e organi associativi, soluzione deiconflitti locali in assenza di una previsione degli statuti regionali di un organo probivirale. Si intende,che la competenza del Collegio è esclusivamente quella di verificare la legittimità dei comportamenticon riferimento alla normativa statutaria.L'articolo in questione prevede altresì, come del resto è insito nella stessa funzione di “legittimitàinterna” di questo tipo di organi, che gli interessati debbano ricorrere al Collegio prima di adirel'autorità giudiziaria.Va, infine, ricordata la possibilità che il Collegio sia chiamato ad esprimere pareri in ordine alla interpretazionedello Statuto. La facoltà di inoltrare una richiesta di tale contenuto al Collegio è peraltroriconosciuta ad un componente degli organi direttivi della Federazione, ovvero da una Associazioneregionale. Limitazione che appare opportuna, onde evitare che il Collegio sia travolto da unainutile e farraginosa conflittualità.Ovviamente, una previsione statutaria non può essere minuziosa. Le modifiche apportate allostatuto in questa materia appaiono tuttavia tali da dare una notevole rilevanza alle funzioni attribuiteai probiviri. Spetterà eventualmente al Regolamento dare più particolareggiate indicazioni su taluniaspetti che meritano ancora di essere regolati, in specie per quanto riguarda lo svolgimento della procedurainformata ai principi di trasparenza e contraddittorio sopra illustrati.AIC - Vademecum 2008 93

Alessandro MicciniDottore CommercialistaIl Collegio deiRevisori dei contiAl fine di sviluppare e commentare quanto in rubrica, magari con un taglio non soltanto edeccesivamente tecnico, diamo comunque spazio ad una breve memoria che inquadra ilcontesto normativo e regolamentare che disciplina la materia.Controllo degli Enti Non ProfitLa raccomandazione n.5 della commissione aziende non profit del Consiglio Nazionale deiDottori Commercialisti è consacrata alla trattazione dei principi di controllo delle aziende non profit.Essa si rivolge ai membri degli organi di revisione e controllo esterno e delle società di revisione,ai componenti degli organi di governo e di amministrazione delle aziende non profit che ne possonotrarre indirizzi e soluzioni operative per la strutturazione del sistema di controlli interni ed esterniall'azienda e a tutti gli altri soggetti portatori di interesse nell'ente.Per controllo legale si fa riferimento alla previsione obbligatoria, stabilita dalla legge, di un organodi revisione contabile (collegio dei revisori, per gli enti contemplati dal libro I del codice civile,vale a dire associazioni, fondazioni e comitati, da distinguere rispetto alle società cooperative, regolatedal libro V del codice civile). L'organo di revisione contabile dovrebbe essere composto da soggettiiscritti nel registro dei revisori contabili e si ritiene necessaria la presenza di Dottori Commercialisti.Si raccomanda che il numero dei componenti l'organo di controllo sia dispari, sia esso monocraticoo collegiale. In caso di collegialità, si deve nominare un presidente.L'organo di controllo è inoltre specificamente previsto, per le ONLUS, dal D.Lgs. 460/97, cheobbliga alla presenza di uno o più revisori, per questa tipologia di organizzazioni, solo quando superanoper due anni proventi superiori a 1.032.913,80 euro. Potremmo proseguire esponendo in qualimacro-aree di attività tecnico-professionale si sostanzia il controllo legale e, più precisamente, nel:Controllo del perseguimento dei fini istituzionali: una costante verifica della coerenza trale attività svolte ed il perseguimento della missione associativa);Controllo amministrativo: inerente la verifica della corretta e puntuale osservanza delle normeche disciplinano i rapporti interni all'ente nonché delle norme che regolano i rapporti tra l'enteed autorità terze in generale);Controllo contabile: avente ad oggetto la consistenza patrimoniale dell'ente e le opportuneforme di garanzia assunte a tutela del patrimonio, nonché la corretta tenuta della contabilità aziendale;94AIC - Vademecum 2008

Il Collegio dei revisori dei contiControllo fiscale: circa il rispetto delle norme tributarie relative agli enti non commerciali in generale,a quelle specifiche per le aziende di tipo associativo ed a quelle relative alle ONLUS;Controllo dei risultati: compito primario degli amministratori e dei manager dell'azienda nonprofit riguarda l'efficacia istituzionale, l'efficienza e l''economicità. Il revisore ha funzione di stimoloed indirizzo di tale strumento direzionale.Nota ConclusivaNei paragrafi appena scorsi immediatamente si intuisce l'estrema necessità che il “sociale” vengagestito con assoluta trasparenza e spirito garantista al fine di assicurare che lo sforzo del “volontariato”raggiunga con la massima efficacia gli obiettivi associativi.In tal senso il nostro lavoro… di un organo tecnico, con il recepimento del proprio mandato, deputatosì al controllo ma anche alla fattiva collaborazione per il consolidamento, lo sviluppo ed il rafforzamentodell'iniziativa e missione associativa.Organo, di cui fa parte lo scrivente, fortemente voluto dalla Vs. Associazione nonostante il dimensionamentodella medesima che non ne avrebbe richiesto l'istituzione e nomina; volontà dirigenzialequesta da connotare nella propria positiva valenza ed augurare che possa trovare spunto“emulativo” nelle strutture periferiche regionali.Ritengo che il ruolo svolto nelle politiche sociali del Paese dagli Enti quali la Vs. (rectius nostra)Associazione necessitino sempre più di qualità, tecnicismo, formazione e managerialità. In tal sensol'apporto e professionalità dell'organo di controllo, nel nostro caso anche non imposto dalla normativadi riferimento.AIC - Vademecum 2008 95

Teresa D’AmatoLe AssociazioniRegionaliDopo la diagnosi di celiachia, subito dopo la “sentenza” del gastroenterologo, si prova unavera e propria stretta al cuore. Approcciarsi impreparati alla nuova realtà da un punto divista psicologico, prima ancora che nella pratica quotidiana è dura; per molti un vero eproprio shock!In verità l'accesso all'informazione non sempre è agevole; ci si sente spaventati dalla parola “Celiachia”;si pende con apprensione dalle labbra del medico.È proprio da questo dato di fatto che nasce la motivazione di base che nel 1979 porta alcuni genitoria fondare l'Associazione Italiana Celiachia Onlus.Lo scopo principale, pertanto, era quello di essere di supporto, oserei dire a 360°, ai celiaci iniziandodal far comprendere che:&la celiachia è solo una condizione alimentare “curabile” con una strettissima dieta escludente ilglutine;&ci si può convivere facilmente senza isolarsi né sentirsi diversi;&si possono apprezzare i benefici di una corretta e sana dieta utilizzando prodotti gluten free;&si può trasformare una scelta obbligata in uno stile di vita alimentare alternativo senza grandi rinunce;&si può rendere la società più aperta, più consapevole dei suoi doveri nei confronti di tutti, facendocrescere sia il celiaco sia l'Istituzione.Scopo dell'AIC è quello di avere un contatto diretto, immediato, continuo con gli associati senzaalcuna necessità di mediazione politica o lobbystica e mettere a disposizione di tutti la sua esperienza,i suoi volontari, le sue “vittorie” sul territorio.Fondamentale è il ruolo delle Associazioni sul territorio regionale perché esse operano in “trincea”:sono cioè il primo incontro tra il celiaco e la società.Le Associazioni regionali proprio perché direttamente percepiscono i bisogni dell'intollerantesono in grado di affrontare il problema in tutte le sue sfaccettature e di proporre soluzioni opportune.Nel difendere le istanze degli iscritti, nel ricercare idonee soluzioni, nel proporre interventi miratil'AIC regionale svolge una funzione di pungolo che continuamente spinge il Governo del territorioa prendere coscienza delle esigenze e, quindi, predisporre i rimedi necessari.Di primaria importanza è la funzione che le Associazioni svolgono sul territorio di appartenenzaperché la loro azione penetra nel tessuto sociale costruendo una visione che vede il cittadino non96AIC - Vademecum 2008

Le Associazioni Regionalisolo destinatario di un beneficio concesso dall'alto, ma finalmente soggetto che a piena voce reclamai suoi diritti.Molteplici sono le attività che vengono svolte dalle Associazioni Regionali in applicazione deiprogetti elaborati a livello nazionale, tutte tese a garantire una piena assistenza ai celiaci ed alle lorofamiglie, a sensibilizzare le Istituzioni ed a migliorare i servizi sociali attraverso:&la promozione dell'informazione sulla dieta senza glutine per Ristoranti, Pizzerie, Gelaterie, illoro monitoraggio e controllo, tutto secondo quanto previsto dal Progetto AFC di AIC;&la sensibilizzazione per garantire l'applicazione nel territorio delle norme a vantaggio dei celiaci(mense differenziate, etichettatura, …);&l'organizzazione di convegni e corsi di formazione professionale;&la promozione di corsi di formazione nelle scuole alberghiere;&l'informazione sulla celiachia nelle scuole di ogni ordine e grado;&la divulgazione della conoscenza della celiachia nella pubblica opinione con iniziative locali dicomunicazioneL'auspicio che accomuna le AIC Regionali è quello di poter un giorno trovare le soluzioni a tuttele problematiche del celiaco e porre la parola “fine” sull'ignoranza e l’indifferenza che, purtroppo,ancora ci circondano.AIC - Vademecum 2008 97

Vittorio SilanoCapo del Dipartimento dell'InnovazioneMinistero della Salute, RomaOrganizzazioniInternazionalinel settore dell'alimentazioneLa dimensione della tutela della salute e sanità pubblica, ivi inclusa l'alimentazione, che trascendeil livello nazionale per radicarsi nell'Unione Europea o nelle altre Organizzazioni internazionaliè attualmente fondamentale in quanto, a parte alcune eccezioni, è proprio aquesti livelli che prevalentemente si definiscono e attualmente si aggiornano in modo sistematico gliobiettivi di salute e le relative strategie ottimali, successivamente posti in essere dai Governi nazionali.Ciò dipende da molteplici motivi fra i quali rivestono particolare importanza:a) la necessità di un approccio globale per risolvere numerosi problemi sanitari (ad es. controllo dellemalattie infettive), nonché per assicurare la sicurezza degli alimenti e delle altre merci che ormaisi muovono senza sosta su uno scenario mondiale;b) il carattere senza frontiera della ricerca scientifica e biomedica che sottintende la praticabilità erende possibile il perseguimento di alcuni obiettivi di salute;c) i notevoli benefici che derivano dalla collaborazione fra esperienze ed approcci diversi per la ricercadi valide soluzioni di sanità pubblica;d) la solidarietà fra i popoli che si esprime particolarmente nell'aiuto reciproco per la tutela della saluteattraverso le Organizzazioni internazionali, oltre che nella cooperazione bilaterale;e) la necessità dell'etichettatura armonizzata a livello dell'Unione Europea per consentirne la liberacircolazione nell'ambito del mercato unico.Poteri e strumenti giuridici delle Organizzazioni InternazionaliIl numero delle Organizzazioni internazionali esistenti è molto elevato, ma solo alcune di esse sioccupano direttamente di sanità e solo in alcuni casi dispongono di un vero e proprio potere decisionale.A parte il caso dell'Unione Europea, il compito principale delle Organizzazioni internazionalinon è quello di emanare normative quanto quello di assistere gli Stati membri nel conseguimentodi particolari obiettivi e di facilitare la collaborazione fra gli Stati membri. Ne deriva che l'attivitàdelle Organizzazioni internazionali diverse dall'Unione Europea si svolge, salvo specifiche eccezioni,nella predisposizione di progetti di convenzione che divengono vincolanti solo per gli Stati membriche provvedono alla ratifica e nell'emanazione di raccomandazioni. Sia le convenzioni che le Raccomandazionidefiniscono standard e forniscono un modello e uno stimolo per la legislazione e lapratica nazionale degli Stati membri.98AIC - Vademecum 2008

Organizzazioni Internazionali nel settore dell'alimentazioneUna Convenzione è uno strumento giuridico che regola alcuni aspetti dell'amministrazione, dellostato sociale o dei diritti umani. La ratifica di una convenzione comporta un duplice obbligo perlo Stato Membro: è un impegno formale ad applicare quanto previsto dalla Convenzione eun'indicazione del desiderio di accettare una supervisione internazionale.Una Raccomandazione è simile ad una Convenzione, eccetto per il fatto che essa non è soggettaa ratifica e fornisce linee guida più specifiche. Anche se dal punto di vista strettamente giuridico leraccomandazioni non sono vincolanti, esse producono il cosiddetto effetto di liceità, derivantedall'obbligo di cooperare con l'organizzazione, che è implicito in ogni trattato istitutivo di organizzazioneinternazionale e dal potere che anche deve ritenersi caratteristico di ogni organizzazione internazionale,di perseguire, sia pure mediante atti non vincolanti, fini generali o comunque trascendentil'interesse degli Stati membri singolarmente considerati.Per quanto le Organizzazioni internazionali non possano, in genere, obbligare gli Stati membria particolari azioni, esse possono vigilare sulle modalità attraverso le quali i Governi attuano le convenzioniratificate e le raccomandazioni, e ove necessario, richiamare i Governi al rispetto degli obblighiinternazionali liberamente assunti.Non bisogna, inoltre, sottovalutare la valenza politica del rispetto delle Raccomandazioni internazionalied il fatto che, eventuali conseguenze negative per la salute derivanti dal mancato trasferimentonella normativa di uno Stato dei principi e delle procedure previsti in una raccomandazioneapprovata a livello internazionale dallo stesso Stato, potrebbero consentire ai cittadini danneggiatidi citare l'Amministrazione competente in sede giudiziaria per ottenere un risarcimento del danno,con buone possibilità di vedere accolta la loro richiesta per comportamento omissivodell'Amministrazione. Non va, inoltre, sottovalutato il fatto che, fra due o più possibili interpretazionidi una norma nazionale, si deve dar preferenza a quella che consenta l'adempimento dei doveriinternazionali dello Stato e che, quando la legge conferisce ad un organo statuale un potere discrezionale,si deve ritenere che questo debba essere esercitato in modo non contrario agli obblighi internazionalidello Stato.In particolare, va qui ricordato che, nel pronunciarsi sul valore delle raccomandazioni comunitarie,la Corte di Giustizia, dopo aver precisato che esse "sono in genere adottate dalle istituzioni comunitariequando queste non dispongono, in forza del trattato, del potere di adottare atti obbligatorio quando ritengono che non vi sia motivo di adottare norme più vincolanti", ha poi affermato chenon possono essere considerate per questo prive di qualsiasi effetto giuridico e che, pertanto, i giudicinazionali devono tenerne conto ai fini dell'interpretazione di norme nazionali o di altri atti comunitarivincolanti. Per comprendere la portata delle decisioni adottate dagli Organismi internazionaliè anche importante valutare la rappresentatività dei rispettivi Organi decisionali.Possibili confusioni fra le denominazioni di Organizzazioni Internazionali diverseÈ importante chiarire una certa confusione terminologica conseguente alla proliferazione delleOrganizzazioni internazionali. Così, ad esempio, il Consiglio d'Europa, Organizzazione internazionale,con sede a Strasburgo, che riunisce 40 Stati democratici d'Europa, non dovrebbe essere confusocon il Consiglio Europeo che è la riunione regolare (almeno 2 volte all'anno) dei Capi di Stato odi Governo dell'Unione europea, per l'orientamento della politica comunitaria.L'Assemblea parlamentare, Organo deliberante del Consiglio d'Europa, è cosa molto diversadal Parlamento europeo che è l'Organo parlamentare dell'Unione europea che raggruppa i 626 deputatidei 15 paesi membri eletti a suffragio universale.La Commissione europea dei diritti dell'uomo è l'Organo internazionale che esamina,AIC - Vademecum 2008 99

Organizzazioni Internazionali nel settore dell'alimentazionenell'ambito della Convenzione europea dei diritti dell'uomo, qualsiasi ricorso individuale o interstatalediretto contro uno Stato membro per quanto concerne la sua ammissibilità, mentre la Commissioneeuropea è l'Organo esecutivo responsabile del controllo della giusta applicazione delle disposizionidei trattati e delle decisioni prese dalle istituzioni dell'Unione europea.La Corte europea dei diritti dell'uomo con sede a Strasburgo è l'unico organo autenticamentegiudiziario istituito dalla Convenzione europea dei diritti dell'uomo e composta da 40 membri e garantiscein ultima istanza il rispetto da parte degli Stati contraenti degli obblighi derivanti dalla Convenzione,mentre la Corte di giustizia dell'Unione europea, con sede a Lussemburgo, garantisce il rispettodel diritto nell'interpretazione e nell'applicazione dei trattati europei dell'Unione europea, e laCorte internazionale di giustizia è l'Organo giudiziario delle Nazioni Unite, con sede all'Aja.Infine, la Convenzione europea dei diritti dell'uomo è il trattato con il quale gli Stati membri delConsiglio d'Europa si sono impegnati a rispettare le libertà e i diritti fondamentali, mentre la Dichiarazioneuniversale dei diritti dell'uomo è stata adottata dall'ONU nel 1948 allo scopo di rafforzare,sul piano internazionale, la protezione dei Diritti dell'Uomo.Organizzazioni Internazionali con particolari competenzenel settore dell'alimentazioneUnione EuropeaA differenza di molte Organizzazioni internazionali, l'Unione Europea con sede a Bruxelles(BE) ha il potere di adottare, in numerosi settori, normative vincolanti (Regolamenti, Direttive e Decisioni)per gli Stati membri e di provvedere al cosiddetto avvicinamento delle normative degli Statimembri. Ciò non impedisce che anche nell'Unione Europea si adottino per alcune materie strumentipiù flessibili come le Risoluzioni e le Raccomandazioni del Consiglio o della Commissione.A parte gli aspetti di carattere politico, la natura giuridica dell'Unione Europea presenta elementiche non si riscontrano in alcun'altra organizzazione internazionale, come gli ampi poteri decisionaliattribuiti agli organi, la sostituzione agli Stati membri nella disciplina di molti rapporti puramenteinterni a questi ultimi e l'esistenza di una Corte di giustizia destinata a controllare la conformità aitrattati istitutivi dei comportamenti degli organi e degli Stati membri. Senza dubbio tra i principi deldiritto comunitario, ve ne sono alcuni che sono propri del vincolo federale, primo fra tutti il principiodella prevalenza del diritto comunitario sul diritto interno. Differenze fra la Comunità Europeaed altre Organizzazioni internazionali sono riscontrabili anche a livello di alcune istituzioni come,ad esempio, la Commissione Europea che è composta da individui designati dagli Stati a titolo personalee tenuti a non ricevere istruzioni dai Governi, mentre in genere negli organi di governo dellealtre Organizzazioni internazionali siedono esclusivamente i rappresentanti dei Governi degli Stati.Per questi motivi si tende a qualificare la Comunità Europea come "supranazionale" oltre che "internazionale"per rimarcare la presenza nei Trattati europei di embrioni o frammenti di Stato federale,caratterizzati dall'erosione, nelle materie di competenza comunitaria, delle sovranità statali.Considerando la necessità dei celiaci di accedere ad alimenti sicuramente privi di glutine sia inItalia che all'estero, si può ritenere che le istituzioni internazionali più importanti siano quelledell'Unione Europea, in particolare la Commissione Europea che propone al Parlamento Europeoe al Consiglio Europeo le normative comunitarie e custodisce i trattati, e la Commissione del CodexAlimentarius, istituita congiuntamente dall'Organizzazione per gli Alimenti e l'Agricoltura (FAO) edall'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS).La Commissione Europea, in particolare attraverso le normative concernenti l'etichettatura deiprodotti alimentari che sono strettamente armonizzati a livello europeo determina quali informa-100AIC - Vademecum 2008

Organizzazioni Internazionali nel settore dell'alimentazionezioni siano disponibili ai consumatori europei in materia di alimenti pre-confezionati. Inoltre, laCommissione Europea, particolarmente attraverso l'Autorità Europea per la Sicurezza Alimentare(EFSA), può avere un ruolo importante nel definire quale sia il livello delle tracce di glutine eventualmentetollerate negli alimenti per celiaci e quali i metodi di analisi idonei per verificare la conformitàdegli alimenti in commercio.Autorità Europea per la Sicurezza Alimentare (EFSA)Nella materia appena definita, l'EFSA, con sede a Parma, è chiamata a svolgere diversi compitinell'ambito delle sue funzioni meglio precisati all'art. 23 del regolamento (Ce) n. 178/2002 e, in particolare:a) fornire alle istituzioni comunitarie e agli Stati membri i pareri scientifici in tutti i casi previsti dallalegislazione comunitaria e su qualsiasi questione di sua competenza;b)promuovere e coordinare la definizione di metodi uniformi di valutazione del rischio nei settoridi sua competenza;c) fornire alla Commissione assistenza scientifica e tecnica nelle materie di sua competenza e,quando richiesto, nell'interpretazione e nell'esame dei pareri relativi alla valutazione dei rischi;d)commissionare gli studi scientifici necessari all'espletamento dei suoi compiti;e) ricercare, raccogliere, confrontare, analizzare e sintetizzare i dati scientifici e tecnici nei settori disua competenza;f) intervenire per individuare e definire i rischi emergenti nei settori di sua competenza;g)creare un sistema di reti tra organizzazioni operanti nei settori di sua competenza, del cui funzionamentoè responsabile;h)prestare assistenza scientifica e tecnica su richiesta della Commissione nelle procedure di gestionedelle crisi controllate dalla Commissione in relazione alla sicurezza degli alimenti e dei mangimi;i) fornire, su richiesta della Commissione, assistenza scientifica e tecnica allo scopo di migliorarela collaborazione tra la Comunità, i paesi candidati, le organizzazioni internazionali e i paesi terzinei settori di sua competenza;j) fare in modo che i cittadini e le parti interessate ricevano informazioni rapide, affidabili, obiettivee comprensibili nei settori di sua competenza;k)formulare in modo indipendente conclusioni ed orientamenti su materie di sua competenza;l) svolgere ogni altro compito assegnatole dalla Commissione nell'ambito delle sue competenze.In sintesi, l'EFSA con riferimento alle sue funzioni e con particolare riguardo alla sicurezza alimentaresvolge i propri compiti in materia di:A.assistenza e consulenza scientifica e tecnica;B.formulazione di pareri scientifici e loro coordinamento per la costruzione del consenso;C.ricerca, raccolta e analisi dei dati;D.collaborazione con altri organismi e promozione di reti europee comprendenti organizzazioniattive nel settore della sicurezza alimentare;E.individuazione di rischi emergenti;F. comunicazione dei rischi.Tali compiti vengono svolti dall'EFSA operando su:I. quesiti posti dalla Commissione, dal Parlamento europeo e dagli Stati membri;II.pareri finalizzati al rilascio da parte della Commissione di specifiche autorizzazioni;III.sorveglianza e valutazione di specifici fattori di rischio e malattie degli animali, eIV.sviluppo di nuovi metodi di valutazione scientifica e relativa armonizzazione.AIC - Vademecum 2008 101

Organizzazioni Internazionali nel settore dell'alimentazioneEssendo un organismo scientifico, l'EFSA non può assumere decisioni in materia di gestione delrischio, di legislazione alimentare, di politiche nutrizionali e di sicurezza alimentare. Analogamente,l'EFSA non effettua controlli in materia di sicurezza alimentare, etichettatura o similarene si sostituisce alle autorità competenti degli Stati membri.Commissione del Codex AlimentariusIl fine della Commissione del Codex Alimentarius è quello di guidare e promuoverel'elaborazione e l'adozione di definizioni e requisiti degli alimenti, contribuire alla loro armonizzazionee, così facendo, di facilitare il commercio internazionale. La Commissione del Codex Alimentariusfu istituita nel 1962 congiuntamente dalla FAO e dall'OMS (vedere più avanti).Partecipano ai lavori del Codex 146 Stati. La Commissione si riunisce ogni due anni alternativamentea Roma presso la FAO e a Ginevra presso l'OMS.Un Comitato esecutivo della Commissione è responsabile di guidare il lavoro della Commissione.La Commissione ha istituito numerosi comitati competenti per specifici settori, i quali formulanogli standard e le raccomandazioni. È la stessa Commissione che accerta la necessità degli standarde ne avvia la formulazione attraverso il comitato competente. Ciò inizia una complessa procedurain 8 stadi attraverso la quale lo standard, ivi inclusi i livelli massimi di residui (MRL), i codici dibuona pratica e le linee guida, sono esaminati, prima dell'approvazione, due volte dalla Commissionee dai Governi e da altri soggetti interessati quali le Associazioni dei produttori, dei distributori,dei consumatori. Quindi si provvede alla pubblicazione dello standard e, periodicamente,dell'elenco degli Stati che lo hanno accettato.Negli anni il Codex Alimentarius ha adottato un gran numero di standards per tipologie di alimentie codici di buona pratica igienica e tecnologica e ha valutato una varietà di prodotti fitosanitarie fissato valori massimi dei residui per diverse migliaia di principi attivi, additivi alimentari, contaminantie medicinali veterinari.Recentemente con l'entrata in vigore del nuovo accordo GATT (Uruguay Round), l'importanzadel Codex Alimentarius è ulteriormente aumentata in quanto esso è diventato l'organismo di riferimentoper la risoluzione di discordanti valutazioni degli Stati membri in materia di sicurezza e sanitàche possono avere ripercussioni negative sui commerci.Organizzazione per gli Alimenti e l'Agricoltura (FAO)L'Organizzazione per gli Alimenti e l'Agricoltura (FAO) fu fondata nel 1945 con il mandato diaccrescere i livelli di nutrizione e gli standard di vita nonché per migliorare la produttività agricola ele condizioni delle popolazioni rurali. Oggi la FAO è la più grande agenzia specializzata delle NazioniUnite e l'agenzia leader per l'agricoltura, la forestazione, la pesca e lo sviluppo rurale. Una specificapriorità dell'Organizzazione è quella di incoraggiare l'agricoltura sostenibile e lo sviluppo rurale,una strategia a lungo termine per aumentare la produzione di alimenti e la sicurezza alimentare nelquadro della conservazione e della gestione delle risorse naturali.Gli Stati Membri della FAO sono 175; di questi 48 sono in Africa, 21 in Asia, 41 in Europa, 33 inAmerica Latina e Caraibi, 21 nel Vicino Oriente, 2 in Nord America e 9 nel Sud Pacifico.La FAO è governata dalla Conferenza degli Stati membri, che si riunisce ogni due anni al QuartierGenerale che si trova a Roma. La Conferenza esamina il lavoro svolto nel biennio precedente eapprova il programma di lavoro per il biennio successivo ed il relativo bilancio. La FAO ha unastruttura decentrata; oltre al Quartier Generale, vi sono cinque uffici regionali per:!!Africa con sede a Accra in Ghana;America Latina e Caraibi con sede a Santiago in Cile;102AIC - Vademecum 2008

Organizzazioni Internazionali nel settore dell'alimentazione! Asia e Pacifico con sede a Bangkok in Tailandia;! Europa con sede a Roma;! Vicino Oriente con sede al Cairo in Egitto. Inoltre, vi sono 5 uffici subregionali (Africa, AmericaLatina e Caraibi, Asia e Pacifico, vicino Oriente e Europa), 5 uffici di collegamento e più di 80 ufficiin diversi Paesi.La FAO ha essenzialmente 4 diverse tipologie di attività:! Assistenza allo sviluppo. Nei Paesi in via di sviluppo la FAO realizza una serie di progetti di assistenzatecnica;! Informazione. La FAO raccoglie, analizza, interpreta e dissemina informazioni relative alla nutrizione,agli alimenti, alle forestazioni e alla pesca. L'Organizzazione fornisce queste informazioniagli agricoltori, ai tecnici, agli operatori del commercio e ai programmatori governativi inmodo da sostenere le loro rispettive attività e responsabilità. La FAO pubblica una serie di rapportiautorevoli sulle condizioni e le tendenze globali. Fra questi "Lo Stato della Pesca edell'Acquacoltura nel mondo" ogni due anni e "La Rassegna Mondiale degli Alimenti" ogni 10anni. Inoltre, la FAO gestisce il "Sistema Globale Informativo e di Allerta" (GIEWS), per svelaree fornire informazioni su zone colpite da carestie e il "Centro di Informazione Mondialesull'Agricoltura" (WAICENT) accessibile mediante Internet, dischi e CD-ROM;! Consulenza ai Governi. Basandosi sulle proprie fonti informative e sulla capacità del propriopersonale tecnico, la FAO ha fornito consulenza indipendente e disinteressata a più di 90 Statisulle politiche e la pianificazione agricola e le strutture amministrative e legali necessarie per losviluppo. Ciò include l'aumento della sicurezza degli alimenti, lo sviluppo rurale e l'alleviazionedella povertà;! Foro neutro. La FAO fornisce anche un foro neutro nel quale tutte le nazioni possono incontrasiper discutere ed elaborare politiche relative a importanti aspetti connessi agli alimenti eall'agricoltura. La FAO approva standard internazionali e promuove convenzioni ed accordi edospita regolarmente conferenze, riunioni tecniche e consultazioni di esperti.Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS)L'Organizzazione Mondiale della Sanità, con sede a Ginevra, è l'Istituto delle Nazioni Unite specializzatoper la sanità ai sensi dell'Articolo 57 della Carta delle Nazioni Unite.La Costituzione dell'OMS definisce la “salute” come “uno stato di completo benessere fisico,mentale e sociale e non la sola assenza della malattia e di infermità” che definisce come fondamentaliper la felicità, per le relazioni armoniose e per la sicurezza di tutte le persone. Le funzionidell'OMS sono (Art. 2 della Costituzione dell'OMS):a) operare come Autorità direttiva e di coordinamento nel lavoro sanitario internazionale;b)stabilire e mantenere un'efficace collaborazione con le Nazioni Unite, le agenzie specializzate, leamministrazioni sanitarie governative, i gruppi professionali e simili organizzazioni;c) assistere, su richiesta, i Governi a rafforzare i propri servizi sanitari;d)fornire appropriata assistenza tecnica e, nelle emergenze, necessario aiuto, previa richiesta o comunqueaccettazione da parte dei Governi;e) fornire o assistere nel fornire su richiesta delle Nazioni Unite, servizi e strutture sanitarie a specialigruppi in necessità;f) stabilire e mantenere i servizi tecnici ed amministrativi necessari, ivi inclusi servizi epidemiologicie statistici;g)stimolare e sviluppare attività per eradicare le malattie epidemiche, endemiche ed altre malattie;h)promuovere, in collaborazione con altre agenzie specializzate ove necessario, la prevenzione del-AIC - Vademecum 2008 103

Organizzazioni Internazionali nel settore dell'alimentazionele lesioni dovute ad incidenti;i) promuovere, in collaborazione con altre agenzie specializzate ove necessario, il miglioramentodella nutrizione, delle abitazioni, dell'igiene, delle condizioni di lavoro, ricreative ed economichee di altri aspetti di igiene ambientale;j) promuovere la collaborazione tra gruppi scientifici e professionali che contribuisconoall'avanzamento della salute;k)proporre convenzioni, accordi e normative ed elaborare raccomandazioni su questioni concernentiaspetti internazionali di salute e svolgere i compiti propri dell'Organizzazione coerenticon i propri obiettivi;l) promuovere la salute e il benessere della madre e del bambino ed alimentare la capacità di viverearmoniosamente in un ambiente globale in evoluzione;m)sostenere le attività nel settore della salute mentale, specialmente quelle che influenzanol'armonia delle relazioni umane;n)promuovere e svolgere ricerca nel campo della salute;o)promuovere elevati standard di insegnamento e addestramento delle professioni sanitarie, medichee correlate;p)studiare ed elaborare rapporti, in collaborazione con altre agenzie specializzate ove necessarie,su tecniche amministrative e sociali che influenzano la sanità pubblica e l'assistenza medica daipunti di vista di prevenzione e cura, ivi inclusi i servizi ospedalieri e la sicurezza sociale;q)fornire informazioni, consulenza e assistenza in materia sanitaria;r) assistere lo sviluppo di opinioni pubbliche informate fra tutte le persone in materia sanitaria;s) stabilire e aggiornare nella misura necessaria nomenclature internazionali delle malattie, delle causedi morte e delle pratiche di sanità pubblica;t) standardizzare le procedure diagnostiche secondo le necessità;u)sviluppare, stabilire e promuovere standard internazionali relativi agli alimenti, ai prodotti biologicie farmaceutici e similari;v)prendere, in generale, ogni azione necessaria per conseguire gli obiettivi dell'Organizzazione.104AIC - Vademecum 2008

La celiachia in Italia:il quadro normativodi riferimentoCaterina PiloDirettore Generaledell'Associazione Italiana CeliachiaL'Associazione Italiana Celiachia nasce nel 1979, in un contesto sociale di totale assenza di tuteleper i celiaci e le loro famiglie. Il numero esiguo di diagnosi, la scarsa conoscenza dellapatologia rendevano “invisibili” i celiaci alla collettività ed alle istituzioni.Erogazione gratuita degli alimentiIl primo impegno dell'AIC si rivolse alla tutela ed al sostegno della famiglia, chiedendo alle isti-1tuzioni l'erogazione gratuita dei prodotti. Con D.M. del 1 Luglio 1982 , i celiaci ottengono la gratuitàdegli alimenti.2Il cd. decreto Veronesi , abrogando il D.M. del 1982, introduce novità rilevanti nella regolamentazionedell'istituto dell'erogazione gratuita,1. inserendo l'erogazione dei prodotti destinati ad una alimentazione particolare nei Livelli Essenzialidi Assistenza (LEA);2. indicando i tetti di spesa, calcolati sul fabbisogno calorico totale e la quota da soddisfare con iprodotti senza glutine, fissata nel 35% del totale;3. calcolando i tetti sulla base dei prezzi medi dei prodotti , incrementati del 30% per tenere contodi particolari esigenze nutrizionali;4. prevedendo i “buoni”di valore pari ai tetti di spesa attraverso i quali i celiaci ritirano i prodottipresso “fornitori convenzionati”, che sono i centri di riferimento, presidi delle A.S.L., le farmacieconvenzionate e “altri fornitori incaricati” (che includono anche la GDO Grande DistribuzioneOrganizzata e i negozi specializzati)5. istituendo il “Registro Nazionale dei Prodotti destinati ad un'alimentazione particolare” erogatipoi dalle regioniL'erogazione gratuita viene confermata, con veste di “diritto”, dalla legge 123/05 (pubblicataper esteso in bibliografia a pag 97), che all'art 4 dichiara che “ai soggetti affetti da celiachia è riconosciutoil diritto all'erogazione gratuita di prodotti dietoterapeutici senza glutine”. Lo stesso articolo1D.M. 1 Luglio 1982, pubblicato nella Gazzetta Ufficiale del 9 agosto 1982, n. 217 concernente l'assistenza sanitaria integrativarelativa ai prodotti dietetici destinati ad una alimentazione particolare per persone affette da malattie metaboliche congenite,morbo celiaco e dermatite erpetiforme e da fibrosi cistica,2Decreto del Ministero della Sanità, 8 giugno 2001, pubblicato nella Gazzetta Ufficiale n. 154 del 5 Luglio 2001AIC - Vademecum 2008 105

La celiachia in Italia: il quadro normativo di riferimentorimanda a decreto del Ministero della Salute la definizione dei limiti di spesa (comma 1), il loro aggiornamentoperiodico (comma 2) e “le modalità organizzative dell'erogazione”. Con decreto del 4maggio 2006, il Ministero della Salute conferma i tetti di spesa del decreto Veronesi del 2001. IlDpcm del 23 Aprile 2008 conferma all'art. 14 “Erogazione di prodotti dietetici” che “Il SSN garantiscele prestazioni che comportano l'erogazione di prodotti destinati ad un'alimentazione particolarealle persone affette da malattie metaboliche congenite, da fibrosi cistica (…) e da morbo celiaco,compresa la variante della dermatite erpetiforme” (comma 1), oltre che, “i prodotti erogabili allepersone di cui ai commi 1 e 2, sono elencati nel Registro Nazionale istituito presso il Ministero dellaSalute, ai sensi dell'articolo 7 del decreto ministeriale 8 giugno 2001. Ai soggetti affetti da morbo celiaco,l'erogazione dei prodotti senza glutine è garantita nei limiti dei tetti massimi di spesa fissati dalmedesimo Ministero della Salute” (comma 3).Gli alimenti dietetici senza glutine3In attuazione della direttiva 89/398/CEE, nel 1992, il decreto 111 prevede che gli alimenti senzaglutine rientrano tra quelli destinati ad un'alimentazione particolare. A disciplinare la materia in-4terviene il successivo regolamento del 1998 . Il Decreto del '92 ed i successivi interventi legislativi relativi,sono la norma di riferimento per la produzione degli alimenti senza glutine. Ai sensi dell'art 10si stabilisce che la produzione e il confezionamento di prodotti senza glutine venga effettuata in stabilimentiautorizzati dal Ministero della Salute; l'art 7 prevede che tali prodotti sono soggetti a notificadell'etichetta. L'art 4 sancisce che solo gli alimenti prodotti presso stabilimenti autorizzati e sottopostia procedura di notifica di etichetta “possono” riportare sulla confezione l'indicazione “dietetico”e, nel nostro caso, la scritta “senza glutine”. I prodotti dietetici notificati sono elencati nel RegistroNazionale del Ministero della Salute, istituito, come sopra riportato, dal DM 8 Giugno 2001,art. 7. Tale elenco è disponibile, nei suoi aggiornamenti periodici, nel sito del Ministro della Salute.In materia di etichettatura dei prodotti senza glutine, interviene, indirettamente, la disciplina al-5lergeni , a seguito dell'obbligo per i produttori di dichiarare in etichetta una serie di sostanze, tra cui icereali contenenti glutine, presenti negli ingredienti utilizzati per la fabbricazione del prodotto. Rimandandoall'articolo che specificamente tratta la normativa, ricordiamo solo quali sono i limiti diefficacia della norma rispetto, specificamente, ai prodotti senza glutine:1. L'obbligo di dichiarazione dell'allergene in etichetta ricorre indipendentemente dalla quantità diglutine presente, quindi, almeno per il momento, quantità di cereali corrispondenti a valori di glutineinferiori a 20 ppm fanno comunque scattare l'obbligo di dichiarazione, creando possibileconfusione nei celiaci, che potrebbero diffidare di prodotti potenzialmente idonei;2. Al contrario l'obbligo non riguarda l'eventuale presenza di cereali dovuta a fenomeni di contaminazionecrociata (cross-contamination) legati, ad esempio, alla possibile presenza di farine sulleattrezzature o sugli impianti di produzione.Celiachia: da malattia rara a malattia cronicaNel Maggio 2001, in attuazione al decreto legislativo 29 aprile 1998, n. 124, è adottato, con decretoministeriale, il "Regolamento di istituzione della rete nazionale delle malattie rare e di esenzio-3Decreto Legislativo n. 111 del 27 Gennaio 19924DPR n. 131 del 19 Gennaio 19985Direttiva CE/2003/89, recepita dalla legislazione italiana con il Decreto Legislativo n. 114 dell'8 febbario 2006106AIC - Vademecum 2008

La celiachia in Italia: il quadro normativo di riferimento6ne dalla partecipazione al costo delle relative prestazioni sanitarie" .Per definizione si intende rara in Europa un patologia con una prevalenza di 5 malati su 10.000individui, negli Usa 7,5 su 10mila, in Giappone 4 su 10mila. Altra condizione per la definizione dimalattia rare è la difficoltà di diagnosi. La Celiachia, secondo i più recenti dati di diagnosi diffusi,non può, quindi, più definirsi rara. Infatti, il 23 Aprile 2008, è stato firmato il Dpcm (decreto dellaPresidenza del Consiglio dei Ministri) visionabile sul sito www.celiaca.it, per i nuovi Livelli Essenzialidi Assistenza (LEA) del SSN, che contiene l'elenco delle prestazioni e servizi erogati dal SSN, il nomenclatoretariffario dei presidi, delle protesi e degli ausili, oltre che i nuovi elenchi delle malattiecroniche e delle malattie rare esentate dal pagamento del ticket.I nuovi elenchi, sanciscono, quindi, il preannunciato passaggio della celiachia dall'elencodella malattie rare a quello delle malattie croniche. Come riporta il comunicato diffuso dallaMinistero della Salute, infatti, “si evidenzia che la celiachia, data l'elevata prevalenza dei casi,è trasferita nell'elenco delle malattie croniche”.Gli artt 48 e 49 del Dpcm rimandano agli allegati 7 e 8, che sostituiscono i vecchi elenchi dellemalattie rare e croniche.Vale la pena di esaminare brevemente i punti più rilevanti della normativa sulle malattie rare, provandoad ipotizzare i possibili cambiamenti di trattamento che potranno intervenire ad entrata in vigoredel Dpcm del 23 Aprile 2008.La disciplina delle malattie rare ha garantito alla celiachia specifiche forme di tutela:1. i presidi, che costituiscono la rete nazionale per la prevenzione, la sorveglianza, la diagnosi e la terapiadelle malattie rare, devono essere accreditati e sono preferibilmente ospedalieri. Devonoavere specifica esperienza nella diagnostica e nella terapeutica delle malattie rare e devono assicurarel'erogazione, totalmente gratuita, delle prestazioni per la diagnosi di questo tipo di malattie.Per le patologie di origine ereditaria, le indagini genetiche, sempre gratuitamente, sono esteseai familiari dell'assistito (art. 2). Tra i presidi sono individuati i Centri interregionali per le malattierare;2. il Registro Nazionale delle malattie rare, che raccoglie i dati anagrafici, anamnestici, strumentali,e di laboratorio dei pazienti, istituito presso l'Istituto Superiore di Sanità (art. 2 comma 5);3. l'erogazione in regime di esenzione delle prestazioni finalizzate alla diagnosi, comprese le indaginigenetiche sui familiari dell'assistito con sospetto diagnostico formulato da medico specialistadel SSN (art. 4).Per quanto l'interpretazione e conseguente applicazione della norma abbia differito, da regionea regione e, spesso, anche tra diverse ASL, molti hanno, in questi anni, beneficiato della tutela garantitadall'inserimento nell'elenco della malattie rare, con particolare riferimento al punto 3. La normativadelle malattie croniche non contempla esenzioni per diagnosi, come si evidenzia anchenell'allegato 8 del Dpcm del 28/04/08, che distingue la celiachia con il codice 059 e definisce leprestazioni in esenzione relative come “le prestazioni sanitarie appropriate per il monitoraggiodella malattia, delle sue complicanze e per la prevenzione degli ulteriori aggravamenti“, asciando intendere che la diagnosi resti esclusa dall'esenzione. Altro punto da approfondireè la motivazione della permanenza della dermatite erpetiforme nell'elenco delle malattie rare, contenutonello stesso decreto come allegato 7.6D.M. 279, 18 maggio 2001, "Regolamento di istituzione della rete nazionale delle malattie rare e di esenzione dalla partecipazioneal costo delle relative prestazioni sanitarie ai sensi dell'articolo 5, comma 1, lettera b) del D.lgs. 29 aprile 1998, n.124”AIC - Vademecum 2008107

La celiachia in Italia: il quadro normativo di riferimentoLa Legge 123/05Il traguardo normativo più importante, oltre che più recente, è la Legge 123/05, una norma quadroche stabilisce diritti inediti e fondamentali al celiaco, in un panorama di principi generali che, adeguatamenteattuati, garantiscono le fondamentali tutele. Non pecchiamo di presunzione affermandoche la norma è il frutto della pluriennale attività di sensibilizzazione delle istituzioni che AIC hacondotto, evidenziando i bisogni solo parzialmente soddisfatti e i punti davvero critici della celiachia,come le scarse diagnosi, effetto dell'ancora insufficiente conoscenza della malattia da parte dellaclasse medica. Ne percorriamo i contenuti, rimandando, comunque, alla lettura integrale del testo(vedi pag 97).La legge definisce la celiachia “malattia sociale” e rimanda al Ministro della Salute il compito di7modificare la normativa vigente (art. 1) per sancire l'ingresso della celiachia tra le patologie ugualmentedefinite.L'art. 2, stabilendo le finalità della norma nel favorire il normale inserimento nella vita socialedei soggetti affetti da celiachia”, sposa pienamente la mission dell'AIC, che ha orientato tutta la suaattività alla rimozione degli ostacoli quotidiani dei celiaci e delle loro famiglie.Il comma 2 dell'art. 2, confermando la natura di legge quadro della L. 123, rimanda alle “regionie le province autonome di Trento e di Bolzano” il compito di predisporre “nell'ambito dei rispettivipiani sanitari e nei limiti delle risorse indicati nel Fondo sanitario nazionale, progetti obiettivo, azioniprogrammatiche e altre idonee iniziative dirette a fronteggiare la malattia celiaca”. Ciò ci confermala necessità di impegnare il prossimo futuro nei rapporti con le amministrazioni locali, che con gliopportuni provvedimenti potranno garantire una piena ed uniforme applicazione della norma.Il comma 3 elenca gli obiettivi della legge:a) effettuare la diagnosi precoce della malattia celiaca e della dermatite erpetiforme;b) migliorare le modalità di cura dei cittadini celiaci;c) effettuare la diagnosi precoce e la prevenzione delle complicanze della malattia celiaca;d) agevolare l'inserimento dei celiaci nelle attività scolastiche, sportive e lavorative attraverso unaccesso equo e sicuro ai servizi di ristorazione collettiva;e) migliorare l'educazione sanitaria della popolazione sulla malattia celiaca;f) favorire l'educazione sanitaria del cittadino celiaco e della sua famiglia;g) provvedere alla preparazione e all'aggiornamento professionali del personale sanitario;h) predisporre gli opportuni strumenti di ricerca.Per garantire l'osservanza del primo degli obiettivi indicati, la legge, al comma 1 dell'art.3, rimandaalle autorità locali la competenza di indicare “alle aziende sanitarie locali gli interventi operativipiù idonei a definire un programma (…) di formazione e aggiornamento professionali della classemedica sulla conoscenza della malattia celiaca, al fine di facilitare l'individuazione dei celiaci (…),prevenire le complicanze e monitorare le patologie associate alla malattia celiaca e de definire i testdiagnostici e di controllo per i pazienti affetti dal morbo celiaco”. Il protocollo per la formazionemedica è stato realizzato in collaborazione con AIC e se ne auspica la rapida approvazione in ambitodi Conferenza Stato Regioni.Al comma 2 dell'art. 3, troviamo due importanti riferimenti per il futuro. La legge infatti cita specificamentei “presìdi accreditati dalle regioni e dalle province autonome di Trento e di Bolzano, condocumentata esperienza di attività diagnostica e terapeutica specifica, e di centri regionali e provincialidi riferimento, cui spetta il coordinamento dei presìdi della rete, al fine di garantire la tempestiva7D.P.R. n. 249, 11 febbraio 1961; D.M. 20 dicembre 1961 e successiva normativa108AIC - Vademecum 2008

La celiachia in Italia: il quadro normativo di riferimentodiagnosi”. Ciò ci autorizza a guardare al superamento delle tutele del decreto delle malattie rare conmaggiore ottimismo, garantendo la L. 123 uno dei principali benefici del decreto 279/2001. Inoltre,come strumento per garantire la diagnosi, si fa espresso riferimento all'adozione “di specifici protocolliconcordati a livello nazionale”. La 123/05 ha così il merito di dare al Protocollo di diagnosi e8follow up , elaborato con la partecipazione dell'Associazione Italiana Celiachia, proprio in attuazionedella norma, ruolo di linea guida per la diagnosi, autorizzandoci a richiedere alle AmministrazioniRegionali l'inserimento del Protocollo nei piani sanitari regionali.Tralasciando i comma 1 e 2 dell'art. 4, riferiti all'erogazione gratuita, già affrontata all'inizio diquesto articolo, veniamo al comma 3 e 4 dell'art 4, che introducono il diritto forse più rilevantedell'intera 123/05: il diritto al pasto senza glutine “nelle mense delle strutture scolastiche e ospedalieree nelle mense delle strutture pubbliche” e l'impegno di spesa di “euro 3.150.000 annui a decorreredall'anno 2005” a copertura dell'onere di attuazione. I pasti senza glutine nelle scuole, negliospedali, nelle caserme, nelle carceri e in ogni contesto pubblico, non sono più frutto della sensibilitàdelle refezioni scolastiche o degli economati, opportunamente informati dalle Associazioni RegionaliAIC, ma un diritto esigibile dai celiaci e le loro famiglie. La rimozione degli ostacoli quotidiani,e non l'assistenzialismo, è il principio che guida la norma e che la rende l'opportunità più importanteper il celiaco e il suo pieno ”inserimento nella vita sociale”, come recita l'art 1.L'art. 5 sancisce il diritto all'informazione, facendo un esplicito, quanto inutile, a dir il vero, riferimentoal “foglietto illustrativo dei prodotti farmaceutici” che “deve indicare con chiarezza se ilprodotto può essere assunto senza rischio dai soggetti affetti da celiachia”. Come noto, secondoquanto previsto da relativa direttiva della Farmacopea Europea del 1999, il glutine nei farmaci non9rappresenta un rischio per i celiaci . Conseguentemente, la linea guida della Commissione Europea10relativa alle informazioni da riportare su etichettatura e foglietto illustrativo , ha dato istruzioni per11l'avvertenza relativa all'amido di frumento .La parte più interessante dell'art. 5 riguarda l'indicazione a “regioni e le province autonome diTrento e di Bolzano” di provvedere “all'inserimento di appositi moduli informativi sulla celiachianell'ambito delle attività di formazione e aggiornamento professionali rivolte a ristoratori e ad albergatori”.Anche per questo articolo si prevede che “l'onere derivante dall'attuazione del comma 2è valutato in euro 610.000 annui a decorrere dall'anno 2005”. Il punto più importante è da individuarenel riconoscimento implicito dell'importanza della conoscenza della celiachia e delle modalitàdi preparare alimenti senza glutine anche in ristoranti, pizzerie e strutture alberghiere, in ogni esercizio,quindi, fruibile dal celiaco fuori dal contesto familiare. Come noto AIC ha da anni perseguitol'obiettivo di informare la ristorazione privata sulla dieta senza glutine, per garantire ai celiaci pasti sicurifuori casa.La legge chiude con l'art 7 sulla copertura finanziaria, che speriamo sia garantita negli anni successivi,dipendendo anche da ciò l'effettiva applicazione degli importanti principi sanciti.8Pubblicato nella G.U. del 7 Febbraio 20089La Farmacopea Europea dal 1999 ha imposto per l'amido di frumento presente come eccipiente un contenuto proteicototale, il cui quantitativo massimo è stato limitato alla misura dello 0,3%10Excipients in the label and package leaflet of medicinal products for human use – ENTR/F2/BL D (2003)11L'avvertenza deve essere espressa secondo quanto segue: “Il medicinale è adatto per i soggetti affetti da malattia celiachia…. L'amido di frumento presente può contenere glutine ma solo in tracce e per questo il farmaco è da considerare sicuro ancheper i celiaci …. (ed 2003). Per ulteriori approfondimenti sul tema, si rimanda al sito www.celiachia.itAIC - Vademecum 2008109

La leggeLegge 4 luglio 2005, n. 123"Norme per la protezione dei soggetti malati di celiachia"pubblicata nella Gazzetta Ufficiale n. 156 del 7 luglio 2005Art. 1. (Definizione)1. La malattia celiaca o celiachia è una intolleranza permanente al glutine ed è riconosciuta come malattia sociale.2. Il Ministro della salute provvede, con proprio decreto, in conformità con quanto disposto dal comma 1,entro un mese dalla data di entrata in vigore della presente legge, a modificare il decreto del Ministro della sanità20 dicembre 1961, pubblicato nella Gazzetta Ufficiale n. 73 del 20 marzo 1962.Art. 2. (Finalità)1. Gli interventi di cui alla presente legge sono diretti, unitamente agli interventi generali del Servizio sanitarionazionale, a favorire il normale inserimento nella vita sociale dei soggetti affetti da celiachia.2. Le regioni e le province autonome di Trento e di Bolzano predispongono, nell'ambito dei rispettivi pianisanitari e nei limiti delle risorse indicati nel Fondo sanitario nazionale, progetti obiettivo, azioni programmatichee altre idonee iniziative dirette a fronteggiare la malattia celiaca.3. Gli interventi nazionali e regionali di cui ai commi 1 e 2 sono rivolti ai seguenti obiettivi:a) effettuare la diagnosi precoce della malattia celiaca e della dermatite erpetiforme;b) migliorare le modalità di cura dei cittadini celiaci;c) effettuare la diagnosi precoce e la prevenzione delle complicanze della malattia celiaca;d) agevolare l'inserimento dei celiaci nelle attività scolastiche, sportive e lavorative attraverso un accessoequo e sicuro ai servizi di ristorazione collettiva;e) migliorare l'educazione sanitaria della popolazione sulla malattia celiaca;f) favorire l'educazione sanitaria del cittadino celiaco e della sua famiglia;g) provvedere alla preparazione e all'aggiornamento professionali del personale sanitario;h) predisporre gli opportuni strumenti di ricerca.Art. 3. (Diagnosi precoce e prevenzione)1. Ai fini della diagnosi precoce e della prevenzione delle complicanze della malattia celiaca, le regioni e leprovince autonome di Trento e di Bolzano, attraverso i piani sanitari e gli interventi di cui all'articolo 2, tenutoconto dei criteri e delle metodologie stabiliti con specifico atto di indirizzo e coordinamento e sentito l'Istitutosuperiore di sanità, indicano alle aziende sanitarie locali gli interventi operativi più idonei a:a) definire un programma articolato che permetta di assicurare la formazione e l'aggiornamento professionalidella classe medica sulla conoscenza della malattia celiaca, al fine di facilitare l'individuazione dei celiaci, sianoessi sintomatici o appartenenti a categorie a rischio;b) prevenire le complicanze e monitorare le patologie associate alla malattia celiaca;c) definire i test diagnostici e di controllo per i pazienti affetti dal morbo celiaco.2. Per la realizzazione degli interventi di cui al comma 1 le aziende sanitarie locali si avvalgono di presìdi accreditatidalle regioni e dalle province autonome di Trento e di Bolzano, con documentata esperienza di attività110 96AIC - Vademecum 2008

La leggediagnostica e terapeutica specifica, e di centri regionali e provinciali di riferimento, cui spetta il coordinamentodei presìdi della rete, al fine di garantire la tempestiva diagnosi, anche mediante l'adozione di specifici protocolliconcordati a livello nazionale.Art. 4. (Erogazione dei prodotti senza glutine)1. Al fine di garantire un'alimentazione equilibrata, ai soggetti affetti da celiachia è riconosciuto il dirittoall'erogazione gratuita di prodotti dietoterapeutici senza glutine. Con decreto del Ministro della salute sono fissatii limiti massimi di spesa.2. I limiti di spesa di cui al comma 1 sono aggiornati periodicamente dal Ministro della salute, sentita la Conferenzadei presidenti delle regioni e delle province autonome di Trento e di Bolzano, sulla base della rilevazionedel prezzo dei prodotti garantiti senza glutine sul libero mercato. Il Ministro definisce altresì le modalità organizzativeper l'erogazione di tali prodotti.3. Nelle mense delle strutture scolastiche e ospedaliere e nelle mense delle strutture pubbliche devono esseresomministrati, previa richiesta degli interessati, anche pasti senza glutine.4. L'onere derivante dall'attuazione del comma 3 è valutato in euro 3.150.000 annui a decorrere dall'anno2005.Art. 5. (Diritto all'informazione)1. Il foglietto illustrativo dei prodotti farmaceutici deve indicare con chiarezza se il prodotto può essere assuntosenza rischio dai soggetti affetti da celiachia.2. Le regioni e le province autonome di Trento e di Bolzano provvedono all'inserimento di appositi moduliinformativi sulla celiachia nell'ambito delle attività di formazione e aggiornamento professionali rivolte a ristoratorie ad albergatori.3. L'onere derivante dall'attuazione del comma 2 è valutato in euro 610.000 annui a decorrere dall'anno2005.Art. 6. (Relazione al Parlamento)1. Il Ministro della salute presenta al Parlamento una relazione annuale di aggiornamento sullo stato delle conoscenzee delle nuove acquisizioni scientifiche in tema di malattia celiaca, con particolare riferimento ai problemiconcernenti la diagnosi precoce e il monitoraggio delle complicanze.Art. 7. (Copertura finanziaria)1. All'onere derivante dall'attuazione della presente legge, valutato in euro 3.760.000 annui a decorreredall'anno 2005, si provvede mediante corrispondente riduzione dello stanziamento iscritto, ai fini del bilanciotriennale 2005-2007, nell'ambito dell'unità previsionale di base di parte corrente «Fondo speciale» dello stato diprevisione del Ministero dell'economia e delle finanze per l'anno 2005, allo scopo parzialmente utilizzandol'accantonamento relativo al Ministero della salute.2. Il Ministro dell'economia e delle finanze provvede al monitoraggio degli oneri derivanti dall'applicazionedella presente legge, anche ai fini dell'applicazione dell'articolo 11-ter, comma 7, della legge 5 agosto 1978, n.468, e successive modificazioni, e trasmette alle Camere, corredati da apposite relazioni, gli eventuali decretiemanati ai sensi dell'articolo 7, secondo comma, n. 2), della citata legge n. 468 del 1978.3. Il Ministro dell'economia e delle finanze è autorizzato ad apportare, con propri decreti, le occorrenti variazionidi bilancio.AIC - Vademecum 2008111

Elda AngelinoVicePresidente AICCeliachia einvalidità civileSi intende chiarire in questa sede la posizione di AIC in merito al binomio Celiachia-InvaliditàCivile per i soggetti minori di anni 18, argomento che è stato più volte spunto di riflessionesotto molteplici punti di vista (giuridico, medico-legale, psico-sociale). Quanto espresso inquesta sede è da intendersi dunque come compendio di tutti i pareri tecnico-professionali raccolti apartire dal 2001 dall'Associazione, che ne ha ampiamente dibattuto all'interno dei suoi organi rappresentativi,sia regionali che nazionali.AIC è concorde sull'importanza delle leggi approvate in Italia dagli anni '70 ad oggi in tema di invalidità,come imprescindibile conquista sociale per la tutela della dignità e dei diritti soggettivi di ciascuno.Consentire a tutti i celiaci un accesso alla socialità che sia oggettivamente il più adeguato possibile,è da oltre 25 anni una delle missions del nostro Ente, che da sempre lavora per il riconoscimentodei diritti di tutti i suoi associati. In tal senso una legge dello Stato Italiano, la 123/2005, è stataapprovata proprio per il caso specifico della celiachia.Speriamo che le considerazioni proposte in questo contributo non solo possano servire a comprenderemeglio le numerose sfaccettature di questo complesso argomento, ma soprattutto costituiscanoun aiuto per una riflessione ponderata da parte dei lettori, celiaci e loro familiari.Considerazioni medico-legali a partire dal quadro legislativo in vigorePur non essendo semplice fare chiarezza dal punto vista terminologico ed interpretare oggettivamentele leggi in vigore, è fondamentale farlo per arrivare ad una riflessione completa sulla materia.Alla normativa si devono attenere le apposite commissioni regionali deputate all'accertamentodegli stati di invalidità civile, valutando le peculiarità specifiche di ogni singolo caso.Prima di tutto ci si riferisce alla L. del 30 Marzo 1971 n. 118, che definisce cosa si intenda per invalidocivile, cioè la persona affetta da minorazioni congenite o acquisite, anche a carattere progressivo,compreso l'irregolare psichico, che abbia subito una riduzione permanente della capacità lavorativanon inferiore a un terzo o, se minore di anni 18, che abbia difficoltà persistenti a svolgere icompiti e le funzioni proprie della sua età.È bene precisare che il fine della normativa sull'invalidità civile non è di offrire assistenza, economicae non, a chiunque presenti delle invalidità, ma di tutelare i cittadini affetti da invalidità di unrilievo tale da comportare limitazioni funzionali di un certo livello di gravità. Se così non fosse sa-112AIC - Vademecum 2008

Celiachia e invalidità civilerebbe impossibile per il Sistema Sanitario far fronte economicamente ad un eccesso di richieste di intervento.Il successivo D.L. del 23 novembre 1988 n. 509, è stato approvato in adeguamento ai criteri fissatidalla L. del 26 luglio 1988 n.291 per la metodologia di valutazione dell'invalidità civile. Questodecreto definisce le norme per la revisione delle categorie delle minorazioni e malattie invalidanti,nonché dei benefici previsti dalla legislazione vigente per le medesime categorie. È bene specificarein questa sede che l'Organizzazione Mondiale della Sanità ha più volte ribadito che la metodologiadi valutazione delle menomazioni deve considerare la malattia come processo dinamico, cioè anchein correlazione allo svantaggio che il soggetto può subire in termini di emarginazione sociale, che èconsiderata pertanto funzione della sopravvivenza, al pari di qualunque difetto di un sistema o meccanismodel corpo. Per quanto riguarda la celiachia questo è un punto importante, perchè è proprioin relazione ai problemi connessi all'integrazione sociale che spesso questa patologia viene consideratacausa di discriminazione e diversità a svantaggio del soggetto affetto. Lo Stato Italiano ha recentementericonosciuto la componente di “sfavore sociale” propria della celiachia, approvando laL. del 4 luglio 2005 n.123 che impone alle Regioni di implementare azioni sanitarie ad hoc per la diagnosiprecoce, per l'aggiornamento della classe medica e per l'adeguamento della ristorazione collettivae pubblica alle necessità del celiaco, al fine di garantirgli il normale accesso ai contesti sociali.Con la L. dell'11 ottobre 1990 n. 289, è stata istituita la possibilità di assegnare un'indennità mensiledi frequenza ai soggetti minori di anni 18 giudicati invalidi civili.L'indennità mensile di frequenza spetta ai minori che a causa dell'infermità da cui sono affetti,presentano difficoltà persistenti a svolgere i compiti e le funzioni proprie della loro età. La concessionedell'indennità mensile è subordinata alla frequenza continua o anche periodica di centri ambulatorialio di centri diurni, anche semiresidenziali, specializzati nel recupero di persone portatrici dihandicap. Essa è inoltre concessa agli invalidi civili minori di 18 anni che frequentano scuole di ogniordine e grado, centri di formazione o di addestramento professionali.Infine è bene richiamare anche la L. del 5 febbraio 1992 n. 104, che chiarisce i criteri per il riconoscimentodello stato di persona handicappata, cioè colei che presenta una minorazione fisica, psichicao sensoriale, stabilizzata o progressiva, che causa difficoltà di apprendimento, di relazione o diintegrazione lavorativa di tale gravità da determinare uno svantaggio sociale o emarginazione.Per quanto concerne la celiachia, ci troviamo qui a dibattere sull'argomento in quanto la “Tabelladelle percentuali di invalidità ordinata per apparati” (ultime modifiche D.M. 14 giugno 1994), strumentoattraverso cui le Commissioni valutano i singoli casi, indica tra le patologie dell'apparato gastro-intestinaleal codice 9334: “Sindrome da malassorbimento enterogeno con compromesso statogenerale”, con il relativo punteggio di invalidità assegnabile che varia da un minino di 41% ad unmassimo di 50%. Sono percentuali di tutto riguardo, come appare evidente dal fatto che, definita paria 100 la validità di una persona, una riduzione del 50% sancisce la perdita della metà della capacitàcomplessiva.La posizione di AICLa prima fondamentale risultanza che si evince dalla lettura della suddetta Tabella è che non sonoconsiderabili invalidi tutti i minori che, pur affetti da celiachia, non versano in una condizione dicompromissione dello stato generale di salute. Ma questo non basta per dirimere la questione.È necessario un ulteriore e più radicale passaggio, che consiste nel domandarsi se Celiachia e“Sindrome da malassorbimento enterogeno con compromesso stato generale” siano la stessa cosa.AIC - Vademecum 2008 113

Celiachia e invalidità civileLa condizione celiaca “classica” non comporta per il minore alcun deficit funzionale così graveda giustificare l'aggettivo “invalidante”, così come ad esso si riferisce la normativa di cui sopra, né richiedeche il minore si sottoponga a frequenti controlli presso centri specializzati. Nella celiachia“classica” rientrano tutti quei casi, per fortuna la maggioranza, in cui sono assenti altre concomitantiinfermità gravi e in cui la dieta senza glutine consente di recuperare, nel tempo soggettivamentenecessario, un adeguato livello di salute fisica. Accanto a ciò è fondamentale che la persona sia aiutata,se non è in grado di farlo autonomamente, ad interiorizzare ed elaborare psicologicamente il cambiamentolegato alla diagnosi e quindi a raggiungere un buon compenso psicologico, nel tempo soggettivamentenecessario. Dal momento che la celiachia è una patologia ad elevata eterogeneità sintomatologica,ne consegue che varie saranno anche le risposte fisiche e psicologiche degli individui,a seconda delle risorse personali, del sostegno da parte dell'ambiente famigliare, dell'attenzione daparte di quello sociale. In nessun caso tuttavia di “celiachia classica” sarà necessaria una indennitàmensile di frequenza per il soggetto minore, in quanto egli non presenterà difficoltà persistenti asvolgere compiti propri dell'età di entità tale da giustificare il ricorso a questa risorsa.Per quanto concerne poi il chiedersi se la celiachia implichi un handicap, ci sembra che, qualoradi handicap si tratti, lo si possa rintracciare unicamente nella restrizione alimentare, fermo restandoche la celiachia non comporta per il minore disuguaglianze di apprendimento, di relazione, di percezionedi sé, di gravità tale da comportare uno svantaggio di opportunità di vita e di lavoro. Dunque ilminore celiaco non rientra nella categoria delle persone portatrici di handicap. Lo Stato Italiano nonè comunque indifferente alla notevole limitazione connessa al non poter consumare molti cibi allabase dell'alimentazione, poiché fornisce gratuitamente i presidi dietetici di cui il celiaco, minore eadulto, necessita per tutta la sua vita. Questo provvedimento va anche incontro alle famiglie, alle qualiè imposta un'attivazione di risorse, economiche ed emotive, maggiori per far fronte alla crescitadel minore celiaco e per condurlo all'apprendimento della capacità di gestire autonomamente la propriaalimentazione.L'AIC ha sempre orientato il suo operato al superamento degli ostacoli della vita quotidiana delceliaco, rapportandosi alle istituzioni con l'obiettivo di ottenere interventi migliorativi nell'approccioall'alimentazione e non ricercando soluzioni assistenziali ulteriori. L'attivita di sensibilizzazioneche ha portato al risultato della 123/05, deve essere interpretato in tal senso: fino a che un minoreera respinto dalla mensa scolastica perché la scuola non era in grado di garantire un pasto sicuro, il ricorsoalla indennità di frequenza poteva non essere condiviso, ma di certo compreso e giustificato,sebbene non fosse il celiaco ad essere invalido , ma il contesto sociale ad “invalidarlo”. Oggi, la normaesistente ci impone di pretenderne l'applicazione su tutto il territorio nazionale e non di chiedereassistenza per quello che è un diritto sancito.Differente, e dunque meritevole di una considerazione a parte, è il caso della celiachia refrattariae/o aggravata da serie patologie associate, che può sovrapporsi alla “Sindrome da malassorbimentoenterogeno con compromesso stato generale” e implicare quindi alterazioni gravi o gravissime dellafunzione digestiva, elevata perdita di peso, anemia grave, conseguenti limitazioni in ambito lavorativoe sociale. Per questi casi specifici, che sono fortunatamente una minoranza, è consentito dallalegge richiedere alle apposite commissioni l'accesso all'indennità mensile di frequenza per il minore,che dunque presenta difficoltà a svolgere le funzioni proprie della sua età. Rimane però la necessitàdi essere consapevoli della valenza psicologica che questa misura implica.Per concludereAIC non nega che la legge attualmente in vigore possa essere interpretata nel senso della possi-114AIC - Vademecum 2008

Celiachia e invalidità civilebilità di far rientrare la celiachia tra le patologie che possono fruire di un'indennità, a fronte della valutazionedelle commissioni deputate.L'Associazione invita però con fermezza i celiaci e i loro familiari a ricorrere a questo strumentosolo ed unicamente nei casi in cui la malattia celiaca si sovrapponga alla “Sindrome da malassorbimentoenterogeno con compromesso stato generale” o nei casi in cui essa si associ ad gravi patologieinvalidanti. L'indennità mensile di frequenza deve essere considerata uno strumento che la leggemette a disposizione unicamente per quei minori che non sono più in grado di assolvere ai compitipropri della loro età e, a nostro avviso, per i quali non sia possibile ricorrere ad altri mezzi terapeuticie riabilitativi.È particolarmente importante per un minore, ancora in fase di sviluppo della personalità, essereaiutato a percorrere un cammino di individuazione e autonomia: vedersi riconosciuta un'invaliditàpotrebbe rappresentare il rischio di una involuzione invece che configurarsi come un aiuto finalizzatoal recupero delle proprie abilità.Anche nei casi in cui il minore, soprattutto in fase adolescenziale, si trovi a dover affrontare difficoltàfisiche e psicologiche serie (in termini di tempo per un recupero completo dell'epitelio intestinalee dei sintomi correlati e/o in termini di un disagio psicologico persistente, con elementi di ritirosociale o di rifiuto oppositivo alla dieta), il ricorso all'indennità mensile di frequenza può non esserela prima soluzione auspicabile, in quanto essa non implica una partecipazione attiva del soggettoe un'assunzione di responsabilità per la propria cura, che sono strumenti evolutivi importanti per ilsuperamento di ogni forma di sofferenza e per il processo di crescita del minore.Richiedere che venga riconosciuta al minore un'invalidità del 41-50% significa mettere in discussionela sua idoneità in molti ambiti della vita quotidiana. Basti pensare che i benefici previsti dallanormativa sul collocamento agevolato scaturiscono al raggiungimento della soglia di invalidità del46%.In questa ottica è di immediata chiarezza che se un minore è affetto da celiachia di gravità tale daindurre una riduzione della propria validità come da tabella di riferimento, ciò pone interrogativi sullasua idoneità ad assolvere determinate attività, anche lavorative.AIC - Vademecum 2008115 33

Giuseppe PecorellaRapporti con le aziendeOgni attività volta al raggiungimento di un obiettivo, sia esso economico o sociale, ha bisognodi grandi risorse. Anche AIC non può sottrarsi a questa logica e, pur essendo tra queisoggetti che non hanno come scopo la produzione di un utile per il raggiungimento deisuoi scopi, deve trovare strumenti economici idonei a garantirle la necessaria copertura finanziaria,più tecnicamente definita “vitalità economica”.Dal 1979, anno di nascita della nostra associazione, ad oggi la crescita è stata costante sia per numerodi associati che per l'attività svolta. Ovviamente, con il passare del tempo, la struttura ha dovutoessere adeguata, passando dal volontariato puro e semplice ad una forma che si potrebbe definiremista composta da volontari e personale retribuito. Il volontario assicura l'impegno politico per fissarelinee programmatiche ed obiettivi e coordinare l'attività per mezzo degli organi associativi. Ilpersonale retribuito porta professionalità, continuità, assistenza e supporto tecnico.È evidente che un'associazione così strutturata che riesce a sviluppare importanti progetti su tuttoil territorio nazionale, come ad esempio il progetto “Alimentazione Fuori Casa”, la realizzazionee la stampa del Prontuario degli Alimenti e di Celiachia Notizie, oltre che l'importantissima e fondamentaleattività di sensibilizzazione nei confronti delle Istituzioni, siano esse nazionali e/o territoriali,necessita di impegno e risorse.A quanto sopra si aggiungono le attività relative alla divulgazione ed alla conoscenza della patologiaper aumentare le diagnosi, e quelle volte a raccogliere fondi da dedicare alla ricerca.In una prima fase di evoluzione associativa, tutte le azioni volte al reperimento fondi erano gestitecentralmente e le risorse raccolte venivano in parte usate per l'attività centrale ed in parte ridistribuitealle realtà regionali per lo svolgimento delle varie attività regionali. Una commissione appositamenteistituita e chiamata “Task-force” si occupava del reperimento di ulteriori fondi da dedicarealla ricerca scientifica.Recenti mutamenti legislativi, hanno imposto alla nostra associazione di dotarsi di una nuovastruttura per poter raggiungere gli obiettivi che già dal suo nascere erano stati individuati; così nel2005 si è costituita una Società cui è stata affidata la gestione delle attività strettamente commercialiconnesse alla realizzazione dei principali progetti AIC ed una Fondazione per l'attività di ricercascientifica.Ciò ha portato alla nascita di Spiga Barrata Service srl e di Fondazione Celiachia, strumentimoderni ed articolati, fondamentali per il proseguimento dell'attività. SBS, consente di finanziareprogetti associativi con risorse che arrivano da attività come la gestione del marchio spiga barrata,la raccolta pubblicitaria su Celiache Notizie come su altre nostre pubblicazioni, le quote raccol-116AIC - Vademecum 2008

Rapporti con le aziendete per l'inserimento dei prodotti valutati idonei al consumo dei celiaci nel Prontuario degli Alimenti,sponsorizzazioni per la partecipazione ad eventi nazionali da parte di aziende.AIC prosegue con la raccolta delle erogazioni liberali che vengono dai donatori: prevalentementesi tratta di industrie alimentari, che, ovviamente, ben conoscono la celiachia e le attività associative.Queste donazioni liberali delle aziende si spiegano con, almeno, un grande comune obiettivo:l'attività intensa di AIC per aumentare la conoscenza della celiachia, al fine d'incrementare in modoesponenziale le diagnosi. Questo scopo, da sempre primario per la nostra Associazione, che rappresentaper AIC la mission più importante sotto l'aspetto etico e morale, per le aziende del senzaglutine favorisce l'aumento del bacino d'utenza del senza glutine.Ciò evidenzia, quindi, una coincidenza di obiettivi, sebbene con finalità e ragioni diverse.L'attività di AIC, con l'obiettivo di far riemergere il sommerso degli ancora troppo numerosi celiaciinconsapevoli e a forte rischio di complicanze alla celiachia correlate, è causa della crescita sensibiledel mercato dei consumatori dei prodotti senza glutine, che si traduce con lo sviluppo dell'industriaalimentare. Ogni attività di sensibilizzazione, di divulgazione della conoscenza e di comunicazioneche AIC mette in atto, giunge, più o meno direttamente, alla crescita delle diagnosi di celiachia e,quindi, all'aumento dei consumatori.Attraverso le donazioni, le aziende favoriscono AIC e le sue attività, ma anche il loro sviluppo.Ecco perché è sempre stato interesse dei produttori del s.g. aiutare e favorire la crescitadell'Associazione Italiana Celiachia.Ultima recentissima e preziosissima fonte di sostegno è la destinazione del 5 per mille alle Associazionidi Volontariato che, grazie all'ottima reputazione di cui gode la nostra associazione tra la baseassociativa, dovuta alle qualità politiche ed organizzative ed alla gestione trasparente e cristallinadi chi, nel tempo, l'ha governata, ci ha riservato, almeno per il primo anno di sperimentazione del 5per mille, un riconoscimento importante che ci permetterà di dare nuovo impulso e vigore alla nostraattività.Oggi più che mai siamo convinti della bontà delle scelte condivise e della strada intrapresa, e chela politica portata avanti dagli organi federativi ha saputo finalizzare, con un unico obiettivo: migliorarela qualità della vita di tutti i celiaci.AIC - Vademecum 2008117

InformazioneComunicazionee

Gianfranco AlloniCeliachia Notizie:l’House Organ dell’AICIl volontariato nasce, cresce e si sviluppa su due fondamentali motivazioni di base. La prima,quella nobile, trova le radici nella spinta individuale di fare qualcosa di utile per gli altri; principalmentese gli altri sono quelli che stanno percorrendo un'esperienza analoga al nostro vissutoquotidiano.La seconda motivazione scaturisce dalla necessità di sopperire alle carenze ed all'indifferenza dellestrutture pubbliche e di fornire adeguate risposte ad esigenze reali.L'operato del volontario è teso a creare una aggregazione tra persone con problematiche comuni econsente di intrecciare una rete di presenze sul territorio, svolgere una funzione di collegamento tragli associati e stimolare le istituzioni ad un confronto sulle tematiche prospettate.Quello che però riveste un ruolo fondamentale nella crescita e l'affermazione di una associazione,oltre all'impegno dei volontari, è rappresentato da una buona ed efficace comunicazione che riescea raggiungere, con un messaggio univoco ed autorevole, tutti gli associati da Trieste a Lampedusa.Una delle principali motivazioni del nostro sviluppo risiede quindi in Celiachia Notizie, nato comeun “giornalino” (mi sia concesso di chiamarlo impropriamente ancora così in ricordo delle primeedizioni ciclostilate) e giunto ad essere una rivista di quasi 200 pagine a numero, con risultati graficisempre migliori, che da sempre ha assolto egregiamente il ruolo di house organ della nostra associazione.In tale veste riporta le linee politiche dell'AIC , è strumento di informazione delle varie attività nazionali,è specchio delle molteplici iniziative locali, dà voce ai dubbi e perplessità dei celiaci ed è palestradi divulgazione e confronto sulle problematiche scientifiche.Il successo della rivista sta quindi nei contenuti che rispecchiano gli argomenti e le problematiche diinteresse del lettore al quale si rivolge. Tale successo è merito di quanti ne hanno curato la redazionenel tempo: dal primo direttore, Adriano Zagato, che ne curò la nascita, al compianto ed indimenticabileFranco Lucchesi, che ebbe il merito di dare vita alla redazione di CN, che divenne così il risultatodi un sinergico lavoro d'equipe.Nel tempo la Direzione è stata curata da un unico direttore oppure, più recentemente, dai direttoriResponsabile ed Editoriale.A quest'ultimo, designato dall'editore (nel caso specifico l'AIC), è demandata infatti la direzione verae propria della testata, per cui ad egli è demandata l'impostazione tecnica e dei contenuti del notiziario.Per tale ragione le persone designate a ricoprire tale incarico sono state sempre cooptate tra quelleAIC - Vademecum 2008 121

Celiachia Notizieche avevano un lungo vissuto associativo sia a livello regionale che nazionale.Il lungo vissuto associativo rappresentava, infatti, la garanzia di una consolidata conoscenza delletematiche relative alla celiachia, delle strategie poste in essere dall'AIC, unitamente ad una buona capacitàdi relazionarsi con gli altri.Attualmente queste gravi incombenze sono state a me affidate e riesco a portarle avanti grazie allelinee guida, vecchie ma sempre attuali e valide, trasmessemi dai predecessori, alle quali mi attengo emi piace ricordare:& Essere collante e stimolo per i componenti della redazione;&Fare in modo che la redazione sia sempre aperta a nuovi componenti;&Dare spazio alle Associazioni regionali;&Proporre innovazione e suscitare discussione nel lettore;&Intrattenere rapporti di collaborazione con il mondo scientifico favorendo il dialogo ed il confronto;&Essere in sintonia con le strategie dell'AIC.Per definizione house organ è lo strumento ufficiale di comunicazione di un organismo o ente di qualsiasiorigine, sia essa politica, commerciale, amministrativa e (come nel nostro caso), associativa. Come tale riporta le lineepolitiche delle strutture dirigenziali di detti organismi, è strumento d'informazione delle varie attività nazionalie locali e riporta le informazioni e le novità riguardanti la materia di cui si occupa l'organismo in questione.Venendo al nostro caso in particolare, nel momento in cui è stata fatta l'iscrizione al Tribunale doveha sede legale l'Associazione, andava indicato:1) il titolo e la periodicità d'uscita del notiziario,2) la proprietà della testata,3) la sede della Redazione,4) l'Editore,5) il Direttore Responsabile,6) la tipografia di riferimento.Così risulta che il proprietario (2) e l'editore (4) di Celiachia Notizie, siano, contestualmente rappresentatidall’AIC, nella persona del Presidente pro-tempore, il quale non risponde dei contenuti delgiornale perché la legge in materia d'editoria presuppone che la competenza sia affidata ad un tecnicoiscritto all'Albo dei Giornalisti nell'elenco speciale dei Direttori Responsabili.Questo chiarimento, per quanto tecnicistico, è doveroso per far capire il meccanismo su cui poggiale basi l'editoria.Nella grande e media editoria il Direttore Responsabile, specialmente in passato, era designatodall'editore ed era una figura paravento ben pagata, ma di contro, si prendeva tutte le responsabilitàrelative a querele dovute alla pubblicazione di notizie calunniose su fatti o persone. La direzione verae propria della testata era (ed è) curata da un Direttore editoriale, vero artefice dell'impostazionetecnica e dei contenuti del notiziario.Questi sono, a parer mio, i requisiti essenziali affinché uno strumento d'informazione possa funzionareefficacemente ed avere un'indispensabile autonomia creativa, senza dover apparire una noiosae statica “Gazzetta Ufficiale”. Ricordiamoci, che il lettore va stimolato se vogliamo che le paginedella rivista siano lette e, contemporaneamente, l'inserzionista sia invogliato ad investire in unprodotto che riceve consensi ed é largamente diffuso.122AIC - Vademecum 2008

Mario MesticeSitoNel 1995 in Italia Internet era ancora a un livello pionieristico. Ricordo che si “combatteva”con modem che permettevano una velocità massima di collegamento di 9600 kb al secondoed era da considerare fortunato chi ne possedeva uno nuovissimo che andava a33.600.Una volta venuto a conoscenza della Celiachia, per motivi familiari, grande fu l'esigenza di ampliarele conoscenze a riguardo. Un aiuto notevole venne dall'Associazione Italiana Celiachia cui ciaveva indirizzato il primario dell'ospedale che aveva fatto la diagnosi. Ma presto, nei primi collegamentialla rete internet, che pochissimi ancora avevano, rubati anche in uffici tramite amici fortunati,scoprii che l'Associazione aveva già un proprio sito ufficiale da cui attingere preziose informazioni.Lo aveva realizzato e lo gestiva per conto di AIC un volontario di nome Marco Moretti su un serverofferto dal Comune di Firenze.Esisteva anche un altro sito, personale, forse da prima ancora di quello ufficiale, realizzato daEmanuele Ortoleva, ora membro del Consiglio Direttivo di AIC Lombardia e del Consiglio diAmministrazione della Fondazione. Vi era poi una mailing list americana da cui scaricavo i messaggiin inglese per aumentare sempre di più le conoscenze. Ricordo che appena avevo la possibilità di collegarmida qualche parte mi stampavo le decine di mail più recenti, avido di informazioni.Proprio dal sito nazionale compilai un modulo dal titolo “collaborare” per proporre una miaeventuale collaborazione alla gestione del sito, anche se non sapevo ancora nulla o quasi sulla realizzazionedi pagine web, ma potevo contare su una grande passione. Non ci fu alcun seguito però iniziaia studiare l'html e proposi la realizzazione di un sito alla sede regionale dove abitavo e poi alla regionedove mi trasferii per lavoro. Ma Internet era ancora uno strumento per pochi e i siti realizzatiavevano più l'aria di una imposizione che di una esigenza tanto che si faceva fatica ad avere le informazionida pubblicare. Si era intorno al 1997. Così però nacque il rapporto con Moretti che dal sitonazionale linkava le pagine regionali ospitate su spazi acquistati su server negli Stati Uniti.Nel 1998 fu implementata la prima mailing list nazionale e di li a poco sarebbe stato registrato ildominio attuale www.celiachia.it donato da una mamma di Milano tra i proprietari di una società delcomparto ISP che avrebbe ospitato il nuovo sito su un proprio server. Da allora l'espansione diInternet è stata un crescendo continuo e sono sotto gli occhi di tutti i progressi fatti anche Italia.Con il nuovo server c'era la possibilità di utilizzare l'ASP (Active Server Pages), una tecnologiache permette di realizzare siti dinamici con pagine generate al momento della richiesta, attingendodati da un database. Si iniziò allora a studiare l'ASP.AIC - Vademecum 2008 123

SitoC'era tanto da imparare ma anche tanta voglia, nonostante i problemi di tutti i giorni che ognunodi noi aveva. All'improvviso, per una serie di motivi, e senza preavviso mi ritrovai da solo alla gestionedel sito; si faceva assai fatica a stare dietro a tutte le cose da pubblicare, allora si rese necessarioaccelerare l'implementazione delle pagine in ASP che avrebbero permesso la collaborazione dipiù persone, anche inesperte nel campo dell'informatica, alla gestione del sito.Si iniziò con la sezione delle ricette, un database che conteneva ricette suggerite dagli stessi utenti,aggiornato direttamente via web, tramite accesso riservato, da una dietista.Dopo un po' venne il turno, nello stessa direzione, della sezione dei ristoranti data in gestione aun'altra volontaria che ci lavora ancora oggi con precisione, poi quello delle gelaterie e poi tuttal'area riguardante l'AFC (Alimentazione Fuori Casa). Fu poi la volta della sezione dei Link dove potertrovare un elenco di siti attinenti la celiachia ricchi di utili informazioni e, subito dopo, conl'aggiunta dei dati delle associazioni nel mondo e dei dati delle segreterie regionali affidati alla indimenticabilee infaticabile Anna Maria Vallesi. Poi, ancora, fu la volta della sezione delle F.A.Q. e successivamenteil turno del Prontuario Online. A proposito del Prontuario Online lunghe furono le discussionidovute a punti di vista opposti circa la possibilità di un calo di iscrizioni a seguito della messaonline di questo prezioso strumento per i celiaci. Fu quindi realizzata un'area riservata del sito appositaper ospitare il prontuario, cui poter accedere solo tramite registrazione. Si fece strada poi la sezionededicata ai POI (Point Of Interest), files da scaricare e utilizzare con un navigatore satellitarein modo da avere a disposizione sulle mappe tutti i locali per mangiare fuori casa del nostro network,e la sezione dedicata a Celiachia Notizie con i sommari di tutti i numeri. L'ultimo arrivo è“Pmobile”, l'applicativo Java dedicato ai cellulari per poter consultare dinamicamente i dati del prontuarioonline con un telefonino.Come si nota un cantiere aperto e con tanto lavoro ancora da fare, con la speranza di poter, in futuro,migliorare anche graficamente il nostro sito. Il sito ha avuto diverse recensioni positive tra cuianche dal settimanale “Salute” de “La Repubblica” ed è diventato un punto di riferimento per vecchie nuovi celiaci. Volutamente fino ad ora si è cercato di evitare soluzioni che pur essendo moltopiù belle fossero però un ostacolo alla consultazione e all'utilizzo pratico del sito stesso puntando soprattuttoalla semplicità e alla chiarezza.Negli anni descritti, da una persona, lo staff di www.celiachia.it è passato a contare più di diecipersone che costantemente, in modo autonomo, tengono aggiornate le varie sezioni del sito.Inizialmente, come si può immaginare, le visite erano poche e concentrate nelle ore di ufficio,dal lunedì al venerdì. È questo chiaro indice di collegamenti fatti dal posto di lavoro quando internetnon era ancora diffuso nelle case private.Ma con l'era dell'ADSL i numeri sono aumentati in maniera esponenziale andando a riempireanche orari e giorni prima semideserti. Nel gennaio 2003 con il nuovo sito a regime il numero mediodi visite mensili si aggirava sui 21-22 mila che sale costantemente e che nel 2006 si triplica raggiungendo73-74 mila, arrivando oggi a una media mensile che sfiora le 115 mila visite.Il Forum nello stesso periodo passa da 250 iscritti a circa 1260. Oggi il forum conta 1860 iscrittima si deve tener conto che questo è di libera consultazione, deve registrarsi solo chi vuole parteciparein modo attivo, inviare quindi propri messaggi e non solo leggere.Risultano iscritti all'area riservata del Prontuario Online circa 36.500 utenti da quando l'area èstata implementata nel 2005.Osservando il grafico degli accessi per giorno della settimana e quello per orario si nota che ancoraesiste una leggera prevalenza di utenti che navigano nel nostro sito in orario di ufficio ma gli accessisono ormai distribuiti in tutti i giorni e in tutte le ore compreso weekend e ore serali.I numeri descritti evidenziano l'importanza che il sito ha acquisito nell'area della comunicazione124AIC - Vademecum 2008

Sitodell'AIC. È ormai uno strumento indispensabile sia per l'Associazione che per tutti quelli che gravitanoin qualche maniera intorno alla celiachia. Se si utilizza un motore di ricerca, alle parole legate allaceliachia corrispondono sempre, tra i primi risultati, delle pagine del nostro sito.Dalla fase dei primi anni in cui la presenza nel web era avvertita soprattutto come una esigenzadi adeguarsi a una tendenza, siamo ora a quella in cui tale presenza è diventata un agile e concretostrumento di comunicazione. Un impegno fondamentale da parte dell'Associazione è quello di migliorarenel tempo, da tutti i punti di vista, tale strumento utile sia alla comunicazione esterna che aquella interna. La gestione del sito è stata fin dall'inizio basata sul volontariato, situazione che ha avutoi suoi pregi e i suoi difetti, la poca professionalità è stata bilanciata dalla tempestività, il volontarioci lavora in qualunque giorno, anche festivo, e in qualunque ora.Bisogna però dire che con la creazione di Spiga Barrata Service s.r.l. il sito si è arricchito anchedella collaborazione di personale non volontario che concretamente ha migliorato anche il lato professionale,almeno dal punto di vista dei contenuti.Giorni della settimanaGiorno Lun Mar Mer Gio Ven Sab DomPagine 35739.25 33054.40 34718.60 33664.80 34506 23559 24701.50Accessi 291883.75 247664.80 268798.60 261250.80 267456.50 183358.75 172635.00Byte 1.32 GB 1.18 GB 1.28 GB 1.25 GB 1.26 GB 928.08 MB 899.64 MBMese Visitatori diversi Numero di visite Pagine Accessi Bytegen-07 64026,00 99347,00 790688,00 6158997,00 8,81feb-07 65619,00 102682,00 744773,00 6075194,00 9,71mar-07 70668,00 111180,00 817917,00 6812054,00 10,86apr-07 60265,00 94890,00 741099,00 5973727,00 20,78mag-07 69308,00 113135,00 849024,00 6843132,00 31,78giu-07 60363,00 94620,00 728904,00 6071921,00 27,11lug-07 56629,00 91294,00 777620,00 6079715,00 27,91ago-07 54674,00 83513,00 731446,00 5495650,00 25,22set-07 60542,00 95704,00 757693,00 5801322,00 25,95ott-07 68102,00 108711,00 875179,00 6629443,00 28,70nov-07 66580,00 103147,00 812820,00 6271317,00 26,74dic-07 60386,00 90555,00 764151,00 5783623,00 29,53Totale 757162,00 1188778,00 9391314,00 73996095,00 272,47Domini o paesi dei visitatori (Prime 10)Domini o paesi Pagine Accessi ByteItaly 719457 5999366 27.24 GBUnited States 34731 86511 879.61 MBSweden 23505 186467 953.61 MBGermany 7321 28455 237.43 MBGreat Britain 5865 37312 211.08 MBChina 5487 6026 140.95 MBSwitzerland 4030 29958 158.12 MBSpain 3916 35902 151.36 MBRomania 2958 3650 52.76 MBNetherlands 2330 21925 100.28 MBAltri 186975 1487153 7.03 GBAIC - Vademecum 2008125

SitoProvenienza Pagine Peso Accessi Pesorelativo relativoAccessi diretti o via segnalibro 152.562 15.5 % 558.330 7.3 %Accessi da un NewsGroupAccessi da motore di ricerca - Elenco completo 84.105 8.5 % 91.053 1.2 %Google 74.462 75.032MSN 2.955 4.182Yahoo 2.934 7.587Other search engines 2.477 2.566Google (Images) 606 946Tiscali 286 341AltaVista 192 193Mamma 118 119Ask Jeeves 17 18Excite 13 23Altri 45 46Accessi da pagina esterna (altri siti eccetto i motori di ricerca) 744.538 75.8 % 6.900.490 91.3 %Elenco completowww.celiachia.it/ristoratori/ristoratori.asp 82.302 502.123www.celiachia.it 70.720 2.603.351www.celiachia.it/ricette/ricetta.asp 56.795 244.199www.celiachia.it/ricette/ricetta2.asp 30.129 309.074www.celiachia.it/pages/index3.asp 28.960 29.028www.celiachia.it/pages/marca.asp 25.351 25.627www.celiachia.it/aggiornamenti/default.asp 21.805 173.147www.celiachia.it/pages/prontuario.asp 18.873 19.181ww.celiachia.it/pages/pag_socio.asp 14.407 14.936www.celiachia.it/ristoratori/ristoratori2.asp 12.866 323.263Altri 382.330 2.656.561Accessi da pagina interna (altra pagina dello stesso sito)Accessi di origine sconosciuta 7 0 % 34 0 %Ore Pagine Accessi Byte Ore Pagine Accessi Byte(fuso orariofuso orariodel server) del server0 6711 42683 228.94 MB 12 67789 542296 2.55 GB1 4520 21971 135.42 MB 13 70011 543075 2.66 GB2 3767 13590 100.05 MB 14 71949 568910 2.65 GB3 2670 8986 70.02 MB 15 72794 582996 2.72 GB4 2619 8871 60.50 MB 16 71281 607323 2.75 GB5 5330 23025 141.83 MB 17 69054 567227 2.60 GB6 8198 70433 308.81 MB 18 64269 461172 2.35 GB7 28397 248337 1.08 GB 19 52221 400910 1.95 GB8 52090 454010 2.06 GB 20 50263 396207 1.88 GB9 66042 540672 2.49 GB 21 39275 303166 1.43 GB10 75366 627081 2.85 GB 22 25764 197075 951.07 MB11 73177 610844 2.72 GB 23 13018 81865 417.55 MB126AIC - Vademecum 2008

Arrigo ArrighiForumDal luglio 1998 l'AIC ha realizzato un proprio Forum sul tema Celiachia allo scopo di favorirelo scambio di esperienze e l'aggregazione tra i soci.Che cos'è il forum ? È una lista di posta elettronica equivalente ad un gruppo di discussione,dove è possibile unirsi e ricevere automaticamente copia di tutto ciò che viene detto, nonché partecipareintervenendo nella discussione con domande su argomenti personali e/o di interesse generale.È usata per lo scambio di notizie, esperienze, chiarimenti.Gli iscritti, in questi anni, sono passati da 250 agli attuali 1700. Il forum per la celiachia ha inseritonello stesso un nuovo servizio che è quello di: domande/risposte.Il servizio risponde a particolari quesiti degli iscritti al forum su tematiche quali la dieta, i prodottidietetici o idonei al celiaco, la salute e, in generale, la vita sociale dei celiaci, con tutte le possibilisituazioni di difficoltà che si possono riscontrare nel quotidiano.Le risposte sono affidate , secondo il caso, agli esperti, compresi i medici, che sono consulentiscientifici per AIC.Inoltre, abbiamo aggiunto, una rubrica che abbiamo chiamato : “Celicahia Ricerca in Rassegna”,attraverso la quale, in maniera periodica, si trasmettono le più recenti pubblicazioni scientifichesulla celiachia.Il forum è un momento di aggregazione nel quale ogni singola persona porta il suo contributoin termini di esperienze personali e le mette a disposizione della comunità.Visto il numero crescente degli iscritti, noi pensiamo che questa preferenza per il forum, sia originata,oltre che dal generalizzato ricorso alla comunicazione web, alle chat, ai contatti on line, neipiù svariati campi, anche da ragioni peculiari per i celiaci:&la richiesta di informazioni immediate, di cui spesso il celiaco ha bisogno, riguardando la celiachiabisogni quotidiani afferenti l'alimentazione;&l'esigenza di vivere in comunità la condizione celiaca, per condividere, risolvere i problemi congli altri e non sentirsi “diversi”.È come una grande piazza dove tutti ci riuniamo per ricevere e dare consigli e suggerimenti, manifestarele nostre emozioni, confrontarci sulla vita quotidiana da celiaci, nostra o dei nostri figli, nellascuola, nel lavoro, nella società.Il forum ha i meriti e i difetti del “villaggio globale della rete”: sembra di vivere in una grande famiglia,con gente che vuole conoscere, conoscersi, socializzare, partecipi ciascuno dei problemiAIC - Vademecum 2008 127

Forumdell'altro, senza mai abbandonare la particolarità della “nostra” vita, che è la dieta senza glutine; maallo stesso tempo a volte rischia di perdere il contatto con la vita “operativa”, quella tipica delle AssociazioniRegionali e della Federazione, inducendo a confrontarsi sulla base di percezioni solo individuali,sul “sentito dire”, non sempre corretto, non sempre esaustivo. I temi trattati spesso sono complessi(applicazione delle norme, attuazione di progetti associativi, diritti dei celiaci, …) e discuternesenza conoscere dati e dettagli può essere dannoso, di certo non utile. Il ruolo del moderatore del forum,che mi onoro di avere, serve proprio a fornire gli elementi utili alla discussione, correggendo informazioni,fornendone di nuove, evitando così che uno straordinario strumento di comunicazionepossa trasformarsi in un amplificatore di cattiva informazione.Da volontario AIC, come padre di celiaca, di lunga durata, mi sento di suggerire a tutti i frequentatoridel forum, che dimostrano autentico interesse per i celiaci e non solo per se stessi, di abbinarequanto possibile, il confronto via web all'operatività nel campo, nelle associazioni regionali,che con il loro instancabile e quotidiano lavoro, hanno contribuito a rendere AIC quello che oggi è.Benvenuti nel forum, benvenuti nella nostra comunità!128AIC - Vademecum 2008

Dieta e formazione

Rossella ValmaranaEducazione alimentareL'alimentazione senza glutine non è, come potrebbe sembrare, punitiva, limitativa o legatanecessariamente al concetto di rinuncia. Prendendo spunto, infatti, dall'alimentazione mediterranea,alla quale gli italiani fanno riferimento, si individuano una moltitudine di alimentinaturalmente privi di glutine che ognuno di noi consuma giornalmente, sia egli celiaco o no, eche sono alla base di numerose ricette dalle più semplici alle più elaborate.Tra questi alimenti vi sono: riso, mais, grano saraceno, legumi, patate, pesce, carne, uova, latte eformaggi, verdura e frutta.Da ciò si desume che il celiaco dispone di tutti i componenti per costruire una dieta bilanciata evaria, con un'attenzione da porre nella scelta delle fonti di carboidrati che devono sostituire i cerealivietati. Scelta che non deve ricadere esclusivamente fra la vastissima gamma di prodotti dietetici senzaglutine disponibili sul mercato, ma anche fra i cereali naturalmente senza glutine come riso, maise altre fonti di carboidrati come le patate.Nella scelta dei prodotti a rischio (vedi Capitoli La dieta del celiaco - Il Prontuario) AIC fornisceal celiaco un valido strumento di supporto quale il Prontuario AIC degli alimenti, utile per evitarel'acquisto di prodotti del libero commercio che possano contenere tracce di glutine per ingredientisticae/o contaminazione. Esso non deve in nessun modo diventare vincolo, ma deve essere utilizzatocon buon senso, senza pensare che solo gli alimenti contenuti al suo interno siano idonei allasua dieta.Come e perché variare la propria dieta – Come comportarsi1Le Linee Guida per una Sana Alimentazione Italiana dell'IRNAN sono indirizzate a tutti i consumatoriper fornire consigli, indicazioni per garantire un'alimentazione sana ed equilibrata, proteggendola propria salute.Nella revisione del 2003 un gruppo di studiosi ha rivisto le Direttive del 1997 in base all'evoluzionedegli studi scientifici e delle abitudini e stili di vita attuali degli italiani.1Linee Guida per una Sana Alimentazione Italiana – pubblicato dal Ministereo delle Politiche Agricole e Forestali edall'Istituto Nazionale di Ricerca per gli Alimenti e la Nutrizione (INRANN) – revisione 2003http://www.inran.it/servizi_cittadino/stare_bene/guida_corretta_alimentazione/Linee%20Guida.pdfAIC - Vademecum 2008 131

Educazione alimentareLe 10 Direttive inserite nel documento sono:1. Controlla il peso e mantieniti sempre attivo2. Più cereali, legumi, ortaggi e frutta3. Grassi: scegli la qualità e limita la quantità4. Zuccheri, dolci bevande zuccherate: nei giusti limiti5. Bevi ogni giorno acqua in abbondanza6. Il Sale? Meglio poco7. Bevande alcoliche: se sì, solo in quantità controllata8. Varia spesso le tue scelte a tavola9. Consigli speciali per persone speciali10. La sicurezza dei tuoi cibi dipende anche da teLa Direttiva n. 8 “Varia spesso le tue scelte a tavola” fornisce consigli sul comportamento alimentareda seguire per garantire un adeguato apporto di tutte le sostanze nutritive indispensabili adassicurare un buon stato di salute.L'esclusione nella dieta del glutine e quindi di grano, orzo, segale, farro, avena e cereali simili,condiziona inevitabilmente scelte alimentari ed abitudini quotidiane come il fare la spesa o mangiarefuori casa. Queste attenzioni specifiche non devono escludere le regole di base di una alimentazionesana ed i principi della “dieta mediterranea”, rappresentate da cereali privi di glutine, legumi ,frutta, ortaggi, pesce e olio di oliva.La densità energetica, il contenuto in fibre vegetali e vitamine, il contenuto e la composizionedei grassi prevalentemente di origine vegetale di questi alimenti hanno un ruolo protettivo versomolte patologie e favoriscono un buon stato di salute generale.La Società Italiana di Nutrizione Umana, mediante i LARN (Livelli di Assunzione Raccomandatadi energia e Nutrienti), ha fornito indicazioni per la popolazione italiana valevoli quindi ancheper i celiaci. L'apporto energetico deve essere coperto da un adeguato intake di carboidrati (zuccheri),grassi (lipidi) e proteine.La principale fonte di calorie, circa il 55 %, sono i carboidrati contenuti negli alimenti di originevegetale (cereali, legumi, tuberi, ortaggi e frutta). Il consumo di questi alimenti fornisce anche il necessariointake di fibra che esercita una funzione protettiva.I grassi totali (condimenti ed i grassi presenti negli alimenti di origine animale) non devono superareil 30% dell'apporto calorico giornaliero, mentre il restante 15% del fabbisogno energetico deveessere coperto dalle proteine.Poiché ogni alimento ha un proprio profilo nutritivo, è importante scegliere quantità adeguate(porzioni) di cibi appartenenti ai diversi gruppi di alimenti, alternandoli nei vari pasti della giornatacosì da avere disponibili tutti i principi necessari per l'organismo.I gruppi di alimentiGli alimenti vengono suddivisi in 5 gruppi:1 cereali e tuberi2 frutta ed ortaggi3 latte e derivati4 carne, pesce e uova5 grassi da condimento132AIC - Vademecum 2008

Educazione alimentareIl gruppo cereali e tuberi comprende: riso, mais, grano saraceno, miglio e patate. Questi alimenticostituiscono una importante fonte di carboidrati e sono i principali fornitori di energia.Il riso e le patate, in particolare, sono alimenti economici e di semplice reperibilità che garantiscono,al di fuori dell'utilizzo di prodotti dietetici specifici, l'assunzione di una buona quota di energiaproveniente da carboidrati. Le patate erroneamente vengono considerate e consumate come verdure,mentre per l'elevato contenuto in amido devono essere inserite nel gruppo degli alimenti ricchiin carboidrati.I cereali e derivati apportano buone quantità di vitamine del complesso B e proteine che, pur essendodi scarso valore nutrizionale, per carenza di aminoacidi essenziali, possono, se unite a quellederivanti da legumi, dare origine ad una miscela proteica di valore biologico paragonabile a quellodelle proteine animali.Di questo gruppo fanno parte anche i prodotti dietetici senza glutine: pasta, pane, prodotti daforno quali biscotti, dolci, fette biscottate, crackers, grissini, ecc.È importante non eccedere nel consumo degli alimenti appartenenti a questo gruppo, in particolaregli alimenti dolci (prodotti da forno), snack; bisogna fare attenzione al loro apporto calorico enutritivo, in quanto il consumo energetico di ogni individuo si è ridotto a causa di una vita semprepiù sedentaria, si cammina poco - si usano sempre di più i mezzi di trasporto per spostarsi da casa ascuola o in ufficio - stiamo seduti davanti ad un banco, ad una scrivania per molte ore della giornata;anche i bambini si muovono meno rispetto ad una volta, i giochi in cortile sono sostituiti da pomeriggitrascorsi davanti alle televisioni, computer, play station.Il gruppo costituito da frutta ed ortaggi – comprendente anche legumi freschi – rappresentauna fonte importantissima di fibre, utili a mantenere la funzionalità intestinale, di provitamina A (ilbeta-carotene presente soprattutto in carote, peperoni, pomodori, albicocche, melone, ecc.), di vitaminaC (presente soprattutto in agrumi, fragole, kiwi, pomodori, peperoni, ecc.), di altre vitamine edi minerali, di cui particolarmente rappresentativo è il potassio. Da sottolineare anche la rilevantepresenza in questo gruppo di antiossidanti che svolgono una preziosa azione protettiva contro i radicaliliberi. Gli alimenti appartenenti a tale gruppo consentono le più ampie possibilità di scelta ancheper i celiaci ed è opportuno che siano sempre presenti in abbondanza sulla tavola, a cominciareeventualmente dalla prima colazione in cui può essere inserito un frutto o una spremuta di agrumi.Il gruppo latte e derivati comprende latte, yogurt, e formaggi.La funzione principale di questo gruppo è quella di fornire calcio in forma altamente assorbibiledall'organismo, proteine di ottimo valore biologico, cioè ricche in aminoacidi essenziali ed alcune vitamine(soprattutto B2 e A). Nell'ambito di questo gruppo sono da preferire il latte parzialmentescremato ed i formaggi a minor contenuto di grassi, per limitare l'assunzione di colesterolo. Il lattepuò essere consumato in ogni momento della giornata. Ottimo inizio della giornata è una colazionea base di latte o yogurt, accompagnato da fiocchi di cereali consentiti o fette biscottate senza glutinee un frutto. È fondamentale iniziare la giornata con una colazione adeguata che eviterà di introdurrenell'arco della mattinata alimenti come merendine e snack che possono “nascondere”, in una piccolaporzione, calorie eccessive.I formaggi freschi, contenendo una maggiore percentuale di acqua, hanno un contenuto di grassie di calorie inferiore rispetto ai formaggi stagionati; facciamo attenzione a non eccedere nel consumodi formaggi stagionati e quindi le porzioni dovranno essere contenute anche se sono alimentipiacevoli da gustare.Il gruppo carne, pesce e uova svolge la funzione principale di fornire oligoelementi (in particolarezinco, rame e ferro altamente biodisponibili), proteine di ottima qualità biologica e vitaminedel complesso B. Nell'ambito del gruppo sono da preferire le parti più magre delle carni, ruotandoAIC - Vademecum 2008133

Educazione alimentaretra carni rosse e bianche. Non eccedere nel consumo di carni più grasse e di quelle parti come le frattaglieper l'alto contenuto in colesterolo.Il pesce rappresenta un'ottima fonte di acidi grassi essenziali (i polinsaturi come gli omega -3),grazie a questo apporto e al basso contenuto in colesterolo il pesce rappresenta un importante alimentodi prevenzione delle malattie cardiovascolari.Per le uova, infine, un consumo accettabile per soggetti sani è quello di uno 2 volte alla settimana.Nel gruppo degli alimenti proteici troviamo i legumi (fagioli, ceci, piselli, lenticchie, ecc.) che forniscono,oltre a rilevanti quantità di fibre, anche quei nutrienti principali come il ferro, altri oligoelementie proteine di buona qualità biologica, che sono caratteristici di carne, pesce e uova.La combinazione di legumi con cereali senza glutine oltre ad ampliare le possibilità di scelte e dialternative, offrono un piatto bilanciato dal punto di vista nutrizionale.Il gruppo dei grassi da condimento comprende sia i grassi di origine vegetale che quelli di origineanimale. Il loro consumo deve essere contenuto, tenendo comunque presente il loro ruolonell'esaltare il sapore dei cibi e nell'apportare gli acidi grassi essenziali e le vitamine liposolubili (VitamineA e E), delle quali favoriscono anche l'assorbimento. Sono da preferire i grassi di origine vegetale(in particolare l'olio extravergine d'oliva) piuttosto che quelli di origine animale (burro, panna,lardo, strutto, ecc.) ricchi in acidi grassi saturi e colesterolo, considerati responsabili di importanti patologiecardiovascolari.Facciamo anche attenzione ai grassi contenuti negli alimenti come carne, uova, formaggi, fruttasecca, ma anche in alcuni prodotti senza glutine come pane, grissini, biscotti, snack. Imparate a leggerele etichetta nutrizionali per conoscere il quantitativo di grassi dei vari prodotti che state consumando.È importante ricordare che lo zucchero (saccarosio) è fonte immediata di energia, molto utilenel corso di prestazioni sportive. Lo zucchero viene assunto anche come ingrediente di molti alimenti,bibite, succhi, caramelle, biscotti, gelato. Facciamo però attenzione a non consumare zuccheriin quantità elevata, sia sotto forma di zucchero per dolcificare che contenuto negli alimenti sopracitati; ciò può portare ad una alimentazione squilibrata e/o in eccesso dal punto di vista energetico,che può essere causa di soprappeso, obesità, diabete e malattie cardiovascolari.A seguito della scelta degli ingredienti per l'elaborazione del pasto senza glutine, anche il celiacoadulto, potrebbe desiderare di accompagnare le proprie pietanze con un buon bicchiere di vino,bianco o rosso, frizzante o fermo. Il vino è una bevanda naturalmente priva di glutine, che contienealcool, una fonte di energia intermedia tra quella dei carboidrati e quella dei grassi, oltre ad altre sostanzein piccole quantità con funzioni diverse, ma la raccomandazione più importante, valevoleper tutti celiaci e non, è di consumarne con moderazione.Le porzioni consigliateNella Direttiva n. 8 “Varia spesso le tue scelte a tavola” vengono indicate le porzioni consigliate,che corrispondono ad un quantitativo di alimento espresso in grammi, desunto in base ai consumimedi della popolazione italiana.Vengono indicate nella Tabella 1 le grammature relative ad una porzione standard, mentre nellaTabella 3 le porzioni consigliate in base all'apporto calorico giornaliero, che si diversifica a secondodell'età, del sesso e dell'attività fisica. (Tabella 2) Queste indicazioni sono ovviamente valide ancheper i celiaci.134AIC - Vademecum 2008

Educazione alimentareTab 1 Entità delle porzioni standard nell’alimentazione italianaGruppo di AlimentiCereali e TuberiOrtaggi e FruttaCarne, Pesce,Uova, LegumiLatte e DerivatiGrassi da CondimentoMargarina* In Minestra Metà PorzioneTab 2 Calorie giornaliere in rapporto al sesso, età, attività fisicaCalorie 1.700bambini oltre ai 6 annidonne anziane con vita sedentariaAlimentiPaneProdotti da fornoPasta o riso *Pasta fresca all'uovo*PatateInsalateOrtaggiFrutta o succoCarne frescaCarne stagionata (salumi)PesceUovaLegumi secchiLegumi freschiLatteYogurtFormaggio frescoFormaggio stagionatoOlioBurroTab 3 Porzioni giornaliere consigliateCalorie 2.100adolescenti femminedonne adulte con attivitàlavorativa non sedentariauomini adulti con attivitàlavorativa sedentariaPorzioni1 rosetta piccola/1 fetta media2-4 biscotti/2,5 fette biscottate1 porzione media1 porzione piccola2 patate piccole1 porzione media1 finocchio/2 carciofi1 frutto medio (arance, mele)2 frutti piccoli (albicocche,mandarini)1 fettina piccola3-4 fette medie prosciutto1 porzione piccolan. 1 uovo1 porzione media1 porzione media1 bicchiere1 confezione piccola1 porzione media1 porzione media1 cucchiaio1 porzione1 porzione50208012020050250150150Peso (g)7050100603080-120125 (un bicchiere)125 (un vasetto)10050101010Calorie 2.600adolescenti maschiuomini adulti con attività lavorativa nonsedentaria o moderata attività fisicaAlimento/Gruppi AlimentiCereali, TuberiPaneProdotti da fornoPasta/riso/Pasta all'uovo frescaPatateOrtaggi e FruttaOrtaggi/InsalataFrutta/Succo di fruttaCarne, Pesce, Uova e LegumiLatte e derivatiLatte/YogurtFormaggio fresco/Formaggio stagionatoGrassi da condimentoOlio/Burro/Margarina1.700 Kcal3111 (a settimana)231-232 (a settimana)32.100 Kcal5112 (a settimana)23233 (a settimana)32.600 Kcal6222 (a settimana)24233 (a settimana)4AIC - Vademecum 2008 135

Rossella ValmaranaLa dieta del celiacoL'unica terapia della celiachia è l'eliminazione del glutine dall'alimentazione, che dovrà essereseguita rigorosamente per tutta la vita. È necessario escludere tutti gli alimenti preparaticon i cereali contenenti glutine come grano, segale, orzo, avena, oltre a farro, spelta, kamut,triticale.Per quanto riguarda l'avena al momento i risultati degli studi su questo cereale non permettonodi consigliarne il consumo i celiaci.Riportiamo il parere del Comitato Scientifico Nazionale AIC (novembre 2003) relativo all'idoneitàdell'avena per i celiaci.“Fino ad ora la maggior parte dei dati disponibili ha evidenziato che, nel celiaco, l'assunzione quotidianaanche di 70 g d'avena non determina alcun problema sul piano clinico, sierologico e/o istologico. Tuttavia,secondo studi recenti, l'avena conterrebbe degli epitopi in grado di determinare, in vitro, alcune alterazionidella mucosa intestinale. In particolare, i risultati emersi da un'indagine pubblicata sulla rivista scientificaGut (Gut 2003; 52: 1649- 52) porrebbero in discussione la sicurezza dell'assunzione dell'avena nelsoggetto celiaco.Sulla base di quanto sopra, dunque, l'atteggiamento più idoneo da adottare sembra essere per il momentoquello della prudenza, in attesa ovviamente di eventuali ulteriori studi in proposito.”Al momento della diagnosi il celiaco e la sua famiglia riceveranno dal medico e/o dal dietista informazionie consigli sul nuovo regime alimentare; “educazione, informazione e aggiornamento”sono fondamentali per seguire correttamente la dieta senza glutine ed il materiale elaboratodall'Associazione Italiana Celiachia sarà per voi un valido supporto.“Senza glutine” significa togliere, sì, il glutine, ma non per questo la dieta del celiaco sarà carentee squilibrata, in quanto la dieta mediterranea è ricca di una grande quantità di cibi naturalmente senzaglutine che permettono di garantire una dieta nutrizionalmente equilibrata anche al celiaco. Lapossibilità di scegliere ottimi e gradevoli alimenti permette la preparazione di gustosi, raffinati e prelibatipiatti, che potranno essere consumati da tutta la famiglia.La completa esclusione del glutine dalla dieta parte dalla conoscenza e consapevolezza che i cerealivietati si trovano in moltissimi prodotti alimentari ed il rischio di contaminazione accidentaleda glutine è spesso presente nei processi di lavorazione dell'industria alimentare.Da qui la necessità di suddividere gli alimenti in: “permessi – a rischio – vietati”. Tale suddivisioneè stata effettuata considerando, per ogni prodotto alimentare, l'ingredientistica ed il processo di136AIC - Vademecum 2008

La dieta del celiacolavorazione, quindi la possibile contaminazione da glutine.Questa suddivisione semplifica al celiaco l'approccio alla scelta degli alimenti costituenti la propriadieta: una volta eliminati quei prodotti che sicuramente sono inadatti alla propria alimentazione(categorie di alimenti “vietati”), l'attenzione del celiaco va posta unicamente sugli alimenti delle categorie“a rischio”: categorie per cui AIC ha messo in atto da anni specifici progetti di controllo edidentificazione dei prodotti idonei alla dieta senza glutine: il marchio Spiga Barrata ed il Prontuariodegli Alimenti.Sarà quindi possibile per il celiaco attingere sia a tutte le categorie di alimenti permessi sia a tuttiquei prodotti delle categorie a rischio presenti in Prontuario (Vedi Capitoli: Il Prontuario - I MarchioSpiga Barrata).Alimenti permessi: alimenti che possono essere consumati liberamente, in quanto naturalmenteprivi di glutine o appartenenti a categorie alimentari non a rischio per i celiaci, poiché nel corsodel loro processo produttivo non sussiste rischio di contaminazione crociata.Questi prodotti non sono inseriti nel Prontuario AIC degli Alimenti, in quanto sono idonei al celiaco.Alimenti a rischio: alimenti che potrebbero contenere glutine in quantità superiore ai 20 ppmo a rischio di contaminazione e per i quali è necessario conoscere e controllare l'ingredientistica ed iprocessi di lavorazione.Per poter avere dei prodotti idonei al consumo dei celiaci infatti è necessario che le aziende produttriciapplichino un corretto piano di controllo delle materie prime e del prodotto finito; inoltreoccorre monitorare costantemente il processo produttivo, gli ambienti di lavoro, le attrezzature, gliimpianti e gli operatori per evitare che possano verificarsi, durante la produzione e/ o il confezionamento,pericolosi fenomeni di contaminazione crociata da glutine.Per questo motivo alcuni prodotti, anche se preparati o derivati con ingredienti naturalmenteprivi di glutine, sono considerati alimenti a rischio e quindi sono stati inseriti nel Prontuario AIC degliAlimenti.Alimenti vietati: alimenti che contengono glutine, pertanto non idonei ai celiaci e quindi nonsono inseriti nel Prontuario AIC degli alimenti.Per poter aiutare i celiaci nella scelta dei prodotti idonei, l'Associazione Italiana Celiachia da piùdi vent'anni pubblica il Prontuario AIC degli Alimenti che raccoglie un'ampia scelta di prodotti alimentariritenuti a “minor rischio” di contaminazione da glutine (contenuto di glutine inferiore ai 20ppm).Ogni anno il Prontuario si presenta con un numero sempre maggiore di prodotti, passando in20 anni da 170 prodotti (1997) a più di 8.600 referenze (2008), e con una prefazione che aiuta il celiacoa comprendere i criteri di inserimento, a risolvere dubbi su alcune classi merceologiche e approfondimentisu argomenti di interesse per i celiaci.Sono inoltre disponibili sul mercato prodotti sostitutivi a quelli appartenenti al gruppo di alimentivietati, come pasta, biscotti e dolci, pane e derivati, farine, per fare solo degli esempi, che vengonodenominati “Alimenti senza glutine”.La norma di riferimento per la produzione degli alimenti senza glutine (ed altri prodotti alimentaridestinati ad una alimentazione particolare) è rappresentata dal D. Lgs. del 27 gennaio 1992, n.111 e successive modifiche. Tale Decreto Legislativo prevede che la produzione ed il confezionamento(art. 10) di prodotti senza glutine vengano effettuati in “stabilimenti autorizzati” dal Ministerodella Salute. Inoltre i prodotti sono soggetti a “notifica di etichetta” ai sensi dell'art. 7 della normadi cui sopra.Sempre la stessa norma prevede che solo gli alimenti prodotti presso stabilimenti autorizzati eAIC - Vademecum 2008137

La dieta del celiacosottoposti a procedura di notifica di etichette possono riportare sulla confezione l'indicazione “dietetico”(art.4) e nel nostro caso ad esempio la scritta “senza glutine”.Pertanto la presenza di tale dicitura implica sempre e necessariamente Autorizzazione e NotificaMinisteriale.Dal mese di luglio 2005, il Ministero della Salute ha dato facoltà alle imprese di apporresull'involucro esterno dei prodotti che hanno completato l'iter istruttorio, nello stesso campo visivodella denominazione, un riferimento all'inclusione nel Registro Nazionale.Tale riferimento è costituito dal logo riportato qui accanto:I controlli, sia sulla effettiva rispondenza di quanto dichiaratodalle Aziende in etichetta, che sull’idoneità ai celiaci, sono demandatiagli organi territoriali di controllo.I prodotti dietetici notificati sono elencati sul RegistroNazionale Alimenti senza glutine del Ministero della Saluteconcernente l'Assistenza Sanitaria integrativa relativa ai prodottidestinati ad una alimentazione particolare (di cui all'art.7 del DM 8 giugno 2001). Tale elenco è disponibile, nei suoi aggiornamentiperiodici, nel sito del Ministero della Salute, nel sitoAIC oltre che sulle pagine di Celiachia Notizie, dove è completato da altreutili informazioni come la grammatura dei prodotti ed il prezzo al pubblico.138AIC - Vademecum 2008

Susanna NeuholdCoordinamento Area AlimentiIl Prontuariodegli Alimenti AICIceliaco, una volta diagnosticato, deve adeguare la sua dieta alla prioritaria ed ineludibile esigenzadi eliminare il glutine (in quantitativi dannosi, superiori a 10 mg al giorno) dalla sua alimentazione.Oltre ai prodotti dietoterapeutici senza glutine, che rappresentano una sostituzionedegli alimenti aventi il glutine come ingrediente caratterizzante (pane, pasta, prodotti da forno dolcie salati, ecc.), il celiaco si nutre di altri “gruppi” di alimenti: quelli naturalmente privi di glutine (carne,pesce, frutta, verdura tal quali, ecc.) e quelli che, pur non contenendo come ingrediente caratterizzanteil frumento o altri cereali vietati, possono comunque contenere glutine come ingredienteminore o per contaminazione accidentale. Sono tutti quei prodotti del libero commercio (dalle confettureai dadi, dai dessert confezionati ai salumi, dai piatti pronti alle bevande) che sono parte deiconsumi alimentari quotidiani, ma che possono rappresentare un rischio per il consumatore celiaco.Il Prontuario degli Alimenti, pubblicato annualmente dall'Associazione Italiana Celiachia, è unostrumento destinato ai celiaci, come aiuto alla spesa di tutti i giorni, con i suoi oltre 8.600 prodotti*.Ogni anno il Prontuario viene redatto, stampato ed inviato ai soci dell'AIC, rinnovato ed ampliatocon i prodotti proposti dalle aziende che scelgono di aderire al progetto, accettando le verifichedi AIC. L'edizione 2008 è stata stampata con una tiratura di circa 80.000 copie, distribuite ai circa55.000 soci, a medici, dietisti, farmacisti, ristoranti, pizzerie, hotel, BedandBreakfast, gelaterie,servizi di ristorazione collettiva e aziende alimentari.Gli aggiornamenti sono pubblicati nel sito www.celiachia.it, su Televideo Rai (pagina 449) e sullarivista Celiachia Notizie, distribuita gratuitamente a tutti gli associati AIC.La Prefazione al ProntuarioIl Prontuario è suddiviso in due parti. La prima parte, fornisce utili informazioni che possonotrovare applicazione nella vita quotidiana. La Prefazione al Prontuario, infatti, comprende nozionidi base sulla dieta senza glutine, nozioni di educazione alimentare e diversi capitoli nei quali vienespiegato come rapportarsi rispetto ad alcuni alimenti (ad es. prodotti caseari, salumi) oggetto di studie ricerche da parte di AIC. Sempre nella prima parte viene anche spiegata la classificazione deglialimenti, suddivisa in tre categorie:1. Alimenti permessi: in quanto sono naturalmente privi di glutine (cioè, alimenti monoingrediente,non sottoposti a particolari processi di lavorazione) o perché fanno parte di categorie alimentarinon a rischio per i celiaci, poiché non contengono mai il glutine come ingrediente e, nel cor-AIC - Vademecum 2008139

Il Prontuario degli Alimenti AICso del loro processo produttivo, non sussiste rischio di contaminazione accidentale da glutine.2. Alimenti a rischio: alimenti che possono contenere glutine o a rischio di contaminazione, peri quali è necessario conoscere e controllare l'ingredientistica ed i processi di lavorazione caso per caso.3. Alimenti vietati: alimenti che contengono cereali come frumento, orzo, avena, segale, farro,spelta e triticale.Tramite questa suddivisione, si può capire come il Prontuario sia destinato a prendere in considerazioneunicamente gli alimenti del secondo gruppo, quelli “a rischio”, per aiutare il consumatoreceliaco a scegliere correttamente i prodotti alimentari idonei alla propria dieta.*L'elenco dei prodottiL'AIC, attraverso la valutazione dei prodotti proposti dalle aziende che aderiscono a questo progettocollaborando fattivamente con la nostra Associazione, crea un elenco diviso per categorie merceologiche,che permette all'utente di orientarsi tra i prodotti potenzialmente a rischio.Tale elenco costituisce la seconda parte del Prontuario.Le aziende produttrici, che aderiscono e concorrono con le loro risposte alla stesura del Prontuario,dichiarano l'idoneità dei loro prodotti (venduti in Italia) ad essere consumati anche dai celiaci(in quanto il glutine eventualmente presente è sempre inferiore a 20 ppm) e ciò tenendo conto nonsolo degli ingredienti, ma anche delle possibili contaminazioni durante tutte le fasi di produzione(stoccaggio, lavorazione, confezionamento, ecc.). Tali aziende compilano e sottoscrivono, per ognisingolo prodotto, schede appositamente predisposte da AIC, nelle quali forniscono informazionisu tutti gli ingredienti, oltre ad indicare precise valutazioni di rischio su eventuali contaminazioni durantele fasi di produzione e di confezionamento.Le schede sono poi verificate e controllate dallo staff tecnico dell'area Alimenti AIC e,nell'elenco, vengono quindi inseriti solo i prodotti le cui aziende produttrici hanno fornito esaurientiinformazioni tali da poterli definire a “minor rischio”. Tale precisazione (prodotti a “ minor rischio” e non “sicuri” o “garantiti” ) è d'obbligo perché la valutazione del prodotto è comunque effettuatasu dichiarazioni delle aziende produttrici, in regime di autocertificazione, non essendo previsto,per la selezione dei prodotti pubblicati sul Prontuario, visite ispettive di controllo alle aziende.È comunque prevista la possibilità, qualora lo si ritenga necessario, di effettuare analisi di laboratoriodei prodotti prelevati dai punti vendita.I costiL'inserimento dei prodotti nel Prontuario è subordinato al pagamento di una quota annuale paria € 25,00 + I.V.A. per prodotto, con quota minima di € 50,00 + I.V.A. e quota massima (per un numerodi prodotti uguale o superiore a 100) di € 2.500,00 + I.V.A*.La quota permette ad AIC di sostenere le spese di gestione tecnica e amministrativa perl'elaborazione del Prontuario stesso e dei controlli analitici.Come “funziona” il ProntuarioIl principio alla base del Prontuario è la collaborazione tra AIC e le aziende, che, aiutate e responsabilizzatead analizzare tutti i possibili punti critici della produzione relativamente alla presenzaaccidentale di glutine nel prodotto finito, vengono messe in grado di fornire una lista completa di140AIC - Vademecum 2008

Il Prontuario degli Alimenti AICquei loro prodotti che sono idonei al celiaco. Lista che viene poi verificata da AIC e pubblicata sulProntuario, rappresentando anche un formidabile strumento di promozione per le aziende che, inquesto modo, vengono ripagate degli sforzi fatti.Il Prontuario, inoltre, non rappresenta unicamente la verifica dell'idoneità del prodotto, una verificache resta “statica” per tutta la durata dell'edizione in vigore. Al contrario, l'ingresso o la riconfermadi un prodotto in Prontuario comportano anche una gestione rigorosa dei prodotti per tuttala durata dell'edizione in vigore. L'inserimento in Prontuario assicura, infatti, controllo costante, graziealla stretta collaborazione con le aziende produttrici, del permanere di tale idoneità e la comunicazioneimmediata dell'eventuale sospensione, corredata di informazioni relative ai lotti non conformied alle cause della non idoneità.Gli aggiornamenti al ProntuarioIl Prontuario diventa così uno strumento dinamico e in continuo aggiornamento nelle mani delceliaco.Cruciale è la segnalazione relativa all'eliminazione di un prodotto. L'aggiornamento sulla pagina449 di Televideo Rai 1 e sul sito www.celiachia.it non viene eseguito ad una frequenza stabilita, maogni qualvolta è necessario informare con tempestività gli associati su un prodotto che è stato eliminatodal Prontuario (perché si è verificato non essere più idoneo al celiaco). Segnalazione della nonidoneità di un prodotto presente in Prontuario, e quindi della necessità di eliminarlo, viene inoltre inviatain tempo reale a tutte le Associazioni Regionali.Un altro tipo di aggiornamento relativo al Prontuario è la comunicazione relativa al cambio didenominazione di un prodotto. Questo tipo di aggiornamento non viene inserito su Televideo, masul sito AIC e su Celiachia Notizie, in considerazione del carattere di non urgenza per i normali tempidi smaltimento delle confezioni sul mercato.Oltre alla segnalazione della modifica di denominazione di un prodotto, vengono date anche altreutili informazioni, come cambi di formato, uscita di produzione o precisazioni su singoli prodotti.Le modalità di aggiornamento permettono al Prontuario di restare al passo del mercato, chesempre più velocemente modifica denominazioni e confezioni in risposta ad esigenze di marketing.Ricordiamo infine che il Prontuario non viene mai aggiornato in senso 'positivo', cioè non vengonomai inserite nuove referenze all'edizione in corso. Nuovi prodotti vengono aggiunti unicamentealla edizione successiva del Prontuario, che viene pubblicato annualmente.L'implementazione di nuovi prodotti avviene solo per la lista dei prodotti a marchio Spiga Barrata,presente sul sito AIC e su ogni numero di Celiachia Notizie.Escludendo le segnalazioni di prodotti alimentari divenuti non più idonei, che vanno sempre recepiticon la più stretta osservanza, gli aggiornamenti vanno intesi come un servizio in più per il celiaco,che anticipa eventuali dubbi o domande (“Perché non trovo più quel prodotto?”, “In etichettaè riportata la parola frumento tra gli ingredienti: questo prodotto sarà davvero sicuro?”, “Anche questonuovo formato sarà idoneo?”, ecc.).I prodotti dieteticiDesideriamo infine ricordare che tutti i prodotti dietetici senza glutine notificati al Ministero dellaSalute ed inseriti nel Registro Nazionale degli Alimenti senza glutine erogabili gratuitamente sonoidonei al celiaco e garantiti dal Ministero stesso.AIC - Vademecum 2008141

Il Prontuario degli Alimenti AICL'inserimento in Prontuario o l'apposizione del logo Spiga Barrata, stanno ad indicare la volontàdi trasparenza e di promozione dei propri prodotti da parte dell'Azienda, che desidera in questomodo avere un'ulteriore garanzia di sicurezza e qualità dei propri prodotti e promuovere la propriaadesione ai progetti dell'Associazione.Per questo motivo, in Prontuario, non sono presenti tutti i prodotti dietetici per celiaci, così comenon tutti i prodotti dietetici per celiaci sono identificati con il marchio Spiga Barrata, ma unicamentequelli le cui Aziende produttrici hanno deciso volontariamente di aderire a questi progetti.142AIC - Vademecum 2008

Paola LorussoAFCAlimentazioneFuori CasaLa scelta dei prodotti alimentari, sostituti del pane, pasta, biscotti, pizze, ecc, si è fatta nel temposempre più ampia fino a pareggiare quasi totalmente l'offerta di alimenti comuni. Si desumeche oggi le abitudini alimentari casalinghe, a seguito di una nuova diagnosi, non venganocompletamente stravolte, tranne che per piccole attenzioni che nel tempo riescono ad entrarenel completo ritmo abitudinario.Certamente medesima visione non potrà essere applicata alle abitudini alimentari fuori le muradomestiche, perché ancora è raro entrare in un pubblico esercizio, sia questo ristorante, bar, pizzeriao fast food, e trovare chi sappia cosa la celiachia sia e cosa si intenda per dieta senza glutine.Nel quotidiano il cibo continua ad assumere molteplici significati simbolici attraversando contestisociali, culturali, ambientali, storici, ed ontologici diversi. La condivisione dello stesso alimentorafforza il senso di appartenenza ad un nucleo familiare, ad un gruppo di pari e alla stessa società; odiversamente a sottolineare la diversa identità culturale nell'era della globalizzazione.La società è pregna del binomio cibo e socialità, espresso, infatti, anche nel linguaggio comune.Se si fa riferimento a parole come “convivio” e “compagnia”, l'origine etimologica della prima rendeesplicito il significato più intrinseco del binomio “cum – vivere” vivere assieme o meglio ancora“Nel modo più semplice e immediato la parola propone un'identità fra l'atto del mangiare e quellodel vivere” (Massimo Montanari – Convivio, '89), e nell'opera di Dante “Convivio” il termine era intesocome “banchetto di sapienza”; sorprendente è anche l'origine della parola Compagnia (Compagno)dal latino “cum – panis”, chi mangia lo stesso pane.Tali premesse socio – culturali ed etimologiche, ci consentono di comprendere i precisi bisognidegli individui celiaci: condividere i pasti con amici e parenti, trascorrere le serate in pizzeria con i coetanei,trovare offerte senza glutine nei luoghi in cui più comunemente sono consumati i pasti dimezzogiorno, …Tutte queste ragioni hanno motivato la realizzazione del Progetto Alimentazione Fuori Casa,con le progressive variazioni ed il continuo confronto con le istituzioni per la necessaria sensibilizzazionesul tema. Un impegno tutt'altro che facile che AIC persegue da diversi anni.La finalità è quella di sensibilizzare i diversi partners sociali ed aziendali, con l’intenzione di darela possibilità, ai soggetti celiaci, di condurre uno stile di vita pienamente “normale” dentro e fuori casasenza alcuna restrizione rispetto ai propri bisogni alimentari e sociali.Infatti una volta riconosciuta la propria intolleranza, si ha un impatto sociale fortissimo, in quanperla cura della celiachia prevede si la variazione delle proprie abitudini to l'unica cura possibileali-AIC - Vademecum 2008 143

AFC Alimentazione Fuori Casamentari, ma anche di quelle sociali.In questa visione si può guardare la Celiachia come una intolleranza alimentare la cui sintomatologiasi risolve con una adeguata ed attenta alimentazione senza glutine, ma anche come una diversitàche divide o accomuna.Il celiaco deve potersi alimentare fuori casa ed il realistico obiettivo che ci siamo posti è quello diridurre il rischio di involontaria assunzione di glutine, attraverso la divulgazione della conoscenzadella celiachia tra gli operatori del settore (i gestori, il personale di cucina e di sala) e l'informazionesu comportamenti ed azioni necessari ad evitare il glutine.Nell’ambito del Progetto Alimentazione Fuori Casa sono presenti diversi Progetti rivolti a categoriecommerciali diverse:&Ristorazione (Ristoranti, Pizzerie, Trattorie, Osterie, Alberghi, Hotel, Summer Camp, Villaggi,Case Vacanze, Bar/Caffetterie, Bar/Tavola Calda, Paninoteche, Pub, Creperie, Enoteche, Catering,Sale Ricevimenti)&Gelaterie (e Yogurterie)&B&B&Barca a Vela&Crociere&Vending&Alimentazione in ViaggioIn particolare si lavora costantemente per creare e sostenere una catena di esercizi informati esensibilizzati al problema dell'alimentazione del celiaco e sulle modalità di preparazione delle pietanzeper evitare rischi di contaminazione e che offrano, quindi, menù idonei ai celiaci.Affinché un esercizio sia presente nel Network AIC, è necessario affrontare un percorso informativopartendo da un Corso Base; esso è suddiviso in una parte teorica ed una pratica. Durante laprima si acquisiscono conoscenze sull'aspetto medico della celiachia e sull'alimentazione senza glutine,mentre la seconda parte è dedicata all'apprendimento delle modalità pratiche per produrre unalimento senza glutine. A seguire il percorso informativo viene completato in loco, cioè nei localiche si candidano ad offrire menù idonei ai celiaci, per esprimere al meglio le potenzialità e la disponibilitàdi ogni singolo esercizio. Verificata la fattibilità di una offerta per celiaci, ogni esercente usufruiràdella disponibilità di un tutor AIC, che effettuerà monitoraggi periodici.All'esercente è chiesto di usare prodotti idonei ai celiaci, tra cui quelli naturalmente privi di glutine,quelli con notifica ministeriale ex. D.Lgs. 111/92, inseriti nel Registro Nazionale degli Alimentisenza glutine del Ministero della Salute, quelli presenti nel Prontuario degli Alimenti AIC, dell'annoin corso, e quelli con Marchio Spiga Sbarrata concesso dall'AIC.Gli esercenti, concluso l'iter informativo e sottoscritto il Protocollo d'intesa con l'AIC, ricevonouna vetrofania informativa che riporta la dicitura “ locale Informato da AIC”, che viene apposta nellevetrine dei locali. L'elenco di tutti gli esercizi è poi pubblicato nelle liste delle diverse tipologie commercialisulla Guida per l'Alimentazione Fuori Casa, che è in distribuita a tutti gli associati AIC e allestrutture facenti parte dello stesso Network; oltre al formato cartaceo l'elenco è presente anche sulsito internet dell'AIC Nazionale (www.celiachia.it). Nel corso degli anni vi sono state altre evoluzioninella comunicazione all'esterno con l'ausilio di Servizi di divulgazione /informazione cliente.L'attività informativa dell'AIC è tesa a comunicare un necessario grado di responsabilità a chi sicandida a fornire un servizio ad una specifica comunità con forte condizionamento alimentare e dieducare continuamente l'esercente alla preparazione di pietanze senza glutine e di evitare eventualidisguidi organizzativi. Il Progetto di informazione si rivolge, quindi, a tutti gli esercizi individuati at-144AIC - Vademecum 2008

AFC Alimentazione Fuori Casatraverso le segnalazioni di Soci AIC, di Aziende del settore e di Associazioni di categoria, che risulterannomotivati ed oggettivamente idonei.Quello appena descritto è il percorso standard applicabile a tutte le attività commerciali sopra riportate;oltre ai contenuti generici e di base, uguali per tutti, vi saranno alcuni che differiscono soloper la specificità del prodotto offerto.Dei Progetti elencati vi sono alcuni, quali Alimentazione in Viaggio, Crociere, Vending, per cuisi è studiato un percorso informativo speciale. Si prova farne una breve descrizione:“Alimentazione in Viaggio” si rivolge a quelle attività di Ristorazione Commerciale, che hannocome target persone in movimento che consumano i loro pasti in aree aeroportuali, autostradali,in stazioni ferroviarie, in centri commerciali ed in centri cittadini. Il percorso informativo prevedel'organizzazione di un Corso Base nella sede centrale o in una filiale dell'Azienda interessata al percorsocon AIC. L'informazione ha una strutturazione a pioggia, poiché sarebbe impossibile informaredirettamente e contemporaneamente tutto il personale dell'Azienda, data la sua specifica organizzazionein turni che coprono le 24 ore, e il notevole numero di dipendenti. Il personale docentedi AIC si occupa dell'istruzione degli area-trainers o dei Responsabili di ciascun punto ristoro, i qualiripropongono i contenuti ricevuti agli operatori, quali interlocutori diretti del cliente celiaco. Solitamentei prodotti offerti sono prevalentemente una selezione accurata in un corner nel Market e piattisurgelati senza glutine e riscaldati. In ogni caso tutti i prodotti selezionati sono tra quelli naturalmenteprivi di glutine, quelli presenti nel Prontuario AIC degli Alimenti, quelli notificati dal Ministeroe quelli con Marchio Spiga Sbarrata.“Crociere” è tra i Progetti più giovani che ambisce ad offrire un servizio in sicurezza anche achi sceglie la Crociera come forma di vacanza. Come per l'alimentazione in viaggio si procede conuna formazione a cascata, poiché risulta difficile raggiungere le navi nei diversi porti ed offrire formazionecompleta a tutto il personale di bordo. Il percorso è però estremamente accurato: non solosi disciplina il tipo di menù offerto ed i relativi prodotti di approvvigionamento, ma anche dove e adopera di quali figure avviene la preparazione delle portate. Si utilizza lo strumento dell’Audit per valutarela preparazione del personale di Bordo prima dell'ingresso di ciascuna nave nel network e peri controlli periodici. Può capitare che non si possa inserire nel network l'intera flotta di una compagniaa causa delle difficoltà di inviare prodotti di approvvigionamento sicuri in alcune tratte particolarmentedistanti.Il “Vending” è una realtà commerciale in espansione e le recenti attività mosse nel settore perseguonola finalità di una sana ed equilibrata alimentazione, nel tentativo di non demonizzare il distributoreautomatico come causa di obesità e cattiva alimentazione, ma anzi di trasformarlo in strumentodivulgativo per una buona educazione alimentare. In questo amplio riassetto ha trovato spazioanche il Senza Glutine, con la presenza di snack e bevande idonee al celiaco preventivamentecontrollate con l'azienda di distribuzione, realizzando una procedura che non crei problemi di contaminazionee di confusione tra prodotti idonei e non al celiaco.Nel tempo questi stessi progetti possono subire variazioni come restrizioni ed ampliamenti, anchegrazie al continuo feed-back che offrono gli associati e gli operatori che con AIC hanno decisodi collaborare.Si può concludere affermando che da un limite può nascere una possibilità, il limite può diventareuna risorsa, se ben conosciuto e rispettato.AIC - Vademecum 2008145

Adriano PucciGlutine: tossicitàe concentrazioneTossicità del glutine e tolleranza individualeLimite di tossicità del glutine: si può definire coma la max quantità di glutine che la totalità statisticadei celiaci (quindi più del 99% della popolazione interessata e salvo casi ipersensibili),può assumere in un dato periodo, che fissiamo nel giorno, senza che la salute ne venga compromessa.Occorre anche premettere che esiste una tolleranza individuale difficilmente definibile.Una recente indagine AIC, coordinata dal prof. Carlo Catassi di Ancona e pubblicata nel gennaio07 da “American Journal of Clinical Nutrition”, ha dimostrato che 10 mg/giorno di glutine sonotollerati da tutta la popolazione celiaca, mentre 50 mg/giorno possono essere dannosi.Non è stato possibile verificare i valori intermedi tra 10 e 50 mg/g., quindi allo stato attuale AICconsidera 10 mg/g la quantità massima giornaliera che i celiaci possono tollerare.Concentrazione del glutineLa concentrazione di glutine, che si esprime in ppm (parti per milione), è la max quantità di mgdi glutine che si trova in un Kg di prodotto secco.Attualmente il mercato mondiale del dietoterapeutico offre alimenti con due livelli di massimaquantità di glutine consentita: 20 e 100 ppm (20 ppm=20 mg di glutine in un Kg di prodotto secco,100 ppm=100 mg di glutine in un Kg di prodotto secco)Quantità di glutine assuntaLa quantità di glutine che si assume è pertanto in funzione della concentrazione e della quantitàgiornaliera di alimenti che si ingerisce; per chiarire meglio il concetto, facciamo degli esempi che indicanola quantità giornaliera di prodotto di alimenti, a varie concentrazioni, che fanno assumere sempre10 mg di glutine:&500 g di prodotto a 20 ppm&100 g di prodotto a 100 ppm&50 g di prodotto a 200 ppmIn conclusione. il celiaco potrebbe tollerare qualsiasi concentrazione di glutine, con quantità146AIC - Vademecum 2008

Glutine: tossicità e concentrazioneperò inversamente proporzionali alla concentrazione stessa: il prodotto concentrazione (espressa inmg/Kg) per la quantità (espressa in Kg di alimenti) non deve essere superiore a 10 (mg)Limiti di concentrazione ammessi nel mondoUna domanda logica che ci si può porre riguarda la ragione per la quale in molti paesi del nordEuropa si accetta la tolleranza di 100 ppm sui prodotti per celiaci contro i 20 ppm ammessi in altripaesi tra cui l'Italia.Per rispondere in modo esaustivo occorre premettere che:&le abitudini alimentari di quei paesi sono diverse da quelle del sud Europa ed in particolare di chisegue la dieta mediterranea, che fa ampio uso di prodotti con frumento (pane, pasta, pizza, …).Ciò si traduce, per la dieta senza glutine, in un maggiore utilizzo dei prodotti dietetici sostitutividel frumento. Un recente studio sulle abitudini alimentari dei celiaci europei (European JournalGastroenterology Hepatology 2006, 18:1187 – 1195), ha confermato che i celiaci italiani consumanoi prodotti dietetici in quantità sensibilmente maggiori rispetto ad altri,&i prodotti indicati come a 200 ppm, che impropriamente vengono chiamati senza glutine (vistoche senza equivale a zero), risultano nella realtà con valori medi di concentrazione di circa 50-60ppm e valori singoli mai superiori a 100 ppm (rif. indagini su prodotti presi random sul mercato),&ne deriva che, consumando in nord Europa minori quantitativi di prodotti dietetici, sostitutividel frumento, l'assunzione di glutine effettiva non sia significativamente superiore alla media di10 mg/g.Tali associazioni, sostenute dai loro consulenti scientifici, sostengono che i prodotti a 20ppm sonopiù costosi e di peggiore palatabilità. Il mercato Italia del senza glutine contraddice pienamentequesta opinione: i prodotti sono numerosi, migliorano ogni giorno in termini qualitativi ed il prezzo(che in realtà non è poi così diverso da quello dei prodotti venduti all'estero) è condizionato, semmai,dal sistema distributivo e dall'erogazione del SSN, che rendono la domanda di questo bene anelasticarispetto alla variabile prezzo.Assunto, quindi, che le ragioni addotte dai paesi del nord d'Europa non hanno, per AIC, alcunfondamento, noi rivendichiamo il principio di cautela, fino a contrarie ed inconfutabili evidenzescientifiche. Non si tratta di una posizione “inventata” da AIC, particolarmente conservatrice odoscurantista. A sostenere che il principio precauzionale debba sempre orientare “le decisioni dacompiere per proteggere la salute, quando i dati scientifici concernenti il rischio non sono conclusivio incompleti “ è l'art 7 delle Disposizioni Generali Alimentari della norma 178/2002 dell'UnioneEuropea.Ci conforta, a conferma della validità nostra posizione, che nel Febbraio 2007, la FDA americana(Food and Drug Administration) ha scelto il limite di 20 ppm per i prodotti alimentari idonei alladieta del celiaco.AIC - Vademecum 2008 147

Antonio CamisaLa Comunioneai celiaciLa Commissione Eucaristia iniziò la sua attività nel febbraio del 2000, quando ebbe l'incaricodi affrontare due questioni che impedivano ai celiaci di accostarsi alla Comunione Eucaristicasotto la specie del pane. La Chiesa Cattolica poneva la condizione (lettera circolare dellaCongregazione per la Dottrina della Fede 19 giugno 1995) che l'unica materia valida per la Consacrazionedovesse contenere una certa quantità di glutine. La scienza medica, invece, riteneva assolutamenteindispensabile per la salute del celiaco una dieta rigorosamente priva di glutine.Ne derivò che i celiaci, che allora volevano fare la Comunione, potevano farlo solo sotto la speciedel vino, con tutte le difficoltà pratiche e i disagi psicologici che ne potevano scaturire. Una maggioreattenzione al problema si ebbe con la “Nota esplicativa” del Vescovo Vittorio Fusco della Diocesidi Nardò-Gallipoli e la testimonianza di don Silvio Santovito, prete celiaco.Sia la condizione posta dalla Chiesa sia quella posta dalla medicina sono tutt'ora legittime ed insormontabili,quindi, l'impegno della Commissione è stato quello di individuare l'elemento di accordofra le due parti: trovare delle ostie che avessero requisiti accettabili per l'una e l'altra posizione.Dopo ampie ricerche e costante dialogo con le autorità ecclesiastiche, con il Comitato ScientificoNazionale e con le Commissioni specifiche dell'AIC, fu trovato e sottoposto ad analisi di laboratorioun tipo di ostia, prodotto ed autorizzato in Germania, diffuso in Italia (Arcidiocesi di Udine), abase di amido Cerestar (di origine frumentale) a basso contenuto di glutine (inferiore a 10 ppm). Aquesto risultato hanno contribuito in modo determinante: Carlo Catassi (Comitato Scientifico Nazionale),Laura Scafuri (Commissione Kit), Don Sergio Severi (rapporti con l'U.L.N.). La documentazionefu trasmessa alla Conferenza Episcopale Italiana ed alle diverse Congregazioni della SantaSede, le quali, accogliendo favorevolmente la richiesta, orientarono l'Ufficio Liturgico Nazionale adare istruzioni pratiche a tutte le diocesi italiane con il Comunicato del 18 ottobre 2001 “La Comunionedei celiaci in Italia”. Si riporta il testo integrale della lettera a pagina 150, per la sua fondamentaleimportanza.Nel 2004 la Commissione ricevette una segnalazione che metteva in dubbio la validità di alcuneostie circolanti in Italia, fu disposta una serie di verifiche analitiche sulle ostie prodotte dalle ditte:SICOM di Betteni Alberto & C. sas, ARTE SACRA di Candotti Claudio (che non produce, ma commercializzale particole fabbricate dalla ditta Franz Hoch, Germania).Le analisi di laboratorio sono state coordinate dal Prof. Arlorio, del Dipartimento di ScienzeChimiche, Alimentari, Farmaceutiche e Farmacologiche dell'Università di Novara ed hanno previstol'impiego di tecniche all'avanguardia compresa l'analisi del DNA. La verifica, inoltre, è stata ri-148AIC - Vademecum 2008

Comunione ai celiacivolta ad accertare l'eventuale presenza di altre specie vegetali diverse dal frumento, in questo modosi è constatato che le particole di entrambe le ditte contenevano tracce di avena o riso. A tal propositoil Prof. Arlorio, nelle note conclusive della sua relazione, non esclude che tale fenomeno si sia verificatoper contaminazione casuale della materia prima durante il trasporto o da impianto di produzione.L'Associazione Italiana Celiachia, per ulteriore garanzia, ha acquisito apposite dichiarazioni dalleditte produttrici che attestano che la materia prima utilizzata per la produzione delle ostie per i celiaciè esclusivamente l'amido di frumento Cerestar ed escludono qualsiasi tipo di contaminazioneall'interno dei locali di produzione.Pertanto, alla data del 21.07.2005 le particole prodotte dalle suddette ditte sono da considerarsiidonee al consumo da parte del celiaco, poiché:a) la percentuale in glutine è conforme ai limiti di tolleranza riconosciuti dal Comitato ScientificoNazionale dell'AIC: "il quantitativo di glutine in esse presente (inferiore a 20 ppm e quindi assimilabileai “migliori” prodotti dietetici per celiaci) è tale da farle ritenere prive di potenziali effetti indesideratiper il celiaco, anche nell'eventualità di un uso quotidiano".b) la materia prima impiegata è l'amido di frumento Cerestar (Triticum spp) in conformità allenorme stabilite dalla Congregazione per la Dottrina della Fede (lettera circolare del 19 giugno 1995ai Presidenti delle Conferenze Episcopali): "le condizioni di validità della materia per l'Eucaristia sonole ostie nelle quali è presente la quantità di glutine sufficiente per ottenere la panificazione senzaaggiunta di materie estranee e purché il procedimento usato per la loro confezione non sia tale dasnaturare la sostanza del pane".Si è ritenuto doveroso sottoporre all'attenzione dell'Ufficio Liturgico Nazionale i risultati dellaverifica, al fine di dirimere i dubbi sollevati e poter tranquillizzare i celiaci in Italia e in tutti i paesi delmondo. La risposta dell'U.L.N. non si è fatta attendere.Rimangono ancora non soddisfatte due nostre richieste:1.riguarda l'abolizione della presentazione del certificato medico da parte dei fedeli celiaci (normaemanata con la lettera del 19 giugno 1995 dalla Congregazione per la Dottrina della Fede);2. riguarda le ditte, le quali dovrebbero impegnarsi ad apporre su ogni confezione di particoleun'etichetta quanto più possibile completa e chiara: ingredienti, quantità di glutine presente, scadenza,indirizzo della ditta produttrice.Le ostie prodotte dalla Ditta: Franz HOCH GmbH, Hostien-und Oblatenfabrik, Postfach1465 – D 63884 Miltenberg am Main (Germania) sono commercializzate in Italia dalle ditte:& Ars Nova S.a.s. Arte Sacra, di Giacomo Gnutti, Via Tosio,1 - Brescia Tel. 030.3755124& Arte Sacra di Candotti, Via Treppo, 10 - Udine Tel. 0432.502065Le Ostie prodotte in italia sono della ditta:& Sicom di Betteni Alberto & C. Sas, Via Bettole, 14 - Borgosatollo (Bs)Tel. 030.2500444 - Fax 030.2703178AIC - Vademecum 2008 149

Comunione ai celiaci150AIC - Vademecum 2008

Susanna NeuholdCoordinamento Area AlimentiIl marchioSpiga Barrata®Il marchio Spiga Barrata è ormai diventato un simbolouniversale di riconoscimento immediato dei prodottialimentari idonei al celiaco.La storia della Spiga BarrataCoeliac UK, l'Associazione Celiachia inglese, lo ha registratoper prima nel Regno Unito nel 1986 e ha poi concesso alle altreAssociazioni dei celiaci, riunite nell'AOECS (Association of EuropeanCoeliac Societies, la Federazione delle Associazioni nazionali europeedei celiaci), di registrare la proprietà del logo nel proprio territorio di competenza.L'Associazione Italiana Celiachia ha registrato il logo della Spiga Barrata in Italia nel 1995. Daquel momento l'AIC è diventata proprietaria dei diritti di utilizzo del marchio per quanto riguarda ilmercato italiano e ne ha cominciato la concessione controllata.Il logo e le sue regoleIl logo della Spiga Barrata è riconosciuto da tutti come indicatore universale di assenza di glutine,ma ne vengono spesso confuse la proprietà, le modalità di utilizzo e i prodotti destinatari. Vediamoallora di precisare che:&Il logo è di esclusiva proprietà dell'AIC che lo concede a tutti i prodotti alimentari appartenentialle categorie “a rischio” di cui abbia verificato la sicurezza e l'idoneità per il celiaco.&Il logo non è concesso a prodotti alimentari naturalmente privi di glutine, come l'acqua minerale,il riso in chicchi, i formaggi tradizionali, la frutta e la verdura tal quali, la carne e il pesce tal quali.&Il logo può essere concesso non solo ai prodotti dietetici “senza glutine” erogabili dal Sistema1Sanitario Nazionale (pane, pasta, prodotti da forno dolci e salati), purché abbiamo concluso po-1Analogamente alla concessione d'uso del logo Spiga Barrata, l'erogabilità di un prodotto 'senza glutine' segue una proceduradi autorizzazione gestita dal Ministero della Salute, in totale autonomia dall'AIC.L'autorizzazione si divide in due fasi: autorizzazione dello stabilimento produttivo e notifica dei singoli prodotti senza glutinecon successivo inserimento nel Registro Nazionale degli Alimenti. Il tutto viene gestito dal Ministero in collaborazionecon le ASL territorialmente competenti.AIC - Vademecum 2008 151

Il marchio Spiga Barratasitivamente le procedure di notifica, ma anche a tutti i prodotti alimentari del libero commerciodi categorie a rischio di contenere glutine (salumi, gelati, sughi, salse, preparati per brodo, integratorialimentari, ecc.), purché ne sia stata preventivamente accertata l'idoneità al celiaco (per ladefinizione precisa di queste categorie, vedere i capitoli dedicati alla Dieta del celiaco ed al Prontuario).&Il logo può essere riportato sulle etichette/confezioni dei prodotti verificati e per i quali sia terminatapositivamente la procedura di concessione.&Il logo è concesso solo per prodotti alimentari idonei al celiaco (e unicamente per pubblicazioniinformativo/pubblicitarie come depliant, cartelloni, pubblicità su riviste, ecc,. relative ai prodot-2ti a cui è stato concesso) e per nessun altro tipo di prodotti commerciali .&Il logo deve rispettare le dimensioni, le forme e le proporzioni stabilite dall'AIC, deve essere unicamenterosso su sfondo bianco o bianco su sfondo rosso (i due colori della nostra Associazione)e deve riportare sempre accanto la “r” di registrato.&Qualsiasi etichetta, confezione o pubblicazione che riporti il logo deve essere preventivamentesottoposta all'approvazione di AIC che in questo modo vigila sul corretto utilizzo del simbolodella Spiga Barrata.Il logo, quindi, non indica genericamente prodotti idonei al celiaco perché senza glutine, ma soloben determinati prodotti alimentari che sono stati sottoposti ad una rigorosa procedura di valutazionee controllo che perdura per tutto il periodo di concessione d'uso del marchio. Vediamola neldettaglio.Le procedure di concessione del marchio Spiga BarrataDestinatari del marchio sono prodotti alimentari per i quali sia stata accertata l'idoneità al consumoda parte dei celiaci e cioè contenuto di glutine inferiore ai 20 ppm, secondo quanto indicatodalla nostra Associazione e dal Ministero della Salute (nota del Direttore Generale, DipartimentoAlimenti Nutrizione e Sanità Pubblica Veterinaria, prot. 600.12/ AG32/2861, del 2 ottobre 2003).Sino al 2005 l'accertamento dell'idoneità degli alimenti avveniva esclusivamente attraverso laCertificazione di prodotto senza glutine, realizzata, per conto e secondo indicazioni di AIC,dall'organismo di certificazione SGS Italia. Dal 2006 AIC si è dotata di una struttura tecnica autonomaper realizzare direttamente tutte le attività necessarie alla valutazione dei prodotti che richiedonol'utilizzo del Marchio Spiga Sbarrata.Tali attività sono state formalizzate all'interno di un Disciplinare Tecnico riportante i requisiti digestione, produzione e controllo che l'Azienda deve soddisfare per garantire il contenuto in glutine

Il marchio Spiga BarrataIn occasione della prima visita ispettiva (audit) di concessione del marchio, viene condottaun'approfondita analisi del piano di autocontrollo dell'Azienda, per verificare che i controlli analiticieseguiti dall'Azienda, la formazione del personale, la valutazione della criticità delle materie primeutilizzate e dei fornitori dell'Azienda, le pulizie degli impianti ed in generale tutte le procedure messein atto, siano state formulate in modo tale da prevenire efficacemente il rischio di presenza di glutinenei prodotti finiti destinatari del logo Spiga Sbarrata.Durante l'audit di concessione presso lo stabilimento produttivo e poi periodicamente, durantele visite ispettive di sorveglianza, gli ispettori (auditor) AIC prelevano campioni di prodotti finiti ematerie prime che vengono avviati a laboratori d'analisi accreditati per la quantificazione del contenutoin glutine, controllano la documentazione presente in azienda, in particolare verificando le registrazionidei controlli e delle pulizie e di tutto quanto sia stato considerato necessario a garantirel'assenza di glutine, intervistano il personale per verificarne il grado di conoscenza delle problematicheconnesse al rischio di presenza accidentale di glutine nei prodotti finiti, verificano impianti diproduzione e magazzini di stoccaggio.La Spiga, quindi, indica i soli prodotti il cui processo produttivo è stato esaminato e valutato pergarantire l'idoneità dei prodotti per la dieta del celiaco.Con questo Progetto, AIC porta sul mercato un simbolo riconosciuto universalmente, più facileda individuare e tranquillizzante, perché il celiaco è consapevole che la Spiga è sinonimo di verificae controllo e quindi garanzia di un elevato standard di sicurezza.Come faccio ad essere sicuro che il logo è quello concesso dall'AIC e non un caso di abuso?Alcune aziende, anche in buonafede, utilizzano un marchio simile a quello di AIC senza preventivamenterichiedercene la concessione d'uso. AIC, verificato tale utilizzo, di solito su segnalazione diretta dei consumatori oattraverso le Associazioni Regionali Socie, procede immediatamente a contattare l'azienda, informandola dellaproprietà del marchio, del progetto seguito da AIC e delle procedure di concessione previste, nel tentativo di regolarizzarela posizione di quest'ultima. Qualora l'azienda non intenda riconoscere la proprietà esclusiva della nostraAssociazione, AIC si vede costretta ad indire per vie legali.Sul Prontuario AIC degli Alimenti, in ogni numero di Celiachia Notizie e sul sito ufficiale diAIC (www.celiachia.it), nelle pagine dedicate al marchio Spiga Barrata, è presente l'elenco dei pro-3dotti con marchio Spiga Barrata concesso da AIC .AIC, in questo modo, vuole garantire un servizio di informazione che non solo indica i prodotticui il marchio è stato concesso, ma evidenzia così tutti quelli che nel mercato ancora utilizzano simboliaffini o del tutto simili al logo AIC, su cui però AIC non ha alcun controllo.E all'estero?Abbiamo visto che, in Italia, i prodotti 'licenziatari' del marchio Spiga Barrata seguono una specificaprocedura di valutazione, concessione e controlli periodici. Vediamo ora di far chiarezza su comefunziona la concessione del Marchio nel resto d'Europa.Analogamente a quanto avviene in Italia, anche altre Associazioni europee concedono il marchioSpiga Barrata per i loro territori di competenza.Le modalità sono però molto diverse da nazione a nazione, prevedendo, per la maggioranza deicasi, livelli di sicurezza minori rispetto allo standard di sicurezza garantito in Italia dall'AIC. Anche il3Il Prontuario AIC viene aggiornato annualmente; i prodotti a marchio Spiga Barrata vengono automaticamente inseriti inProntuario dove sono contrassegnati dal simbolo della Spiga Barrata. L'elenco su Celiachia Notizie risulta aggiornato adogni nuova pubblicazione (quadrimestralmente). L'elenco sul sito viene aggiornato in tempo reale.AIC - Vademecum 2008 153

Il marchio Spiga Barrataquantitativo massimo di glutine è diverso da nazione a nazione. In alcuni paesi il marchio Spiga Barratagarantisce i 20 ppm, ma, in altri, i 100 ppm o addirittura i 200 ppm.È importante ricordare che, con “livello di sicurezza” si intende un preciso sistema di misurepreventive e di controllo e la loro verifica, atto a garantire il limite prestabilito, a prescindere dal valoredi quest'ultimo. Due prodotti, ad esempio, potrebbero garantire nominalmente la stessa sogliamassima dei 20 ppm, ma mentre un prodotto potrebbe essere davvero sicuro, perché controllatocon frequenza, perché messe in atto tutte le misure atte a prevenire il rischio di contaminazione,ecc., l'altro prodotto potrebbe avere un livello di sicurezza molto basso perché, ad esempio, potrebbeavere come unica forma di controllo un'analisi di quantificazione del glutine all'anno.Cosa accade quindi quando un prodotto alimentare al quale il marchio sia stato concesso non daAIC, ma da un'altra Associazione straniera, membro dell'AOECS, si trovi in commercio sul mercatoitaliano?AIC riconosce allora l'autorizzazione concessa dall'Associazione straniera, previa verifica dellavalidità del marchio, richiedendo l'evidenza della concessione all'utilizzo (di solito una lettera di autorizzazionein carta intestata dell'Associazione straniera), ma, contestualmente, cerca di chiarire ai suoiassociati la differenza tra i prodotti con Marchio concesso da AIC e quelli con Marchio concessoda altra Associazione, tramite la pubblicazione dell'elenco dei prodotti a marchio Spiga Barratadell'AIC sul sito, sul Prontuario e su Celiachia Notizie.Ad un'Azienda che intenda avere inseriti i propri prodotti già contrassegnati con il Marchio concessoda un'altra Associazione all'interno di questi elenchi, AIC richiede di integrare lo standard di sicurezzagarantito dalle modalità di concessione già attuate con eventuali ulteriori controlli da partedi AIC, in modo da poter raggiungere lo stesso livello di sicurezza di tutti i prodotti Spiga Barrata 'italiani'.Il Working Group AOECSA livello europeo permane però innegabilmente una situazione di confusione, quantomeno perquei consumatori celiaci che si trovino a vivere per un periodo più o meno lungo all'estero e per quelleaziende che intendano esportare i propri prodotti in altri Paesi.Proprio per queste ragioni, da circa due anni, all'interno dell'AOECS si è costituito un Gruppodi Lavoro, cui partecipa anche AIC, per lavorare alla progettazione di un sistema comune per la concessionedel Marchio Spiga Barrata.Scopo del Gruppo di Lavoro è quello di raggiungere un sistema di regole comune che, in sintesi,preveda:&identiche modalità di concessione;&medesimo standard di sicurezza garantito e medesimo limite massimo di glutine garantito;&validità della concessione del Marchio per tutto il mercato europeo.Per poter essere aggiornati sui lavori del Working Group AOECS, oltre che su tutto quanto riguardail marchio Spiga Barrata, vi ricordiamo le pagine sul sito AIC dedicate al marchio Spiga Barrata.Ogni aggiornamento sarà comunque riportato anche su Celiachia Notizie, nelle pagine dedicateal Team Alimenti e nella prefazione del Prontuario.154AIC - Vademecum 2008

Il marchio Spiga BarrataProcedura per la concessione del Marchio Spiga BarrataGestioneDocumentazioneValutazione affidabilitàdel fornitoreQualifica FornitoriGestione delle materie primeGestione Processo produttivo:• Verifica avviamento produzione• Controlli di processo• Verifica conformità prodotto finitoGestione delle non conformitàGestione reclamiIdentificazione e RintracciabilitàAddestramentoApprovazioneVerificamodificheSiNoAuditModificheEsitopositivoNon conformitàminoriNon conformitàmaggioriVerificapianoazioni corretiveAdeguamentodel sistemaAzionicorrettiveConcessioneMarchio®AIC - Vademecum 2008155

Giuseppe De GiovanniEsperto di legislazione alimentare,già dirigente del Ministero Attività ProduttiveEtichettatura:la disciplinadegli allergeniCon il decreto 8 febbraio 2006 n. 114 e successive modificazioni è stata data attuazione ad alcunedirettive comunitarie in materia di etichettatura dei prodotti alimentari, in particolarela direttiva 2003/89/CE, mediante la quale è stato prescritto che ai consumatori che soffronodi allergie o intolleranze alimentari siano fornite le necessarie informazioni per conoscerel'esatta composizione dei prodotti. La citata direttiva, pur migliorando il sistema di etichettatura perrispondere alle esigenze specifiche dei soggetti interessati, non risolve assolutamente tutti i problemiad essi legati ma rappresenta solo uno dei modi più incisivi di soluzione. Né i soggetti interessatipossono risolvere i loro problemi attraverso la semplice lettura delle etichette. La direttiva, che modificale vigenti disposizioni per quanto riguarda l'indicazione degli ingredienti, mira tuttavia a garantireun elevato livello di tutela della salute dei consumatori e una idonea e adeguata informazione inparticolare attraverso l'indicazione degli ingredienti. Questo obiettivo viene realizzato anche mediantela soppressione delle deroghe contenute nella direttiva quadro 2000/13/CE. Talune disposizioniconcernenti gli ingredienti derivati da allergeni sono state integrate con la previsionedell'obbligo di menzionare tali sostanze accompagnate da un riferimento all'allergene da cui derivano,salvo il caso di allergeni che già figurano nell'etichettatura.Brevemente, gli aspetti qualificanti della normativa, il nostro decreto legislativo 114/06 e successivemodifiche, sono i seguenti:Campo di applicazioneViene modificato il decreto legislativo n. 109/92 per quanto riguarda gli ingredienti dei prodottialimentari destinatia) ad essere consegnati come tali al consumatore finale, preconfezionati o sfusi;b) ad essere consegnati a ristoranti, ospedali, mense e collettività analoghe.Nessun prodotto è escluso dal campo di applicazione, compresi quelli che sono oggetto diuna specifica regolamentazione comunitaria quali i grassi da spalmare (burro, margarina e relativemiscele), vini, vini aromatizzati e simili, bevande spiritose.Speciali categorieGli ingredienti finora indicati col nome della categoria di cui all'all. 1 del decreto n. 109/92 devo-156AIC - Vademecum 2008

Etichettatura: la disciplina degli allergenino essere completati col riferimento all'eventuale allergene che figura nella miscela o nel miscuglio.Ad esempio l'olio vegetale che contiene olio di arachide dovrà figurare come “olio vegetale (contieneolio di arachide)”. A tal fine risultano soppresse due categorie “frutta candita” e “ortaggi”.Elenco degli allergeniÈ stato redatto un elenco di sostanze, che hanno un potenziale allergenico scientificamente accertato.L'elenco è suscettibile di revisione da parte dell'Unione Europea sia per cancellare le sostanzeche non dovessero più risultare tali da provocare reazioni indesiderate sia per aggiungere altri allergeni,secondo la procedura prevista dalla stessa direttiva.Ingredienti compostiÈ abolita la cosiddetta regola del 25% che consentiva di non enumerare gli ingredienti degli ingredienticomposti utilizzati in quantità inferiore al 25 per cento del prodotto finito. Secondo la nuovaregola la composizione degli ingredienti composti può non essere riportata, a condizione chenon contengano allergeni, solo nel caso di:a)ingredienti composti definiti dalla legislazione comunitaria (quali i prodotti di cacao e cioccolatoe le confetture di frutta) e che rappresentano meno del 2% del prodotto finito;b)ingredienti composti costituiti da miscugli di spezie e/o erbe che costituiscono meno del 2 %del prodotto finito, ad eccezione degli additivi;c)ingredienti per i quali non sia prescritta la lista degli ingredienti quali formaggi e burro.Sostanze derivateÈ stata prevista una lista di sostanze derivate che sono esentate dall'obbligo dell'indicazione neicasi e alle condizioni previste dallo stesso decreto legislativo n. 114/06 in quanto è stato accertatoche, a seguito dei processi tecnologici cui sono sottoposte, non sono tali da provocare reazioni.La lista delle esenzioni è una lista aperta nel senso che gli operatori interessati possono segnalareai competenti Uffici della Commissione europea (Dir. Gen. SAN.CO) gli studi scientifici circa lanon allergenicità delle sostanze derivate. La Commissione a seguito di parere dell'Autorità per la sicurezzaalimentare, può modificare l'elenco delle esenzioni.ApplicazioneGli allergeni, salvo pochi casi, figurano già, a norma del decreto legislativo n. 109/92, nella denominazionedi vendita o nell'elenco degli ingredienti del prodotto finito.I problemi si pongono quando non ricorrono queste due condizioni o in presenza di una sostanzaderivata che non porta alcun riferimento all'allergene da cui deriva.È su questi aspetti molto delicati che si attira l'attenzione. Gli operatori devono prestare una particolareattenzione ai seguenti prodotti:'ingredienti composti, semilavorati;'additivi, additivi carry over;'aromi;'erbe, spezie;'preparati a base di vitamine e minerali;AIC - Vademecum 2008157

Etichettatura: la disciplina degli allergeni' coadiuvanti tecnologici;'solventi e supporti delle sostanze predette;'bevande alcoliche.Anche se il decreto legislativo n. 109/92 si applica ai prodotti destinati al consumatore e alle collettivitàe non anche ai prodotti destinati ad ulteriori trasformazioni.Per poter essere sempre sicuri di effettuare la rintracciabilità nei termini e nei modi previsti dalRegolamento (CE) n. 178/2002 e garantire la corretta informazione dei consumatori occorre avereuna completa conoscenza degli ingredienti utilizzati.I fornitori, soprattutto di preparati e di semilavorati, sono tenuti a fornire ai loro clienti le necessarieinformazioni al riguardo anche se l'articolo 17 del decreto legislativo 109/92 non prescrive inquesto caso l'obbligo di fornire la lista degli ingredienti.La norma nulla prevede in materia di contaminazione accidentale, di presenza di tracce di sostanzenon utilizzate quali ingredienti. Il rischio della contaminazione dovrebbe essere consideratonell'ambito delle procedure di autocontrollo. Pertanto le imprese interessate possono pur sempre riportaresull'etichetta o sui cartelli diciture relative alla eventuale presenza di tracce, del tipo “ puòcontenere tracce di …”, con l'invito a non esagerare evitando in tal modo ogni forma di allarmismo.Elenco allergeniPer quanto riguarda l'elenco degli allergeni sono utili le seguenti informazioni su taluni di essi:1) Cereali contenenti glutine: tali cereali devono figurare obbligatoriamente con il loro nome(grano o frumento, segale, ecc.). I derivati, quali pane, pasta e farine di.., non necessitano di ulterioriprecisazioni oltre a quanto già figura nella denominazione di vendita o nell'elenco degli ingredienti.Tuttavia non è vietato evidenziare che il prodotto contiene glutine.2) Uova e prodotti derivati: la voce comprende le uova di tutte le specie di animali ovipari.3) Pesce e prodotti derivati: la voce comprende tutte le specie di pesci; non è necessario esplicitareil genere (pesce) quando l'informazione sia garantita mediante indicazione della specie comunedi pesce utilizzato (es. tonno, alice, orata, sogliola, merluzzo); anche i molluschi ed i crostaceisono compresi nella lista degli allergeni.4) Arachidi e prodotti a base di arachidi: attenzione agli eventuali sinonimi (es. noccioline).5) Latte e derivati (compreso il lattosio): la voce riguarda tutti i tipi di latte. Per quanto riguardai derivati i prodotti che palesemente sono commercializzati con nomi che fanno riferimento allatte (gelato al latte) o con nomi che certamente sono identificativi di prodotti caseari (formaggio,yogurt, parmigiano reggiano, grana padano, provolone, gelato alla crema) non sono richiesteulteriori precisazioni oltre quanto prescritto. Nel caso della commercializzazione di derivatiposti in vendita in imballaggi non trasparenti o la cui denominazione di vendita non identificaesattamente il prodotto e non figura l'elenco degli ingredienti (tollenser, gouda) occorre fornireuna idonea informazione: o l'uso della parola “formaggio” o l'elenco degli ingredienti.6) frutta a guscio: la lista è per ora esaustiva.7) Anidride solforosa e solfiti in concentrazioni superiori a 10 mg/kg o 10 mg/l espressicome So : la soglia dei 10 mg/kg o 10mg/l deve essere calcolata sull'alimento finito pronto peril consumo, preparato secondo le indicazioni del produttore.L'obbligo di etichettatura si applica alla anidride solforosa e ai solfiti comunque presenti nei prodottifiniti. Ciò significa che occorre considerare anche il contenuto naturale di solfiti e che il limitedei 10 mg si riferisce al prodotto finito e non all'ingrediente nella cui preparazione sono stati utilizzati.2AIC - Vademecum 2008158

Etichettatura: la disciplina degli allergeniAd esempio la quantità di solfiti presenti in un vino utilizzato nella preparazione di un salame vacalcolata sulla quantità di salame e non sulla quantità di vino utilizzata.Casi specifici1)Gli ingredienti allergenici sono menzionati in etichetta con la loro denominazione legale ocon il nome generalmente conosciuto. Quando un ingrediente ha origini diverse, ne deve essere specificatal'origine allergenica. Esempi:'lecitina di soia o lecitina (da soia);'lecitina di uova o lecitina (da uova);'fibre di frumento;'amido di frumento.2) La sostanza allergenica in un prodotto privo di elenco degli ingredienti può figurare nella denominazionedi vendita (es. farina di frumento, filetti di alici) o nell'elenco degli ingredienti, casi neiquali non sono necessarie ulteriori indicazioni. Se la denominazione di vendita non è indicativadell'allergene (es. vino frizzante) e manca l'elenco degli ingredienti, deve essere inserita in etichettaun'indicazione per evidenziare la presenza dell'allergene o degli allergeni, quale “contiene anidridesolforosa” oppure “contiene solfiti”.Nel caso di additivo allergene o derivante da allergene la messa in evidenza è fatta non per far conoscerela funzione di impiego, non necessaria, ma per evidenziare la natura della sostanza.3) Sostanza allergenica presente in un supporto o solvente di un additivo, di un aroma o di unavitamina, riportati in etichetta.L'indicazione è effettuata tra parentesi, dopo l'additivo, l'aroma o la vitamina (se necessario precedutadalla parola “contiene” o “con”). L'indicazione non è richiesta quando la stessa sostanza ègià indicata come ingrediente del prodotto finito.4) Coadiuvanti tecnologici e carry over.Il nome della sostanza, sia allergene che derivato, deve figurare nell'elenco degli ingredienti ocompletare il nome della sostanza. Esempio: maltodestrine da frumento.5) Ingrediente composto, disciplinato da normativa comunitaria, che costituisce meno del 2%del prodotto finito.Non è richiesta l'indicazione, se non è allergene o derivato. La direttiva, come anche il decreto legislativo,non riporta alcun altro riferimento. In relazione alle discussioni effettuate a livello di Consigliodei Ministri è possibile tuttavia indicare che il riferimento è fatto ai prodotti composti la cuicomposizione è disciplinata da specifiche direttive comunitarie attuate in Italia con:a) decreto legislativo 23 agosto 1982, n. 774 e successive modificazioni relativo agli estratti di caffè;b) decreto legislativo 12 giugno 2003, n. 178 relativo ai prodotti di cacao e cioccolato;c) decreto legislativo 20 febbraio 2004, n. 49 relativo al latte totalmente o parzialmente disidratato;d) decreto legislativo 20 febbraio 2004, n. 50 relativo alle confetture, gelatine, marmellate e cremedi marroni;e) decreto legislativo 21 maggio 2004, n. 151 relativo a succhi di frutta e prodotti similari.6) Miscugli di erbe e/o spezie che costituiscono meno del 2% del prodotto finitoQualora nella composizione del miscuglio è presente un allergene la dicitura “erbe e/o spezie”riporta l'aggiunta “contiene...” o simili, seguita dal nome dell'allergene.7) Anidride solforosa e solfiti. Nell'elenco degli ingredienti deve essere riportato il nome effettivocome figura nel decreto del Ministro della Sanità 27 febbraio 1996 n. 209 (es.: conservante E 220o conservante anidride solforosa). Qualora l'obbligo derivi dall'applicazione del decreto legislativoAIC - Vademecum 2008159

Etichettatura: la disciplina degli allergenin. 114/2006, nella dicitura “contiene …” può non figurare la parola “conservante”.EsenzioniIl decreto legislativo 114/06 ha un allegato contenente l'elenco delle esenzioni dall'obbligodell'indicazione degli allergeni. È utile precisare che dette esenzioni riguardano essenzialmente prodottiche non riportano l'elenco degli ingredienti a norma delle specifiche disposizioni comunitariead essi applicabili e che sono suscettibili di revisione sulla base dell'evoluzione della ricerca scientifica.160AIC - Vademecum 2008

Chus RoigFarmacie glutineLa Farmacopea Europea dal 1999 ha imposto, per l'amido di frumento presente come eccipiente,un contenuto proteico totale il cui quantitativo massimo è stato limitato alla misuradello 0,3% (quantitativo del tutto innocuo per il celiaco). Conseguentemente la linea guidadella Commissione Europea relativa alle informazioni da riportare su etichettatura e foglietto illustrativoha modificato l'avvertenza relativa all'amido di frumento a "il medicinale è adatto per i soggettiaffetti da malattia celiaca... L'amido di frumento presente può contenere glutine, ma solo intracce, e per questo il farmaco è da considerarsi sicuro per i celiaci" (2003).Inoltre il Ministero della Salute accogliendo la nostra richiesta su "Medicinali e celiachia" ha confermatodi attuare le Norme Europee in materia; a tale proposito alleghiamo le seguenti comunicazioniufficiali del Ministero a pagina seguente.Il documento afferma e conferma che i limiti imposti attualmente dalla Farmacopea Europea (ilrispetto dei quali è verificato dall'Ufficio IV-Ministero della Salute) consentono di considerare adattiai soggetti affetti da celiachia (intolleranti al glutine) anche i medicinali contenenti amido di frumento.In ogni caso, questa informazione deve essere sempre riportata sull'etichettatura consentendo,così, una corretta informazione.Tutte queste considerazioni non valgono invece per gli "allergici" all'amido di frumento (wheatstarch).Ricordiamo che quando nella composizione del farmaco troviamo come eccipienti: amido pregelatinizzato,carbossimetilamido, amido sodio glicolato oppure amido di frumento, non c'è pericoloper il celiaco (intollerante al glutine).Inoltre, questa direttiva fa riferimento ai farmaci (specialità e generici uso orale) e non ai parafarmaci(tipo integratori farmaceutici, alimentari, ecc...), nè ai prodotti venduti in erboristeria, chequindi non rientrano nelle considerazioni fatte precedentemente.Il CSN di AIC nel 2003 accetta pertanto quanto comunicato nei suddetti documenti, precisandotuttavia che in caso di somministrazione cronica dei farmaci, l'eventuale ipersensibilità individualedebba essere valutata caso per caso.AIC - Vademecum 2008 161

Farmaci e glutine162AIC - Vademecum 2008

Elisabetta TosiLe modalità di erogazionedei prodotti senza glutinee la grande distribuzionePochi anni dopo la sua nascita, l'AIC nel 1982 ha raggiunto l'importante obiettivodell'erogazione gratuita dei prodotti dietoterapeutici, che sono essenziali per poter seguirela dieta senza glutine (Decreto Ministeriale 1.07.1982). È una tappa fondamentale e un risultatoche non ha, ancora oggi, trovato seguito in nessun altro paese, con eccezione di casi non paragonabiliper dimensione del fenomeno (es.: Malta) .Siamo partiti da una fornitura dei prodotti da parte delle Aziende USL entro limiti quantitativi,concordati con AIC, determinati sulla base del fabbisogno massimo per fascia d'età (da 5 a 12Kg/mese) e con una scelta molto limitata.Nel 2001 il decreto Veronesi (DM 8.06.2001) ha permesso di fare un ulteriore passo avanti:&l'erogazione dei prodotti rientra nei Livelli Essenziali di Assistenza (LEA),&viene istituito il “Registro nazionale degli alimenti destinati ad un'alimentazione particolare”&sono stabilite nuove modalità di erogazione.Accanto a questi punti, sui quali concordiamo, ce ne sono tuttavia altri sui quali la posizione diAIC è stata critica:&la riduzione dei quantitativi di prodotti gluten-free - motivata dalla volontà di privilegiare unadieta ricca di carboidrati complessi naturalmente privi di glutine, quali riso, patate, mais e legumi - secondivisibile per l'adulto, può incontrare delle resistenze e non essere accettata dai bambini e soprattuttodagli adolescenti, le cui scelte sono spesso basate sul gusto e sulla volontà di uniformarsiagli altri più che sul rispetto di sani principi alimentari. In ogni caso sono quantitativi che non tengonoconto delle diverse abitudini regionali;&l'introduzione dei nuovi tetti di spesa basati sul fabbisogno calorico per fascia d'età e sesso.Quest'ultimo punto è stato particolarmente avversato da AIC che ha presentato ricorsoal Tar del Lazio Che non abbiamo, purtroppo, vinto), perché non tiene conto di alcuni fattori,a nostro avviso molto importanti: nella suddivisione per fasce d'età e sesso. Non si consideraaffatto l'incremento del fabbisogno calorico nella donna in gravidanza e allattamento onel caso in cui svolga un lavoro particolarmente faticoso o attività sportiva professionale;non si tiene conto che nei bambini fra i due e i tre anni e mezzo le 1300 calorie stabilite dal decretopossono essere insufficienti mentre, viceversa, non è stata valutata la possibilità di limitarela quota calorica nelle persone al di sopra dei 65-70 anni d'età.Tornando invece alle modalità di erogazione dei prodotti, l'articolo 6 del decreto introduceAIC - Vademecum 2008 163

Le modalità di erogazione dei prodotti senza glutine e la grande distribuzioneun'importante novità: oltre ai presidi delle Aziende USL, i prodotti possono essere erogati direttamenteanche dalle farmacie convenzionate o da altri fornitori incaricati dalle AziendeUSL, secondo specifiche direttive emanate dalle Regioni. È questo articolo che ha posto lebasi per allargare la distribuzione gratuita ai negozi specializzati e alla GDO (grande distribuzioneorganizzata).Nel 2005 viene emanata la legge n. 123 del 4.07.2005, che nell'articolo 4 ribadisce il dirittoall'erogazione gratuita dei prodotti dietoterapeutici senza glutine, rimandando al Ministerodella salute l'adeguamento e la definizione dei limiti. Un anno dopo la legge un apposito DecretoMinisteriale, tuttora in vigore, stabilisce i limiti massimi di spesa (DM 4.05.2006), nonmutandone il valore, sebbene si fosse registrata una riduzione dei costi dei prodotti pari al6%.Fascia d'età6 mesi - 1 annofino a 3,5 annifino a 10 annieta adultaTetto mensile maschiEuro 45,00Euro 62,00Euro 94,00Euro 140,00Tetto mensile femmineEuro 45,00Euro 62,00Euro 94,00Euro 99,00Per fornire un'informazione corretta ed esauriente, dobbiamo comunque far presenteche alcune Regioni hanno attualmente superato la differenza uomo-donna e che i limiti dispesa possono essere diversi (vedi ad esempio Regioni a statuto autonomo): per questo è opportunorivolgersi alla segreteria AIC della regione di residenza, che saprà dare informazionipiù dettagliate sull'applicazione delle norme nel territorio..Da molto tempo AIC si sta impegnando a favorire l'ampliamento la rete di distribuzione gratuitadei prodotti senza glutine : sia a livello nazionale che regionale sono in essere alcuni progettiche hanno come obiettivo da una parte facilitare la vita quotidiana del celiaco e dall'altracontribuire ad abbattere il costo elevato dei prodotti senza glutine, venendo incontro adun'esplicita richiesta dei propri associati. In diverse regioni è già una realtà l'erogazione gratuitadei prodotti senza glutine tramite buoni di vario taglio emessi dalle Aziende Usl, chepossono essere utilizzati non solo in farmacia ma anche nei negozi specializzati e nei puntivendita della grande distribuzione organizzata (GDO).Per AIC si tratta di un traguardo veramente importante, perché fornisce ai celiaci un serviziodalla doppia valenza, pratica e psicologica : da un lato la comodità di fare la spesa senza glutinenei negozi o al supermercato, quando e dove si fa quella per tutta la famiglia; dall'altro la“demedicalizzazione” della celiachia. Inoltre si viene a creare una concorrenza che potrà innescare– almeno questo è l'augurio di AIC – un meccanismo utile ad abbattere i costi troppoelevati dei prodotti senza glutine.I primi risultati raccolti, tramite sondaggi svolti in più regioni con un questionario, dimostranoil gradimento dei celiaci, anche se la scelta nella gdo non è certo paragonabile a quella dellefarmacie: teniamo infatti presente che adesso i prodotti inseriti nel Registro nazionale sonooltre 1600, e il mercato è in continua crescita.In questo percorso non vogliamo certamente dimenticare che le farmacie mettono a disposizionedel celiaco un importante valore aggiunto, quale il rapporto diretto col farmacista e lasua professionalità, l'ampio assortimento e la presenza capillare sul territorio. Riteniamo164AIC - Vademecum 2008

Le modalità di erogazione dei prodotti senza glutine e la grande distribuzioneperò che sia nostro preciso dovere lavorare affinché siano monitorati anche i costi: non possiamonascondere che il numero crescente di diagnosi fa aumentare sempre più la spesa pubblica.Quello che adesso è un diritto acquisito potrebbe essere sempre rivisto e modificato.Infine vogliamo ricordare che AIC sta lavorando con il Ministero per far sì che i buoni sianospendibili circolarmente su tutto il territorio nazionale: questo soprattutto per facilitare glispostamenti di chi studia o lavora e spesso si trova in grande difficoltà. Il Ministero ultimamenteha dichiarato che potrebbe essere un obiettivo perseguibile in tempi stimati di due-treanni e anche questo sarà un notevole passo avanti.AIC - Vademecum 2008165

Susan PhilipsAOECSAssociation ofEuropeanCoeliac SocietiesAOECSLa AOECS fu fondata a Roma nel 1988 da un piccolo gruppo di associazioni celiache europeecon l'obiettivo principale di aumentare le conoscenze della condizione celiaca e di farepressione politica (lobbying) per ottenere migliori standard per i cibi senza glutine. Da questoinizio è cresciuta negli anni fino alla forma attuale.Oggi la AOECS è una organizzazione di tipo federativo ed è composta di 35 associazioni di 29paesi europei con oltre 270.000 membri in tutto: Austria, Belgium, Bosnia e Herzegovina, Croazia,Republica Ceca, Danimarca, Estonia, Finlandia, Francia, Germania, Grecia, Ungheria, Irlanda, Italia,Lussemburgo, Malta, Netherlands, Norvegia, Polonia, Portogallo, Romania, Russia, Serbia, Slovakia,Slovenia, Spagna, Svezia, Svizzera, Regno Unito, e ci sono ancora altre associazioni che vorrebberoentrare a farne parte. Le associazioni membri sono indipendenti e senza scopi di lucro.Che cosa fa?Si occupa prevalentemente di problematiche di importanza europea ed internazionale. Coordinaattività di comune interesse e promuove lo scambio d'informazioni tra gli associati. Per realizzarei suoi obbiettivi l'AOECS:&lavora a livello europeo (anche attraverso il Codex Alimentarius) per ottenere normative riguardantii prodotti dietetici senza glutine;&lavora a livello europeo per avere leggi e regolamenti anche per quello che concernel'etichettatura dei prodotti del libero mercato: per dare un'esempio concreto, l'AOECS è stata attivanell'ottenere la dicitura in etichetta della presenza di glutine nei prodotti alimentari a livello europeo;&lavora per l'incremento della circolazione dei prodotti senza glutine in ambito europeo;&coordina lo scambio di informazioni riguardanti la condizione degli intolleranti al glutine e disoggetti con dermatite erpetiforme;&mette a disposizione delle associazioni europee la propria esperienza per la costituzione di nuoveassociazioni nazionali nei paesi dell'Europa dove attualmente non esistono associazioni per la celiachia.AIC - Vademecum 2008 167

AOECS Association of European Coeliac SocietiesCome funziona?Attualmente la struttura della AOECS è composta da:&la General Assembly (Assemblea Generale - un delegato da ciascun membro della AOECS)che è l'autorità suprema nella AOECS e che ne decide la strategia ecc;&il Board of Directors chiamato “Board” (il Consiglio di Amministrazione – 3 membri elettidall'Assemblea Generale) che esegue gli obbiettivi della Assemblea per l'anno tra una AOECS Meetinge l'altra. L'Assemblea Generale e/o il Board nomina&i Working Groups (Gruppi di Lavoro) per questioni specifiche. I membri dei Working Groupssono delegati delle associazioni membri. Il loro compito è di esaminare la questione in base alle lorocompetenze specifiche in merito e di proporre delle soluzioni alla Assemblea Generale. Il numerodi delegati ai Working Groups è di solito di 4-6 membri.L'Assemblea Generale si riunisce una volta all'anno, ospitata da uno dei paesi membri. Il Boardsi incontra più frequentemente, e i Working Groups decidono quante volte vedersi in base alle loroesigenze, di solito non più di due o tre volte in un anno.Attualmente l'AOECS è finanziato da un Basic Membership Fee che ciascun paese membroversa annualmente in base al numero degli associati. In questo modo le nazioni con più associati versanopiù danaro alla AOECS. I paesi con più membri hanno più peso nelle votazioni.Per saperne di più, per avere delle informazioni sempre aggiornate, il sito web (in lingua inglese)è www.aoecs.org.168AIC - Vademecum 2008

1 2Ivana Losa , Anna Quagliata1CYE General Coordinator, Referente Giovanile AIC2Delegata Italiana CYEThe CoeliacYouth ofEuropeCYE è un organismo internazionale formato dai Gruppi Giovani Europei e opera all'inte-rnodell' AOECS (Association of European Coeliac Societies). I rappresentanti dei Gruppi Giovanidi tutta Europa si incontrano annualmente in occasione della conferenza AOECS perscambiarsi informazioni e avviare progetti su cui lavorare al fine di migliorare le condizioni di vita deiceliaci, giovani e non.CYE è stato fondato in Danimarca nel 1995. Al meeting di Malta del 2001, il primo statuto è statodefinito. Da allora un direttivo (Youth Committee) è eletto ogni due anni per rappresentare CYE.Lo Youth Committee prevede tre cariche: un General Coordinator, un Project Manager ed un FinancialManager.Le attivitàCYE si occupa di redigere e attuare programmi ed iniziative, come ad esempio: campi internazionaliper celiaci, un network per chi viaggia, una guida per sapere dove e come trovare prodotti senzaglutine all'estero, internet, cooperazioni con altre organizzazioni, un programma di raccolta fondi peraiutare anche le più piccole associazioni giovanili europee di modo che possano unirsi al CYE, etc.BeneficiCYE è un forum internazionale che ha per scopo quello di aumentare la conoscenza della condizioneceliaca e condividere esperienze ed informazioni.FuturoL'obiettivo resta quello di migliorare le condizioni di vita dei giovani celiaci.ContattiMaggiori informazioni su CYE e le sue attività sono disponibili sul sito www.cyeweb.euAIC - Vademecum 2008 169

Gianluca MarisPresidente FondazioneLa FondazioneDa sempre per AIC la ricerca scientifica è stato uno dei principali obiettivi istituzionali ed atal fine, già dagli anni '90, aveva studiato e creato una apposita “ Task force per la ricerca”.Ma la nuova regolamentazione della ricerca scientifica (D.P.R. 135/2003, che precisaquanto già sancito dal D. Lgs.460/1997, come indicato nella risoluzione della agenzia delle entrate356/2002) ha determinato la possibilità di svolgere ricerca scientifica solo in capo a FondazioniOnlus. Per questo motivo, per ricercare appunto fondi e svolgere ricerca, con atto di dotazione e fondazionedel 13.11.2004 l'AIC Nazionale ha deliberato la costituzione della Fondazione CeliachiaOnlus.Finalità ed attività della Fondazione sono esclusivamente di solidarietà sociale, in particolare neisettori della beneficenza e della ricerca scientifica, con peculiare riferimento alla ricerca relativa allepatologie della celiachia e della dermatite erpetiforme.Con decreto 17.10.2005 il Prefetto della Provincia di Pisa ha disposto l'iscrizione della “FondazioneCeliachia Onlus” nel Registro delle persone giuridiche della Prefettura di Pisa conferendo pertantoalla stessa soggettività giuridica e capacità di agire. Dal 10.11.2005 la Fondazione è iscritta nelRegistro delle persone giuridiche della Prefettura di Pisa.La Fondazione Celiachia Onlus è quindi ente con personalità giuridica di diritto privato,Onlus,ai sensi del libro I del codice civile e del D.Lgs.460/1970 ed ha un suo patrimonio finalizzato al raggiungimentodei suoi scopi statutari ed al prosieguo della sua attività istituzionale.La Fondazione celiachia è una onlus, non svolge attività lucrativa ma di utilità sociale, che ne costituiscepeculiare segno distintivo ed a tale scopo viene inserita in ogni comunicazione e manifestazioneesterna della medesima. È retta da un consiglio di amministrazione composto da cinque membriche durano in carica tre anni e, comunque, fino alla loro sostituzione (sul territorio sarebbe necessariala collaborazione di rappresentanti regionali e/o provinciali, allo stato non ancora individuatie/o nominati e comunque operativi).Nel suo statuto è stato altresì previsto un comitato scientifico (composto da cinque componenti,di chiara fama nazionale ed internazionale, di cui due per la fascia pediatrica e due dell'adulto nonchéil presidente del comitato scientifico nazionale di AIC). In detto comitato scientifico possono esserecooptati, per particolari obiettivi di ricerca, anche altri specialisti studiosi della celiachia.Il comitato scientifico propone l'indirizzo da tenere in campo medico e scientifico,prepara i bandidi concorso per i ricercatori, seleziona e propone al consiglio di amministrazione i referee internazionaliper la valutazione dei progetti, invia a fine anno i report sulla attività e i risultati raggiunti.170AIC - Vademecum 2008

La FondazioneLa ricerca oggiMolti progressi sono stati fatti recentemente nelle nostre conoscenze sulla celiachia. Conosciamoil repertorio dei peptidi del glutine in grado di stimolare una risposta immune T CD4+ adattativaed il ruolo giocato, in questo processo, dalle molecole HLA. Ne è derivata la possibilità di calcolareil rischio di ammalare nei soggetti predisposti. Sappiamo anche che la celiachia è una malattia dellaimmunità innata e che peptidi della gliadina, non riconosciuti da cellule T, mimano alcuni effetti, suitessuti, di batteri e di virus. Sappiamo inoltre che fanno parte della risposta T adattativa al glutine, delceliaco, anche cellule TCD4+ regolatorie e cellule TCD8+ citotossiche; sappiamo che la malattia celiacaè una malattia autoimmune diagnosticabile per l'aumento nel siero degli anticorpi anti tTG2;sappiamo infine che è possibile digerire con enzimi proteolitici batterici o vegetali i peptidi lesivi peril celiaco.Si può ragionevolmente sperare, se si finanziano ricerche ad hoc, che in un prossimo futuro saràpossibile concedere un pasto con glutine ad un celiaco senza danneggiarlo, digerendo con enzimiproteolitici gli epitopi tossici; utilizzare per l'alimentazione umana grani meno tossici o forme di granotrattate in modo da renderle meno tossiche; restituire con vaccini o tramite espansione di cellulespecifiche T regolatorie la tolleranza al glutine del celiaco.Tutti i possibili approcci trarrebbero vantaggio dalla disponibilità di un modello animale. Infineoggi è possibile porsi come obiettivo la prevenzione primaria della malattia celiaca.Progetti di ricercaSaranno rivolti alla identificazione delle vie metaboliche alterate che portano alla malattia per ingestionedel glutine; alla identificazione di cereali e di varianti di grano non tossiche o meno tossicheper il celiaco, alla possibilità di restituire al celiaco la tolleranza al glutine e di prevenire la malattia insoggetti a rischio; alla realizzazione di un modello animale di malattia. I progetti verteranno quindisui temi da tempo identificati come strategici dal CSR e segnatamente:A) Meccanismi di lesione nella malattia celiacaB) Strategie alternative alla dieta senza glutineC) Modelli in vitro e animaliPer ciascuno di essi sono segnalati alcuni progetti possibili, ma un quadro più generale lo si potràavere dopo una ricognizione delle risorse già disponibili in Italia.Per dare concretezza e maggior possibilità a tutto quanto sopra detto la Fondazione Celiachiasta inoltre cercando di sviluppare ulteriori strumenti (che possano affiancare i bandi), che prevedanouna sua partecipazione e gestione diretta ad istituti di ricerca sia in termini finanziari che organizzativi.Sito internetÈ stato poi realizzato un sito internet per informare e aggiornare sullo stato della ricerca, sui temiattualmente in trattazione e/o allo studio, sulla attività della Fondazione, e che possaall'occorrenza dare risposta alle domande dei celiaci, nonché sulle possibilità e speranze di sconfiggerein un prossimo futuro la malattia celiaca.Per contribuire ai progetti della Fondazione e comunque per ulteriori informazioni Vi invitiamoa visitare il sito www.fondazioneceliachia.itAIC - Vademecum 2008171

Carlo CatassiIstituto di Scienze Materno-Infantili, Università Politecnica delle Marche, AnconaCenter For Celiac Research, University of Maryland School of Medicine, Baltimore (USA)Glossario medicoAtrofia dei villi. Associata all'iperplasia delle cripte ed all'aumento dei linfociti intraepiteliali, rappresenta la lesionetipica della celiachia. La severità del danno è variabile, poiché talora si riscontra soltanto un'atrofia parziale deivilli o addirittura villi di altezza normale con aumento isolato dei linfociti intraepiteliali. Sebbene la mucosa si normalizzidopo l'avvio della dieta aglutinata, l'introduzione di glutine “nascosto” negli alimenti può comportare unapersistente lesione, più o meno marcata, della mucosa intestinale.Allergia al glutine. Rara forma di intolleranza alimentare “non celiaca”, caratterizzata da manifestazioniacute di tipo cutaneo, intestinale o respiratorio, che insorgono dopo l'ingestione (o anche l'inalazione) di alimenticontenenti glutine. Gli esami di laboratorio, come gli EMA e gli AGA, non sono utili per la diagnosi di allergiaal glutine, la quale è essenzialmente di tipo clinico. A differenza della celiachia, l'allergia al glutine può esseretransitoria.Anticorpi antiendomisio (EMA). Esame su sangue utilizzato per la diagnosi sierologica di celiachia. Glianticorpi EMA di classe A, ricercati con tecnica di immunofluorescenza indiretta, hanno una attendibilità diagnosticamolto elevata, condizionatamente alla esperienza dell'operatore.Anticorpi antigliadina (AGA). Esame su sangue utilizzato per la diagnosi sierologica di celiachia (il primointrodotto tra i marcatori immunologici, in ordine cronologico). In genere si eseguono “in parallelo” gli AGAdi classe G (più sensibili) e di classe A (più specifici). La positività degli AGA, soprattutto di classe A, è indice disospetta celiachia. L'esame, rispetto ad altri test sierologici (EMA ed anti-tTG), può presentare “false” positività,soprattutto in soggetti non celiaci con disturbi intestinali o allergici. Il dosaggio degli AGA-IgG è utile soprattuttonei bambini piccoli (di età inferiore ai due anni) e nei soggetti con deficit di IgA sieriche.Anticorpi anti-transglutaminasi tissutale (anti-tTG). Anticorpi anti-transglutaminasi tissutale (antitTG).Sono autoanticorpi, presenti nei soggetti celiaci nel sangue ed a livello della mucosa intestinale, diretticontro l'enzima transglutaminasi. Rappresenta l'esame su sangue di primo livello per la diagnosi sierologica diceliachia. Individua gli stessi anticorpi responsabili della positività degli EMA, ma con un metodo di laboratorioautomatizzato (ELISA), meno dipendente dalla esperienza dell'operatore. La ricerca degli anti-tTG di classeA presenta una sensibilità diagnostica eccellente.APC (Antigen presenting cell = cellula presentante l'antigene). Le APC sono cellule del sistema immunitario(es. cellule dendritiche) presenti, tra l'altro, nella mucosa intestinale. Sulla loro superficie sonoespressi i recettori HLA cui si legano, nel soggetto celiaco. i peptidi tossici del glutine.Autoimmunità, malattie autoimmuni. Sono considerate come autoimmuni quelle patologie nelle quali èpossibile mettere in evidenza una componente di “auto-aggressione”, su base immunologica. Affezioni tipicamenteautoimmuni sono il lupus, l'artrite reumatoide, l'epatite autoimmune ed il diabete insulino-dipendente(tipo 1). Per una serie di fattori (es. il riscontro di determinati autoanticorpi quali gli anti-tTG e l'associazione172AIC - Vademecum 2008

Glossario medicocon altre patologie autoimmuni) la celiachia viene attualmente considerata una patologia autoimmune.L'elemento che differenzia la celiachia, rispetto ad altre affezioni di questo tipo, è la scomparsa delle manifestazionicliniche dopo l'eliminazione di un elemento “esterno”, cioè il glutine.Biopsia intestinale. Rappresenta l'esame fondamentale per la diagnosi di celiachia. Consiste nel prelievo diun piccolo frammento di mucosa intestinale a livello della parte distale del duodeno, mediante gastroduodenoscopiao con una apposita capsula bioptica. Sul campione prelevato possono essere effettuate diverseindagini: ai fini diagnostici, la più importante è quella istologica, volta a caratterizzare l'aspetto dei villi e dellecripte intestinali, nonché la cellularità della mucosa.Celiachia. Intolleranza permanente al glutine alimentare, caratterizzata dalla presenza di un danno di gravitàvariabile a carico della mucosa del piccolo intestino. Sia le lesioni intestinali sia l'eventuale sintomatologia si risolvonocon la dieta priva di glutine.Celiachia atipica. Caratterizzata da manifestazioni cliniche prevalentemente extra-intestinali, spesso isolate,quali l'anemia, la bassa statura, il ritardo puberale o l'osteoporosi.Celiachia potenziale. Caratterizzata dalla presenza di positività dei marcatori sierologici, soprattutto degliEMA e degli anti-tTG, in presenza di una mucosa di aspetto normale (o quasi) alla biopsia intestinale. Non vi èaccordo unanime sul trattamento della celiachia potenziale, che può essere rappresentato dalla dieta priva diglutine o, viceversa, dal mantenimento della dieta libera con periodico follow-up.Celiachia refrattaria (vedi sprue refrattaria).Celiachia silente. Caratterizzata da sintomatologia molto sfumata o addirittura assente, nonostante la presenzadi una tipica enteropatia celiaca alla biopsia intestinale. Viene diagnosticata occasionalmente, ad esempioa seguito di screening dei familiari del celiaco.Celiachia tipica. Caratterizzata dai tipici segni della sindrome da malassorbimento intestinale, quali diarreacronica, vomito, distensione addominale e calo di peso. L'esordio è spesso precoce, durante i primi anni di vita.Citochine. Molecole di natura proteica utilizzate dalle cellule, particolarmente quelle coinvolte nella rispostaimmunitaria, a scopo segnalatorio (es. Interferon).Dapsone. Farmaco utilizzato nel trattamento della dermatite erpetiforme. Sebbene la cura fondamentaledella dermatite erpetiforme sia la dieta aglutinata, l'uso di questo farmaco, all'inizio del trattamento, accelera lascomparsa delle manifestazioni cutanee.Dermatite erpetiforme. Dermatite eritemato-ponfoide, intensamente pruriginosa, localizzata soprattuttoalle natiche, ai gomiti ed alle ginocchia. Rappresenta una delle possibili espressioni cliniche della celiachia (celiachiadella pelle) ed è spesso associata ad una lesione intestinale meno grave rispetto ai casi tipici. Il trattamentosi basa sulla dieta senza glutine.Dieta aglutinata (priva di glutine). Così si definisce il trattamento della celiachia, basato sulla dieta di eliminazionedi tutti i cereali contenenti glutine (frumento, orzo e segale).Dq2 e DQ8 (vedi HLA).Enteropatia. Lesione della mucosa intestinale evidenziabile soprattutto a livello microscopico.Eterodimero. Complesso proteico costituito da una catena proteica alfa ed una catena beta, codificate daigeni HLA-DQ, presente sulla superficie delle APC.Gene. Rappresenta l'unità ereditaria ed è costituita da una sequenza di DNA (o RNA). I geni, contenuti neicromosomi, regolano lo sviluppo fisico e comportamentale dell'individuo.Gliadina. Frazione proteica purificabile dal glutine mediante estrazione alcolica. Nella gliadina, a sua voltaseparabile in diverse frazioni mediante l'elettroforesi, risiedono le principali componenti tossiche per il celiaco.Glutine. Componente proteica presente nel frumento, nell'orzo e nella segale. Cereali naturalmente privi diglutine sono invece il riso ed il mais. Nei soggetti geneticamente predisposti, l'ingestione di alimenti contenentiAIC - Vademecum 2008173

Glossario medicoglutine causa la lesione intestinale tipica della celiachia, a livello del piccolo intestino.HLA (Human Leucocyte Antigen). Con questa sigla si indica il sistema maggiore di istocompatibilitàumano, i cui geni sono localizzati sul cromosoma 6. Per quanto riguarda la celiachia, l'interesse è legato al fattoche alcuni antigeni del sistema HLA, per la precisione, il DQ2 ed il DQ8, sono il fattore più importante di predisposizionegenetica.Iceberg celiaco. Un iceberg è notoriamente costituito da una parte emersa, visibile, e da una sommersa,non visibile e di dimensioni maggiori. Si parla di iceberg celiaco per illustrare il concetto che solo una parte minimadei casi di celiachia sono attualmente diagnosticati. A fronte di questa, esiste una parte “sommersa”, moltopiù grande, che comprende tutti quei casi che sfuggono attualmente alla diagnosi ed al trattamento.IgA sieriche. Sono le immunoglobuline (anticorpi) di classe A presenti nel sangue. In alcuni individidui i livellidi IgA sieriche sono molto bassi (deficit di IgA). Questo è importante ai fini della celiachia per due motivi:a) il deficit di IgA rappresenta un fattore di rischio per la celiachia; b) tutti i test diagnostici di classe A (es. gliEMA e gli anti-tTG) sono costantemente negativi nei soggetti con deficit di IgA.Incidenza (della celiachia). Frequenza delle “nuove” diagnosi di celiachia per anno, rispetto ad un'unità dimisura della popolazione (es. per 1000 nati vivi). Questo parametro fornisce una misura della parte emersadell'iceberg celiaco.Intolleranza alimentare. Con questo termine si intendono tutte le reazioni avverse agli alimenti, sia quellesu base immunologica (allergia) che di altra natura (metabolica, idiosincrasica o tossica).Intolleranza al glutine (vedi celiachia).Intolleranza al lattosio. Situazione clinica caratterizzata dalla comparsa di disturbi intestinali (diarrea, doloriaddominali, meteorismo) in seguito all'introduzione di alimenti contenenti lattosio (soprattutto il latte). È laconseguenza della carenza dell'enzima lattasi a livello intestinale. Trattasi di condizione frequente nella popolazionegenerale, specie in età adulta. Nel celiaco può essere presente un'intolleranza “secondaria” al lattosio, legataalla lesione della mucosa intestinale, che tende a scomparire dopo l'avvio del trattamento con la dieta privadi glutine.Linfocita. Rappresenta la cellula principale della risposta immunitaria, presente sia nel sangue che negli organiperiferici. La mucosa intestinale ne è ricca, sia a livello dell'epitelio di superficie che nella lamina propria sottostante.Linfoma intestinale. Grave patologia cancerosa che colpisce, quale sede primaria, l'intestino. Una rara formadi linfoma intestinale, definita EATL (enteropathy associated T cell lymphoma), viene considerata comeuna possibile complicanza della celiachia.Malassorbimento intestinale. Disfunzione intestinale che si rileva nei casi tipici di celiachia, a seguito dellacompromissione dei processi di assorbimento dei nutrienti. Tipici segni di malassorbimento sono la diarreacronica, il calo di peso e la anemia da carenza di ferro.Peptide. Frammento di proteina (es. del glutine) costituito da una sequenza di aminoacidi (in genere almeno5 aminoacidi).Prevalenza (della celiachia). Frequenza globale della celiachia nella popolazione generale, comprese tuttele forme che sfuggono alla diagnosi. Può essere valutata attraverso un'indagine di screening sierologico (ad es.attraverso la ricerca “a tappeto” di anticorpi anti-tTG) su un campione di popolazione. Questo parametro fornisceuna misura delle dimensioni globali dell'iceberg celiaco, compresa la parte “sommersa”.Risposta immunitaria adattativa. È la risposta immunitaria più evoluta, la quale si basa sul riconoscimentospecifico di alcune strutture (antigeni) del potenziale agente lesivo. Poiché di questa risposta immunitaria rimane“traccia” nell'organismo (memoria immunologica), eventuali ulteriori contatti con lo stesso agente lesivoattivano una risposta più immediata ed efficace. Il mediatore per eccellenza della risposta adattativa è il linfocita,sia di tipo T che B.174AIC - Vademecum 2008

Glossario medicoRisposta immunitaria innata. È l'insieme dei meccanismi di difesa non specifici (generici) messi in giocodal sistema immunitario nei confronti dei potenziali agenti lesivi (es. virus e batteri). Sono parte del sistema immunitarioinnato la risposta infiammatoria, il sistema complementare, i macrofagi ed i linfociti “natural killer”(NK).Screening. Applicazione a tutta la popolazione di un test diagnostico per individuare i casi sospetti di unacerta patologia, da confermare definitivamente con appropriati accertamenti. Lo scopo dello screening è quellodi diagnosticare precocemente le patologie che, se non trattate, possono causare complicanze tardive.Sensibilità. Capacità del test diagnostico di differenziare i soggetti affetti da una determinata condizione rispettoai sani. Corrisponde alla percentuale di risposte “positive” del test rispetto al totale dei pazienti.Soggetti a rischio (di celiachia). Sono quei gruppi di persone che presentano una frequenza di celiachiamaggiore rispetto a quella riscontrata nella popolazione generale. Tra questi figurano ad esempio i familiari delceliaco, i pazienti affetti da malattie autoimmuni, da sindrome di Down o da sindrome di Turner. Tutti i soggettia rischio dovrebbero essere sottoposti allo screening per la celiachia.Specificità. Capacità del test diagnostico di risultare normale nei soggetti non affetti da una determinata patologia.Corrisponde alla percentuale di risposte normali del test rispetto al totale dei soggetti non affetti.Sprue celiaca (vedi celiachia).Sprue refrattaria. Rara forma di celiachia, propria dell'età adulta, che non risponde al trattamento con ladieta priva di glutine. Richiede generalmente terapia con farmaci (steroidi, immunosoppressori) e/o nutrizioneparenterale. Secondo i dati più recenti della letteratura, rappresenterebbe “l'anello di congiunzione” tra la celiachiaed il linfoma intestinale.Transglutaminasi. È un enzima ubiquitario nell'organismo. La transglutaminasi presente nella mucosa intestinalemodifica la struttura dei peptidi del glutine aumentandone la reattività nei confronti degli eterodimeriHLA-DQ2 o DQ8 presenti sulle APC dei soggetti geneticamente predisposti alla celiachia.Trentatrè-mer (33-mer). Polipeptide presente nella gliadina, costituito da 33 aminoacidi. È scarsamente digeritoa livello dell'intestino umano e contiene diverse sequenze tossiche in grado di attivare la risposta immunitariatipica della celiachia. Viene pertanto considerato attualmente il peptide immunodominante nello scatenamentodella enteropatia celiaca.Zonulina. Proteina prodotta dalla mucosa intestinale e da altri tessuti. Nell'intestino è capace di regolare lapermeabilità intestinale intercellulare agendo a livello delle giunzioni serrate.AIC - Vademecum 2008175

IndicePresentazione pag. 07Capitolo 1Gli aspetti medici della celiachia1.1 La frequenza in Italia e nel mondo pag. 111.2 Il ruolo dei geni e dell'ambiente pag. 141.3 I meccanismi di malattia pag, 191.4 Gli aspetti clinici in pediatria pag. 241.5 Gli aspetti clinici nell'adulto pag. 291.6 Le complicanze pag. 321.7 Il protocollo per la diagnosi pag. 371.8 Che fare dopo la diagnosi pag. 441.9 Fertilità, gravidanza e celiachia pag. 481.10 Le implicazioni psicologiche della celiachia pag. 511.11 Gli aspetti nutrizionali della dieta senza glutine pag. 571.12 Terapie alternative alla dieta senza glutine: quali prospettive? pag. 611.13 Prevenzione e celiachia pag. 66Capitolo 2Prospettive future2.1 L'evoluzione clinica pag. 712.2 La Ricerca immunologica pag. 732.3 Transglutaminasi e celiachia pag. 762.4 Le nuove strade terapeutiche nel villaggio globale della celiachia pag. 77Capitolo 3L'Associazione Italiana Celiachia3.1 Statuto AIC pag. 813.2 Dalla nascita ad oggi pag. 883.3 Il Collegio dei Probiviri pag. 923.4 Il Collegio dei Revisori dei Conti pag. 943.5 Le Associazioni Regionali pag. 963.6 Organizzazioni internazionali nel settore dell'alimentazione pag. 983.7 La celiachia in Italia: il quadro normativo di riferimento pag. 1053.8 La Legge 123/05 pag. 1103.9 Celiachia e invalidità civile pag. 1123.9 Rapporti con le Aziende pag. 116176AIC - Vademecum 2008

Capitolo 4Informazione e Comunicazione4.1 Celiachia Notizie: l’House Organ dell’AIC pag. 1214.2 Il Sito pag. 1234.3 Il Forum pag. 127Capitolo 5Dieta e Formazione5.1 Educazione Alimentare pag. 1315.2 La Dieta del celiaco pag. 1365.3 Il Prontuario degli Alimenti AIC pag. 1395.4 L'Alimentazione Fuori Casa pag. 1435.5 Glutine: tossicità e concentrazione pag. 1465.6 La Comunione ai celiaci pag. 1485.7 Il marchio Spiga Barrata pag. 1515.8 Etichettatura: la disciplina degli allergeni pag. 1565.9 Farmaci e glutine pag. 1625.10 Le modalità di erogazione dei prodotti senza glutinee la grande distribuzione pag. 163Capitolo 6L'attività Europea6.1 AOECS - Association of European Coeliac Societies pag. 1676.2 I Giovani e l'Europa - The CoeliacYouth of Europe pag. 169Capitolo 7Sostegno alla ricerca7.1 La Fondazione pag. 170Glossario pag. 172AIC - Vademecum 2008 177

Associazione Italiana CeliachiaSegreteria: Via Caffaro 68 A rosso 16124 Genovatel. 010 2510016 - fax 010 2721615e-mail:segreteria@celiachia.itã2008 Associazione Italiana Celiachia. Tutti i diritti riservati. Questo volume è protetto da diritto d'autore.Vietata la riproduzione, anche parziale con qualsiasi mezzo, se non espressamente autorizzata dall'AICMade in ItalySupplemento n.2 a: Anno XXVII n° 66 - aprile 2008- Tariffa R.O.C. (ex tab.B)-Poste Italiane s.p.a - Spedizione in Abbonamento Postale - D.L.353/2003 (conv. in L. 27/02/2004 n° 46) -art. 1, comma 1, DCB PDCELIACHIA NOTIZIE - Periodico quadrimestrale della AIC - Associazione Italiana Celiachia - ONLUS - Reg. Trib. di Milano n°197 del 23/03/1991Sede legale: Via Caffaro 68 A rosso - 16124 Genova - Cod. Fisc. 11359620157 - P.IVA 01581770508-www.celiachia.it -Redazione:Via Lourdes, 23 - 31015 Conegliano (Tv)-Tel. 0438.22399 Fax 0438.21399-e-mail celiachianotizie@celiachia.itDirettore Editoriale - Gianfranco Alloni - Direttore Responsabile - Letizia Coppetti