NTOG 2011 01

Een acute vorm van
myeloïde leukemie bij een
patiënt met een verdenking
op HELLP-syndroom
M.P. Oostveen, L.C. te Boome, A.F. Schoffelen, M.B. Rookmaaker,
Inleiding
Een patiënt met het hemolysis elevated liver enzymes
and low platelets (HELLP)-syndroom presenteert zich
klassiek in het derde trimester met snoerende pijn
in de bovenbuik, gegeneraliseerd oedeem, hoofdpijn,
nausea, braken, hypertensie, anemie en trombocytopenie.
De differentiaaldiagnose van dit beeld bevat
naast obstetrische aandoeningen als acute fatty liver
of pregnancy, ook internistische aandoeningen als
het hemolytisch-uremisch syndroom, trombotische
trombocytopenische purpura, acute exacerbatie van
systemische lupus erythematosus, diffuse intravasale
stolling en leukemie. De incidentie van deze ziekten
is laag, maar de maternale en perinatale mortaliteit
en morbiditeit zijn hoog. 1 De pathogenese van deze
ziekten vertoont veel gelijkenissen: vasospasme,
endotheliale celdisfunctie, trombocytenactivatie of
-destructie, microvasculaire trombose en uiteindelijk
verminderde weefselperfusie. 1 Het stellen van de
A. Kuijper en J.B. Derks
juiste diagnose kan moeilijk zijn door de grote overlap
in klinische presentatie en afwijkingen in het laboratoriumonderzoek,
maar is belangrijk gezien het
feit dat deze ziekten een verschillende behandeling
behoeven.
In deze casus bespreken wij een patiënte die zich in
eerste instantie leek te presenteren met een klassiek
HELLP-syndroom. Het atypische beloop en nadere
analyse van bloedbeeld en stolling leidden uiteindelijk
tot een andere diagnose.
Ziektegeschiedenis
Een 32-jarige vrouw (G6P2) werd bij een amenorroeduur
van 39 weken verwezen door de verloskundige
in verband met hypertensie. De algemene
voorgeschiedenis van patiënte is blanco en de obstetrische
voorgeschiedenis toont driemaal een spontane
abortus en tweemaal een partus à terme. Eerdere
zwangerschappen gingen gepaard met een milde
Laboratoriumwaarde (referentie) 1e dag van opname 2e dag van opname 4e dag, bij diagnose
AML-M3 (APL)
Hemoglobine (6,4-8,4 mmol/l2) 6,8 6,3* 5,7*
Leukocyten (4,0-10,0 109/l)
Leukodif:
monocyten (-)
promyelocyten (-)
erytroblasten (-)
2.6 3.4 12,0
10,68
0,12
0,24
Trombocyten (150-450 x 109 /l) 8 38* 16*
ASAT (< 30 U/l) 36 52 31
lD (< 250 U/l) 650 1084 1252
Protrombinetijd (11,5-14,5 sec) 17,2 18,9 19,6
Fibrinogeen (2,0-4,0 g/l) 0,8 1,0
Urinezuur (0,15-0,47 mmol/l) 0.44 0,52 0,55
Creatinine ( 58-103 μmol/l) 150 175 257
Urine totaaleiwit (0,01-0,14) 4,01 8,14
Tabel 1. Laboratoriumwaarden op dag 1, 2 en 4 van opname.
*Waarden na transfusie met packed cells, trombocyten en fresh frozen plasma.
22