I. Scurt rapel fiziologic - Fiziopatologie

Manifestările clinice ale hipercorticismului, respectiv sdr. Cushing și elementele
diagnosticului paraclinic sunt prezentate la LP.
Sindromul suprarenogenital (adrenogenital)
Hipersecreția hormonilor androgeni sexuali este responsabilă de masculinizare
(virilizare), respectiv de dezvoltarea caracterelor sexuale secundare masculine la
fetițe/femei cu: hirsutism facial, acnee, îngroșarea vocii, hipertrofia clitorisului,
amenoree și atrofia sânilor.
B. Hipofuncția corticosuprarenalei
Definiție: deficitul primar sau secundar al secreției hormonilor corticosuprarenalieni
Insuficiența primară se referă la deficitul hormonal determinat de hipofuncția
glandelor corticosuprarenale, în timp ce insuficiența secundară apare în cazul
deficitului de ACTH.
Diferența majoră între ele constă în faptul că în insuficiența primară apare si
un deficit de mineralocorticozi asociat celui de glucocorticoizi, care în deficitul
secundar nu apare deoarece ACTH-ul nu interferă cu funcționalitatea axului reninăangiotensină-aldosteron.
Etiologie:
I. Insuficiența CSR primară (boala Addison) de cauză:
- Autoimună (80% din cazuri)
- TBC
- Boli granulomatoase (histoplasmoza)
- Metastaze tumorale
- Hemoragie/infarct al glandei
- Infecții virale (HIV, citomegalovirus)
II. Insuficiența CSR secundară
- Corticoterapie prelungita
- Tumoră hipofizară
- Sindrom Sheehan (infarcte hipofizare postpartum)
- Tumoră hipotalamică
Insuficiența CSR primară autoimună (boala Addison idiopatică)
Definiție: deficitul secreției de gluco- și mineralocorticoizi (hipocorticism și
hipoaldosteronism) și creșterea nivelului seric de ACTH (pierderea reglajului de tip
feedback negativ).
Patogeneză:
Distrucția glandelor suprarenale are la bază un mecanism autoimun reprezentat de
generarea de anticorpi anti-CSR (prezenți în ser la peste 80% din pacienți) de 2
tipuri: anticorpi anti-cortex și anticorpi anti - 21 hidroxilază (enzima responsabilă de
conversia progesteronului la deoxicorticosteron). Prezența acestora din urmă la
indivizii asimptomatici este predictivă pentru aparișia bolii în următorii 3 ani.
Aproape jumătate din pacienți prezintă anticorpi anti-tiroidieni și incidență crescută
al altor boli endocrine autoimune (tiroidiene, în principal).
Afectarea autoimună a glandelor suprarenale se întâlnește izolat sau în cadrul unor
sindroame poligandulare. Astfel, 1-2% din pacienții cu insuficiență CSR autoimună
prezinta poliendocrinopatie autoimună multiplă (tip 1 sau tip 2). Cea mai comună
este tipul 2 ce cuprinde asocierea: boală Addison, tiroidită Hashimoto, diabet
10