I. Scurt rapel fiziologic - Fiziopatologie

pathophysiology.umft.ro

I. Scurt rapel fiziologic - Fiziopatologie

Manifestările clinice ale hipercorticismului, respectiv sdr. Cushing și elementele

diagnosticului paraclinic sunt prezentate la LP.

Sindromul suprarenogenital (adrenogenital)

Hipersecreția hormonilor androgeni sexuali este responsabilă de masculinizare

(virilizare), respectiv de dezvoltarea caracterelor sexuale secundare masculine la

fetițe/femei cu: hirsutism facial, acnee, îngroșarea vocii, hipertrofia clitorisului,

amenoree și atrofia sânilor.

B. Hipofuncția corticosuprarenalei

Definiție: deficitul primar sau secundar al secreției hormonilor corticosuprarenalieni

Insuficiența primară se referă la deficitul hormonal determinat de hipofuncția

glandelor corticosuprarenale, în timp ce insuficiența secundară apare în cazul

deficitului de ACTH.

Diferența majoră între ele constă în faptul că în insuficiența primară apare si

un deficit de mineralocorticozi asociat celui de glucocorticoizi, care în deficitul

secundar nu apare deoarece ACTH-ul nu interferă cu funcționalitatea axului reninăangiotensină-aldosteron.

Etiologie:

I. Insuficiența CSR primară (boala Addison) de cauză:

- Autoimună (80% din cazuri)

- TBC

- Boli granulomatoase (histoplasmoza)

- Metastaze tumorale

- Hemoragie/infarct al glandei

- Infecții virale (HIV, citomegalovirus)

II. Insuficiența CSR secundară

- Corticoterapie prelungita

- Tumoră hipofizară

- Sindrom Sheehan (infarcte hipofizare postpartum)

- Tumoră hipotalamică

Insuficiența CSR primară autoimună (boala Addison idiopatică)

Definiție: deficitul secreției de gluco- și mineralocorticoizi (hipocorticism și

hipoaldosteronism) și creșterea nivelului seric de ACTH (pierderea reglajului de tip

feedback negativ).

Patogeneză:

Distrucția glandelor suprarenale are la bază un mecanism autoimun reprezentat de

generarea de anticorpi anti-CSR (prezenți în ser la peste 80% din pacienți) de 2

tipuri: anticorpi anti-cortex și anticorpi anti - 21 hidroxilază (enzima responsabilă de

conversia progesteronului la deoxicorticosteron). Prezența acestora din urmă la

indivizii asimptomatici este predictivă pentru aparișia bolii în următorii 3 ani.

Aproape jumătate din pacienți prezintă anticorpi anti-tiroidieni și incidență crescută

al altor boli endocrine autoimune (tiroidiene, în principal).

Afectarea autoimună a glandelor suprarenale se întâlnește izolat sau în cadrul unor

sindroame poligandulare. Astfel, 1-2% din pacienții cu insuficiență CSR autoimună

prezinta poliendocrinopatie autoimună multiplă (tip 1 sau tip 2). Cea mai comună

este tipul 2 ce cuprinde asocierea: boală Addison, tiroidită Hashimoto, diabet

10

More magazines by this user
Similar magazines